Behcetin tauti - mikä se on? Oireet ja hoitovaihtoehdot

Behcetin tauti on patologinen prosessi, jolle on ominaista dystrofiset ja tulehdukselliset muutokset verenkiertoelementtien verisuonten seinämissä ja makrosirkulatorisessa sängyssä. Tämän seurauksena hypoksia, iskemia, ne elinjärjestelmät tai kudokset, jotka ovat vaikuttavia aluksia.

Behcetin tauti ilmenee erilaisissa kliinisissä oireissa: oireiden oireita, nivelkipu, uveiitti, niveltulehdus, keuhkojen, munuaisten, mahalaukun toimintahäiriö, tromboflebiitti, hermoston patologia, suolen vaurio. Patologian kulku on krooninen, ja sen aikana tapahtuu muutoksia pahenemiseen ja remissioon. Mahdolliset komplikaatioiden kehittyminen sairastuneista elimistä.

Mikä se on?

Behcetin tauti - tuntemattoman etiologian systeeminen vaskuliitti, jolle on ominaista silmien, suun, ihon ja sukupuolielinten limakalvon ensisijainen vaurio

tilasto

Yleisin Behcet-tauti esiintyy Silk Roadin alueella Keski-Aasiasta Kiinaan. Turkissa suurin esiintyvyys on 420 tapausta 100 000 asukasta kohden. Muissa maissa - 1 tapaus 15 000–500 000 asukasta kohti. Lähi-idässä miehet sairastuvat useammin kuin naiset (5: 1), Euroopassa se on päinvastainen. Taudin ilmenemisen keski-ikä on 25-30 vuotta. Aikaisemmin Behcetin taudin kehittyminen vaikuttaa useimmiten silmiin.

Miehillä vakavia komplikaatioita kehittyy todennäköisemmin: valtimon repeämä, tromboflebiitti, keskushermoston vauriot ja naiset, ihon vauriot kehittyvät todennäköisemmin.

Kehityksen syyt

Taudin tarkkaa etiologiaa ei ole vielä selvitetty, mutta Behcet itse puhui viruksen alkuperältään. Tämän jälkeen eräs virus eristettiin potilaiden verestä, mutta ei ole mitään suoraa näyttöä siitä, että se on oireyhtymän syy. On olemassa teorioita, joiden mukaan herpes- ja tuberkuloosi-patogeenit voivat edeltää ja taata taudin kulkua.

Viimeisen vuosikymmenen aikana on käsitelty sen kehittymisen autoimmuunimekanismia: HLADRW52- ja B51-antigeenejä esiintyy usein potilailla, ja Behcetin oireyhtymän riski on erityisen korkea, kun nämä kaksi antigeeniä ovat samanaikaisesti. Lisäksi rekisteröidyt tapaukset, joissa esiintyy perheen sairastuvuus ja alueellinen luonne, osoittavat geneettisten tekijöiden merkityksen taudin kehittymisessä.

Behcetin taudin esiintyvyys miehillä ja naisilla on heterogeeninen: Lähi-idän maissa se vaikuttaa pääasiassa miehiin, mutta Japanissa ja Koreassa naiset ovat suurimpia potilaiden keskuudessa. Useimpien potilaiden ikä ei ylitä 30–40 vuotta.

Behcetin taudin oireet

Behcetin taudissa kliininen oireiden kuva on polymorfinen, koska patologiset muutokset tapahtuvat koko kehossa (ks. Kuva).

Jos silmät vaikuttavat,

1. Uveiitti. Kuorion tulehdus voi olla etu (iriitti ja iridosykliitti) ja posteriorinen, kun verkkokalvo on mukana prosessissa.
2. Konjunktiviitti on sidekudoksen tulehdus.
3. Keratiitti - sarveiskalvon tulehdus.
4. Näönhermon ja sokeuden atrofia - vakavissa tapauksissa.

Ihon ja limakalvojen vaurioituminen ilmenee seuraavina oireina:

1. Aftami (pienet haavaumat) suussa, joka voi sulautua ja muodostaa suuren haavan pinnan limakalvolle. Tällaiselle stomatiitille pitkittynyt, uusiutumiset ovat mahdollisia 3-4 kertaa vuodessa.
2. Haavaumat peniksen pään päällä, kivespussissa, haavoilla.
3. Erythema nodosum - tuskalliset punaiset solmut jaloissa ja käsissä.
4. Akneen kaltaiset ihottumat rungon ja raajojen iholle.

Behcetin taudin hermoston häviämisessä on aina vakavia ilmenemismuotoja:

1. Aivokalvojen tai aivokudoksen tulehdus (näitä sairauksia kutsutaan meningiitiksi ja enkefaliitiksi).
2. Lisääntynyt kallonsisäinen paine.
3. Kraniaalisten hermojen häiriöitä on.
4. Paresis kehittyy.
5. Muisti heikkenee, dementia etenee.

Behcetin taudin verisuonten osassa tapahtuu seuraavia muutoksia:

1. Ihon verisuonitulehduksen merkkejä - verenvuotoinen ihottuma.
2. Suurissa ja pienissä aluksissa on tromboosi.
3. Muodostuu valtimon aneurysma.

Behcetin tauti aiheuttaa kuolemantapauksia verisuoniongelmien (kuten tromboosin tai aneurysmin) vuoksi. Keuhkovaltimon tromboosi ja aortan aneurysmin rikkoutuminen ovat vaarallisimpia. Kun tukkeutuneet valtimot trombi voi kehittyä gangreeniksi.

Raajojen ja selkärangan suuret nivelet voivat olla mukana patologisessa prosessissa, sitten potilaat alkavat valittaa nivelkipuista, heikentyneestä liikkuvuudesta. Jos keuhkojen verisuonissa kehittyy autoimmuuninen tulehdus, hemoptyysi, hengenahdistus, potilailla esiintyy keuhkopöhö.

Behcetin taudin munuaiset, ruoansulatuskanava ja sydän vaikuttavat harvemmin kuin jo mainitut elimet ja järjestelmät, mutta patologisten oireiden esiintyminen on myös mahdollista. Potilaille voi kehittyä mahahaava ja suolet, glomerulonefriitti, sepelvaltimotulehdus, myokardiitti, perikardiitti jne.

komplikaatioita

Behcetin taudin komplikaatiot näkyvät, kun leesio saavuttaa keskushermostoon, sisäelimiin ja silmiin. Tässä tapauksessa se saattaa näkyä:

• glaukooma;
• näköhermon atrofia;
• näön menetys;
• halvaus;
• kuulon heikkeneminen;
• henkinen hidastuminen;

Jos taudin komplikaatio on tromboosi, tila voi johtaa raajojen gangreeniin.

Miten Behcetin tautia hoidetaan?

Kun diagnosoidaan Behcet-tauti, hoidetaan kattava, pitkäaikainen ja systeeminen hoito. Se on määrätty ottaen huomioon vaurion sijainti ja organismin yksilölliset ominaisuudet tiukasti sairaalassa. Koska taudin etiologiaa ei ole osoitettu, tehdään vain oireenmukaista hoitoa, jolla pyritään pysäyttämään kliiniset oireet ja ehkäisemään komplikaatioita.

Lääkehoito on eri farmakologisten ryhmien lääkkeiden nimittäminen:

1. Tulehdusta ehkäisevä - "Ibuprofeeni", "Diklofenakki", "Indometasiini",
2. Antihistamiini - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
3. Antiviral - "Acyclovir", "Izoprinosin",
4. Antibakteerinen - Azitromysiini, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
5. Vasodilaattorit - "pentoksifylliini", "nikotiinihappo",
6. Vitamiinit - "Aevit", "Oligovit",
7. Antikoagulantit - Aspiriini, Trental, Kurantil,
8. Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
9. Hormonaalinen - "Prednisoloni", "Deksametasoni",
10. Sytostaatit - "Syklofosfamidi", "Metotreksaatti".

Paikallinen hoito sisältää: suun huuhtelun ja haavaumien hoitamisen antiseptisillä aineilla, voiteiden levittäminen hepatrombiinilla, indometasiinilla, glukokortikoideilla, "deksametasonin" subkonjunktivaalinen antaminen.

Vaikeissa tapauksissa turvautui ekstrakorporaaliseen hoitoon: plasmapereesi, hemosobrzii, ultraviolettisäteily, laserterapia, ultraääni, indukteeri. Kirurgisten hoitomenetelmien käyttö auttaa poistamaan patologian negatiiviset vaikutukset.

ennaltaehkäisy

Behcetin tautia vastaan ​​ei ole olemassa erityistä ennaltaehkäisyä, koska sen syitä ei ole selvitetty. Voimme vain tuoda esiin tärkeimmät kohdat, jotka auttavat säilyttämään koskemattomuuden hyvässä kunnossa:

• hoitaa tartuntataudit ajoissa;
• pysäyttää krooniset tartuntataudit;
• noudata päivän aikataulua;
• säännellä liikuntaa;
• kieltäytyä hallitsemattomasta lääkkeiden saannista;
• noudata tiukasti lääkärin ohjeita;
• toteuttaa toimenpiteitä koskemattomuuden lisäämiseksi;

On suositeltavaa seurata hypoallergeenista ruokavaliota, jossa on suuri kuitupitoisuus.

Ennuste elämälle

Behcetin taudin ennusteet riippuvat elimistä ja järjestelmistä, jotka ovat mukana patologisessa prosessissa. Kun sairaus on eristetty, kun vain iho ja limakalvot vaikuttavat, ennuste on yleensä suotuisa.

Jos uveiitti kehittyy, osittainen tai täydellinen sokeus saattaa pahentaa potilaan elämänlaatua, ja vaarallisimpia ovat keskushermoston ja verisuonten vaurioitumisen tilanteet - tällaisissa tapauksissa noin 5% potilaista kuolee kehittyneistä komplikaatioista.

Behcetin oireyhtymä tai Silk Road -sairaus

Monien systeemisen vaskuliitin useiden sairauksien diagnoosi on merkittävästi monimutkainen, koska niiden merkit ovat hyvin samanlaisia ​​kuin muiden sairauksien oireet.

Yksi niistä on nimeltään Behcet-oireyhtymä, ja sen pääpiirre on osallistuminen tulehdusprosessiin paitsi alusten ja valtimoiden lisäksi myös muiden elinten.

Mitä diagnoosimenetelmiä käytetään tämän taudin määrittämiseen ja mitä apua potilaalle pitäisi antaa?

kuvaus

Behcetin oireyhtymä (sairaus) tarkoittaa kroonisia toistuvia sairauksia, jotka vaikuttavat pääasiassa valtimoihin, pieniin ja keskisuuriin suoniin, ihoon, limakalvoihin ja joihinkin sisäelimiin.

Tilastojen mukaan tämä tauti esiintyy useimmiten aasialaisten ja eurooppalaisten keskuudessa, jotka asuvat 30. 45. leveyspiirin alueella. Maantieteellisesti tämä alue vastaa legendaarista Silk Roadia, joten Behcetin oireyhtymää kutsutaan joskus samaksi nimeksi (Silk Roadin tauti).

Syyt ja riskitekijät

Taudin tarkkaa etiologiaa ei ole vielä selvitetty, mutta Behcet itse puhui viruksen alkuperältään. Tämän jälkeen eräs virus eristettiin potilaiden verestä, mutta ei ole mitään suoraa näyttöä siitä, että se on oireyhtymän syy.

On olemassa teorioita, joiden mukaan herpes- ja tuberkuloosi-patogeenit voivat edeltää ja taata taudin kulkua.

Viimeisen vuosikymmenen aikana on keskusteltu sen kehittymisen autoimmuunimekanismista: HLADR-antigeenejä esiintyy usein potilailla._W52ja B₅₁, lisäksi Behcetin oireyhtymän riski on erityisen suuri, jos molemmat antigeenit ovat läsnä samanaikaisesti. Lisäksi rekisteröidyt tapaukset, joissa esiintyy perheen sairastuvuus ja alueellinen luonne, osoittavat geneettisten tekijöiden merkityksen taudin kehittymisessä.

Behcetin taudin esiintyvyys miehillä ja naisilla on heterogeeninen: Lähi-idän maissa se vaikuttaa pääasiassa miehiin, mutta Japanissa ja Koreassa naiset ovat suurimpia potilaiden keskuudessa. Useimpien potilaiden ikä ei ylitä 30–40 vuotta.

vaihe

Tärkein vaikeus sairauden diagnosoinnissa on, että sen kliininen kulku voi olla hyvin erilainen. Eri vaiheiden välillä, eli ensimmäisten oireiden esiintyminen ja muiden lisääminen, voi kulua huomattavan kauan, ja ensimmäiset merkit voivat tällöin hävitä kokonaan.

Vaara ja komplikaatiot

Behcetin taudin komplikaatioiden todennäköisyys riippuu suuresti sen vakavuudesta, potilaan tilasta ja muista tekijöistä. Joissakin tapauksissa se kulkee henkilölle lähes huomaamattomasti, kun taas toisissa se johtaa vakaviin komplikaatioihin ja jopa kuolemaan. Kuolemansyyt ovat yleensä:

• keskushermoston vaskulaariset vauriot;
• meningoenkefaliitti;
• eri lokalisoinnin tromboosi;
• ruoansulatuskanavan haavaumien perforointi;
• aneurysman rikkoutuminen;
• embolia.

Lisäksi silmäsairaus (uveiitti), joka voi aiheuttaa näön menetystä, on yleinen taudin komplikaatio.

oireet

Behcet-oireyhtymän oireet ovat hyvin vaihtelevia, minkä vuoksi ne on yleensä jaettu suuriin ja vähäisiin, eivätkä ne välttämättä esiinny samanaikaisesti, vaan niiden ero on useita viikkoja, kuukausia tai jopa vuosia. Tärkeimmät taudin oireet ovat:

Aphtinen (haavainen) stomatiitti. Lähes 100%: lla potilaista tauti alkaa suullisen limakalvon matalien kivuliaiden haavaumien esiintymisestä. Ne ovat kooltaan pieniä (2-10 mm) ja paikan päällä poskien, ikenien, huulien ja kielen sisäpuolella, harvemmin kurkussa ja nenässä.

Tällaiset haavaumat näyttävät tältä: nekroottinen pohja on kellertävä, punaisen reunan ympäröimä, toisin sanoen käytännöllisesti katsoen erilainen kuin tavallinen perä. Yleensä tällaisia ​​vaurioita havaitaan jonkin aikaa (useita päiviä tai viikkoja), ja sitten ne paranevat ilman jälkiä tai jättävät jälkeensä pieniä arpia.

Sukuelinten häiriöt. Behcetin taudin sukuelinten haavaumat (yksittäiset tai moninkertaiset) muistuttavat suussa esiintyviä haavaumia, joita esiintyy 80 prosentissa tapauksista. Naisilla ne sijaitsevat sukuelinten huulilla ja emättimen limakalvolla ja miehillä - pääasiassa kivespussissa ja harvemmin peniksen ihossa.

Vauriot voivat olla täysin kivuttomia, ja niitä esiintyy usein vain ennaltaehkäisevissä tutkimuksissa tai muiden valitusten yhteydessä. Esimerkiksi, jos virtsarakko on mukana prosessissa, potilas voi kokea kystiitin oireita. Silmävaurio. Yksi vakavimmista ja vaarallisimmista Behcet-oireyhtymän oireista on näköelimien vaurioituminen, joka yleensä ilmenee akuutin uveiitin (silmä-astioiden tulehdus) muodossa, jolloin muodostuu utuinen eksudaatti (noin 2/3 potilaista). Sen mukana tulee repiminen, valonarkuus, muutokset runko-osassa ja yleistyneet verkkokalvon vauriot.

Uveiitin kulkuun on tyypillistä viisi päävaihetta: systeemiset ilmentymät, jotka eivät vaikuta silmäkudokseen, iridosykliitti, vakavat tulehdusprosessit, jyrkkä näön heikkeneminen ja cicatricial-muutokset, jotka johtavat täydelliseen sokeuteen.

Lisäksi on taudin vähäisiä oireita, jotka sisältävät:

• Ihon vauriot. 70%: lla potilaista on tunnusomaista ihottuma pustuloiden, erymatouspapuloiden ja vesikkeleiden muodossa. Ulkopuolella ne muistuttavat erytema nodosumia, mutta niillä on usein joitakin erityispiirteitä. Ihottuma voi sijaita käsillä ja joissakin tapauksissa niissä on haavaumia, nekroosia ja ihon huuhtoutumista.
• Liitosten vaurioituminen. 50%: lla potilaista on merkkejä niveltulehduksesta suurissa nivelissä (polvi, ranne, kyynärpää), joihin ei liity kudoksen tuhoutumista.
• Vaskuliitin ilmenemismuodot. Aluksen seinämien tulehdukset ilmenevät ihon ja limakalvojen verenvuotojen, verenvuodon kautta ruoansulatuskanavasta ja verestä rutissa.

Muita taudin oireita ovat päänsärky, yleinen kuume, toistuva tonsilliitti, epididymiitti, sylkirauhasen turvotus, laihtuminen, neurologiset häiriöt, meningeaaliset ilmiöt.

Milloin neuvotella lääkärin kanssa?

Koska Behcetin oireyhtymän oireet ovat hyvin erilaisia ​​ja niitä voidaan venyttää ajan mittaan, potilaat yhdistävät ne hyvin harvoin yhteen sairauteen.

Joka tapauksessa, jos ilmenee hälyttäviä oireita (varsinkin jos ne liittyvät limakalvon vaurioihin, ihoon ja silmiin), potilaalle on annettava neuvoja useilta asiantuntijoilta: terapeutilta, tartuntatautien asiantuntijalta, venereologilta, silmälääkäri ja reumatologilta ja käydä läpi koko kehon tutkimus.

diagnostiikka

Tärkein diagnoosikriteeri diagnoosin tekemiseen on toistuvan aphtiinisen stomatiitin esiintyminen yhdistettynä kahteen (ainakin) oireeseen tärkeimpien joukosta.

Laboratorion diagnostiset menetelmät sisältävät pääasiassa verikokeita, jotka osoittavat ESR: n, fibriinitasojen, gamma-globuliinien ja alfa-2: n, seromukoidin, lisääntymisen, PSA: n ulkonäön. Synoviaalisen nesteen tutkimuksessa neutrofiilit ovat vallitsevia, mikä osoittaa tulehdusprosessia.

Jos epäillään Behcetin oireyhtymää, potilaalle voidaan antaa ihon testi: iho lävistetään steriilillä neulalla noin 5 mm: n syvyyteen, jonka jälkeen ne havaitsevat pistoskohdan. Jos tauti esiintyy kahden päivän kuluessa, muodostuu noin 2 mm: n erytremaattinen papuuli.

Lopuksi, tutkittaessa potilaiden perustaa, voit havaita muutoksia, jotka ovat ominaisia ​​tämän systeemisen verisuonitulehduksen muodolle: verkkokalvon verisuonten laajentuminen, näköhermon ääriviivat, verkkokalvon turvotuskohdat ja myöhemmissä vaiheissa - akuutti verkkokalvon atrofia, verisuonten hajoaminen.

Eri diagnoosi suoritetaan systeemisen lupus erythematosuksen ja muiden systeemisen vaskuliitin muotojen kanssa. Siten Reiterin oireyhtymässä taudin alkamiselle on ominaista ripuli, urogenitaalisysteemin vauriot ja suun limakalvot, joihin liittyy voimakasta nivelkipua, joka ei ole ominaista Behcetin taudille.

hoito

Behcet-oireyhtymää ei ole tällä hetkellä hoidettu, joten terapeuttisten toimenpiteiden tarkoituksena on lievittää oireita, lievittää potilaan tilaa ja ehkäistä komplikaatioita.

1. Jos tauti ilmenee pääasiassa ihovaurioissa, potilaat ovat määrätty levamisolia tai immunosuppressantteja, ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja voidetta, jossa on glukokortikosteroideja.
2. Taudin systeemisessä kulussa, kun potilaan yleinen tila on häiriintynyt, havaitaan silmävaurioita, kuumeita ja muita kuin suun kautta johtuvia häiriöitä, lääkärit käyttävät prednisonia, sytotoksisia lääkkeitä, atsatiopriinia, syklofosfamidia.
3. Kun tromboflebitolia osoitetaan antikoagulanttien sekä asetyylisalisyylihapon suurina annoksina.
4. Koska taudin viruksen etiologiaa estäviä seikkoja ei ole, potilaille voidaan määrätä asianmukainen hoito: herpeslääkkeet, antibiootit, vitamiinit.

Lisätietoja videon Behcetin oireyhtymästä:

Ennusteet ja ehkäisy

Behcetin taudin ennusteet riippuvat elimistä ja järjestelmistä, jotka ovat mukana patologisessa prosessissa. Kun sairaus on eristetty, kun vain iho ja limakalvot vaikuttavat, ennuste on yleensä suotuisa.

Jos uveiitti kehittyy, osittainen tai täydellinen sokeus saattaa pahentaa potilaan elämänlaatua, ja vaarallisimpia ovat keskushermoston ja verisuonten vaurioitumisen tilanteet - tällaisissa tapauksissa noin 5% potilaista kuolee kehittyneistä komplikaatioista. Taudin epäselvän etiologian vuoksi toimenpiteitä sen ehkäisemiseksi ei ole vielä kehitetty.

Siksi varoitusmerkkien tapauksessa on välttämätöntä, että välittömästi neuvotella lääkärin kanssa ja tutkia asiaa, mutta myös seurata tilannettasi, jotta vältetään uusien oireiden lisääminen ja komplikaatioiden kehittyminen.

Behcetin tauti: syyt, merkit, diagnoosi, hoito

Behcetin tauti on selittämätön etiologian patologia, jolle on ominaista verisuonten seinämien tulehdus ja tuhoaminen, ja se johtaa elinten ja kudosten iskemiaan. Taudille on tunnusomaista uusiutuvuuskurssi ja erossiivisten haavaumien esiintyminen iholla ja sisäelimiä peittävällä limakalvolla. Vaskulaarinen seinä on tulehtunut, lymfosyyttien, neutrofiilien, plasman solujen, monosyyttien sisään tunkeutunut. Endoteelin lisääntyminen johtaa valtimoiden ja suonien supistumiseen ja häviämiseen sekä verisuonten seinämän fibrinoidisen nekroosin kehittymiseen.

Behcetin tauti ilmenee erilaisissa kliinisissä oireissa: oireiden oireita, nivelkipu, uveiitti, niveltulehdus, keuhkojen, munuaisten, mahalaukun toimintahäiriö, tromboflebiitti, hermoston patologia, suolen vaurio. Patologian kulku on krooninen, ja sen aikana tapahtuu muutoksia pahenemiseen ja remissioon. Mahdolliset komplikaatioiden kehittyminen sairastuneista elimistä.

Taudin ensimmäistä kertaa kuvailivat viime vuosisadalla turkkilainen ihotautilääkäri Behcet ja sai sen jälkeen nimen. Sekä naiset että miehet kärsivät tästä patologiasta, mutta jälkimmäisessä se on vakavampi.

syyoppi

Behcetin taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Patologian alkuperää on useita teorioita:

• Perinnöllinen - tauti on geneettisesti määritetty. Osoitetut tapaukset, joissa sairaus on perinnöllinen ja sairauden perinnöllinen jatkuvuus.
• Infektio-patogeeniset biologiset aineet vaikuttavat patologian kehittymiseen. Herpesvirukset ja streptokokit ovat tärkeimmät tarttuvat provosaatit.
• Potilaiden veressä havaitaan kehon omissa soluissaan esiintyviä autoimmuunipitoisia immuunikomplekseja ja vasta-aineita.

Patologian muodostumista herättäviä tekijöitä ovat:

1. Säännöllinen alkoholinkäyttö viiden vuoden ajan,
2. Läsnäolo kroonisten infektioiden keskipisteissä - tonsilliitti, sinuiitti, otiitti,
3. Kohtuuton lääkitys,
4. Hallitsematon rokotus ja immunisointi,
5. Auringonsäteilyn,
6. hypotermia,
7. Fyysinen ylikuormitus
8. Stressiä.

synnyssä

Immunokompleksisen etiologian systeeminen vaskuliitti on patogeenisesti aiheutunut CEC: n verestä ja niiden laskeutumisesta verisuonten endoteeliin. Tarttuvat aineet aktivoivat autoimmuunimekanismeja, estävät immuunipuolustusta ja käynnistävät patologisen prosessin.

Tärkeimmät patogeneesin yhteydet:

• Kehon omien solujen vasta-aineiden esiintyminen veressä,
• T-lymfosyyttien toksinen vaikutus limakalvon epiteelisoluihin,
• IgA: n puute sylissä
• Haavaumien ja nekroosikeskusten muodostuminen limakalvolla,
• Fagosyyttien määrän lisääminen veressä,
• Verisuonten endoteelin vaurioituminen.

Edellä mainittujen potilaan kehossa tapahtuneiden muutosten seurauksena valtimoiden ja suonien seinät syttyvät, perivaskulaarisen avaruuden endoteeliin muodostuu lymfosyyttisiä ja plasmakyyttisiä infiltraatteja, astioiden sisävuori paksuuntuu, niiden luumenit kaventuvat.

oireiden

Behcetin tauti on polykliininen tauti. Suuhun, sukuelinten, nielun, kielen, mahalaukun, aivojen ja muiden elinten limakalvoon ilmestyy mikrolevyjä, jotka ilmenevät vastaavista oireista, mukaan lukien "seniilinen dementia", unohtaminen, ääni- ja kuuloharusinaatiot.

Aphtinen stomatiitti

Tämän patologian morfologinen elementti on apha-vesikkeleitä, jotka on täytetty läpinäkymättömällä nesteellä, joka lopulta avautuu ja muuttuu kirkkaiksi vaaleanpunaisiksi haavoiksi. Ne toistuvat usein ja sulautuvat toisiinsa. Ulkopuolella, kärsivä alue muistuttaa jatkuvaa haavaumaa. Haavaumat sijaitsevat kumit, huulet, kielet, mandelit, orofarynx, kurkunpään, nenän. Haavan keskellä on nekroosikohde, jota ympäröi hyperemian vyöhyke. Stomatiitti kestää noin kuukauden, uusiutumiset tapahtuvat 3-4 kertaa vuodessa. Haavojen sijasta ei jää arpia ja arpia. Ehkä glossiitin, nielutulehdus, ientulehdus.

Sukuelinten haavaumat

Sukuelinten haavaumat näkyvät säännöllisesti, ne ovat suuria ja erittäin tuskallisia. Haavaumia esiintyy naisilla emättimen ja lantion limakalvolla ja kivespussissa olevilla miehillä ja penis. Emättimen limakalvon eroosioita havaitaan sattumanvaraisesti gynekologisen tutkimuksen aikana, johon osallistuvat naiset, joilla on valitus raskaasta purkauksesta. Sukuelinten haavaumat toistuvat usein, sulautuvat ja paranevat, jättäen tyypilliset arvet limakalvolle.

Silmävaurio

Yksi patologian ensimmäisistä ilmenemismuodoista on kahdenvälinen uveiitti. Solujen infiltraatiot näkyvät sarveiskalvolla ja lasiaisen kehossa. Kun verkkokalvo häviää, syntyy sokeutta. Hyopoponi vaikeuttaa anteriorista uveiittiä - myrskyn kertymistä silmään.

Behcetin tauti ilmenee myös sidekalvon tulehduksena, näköhermon atrofiana, chorioretiniitti, iriitti, iridosykliitti, glaukooma, keratiitti. Potilaat valittavat silmien lakkaamisesta ja kipu, sumu ja sumu silmien edessä, valonarkuus, näön hämärtyminen, periorbitaalinen kipu, sklera-injektio.

Pysyvä silmävaurio voi johtaa näön menettämiseen, glaukooman kehittymiseen tai kaihileikkaukseen. Silmälääkäri suosittelee tällaisia ​​valituksia saaneita potilaita, tutkii silmän rakennetta, tarkistaa näkökyvyn, johtaa biomikroskopiaa, oftalmoskooppia ja fluoresenssi-angiografiaa.

Ihon vauriot

Behcetin taudin ihon vaskuliitti ilmenee erytemaattisina papuuleina, pustuluksina, vesikkeleinä, nodkuna, follikuliitti, panaritium. Solmujen klusterit haavaavat ja muuttuvat kurja-nekroottisiksi haavoiksi. Näin kehittyy pyoderma gangrenosum.

Ihottuma usein kutinaa ja ei muutu painetta. Nekroottiset fokukset peittyvät kuorilla, jotka hylätään, jolloin pigmenttipaikat jäävät paikalleen.

Pienet pustulit ja vaaleanpunaiset reunat tulevat injektioneulan paikalle. Tämä on tärkeä diagnostinen kriteeri epäiltyä patologiaa varten.

Nivelvaurioita

Useat suuret, symmetriset nivelet, esimerkiksi polvi, kyynärpää tai nilkka, ovat mukana patologiassa. Kaikki tulehduksen merkit tulevat esiin: kipu, kärsivän alueen turvotus, rajallinen toiminta, punoitus. Yleensä myös ympäröivät pehmeät kudokset paisuvat ja effuusio kerääntyy nivelonteloon. Nämä oireet häiritsevät potilaita 10 päivän ajan ja häviävät vähitellen. Luu- ja rustokudos ei muutu patologisesti. Niveltulehdus on hyvänlaatuinen, käänteinen kehitys ilman jäännösmuutoksia.

Monoartriitti ja pienten nivelten tappio on erittäin harvinaista. Potilaat kehittävät akuuttia synoviittiä, jossa ei ole merkkejä hävityksestä, joka on käänteinen, mutta usein toistuu. Yksittäisissä tapauksissa muodostuu spondyloartriitti tai sacroiliitis.

neuropatologia

Behcetin taudissa vaikuttaa aivojen ja sen vuorauksen sisältö. Se kehittyy myrkytyksen, meningeaalisten oireiden ja neurologisten merkkien ilmentymänä. Potilaat kehittävät dementiaa, muisti heikkenee, käyttäytyminen häiriintyy, kohtaukset ja spastinen halvaus. Samalla säilytetään avaruuteen suuntautuminen ja kielen täydellinen tuntemus. Lyhyt remissio ja toistuvat paheneminen pahentavat patologiaa. Potilaat vahingoittavat keskushermostoa. Perifeeriset häiriöt ja psykoosi ovat erittäin harvinaisia.

Vaskulaarinen tulehdus

Ihon vaskuliitin lisäksi joillakin potilailla on merkkejä alaraajojen verisuonten tulehduksesta, vena cava-tromboosista, aortasta, keuhkoemboliasta. Nämä muutokset johtuvat intravaskulaarisen tulehduksen kehittymisestä, verisuonten lumenin kaventumisesta, verisuonten seinämän tuhoutumisesta. Venipunktio aiheuttaa usein laskimonsisäisen verisuonitukoksen. Valtimoiden tappio tässä patologiassa havaitaan harvoin.

Ryöstö ruoansulatuskanavasta

Suolen limakalvon haavainen vaurio tapahtuu Crohnin taudin tai haavaisen paksusuolitulehduksen tyypin mukaan. Potilaat valittavat epämuodostuneesta ulosteesta, jossa on verta tai pysyvä ummetus, vatsakipu, dyspepsia ja haavaumat peräaukon ympärillä.

Miehillä epididymiitti ja glomerulonefriitti kehittyvät naisilla - amenorrea.

Behcetin tauti on krooninen patologia, jolla on erittäin vaihteleva kurssi. Nousemisen ja remissioiden jaksoilla on erilainen kesto ja ne ilmenevät eri tavoin. Paheneminen alkaa kuumetta, myrkytystä, haavainen stomatiitti ja ihovauriot. Remissiot voivat olla pitkäaikaisia. Ne kestävät keskimäärin useita kuukausia ja jopa vuosia, mikä määrittää taudin vakavuuden ja häiritsee potilaiden kykyä. Vaikeissa remissiotapauksissa puuttuu kokonaan polysysteeminen vaurio. Potilaat kuolevat meningoenkefiitista, aivohalvauksesta, valtimotromboosista, mahahaavan perforaatiosta.

diagnostiikka

Kuume ja yleinen heikkous, jyrkkä laihtuminen, kannattaa kuulla reumatologi.

Behcetin taudin diagnosointi, kuten kaikki muutkin vaskuliitti, on hyvin vaikeaa. Se suoritetaan erikoistuneissa lääketieteellisissä laitoksissa käyttäen mikroskooppisia, immunologisia, kemiallisia ja instrumentaalisia tutkimusmenetelmiä. On mahdotonta hyväksyä itsenäisesti vaskuliitin ja itsekäsittelyn diagnosointia.

Behcetin taudin diagnoosi perustuu potilaiden kliinisen ja diagnostisen tutkimuksen tuloksiin. Patologialla on uusiutuva kurssi, joka ilmenee stomatiitin, sukupuolielinten vaurioiden, niveltulehdusten, koroidin, aivojen oireina. Reumatologien lisäksi patologian diagnoosin ja hoidon suorittavat neurologit, ihotautilääkärit ja muut asiantuntijat.

Yleensä verikoe paljastaa anemiaa, leukosytoosia ja siirtymistä vasemmalle, kasvua ESR: ssä. Niveltulehduksen diagnoosi on tutkittu radiografiasta, nivelten ultraäänestä ja niveltulehduksesta saaduista tiedoista. Pistoksen muodostuminen ja sairastuneiden kudosten biopsia niiden myöhemmän morfologisen tutkimuksen avulla mahdollistavat väitetyn diagnoosin vahvistamisen tai kumottamisen. Instrumentaaliset menetelmät, joilla tunnistetaan nivelten muutokset ja neurologiset häiriöt: rintakehän röntgen, vatsan ultraääni, MRI.

hoito

Behcetin taudin hoito on monimutkainen, pitkäaikainen ja systeeminen. Se on määrätty ottaen huomioon vaurion sijainti ja organismin yksilölliset ominaisuudet tiukasti sairaalassa. Koska taudin etiologiaa ei ole osoitettu, tehdään vain oireenmukaista hoitoa, jolla pyritään pysäyttämään kliiniset oireet ja ehkäisemään komplikaatioita.

Verisuonitulehduksen hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka voivat estää vasta-aineiden tuotannon elimistössä ja tehdä kudoksista vähemmän herkkiä.

Lääkehoito on eri farmakologisten ryhmien lääkkeiden nimittäminen:

1. Antiviral - "Acyclovir", "Izoprinosin",
2. Antibakteerinen - Azitromysiini, Cefazolin, Tsoprofloksatsin,
3. Tulehdusta ehkäisevä - "Ibuprofeeni", "Diklofenakki", "Indometasiini",
4. Antihistamiini - Suprastin, Tavegil, Cetrin,
5. Vasodilaattorit - "pentoksifylliini", "nikotiinihappo",
6. Anti-gouty - "Colchicine", "Allopurinol",
7. Hormonaalinen - "Prednisoloni", "Deksametasoni",
8. Vitamiinit - "Aevit", "Oligovit",
9. Antikoagulantit - Aspiriini, Trental, Kurantil,
10. Sytostaatit - "Syklofosfamidi", "Metotreksaatti".

Paikallinen hoito sisältää: suun huuhtelun ja haavaumien hoitamisen antiseptisillä aineilla, voiteiden levittäminen hepatrombiinilla, indometasiinilla, glukokortikoideilla, "deksametasonin" subkonjunktivaalinen antaminen.

Vaikeissa tapauksissa turvautui ekstrakorporaaliseen hoitoon: plasmapereesi, hemosobrzii, ultraviolettisäteily, laserterapia, ultraääni, indukteeri. Kirurgisten hoitomenetelmien käyttö auttaa poistamaan patologian negatiiviset vaikutukset.

Potilaiden tilan lievittämiseksi voit lisätä perinteistä hoitoa perinteisellä lääketieteellä:

• huuhtele suusi lääkkeiden yrtteillä: kamomilla, peräkkäin, salvia,
• hoitaa haavaumia hunajalla, kalaöljyllä, xeroformijauheella,
• käytä alumiiniliuosta kosteisiin alueisiin.

Patologian ehkäiseminen on epäspesifinen ja tehoton. Koska Behcetin taudin etiologiaa ja patogeneesiä ei ole täysin ymmärretty, sen esiintymistä ei voida estää. Riskialttiita ihmisiä suositellaan kovettamaan kehoa, vähentämään keholle aiheutuvia kielteisiä ympäristövaikutuksia, joita ei saa rokottaa ilman näkyvää syytä.

Behcetin tauti on parantumaton tauti. Aikainen ja riittävä hoito mahdollistaa patologisten oireiden jatkuvan helpottamisen. Eristetyssä muodossa, jossa on vain ulompien limakalvojen vaurio, on tyydyttävä ennuste. Taudin mahdollisten komplikaatioiden joukossa yleisimpiä ovat: sokeus, kuurous, henkisen kehityksen heikkeneminen, raajan gangreeni. Kattava ja vaiheittainen hoito voi vähentää kuolemantapauksia ja potilaiden vammaisuutta.

Behcetin sairaus naisilla: syyt, oireet, hoitomenetelmät

Silmän patologioihin ei aina liity epänormaaleja prosesseja silmämunassa. Jotkut sairaudet voivat samanaikaisesti vaikuttaa muihin kehon järjestelmiin. Näihin patologioihin kuuluvat Behcetin tauti. Naisilla tämä sairaus on paljon harvinaisempi kuin miehillä. Mutta joka tapauksessa se on vaarallista kaikille, koska sillä on suuri osa kuolemantapauksista ja se johtaa nopeasti täydelliseen sokeuteen.

Mikä on Behcetin tauti?

Behcet-tauti viittaa epävarman etiologian systeemiseen vaskuliittiin. Tätä patologiaa leimaa silmien, suun, ihon ja sukupuolielinten limakalvon toistuvat vauriot. 20–40-vuotiailla on suurempi riski tämän patologian kehittymiselle.

Sairaus esiintyy eri puolilla maailmaa, mutta sen suurin esiintyvyys esiintyy Lähi-idässä, Välimerellä ja Japanissa.

Turkin ihotautilääkäri H.Behchet kuvaili tautia ensin vuonna 1937.

Sairauden syyt

Lääketieteen tutkijoiden patologian kehittymisen tarkkoja syitä ei ole vahvistettu. Mutta määritetään useita taudin provosoivia tekijöitä. Näitä ovat:

1. Infektiivisen etiologian krooninen patologia.
2. Myrkyllinen myrkytys.
3. Usein tarttuvat taudit.
4. Tuberkuloosi.
5. Bakteerien patologia.
6. Hormonitasojen rikkominen.
7. Autoimmuunisairaudet.
8. Geneettinen taipumus.

Behcetin taudin kehittymisen tarkkaa syytä määritettäessä ei oteta huomioon patologian ulkoista ilmentymistä, vaan henkilön elämäntapaa.

Patologisen prosessin oireet

Behcetin tauti voi ilmentää useita oireita. Silmävauriossa Behcetin taudin oireet riippuvat patologian asteesta:

• Ensimmäisessä vaiheessa havaitaan systeemisiä ilmentymiä ilman silmäkudoksen tulehdusta.
• Toisessa vaiheessa määritetään iridosyklitin kehittyminen ja vähimmäisvahingot alustalle.
• Kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista etu-segmentin tulehdus ja vakava vaurio alustalle.
• Neljännessä vaiheessa näöntarkkuus laskee jyrkästi.
• Vaikein, viides vaihe johtaa peruuttamattomiin muutoksiin verkkokalvossa. On olemassa arpia, jotka johtavat täydelliseen sokeuteen.

Näihin olosuhteisiin voi liittyä palovammojen ja punoitusten ilmaantuminen, pussin vapautuminen ja lisääntynyt repiminen.

Jos Behcetin taudin tapauksessa funktionaalisuus ja muut elimistön järjestelmät ovat heikentyneet yhdessä silmän patologioiden kanssa, kliinisiä oireita voidaan täydentää seuraavilla haavoilla: suun limakalvon ja sukupuolielinten, punasolujen ja furunkuloosin, suurten nivelten vaurioiden, sydänlihaksen ja verisuonten.

Miten diagnosoidaan?

Jos Behcetin taudin epäillään olevan täsmällinen diagnoosi, on suunniteltu kattava tutkimus. Behcetin taudin diagnoosi sisältää:

1. Kliiniset veri- ja virtsakokeet. Annetaan paljastaa tulehdusprosessi, kohtalainen anemia ja neutrofiilinen leukosytoosi.
2. Veren biokemiallinen tutkimus. Antautuminen määrittää fibrogeenin, alfa2-globuliinien, seromukoidin ja haptoglobiinin pitoisuuden nousu.
3. Immunologinen testi. Asettaa CEC: n, immunoglobuliinin indeksien ja muiden erityisten indikaattorien kasvun.
4. Hyytymiseen. Sen avulla paljastui veren hyytymisen rikkominen.
5. CT ja MRI. Voit määrittää verkkokalvon alusten laajenemisen, näön hermon epätasaiset ääriviivat, verkkokalvon atrofian, verisuonten häviämisen ja eksudatiiviset fokukset.

Saadut tulokset mahdollistavat Behcetin taudin erilaistumisen Weger-granulomatoosin, amyloidoosin, systeemisen lupus erythematosuksen, polyarteriitin solmun, HIV: n, panoplastisen oireyhtymän ja pahanlaatuisten kasvainten kanssa.

Koska taudilla on erilaisia ​​ilmenemismuotoja, silmälääkäri voi määrätä kapeiden asiantuntijoiden lisätutkimukset. Tutkimusta tarvitaan yleensä: reumatologi, urologi, neurologi, gastroenterologi, ihotautilääkäri, kirurgi, nephrologist, pulmonologi ja kardiologi.

Tarkan diagnoosin aikaansaamiseksi on tarpeen vahvistaa patologian läsnäolo vähintään kahdessa tutkimuksessa.

Tapoja hoitaa Behcetin tautia

Patologinen hoito ja sen kesto valitaan riippuen patologian kehittymisen syystä ja sen kehitysvaiheesta. Lääketieteellisessä käytännössä käytetään yleisesti kahta pääasiallista terapeuttista menetelmää: konservatiivinen ja operatiivinen.

Konservatiivinen tapa

Tämä menetelmä sisältää lääkehoidon. Lääkkeitä määrätään suun kautta annettavaksi ja paikalliseksi altistukseksi. Yleensä lääkekompleksi sisältää:

• Antibakteeriset lääkkeet.
• Antiviraaliset lääkkeet.
• Immunosuppressantit.
• Kortikosteroidien tulehduskipulääkkeet
• Mikrobilääkkeet.
• Vitamiini- ja mineraalikoostumukset.

Lääkekompleksin tavoitteena on taudin hävittäminen, sen kehityksen syyt ja yleisen tilan parantaminen. Kurssin keskihinta on 7350 ruplaa. Kustannukset eivät riipu vain lääkkeistä, vaan myös hoidon kestosta.

Behcetin taudin hoito konservatiivisella menetelmällä suoritetaan avohoidossa ja sairaalassa.

Toimintatapa

Kirurgisia toimenpiteitä Behcetin taudissa suositellaan, jos glaukooma tai kaihi esiintyy sairauden etenemisen seurauksena. Tällainen toiminta suoritetaan rinnakkain lääkehoidon kanssa. Sen keskihinta on 17 600 ruplaa.

Behcetin taudin täydellinen hoito vie paljon aikaa ja se voi parantua vain muutaman viikon tai kuukauden kuluttua. Siksi sinun on noudatettava tiukasti kaikkia lääkärin suosituksia eikä niitä saa kohdella itsenäisesti.

Mahdolliset komplikaatiot

Behcetin tauti alkuvaiheessa on paremmin hoidettavissa ja samanaikaisen monimutkaisen patologian kehittymisen riski vähenee merkittävästi. Kun taudin monimutkainen muoto kehittää komplikaatioita:

1. Täysi sokeus
2. Glaukooma.
3. Näönhermoston iskeeminen neuropatia.
4. Dementia.
5. Hermoston toimintahäiriö.
6. Sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia.
7. Ruoansulatuskanavan sairaudet.

Behcetin tauti itsessään ei ole kuolinsyy. Tämä tulos johtuu muiden kehon järjestelmien nopeasti kehittyvistä patologioista.

Suurimmalla osalla vakavimmista patologisista muodoista 20–30-vuotiaat ovat alttiina. Siksi, jos patologian kehittymisen riski on suuri, sinun on tehtävä järjestelmällisesti ennaltaehkäiseviä tarkastuksia ja neuvoteltava välittömästi lääkärisi kanssa ensimmäisistä oireista.

Ennaltaehkäisymenetelmät

Ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, joilla pyritään estämään Behcetin taudin kehittyminen, ei ole olemassa. Monet asiantuntijat suosittelevat kuitenkin tarttumista ennaltaehkäisyyn, jonka tavoitteena on ylläpitää normaalia kehon immuunipuolustusta. Tällainen ennaltaehkäisevä kompleksi sisältää:

• Päivän tilan noudattaminen.
• Tasapainoinen ja oikea ravitsemus.
• Alkoholijuomien käytöstä ja tupakoinnista kieltäytyminen.
• Päivittäinen mahdollinen fyysinen rasitus.
• Psyko-emotionaalisen stressin vähentäminen.
• Tartuntatautien oikea-aikainen hoito.
• Kaikkien lääketieteellisten suositusten tiukka täytäntöönpano.
• Itse määräämien lääkkeiden poistaminen.

Behcetin tautia naisilla havaitaan hyvin harvoin, koska patologiassa on samanlaisia ​​oireita kuin monet sairaudet. Jos hoitoa ei jätetä, sairaus voi lyhyessä ajassa johtaa täydellisen sokeuden ja jopa kuoleman kehittymiseen. Siksi on tarpeen seurata tarkasti kehon muutoksia ja etsiä tarvittaessa pätevää lääketieteellistä apua.

Selvitä videosta kaikki tiedot Behçetin taudista - harvinainen mutta kauhea patologia:

Behcetin tauti

Behcetin tauti on systeemisen verisuonitulehduksen ryhmän sairaus, jossa on pieniä ja keskisuuria valtimoita ja laskimotauteja, suun limakalvojen toistuvia eroosiohaavaumia, sukuelimiä, silmiä, ihoa, sisäelinten ja nivelten osallistumista. Behcetin taudin ilmenemismuodot ovat monipuolisia, ja niihin voi sisältyä aphtiininen stomatiitti, sukuelinten haavaumat, ihon ja ihonalainen nodulaarinen punoitus, uveiitti, niveltulehdus, verisuonitulehdus, keuhkot, munuaiset, mahalaukun toimintahäiriöt, meningoenkefaliitti. Behcetin taudin diagnoosi perustuu kliinisiin ja laboratoriotietoihin; hoito sisältää paikallista ja systeemistä immunosuppressiivista hoitoa. Behcetin tauti esiintyy uusimisen ja väliaikaisen remissiokauden aikana sekä asianomaisten viranomaisten komplikaatioista.

Behcetin tauti

Behcetin taudin etiologia on epäselvä. Tietyn roolin kehityksessä on geneettinen ehdollisuus. On tunnettua, että taudin esiintyvyys on suurempi Lähi-idän ja Aasian alueilla asuvien 20–40-vuotiaiden miesten keskuudessa. Infektion ja myrkyllisten tekijöiden merkitys Behcetin taudin kehityksessä otetaan huomioon. Autoimmuunimekanismien vaikutusta ei suljeta pois: potilailla, joilla on Behcetin tauti, havaitaan CIC ja vasta-aineet suuontelon limakalvosoluille, ja spesifisen ja ei-spesifisen immuunipuolustuksen esto havaitaan. Todennäköisimmin on useiden tekijöiden samanaikainen yhdistelmä, kun virus-, bakteeri-, myrkylliset ja muut aineet provosoivat taudin puhkeamista myöhemmällä autoimmuunimekanismeilla.

Behcetin taudin oireet

Behçetin tauti on polysymptomaattinen; merkkien määritteleminen on suun ja sukupuolielinten limakalvojen haavauma, silmien tulehdus. Huulilla ja suuontelossa (suulassa, kielellä, kumit, poskien limakalvot) esiintyy pieniä vesikkeleitä, jotka on täytetty läpinäkymättömällä sisällöllä ja jotka avautuvat muodostamaan kirkkaita vaaleanpunaisia ​​haavoja (peräkkäin), joiden halkaisija on 2 - 10-20 mm. Haavaisen stomatiitin paraneminen Behcetin taudissa kestää jopa yhden kuukauden, mutta sen uusiutumiset tapahtuvat 3-4 kertaa vuodessa.

Sukuelinten haavaumia esiintyy peniksen ja kivespussin miehillä naisilla, jotka ovat vulvan ja emättimen limakalvoissa. Suun ja sukupuolielinten limakalvojen haavaumat ovat kivuliaita, jotka sulautuvat toisiinsa muodostaen kiinteitä eroosiopintoja. Haavojen paranemisen jälkeen limakalvolla voi olla arpia.

Näköelimien oireet näkyvät muutaman viikon kuluttua haavaisen stomatiitin jälkeen. Behcetin taudille on tunnusomaista uusiutuvan iriitin ja iridosyklitin (silmämunan iiriksen ja silmänrungon tulehdus), uveiitin (koroidin tulehdus), sidekalvotulehduksen (limakalvon tulehdukselliset muutokset), keratiitin (sarveiskalvon tulehdus) kehittyminen. Behcetin tautia sairastavilla potilailla on repeämä ja kipu silmissä, näön hämärtyminen ja valoherkkyys.

Ihooireita ovat nodosum-punoitus, ihottuma, papules, haavaumat, follikuliitti, subunguaalinen karkea. Tuki- ja liikuntaelimistön osalta 50-60%: lla potilaista kehittyy oligo-tai monoartriitti, jossa on nilkan, polven, kyynärpää ja ranteen nivelet. Behcetin taudin niveltulehdus tapahtuu ilman nivelten tuhoutumista. Neurologiset oireet Behcetin taudissa ovat meningoentfaliitin, aivojen selkäydin- ja kantasairauksien, tetraplegian, hemipareesin, näköhermon turvotus ICP: n lisääntymisen vuoksi.

Behcetin taudille on ominaista intravaskulaaristen tulehduksellisten muutosten kehittyminen, jotka aiheuttavat suonien ja valtimoiden luumenin supistumista ja sitten niiden seinien nekroosia. Vaskulaariset häiriöt ilmenevät vaskuliitti, alaraajojen tromboflebiitti, maksan laskimotromboosi ja keuhkovaltimon tromboembolia, aortan aneurysmat ja tromboosi, ulnar, popliteaaliset reisivaltimot. Behcetin tautia sairastavilla potilailla on vaikutusta maha-suolikanavaan (pahoinvointi, ripuli, enteriitti, koliitti), sydän (perikardiitti, sydänlihastulehdus, endokardiitti), keuhkot (hemoptyysi, keuhkopussintulehdus, hajotettu keuhkokudoksen imeytyminen).

Behcetin taudin diagnosointi

Behcetin taudin kliiniset ja diagnostiset kriteerit ovat uusiutuva stomatiittikurssi, genitaalien aftinen kiintymys, niveltulehdus, uveiitti, verisuonitulehdus, meningoentsefaliitti. Behcetin taudin epäilyttämiseksi 3 lueteltujen oireiden esiintyminen on riittävä, kun aphtiininen stomatiitti on pakollinen. Diagnoosin selventämiseksi on tarpeen kuulla reumatologia.

Diagnostisista testeistä isäntätesti on erittäin tärkeä: Behcetin tautia sairastavilla potilailla, 24–48 tuntia ihonalaisen injektion jälkeen, injektiokohdassa kehittyy reaktiivinen tulehdus. Behcetin taudin verikoe osoittaa lievää anemiaa, neutrofiilistä leukosytoosia, ESR: n lisääntymistä. Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan fibrinogeenin, haptoglobiinin, a-2-globuliinien, seromukoidin arvojen nousu. Koagulogrammin tutkimus osoittaa veren hyytymistekijöiden aktiivisuuden lisääntymistä.

Immunologiset testit osoittavat T-auttajasolujen ja T-lymfosyyttien määrän vähenemistä, CEC: n nousua, komplementtikomponenttien tasoa, immunoglobuliineja (IgA) jne. Behcetin taudin yhteisten muutosten diagnosoimiseksi suoritetaan röntgenkuvat, nivelten ultraääni ja niveltulehdus. Indikaatioiden mukaan suoritetaan nivelen diagnoosipunktio. Synoviaalisessa nesteessä neutrofiilit ovat vallitsevia, mikä osoittaa prosessin tulehduksellisen luonteen.

Behcetin taudin hoito

Behcetin tauti vaatii monimutkaista ja pitkäaikaista systeemistä hoitoa. Lääkekurssi sisältää antiviraalisten ja antibakteeristen aineiden, multivitamiinien, immunosuppressanttien (klorokiini), tulehdusta ehkäisevien lääkkeiden ja anti-niveltulehduksen (kolkisiini) nimeämisen.

1-2 kuukauden hoidon jälkeen, ilman dynaamisuutta, lisätään prednisonia; toinen kuukausi myöhemmin - sytotoksiset lääkkeet (klooributsiilin tai suonensisäisen syklofosfamidin sisällä). Sytotoksinen hoito suoritetaan yleisen verikokeen dynamiikan valvonnassa, määrättäessä tarvittaessa verihiutaleiden tai leukosyyttien siirtoa.

Behcetin taudin tapauksessa on osoitettu ekstrakorporaalinen hoito - plasmapereesi, hematospot, UFOC ja VLOK, joilla on immunomoduloiva vaikutus. Behcetin taudin paikalliseen oireenmukaiseen hoitoon kuuluvat suun huuhtelu, hepatrombiinin ja indometasiinin voiteiden käyttö jne. Uveiitin pahenemisessa on määrätty mezatonin antaminen deksametasonin, deksametasonin ja hepariinin parabulbaalisen injektion, metyyliprednisolonin, triamcinolonin antamiseen.

Behcetin taudin komplikaatiot ja ennusteet

Silmävaurion riski Behcetin taudissa on riski, että syntyy sekundaarinen glaukooma, näköhermon atrofia, osittainen tai täydellinen näköhäviö. Behcetin taudin debyytin jälkeen kehittyy jyrkkä lasku tai täydellinen sokeus. Meningoenkefaliitti voi johtaa halvaukseen, kuulon heikkenemiseen, sokeuteen ja henkiseen hidastumiseen. Behcetin taudin perifeerinen valtimotromboosi päättyy usein raajojen gangreenin kehittymiseen.

Behcetin taudin eristetyssä muodossa, joka vaikuttaa vain ulompien limakalvojen vaurioihin, ennuste on tyydyttävä. Jos silmät, keskushermosto, verisuonet, sisäelimet ovat mukana, taudin kulku on ennustettavasti epäsuotuisa. Behcetin taudin ennaltaehkäisyä ei ole kehitetty sen syiden ja mekanismien epäselvyyden vuoksi.

Jos Behcetin tauti havaitaan, seuraukset ilman hoitoa ovat pahimmat

Behcetin taudiksi kutsutaan valtimoiden ja laskimotulehdusten tulehdus, jolla on hallitseva sijainti silmien, sukupuolielinten ja suuontelon limakalvolla. Sen levinneisyys historiallisen Silk Roadin (Kiina, Iran, Korea, Turkki) pitkin asuvien väestön keskuudessa antoi perustan toisen nimen - Silk Roadin oireyhtymälle.

Lisäksi ne vaikuttavat niveliin, keuhkoihin ja aivoihin. Hoitoon hormonaalisia lääkkeitä ja immunosuppressantteja käyttäen.

Lue tämä artikkeli.

Kehon vahingoittumisen syyt

Vaikka näiden tekijöiden roolia ei ole täysin ymmärretty, mutta suurin osa tiedoista sallii meidän luokitella tämän taudin autoimmuuniryhmäksi. Virusinfektiot (herpes, flunssa), myrkytys myrkyllisten yhdisteiden kanssa voivat toimia liipaisuna.

On olemassa geneettinen ja etninen taipumus. Ne liittyvät kromosomien virheisiin paikoissa, jotka ovat vastuussa proteiinin synteesistä - tuumorinekroositekijä.

Suosittelemme vaskuliitin käsittelevän artikkelin lukemista. Sieltä saat tietoa sairauden luokittelusta sekä yleisimmistä patologioista.

Ja täällä lisää vaskuliitin folk-korjaustoimenpiteiden hoidosta.

Oireet lapsilla, naisilla ja miehillä

Tätä tautia leimaa kliininen kuva, jossa on monia oireita. Heillä on oma ulkonäkö. Aluksi esiintyy stomatiittia, sitten haavainen vika esiintyy sukupuolielinten limakalvossa, silmämunan iiriksessä ja kuoressa.

Kun iho ja nivelet kiinnittyvät, keuhkot ja suolet häiritsivät edelleen. Vakavimpia muotoja monimutkaistaa glaukooma, meningoentraali ja raajojen gangreeni.

Silkki-taudin oireiden kompleksi sisältää seuraavat oireet:

• suuhun limakalvon vesikkeleitä ja kivuliaita haavaumia, jotka voivat yhdistyä suuressa tulipesässä;
• miehillä on penis ja kivespussi, naisilla - emättimessä ja vulvassa;
• iholla - ihottuma punaisina täplinä, solmuina;
• iiriksen ja kuorion tulehdus, sarveiskalvo, glaukooman ja näköhermon atrofian kehittyminen - sokeus;
• suurten nivelten niveltulehdus;
• aivokalvontulehdus ja enkefaliitti, jossa on pareseesi, epäjohdonmukaisuus, voimakas päänsärky;
• ihon vaskuliitti, alaraajojen suonien tromboosi, maksa, aortta, keuhkovaltimot, joilla on laaja vahinkoa jalkojen valtimoille, voi esiintyä gangreenia;
• haavainen paksusuolitulehdus, proktiitti;
• sydänlihastulehdus, sydämen sisäkerroksen tulehdus ja perikardiontelo;
• keuhkojen, hemoptyysin, keuhkokuumeen ja keuhkopussin kierteiset vauriot.

Pojat kärsivät taudin vakavammista muodoista - silmien ja verisuonten tulehdus vallitsee. Nuorilla Behcetin oireyhtymällä on samat oireet kuin aikuisilla.

Katso video Behcetin taudista sekä tärkeät diagnostiikka- ja hoitokysymykset:

Behcetin taudin diagnosointi

Kolme kriteeriä luettelosta riittää diagnoosin tekemiseen: suun limakalvon, sukupuolielinten, silmien, alusten tulehduksen ja aivokalvon vaurioitumisen. Tässä tapauksessa stomatiitin esiintyminen on pakollista.

Idiopaattisen verisuonitulehduksen varmistamiseksi tehdään ihon testi. Tätä varten potilas lävisti ihon steriilillä neulalla. 1 - 2 päivän kuluttua tälle paikalle muodostuu punainen solmu.

Tutkimustiedot osoittavat tällaisia ​​muutoksia:

• Hemoglobiinin ja erytrosyyttien pitoisuus laskee, leukosyyttien määrä, ESR lisääntyy.
• Korkeat alfa-globuliinitasot, hemoglobiinia sitovat proteiinit, seerumin glykoproteiinit, lisääntynyt veren hyytymisaktiivisuus.
• Immunologinen tutkimus verestä alensi solu- ja lisääntynyttä humoraalista immuniteettia.
• Niveltulehduksen, keuhkokuumeen, keuhkoputkentulehduksen, perikardiitin radiografiset merkit.

Eri ikäisten potilaiden hoito

Lääkehoidon vaskuliitin perustana ovat kortikosteroidilääkkeet. Ne on määrätty tulehdusprosessin lisääntyneelle aktiivisuudelle, silmien, hermoston, nivelten ja sisäelinten vahingoittumisen leviämiselle.

Lisäksi tällaisten lääkkeiden käyttö:

• immunosuppressantit - syklofosfamidi, atsatiopriini,
• Kolkisiini, jossa on niveltulehdus ja punoitus
• Talidomidi oraalisen limakalvon massiivisen haavauman yhteydessä,
• antikoagulantit - Aspiriini, Varfariini.

Komplikaatiot ja ennuste potilaille

Useimmiten tauti johtaa näön vähenemiseen jopa täydelliseen sokeuteen. Tämä johtuu silmänsisäisen paineen progressiivisesta kasvusta ja näköhermon aliravitsemuksesta. Toisesta vuodesta alkaen ensimmäisten näkymien merkkien ilmaantuminen alkaa laskea jyrkästi. Viidennen vuoden aikana useimmilla potilailla havaitaan osittaista tai täydellistä havaintokyvyn menetystä.

On myös hengenvaarallista, että meningoenkefaliitti on mukana. Potilaat menettävät liikkumismahdollisuutensa, äänien havaitsemisen, kehittävät henkistä hidastumista.

Behcetin taudista johtuva aivokalvontulehdus

Kun alareunan tai yläreunan tukkeutuneet valtimot veritulpilla lisäävät gangreeniriskiä, ​​joka vaatii välitöntä amputointia.

Edullinen ennuste havaitaan vain suu- ja sukuelinten limakalvojen eristetyillä vaurioilla. Haavaumien paranemisen jälkeen muodostuu arpikudosta, mutta jos sisäelinten vaurioitumista ei liity, on mahdollista saada täydellinen parannuskeino tai pysyvä remissio.

Usein kysyttyjä kysymyksiä lasten, naisten ja miesten elämästä

Behcetin oireyhtymän potilaiden yleisin huolenaihe on:

• Onko mahdollista saada tartunnan potilaasta seksuaalisen tai kotitalouden yhteyden kautta?

Tämä tauti liittyy kehon immuunivasteen heikentymiseen ulkoisten tekijöiden vaikutukseen, joten potilas on täysin turvallinen muille. Ei ole mahdollista tarttua mihinkään kosketukseen. Mutta sukupuolielämä limakalvojen haavaumien läsnä ollessa voi aiheuttaa kipua, joten sitä voidaan jatkaa täydellisen paranemisen jälkeen ja käyttää geelejä, voiteluaineita särkylääkkeillä.

• Voivatko Behcetin oireyhtymällä olevat naiset tulla raskaaksi?

Jos naisella on lievä muoto ja hän ei ole määrittänyt hormonaalisia ja sytostaattisia lääkkeitä, raskaus voi tapahtua. Mutta ensin sinun on suoritettava täydellinen kliininen ja geneettinen tutkimus. Pitkäaikainen lääkehoito voimakkailla lääkkeillä voi johtaa kuukautisten epäsäännöllisyyteen ja sekundaariseen hedelmättömyyteen, joten on suositeltavaa ottaa tauko vuoden ajan ennen valmistumisen aloittamista ennen suunnittelun suunnittelua.

• Kuinka kauan hormonit on hoidettava?

Vakaan tilan ja normaalien verikokeiden indikaattoreiden saavuttamisen jälkeen silmälääkärin ja neurologin tutkimuksesta saadut tiedot immunosuppressiivista hoitoa jatkuvat vähintään kahden vuoden ajan, jotta estetään uusiutuminen. Tämän ajan kuluttua lääkäri voi asteittain peruuttaa lääkkeet. Riippumatta keskeyttää hoitokurssi on ehdottomasti kielletty, koska kaikki oireet voivat palata ja jopa pahentua.

• Voiko lapsia rokottaa?

Rokotteen pääasiallinen tehtävä on aktivoida immuunipuolustus. Jos lapsi ottaa Prednisolonia tai syklofosfamidia, immuunijärjestelmä on tukahdutettu, joten parhaimmillaan rokotuksesta ei ole vaikutusta, ja pahimmillaan pahenee perussairaus tai infektio-oireet, joista rokotus annetaan. Siksi on kiellettyä rokottaa tuhkarokko, vihurirokko, polio, sikotauti.

• Millaista urheilua voit tehdä?

Urheilukuormituksia rajoittaa nivelissä tai sisäelimissä esiintyvä tulehdusprosessi. Tällaisissa tapauksissa lääkäri suosittelee vain hoitoa. Jos limakalvoja on vain hävinnyt, urheilu ei ole vasta-aiheinen, mutta voimakkaita kuormia, erityisesti painonnostoa, ei suositella.

Suosittelemme, että luet artikkelin Goodpasture-oireyhtymästä. Sieltä saat tietoa patologian syistä ja sen oireista lapsilla ja aikuisilla, diagnostiikassa ja hoidossa.

Ja tässä enemmän aortan tulehduksesta.

Behcetin taudille on ominaista monenlaisia ​​oireita, joista yleisimpiä ovat ulompien limakalvojen ja silmien vauriot. Progressiivinen verisuonitulehdus vaikuttaa valtimo- ja laskimoaluksiin, hermostoon, niveliin, keuhkoihin, suolistoon. Hoitoon suoritetaan kortikosteroideja ja sytostaatteja käyttävä anti-inflammatorinen hoito.

Patologia, kuten nivelreuma, on jatkoa niveltulehdukselle, mikä lisää potilaalle monia uusia ongelmia. Mitkä ovat patologian alkamisen oireet? Mitä hoitoa valitaan?

Alaraajojen vaskuliitin hoito suoritetaan käyttämällä tavanomaista lääkehoitoa ja perinteisiä menetelmiä. Yhdistetty vaikutus lisää vapautumismahdollisuuksia.

Vasuliittien luokittelu tänään on melko pinnallinen, koska kaikkia parametreja ei voida yhdistää selvästi yhden alle. Se on kuitenkin.

Kun verenkiertohäiriöt voivat esiintyä, ohimenevä iskeeminen hyökkäys. Sen syyt ovat pääasiassa ateroskleroottisissa kerrostumissa. Potilas tarvitsee kiireellistä apua ja hoitoa, muuten ohimenevän aivohyökkäyksen vaikutukset voivat olla peruuttamattomia.

Keskeisen laskimon tromboosi kehittyy nopeasti, kirjaimellisesti muutaman tunnin ja 2 päivän välillä, mikä johtaa näön menetykseen. Haitallisten haarojen merkit - osittainen tai täydellinen sokeus. Hoito on aloitettava pikaisesti.

Tunnista Takayasun tauti ei ole helppoa. Epäspesifinen aortoarteriitti diagnosoidaan aikuisilla ja lapsilla. Oireita ei ole helppo havaita, koska tärkein on käsien paineen ero. Hoitoon sisältyy kortikosteroideja, ennuste annetaan huolellisesti.

Jos ihon pienet verisuonet ja kapillaarit tulehtuvat, tämä voi merkitä, että urtikari-verisuonitulehdus on alkanut. Oikeasti ymmärtää oireet auttavat lääkäriä.

Wegenerin tauti kehittyy kirjaimellisesti spontaanisti, hyvin samankaltainen kuin kylmä. Granulomatoosin syitä ei ole vielä tutkittu, oireet muistuttavat flunssaa. Diagnoosi on vaikeaa, ja autoimmuunisairauden hoito on pitkä ja ei aina onnistunut.

Määritä verisuonitulehdus lupuksella lähes 100 prosentissa tapauksista. Hoito koostuu hormonilääkkeistä, jotka vaikuttavat samanaikaisesti lupus erythematosukseen ja lupus vasculitisyn.