Systeeminen skleroderma

Systeeminen skleroderma on sairaus, joka vaikuttaa erilaisiin elimiin, joka perustuu sidekudoksen muutokseen, jossa on pääasiassa fibroosia ja verisuonten vaurioitumista tuhoavan endarteriitin tyypissä.

Systeemisen sklerodermian esiintyvyys on noin 12 tapausta miljoona väestöä kohden. Naiset kärsivät seitsemän kertaa useammin kuin miehet. Tauti on yleisin 30–50-vuotiaiden ikäryhmässä.

Systeemisen sklerodermian syyt

Usein tautia edeltävät tekijät, kuten infektio, hypotermia, stressi, hampaiden poiminta, tonsilliekto, naisen kehon hormonaaliset muutokset (raskaus, abortti, vaihdevuodet), kosketus myrkyllisiin kemikaaleihin, rokotus.

Taudin tarkkaa syytä ei ole osoitettu. Tällä hetkellä yksi tärkeimmistä on geneettisen altistuksen teoria. Taudin vakiintuneet perhetapaukset. Lisäksi sairaan ihmisen sukulaiset osoittavat muita reumaattisia sairauksia (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus) enemmän kuin yleisessä populaatiossa. Virusaltistuksen teoriaa tukee virusten (erityisesti retrovirusten ja herpesvirusten) aktiivisuuteen liittyvän immuniteetin muutosten tunnistaminen. Systeemistä sklerodermaa aiheuttavaa spesifistä virustarkistetta ei kuitenkaan vielä löydy.

Systeemisen sklerodermian oireet

Taudin pääasiallinen oire on fibroblastien lisääntynyt toiminta. Fibroblastit ovat sidekudoksen tärkeimpiä soluja, jotka syntetisoivat kollageenia ja elastiinia, minkä vuoksi sidekudos on hyvin vahva ja samalla joustava. Toiminnan kasvaessa fibroblastit alkavat tuottaa kollageenia suurina määrinä, fibroblasting lisääntyy. Lopullisessa skleroosin polttimot muodostuvat eri elimissä ja kudoksissa. Lisäksi kuitumaiset muutokset vaikuttavat verisuonten seinään, joka paksuu. Luodaan esteitä verenvirtaukselle, minkä seurauksena muodostuu verihyytymiä. Tällaiset verisuonten muutokset johtavat kudosten normaalin verenkierron häiriöihin ja iskeemisten prosessien kehittymiseen.

Sidekudos on laajalti edustettuna elimistössä, joten systeemisen skleroderman vaikutuksesta vaikuttaa lähes kaikki elimet ja kudokset. Siksi taudin oireet ovat hyvin erilaisia.
Taudin akuutissa, nopeasti etenevässä muodossa ihon skleroottisten muutosten ja sisäelinten fibroosin kehittyminen on ominaista yhden tai kahden vuoden kuluessa sairauden alkamisesta. Tässä muunnelmassa erittäin korkea kehon lämpötila ja ruumiinpainon menetys näkyvät hyvin nopeasti. Akuutin, nopeasti etenevän muodon omaavien potilaiden kuolleisuus on suuri.

Systeemisen sklerodermian kroonista kulkua leimaa sairauden alkumerkit Raynaudin oireyhtymän, ihon tai nivelten vaurioitumisen muodossa. Nämä ilmenemismuodot voidaan eristää monta vuotta. Tämän jälkeen kliinisessä kuvassa esiintyy sisäelinten vaurion oireita.

Ihon vauriot ovat systeemisen skleroderman tunnusomaisin merkki ja esiintyvät useimmilla potilailla. Aluksi vaikuttaa kasvojen ja käsien ihoon. Tyypillisissä tapauksissa scleroderma-muutokset käyvät läpi turvotuksesta johtuvan ihon kiristymisen vaiheiden, sitten kovettumisen (ihon sakeutuminen fibroosista) ja kudosten osittainen atrofia. Samalla kasvojen iho tulee tiheäksi ja liikkumattomaksi, koska sen jännitys aiheuttaa poton, kuten suun ympärillä olevat rypyt, kasvot, jotka kasvavat samankaltaisiksi naamion kanssa.

Masky kasvot systeeminen skleroderma

Sclerodactyly on myös taudin tyypillinen oire. Samalla muodostuu käsien ihon tiiviste sormien muodonmuutoksen kehittymiseen (”makkaran” sormet).

Ihon tiivistymisen ohella havaitaan myös trofisia häiriöitä haavojen muodossa, kynsilevyjen muodonmuutoksina ja kaljuuntumisen polttimien ulkonäönä.

Vaskulaariset häiriöt ovat yleisin sairauden alkumerkki. Yleisimmät ovat vasospastiset kriisit (Raynaudin oireyhtymä). Samaan aikaan kylmän, jännittävän tai ulkoisten syiden puuttuessa tapahtuu yleensä pienten alusten kapeneminen käsistä. Tähän liittyy tunnottomuus, huono tai jopa sininen sormenpäin. Kun taudin eteneminen johtuu kudoksen iskemiasta, pitkäaikaiset paranemattomat haavaumat ("rotan puremat") muodostuvat sormenpäillä. Vakavissa tapauksissa sormien viimeisistä phangangeista kehittyy nekroosi.

Sormien terminaalisten phangangien nekroosi Raynaudin oireyhtymän komplikaationa

Nivelten vaurioituminen ilmenee niissä, aamun jäykkyyteen, taipumukseen taipua ja epämuodostumia, jotka johtuvat kudosten tiivistymisestä ja atrofiasta nivelen ympärillä. Kun paisutat kärsiviä nivelten päälle, on mahdollista määrittää jänteiden kitkamelu. Systeemiseen sklerodermaan on tunnusomaista lihasten sakeutuminen ja niiden atrofia. Luu- tauti ilmenee sormien luiden osteolyysi (tuhoaminen) lyhentämällä fanixia.

Sormien distaalisten phalangien osteolyysi

Systeemisen sklerodemian ruoansulatuskanavan haavoittuvimmat elimet ovat ruokatorvi ja suolet. Ruokatorven seinämien tiivistymisen takia sklerootinen epämuodostuma muodostuu elintarvikkeiden normaalin kulun vastaisesti. Potilaat valittavat tunnetta, että rintakipu on pahoinvointi, pahoinvointi, närästys ja oksentelu. Merkittävän epämuodostuman vuoksi leikkausta saattaa tarvita ruokatorven luumenin laajentamiseksi. Suolen esiintyminen on harvinaisempaa, mutta sen taudin oireet vähentävät merkittävästi potilaiden elämänlaatua. Kliinisessä kuvassa hallitsevat kipu, ripuli, laihtuminen. Ummetus on ominaista paksusuolen leesioille.

Keuhkovaurioita esiintyy tällä hetkellä systeemistä sklerodermia sairastavien potilaiden kuolinsyistä. Tyypillisiä ovat kaksi keuhkovaurion tyyppiä: interstitiaalinen sairaus, fibrosoiva alveoliitti ja diffuusi pneumkleroosi sekä keuhkoverenpainetauti. Interstitiaalisten vaurioiden ulkoiset ilmenemismuodot eivät ole spesifisiä ja niihin kuuluu hengenahdistus, kuiva yskä, yleinen heikkous, väsymys. Keuhkoverenpainetauti ilmenee progressiivisena hengenahdistuksena, veren stagnoitumisena keuhkoissa ja sydämen vajaatoiminnassa. Usein pulmonaalinen tromboosi ja akuutti oikean kammion vika aiheuttavat potilaiden kuoleman.

Sclerodermaa leimaavat kaikki sydämen kerrokset. Jos sydänlihaksen fibroosi ilmenee, sydämen koko kasvaa, sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä muodostuu sydämen ruuhkia. Hyvin usein laajentuneen sydämen inervaation rikkomisen takia potilailla esiintyy rytmihäiriöitä. Rytmihäiriöt ovat tärkein syy äkilliseen kuolemaan potilailla, joilla on sklerodermia. Sydämen venttiilien skleroosin kanssa muodostuu stenoottisia vikoja. Ja perikardiaalisen fibroosin myötä liimautuva perikardiitti kehittyy.

Munuaisvaurion perustana on pienten verisuonten skleroosi, jossa on iskemian ja munuaissolukuoleman kehittyminen. Progressiivisella skleroderma-muunnoksella kehittyy usein munuaiskriisi, jolle on ominaista äkillinen puhkeaminen, nopea munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen ja pahanlaatuinen hypertensio. Sklerodermian kroonista muunnosta on tunnusomaista kohtalaisen voimakas muutos munuaisissa, joka pitkään on oireeton.

Systeemisen sklerodermian diagnoosi

Systeemisen sklerodermian diagnoosi on luotettava yhden "suuren" tai "pienen" kriteerin (American College of Rheumatology) läsnä ollessa.

• “Big” -kriteeri:
- proksimaalinen skleroderma: ihon symmetrinen sakeutuminen sormien alueella, leviää proksimaalisesti metakarpopalangeaalisesta ja metatarsofalangeaalisista nivelistä. Iho, kaula, rintakehä, vatsa voivat havaita ihon muutoksia.
• Pienet kriteerit:
- Sclerodactyly: edellä mainitut ihon muutokset, joita rajoittaa sormet.
- Digitaaliset arvet, ihon vetäytymisalueet sormen distaalisissa phalangeissa tai sormen tyynyjen aineen menetys.
- kahdenvälinen keuhkofibroosi; retikulaariset tai lineaariset solmujen varjot, jotka ovat voimakkaimpia keuhkojen alemmissa osissa tavanomaisella röntgenkuvauksella; voivat olla "solukammion" tyypin ilmentymiä.

Venäjällä ehdotettiin seuraavia systeemisen sklerodermian merkkejä.

Systeemisen sklerodermian diagnoosimerkit (N. Guseva, 1975)

Systeemisen sklerodermian hoito

Sklerodermia sairastavilla potilailla on suositeltavaa noudattaa tiettyä hoito-ohjelmaa: välttää psyko-emotionaaliset iskut, pitkäaikainen altistus kylmälle ja tärinälle. On tarpeen käyttää vaatteita, jotka säilyttävät lämpöä vasospasmin hyökkäysten tiheyden ja vakavuuden vähentämiseksi. On suositeltavaa lopettaa tupakointi, luopua kofeiinia sisältävistä juomista sekä lääkkeistä, jotka aiheuttavat verisuonten supistumista: sympatomimeetit (efedriini), beetasalpaajat (metoprololi).

Sklerodermian pääasialliset hoitoalueet ovat:

• Vaskulaarinen hoito Raynaudin oireyhtymän hoitoon, jossa on merkkejä kudoksen iskemiasta, keuhkoverenpainetaudista ja nefrogeenisestä verenpaineesta. Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjiä (enalapriili), kalsiumkanavasalpaajia (verapamiili) ja prostaglandiinia E käytetään lisäksi verihiutaleiden estäjien (curantil) estämiseen verihyytymien estämiseksi.

• On suositeltavaa määrätä tulehdusta ehkäiseviä lääkkeitä taudin alkuvaiheessa. Suositeltavat ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (ibuprofeeni), hormonaaliset lääkkeet (prednisoni) ja sytostaatit (syklofosfamidi) tietyn järjestelmän mukaisesti.

• Penisillamiinia käytetään liiallisen fibroblastmentin tukahduttamiseen.

Systeemisen sklerodermian kirurginen hoito koostuu ihohäiriöiden poistamisesta plastiikkakirurgialla sekä ruokatorven kapenemisen eliminoimisesta, kuolleiden sormialueiden amputaatiosta.

Systeemisen sklerodermian komplikaatiot ja ennuste

Nopeasti etenevä skleroderma, ennuste on epäsuotuisa, tauti päättyy kuolemaan 1-2 vuoden kuluttua ilmentymisestä, vaikka hoito aloitettaisiin ajoissa. Kroonisessa muodossa, jossa hoito on ajankohtainen ja monimutkainen, viiden vuoden eloonjäämisaste on jopa 70%.

Systeeminen skleroderma

Systeeminen skleroderma on krooninen sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja sisäelimiin ja jonka pääasiallinen oire on skleroottien muutosten esiintyminen iholla - arpikudos. Sklerodermaa pidetään autoimmuunisairautena, joka ilmenee immuunijärjestelmän heikentyneen toiminnan takia, koska se alkaa yhtäkkiä tuhota omia solujaan eikä ulkomaisia. Tämän seurauksena tämä johtaa tulehdukselliseen reaktioon, joka aiheuttaa ihon, joidenkin sisäelinten ja verisuonten harvennuksen.

Sklerodermaa pidetään erittäin vakavana sairautena, johon liittyy usein monia komplikaatioita. Potilaat joutuvat seuraamaan erityistä ruokavaliota, olemaan varovaisia ​​liikunnan aikana seuraamaan ihon kosteuden astetta. Usein tämän taudin potilaat kokevat psykologista epämukavuutta, koska heitä painostaa ajatus siitä, että tauti on krooninen ja parantumaton. Skleroderma ilmentää myös vakavia esteettisiä puutteita, joiden vuoksi ihmisen itsetunto kärsii.

Systeemisen sklerodermian syyt

Sklerodermaa pidetään hankituna sairautena, jonka syitä ei vielä ole täysin ymmärretty. Tiedemiehet kuitenkin pystyivät havaitsemaan useita tekijöitä, jotka voivat laukaista taudin. Näitä tekijöitä ovat seuraavat:

• Geneettinen tekijä. Scleroderma ei ole peritty. Uskotaan kuitenkin, että ihmiset, jotka ovat sairastuneita, sairauden riski on hyvin suuri. Uskotaan, että tauti voi ilmetä geenimutaatioiden vuoksi. Tällaiset mutaatiot voivat tapahtua seuraavien tekijöiden vaikutuksesta: ultraviolettisäteily, ionisoiva säteily, nitraatit, torjunta-aineet, elintarvikelisäaineet, virukset, bakteeriantigeenit. On muistettava, että genomin muutos tapahtuu yleensä toisen sukupolven edustajissa.
• Tulehduksellinen tekijä. Taudin laukaisu voi olla tulehdus. Kehon tulehduksen aikana kudoksissa vaikuttavien biologisesti aktiivisten aineiden tuotanto lisääntyy ja se aiheuttaa vakavia muutoksia astioissa ja soluissa. Tämän seurauksena verisuonten läpäisevyys kasvaa merkittävästi, ja luodaan myös olosuhteet sidoskuitujen syntetisoivien solujen aktivoimiseksi. Sitten tapahtuu tulehdusreaktio, joka laukaisee taudin.
• Autoimmuuniprosessi. Se on seurausta vakavasta koskemattomuuden loukkaamisesta. Geneettiset poikkeavuudet sekä erilaiset patogeeniset aineet, jotka ovat samanlaisia ​​kuin ihmisen proteiinit, voivat aiheuttaa sen esiintymisen. Ihmisen kehossa tapahtuvan autoimmuunireaktion takia lymfosyytit ja makrofagit tunkeutuvat perifeerisiin kudoksiin.
• Tarttuva tekijä. Jotkut tarttuvat aineet voivat vaikuttaa negatiivisesti immuunijärjestelmään ja laukaista autoimmuunireaktioita, mikä laukaisee systeemisen sklerodermian. Vasta-aineilla voi olla kielteinen vaikutus kehoon: aktivoi fibroblastien tuotanto, laukaisee astioiden lihasten lisääntymisen, muodostaa alusten uuden kalvon.
• Ympäristötekijät. Pitkän aikavälin tutkimusten aikana tutkittiin ja todistettiin tiettyjen maantieteellisten alueiden esiintyminen, joissa taudin riski on erityisen suuri. Yksityiskohtainen tutkimus näistä alueista osoitti, että on olemassa erityisiä ympäristötekijöitä, jotka voivat laukaista sklerodermian kehittymisen. Näitä tekijöitä ovat esimerkiksi seuraavat kemikaalit: pii, elohopea, vinyylikloridi, bentseeni, trikloorietyleeni, parafiini, epoksihartsi.
• Huumeita. On osoitettu, että monet lääkkeet tietyissä olosuhteissa aiheuttavat taudin kehittymistä. Paikalliset vauriot johtuvat usein lääkkeistä, kuten pentatsosiinista, fytomenadionista, hepariinista. Lisäksi seuraavat lääkkeet ovat vaarallisia: bleomysiini, penisillamiini, diltiatseemi.

Systeemisen sklerodermian oireet

Systeemisen sklerodermian merkit ovat erilaisia, koska ne riippuvat pääasiassa siitä, mikä elin on eniten vaikuttanut. Lisäksi taudin oireet riippuvat usein sen vaiheesta. Taudin alkuvaiheeseen ovat tunnusomaisia ​​oireita, kuten pahoinvointia, nivelten ja lihasten kipua, väsymystä. Sisäelinten vaurioitumisessa voi esiintyä närästystä ja hengenahdistusta. Systeemisen sklerodermian oireet voidaan jakaa useisiin ryhmiin: ihon, sisäelinten ja verisuonten vaurioihin.

Ihon vauriot

Sairaus alkaa usein tulehduksesta, johon liittyy suuri määrä biologisesti aktiivisia aineita, jotka aiheuttavat turvotusta. Tämän vuoksi sormet, jalat ja kädet lisääntyvät huomattavasti tilavuudessa, ja myös niiden turvotusta havaitaan. Joskus kutina voi jopa kehittyä. Taudin tämä vaihe kestää useita viikkoja, minkä jälkeen konsolidaatiovaihe alkaa. Nimittäin potilaalla on sidekudoksen rakenteen vahvistuminen ja sen korvaaminen patologisella.

Tämän prosessin viimeinen vaihe on atrofia: pian iho muuttuu ohueksi, menettää luonnollisen sävynsä, se murtuu helposti. Potilailla on vatsan, rintakehän, reiden, jalkojen ja jalkojen ihon vauriot. Harvoissa tapauksissa leesio voi vaikuttaa raajoihin ja vartaloon. Ihon vaurioiden tyypistä riippuen erotetaan seuraavat skleroderma-muodot: epätasainen, lineaarinen, bulloosinen, rajoitettu, valkoisen pisteen sairaus. Systeemistä sklerodermiaa sairastavilla potilailla on myös merkkejä sormen haavaumista, käden lihasten atrofiasta ja alaraajojen lihaksista, kaulan ihon paksunnosta ja ihon ympäristä suun ympärillä.

Sisäisten elinten tappio

Systeemisellä sklerodermialla on haitallinen vaikutus moniin sisäelimiin (erityisesti maksaan, sydämeen, keuhkoihin, munuaisiin, virtsajärjestelmään, ruoansulatuskanavaan, luut, lihakset). Yleisin sairauden merkki on ruoansulatuskanavan rikkominen. Tässä tapauksessa potilas yleensä valittaa seuraavista taudin oireista:

• nielemisvaikeuksia;
• närästys;
• ruokatorven kapeneminen;
• turvotus;
• ripuli;
• vatsakipu;
• suoliston koliikki;
• veren oksentelu;
• peräsuolen prolapsia;
• suoliston verenvuoto.

Sairaudella voi olla haitallinen vaikutus maksan toimintaan sekä johtaa kirroosin esiintymiseen. Yksi yleisimmistä kuolleisuuden syistä sklerodermiapotilailla on keuhkojen toimintojen rikkominen. Potilailla on usein niin vakavia patologioita kuin keuhkoverenpainetauti ja interstitiaalinen keuhkosairaus. Sklerodermaa sairastavat potilaat valittavat usein sydänongelmia: hengenahdistusta fyysisen rasituksen aikana, rintakipua, huimausta, sydämen rytmihäiriöitä, sykkivien suonien turvotusta, nopeaa sykettä.

Tauti aiheuttaa munuaisten toiminnan heikentymistä ja jopa munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Tämän vuoksi suodatetun veren määrä vähenee merkittävästi, hajoamistuotteet kertyvät elimistöön ja aiheuttavat siten erittäin haitallisia vaikutuksia. Uskotaan, että ensimmäiset taudin merkit potilailla liittyvät lihas- ja liikuntaelimistön poikkeavuuksiin. Usein leesio kattaa käsien ja sormien nivelet. Urogenitaalijärjestelmän häiriöt voivat liittyä oireisiin, kuten erektiohäiriöön, sukupuoliyhteyden kipuun, seksuaalisen halun vähenemiseen, ennenaikaiseen vaihdevuosiin.

Vaskulaarinen vaurio

Useimmilla sklerodermiapotilailla havaitaan Raynaudin oireyhtymä - tämä on voimakas perifeeristen valtimoiden spasmi, joka on tavallisesti lokalisoitu käsissä. Potilas, jolla on kolmivaiheinen muutos sormien ihon sävyssä.

1. Ensinnäkin potilaan sormet kääntyvät vaalealle - ja normaalin sävyn harjan ja patologisen raja on selvästi näkyvissä.
2. Sitten sormet alkavat muuttua sinisiksi huonon happipitoisuuden ja välttämättömien ravintoaineiden takia, minkä seurauksena hemoglobiini kerääntyy niihin.
3. Sitten on sormien punoitus vasospasmin ja reaktiivisen runsauden poistamisen jälkeen.

Sormien värinmuutoksen lisäksi potilaalla voi olla tunnottomuutta tai pistelyä. Jos tautia ei hoideta pitkään aikaan, se voi johtaa sellaisten oireiden alkamiseen, kuten sormien kuiva gangreeni, haavaumat, jotka parantavat niitä, ja jopa niiden kuolema.

Systeemisen sklerodermian hoito

Systeemisen sklerodermian diagnoosille on määrätty laboratoriotestejä (yleiset ja biokemialliset verikokeet, NT-proBNP- ja CXCL4-tasot, virtsanalyysi), radiologisten tutkimusten tekniikoita, elektrokardiografiaa, ultraääntä, ruoansulatuskanavan endoskooppia ja histologista tutkimusta.

Taktikkojen ja hoitomenetelmien valinta riippuu taudin tyypistä sekä sisäelinten vaurioitumisasteesta. Seuraavat lääkkeet on määrätty systeemisen sklerodermian hoitoon:

• entsyymivalmisteet - vähennä skleroottien fokusten muodostumisnopeutta, palauttaa ihon elastisuuden, vähentää ihon ihon kovuutta;
• verisuonia laajentavat lääkkeet - eliminoivat verisuonten kouristukset, joilla puolestaan ​​on hyvä vaikutus verenkiertoon sisäelimissä;
• immunosuppressiiviset lääkkeet;
• tulehduskipulääkkeet - vähentää tulehdusta ja siihen liittyviä oireita, kuten kipua, turvotusta ja nivelvaurioita.

Potilaiden hoidon aikana on tärkeää noudattaa erityistä ruokavaliota. Nimittäin sinun pitäisi rajoittaa itsesi kiinteisiin elintarvikkeisiin, jos ruoansulatuskanavassa ilmenee ongelmia. On toivottavaa, että potilaan ruokavalioon osallistui ruokaa, joka sisältää runsaasti kasvikuituja, vitamiineja ja mineraaleja. Jos potilaalla on munuaisvaurioita, on syytä vähentää huomattavasti nesteen saannin määrää. Myös potilaiden tulee välttää C-vitamiinin liiallisia annoksia.

Systeeminen skleroderma: muodot ja merkit, hoito ja ennuste

Systeeminen skleroderma tai progressiivinen systeeminen skleroosi kuuluu sidekudoksen autoimmuunisten systeemisten tulehdussairauksien ryhmään. Sille on ominaista vaiheistettu kurssi ja kliinisten oireiden suuri polymorfismi, joka liittyy ihon, joidenkin sisäelinten ja tuki- ja liikuntaelimistön ominaisvaurioon.

Nämä vauriot perustuvat laajalle levinneeseen mikrokierron, tulehduksen ja yleistyneen fibroosin kaskadihäiriöön. Systeemisen sklerodermian elinajanodote riippuu kurssin luonteesta, vaiheesta ja elinten ja kehon järjestelmien etusijalle.

Ikäkohtainen sairastuvuus ja potilaiden eloonjääminen

Keskimääräisten tilastotietojen mukaan ensisijainen esiintyvyys 1 vuodessa 1 000 000 väestöstä on 2,7 - 12 tapausta, ja tämän patologian yleinen esiintyvyys on 30 - 450 tapausta vuodessa 1 000 000 asukasta kohden. Taudin kehittyminen on mahdollista eri ikäryhmissä, myös nuorten (nuorten skleroderma) joukossa.

Kuitenkin sen esiintyminen havaitaan useimmiten 30–50-vuotiaana, vaikka yksityiskohtaisissa tutkimuksissa alkumerkit havaitaan usein aikaisemmissa ikäryhmissä. Taudista kärsivät naiset (eri lähteiden mukaan) 3-7 kertaa useammin kuin miehet. Pienemmät sukupuolierot havaitaan lasten ja yli 45-vuotiaiden aikuisten sairastumistilastoissa.

Retrospektiiviset tiedot potilaiden eloonjäämisasteista (kuinka monta elää) sairauden kulusta ja sen luonnollisesta kehityksestä riippuen osoittavat seuraavia eroja:

• akuutissa, nopeasti etenevässä kurssissa, jossa esiintyy kudosfibroosia ja alkuvaiheen oireita ihovaurioiden muodossa, elinaika ei ylitä 5 vuotta, kun taas eloonjäämisaste on vain 4%;
• subakuutin, kohtalaisen etenevän kurssin tapauksessa immuunijärjestelmän vaurioituminen on alkuvaiheen oireita nivelen oireyhtymän muodossa; elinajanodote voi olla jopa 15 vuotta, kun taas eloonjääminen 5 ensimmäisen vuoden aikana on 75 prosenttia, 10 vuotta noin 61 prosenttia, 15 vuotta keskimäärin 50 prosenttia;
• kroonisessa, hitaasti etenevässä kurssissa verisuonten patologia vallitsee alkuperäisillä merkkeillä Raynaudin oireyhtymän muodossa; Eloonjääminen taudin ensimmäisten 5 vuoden aikana - keskimäärin 93%, 10 vuotta - noin 87% ja 15 vuotta - 85%.

Taudin etiologia ja patogeneesi

Systeemisen sklerodermian kehittymisen syitä ei ymmärretä. Tällä hetkellä uskotaan, että se on monitekijäinen sairaus, jonka aiheuttaa:

1. Geneettinen taipumus, joista jotkut mekanismit on jo purettu. Taudin liittyminen eräisiin kudosyhteensopivuusantigeeneihin, kliinisten ilmenemismuotojen yhdistämiseen spesifisiin auto-vasta-aineisiin jne. Paljastui.Ennen geneettinen taipumus perustui systeemisen sklerodermian tai sen läheisyydessä esiintyvien tapausten, patologian tai immuunihäiriöiden esiintymiseen perheenjäsenissä tai sukulaisissa.

2. Altistuminen viruksille, joihin kuuluu sytomegaloviruksen ja retrovirusten tärkeimmät vaikutukset. Huomiota kiinnitetään myös aktivoidun piilevän (piilevän) virusinfektion, molekyylimimikoinnin ilmiön jne. Tutkimukseen. Jälkimmäinen ilmenee immuunijärjestelmän tuottamien humoraalisten vasta-aineiden tuotannossa, joka tuhoaa antigeenit immuunikompleksien muodostumisen sekä solumyrkyllisten T-lymfosyyttien lisääntymisen kanssa. Ne tuhoavat kehon solut, jotka ovat viruksia.

3. Ulkopuolisten ja endogeenisten riskitekijöiden vaikutus. Erityistä huomiota kiinnitetään:

• hypotermia ja toistuva ja pitkäaikainen altistuminen auringonvalolle;
• tärinä;
• teollinen piipöly;
• kemialliset aineet, jotka ovat teollisia ja kotimaisia ​​- pari jalostettua öljytuotetta, vinyylikloridi, torjunta-aineet, orgaaniset liuottimet;
• jotkut elintarvikkeet, jotka sisältävät rapsiöljyä ja elintarvikelisäaineita L-tryptofaanin kanssa;
• implantit ja tietyt lääketieteelliset valmisteet, esimerkiksi bleomysiini (kasvainvastainen antibiootti), rokotteet;
• neuroendokriinihäiriöt, usein stressaavat olosuhteet, taipumus verisuonten spastisiin reaktioihin.

Kaavamainen esitys sairauden kehittymisestä

Systeemisen skleroderman ominaispiirre on kollageeniproteiinin liiallinen tuotanto fibroblastien avulla. Normaalisti se edistää vaurioituneen sidekudoksen palautumista ja johtaa sen korvaamiseen arpeella (kovettuminen, fibroosi).

Autoimmuunisissa sidekudosairauksissa fysiologiset muutokset normaaleissa olosuhteissa muuttuvat liiallisesti ja saavat patologisia muotoja. Tämän häiriön seurauksena normaali sidekudos korvataan arpikudoksella, iho kiristyy ja muutokset nivelissä ja elimissä. Tämän prosessin kehittämisen yleinen järjestelmä on seuraava.

Virukset ja riskitekijät geneettisen taipumuksen taustalla vaikuttavat:

1. Sidekudosrakenne, joka johtaa solukalvon puutteeseen ja fibroblastien lisääntyneeseen toimintaan. Tämä johtaa kollageenin, fibrokiniinin (ekstrasellulaarisen matriisin suuren glykoproteiinin), proteoglykaanien ja glykosaminoglykaanien liialliseen tuotantoon, jotka ovat monimutkaisia ​​proteiineja, joihin sisältyvät immunoglobuliinit (vasta-aineet), suurin osa proteiinihormoneista, interferoni jne.
2. Mikrokiertoinen sänky, joka johtaa endoteelin (verisuonten sisäseinän epiteelin) vaurioitumiseen. Tämä puolestaan ​​johtaa myofibroblastien (samanaikaisesti fibroblastien ja sileiden lihassolujen kaltaisten solujen) lisääntymiseen, verihiutaleiden sedimentoitumiseen pienissä astioissa ja niiden tarttuvuuteen (adheesioon) verisuonten seiniin, fibriinifilamenttien kerrostumiseen pienten astioiden sisäpinnalle, turvotusta ja jälkimmäisen läpäisevyys.
3. Kehon immuunijärjestelmä, joka johtaa immuunivasteen muodostumiseen osallistuvien T- ja B-lymfosyyttien epätasapainoon, minkä seurauksena entisen funktio häiriintyy ja jälkimmäiset aktivoituvat.

Kaikki nämä tekijät aiheuttavat puolestaan ​​seuraavien häiriöiden kehittymistä:

• Kollageenikuitujen liiallinen muodostuminen ja sen jälkeen progressiivinen yleistynyt fibroosi dermissä, tuki- ja liikuntaelimistössä ja sisäelimissä. Fibroosi on sidekudoksen lisääntyminen.
• Kollageeniproteiinien liiallinen tuotanto pienten astioiden seinissä, basaalikalvojen paksuminen ja verisuonifibroosi niissä, lisääntynyt veren hyytyminen ja tromboosi pienissä astioissa, niiden luumenen kaventuminen. Kaikki tämä johtaa pienten alusten tappioon, kun kehitetään verisuonten kouristuksia, kuten Raynaudin oireyhtymä ja sisäelinten rakenteen ja toiminnan rikkominen.
• Sytokiinien (spesifisten peptiditietomolekyylien), immuunikompleksien ja autoantikehysten muodostumisen lisääntyminen, joka johtaa myös pienten astioiden sisäisen vuoren tulehdukseen (vasculitis) ja siten myös sisäelinten tappioon.

Täten patogeenisen ketjun tärkeimmät yhteydet ovat:

• solujen ja humoraalisten immuniteettimekanismien rikkominen;
• pienten alusten tappaminen verisuonten seinämän endoteelifunktion tuhoutumisella ja häiriöllä, sen sisäisen vuorauksen ja mikrotromboosin sakeutumisen myötä veren mikroverenkierron valon supistuminen ja itse mikrokierron rikkominen;
• kollageeniproteiinien muodostumisen prosessien rikkominen, kun sileiden lihasten kuitujen ja kollageenin muodostuminen on lisääntynyt, mikä ilmenee heikentyneen toiminnon omaavien elinten ja järjestelmien sidekudoksen kuitujen uudelleenjärjestelyssä.

Systeemisen sklerodermian luokittelu ja lyhyt kuvaus yksittäisistä muodoista

Diagnoosin laatimisessa systeemisen sklerodermian merkit määritellään sairauden kliinisen muodon, sen kurssin muunnoksen ja patologian kehittymisen vaiheen mukaisesti.

Seuraavat kliiniset muodot erotetaan toisistaan.

diffusiviteetin

Kehittyy äkillisesti ja 3-6 kuukauden kuluttua ilmenee useita oireyhtymiä. Yhden vuoden kuluessa esiintyy kattava, yleistetty ylä- ja alaraajojen, kasvojen ja kehon ihon vaurio. Samalla Raynaudin oireyhtymä kehittyy tai hieman myöhemmin. Varhaiset vauriot ilmenevät keuhkojen, munuais- ten, ruoansulatuskanavan, sydänlihaksen kudoksissa. Kun kynsikerroksen videokapilloskopia määräytyy pienten alusten voimakkaan hävittämisen (vähenemisen) seurauksena kynsikerroksen avaskulaaristen alueiden (avascular zone) muodostumiseen. Verikokeet havaitsevat entsyymin vasta-aineet (topoisomeraasi 1), joka vaikuttaa solun DNA-molekyylin jatkuvuuteen.

rajallinen

Sille on ominaista vähemmän yleinen induktiivinen ihonmuutos, myöhäinen ja hitaampi patologinen kehitys, pitkä Raynaudin oireyhtymä, keuhkovaltimon hypertensioiden myöhäinen kehittyminen, ihovaurioiden rajoittaminen kasvojen alueille, kädet ja jalat, ihon kalsifikaation myöhäinen kehittyminen, telangiektasia ja ruoansulatuskanavan vaurioituminen. Kapillaroskooppia tehtäessä laajennetut pienet astiat määritetään ilman, että esiintyy ilmaistuja avaskulaarisia vyöhykkeitä. Venoosisen veren analyysissä havaitaan spesifisiä anti-centromeerisiä (antinukleaarisia) auto-vasta-aineita solun ytimen eri komponentteja vastaan.

ylittää

Tälle muodolle on ominaista systeemisen sklerodermian oireiden yhdistäminen sidekudoksen yhden tai useamman muun systeemisen patologian oireisiin - nivelreuman, systeemisen lupus erythematosuksen, dermatomyosiitin tai polymyositiksen jne. Kanssa.

Scleroderma ilman sklerodermia

Tai viskoosinen muoto, joka etenee ilman ihon tiivistymistä, mutta Raynaudin oireyhtymällä ja sisäisten elinten vaurioitumisella - keuhkofibroosilla, akuutin skleroderma-munuaisen kehittymisellä, sydänsairaus, ruoansulatuskanava. Veressä havaitaan Scl-70: n (ydin topoisomeraasi) vastaisia ​​autoimmuunivasta-aineita.

Nuorten systeeminen skleroderma

Kehityksen alkaminen ennen 16-vuotiaita lineaarisen (yleensä epäsymmetrisen) tai fokusoivan sklerodermian tyypissä. Lineaarisessa tapauksessa ihon alueet, joissa on cicatricial-muutoksia (yleensä päänahassa, nenän takana, otsa ja kasvot, harvemmin alaraajoissa ja rintakehässä) ovat lineaarisia. Tässä muodossa on taipumus muodostaa kontraktioita (nivelten liikkeen rajoittaminen) ja mahdollisuutta raajojen kehityksessä esiintyvien poikkeavuuksien esiintymiseen. Patologiset muutokset sisäelimissä ovat melko vähäisiä ja havaitaan pääasiassa instrumentaalisissa tutkimuksissa.

indusoi

Sen kehittyminen liittyy selvästi ympäristötekijöiden altistumisaikaan (kemiallinen, kylmä jne.). Ihon tiivistyminen yleinen, usein diffuusi luonne, joskus yhdistettynä verisuonten vaurioihin.

Presklerodermiyu

Se ilmenee kliinisesti eristyneenä Raynaudin oireyhtymänä yhdistettynä kapillaroskooppisiin piirteisiin ja / tai sairauksiin liittyviin immunologisiin muutoksiin.

Systeemisen sklerodermian vaihtoehdot riippuen kurssin luonteesta ja etenemisnopeudesta

1. Akuutti, nopeasti etenevä variantti - kehittyy 2 ensimmäisen vuoden aikana sairauden alkamisesta ihon ja sisäelinten, pääasiassa keuhkojen, sydämen ja munuaisten, yleinen diffuusinen fibroosi. Aiemmin tauti päättyi useimmissa tapauksissa nopeasti kuolemaan. Nykyaikaisen riittävän hoidon avulla ennuste parani jonkin verran.
2. Subakuutti, kohtalaisen progressiivinen. Kliinisten oireiden ja laboratoriotietojen mukaan sille on tunnusomaista immuunijärjestelmän merkkien hallitseminen - tiheä ihon turvotus, myosiitti, niveltulehdus. Usein esiintyvät tapaukset ovat ristisyndroomia.
3. Krooninen, hitaasti etenevä. Tämä systeemisen skleroderman muunnos eroaa: verisuonten vaurioiden esiintyvyys - pitkittynyt (monta vuotta) taudin varhaisessa vaiheessa - Raynaudin oireyhtymän olemassaolo, johon liittyy hitaasti kehittyneiden kohtalaisen muutosten kehittyminen ihossa; kudosten iskemiaan (aliravitsemukseen) liittyvien sairauksien asteittainen lisääntyminen; keuhkoverenpainetauti ja ruoansulatuskanavan vaurioituminen.

Taudin vaihe

1. Alku - 1 - 3 taudin lokalisoinnin läsnäolo.
2. Yleistämisen vaihe, joka heijastaa vaurioiden johdonmukaisuutta prosessin ilmentymien polysyndromisen luonteen kanssa.
3. Terminaali tai myöhästyminen, jolle on ominaista yhden tai useamman elimen toiminnan riittämättömyys - hengitys-, sydän- tai munuaisten vajaatoiminta.

Kolmen luetellun parametrin käyttö sairauden diagnoosin muotoilussa mahdollistaa itsensä suuntautumisen potilaan hoito-ohjelman laatimiseen.

Tärkeimmät oireet

Systeemisen sklerodermian kehittymismekanismin ja leesioiden esiintyvyyden perusteella on hyvin ymmärrettävää, että tämän taudin oireita on paljon ja erilaisia. Prosessin vaiheittaisen kehityksen huomioon ottaen on kuitenkin tiettyjä mahdollisuuksia diagnosoida patologia sen kehittymisen alkuvaiheissa, ennustaa ja vaikuttaa potilaiden elinajanodotukseen.

Diagnoosi suoritetaan ottaen huomioon tärkeimmät tunnusmerkit: t

1. Ihottuma ihon muodossa tiheä turvotus.
2. Verisuonitaudit ja Raynaudin oireyhtymä.
3. Lihas- ja liikuntaelimistön tappio.
4. Muutokset sisäelimissä.

Potilaiden valitukset alkuvaiheessa

Potilaat totesivat yleisen heikkouden, väsymyksen, huonovointisuuden, usein kohonneen lämpötilan, joka ei ylittänyt 38 astetta, ruokahaluttomuutta, ruumiinpainoa jne. Nämä ilmenemismuodot esiintyvät pääasiassa systeemisen sklerodermian diffuusiomuodoissa, eivät ole spesifisiä eivätkä salli patologian alkamista epäiltyä ennen ulkonäköä tyypillisiä oireita.

Iho ja limakalvot

Ihon vaurio on yksi tärkeimmistä taudin diagnosoivista oireista ja kehittyy useimmilla systeemistä sklerodermia sairastavilla potilailla. Ihon luonnollisten muutosten prosessi, joka sijaitsee lähinnä kasvoissa ja käsissä, kehittyy seuraavissa vaiheissa:

• tiheä turvotus;
• induratum;
• atrofinen.

Ne johtavat kasvojen ilmentymien köyhtymiseen ("hypomimia"). Sairaan ihmisen kasvot saavat tyypillisen ”maskimaisen” ulkonäön - kasvojen iho on sakeutunut, tiivistetty ja venytetty, nenän kärki teroitetaan, pystysuoria taitoksia ja ryppyjä esiintyy suun ympärillä, kerätään pussin tyypin mukaan (“pussin” oire), suun sisääntulon halkaisija pienenee. Systeeminen skleroderma voidaan yhdistää Sjogrenin oireyhtymään.

Käsien muutoksia ilmaistaan ​​sclerodactylyssä, jolle on ominaista myös tiheä turvotus, fibroosi ja ihon induktio, mikä johtaa jäykkyyden tunteeseen, erityisesti aamulla, lisääntyvään liikkeen rajoittamiseen, muuttamalla sormen ulkonäköä "makkaroiden" muodossa.

Näiden oireiden avulla voit määrittää diagnoosin tarkasti jopa potilaan ensimmäisen lyhyen silmämääräisen tarkastuksen yhteydessä.

Taudin diffuusissa muodossa ihon turvotus, kovettuminen ja atrofia ylittävät kasvot ja kädet. Ne ulottuvat rungon, alemman ja yläreunan ihoon. Näiden merkkien ohella usein havaitaan ihon alueita, joilla on rajoitettu tai hajallaan levinnyt pieni pigmentti tai täysin depigmentoitunut, samoin kuin polttoväli- tai hajakuormitusta.

Ihon alle muodostuu myöhempänä ilmentymänä kalsinaatteja (kalsiumsuolojen kertymiä), jotka voivat johtaa juuston kuolioon, kudoksen tuhoutumiseen ja haavaumiin vapauttamalla massaa juustoa (murusien muodossa).

Varhaisen diagnoosin aikaansaamiseksi on tärkeää 4 pisteen ”ihon laskentamenetelmä”, jonka avulla voidaan arvioida tällaisia ​​varhaisia ​​ilmenemismuotoja ihon tiivistymisasteina sen turvotuksesta johtuen. Menetelmä perustuu ihon palpoitumiseen 17 osassa - kasvojen, rintakehän, vatsan ja symmetristen ylä- ja alaraajojen alueilla. Tarkastustulokset pisteytetään:

• muutosten puuttuminen - 0 pistettä;
• ihon tiheys on merkityksetön, jos iho on suhteellisen kevyt, mutta tavallista vaikeampi, voidaan kerätä taittoon - 1 piste;
• kohtalainen tiheys, jos iho tuskin kerääntyy taittumaan - 2 pistettä;
• tiheys ilmaistaan, ”lautamainen” - 3 pistettä.

Ihon biopsian tutkimuksessa, joka määritettiin voimakkaalla fibroosilla.

Voiko systeeminen skleroderma aiheuttaa pysyvän niska?

Limakalvot vaikuttavat melko usein ihon mukana. Tämä ilmenee subatrofisella tai atrofisella riniitillä, johon liittyy vaikeasti korjattava pysyvä kuivuus ja nenän tukkoisuus, nielutulehdus, stomatiitti, paksuuden lisääntyminen, surkastuminen ja kielen frenulumin lyhentyminen, mikä on tyypillinen merkki osallistumisesta limakalvoihin.

Vaskulaarinen patologia

Usein yhdistettynä ihosairauksiin. Se on systeeminen skleroderma, joka heijastaa taudin yleistä (yleistä) luonnetta. Vaskulaarisen taudin tunnusominaisuus on Raynaudin oireyhtymä. Se on terminaalisten valtimoiden ja arteriolien symmetrinen verisuonten spastinen kriisi, jonka seurauksena kudosten verenkierto häiriintyy (iskemia).

Hyökkäyksiin liittyy samanaikaisesti kaksi- tai kolmivaiheinen värinmuutos (pallor-cyanoticity - punoitus), harvemmin varpaiden sormien iho, jossa esiintyy samanaikaisesti kipua, parestesiaa ja tunnottomuutta. Vaikka pääasiallinen lokalisointi on sormet, nämä oireet leviävät suoraan koko kädelle, jaloille ja joskus nenä-, kielen ja leuan kärjille, mikä aiheuttaa dysartriaa (puhekielen häiriö).

Koska spasmit esiintyvät aluksissa, joissa on jo muuttuneet seinät, hyökkäykset ovat luonteeltaan laajempia. Raynaudin oireyhtymän iskut voivat ilmetä spontaanisti, mutta useammin ne kehittyvät kylmien tai psykogeenisten tekijöiden vaikutuksesta.

Niiden vakavuus arvioidaan asteina tai pisteinä:

• I astetta - vain ihon värin muuttuminen ilman subjektiivisia tunteita ja trofisia muutoksia.
• Luokka II - tunne kipua, pistelyä tai tunnottomuutta sormissa oireyhtymän hyökkäyksen aikana. Ehkä yksittäisten arvojen esiintyminen sormen iholla.
• Luokka III - voimakas kipu hyökkäämättä tai / ja parantumatta yksittäisiä haavaumia.
• Taso IV - useita haavaumia tai gangreenilastuja.

Vaskulaariset kouristukset ja niiden seinämien muutokset johtavat kudosten ja troofisten häiriöiden aliravitsemukseen - diffuusisen hiustenlähtön, ihon tekstuurin kuivumisen ja häiriöiden kehittymiseen, kynsien muodonmuutokseen, kivuliaan, ei-parantavaan ja toistuvaan haavaumiin ja huuhtoutumiseen.

Trofiset haavaumat sijaitsevat pääosin sormien päätelaitteilla ("digitaaliset haavaumat") sekä paikoissa, joissa on suurin mekaaninen vaikutus - kyynär- ja polviliitosten, kantapään luiden ja nilkan alueella. Sormen distaalisissa phalangeissa esiintyy usein atrofisten prosessien tuloksena muodostuneita puhkeamisaruja ("rotan pureman" oire).

Sormenpäät ovat pienentyneet tilavuudessa, harventuvat kynsien phalanges-luiden (akroosteolyysi) resorptiosta johtuen. Lisäksi voi kehittyä ihon nekroosi ja gangreeni, jota seuraa itsemutaatio distaalisten ja jopa keskisuurten phangangien alueella.

Kroonisessa prosessissa rintakehän kasvoilla, etu- ja takapinnoilla, raajoissa, huulien limakalvoissa, kovassa kitassa, kielellä on usein mahdollista havaita telangektasioita, jotka esiintyvät muutaman kuukauden tai jopa vuoden kuluttua sairauden alkamisesta ja jotka ovat myöhässä systeemisen sklerodermian ilmentymiä.

Lihas- ja liikuntaelimistö

Liitokset ja periartikulaariset kudokset

Systeemisen sklerodermian yleisimmät ja toisinaan ensimmäiset ilmenemismuodot ovat nivelvaurioita, jotka ilmenevät:

• jänteiden kitkan oire, joka usein edeltää ihon kiristämistä; se esiintyy jännetaipien kudoksen ja itse jänteiden kudoksen skleroosin seurauksena, ja se määritellään nivelten peittämiseksi niiden aktiivisten liikkeiden aikana;
• polyartralgia, harvemmin nivelreuman polyartriitti, mutta ilman voimakkaita tuhoavia muutoksia nivelissä; samanaikaisesti 20%: lla potilaista esiintyy eroosion muutoksia nivelpinnoissa;
• jäykkyys nivelissä, erityisesti kädet, lähinnä yöunen jälkeen;
• taipumissopimusten kehittyminen nivelissä, pääasiassa synoviaalisissa kalvoissa, periartiktiivisissä nivelsiteissä, jänteissä ja lihaksissa tapahtuneiden muutosten vuoksi;
• luiden osteolyysi (resorptio) sormien päätelaitteiden distaalisten osien vyöhykkeellä, joka ilmenee viimeksi mainitun muodonmuutoksena ja lyhentymisenä, sekä joskus mandibulaaristen prosessien osteolyysin ja säteittäisten luiden distaalisen kolmanneksen.

Taudin puhkeaminen niveltulehduksella on kaikkein tyypillisin systeemisen sklerodermian ja sen subakuutin kurssille.

Lihasten osallistuminen

Se ilmenee myopatian muodossa (lihasdüstroofia):

• ei-progressiivinen kuituinen myopatia ei-tulehduksellinen luonne - tämän taudin yleisin muoto; ilmentää kohtalaisen lihasheikkoutta proksimaalisen sijainnin lihasryhmissä ja lievästi kohonneen kreatinifosfokinaasin (lihaskudokseen sisältyvän entsyymin) pitoisuutta veressä;
• tulehdus, johon liittyy lihasten heikkous ja kipu, veren lisääntyminen 2 kertaa ja enemmän kreatiinifosfokinaasia, sekä lihasbiopsioiden ja elektromografian tulosten tuloksiin liittyvät muutokset.

Lisäksi taudin diffuusiomuotoon liittyy lihas atrofian kehittyminen, joka johtuu kontaktioksista ja nivelliikkuvuuden heikkenemisestä.

Sisäelimet

Ruoansulatuskanava (GI)

70%: lla potilaista esiintyy systeemistä sklerodermaa, jossa on maha-suolikanavan vaurioita. Kaikki ruoansulatuskanavan osat voivat vaikuttaa, mutta 70–85 prosentissa tämä on ruokatorvi (skleroderma-ruokatorviitti) ja suolet.

ruokatorvi

Ruokatorven hypotensio (vähentynyt sävy) on yleisimpiä vaurioita, ei vain jälkimmäisten vaan myös koko ruoansulatuskanavan. Sen morfologinen perusta on fibroosi ja ruokatorven seinien sileiden lihasten yleinen atrofia. Oireiden oireet ovat nielemisvaikeudet, jatkuva närästys, elintarvikekerroksen viivästys tunne rintalastan takana, mikä pahenee syömisen jälkeen tai vaakasuorassa asennossa.

Esofagogastroskopiaa ja röntgenkuvausta tehtäessä määritetään supistettu ruokatorven supistuminen, mikä tekee kiinteän ja kuivan ruoan vastaanoton paljon vaikeammaksi ja laajennetut ylemmät (2/3) osat, peristaltisaaltojen puuttuminen ja seinien elastisuuden puute (jäykkyys), joskus on ruokatorven hernia kalvon aukot. Alemman ruokatorven sulkijalihaksen alhaisen sävyn takia happoinen mahalaukun sisältö heitetään ruokatorveen (gastroesofageaalinen refluksi) ja siinä muodostuu eroosioita, haavaumia ja cicatricial-supistusta, johon liittyy kivulias närästys ja voimakas kipu rintalastan takana.

Pitkäaikaisella gastroesofageaalisella refluksitaudilla joillakin potilailla ruokatorven limakalvon epiteeli voidaan korvata soluilla, jotka ovat identtisiä mahalaukun limakalvon epiteelin tai jopa ohutsuolen (metaplasia) kanssa, jotka altistavat ruokatorven syövän kehittymiselle.

Vatsa ja pohjukaissuoli

Mahalaukun ja pohjukaissuolen hypotensio on syynä elintarvikemassan evakuoinnin rikkoutumiseen ja sen viivästymiseen mahassa. Tämä aiheuttaa nopean kylläisyyden tunteen syömisen aikana, usein röyhtäilyä, kipua ja raskauden tunnetta epigastrisella alueella, joskus vatsan verenvuotoa, joka johtuu useiden telangiektasioiden, eroosioiden ja haavaumien muodostumisesta limakalvossa.

Suolen muutokset

Ne esiintyvät paljon harvemmin ruokatorveen verrattuna, paitsi paksusuolessa, jonka tiheys on lähes sama. Kuitenkin suoliston patologian oireet koko systeemisen sklerodermian klinikalla tulevat usein johtaviksi. Tyypillisimmät ovat:

• duodeniitin oireet, jotka muistuttavat peptistä haavaumaa;
• kun ohutsuolen patologia kehittyy pääasiassa, imeytyminen on häiriintynyt, mikä ilmenee vatsan tunkeutumisena, osittaisen paralyyttisen pienen suolen tukkeutumisen oireina (harvoin), imeytymishäiriö - usein ripuliin, jossa on runsaasti rasvaa ulosteessa (steatorrhea), vuorotellen ummetuksen kanssa ja johtaa merkittävästi ruumiinpainon vähenemiseen ;
• paksusuolen pysyvän ja usein jatkuvan ummetuksen (alle kaksi itsenäistä uloshengitysaktiviteettia viikossa) häviämisellä, ulosteen inkontinenssi voi kehittyä osittain toistuvaan suoliston tukkeutumiseen.

Hengityselimet

Ne ovat vaikuttaneet yli 70 prosentissa tapauksista ja viime vuosikymmeninä niistä on tullut tärkein kuolinsyy systeemistä sklerodermiaa sairastavien potilaiden keskuudessa. Keuhkojen tunne liittyy toistuvaan perifokaaliseen keuhkokuumeeseen, emfyseeman muodostumiseen, subpleuraalisiin kystoihin, paiseisiin, keuhkopussintulehdukseen, toistuvaan spontaaniin pneumotoraksiin, keuhkosyöpään, joka esiintyy 3-5 kertaa useammin kuin vastaavissa ikäryhmissä ilman systeemistä sklerodermia, asteittainen (yli 2-10 keuhkojen vajaatoiminnan kehittyminen. Keuhkojen muutokset esiintyvät kahdessa kliinisessä ja morfologisessa vaihtoehdossa:

1. Interstitiaalisen leesion tyypin mukaan (interstitiaalinen keuhkosairaus), jolle on tunnusomaista keuhkofibroosi ja diffuusinen pneumkleroosi, jotka ovat eniten havaittavissa alempien keuhkojen kohdissa. Patologiset muutokset kehittyvät jo taudin ensimmäisten viiden vuoden aikana ja ne ovat voimakkaimpia potilailla, joilla on diffuusinen sairauden muoto. Systeemisen skleroderman kliiniset oireet eivät eroa spesifisyydestä - kuiva yskä, usein hakkerointi, hengenahdistus ja hengitysvaikeudet, nopea väsymys ja crepitus-hengityksen läsnäolo, jotka muistuttavat "sellofaanin repeytymistä" (jossa on auscultation) keuhkojen takapuolella.
   Tutkimus osoitti keuhkojen elintärkeän kapasiteetin vähenemisen, tehostetun ja epämuodostuneen keuhkojen piirtämisen alemmissa osissa (röntgenkuvauksessa), tietokonetomografialla - keuhkokudoksen epätasainen tummuminen ("himmeän lasin oire") ja kuva "solukalvoista" (myöhemmissä vaiheissa).
2. Yksittäinen (primaarinen) keuhkoverenpainetauti, joka johtuu keuhkojen verisuonten leesioista tai sekundaarisesta (10%), joka kehittyy interstitiaalisen patologian seurauksena systeemisen sklerodermian myöhäisissä vaiheissa. Molempien tyyppien keuhkoverenpainetauti kehittyy usein 10 vuoden kuluttua sairauden alkamisesta 10-40 prosentissa. Sen pääasiallinen oire on nopea progressiivinen (useamman kuukauden) hengenahdistus. Keuhkoverenpainetaudin pääasialliset komplikaatiot ovat keuhkojen sydän, jolla on oikea kammion vajaatoiminta, sekä keuhkojen tromboosi, jolla on yleensä kuolemaan johtava tulos.

Sydän muuttuu

Ne edustavat yhtä epäsuotuisimmista ja usein esiintyvistä (16-90%) taudin kohteista ja ovat ensinnäkin systeemistä sklerodermia sairastavien potilaiden äkillisen kuoleman syiden joukossa. Muutokset ovat:

• johtumishäiriöt ja sydämen rytmihäiriöt (70%), jotka pahentavat erityisesti sairauden ennustetta;
• myokardiitin kehittyminen (tässä tapauksessa eloonjäämisaste on alhaisin), erityisesti sellaisten, joilla on polymyosiitti;
• sisäisen sydämen kalvon (endokardi) vaurioituminen venttiilivikojen kehittämisen kanssa, pääasiassa kaksoislehtiventtiilillä;
• liiman tai (harvemmin) eksudatiivisen perikardiitin kehittyminen, joka voi aiheuttaa sydämen tamponadia;
• sydämen vajaatoiminta, joka kehittyy hyvin harvoin, mutta jolle on ominaista resistenssi korjaavien lääkkeiden käyttöön.

Tärkeimmät oireet ovat hengenahdistus, jossa on vain vähän fyysistä rasitusta tai levossa, epämukavuus ja tylsä ​​pitkä kipu rintalastan alueella ja sen vasemmalla puolella, sydämen sydämentykytys ja häipyminen, sydämen tunne.

Munuaisvaurio

Nykyaikaisista tehokkaista lääkkeistä johtuen se on suhteellisen harvinaista. Ne perustuvat muutoksiin munuaisten arterioleissa, jotka ovat syynä rajoitettuun munuaiskudoksen nekroosiin sen riittävän verenkiertohäiriön vuoksi.

Näitä muutoksia esiintyy useammin hitaasti, ja pienet toiminnalliset häiriöt määritetään vain virtsan ja verikokeiden avulla. Harvemmin kehittyy glomerulonefriitti tai latentti krooninen nefropatia.

Merkittävät muutokset skleroderma-munuaiskriisin (akuutti nefropatia) muodossa kehittyvät 5-10%: iin (pääasiassa systeemisen sklerodermian hajakuormituksella). Sille on ominaista äkillinen alkaminen ja nopea etenevä munuaisvaltimon hypertensio, korkea proteiinipitoisuuden lisääntyminen virtsassa ja munuaisten vajaatoiminta. Vain 23% akuuttia nefropatiaa sairastavista potilaista elää yli 5 vuoden ajan. Yleensä munuaisvaurioita, jotka ovat yli 15 vuotta, vain 13% selviää, mutta ilman tätä komplikaatiota - noin 72%.

Uusimmat menetelmät systeemisen sklerodermian diagnosoimiseksi

Suhteellisen uudet laboratoriokokeet sisältävät menetelmiä ydinaseiden vastaisten vasta-aineiden (AHA) määrittämiseksi:

• vasta-aineita topoisomeraasi-1: lle (Scl-70), jotka eristetyn Raynaudin oireyhtymän läsnä ollessa ovat systeemisen skleroderman kehittymisen (yleensä diffuusion) esiasteita;
• HLA-DR3 / DRw52: n immunogeeniset markkerit; niiden läsnäolo yhdessä Scl-70: n vasta-aineiden kanssa edustaa keuhkofibroosiriskin kasvua 17 kertaa;
• anti-centromeeriset vasta-aineet - 20%: lla potilaista on yleensä rajoitettu patologinen muoto; katsotaan myös taudin markkeriksi eristetyn Raynaudin oireyhtymän läsnä ollessa;
• vasta-aineet polymeraasi III-RNA: n suhteen - löydetty 20-25%: ssa, pääasiassa diffuusiomuodolla ja munuaisvaurioilla; ne liittyvät epäedulliseen ennusteeseen.

Harvemmin määritetään muiden autovasta-aineiden läsnäolo, jonka tiheys taudin aikana on paljon pienempi. Näitä ovat vasta-aineet Pm-Scl: lle (3-5%), U: een₃-RNP (7%), U: een₁-RNP (6%) ja jotkut muut.

Venäjän reumatologien liiton ehdottamia systeemistä sklerodermaa koskevia kliinisiä suosituksia ovat lisäksi instrumentaaliset tarkastusmenetelmät, joiden avulla voidaan selvittää erilaisten elinten vaurioiden luonne ja laajuus:

• ruoansulatuskanavassa - esophagogastroduodenoscopy, kontrasti-röntgenkuvaus, painekäyrästö ruokatorvessa, endoskooppinen mahalaukun pH, metaplastisen ruokatorven biopsia;
• hengityselimille - kehon pletysmografia, korkean resoluution tietokonetomografia, ulkoisen hengityksen ja pulmonaalisen diffuusiokyvyn määrittäminen spirometrian avulla ja yksi hengitystekniikka hengityssuojauksella;
• keuhkoverenpainetaudin ja sydänsairauksien - doppler-ehokardiografian, elektrokardiografian ja oikean sydämen katetroinnin, holter-EKG-seurannan, radioisotoopin skintigrafian määrittämiseksi;
• ihon, lihasten, nivelten synoviaalisen kalvon ja sisäelinten kudosten - biopsian tutkimukset;
• kynsilakan laaja-alainen video-kapillaroskooppi, ”ihon laskeminen” (kuvattu edellä).

Erotusdiagnostiikka

Erotusdiagnoosissa systeeminen skleroderma suoritetaan sellaisiin tauteihin ja oireyhtymien sidekudoksen, kuten systeeminen lupus erythematosus, dermatomyosiitti, nivelreuma, Raynaudin tauti, rajoitettu skleroderma, scleredema Buschke, psevdosklerodermiya, multifokaalinen fibroosi, skleroderma, kasvaimeen liittyviä, Wernerin oireyhtymä ja Rotmunda - Thomson.

Systeemisen sklerodermian diagnoosi suoritetaan kliinisten oireiden (etu), instrumentaalisten ja laboratoriomenetelmien yhdistelmän perusteella. Venäjän reumatologien liitto suositteli tätä tarkoitusta varten sellaisten kriteerien käyttöä, kuten perus- ja lisäominaisuudet, jotka mahdollistavat differentiaalidiagnoosin. Luotettavan diagnoosin aikaansaamiseksi riittää, että seuraavat kolme merkkiä tai yksi tärkeimmistä (scleroderma-ihon muutokset, ruoansulatuselinten ominaismuutokset, kynsien kalvojen osteolyysi) yhdistetään kolmen tai useamman muun kanssa.

Tärkeimmät ominaisuudet liittyvät:

1. Ihon vaurioiden skleroderma.
2. Raynaudin oireyhtymä ja digitaaliset haavaumat ja / tai arvet.
3. Lihaksen ja nivelen vauriot, jotka johtuvat kontaktien kehittymisestä.
4. Ihon kalkkiutuminen.
5. Osteolyysiä.
6. Keuhkojen basaalialueiden fibroosi.
7. Ruuansulatuskanavan skleroderma-luonteen tappio.
8. Suurikeskisen kardioskleroosin kehittyminen johtumishäiriöillä ja sydämen rytmillä.
9. Scleroderma-akuutti nefropatia.
10. Kynsilevyn videokapillaroskopian tyypilliset tulokset.
11. Tällaisten spesifisten antinukleaaristen vasta-aineiden, kuten pääasiassa Scl-70: n, anti-centromeeristen vasta-aineiden ja polymeraasi III-RNA: n vasta-aineiden havaitseminen.

Lisäominaisuudet:

• Painonpudotus on yli 10 kg.
• Kudospohjan loukkaukset.
• Polyserosiitin läsnäolo yleensä on liima-aine.
• Telangiektasian.
• Krooninen nefropatia.
• Polyartralgia.
• Treminaalisen hermoston hermosolu (trihymeniitti), polyneuritis.
• ESR: n nousu yli 20 mm / h.
• Gamma-globuliinien kohonnut veren pitoisuus yli 23%.
• Antinukleaarisen tekijän (ANF) tai DNA: n autovasta-aineiden läsnäolo.
• Reumaattisen tekijän havaitseminen.

Systeemisen sklerodermian hoito

Taudin hoito on pitkä, yleensä elämää varten. Se olisi toteutettava kattavasti, riippuen patologian muodosta, kurssin luonteesta ja tiettyjen elinten ja järjestelmien osallistumisesta prosessiin.

Hoidon tehokkuus pienenee merkittävästi edellä mainittujen riskitekijöiden taustalla sekä sellaisten provosoivien tekijöiden kuin epäterveellisen ruokavalion, tupakoinnin (!), Alkoholin ja energian (!), Juomien, kahvin ja voimakkaan teen, fyysisen ja psyykkisen stressin, olemassaolossa. riittämätön lepo.

Onko aurinkoa systeemisen sklerodermian kanssa?

Ultraviolettisäteily on yksi suhteellisen suurista riskitekijöistä, jotka voivat pahentaa taudin kulkua. Siksi ei ole toivottavaa pysyä paikoissa, jotka eivät ole suojattuja auringonvalolta, etenkin lisääntyneen aurinkoaktiivisuuden aikana. Lepo rannikolla ei ole vasta-aiheinen, mutta vain syksyisin ja edellyttäen, että pysyt varjossa. Sinun tulisi myös aina käyttää voiteita, joilla on mahdollisimman suuri suojaus ultraviolettisäteiltä.

Virran ominaisuudet

Erityisen tärkeää on systeemisen sklerodermian ravitsemus, joka tulisi käyttää uudelleen lyhyin väliajoin aterioiden välillä pieninä määrinä, varsinkin jos ruokatorvi on vahingoittunut. On suositeltavaa sulkea pois allergeenit ja käyttää elintarvikkeita, joissa on riittävä proteiinipitoisuus (maito ja maitotuotteet, ei mausteinen juusto, liha ja kala), mikro- ja makroelementtejä, erityisesti kalsiumsuoloja.

Munuaisten toimintahäiriön (munuaisten vajaatoiminta, munuaisten vajaatoiminta) tapauksessa proteiinien saanti on mitattava tarkasti, ja jos ruoansulatuskanavan eri osiin on vaikutusta, ruokavalion ja ruoan käsittelyä on noudatettava, mikä vastaa näiden elinten häiriöitä ottaen huomioon ravinnon erityispiirteet sklerodermiassa.

Lisäksi suositellaan ruokia, joissa eri kasviöljyt hallitsevat ainesosina, koska ne sisältävät runsaasti monityydyttymättömiä happoja, jotka vaikuttavat tulehdusprosessien aktiivisuuden vähenemiseen.

On myös toivottavaa rajoittaa hiilihydraattien kulutusta, varsinkin kun otetaan käyttöön glukokortikosteroidivalmisteita, ja riittävä määrä vihanneksia, marjoja ja hedelmiä, joilla on alhainen sokeripitoisuus.

Lääkehoidon ja kuntoutuksen periaatteet

Hoidon päätavoitteet ovat:

• saavuttaa remissiovaihe tai prosessin toiminnan mahdollisimman suuri tukahduttaminen;
• toiminnallisen tilan vakauttaminen;
• alusten muutoksiin ja fibroosin etenemiseen liittyvien komplikaatioiden ehkäisy;
• sisäisten elinten vahingoittumisen estäminen tai niiden toiminnan nykyisten rikkomusten korjaaminen.

Erityisesti aktiivisen hoidon tulisi tapahtua ensimmäisinä vuosina sairauden havaitsemisen jälkeen, kun tärkeimmät ja merkittävimmät muutokset kehon järjestelmissä ja elimissä esiintyvät intensiivisesti. Tänä aikana on edelleen mahdollista vähentää tulehduksellisten prosessien vakavuutta ja vähentää vaikutuksia fibroottisten muutosten muodossa. Lisäksi on vielä mahdollisuus vaikuttaa jo muodostuneisiin kuitumuutoksiin niiden osittaisen käänteisen kehityksen suhteen.

Kliiniset suositukset systeemiseen sklerodermaan sisältävät seuraavat tärkeimmät lääkkeet:

1. Kuprenil (D-penisillamiini) tableteissa, jolla on anti-inflammatorinen vaikutus, vaikutus aineenvaihduntaan sidekudoksissa ja voimakas anti-fibroottinen vaikutus. Jälkimmäinen toteutuu vasta kuuden kuukauden kuluessa - vuoden kuluttua. Kuprenil on valittu lääke, jossa on nopea patologian eteneminen, hajaantunut ihottuma ja aktiivinen fibroosi. Hänet nimitetään asteittain kasvaviksi ja sitten pienentäviksi annoksiksi. Ylläpitoannokset otetaan 2–5 vuoden ajan. Mahdollisten haittavaikutusten (myrkylliset vaikutukset munuaisiin, suoliston toimintahäiriöt, ihotulehdus, vaikutukset veren muodostaviin elimiin jne.) Johtuen noin 30%: lla potilaista, lääkettä annetaan jatkuvassa lääkärin valvonnassa.
2. Immunosuppressantit Metotreksaatti, atsatiopriini, syklofosfamidi ja muut. Metotreksaatilla on tehokas vaikutus ihosyndroomaa vastaan, sillä se vaurioittaa lihaksia ja niveliä, erityisesti sairauden varhaisessa, tulehdusvaiheessa. Syklofosfamidia käytetään prosessin suurella aktiivisuudella, interstitiaalisen keuhkovaurion kanssa keuhkofibroosin muodostuessa (absoluuttinen käyttöaihe), voimakkaiden immunologisten muutosten esiintymisessä ja tapauksissa, joissa ei ole havaittavaa vaikutusta ennen tätä käsittelyä.
3. Entsyymiaineet (Lidaza ja Ronidaza) - hajottavat mukopolysakkarideja ja vähentävät hyaluronihapon viskositeettia. Ne määrätään kroonisessa prosessissa subkutaanisten tai lihaksensisäisten injektioiden kursseilla sekä iontoforeesin ja sovellusten muodossa kudosten kovettumisen tai supistusten alalla.
4. Glukokortikosteroidit (deksametasoni, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone) - määrätään II tai III prosessin aktiivisuudelle sekä akuutin tai subakuutin kurssille. Niiden käyttö tapahtuu jatkuvalla munuaistoiminnan seurannalla.
5. Vaskulaariset lääkkeet - tärkeimmät ovat kalsiumkanavasalpaajat (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), angiotensiiniä konvertoivat entsyymin estäjät (Captopril, Capoten, jne.), Jotka on määrätty jo taudin alkuvaiheessa, prostanoidit (Iloprost, Vazaprostan), endoteelit, chromostellas, sytofanoproteiini jne. Bosentaani), vähentämällä sekä systeemisten että keuhkojen alusten resistenssiä.
6. Verihiutaleiden vastaiset aineet (Curantil, Trental) ja antikoagulantit (pienet annokset asetyylisalisyylihappoa, fraxipariinia).
7. Ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (Ibuprofeeni, Nurofen, Piroxicam, Indometacin) ja aminokinoliini (Plaquenil).

Uusi menetelmä on geneettisesti muokattujen biologisten aineiden käyttö systeemiseen sklerodermiaan. Tällä hetkellä niiden tehokkuuden ja käyttömahdollisuuksien tutkiminen systeemisen sklerodermian vakavissa muodoissa on käynnissä. Ne edustavat suhteellisen uutta suuntausta sidekudoksen hoidossa ja muissa systeemisissä sairauksissa.

Nämä välineet ovat Etarnetsept ja Infliksikamb autoimmuunivasteiden tukahduttamiseksi, immunosuppressanttina rituksimabi, monoklonaalinen vasta-aine B-lymfosyyttien reseptorit (yhdessä pienen annoksen kortikosteroidit), vasta-aineet transformoiva kasvutekijä beeta-I, antimonotsitarny immunoglobuliini sytostaattinen Imatinibiin estävä ylimäärä solunulkoisen matriksin synteesi, mikä johtaa ihon oireyhtymän vähenemiseen ja parempaan keuhkojen toimintaan systeemisen sklerodermian, gamma- ja alfa-in diffuusin muodossa interferonit.

Hoito perinteisellä lääketieteellä

On toivottavaa sisällyttää perinteisen lääketieteen välineet hoitokompleksiin. On kuitenkin aina muistettava, että systeemisten skleroderma-kansanhoitojen hoito ei saa koskaan olla ainoa tai sitä tulisi käyttää tärkeimpänä. Se voi toimia vain vähäisenä lisäyksenä (!) Asiantuntijoiden määrittelemään pääterapiaan.

Näihin tarkoituksiin voit käyttää kasviöljyissä kasviöljyjä sekä kasviperäisiä uutteita (johanneksen virka, ympyräliina), jotka sinun on voitava voideltava iho useita kertoja päivässä pehmentämään niitä, parantamaan ravitsemusta ja vähentämään tulehdusprosessien vakavuutta. Nivelten, ihon ja verisuonten on hyödyllistä ottaa lämpimiä kylpyjä, joissa on geranium-, aaltoilevia raparperia, männyn silmiä tai neuloja, koivunlehtiä, kauran olkia.

Alkoholiset tinktuurat tai lääketieteellisen saponarian, Sakhalinin tattarin, harpagophytum-juuren teetä, horsetailista, muskusta ja sporyshasta valmistetut infuusiot (suun kautta annettaviksi) sisältävät tulehdusta ja immunosuppressiivisia ominaisuuksia. Infuusio- ja vasodilataattorivaikutuksilla on infuusio seuraavista kasvi- seoksista: immortelle, hypericum, lääketieteellinen sivujoki, niittyheraani, niitty- apina, keltainen, lintujen vuorikiipeilijä, mintunlehdet, plantain ja oregano, vadelma ja puolukka, voikukkajuuret. On olemassa monia muita lääkekasvien yhdistelmiä maksujen muodossa.

Hieronta ja liikunta, fysioterapia

Monimutkaisen hoidon ja kuntoutuksen järjestelmä sisältää myös (ilman toiminnan tai prosessin merkityksettömän toiminnan): hieronta ja joukko systeemistä sklerodermaa harjoittavia harjoituksia, jotka parantavat hengityksen ja sydämen toimintaa, verisuonten sävyn säätelyä, parantavat nivelliikkuvuutta jne.; fysioterapiakurssit - iontoforeesi anti-inflammatorisilla, verisuoni- ja entsyymivalmisteilla (Lidaza), lämpökäsittelyt (parafiini, otsokeriitti), sovellukset dimetyylisulfoksidin kanssa eniten kärsineissä nivelissä; Kylpylähoito (mutahoito ja balneoterapia).

Onko raskaus mahdollista ja onko vauva mahdollista kuljettaa?

Raskauteen liittyy merkittäviä hormonaalisia muutoksia elimistössä, mikä on melko suuri riski naiselle taudin pahenemisessa sekä sikiölle ja syntymättömälle lapselle. Se on kuitenkin mahdollista. Systeeminen skleroderma ei ole absoluuttinen kontraindikaatio raskauden ja synnytyksen yhteydessä, jopa luonnollisesti. Erityisen suuri mahdollisuus lapsen kuljettamiseen taudin alkuvaiheissa subakuutilla tai kroonisella kurssilla aktiivisen prosessin puuttuessa ja merkittävät patologiset muutokset sisäelimissä, erityisesti munuaisissa ja sydämessä.

Raskaussuunnittelu on kuitenkin sovitettava yhteen asianomaisen asiantuntijan kanssa, jotta voidaan päättää, onko mahdollista peruuttaa tiettyjä lääkkeitä ja hoitaa yleisesti hormonikorvauksia, sytostaattisia, verisuoni-, verihiutaleiden vastaisia ​​lääkkeitä, kudosten metaboliaa parantavia lääkkeitä jne. raskausaikaa tulee seurata ja tutkia vähintään 1 kerran raskauskolmanneksessa paitsi synnytyslääkäri-gynekologissa myös reumatologissa.

Jotta voitaisiin ratkaista raskauden pidentämisen mahdollisuus, naisen tulisi olla sairaalahoidossa ensimmäisen raskauskolmanneksen sairaalassa ja myöhemmin - jos epäillään aktivoivan taudin tai raskauden aikana.

Aikaisen riittävän hoidon, asianmukaisen työn, potilaan jatkuvan seurannan, saostavien tekijöiden poistamisen tai minimoinnin noudattaminen, riskitekijöiden vaikutus voi hidastaa taudin etenemistä, vähentää merkittävästi sen kurssia, parantaa eloonjäämisen ennustetta ja parantaa elämänlaatua.