Mikä on Kaposin sarkooma HIV-infektiossa ja valokuvataudissa

Kaposin sarkooma on harvinainen syöpä. Tämä on vaskulaarisen alkuperän pahanlaatuinen kasvain, joka esiintyy ja kehittyy imusolmukkeissa ja verisoluissa. Se luo kirkkaan punaisen tai violetin värin kasvain iholle tai limakalvoille (oireet voivat vaihdella kliinisten muotojen mukaan). Taudille on ominaista aggressiivinen kurssi, jossa on metastaaseja sisäelimiin.

Lokalisointi ja levinneisyys

Kaposin sarkooma esiintyy useimmiten HIV: ssä (noin 40% immuunikatoviruksen tartunnan saaneista). Terveitä ihmisiä ei käytännössä vaikuta tähän tautiin.

Kasvaimet ovat yleensä paikallisia jaloissa, mutta myös käsivarret, keho ja kasvot voivat vaikuttaa. Epideemisessa muodossa kasvaimet voivat sijaita suussa.

Syyt ja riskitekijät

Taudin pääasiallinen syy on immuniteetin alentaminen, jossa elimistö on alttiina syöpäongelmille. On havaittu, että lähes 90% potilaista on infektoitu herpesviruksella (kanta 8), mutta tämä infektio ei ole syövän kehittymisen laukaisija.
Kaposin sarkooma hyökkää usein potilaille elinsiirron tai immunosuppressiivisen hoidon jälkeen. Tällaisissa tapauksissa siinä on vakava kurssi, johon liittyy sisäelimiä. Afrikan osissa asuvat ihmiset, erityisesti Malawi, Uganda, Sambia ja Zimbabwe, kärsivät endeemisistä muodoista. Ihmisillä, joilla on AIDS, kasvainvaara kasvaa 10 kertaa.

Oireet ja kliiniset muodot

Taudissa on neljä kliinistä ja epidemiologista muotoa, jotka poikkeavat oireista ja kulusta.

Klassinen muoto

Klassinen muoto yleensä kärsii 50-60-vuotiaista. Tämä tauti kehittyy asymptomaattisesti pitkään.

Listaamme taudin vaiheet:

• alkuperäinen on kivuton kasvava kyhmy tai piste. Ne ovat yleensä paikallisia jaloissa tai jaloissa;
• pilkullinen vaihe - ihon muutokset yhdistetään suurempiin muotoihin, jotka luovat purppuranpunaisia ​​tai tummanpunaisia ​​täpliä;
• papulaarinen vaihe - täplät kovettuvat ja sakeutuvat, rappeutuvat papuleiksi;
• tuumorivaihe - kasvut ovat halkaisijaltaan 1 cm, ne voivat vuotaa tai peittää haavaumia. Tässä vaiheessa potilaalla on laihtuminen, kuume ja hikoilu.

Tauti yleensä vaikuttaa molempiin raajoihin (ei välttämättä välittömästi), ja joskus se voi sijaita sukuelimissä, reisissä, kasvoissa, vartaloissa tai jopa sisäelimissä.

Endeminen muoto

Endeminen (afrikkalainen) muoto, toisin kuin klassinen, ei ole harvinainen sairaus. Se on yksi yleisimmistä syövistä joissakin Keski- ja Etelä-Afrikan maissa. Se koskee yleensä alle 35-vuotiaita nuoria. Endeminen muoto on jaettu kolmeen lajikkeeseen:

• hyvänlaatuinen papulaarinen (muistuttaa klassista Kaposin kasvainta);
• aggressiivinen - kasvainten kasvu tapahtuu paljon nopeammin;
• hajallaan - muistuttaa HIV / aidsiin liittyvää muotoa.

Tämän taudin kehittyminen ja oireet ovat samat kuin klassisessa muodossa.

Iatrogeeninen muoto

Kaposin sarkooman iatrogeeninen (immuunijärjestelmän alentava) muoto voi ilmetä potilailla, jotka ovat tehneet elinsiirtoa tai joilla on autoimmuunisairaus, minkä seurauksena immunosuppressantteja on käytetty pitkään. Potilaan kehossa esiintyvät ihon muutokset eivät rajoitu alaraajoihin ja lantioon, ne esiintyvät missä tahansa kehon osassa. Immunosuppressiivisten lääkkeiden lopettamisen jälkeen tauti voidaan lopettaa ja jopa täysin kovettua.

Epideminen muoto

Kaposin sarkooman epidemian muoto liittyy ihmisen immuunikatovirukseen. Se vaikuttaa pääasiassa hiv-tartunnan saaneisiin ihmisiin. Muilla menetelmillä (esimerkiksi laskimonsisäisen huumeiden käytön) tartunnan saaneilla potilailla tämä tauti on paljon harvinaisempi.

Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneissa

Kliininen kurssi on aina aggressiivinen. Epidemian Kaposin sarkoomaa esiintyy suuontelossa (erityisesti kovassa makuessa), kasvoissa ja limakalvoissa. Ensimmäinen vaihe ilmenee tuumorina, joka on punaisen tai ruskehtavan pinnan ja / tai rakeiden muodossa. Myöhemmin he kasvavat, kutistuvat tai pysyvät samassa muodossa. Syöpä kehittyy metastaaseja sydämeen, keuhkoihin, maksaan, pernaan, ruoansulatuskanavaan ja muihin elimiin.

diagnostiikka

Diagnoosiksi lääkäri lähettää ihon vaurion tai imusolmukkeen fragmentin histologista tutkimusta varten. Jos kasvain on paikallistettu hengityselimissä ja ruoansulatuskanavassa, biopsia suoritetaan käyttämällä sopivaa testiä: bronkoskopiaa, gastroskopiaa tai kolonoskopiaa.

hoito

Hoitomenetelmä riippuu taudin vakavuudesta ja potilaan yleisestä tilasta. Hoito voi olla yleinen, paikallinen tai yhdistetty.

Paikallinen hoito

Tämä taktiikka perustuu ihon muutosten paikalliseen tuhoutumiseen. Sitä käytetään potilailla, joilla on varhaisessa vaiheessa Kaposin sarkooma pienillä kasvaimilla tai joilla on vakavia terveysongelmia ja joita ei voida hoitaa yleisesti.

1. Kirurginen resektio, paikallinen kryoterapia ja laserkoagulaatio ovat tehokkaita pienille kyhmyille ja paikoille.
2. Vinblastiini, bleomysiini, vinkistiini - injektoitavat syöpälääkkeet. Ne injektoidaan suoraan sairastuneelle alueelle ja stimuloivat sarkoomaa muodostavien verisuonten hajoamista.
3. Imikimodi, alitretinoiini (9-cis-retinoiinihappo) - lääkkeet geelinä ja voiteina, joita levitetään kasvaimeen kasvun vähentämiseksi.
4. Sädehoito on tehokasta, kun neoplasmat ovat hajallaan koko kehossa, ja muut edellä mainitut menetelmät eivät toimi. Tämä menettely parantaa terveyttä 90%: lla potilaista, mutta sillä on vakavia sivuvaikutuksia.

Yleinen hoito

Kuvatut paikalliset hoitomenetelmät ovat erittäin tehokkaita, mutta ne rajoittuvat vain yksittäisiin kehon osiin, ja koko keho on sairas Kaposin sarkoomalla. Siksi yleinen hoito on tärkeä edellytys elpymiselle. Sitä käytetään välttämättä potilailla, jotka kärsivät taudin nopeasti etenevistä muodoista, limakalvojen ja sisäelinten leesiot. Hoitoja on kolme: immunoterapia, kemoterapia ja antiretroviraalinen hoito.

1. Immunoterapia - on potilaan käyttöön sopivia interferoniannoksia. Tämän aineen, joka löytyy jokaisen ihmisen verestä (vaikkakin pieninä annoksina), on mahdollista säätää ja kontrolloida immuunijärjestelmää. Uskotaan, että interferoni stimuloi potilasta lisäämään vastetta viruksia vastaan ​​ja estää myös uusien verisuonten muodostumisen, jotka tuovat kasvainta ravintoaineiden kanssa.
2. Kemoterapia on menetelmä, jota käytetään laajasti lähes kaikkien pahanlaatuisten kasvainten, mukaan lukien Kaposin sarkooman, hoidossa. Kemoterapeuttiset aineet toimivat syöpäsolujen eri kehitysvaiheissa, estäen niiden kasvun ja jakautumisen, mikä voi johtaa remissioon.
3. Erittäin aktiivinen antiretroviraalinen hoito, jota käytetään HIV-tartunnan saaneissa henkilöissä. Yleensä tämä on ensimmäinen ja lupaavin menetelmä, joka annetaan näille potilaille. 90 prosentissa tapauksista se muuttaa taudin kulkua ja lisää elinajanodotetta.

Folk-korjaustoimenpiteet

Perinteinen lääketiede ei voi menestyksekkäästi vaikuttaa pahanlaatuisten muutosten kasvuun. Lisäksi mikä tahansa kasvain manipulointi on täynnä syöpäsolujen aktivoitumista ja potilaan huononemista. Sallittu ottamaan vain ylimääräisiä luonnollisia lääkkeitä immuniteetin parantamiseksi - Eleutherococcus, Sabelnik, orapihlaja, ruusunmarja, valkoinen misteli jne.

Ennuste ja komplikaatiot

Kasvaimet, jotka ovat paikallisissa elimissä, aiheuttavat suoraa uhkaa elämälle. Tällaisissa tilanteissa koko kehon ja kuoleman mahdolliset systeemiset häiriöt.
Kaikissa muissa tapauksissa Kaposin sarkoomalla on suotuisa ennuste (toimivaltaisen sairaanhoidon mukaan). Elpymisen nopeus ja menestys riippuu potilaan immuunijärjestelmän tilasta, mutta tätä indikaattoria voidaan säätää nykyaikaisella lääkehoidolla.

ennaltaehkäisy

Tiede ei ole tietoinen tehokkaista menetelmistä Kaposin sarkooman varhaiseen havaitsemiseen ja ehkäisyyn. HIV-infektion välttäminen on ainoa tehokas tapa vähentää sairastuvuusriskiä.

Kaposin sarkooma HIV: lle

Sarcoma Kaposi rekisteröitiin 80-luvun alussa, jopa ennen aidsin löytämistä. Se oli harvinainen sairaus, jonka yleisin muoto (jota joskus kutsutaan "klassiseksi") oli monikeskinen verisuonikasvain, joka yleensä esiintyi vanhemmilla jaloilla. Tuumori oli 10 kertaa yleisempää miehillä kuin naisilla ja yleensä juutalais- tai itäeurooppalaisilla ihmisillä. Sairaus eteni hitaasti ja oli krooninen: potilaat kuolivat usein muista syistä vanhuudessa.

Afrikassa, erityisesti tietyillä Saharan eteläpuolisilla alueilla, Kaposin sarkooma on ollut pitkään endeeminen sairaus. Sen lisäksi, että muoto, joka muistuttaa juutalaisväestön ikäihmisistä, ja muoto, joka vaikuttaa lähinnä pikkulasten imusolmukkeisiin, on myös erilaisia, joita esiintyy nuorilla aikuisilla, jotka etenevät nopeasti ja joilla on monia yhteisiä piirteitä aidsiin liittyvän Kaposin sarkooman kanssa. Jälkimmäinen ei ole nyt harvinaista monissa Afrikan osissa.

Kolmannen tyyppistä Kaposin sarkoomaa, joka ei liity AIDSiin, esiintyy potilailla, jotka saavat immunosuppressiivista hoitoa, pääasiassa potilailla, joilla on siirretyt munuaiset. Tässä ryhmässä miehet ja naiset vaikuttavat tasa-arvoisesti, ja tuumorit voivat taantua immunosuppressiota lopetettaessa.

Tänään yleisin Kaposin sarkooman muoto Yhdistyneessä kuningaskunnassa on AIDSiin liittyvä muoto, joka kehittyy pääasiassa nuorten homojen keskuudessa - jokainen kolmas tai neljäs homoseksuaali, jolla on AIDS. Muissa riskiryhmissä. esimerkiksi suonensisäisiä injektioita käyttävien huumeiden väärinkäyttäjien kohdalla tämä kasvain on paljon harvinaisempi, ja sen polttimien ulkonäkö on yleensä ennen opportunististen infektioiden kehittymistä.
Pahanlaatuinen potilailla, joilla on hankittu immuunipuutosoireyhtymä, lisää riskiä, ​​ettei vain opportunistisia infektioita, vaan myös joitakin pahanlaatuisia kasvaimia. Puhumme Kaloshan sarkoomasta ja korkealuokkaisesta lymfoomasta: mikä tahansa näistä kasvaimista, jotka löytyvät ihmisestä, joka on HIV-seropositiivinen, toimii tällä hetkellä merkkinä AIDS-diagnoosin hyväksi. Tämän lisäksi näyttää siltä, ​​että homoseksuaalisissa miehissä on havaittu lisääntynyttä oraalisen plakusolukarsinooman ja kloakogeenisen peräsuolen karsinooman esiintyvyyttä osittain HIV-vasta-aineiden kanssa. Näiden kasvainten ja aidsin välinen yhteys on kuitenkin epäluotettava.

Kaposin sarkoomaa sairastavien potilaiden kliiniset ryhmät

• 1. "Klassinen": vanhemmat miehet, useimmiten juutalaiset tai itäeurooppalaiset
• 2. Afrikkalainen (erilaiset)
• 3. Potilaat, jotka saavat immunosuppressiivista hoitoa
• 4. AIDSiin liittyvä

Kliiniset ominaisuudet

Kaposin sarkoomaa sairastavat AIDS-potilaat ovat yleensä moninkertaisia, usein nopeasti eteneviä ja voivat esiintyä lähes missä tahansa ihon alueella sekä sisäelimissä. Iholla kasvain esiintyy pieninä litteinä, tummanpunaisina tai violetina väreinä, jotka muutaman viikon tai kuukauden aikana muuttuvat pullistuviksi, kireiksi, kivuttomiksi solmuiksi ja plakkeiksi. Vaikka kasvain, kuten klassinen muoto, voi vaikuttaa jaloihin, klassisen muodon kaltaiset polttimet ovat usein myös kehon, käsivarsien ja kasvojen päällä; kehossa, ne ovat usein pitkänomaisia ​​ihon aukkoja pitkin. Taudin varhainen ilmentyminen on usein kitalauma. Siinä tapauksessa, että sarkooma vaikuttaa kasvojen jalkoihin tai tiettyihin osiin (erityisesti silmien ympärille), havaitaan usein kudoksen turvotusta. useimmilla potilailla Kaposin sarkooma on hieman yleistynyt, se vaikuttaa usein ruoansulatuskanavaan ja keuhkoihin. Taudin kulku vaihtelee, uudet fokukset kehittyvät usein nopeasti muutaman kuukauden kuluttua. Huolimatta taudin aggressiivisesta luonteesta joissakin tapauksissa se on vain harvoin ensisijainen kuolinsyy AIDS-potilaille.

patologia

Yleisesti hyväksyttyjen käsitteiden mukaan Kaposin sarkooma on verisuonten endoteelista johtuva tai siihen erottuva pahanlaatuinen kasvain. Epätavallisesti se kehittyy monen polttovälin tyypiksi, ja uudet polttimet muodostuvat eri pintaan ja sisäisiin alueisiin, ja tätä ei voida selittää tuumorisolujen siirtymisellä imusolmukkeeseen tai veriin, kuten muiden kasvain- ten tapauksessa.

Vaikka Kaposin sarkooma on verisuonten kasvain, on epäselvää, mitkä solut aiheuttavat sitä. Aikaisemmin sitä pidettiin aina verisuonten kasvaimena, mutta modernit tutkimukset monoklonaalisten vasta-aineiden ja muiden solumarkkerien kanssa viittaavat siihen, että ainakin joissakin tapauksissa kasvain muodostuu imusolmukkeiden endoteelistä.

Histologisten näytteiden varhaiset kasvainpohjat on vaikea erottaa toisistaan ​​ja ne on helppo jättää huomiotta. Pitkät epäsäännölliset alueet näkyvät dermissä, jossa krooniseen tulehdukseen (erityisesti plasmasolujen) ominaisten solujen lukumäärä on joskus hieman lisääntynyt, ja hemosideriini talletetaan. Kaposin AIDS-tartuntaan liittyvien pistemäisten (litteiden) polttopisteiden vaiheessa nähdään anastomoottisia tiloja, joissa on kidutettu muoto. Tässä vaiheessa käytännöllisesti katsoen mikään ei osoita tuumorisolujen läsnäoloa (ns. Lympangioma-tyyppinen Kaposin sarkoomaa). Plakkien ja kasvainten edistyneemmässä vaiheessa kaikkien Kaposin sarkoomien tyypit antavat selvemmän histopatologisen kuvan. Iho voi nähdä karan muotoisten solujen aggregaatit, joissa on punaisia ​​verisoluja, ja veripigmenttivarastot näkyvät täällä. Kroonisen tulehduksen aste (sille tyypillisten solujen lukumäärä) vaihtelee, samoin kuin yksittäisten kasvainsolujen epätyypillinen luonne. Näiden solujen vaikea anaplasia lukuisilla ja epänormaaleilla mitoottisilla hahmoilla on pikemminkin poikkeus kuin sääntö.

Kaposin sarkoomaa ei ole vielä selvitetty, ja tämä kysymys on edelleen kiistanalainen. Vaikka sarkoomakudoksessa havaittiin viruspartikkeleita (erityisesti sytomegalovirushiukkasia), sen viruksen etiologiaa tukevat todisteet ovat parhaimmillaan epäsuoria.

hoito

Useimmissa tapauksissa Kaloshan sarkoomasta ei tule koskaan uhkaa elämälle, ja potilaiden tulevaisuus riippuu sen takana olevasta immuunipuutoksesta, jonka seurauksista he yleensä kuolevat. Poikkeustapauksissa vatsan elimissä ja keuhkoissa voi kuitenkin kehittyä massiivisia vaurioita, jotka aiheuttavat hengenvaarallisen verenvuodon. Hoidon tulisi olla sopiva taudin muotoon; Paikallisilla Kaposin sarkoomasoluilla, jotka kasvavat koon ja luovat kosmeettisen vian, voidaan käyttää yhtä röntgensäteilytystä (8 Gy 100 kV: ssa). Jos kasvaimen regressiota ei ole riittävästi, menettely voidaan toistaa. Laajamittaista turvotusta, joka muodostuu erityisesti kasvoille ja silmien ympärille, voidaan myös poistaa periokulaarisella säteilytyksellä. Makuissa olevat haavaumat voivat altistua suurille energialähteille. Tällaisesta altistumisesta johtuvat verenvuodon vaurioitumiset, erityisesti jalkojen, peniksen ja kitalaen, häviävät, ja tämä estää tartuntavaaran koskettimien kautta. Myös sisäinen kemoterapia (vinblastiini) on kuvattu, mutta sillä ei ole havaittavaa etua säteilyn suhteen, koska se on kivulias prosessi, ja tulosten mukaan se on samanlainen kuin matalajännitteinen röntgen. Kaposin sarkooman nopeasti etenevien oireiden avulla voit käyttää kemo- tai immunoterapiaa. Immunoterapialla interferonilla on se etu, että se voi tuskin johtaa dramaattiseen immuunikatoon. Lisäksi osoitettiin, että jotkut potilaat interferonihoidon aikana kärsivät vähemmän opportunistisista infektioista. Tätä varten tarvitaan kuitenkin suuria interferoniannoksia, joihin voi liittyä sivuvaikutuksia. Useimmille potilaille on tarpeen pienentää annosta optimaaliseen verrattuna - johtuu epäselvyydestä, kuumetta, vilunväristyksistä. Tapauksissa, joissa immuunipuutteeseen liittyvää suoraa vaaraa ei ole odotettavissa ja potilas reagoi kemoterapiaan käyttäen yhtä ainetta tai näiden yhdistelmää, voidaan käyttää sytotoksista kemoterapiaa. Etoposidia (VP-16) ja vinblastiinia käytettiin yleisimmin yksittäisinä aineina. Yhdistetty kemoterapia oli hyödyllinen 30-80%: ssa tapauksista, mutta johti vain epätäydelliseen ja lyhytaikaiseen remissioon.

Kaposin sarkooma, mikä se on? Ensimmäiset oireet ja hoitomenetelmät

Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla potilailla on yksi "AIDS-indikaattorin" sairauksista. Tämäntyyppisen tuumorin havaitseminen nuorilla, joilla ei ole ilmeistä immuunijärjestelmän heikentymistä, tarjoaa perustan HIV-infektion diagnosoinnille AIDS-vaiheessa jopa ilman laboratoriotutkimuksia. Kaposin sarkooman osuus kaikista AIDS-potilailla kehittyvistä kasvaimista on 85%. Tämä on pahanlaatuinen verisuonten alkuperäkasvain, joka vaikuttaa ihoon, limakalvoihin ja sisäelimiin. Sillä on useita lajikkeita, joista yksi on aidsiin liittyvä sarkooma.

Tuumori vaikuttaa alle 35-40-vuotiaisiin ihmisiin, useimmiten esiintyy passiivisissa homoseksuaaleissa, esiintyy täplinä, solmuina tai kirkkaana punaisena tai punaruskeana värinä, ja leviää nopeasti koko iholle, limakalvoille ja sisäelimille. Tuumorin elementit yhdistyvät lopulta muodostamaan kasvainkaltaisia ​​muodostelmia, jotka lopulta haavaavat. Kaposin sarkoomaa on vaikea hoitaa ja johtaa nopeasti potilaan kuolemaan. Oikea diagnoosi vahvistetaan helposti ja vahvistetaan tutkimalla mikroskoopin alla olevaa kudososaa.

Mikä se on?

Kaposin sarkooma (Kaposin angiosarkooma tai moninkertainen hemorraginen sarkoosi) on moninkertainen dermiksen pahoinvointi (iho). Ensinnäkin kuvailivat Unkarin ihotautilääkäri Moritz Kaposi ja hänen nimensä. Tämän taudin esiintyvyys on yleensä pieni, mutta Kaposin sarkooma on ensimmäinen HIV-potilaita sairastavien pahanlaatuisten kasvainten joukossa, joka on 40–60%.

syitä

Tietyistä syistä, jotka aiheuttavat tällaisten kasvainten esiintymistä, ei tiedetä. Mutta tutkijat viittaavat hyvin todennäköisesti siihen, että tauti voi kehittyä kahdeksannenlaisen ihmisen herpesviruksen taustalla, jota ei sinänsä ole vielä tutkittu riittävästi.

Myös usein Kaposin sarkooma liittyy muihin pahanlaatuisiin prosesseihin, mukaan lukien:

Patologian syntymisen vuoksi ihmisen immuniteetti on merkittävästi vähennettävä eri syistä. Lisäksi joillakin ihmisryhmillä on paljon suurempi riski Kaposin sarkoomasta kuin loput. Esimerkiksi tautia esiintyy useammin miehillä kuin naisilla.

Riskiryhmässä ovat:

• HIV-tartunnan saaneet yksilöt;
• henkilöt, joiden elimet on siirretty luovuttajilta (erityisesti munuaisista);
• Välimeren rotuun kuuluvat vanhukset;
• henkilöitä, joiden kotimaa on Päiväntasaajan Afrikka.

Lääketieteen tutkijat ovat yksimielisiä: useimmiten, etenkin kehitysvaiheissa, tämä tauti on todennäköisemmin reaktiivinen prosessi (eli vastaus infektiokykyyn) kuin todellinen sarkooma.

Patologinen anatomia

Yleensä kasvaimella on violetti väri, mutta värillä voi olla eri sävyjä: punainen, violetti tai ruskea. Kasvain voi olla tasainen tai hieman kohoava ihon yläpuolelle, on kivutonta pistettä tai solmua. Melkein aina sijaitsee iholla, ainakin - sisäelimissä. Kaposin sarkoomaa yhdistetään usein kitalaisen limakalvon vaurioitumiseen, imusolmukkeisiin. Taudin kulku on hidas. Kaposin sarkooman havaitseminen HIV-infektiossa muodostaa perustan aidsin diagnosoinnille.

Kasvaimen histologiseen rakenteeseen on tunnusomaista suuri määrä kaoottisesti sijoitettuja ohutseinäisiä, hiljattain muodostettuja astioita ja karan muotoisten solujen kimppuja. Tuumori on tunkeutunut lymfosyytteihin ja makrofageihin. Kasvaimen verisuonten luonne lisää merkittävästi verenvuotoriskiä. Kuitenkaan ei ole tarpeen tehdä biopsiaa epäiltyyn Kaposin sarkoomaan. Kaposin sarkooma on erityinen tuumorityyppi, joka ei usein edellytä diagnoosin tarkistamista vaan myös sen hoitoa. Tämä saattaa tuntua oudolta ensi silmäyksellä. Tämä tilanne johtuu siitä, että tarkka diagnoosi voidaan tehdä ilman biopsiaa, ja Kaposin sarkooman eristetty hoito antaa harvoin täydellisen paranemisen.

Lisäksi Kaposin sarkooman hoito (johtuen yhteydestä taustalla olevan sairauden aiheuttaviin tekijöihin) on tavallisesti palliatiivinen, eli se on tarkoitettu vain taudin oireiden vähentämiseen.

oireet

Kaposin sarkooman kliininen kuva on melko monipuolinen ja riippuu taudin kestosta.

Sarooman oireiden alkuvaiheissa esiintyvät punertavan sinertävät, eri muotoisia ja kokoisia täpliä sekä vaaleanpunaisia ​​kyhmyjä, jotka sitten muuttuvat sinertäviksi. Kun Kaposin sarkooma etenee, purkaukset aiheuttavat punaisen sinertävän värin, eri kokoisia, solmittuja infiltraatioita. Nämä kyhmyt pyrkivät sulautumaan, mikä johtaa suurten nodulaaristen polttimien muodostumiseen, jolloin muodostuu jyrkästi kivuliaita haavaumia. Ihon painopistealueella tiivistetty, turvonnut, violetti-sinertävä väri. Pääasiallisesti polttimot sijaitsevat distaalisten raajojen iholla (94% alaraajoissa - jalkojen ja jalkojen anterolateraaliset pinnat) ja ne sijaitsevat yleensä pintavesien läheisyydessä. Usein merkitty raajojen vaurioiden symmetria.

Kasvain voi tietenkin olla subakuutti, akuutti ja krooninen. Kaposin sarkooman akuuttia kulkua leimaa nopeasti etenevät oireet ja se ilmenee yleistyneinä ihovaurioina, jotka muodostuvat monista solmioista muodostumista kehosta, kasvoista ja raajoista sekä kuumetta. Näihin oireisiin liittyy sisäisten elinten ja / tai imusolmukkeiden vaurioituminen. Kahden kuukauden - kahden vuoden akuutin muodon kesto. Subakuutissa sarkoomassa ihovaurioiden yleistyminen on harvinaisempaa. Krooniselle kurssille on tunnusomaista ihon ihottumien asteittainen eteneminen plakkien ja täplikkien solmujen muodossa. Kroonisen muodon kesto kahdeksan vuotta tai enemmän.

Immuunijärjestelmä

Sairaus ilmenee, kun käytetään immunosuppressiivisia lääkkeitä (yleensä munuaisensiirron jälkeen). Ominaisuudet:

• niukat oireet;
• krooninen ja hyvänlaatuinen kurssi;
• harvinainen osallistuminen sisäelinten ja imusolmukkeiden prosessiin.

Immunosuppressiivisen lääkkeen poistamisen myötä taudin regressio on usein merkittävää.

Epidemian tyyppi

Tämän kasvain syntyminen on yksi HIV-infektion tärkeimmistä oireista. Tällaiselle Kaposin sarkoomalle on tyypillistä:

• esiintyminen nuorena (enintään 40 vuotta);
• kirkkaan värin kasvaimet;
• tyypillinen pakollinen osallistuminen limakalvojen prosessiin;
• epätavallinen järjestely sarkoomaa: nenän kärkeen, suuhun kovaan makuun, yläraajoihin.

Tämän tyyppiselle taudille on ominaista nopea ja pahanlaatuinen kurssi, johon liittyy imusolmukkeita ja sisäelimiä prosessissa.

Endeminen tyyppi

Tapahtuu pääasiassa Afrikan asukkailla, Venäjällä yleensä ei tapahdu. Tämän tyypin erottamiskyky on:

• esiintyy yleensä lapsuudessa, ensimmäisessä elämässä;
• ominaista imusolmukkeiden ja sisäelinten vaurioituminen;
• ihon patologisia elementtejä käytännössä ei tapahdu.

Virtausvaihtoehdot

• Akuutti: prosessin nopea eteneminen, epäsuotuisa lopputulos ilman hoitoa tapahtuu 2 kuukaudesta 2 vuoteen sairauden alkamisesta.
• Subakuutti: hoidon puuttuessa potilaat voivat elää jopa 3 vuotta.
• Krooninen: hyvänlaatuinen kurssi, jossa potilaat voivat tehdä ilman hoitoa 10 vuotta tai enemmän.

Mitä Kaposin sarkooma näyttää: kuva

Alla oleva kuva osoittaa, miten tauti ilmenee ihmisillä.

diagnostiikka

Kaposin sarkomatoosin diagnoosi suorittaa tartuntatautien erikoislääkäri, ihotautilääkäri ja onkologi. Ensinnäkin lääkärit kuuntelevat potilasta ja ottavat historian ja sitten:

1. Tarkista taudin oireet.
2. Tee biopsia.
3. Suorita histologinen tutkimus fibroblastien proliferaation tunnistamiseksi.
4. Suorita immunologisia tutkimuksia.
5. Veri otetaan HIV-infektion analysoimiseksi.

Potilaalle määrätään myös lisätutkimuksia, kuten ultraääni, röntgensäteily, gastroskopia, munuaisen CT-skannaus, lisämunuaisen MRI ja muut sisäisten vaurioiden havaitsemiseksi.

komplikaatioita

Kaposin sarkooman komplikaatioiden esiintyminen riippuu taudin kehittymisvaiheesta ja kasvainten lokalisoinnista. Seuraavia komplikaatioita voi esiintyä:

• imusolmukkeiden puristumisesta johtuvat imusolmukkeet;
• vaurioituneiden kasvainten bakteeri-infektio;
• raajojen motorisen aktiivisuuden rajoittaminen ja niiden muodonmuutos;
• verenvuoto hajoavista kasvaimista;
• kasvainten hajoamisen aiheuttama myrkytys;
• sisäisten elinten rikkominen neoplasmien lokalisoinnin aikana.

Jotkut komplikaatiot johtavat hengenvaarallisiin olosuhteisiin.

Kaposin sarkooman hoito

Yksittäisten vaurioiden hoito suoritetaan kirurgisesti (leesion poistaminen), jota seuraa sädehoito. Tällainen hoito klassisella Kaposin sarkoomalla johtaa onnistuneeseen tulokseen (pitkäaikainen remissio) 30-40%: lla potilaista.

Jos potilaalla on yleistynyt Kaposin sarkooma, ja erityisesti HIV-tartunnan saaneelle henkilölle, silloin esitetään antiretroviraalisen hoidon kompleksi, kemoterapia, interferonihoito, mutta tämä ei kuitenkaan johda haluttuun tulokseen AIDS-vaiheessa.

1) Erittäin aktiivinen antiretroviraalinen hoito (HAART)

• tällaisen hoidon keston on oltava vähintään vuosi;
• edistää viruksen kuormituksen tukahduttamista ja lisää HIV-infektion immuunitilaa;
• Antiretroviraaliset lääkkeet voivat täysin tukahduttaa syöpää aiheuttavan yhden herpesviruksen elintärkeän toiminnan - Kaposin sarkooman.

2) Kemoterapia, jota varten käytetään prospidiinia (kotimainen lääke), vinkristiiniä ja vinblastiinia (rozevin), etoposidia, taksolia, doksirubisiinia, bleomysiiniä ja muita. Lääkkeillä on voimakkaita sivuvaikutuksia veren muodostaviin elimiin ja muihin, jotka usein edellyttävät hormonihoidon määräämistä (prednisoni, deksametasoni).

• Tarkoitus: immunomoduloivana vaikutuksena on määrätty interferonivalmisteita, nimittäin: alfa-interferoni rekombinantti 2a ja 2b (introni, roferoni, reaferoni) tai natiivi (wellferon) annoksina 5-10 miljoonaa IU / vrk, s / c pitkiä kursseja.

4) Paikallinen hoito sisältää: sädehoitoa, kryoterapiaa, erityisten geelien käyttöä (panretiini), paikallista kemoterapiaa.

Lääkkeitä, jotka olisivat melko tehokkaita HHV-8-infektion hoidossa, ei ole vielä löydetty.

Kaposin sarkooman ennustaminen

Kaposin sarkooman sairauden ennuste riippuu sen kulun luonteesta ja liittyy läheisesti potilaan immuunijärjestelmän tilaan. Korkeamman immuniteetin myötä taudin ilmenemismuodot voivat olla palautuvia, systeeminen hoito antaa hyvän vaikutuksen ja mahdollistaa remissiota 50-70%: lla potilaista. Niinpä potilailla, joilla on Kaposin sarkooma, jonka CD4-lymfosyyttien määrä on yli 400 μl-1, remissiotaajuus käynnissä olevan immuunihoidon taustalla on yli 45% ja CD4-arvossa alle 200 μl-1 vain 7% potilaista voi saada remissiota.

ennaltaehkäisy

Taudin ennaltaehkäisyn pääasiallinen mittari on immuunipuutosolosuhteiden oikea-aikainen ja oikea hoito. Siten antiretroviraalisten lääkkeiden käyttö HIV-infektoituneilla potilailla sallii pitkään ylläpitää immuunijärjestelmän normaalia toimintaa, mikä estää Kaposin sarkooman esiintymisen.

Kaposin sarkooman hoidon jälkeen ihon ja limakalvojen perusteellinen tutkiminen on välttämätöntä vähintään kerran 3 kuukaudessa, ja keuhkojen ja maha-suolikanavan tila on arvioitava vähintään kerran puolessa vuodessa tai vuodessa. Nämä toimenpiteet auttavat tunnistamaan taudin toistumisen.

Kaposin sarkooma HIV: llä

Kaposin sarkooma on kasvaimen luonto, joka vaikuttaa pääasiassa ihoon, suuontelon limakalvoihin, ruoansulatuskanavaan, imusolmukkeisiin, joille on tunnusomaista verisuonten yleistynyt kasvain ja laajentuneet kapillaarit, jotka muodostavat useita eri muotoisia ja kokoisia onteloita, jotka on peitetty turvotettuun endoteeliin. Se esiintyy 30-40%: lla HIV-infektiota sairastavista potilaista. M. Kaposhi kuvaili tautia ensin vuonna 1872 nimellä "idiopaattinen moninkertainen sarkooma" ja sitten - "idiopaattinen moninkertainen verenvuotoinen ihosarkooma".

Herpes simplex -viruksen tyypin 8 (HHV-8, HHV-8) katsotaan olevan tekijä, joka provosoi Kaposin sarkooman kehittymistä. Kaposin sarkooman kehittymiseen liittyvät riskiryhmät ovat:

Iäkkäät miehet Välimeren alkuperästä.

Päiväntasaajan Afrikasta tulevat henkilöt.

Henkilöt, joilla on siirrettyjä elimiä (vastaanottajia).

Kaposin sarkooman patogeneesi

Kaposin sarkooma on immunotyyppinen prosessi, jonka aiheuttaa endoteelisolujen proliferatiiviset muutokset, sekä endoteelisolut että perivaskulaariset solut, jotka ovat monivoimaisia ​​kasvaimen kasvuun nähden, osallistuvat histogeneesiin.

Kaposi-sarkoomaa sairastavilla potilailla, T-soluimmuniteetin lasku ja alfa- ja gamma-interferonien tuotanto, immuunivasteen sytokiinivälittäjien aktiivisuuden suppressio (IL-1, IL-2, tuumorinekroositekijä), IL-reseptorireseptoreja ilmentävien T-lymfosyyttien alipopulaation vähentäminen 2.

Kaposin sarkooman luokittelu

-klassinen (eurooppalainen, satunnainen);

-endeeminen (afrikkalainen) (a-täplikäs, b-papulaarinen, in-roosolaatti);

-immunosuppressiivinen (esiintyy immunosuppressorien käytön taustalla);

-epidemia (aidsiin liittyvä).

Jakautuu Keski-Euroopassa, Venäjällä ja Italiassa. Kaposin klassisen klassisen sarkooman suosituin lokalisointi on jalkojen, alareunan sivupintojen ja käsien pintojen. Hyvin harvoin limakalvoilla ja silmäluomilla. Leesiot ovat yleensä symmetrisiä, oireettomia, mutta harvoin ne voivat aiheuttaa kutinaa ja polttamista. Rajapisteet ovat yleensä selkeät.

Kliinisiä vaiheita on 3:

Täplikäs. Varhaisin vaihe. Paikat tässä vaiheessa ovat punertavan sinertäviä tai punertavan ruskeita, 1–5 mm, epäsäännöllisesti muotoiltuja. pinta on sileä.

Papulaarinen. Tämän vaiheen elementit ovat muodoltaan pallomaisia ​​tai puolipallon muotoisia, tiheät elastiset konsistenssit, halkaisijaltaan 2 - 1 cm. Usein eristetty. Yhdistettynä ne muodostavat litistetyn tai puolipallon levyn. Levyjen pinta on sileä tai karkea (kuten appelsiini kuoret).

Kasvain. Tässä vaiheessa yhden tai useamman solmun muodostuminen. Läpimitta on 1-5 cm, punainen-sinertävä tai sinertävän ruskea. Pehmeä tai tiukka elastinen konsistenssi, sulautuminen ja haavauma.

Jaettu pääasiassa Keski-Afrikan asukkaiden keskuudessa. Se alkaa lähinnä lapsuudessa, esiintymishuippu esiintyy lapsen elämän ensimmäisenä vuonna. Pääsääntöisesti vaikuttavat sisäelimet ja suuret imusolmukkeet. Ihon vauriot ovat harvinaisia ​​ja pieniä.

Kaposin sarkooman ominaisuudet HIV-potilailla ovat:

1) taudin kehittyminen nuorena (30 - 37 vuotta), t

2) leesioiden yleinen luonne, värin kirkkaus ja saostuneiden elementtien rikkaus.

3) taipumus nopeampaan yleistymiseen suuontelon limakalvojen, ylempien hengitysteiden, imusolmukkeiden, sisäelinten, nenän ja limakalvojen kärjen vaurioitumisessa kova maku ja yläraajot

4) korkea kuolleisuus varhaisessa vaiheessa taudin alkuvaiheen ilmenemisen jälkeen.

Kliinikko: Tärkeimmät morfologiset muutokset ovat häiriötön verisuonten kasva- minen ja sarmoomasoluihin muistuttavien karan muotoisten solujen lisääntyminen. Iholle ilmestyy punertavan siniset tai punaruskeat täplät, jotka kasvavat asteittain ja ovat kooltaan 3-5 cm ja enemmän. Vähitellen pisteiden värjäytyminen muuttuu tummanruskeaksi, hehkuu ruskeana. Pisteiden pinta on sileä, väri ei muutu diaskopian aikana, vaurioiden määrä kasvaa vähitellen. Samanaikaisesti pisteiden tai jonkin ajan kuluttua tiheästi elastinen, jopa herne vaaleanpunainen, punertavan sinertävä, ruskea sävy, puolipallon muotoinen, solmut sijaitsevat erikseen tai ryhmiteltyinä. Nämä solmut, jotka kasvavat, voivat sulautua infiltratiivisiin plakkeihin ja tuumorimaisiin muodostelmiin. Niiden pinta on mäkinen, harvemmin sileä. Pinnalla on nähtävissä hiusten follikkelien laajentunut suu. Ihottuman väri on samanlainen kuin pisteiden väri, mutta ruskehtavan sinertävät sävyt vallitsevat. Kasvaimet voivat haavautua syvien haavaumien muodostumisen myötä, jotka ovat monimutkaisia ​​verenvuodon vuoksi. Prosessiin liittyy yleensä merkittävä turvotus.

Tulot pääsääntöisesti kroonisesti ja hyväntahtoiset. Kehittyy munuaisensiirron jälkeen, minkä jälkeen määrätään erityyppisiä immunosuppressantteja. Lääkkeiden poistamisen myötä taudin taantumiseen. Sisäiset elimet ovat harvoin mukana.

Ne erottavat akuutin, subakuutin ja kroonisen Kaposin sarkooman muodot.

Kaposin sarkooman akuutti muoto erottuu prosessin yleisestä yleistymisestä. Yleisen myrkytyksen ja kakeksian lisääntyvät oireet ovat kuolinsyy 2 kuukauden kuluessa.

Kaposin sarkooman subakuutissa muodossa on vähemmän nopea ja vähemmän pahanlaatuinen kurssi. Taudin kesto ilman hoitoa voi olla 2-3 vuotta. Suhteellisen hyvänlaatuisella prosessilla prosessin asteittaista etenemistä leimaa Kaposi-sarkooman krooninen muoto, jossa taudin kesto voi olla 8-10 vuotta tai enemmän.

Kaposin sarkooman komplikaatiot määräytyvät taudin vaiheen ja leesioiden lokalisoinnin perusteella. Raajojen liikkumisen rajoitukset, niiden muodonmuutokset, verenvuoto ja myrkytys tuumorien hajoamisen aikana, näkövamma ja vaurioiden asianmukainen sijainti jne. Ovat mahdollisia.

Kaposin sarkooman diagnosointi

Kaposin sarkooman diagnosointi perustuu prosessin kliinisiin piirteisiin ja histologisen tutkimuksen tuloksiin. Dermisissä on lukuisia häiriintymättömiä äskettäin muodostuneita verisuonia ja karan muotoisten solujen lisääntymistä. On alueita, joissa on verenvuotoja, hemosideriinin talletuksia.

Kaposin sarkoomaa tulisi erottaa toisistaan ​​diagnoosin avulla sarkoidoosin, jäkäläplanoksen, sienisykoosin, Kaposin pseudosarkooman, hemosideroosin jne. Avulla.

Histopatologia. Kaposin sarkooman varhaisessa vaiheessa on mahdollista epäillä ekstravasaation ja hemosideriinin esiintymistä granulomatoottisessa kudoksessa. Myöhäisillä vaiheilla on tunnusomaista angiomatoottisten läsnäolojen (lukuisien verisuonten lumeenien, toisinaan sakulaaristen ympäröimien endoteelisolujen ja periteliaalisten solujen ympäröimä) läsnäolo tai fibroblastiset polttopisteet, joissa on nuorten karan muotoisia fibroblasteja, jotka ovat kehittyneet periteliaalisesti sattuneista soluista. Ekstravasaattien ja hemosideriinirakeiden läsnäolo erottaa fibroblastiset fokukset Kaposin sarkoomassa fibrosarkoomasta.

Kaposin sarkooman hoito voi olla paikallista ja systeemistä.

Paikallinen hoito sisältää säteilymenetelmiä, kryoterapiaa, kemoterapian lääkkeitä kasvaimeen, sovelluksia dinitroklooribentseenin, interferoni alfa-injektion kanssa tuumoriin ja joitakin muita menetelmiä. Pääasialliset käyttöaiheet ovat suuret tai tuskalliset vauriot sekä pyrkimys saavuttaa kosmeettinen vaikutus. Joskus Kaposin sarkooman hoitoon voi liittyä kudoksen haavaumia, mikä on hyvin vaarallista, koska immuunipuutoksen taustalla on infektio.

Kaposin sarkooman systeeminen hoito on mahdollista, jos on olemassa immunologisesti edullisia tekijöitä (esimerkiksi suuri määrä CD4-soluja) taudin oireettoman kulun taustalla. Tällöin paranemismahdollisuudet kasvavat. Mutta potilaita, joilla on heikko ennuste sairaudesta, voidaan pitää myös ehdokkaina hoitoon. Tässä tapauksessa suoritetaan systeemistä kemoterapiaa tai palliatiivista monokemoterapiaa. Vaarana polykemoterapian käytölle immuunipuutteessa liittyy kemoterapian myrkyllisyyteen luuytimessä, erityisesti HIV-infektion hoitoon käytettyjen lääkkeiden taustalla. Doksorbisiini 20 mg / kg.

Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla potilailla: syyt, komplikaatiot, hoito

Ihosyöpä kehittyy useimmissa tapauksissa hiv-infektion, vatsan toiminnan, immunosuppressanttien jne. Seurauksena huomattavasti heikentyneen immuniteetin taustalla.

Eräs tällainen monitahoinen sairaus on Kaposin HIV-sarkooma, joka on nimetty Unkarin ihotautilääkäri Moritz Kaposin mukaan. Hän määritti ensin patologian, kuvasi etiopatogeneesiä ja mahdollisia komplikaatioita.

Mikä se on

Kliinisesti Kaposin sarkooma (lääketieteellisessä kirjallisuudessa Kaposin angiosarkooma, moninkertainen hemorraginen sarkoomato) on patologinen verisuonten kasvu endoteelisolujen riittämättömän jakautumisen vuoksi.

Tämän prosessin tuloksena plakit ja solmut näkyvät ympäröivien kudosten turvotuksessa. Pahanlaatuisten kasvainten luonne, joka ilmenee pääasiassa iholla, mutta joka voi myös olla lymfisolmuissa, maha-suolikanavan limakalvossa, keuhkoissa.

Sairaus on erittäin harvinaista, mutta se on ensinnäkin HIV-tartunnan saaneiden potilaiden (60–70%) joukossa ja vaikuttaa enimmäkseen miehiin. Tilastojen mukaan kymmenestä Kaposi-sarkooman 9 tapauksesta on miehiä.

Hemorrhaginen sarkoomi voi olla vain HIV-tartunnan saaneiden ihmisten oire, mutta myös itsenäinen immuuniin liittyvä patologia, joka herätti esimerkiksi herpeviruksen tyypin 8 (HHV-8).

Sarooma-tahrat "käyttäytyvät" eri tavalla. Joillakin potilailla ne ovat keskittyneet vain tietyille alueille, kun taas toisissa ne jakautuvat elimistöön ilman selkeää sijaintia. Uudet merkit näkyvät selkeässä riippuvuudessa koskemattomuudesta - mitä huonompi potilaan tila, sitä suurempi on plakkien lukumäärä ja koko.

Taudin tyypit ovat 2:

1. Krooninen. Se etenee vähitellen, uudet muodostumat näkyvät suhteellisen harvoin (kerran kuukaudessa tai useassa kuukaudessa), potilaan tila on vakaa, immunoterapia suoritetaan.
2. Rapid. Se etenee hyvin nopeasti, kirjaimellisesti kuuden kuukauden kuluessa diagnoosista ja peruuttamattomista seurauksista. Riittämättömän hoidon puuttuessa on täynnä raajan epämuodostumista, runsasta verenvuotoa kasvaimista, lymfostaasia.

Kaposin angiosarkoomavaiheet

Kliinisiä vaiheita on 3:

1. Havaittu on sarkooman alkuvaihe, jossa potilaan kehoon ilmestyvät pienet (halkaisijaltaan enintään 5 mm) punertavat tai ruskeat plakit, joissa on rosoiset reunat. Näyttää punaiselta jäkälältä, jolla on tyypillinen papulaarinen ihottuma. Pinta on sileä ja eristetty.
2. Papulaarinen - tässä muodostumisvaiheessa koko kasvaa ja jotkut saavuttavat halkaisijaltaan 2-2,5 cm. Pinta on sileä tai karkea (kuten oranssi kuori) ja painetta tuntuu kipu. Moritz Kaposin sarkooman ominaispiirre on telangiektasia, jossa plakit on täynnä hämähäkkejä tai retikulioita.
3. Tuumori - kohoumien leviäminen lisääntyneillä imusolmukkeilla, heikentynyt imusolukierto, imukudoksen kertyminen kudoksiin (lymfostaasi) ja raajan epämuodostuma (”elefanttijalat”).

Kolmannessa vaiheessa Kaposin angiosarkooma muuttuu todelliseksi sarkomatoosiksi, eli siitä tulee pahanlaatuinen. Seuraavaksi metastaasiprosessi luussa, keuhkoissa, maksassa. Plakit ovat suuria, jotkut ulottuvat 5-7 cm, väri on punainen ja sinertävä, rakenne on elastinen, sulautuu useiksi polveiksi.

Viimeisessä vaiheessa potilaalla on jatkuva kuume, korkea kuume, veren yskiminen, verinen ripuli, täydellinen sammuminen ja seurauksena kuolema.

Useiden tunnusmerkkien esiintyminen HIV-tartunnan saaneilla potilailla osoittaa tuhoavan vaiheen alkua. On käynnistetty yleistämisprosessi, jossa plakit on paikallistettu iholle, imusolmukkeille, mahalaukun ja suoliston limakalvolle.

Jo pienentynyt immuniteetti, jossa tauti kehittyy nopeasti, vähenee hetkellisesti, mikä johtaa tappavaan lopputulokseen.

Kaposi-taudin hoito

Kun klassisen Kaposin sarkooman alkuvaiheessa esiintyy yksittäisiä yksittäisiä vaurioita, suositellaan kirurgista poistoa ja sädehoitoa. Tämä yhdistelmähoito katsotaan tehokkaimmaksi ja 60 prosentissa tapauksista johtaa pitkittyneeseen remissioon.

HIV-tartunnan saaneita, ts. Kaposin sarkoomaa sairastavia potilaita suositellaan:

• antiretroviraalinen hoito (HAART) viruksen lisääntymisen tukahduttamiseksi ja taudin etenemisen hidastamiseksi;
• Systeeminen kemoterapia - solujen kasvua tuhoavien ja tukahduttavien lääkkeiden ottaminen;
• interferonihoito - aktiivisen viruksen replikaation tukahduttaminen;
• sädehoito (säteily) - ionisoivan säteilyn vaikutus leesioon patogeenisten solujen aktiivisuuden estämiseksi.

Sädehoitoa pidetään tehokkaana vain HIV-infektion vaiheessa. AIDS-potilailla se on hyödytön eikä aiheuta edes lyhytaikaista remissiota.

Joissakin tapauksissa lääkärit määräävät paikallista hoitoa. Paikallisena hoitona käytetään:

1. Akupressio (elektronisuihku) suurissa kokoonpanoissa ja pigmenttipaikoissa kosmeettisten vikojen poistamiseksi.
2. Kryoterapia nestemäisellä typellä (korkeintaan 3 istuntoa), jonka jälkeen 8: sta kymmenestä tapauksesta esiintyy täydellistä ihottumaa, mutta ihon osan säilyttäminen.
3. Paikallinen kemoterapia, joka on erityisesti tarkoitettu vaiheelle 2. Levitä pääasiassa vinblastiinia yhden annoksen viikoittaiseen kurssiin 3 istuntoa varten. Sen jälkeen, kun plakki on poistettu, pigmentoituneet alueet jäävät, jotka poistetaan nestemäisellä typellä. Vaikutus on hyvin korkea.

Kaikki nämä menetelmät liittyvät Kaposin taudin klassiseen muotoon - HIV-infektioon, luovuttajaelinten siirtoon. Herpeviruksen HHV-8: n aiheuttamaa SC: n riittävää ja tehokasta hoitoa ei ole vielä löydetty.

Angiosarkoomien ehkäisy

Kuten aiemmin mainittiin, Kaposi-angiosarkooma itsenäisenä sairautena on erittäin harvinaista. Riskiryhmässä vain tietyt henkilöryhmät:

• HIV-tartunnan;
• diagnosoitu AIDS;
• luovutetaan luovuttajaelimiä;
• miehet yli 50 vuotta Atlantin ja Välimeren rotuun;
• Keski-Afrikan alkuperäiskansat.

Näiden henkilöryhmien olisi tutkittava säännöllisesti, vähintään 1 kerran kuuden kuukauden aikana. HIV-tartunnan saaneiden ja aids-potilaiden, ts. Taudin aiheuttaman immuunipuutoksen, tulee ottaa antiretroviraalisia lääkkeitä, jotka voivat ylläpitää immuniteettiaan normaalissa "työskentelytilassa" pitkään.

Jos havaitaan angiosarkooman oireita sekä hoidon jälkeen, ihon ja limakalvojen perusteellinen tarkastelu, jonka esiintyvyys on 1–4 kuukauden välein, edellyttää ruoansulatuskanavan ja keuhkojen ultraäänitutkimusta vähintään kerran vuodessa, jotta vältetään uusiutuminen.

Muutama sana

Miksi rutiinitutkimus on niin tärkeää? HIV: n varhaisessa hoidossa on erittäin suotuisa ennuste. Yli 95 prosenttia potilaista kymmenen vuoden aikana johtaa normaaliin elämään, eivät vaikuta haitallisiin vaikutuksiin ja tuskallisiin tunteisiin.

Aikainen kasvain biopsia iholla antaa aikaa havaita sisäisiä kasvaimia, mikä on tyypillistä immuunikatovirusta sairastaville potilaille. Ja tämä on jo 50% eloonjäämisasteesta hoidon jälkeen.

Jos "tartut" tautia edes vaiheessa 2 (papulaarinen), voit saavuttaa vakaan remission ja säästää potilaan elämän. Myöhemmässä vaiheessa jopa monimutkainen hoito ja systeeminen kemoterapia eivät todennäköisesti ole tehokkaita.

Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla potilailla

Kaposin sarkooma HIV-tartunnan saaneilla potilailla on yksi "AIDS-indikaattorin" sairauksista. Tämäntyyppisen tuumorin havaitseminen nuorilla, joilla ei ole ilmeistä immuunijärjestelmän heikentymistä, tarjoaa perustan HIV-infektion diagnosoinnille AIDS-vaiheessa jopa ilman laboratoriotutkimuksia. Kaposin sarkooman osuus kaikista AIDS-potilailla kehittyvistä kasvaimista on 85%. Tämä on pahanlaatuinen verisuonten alkuperäkasvain, joka vaikuttaa ihoon, limakalvoihin ja sisäelimiin. Sillä on useita lajikkeita, joista yksi on aidsiin liittyvä sarkooma. Tautia kuvattiin ensin vuonna 1872 Unkarin ihotautilääkäri Moritz Kaposi ja hänen nimensä.

Tuumori vaikuttaa alle 35-40-vuotiaisiin ihmisiin, useimmiten esiintyy passiivisissa homoseksuaaleissa, esiintyy täplinä, solmuina tai kirkkaana punaisena tai punaruskeana värinä, ja leviää nopeasti koko iholle, limakalvoille ja sisäelimille. Tuumorin elementit yhdistyvät lopulta muodostamaan kasvainkaltaisia ​​muodostelmia, jotka lopulta haavaavat. Kaposin sarkoomaa on vaikea hoitaa ja johtaa nopeasti potilaan kuolemaan. Oikea diagnoosi vahvistetaan helposti ja vahvistetaan tutkimalla mikroskoopin alla olevaa kudososaa.

Kuva 1. Kaposin sarkooma AIDSissa.

Taudin epidemiologia

HIV-tartunnan saaneilla henkilöillä Kaposin sarkooma esiintyy 300 kertaa useammin kuin potilailla, jotka käyttävät immunosuppressiivista hoitoa, ja 2 000 kertaa useammin kuin yleisellä väestöllä. Pandemian alkuvaiheessa (1980–1990) tauti esiintyi 40–50%: lla aids-potilaista (pääasiassa homoseksuaaleissa ja biseksuaaleissa). Hyvin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon yhdistelmällä, erityisesti proteaasi-inhibiittoreiden käytön jälkeen, potilaiden määrä on laskenut 9–18%: iin. Naisilla, joilla on hankittu immuunipuutosoireyhtymä, kasvain kehittyy sukupuoliyhteydessä biseksuaalisten kumppaneiden kanssa.

Kuva 2. Kaposin sarkooma HIV-potilaalla sukupuolielimissä.

Kuva 3. Kaposin sarkooma kämmenillä. Alkuvaihe (kuva vasemmalla) ja tuumorin kaltainen vaihe (kuva oikealle).

Kaposin sarkoomaa aiheuttava tekijä

Oletetaan, että Kaposin sarkooman kehittymisen syy on herpes simplex-virus 8 (HHV8) yhdistettynä merkittävästi ihmisen immuunijärjestelmän vähenemiseen, joka esiintyy HIV-infektiossa AIDS-vaiheessa. Tämä virus löytyy joka kolmas biseksuaali tai homo, heteroseksuaaleissa - 5 prosentissa tapauksista. Jatkuvasti HHV-8 havaitaan Kaposin sarkoomaa sairastavissa kudoksissa. Viereisillä alueilla viruksia ei havaita.

Kuva 4. Kuvassa herpesvirus tyyppi 8 (HHV8).

Taudin patogeneesi

Immuunijärjestelmän työn jyrkkä lasku johtaa herpes-tyypin 8 virusten aktivoitumiseen, mikä aiheuttaa useita häiriöitä potilaan kehossa. Ihon, ihonalaisen kudoksen ja limakalvojen verisuonten sisäseinän endoteelin lisääntyminen on havaittu. Itse alusten rakenne tuhoutuu, ne ovat samanlaisia ​​kuin seula. Erytrosyytit alkavat tunkeutua ympäröiviin kudoksiin, hemosideriini talletetaan niiden klustereihin. Nuorten fibroblastien, joilla on karan muoto, merkit- tävä lisääntyminen, joista jotkut saavat merkkejä atypiasta. Karan muotoisten solujen havaitseminen on tuumorin histologinen merkki. Makrofagit ja lymfosyytit näkyvät suurina määrinä vaurioissa. Leesiot ovat täplät (roseol), plakkeja, kyhmyjä ja kasvainkaltaisia ​​muodostelmia, jotka lopulta haihtuvat ja haavaavat.

AIDS: iin liittyvän Kaposin sarkooman kasvua stimuloi:

• glukokortikoidi- ja immunosuppressiiviset lääkkeet (syklosporiini),
• sytokiinit, jotka tuottavat HIV-tartunnan saaneita mononukleaarisia t
• interleukiini-6 (IL-6) ja interleukiini-1bet (IL-1b),
• suurin fibroblastinen kasvutekijä,
• verisuonten endoteelikasvutekijä,
• kasvutekijä beta,
• tat-proteiini HIV et ai

Immunosuppressio AIDS-potilailla on merkittävä tekijä Kaposin sarkooman kehittymisessä.

Kuva 5. Kaposin sarkooma AIDS-potilaalla. Useimmiten prosessi on paikallinen kehon yläosassa.

Kliiniset oireet

Immunosuppressio on yksi edellytyksistä Kaposin sarkooman kehittymiselle. Kun HIV-infektoituneilla potilailla on suhteellisen suuri määrä CD4-lymfosyyttejä, kasvain kehittyy hitaasti, ja kun CD4-lymfosyyttien lukumäärä on alle 200 1 μl, se kehittyy nopeasti. Kun pneumokystinen keuhkokuume kehittyy tai kortikosteroideja käytetään pitkään, Kaposin sarkooma kehittyy nopeasti.

Kaposin sarkooman ominaisuudet AIDS-potilailla

Kaposin sarkooman tärkeimmät ominaisuudet AIDS-potilailla:

• Nuori ikä - jopa 35 - 40 vuotta.
• Kasvainprosessin kehittyminen havaitaan joka kolmas potilas. Nämä ovat pääasiassa homoseksuaalisia henkilöitä ja potilaita, joilla on sukupuoliteitse tarttuvia sairauksia.
• Sarkooma kehittyy muiden opportunististen infektioiden kanssa (usein pneumokoninen keuhkokuume).
• Pään, kaulan, kehon yläosan ja sukupuolielinten primaarielementtien lokalisointi.
• Vaurioiden yhteinen luonne (multifokaalinen). Symmetria ei ole tyypillinen.
• Hemorrhagic spotit ovat usein kirkkaan punaisia, plakit ja kyhmyt ovat ihottuman tärkeimpiä elementtejä.
• Ihottuma usein haihtuu ja haavautuu.
• Kasvuprosessin nopea yleistyminen vaurioittamalla imusolmukkeita, keuhkoja, ruoansulatuskanavaa ja suun limakalvoja.
• Ilmeinen lymfostaasi.
• Suuri kuolleisuus (80 prosentin elinajanodote ei ylitä puolitoista vuotta).

Kaposin sarkooman ilmaantuminen HIV-infektoituneelle potilaalle viittaa taudin siirtymiseen AIDS-vaiheeseen.

Kuva 6. Kaposin ohutsuolen sarkooma. Kuva otettu endoskoopilla.

Kasvaimen tyyppi

HIV-infektiossa ihon ja limakalvojen leesiot ovat pisteitä (roseol), papuleita, plakkeja tai kyhmyjä, jotka ovat usein purppuranvärisiä, harvemmin väriltään violetti tai ruskea. Fokusrajat ovat selkeät. Kasvaimen elementit ovat kivuttomia, kutinaa ja potilaan polttamista harvoin. Ajan myötä ihottuma muuttuu lukemattomaksi, joskus yhdistyy, jolloin muodostuu kasvainmuotoisia muodostelmia, jotka alkavat lopulta vuotaa, haihtua ja haavauttaa.

Kuva 7. Kaposin sarkoomaa ovat pisteet, papules, plakit ja solmut.

lokalisointi

AIDS-potilailla kasvainelementit sijaitsevat kasvojen, nenän, kehon yläosan ihon, sukuelinten ja peräaukon ympärillä. Harvemmin - alaraajoissa, jaloissa ja kämmenissä. Usein suuontelon limakalvo, keuhkot ja ruoansulatuskanava ovat mukana patologisessa prosessissa. Sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin liittyy HHV-8: n läsnäoloon.

Runsas ihottuma, kun ihottuma ilmenee alaraajoissa, lymfostaasi kehittyy, nivelet kärsivät, minkä jälkeen muodostuu kontraktioita.

Kuva 8. Kaposin sarkooma aidsilla suun limakalvolla. Alkuvaihe (kuva vasemmalla), juoksumuoto (valokuvan oikea).

Kuva 9. Kuvassa on lukuisia ihottumia ikenien limakalvolla Kaposin sarkoomalla.

Kuva 10. Kaposin sarkooma kova maku.

Kuva 11. Kaposin sarkooma kielellä (kuva vasemmalla) ja huuli (kuva oikealla).

Kaposin sarkooma-lomakkeet

Iho häviää 2/3: ssa tapauksista. Prosessiin on tunnusomaista ruusut, papulit, plakit ja solmut, usein purppurat tai ruskeat. Kasvot, kaula, kehon yläosa ja anogenitaalialue ovat yleisimpiä lokalisointeja. Ihottuma on kivuton, mutta tulehduksen ilmetessä esiintyy turvotusta ja kipua. Suuret kasvainmuodostukset suppurate ja haavaavat usein.

Limakalvojen tappio. Ihottumat ovat useimmiten yleisiä, paikallisessa nenän limakalvossa (22% tapauksista), suusta ja kurkusta. Suussa on kasvain elementtejä pehmeässä ja kovassa kitassa (5% tapauksista), poskista, käsivarsista, kielestä, kurkunpäästä ja nielusta. Kun prosessi on yleistetty, leesioista tulee tuskallisia.

Sisäelinten tappio havaitaan 75%: lla potilaista. Tämä vaikuttaa ruokatorven, suoliston, pernan, maksan, munuaisten, keuhkojen, sydämen ja aivojen kanssa, joissa esiintyy infiltraatteja. Kun patologinen prosessi leviää keuhkokudokseen potilailla, joilla on hengenahdistus. Yli puolet potilaista ei asu 6 kuukautta.

Ruuansulatuskanavan tappio (45% tapauksista) on usein monimutkaista verenvuodon, joka on kohtalokas. 61%: lla tapauksista lymfisolmukkeet vaikuttavat.

Kuva 12. Kaposin sarkooma silmän sidekalvosta (kuva vasemmalla) ja sklera (kuva oikealla).

Kaposin sarkooman vaiheet

Täplikäs. Alussa on täpliä (roseola). AIDS: lla on violetti tai ruskeanpunainen väri, epäsäännöllinen, pyöristetty muoto, halkaisijaltaan 1–5 mm, sileä pinta, kivuton, ei kutinaa. Useimmiten se sijaitsee kasvojen, nenän, silmien, palmujen, sukuelinten, kehon yläosan ihon päällä.

Papulaarinen. Ihottuman elementit alkavat nousta ihon pinnan yläpuolelle ja kääntyä papuliksi, joiden halkaisija on enintään 1 cm. Niillä on puolipallon muoto, tiheä, elastinen, eristetty. Yhdistettynä muodostuu naarmuja, joilla on karkea pinta ("oranssi kuori").

Kasvain. Papuloiden ja plakkien yhtymäkohdassa muodostuu kasvainmuodostuksia. Suuret solmut ovat tiheitä kosketuksiin, sinertävän punaiset, 1 - 5 cm halkaisijaltaan. Ajan myötä päällystetään haavaumia ja alkaa vuotaa.

Erittäin aktiivisen antiretroviraalisen hoidon käyttö hidastaa Kaposin sarkooman etenemistä.

Kuva 13. Kaposin sarkooma jalkojen kasvaimessa.

Kuva 14. Kaposin jalan ja jalkojen sarkooma.

Kuva 15. Kaposin sarkooma HIV: llä kasvoilla: aloituslomake (kuva vasemmalla) ja yleinen muoto (valokuva oikealla).

Kuva 16. Kaposin sarkooma, jossa on HIV-infektio.

Kuva 17. Kaposin sarkooma HIV: llä kasvoilla: silmien ympärillä (kuva vasemmalla) ja otsaan solmun muodossa (kuva oikealla).

Kaposin sarkooman diagnosointi

Kaposin sarkooman diagnoosi ei ole vaikeaa tuumorin tyypillisen tyypin vuoksi. Sarooman diagnoosi varmistetaan materiaalin näytteen histologisella tutkimuksella. Mikroskoopilla voidaan nähdä lukuisia ohutseinäisiä vaskulaarisia aukkoja, nuorten karan muotoisten fibroblastien voimakasta proliferaatiota, joista osa on merkkejä atypiasta, hemorragisista laastareista, joissa on hemosideriinikerrostumia, monia makrofageja ja lymfosyyttejä.

Karan muotoisten solujen havaitseminen solujen vaurioissa on taudin markkeri.

Histologinen kuva taudista

Kuva 18. Kuvassa vasemmalla - sairauden varhainen muoto. Oikealla oleva kuva osoittaa karan solujen, yksittäisten solujen ja punasolujen klustereiden lisääntymistä.

Kuva 19. Kuvassa on karan solujen massiivinen lisääntyminen. Yksittäiset erytrosyytit ja erytrosyyttien klusterit ovat näkyvissä.

Kuva 20. Kuvassa on laajat alueet, jotka ovat täynnä verta, jotka jäljittelevät hyvänlaatuista verisuonten kasvainta.

Kuva 21. Kaposin sarkoomassa oleva solmu on epidermin alla, joka ei ole vielä vaurioitunut (kuva vasemmalla). Oikealla olevassa kuvassa pinnallinen epidermi leesion yläpuolella haavaumat.

Kuva 22. Kaposin sarkooma, jonka sijainti on mahan limakalvossa (kuva vasemmalla), imusolmukkeessa (kuva oikealla).

Kaposin sarkoomaa voidaan diagnosoida HIV-potilailla tarkasti ilman biopsiaa.

Taudin ennustaminen

Kaposin sarkooman ennustavat kriteerit AIDS-potilailla ovat taudin kliinisiä oireita ja laboratoriotutkimusmenetelmien indikaattoreita.

Kliiniset oireet, jotka määrittävät taudin ennusteen:

• Patologisen prosessin vakavuus.
• Osallistuminen sisäelinten tarttuvaan prosessiin.
• Myrkytysoireyhtymän vakavuus.
• Oportunististen infektioiden esiintyminen.

• Hematokriitti.
• CD4-lymfosyyttien määrä.
• CD4 / CD8-lymfosyyttien suhde.
• Alfa-interferonitaso.

Kaposin sarkooman ennusteen arviointi auttaa T-solujen tasoa:

Kun T-auttajasolujen lukumäärä on yli 300 1 μl: ssä potilailla, jotka ovat säilyneet yli 1 vuoden ajan, se luokitellaan hyväksi, 300 - 100 - tyydyttävä, alle 100 - huono.

CD4 / CD8-lymfosyyttien suhde potilaisiin, jotka elivät yli 1 vuoden ajan, yli 0,5 on hyvä, 0,5-0,2 on tyydyttävä, alle 0,2 on huono.

AIDS-potilailla Kaposin sarkooman ennuste on epäsuotuisa. 99 - 100% potilaista, joilla on yleinen sairauden muoto, kuolevat taudin kolmen ensimmäisen kuukauden aikana.

Kuva 23. Yleinen muoto Kaposin sarkoomasta AIDS-potilaalla. Ennuste on epäsuotuisa.

Kaposin sarkooman hoito AIDS-potilailla

Hoitomenetelmän valintaan vaikuttavat taudin muoto, prosessin lokalisointi ja HIV-infektion yleiset ominaisuudet. Kun Kaposin sarkooma AIDS-potilailla, käytetään paikallista hoitoa ja systeemistä kemoterapiaa.

Paikallinen hoito

Kaposin sarkooman paikallista hoitoa HIV-potilailla käytetään paikallisiin kasvaimiin ja sen tarkoituksena on parantaa potilaan ulkonäköä. Säteilyä, kryoterapiaa, sähkösoluantumista sovelletaan. Kasvain voidaan poistaa kirurgisesti myöhemmällä Vinblastine-leesioon.

Systeeminen kemoterapia

Tämäntyyppisen hoidon käyttöä määräävät sarkooman aggressiivinen kulku useimmissa AIDS-potilaissa, imusolmukkeiden ja sisäelinten osallistuminen patologiseen prosessiin. Kuitenkin opportunististen sairauksien, anemian ja immuunipuutoksen esiintyminen rajoittavat sen käyttöä monille tarvitseville potilaille. Monoterapiaa käytetään klinikan kohtalaisiin ilmentymiin, yhdistettyä kemoterapiaa käytetään ilmaiseviin ilmenemismuotoihin. Ei ole olemassa yhtä lähestymistapaa kemoterapian käyttöön AIDS-potilaille.

Kaposin sarkooman hoitoon AIDS-potilailla on monia kemoterapia-aineita: vinblastiini (vaikutus 26% vaikutus), etoposidi (76%), vinkristiini (61%), bleomysiini (77%), vinkristiini + vinblastiini (45%), bleomysiini + vinblastiini (62%) %), Vinblastiini + metotreksaatti (77%), doksorubisiini + bleomysiini + vinblastiini (66 - 86%).

immunomodulaattorit

Kaposin sarkoomassa käytetään endogeenisiä interferoni-stimulantteja ja alfa-interferonia. Tämän lääkeryhmän käytön vaikutus riippuu potilaan immuunijärjestelmän tilasta, anemian kehittymisestä ja opportunististen sairauksien esiintymisestä.

Laaja-alaiset sytostaatit

Se on osoittautunut erittäin tehokkaaksi AIDS-potilailla, joilla on Kaposin laaja-alaisten sytostaattien sarkooma - liposomaalinen antrasykliinit Dawkes ja Doksil. Doxil-hoito on tehokkaampi kuin Kaposin sarkoomaa - Adriamysiini + Bleomysiini + vinkristiini - hoito.

Aktiivinen antiretroviraalinen hoito

Aktiivisella antiretroviraalisella hoidolla, jossa käytetään kolmea tai useampaa lääkettä, on profiilis- ja terapeuttinen vaikutus Kaposin sarkoomaan.

Kuva 24. Kaposin sarkoomaa hoidetaan paikallisesti paikallisesti.

Kaposin sarkooman hoito AIDS-potilailla on palliatiivista. Sen tarkoituksena on vain vähentää taudin oireiden vakavuutta.