Sindrom.guru

Antifosfolipidisyndrooma kuuluu reumatologisten patologioiden ryhmään. Se ilmenee lisääntyneenä veren hyytymisenä ja sen seurauksena verihyytymien muodostumisena verisuonissa (valtimoissa ja suonissa). Tromboosin pääasiallinen syy on fosfolipidien estäminen.

Lääketieteellisten tilastojen mukaan patologia vaikuttaa useimmiten hedelmällisessä iässä oleviin naisiin, miehen puolet väestöstä kärsii vähemmän. Ikäryhmässä potilaiden keski-ikä on 20–45 vuotta. Lapsilla ja vanhuksilla tämä sairaus on paljon harvinaisempi.

Antifosfolipidisyndrooman syyt

Oireyhtymä voi esiintyä sekä itsenäisesti että muiden tautien aiheuttamana. Erityisesti se esiintyy autoimmuunisairauksien seurauksena. Näitä ovat:

• systeeminen lupus erythematosus;
• niveltulehdus;

Niveltulehdus voi aiheuttaa tämän taudin.

• reumatismi;
• pahanlaatuisia kasvaimia;
• Hepatiitti A, B, C.

Se voi myös olla mikä tahansa bakteeri- ja virusinfektio. Tällaiset sairaudet johtavat veren viskositeetin muutokseen, hyytymien muodostumiseen, jotka kiinnittyvät verisuonen seinämään, estävät osittain tai kokonaan sen luumenin. Tämän prosessin seurauksena normaali verenkierto verisuonten läpi katkeaa. Antiphospholipid-oireyhtymää tutkivat tutkijat osoittavat, että tämä tila voi johtaa vakavimpiin seurauksiin: sydänkohtaukseen, aivohalvaukseen tai kuolemaan.

Fosfolipidien primaarisen ja sekundäärisen patologisen prosessin lisäksi lääkärit erottavat myös katastrofisen muodon. Tässä tapauksessa paranemisen ennuste on hyvin pettymys.

Tämä on melko hiljattain löydetty tauti. Antiphospholipid-oireyhtymä (APS) itsenäisenä patologiana tunnistettiin vuonna 1994, vaikka sitä tutkittiin 2 vuotta sitten.

Reuma johtaa usein tähän patologiaan.

Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi

Tämän kehon patologisen tilan tunnistamiseksi on mahdollista vain kliinisen tutkimuksen tuloksena verestä laskimosta vasta-aineiden läsnä ollessa. Analyysi on suoritettava kahdesti, tietyn ajan kuluttua. Tavallisesti uudelleenanalyysin vakioaika on 3 kuukautta. Tämän jälkeen lääkäri voi vahvistaa tai kieltää diagnoosin tarkasti ja määrätä asianmukaisen hoidon.

Diagnoosin indikaattorit ovat joukko oireita, jotka havaittiin ulkoisen tutkimuksen aikana tai kardiologin, gynekologin, flebologin ja muiden asiantuntijoiden nimittämisen seurauksena.

Antifosfolipidi-oireyhtymän oireet

Taudilla on koko joukko kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka määräytyvät lokalisointiprosessin, vaurioiden luonteen mukaan. Tämä voi olla ihmiskehon minkä tahansa elimen tai järjestelmän kapillaarien, suonien ja valtimoiden tromboosi.

80%: ssa tapauksista verenkiertoelimistön laskimainen osa vaikuttaa. Sen seurauksena oireet voivat olla sekä sydän- että verisuoni- että keskushermoston hermosysteemien puolelta.

Gynekologian osalta ongelmat ovat mahdollisia sikiön käsitteellä ja laakerilla.

Varikoosin solmujen ja verisuoniverkon muodostuminen osoittaa tämän oireyhtymän läsnäolon

Dermatologiset häiriöt ilmenevät seuraavasti:

• estävä;
• varikoosin solmujen ja verisuoniverkon muodostuminen;
• taipumus mustelmiin ilman selvää syytä.

Tässä sairaudessa koko verisuonijärjestelmän häiriö voi aiheuttaa lähes koko kehon verisuonijärjestelmän, vaikka patologian paikallistuminen tapahtuu usein

• pohjan verkkokalvolla;
• maksan verisuonissa;
• raajojen suonissa (usein pienempi).

Antifosfolipidi-oireyhtymän vuoksi esiintyy monia sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksia. Esimerkiksi: tromboflebiitti, peräpukamat, sydänlihaksen venttiileihin liittyvät ongelmat, suonikohjut.

Tämän oireyhtymän vuoksi usein esiintyy suonikohjuja.

Antifosfolipidisyndrooman hoito

Tämä tauti edellyttää integroitua lähestymistapaa asianmukaisen asiantuntijan ohjauksessa. Tässä tapauksessa se on reumatologi ja immunologi. Yleiseen hoitojärjestelmään olisi sisällyttävä tällaiset toimenpiteet:

• Verisuonten tromboosin ennaltaehkäisevät toimenpiteet.
• Biokemiallisten ja fyysisten veren parametrien parantaminen. Tässä tapauksessa fosfolipidien vasta-aineiden eliminaatio tai lukumäärän (tiitterien) väheneminen on välttämätöntä.
• Verihiutaleiden estoaineet. Tämä lääkeryhmä, joka parantaa verenkiertoa ja estää sen hyytymistä.

Kun APS on provosoitu tai sekundaarinen, tärkeimmät ponnistelut olisi suunnattava kehitetyn prosessin pääasiallisen syyn poistamiseen. Lääkäri määrää lääkkeitä, joilla on sopiva suuntautuminen. Näin ollen veren vasta-aineiden määrän vähentäminen.

Lääkehoito voi olla erilainen. Useimmiten nämä ovat hormonaalisia ja anti-inflammatorisia lääkkeitä, jotka vähentävät fosfolipidiantagonistien tasoa, joten trombin muodostuminen vähenee.

Todistuksen mukaan mahdollinen hoito veren viskositeetin vähentämiseksi. Tällaisilla huumeilla on paljon vasta-aiheita. Toisaalta, jos mahassa, suolistossa, maksassa ja munuaisissa ei ole orgaanisia häiriöitä, niillä on hyvä antitromboottinen vaikutus.

Lääkäri voi suositella ja ryhtyä toimenpiteisiin. On olemassa erityinen verenpuhdistustekniikka - plasmanvaihto. Tämä on melko tehokas menetelmä hyvin suurille määrille vasta-aineita, vaikka sen käyttöä pidetään poikkeuksellisena antifosfolipidisyndrooman yhteydessä.

Sairaus on monimutkainen, usein kroonisella kurssilla, jaksolliset toistumiset ovat mahdollisia, mutta oikea-aikainen hoito ja huolellinen huomio heidän terveydelleen, ennuste on erittäin suotuisa. Yhdessä lääkärisi kanssa voit saavuttaa, ellei täydellinen elpyminen, sitten vakaa remissio.

Antifosfolipidien oireyhtymä ja raskaus

Valitettavasti nämä kaksi kehon tilaa ovat lähes toisiaan poissulkevia käsitteitä, koska patologia johtaa raskauden ongelmiin. Verenkierron heikentyessä on mahdollista, että sikiö voi:

• synnytyksen tai keskenmenon;
• sikiön infarkti;

• viivästykset sikiön kehityksessä, huono painonnousu.

Vasta kliinisen veren parametrien onnistuneen hoidon ja normalisoinnin jälkeen voimme puhua normaalista raskaudesta ja terveellisen vauvan syntymisestä. Siksi, jos aiot saada lapsia, on toivottavaa tehdä alustava diagnoosi. Erityisesti on välttämätöntä, jos spontaaneja keskenmenoja esiintyy. Ehkä AFS - tämä on heidän syy.

Käsittele huolellisesti terveyttäsi ja noudata tarkoin lääkärin suosituksia, vain tässä tapauksessa voimme puhua elimistön pitkään täydellisestä ja terveestä elämästä.

Antifosfolipidisyndrooma (APS): olemus, syyt, diagnoosi, hoito, vaara

Neljä vuosikymmentä sitten antiphospholipid-oireyhtymä (APS) tai antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymä (SAFA) ei ollut tiedossa edes lääkäreille, jotka eivät olleet mukana tässä ongelmassa, puhumattakaan potilaista. He alkoivat puhua siitä vasta viime vuosisadan 80-luvun alusta, jolloin Lontoon lääkäri Graham Hughes esitti oireiden monimutkaisuuden yksityiskohtaisesti, joten APS löytyy tästä nimestä - Hughes-oireyhtymä (jotkut kirjoittajat kutsuvat sitä Hughes-oireyhtymäksi, joka on myös oikea).

Mikä pelottaa tätä sairautta lääkäreiltä, ​​potilailta ja erityisesti naisilta, jotka unelmoivat äitiydestä? Kyse on antifosfolipidivasta-aineiden (APLA) vaikutuksesta, jotka aiheuttavat verisuonten verisuonten kasvu- ja valtimoalusten lisääntynyttä trombien muodostumista, mikä vaikeuttaa raskauden kulkua, aiheuttaa keskenmenoja ja ennenaikaista työvoimaa, jossa sikiö usein kuolee. Lisäksi on huomattava, että antifosfolipidivasta-aineiden oireyhtymä havaitaan useammin ihmiskunnan puoliskolla, joka on lisääntymisikä (20 - 40 vuotta). Miehillä on tässä suhteessa enemmän onnea.

Fosfolipidivasta-aineiden syndrooman kehittymisen perusta

Tämän oirakompleksin muodostumisen syy on sellaisten vasta-aineiden (AT) esiintyminen, jotka kohdistuvat fosfolipideihin, jotka elävät elävän organismin useiden kudosten eri solujen kalvoissa (verilevyt - verihiutaleet, hermosolut, endoteelisolut).

Solukalvoissa esiintyvät ja antigeeneinä toimivat fosfolipidit eroavat toisistaan ​​niiden rakenteessa ja kyvyssä antaa immuunivaste, joten ne on jaettu tyypeihin, esimerkiksi neutraaleihin ja anionisiin (negatiivisesti varautuneisiin) fosfolipideihin - nämä kaksi luokkaa ovat yleisimpiä.

Siten, jos fosfolipidejä on erilaisia, niiden vasta-aineet muodostavat melko monipuolisen yhteisön. Antifosfolipidivasta-aineiden (APLA) on oltava eri suuntiin, niiden on kyettävä reagoimaan tiettyjen determinanttien (joko anionisten tai neutraalien) kanssa. Tunnetuin, laajalti levinnyt, kriittinen kliininen merkitys ovat immunoglobuliinit, joita käytetään APS: n diagnosoimiseksi:

• Lupus-antikoagulantti (luokkien G tai M-IgG immunoglobuliinit, IgM) - tämä populaatio löydettiin ensin potilailla, joilla oli SLE (systeeminen lupus erythematosus) ja hyvin alttiita tromboosille;
• Kardiolipiiniantigeenin vasta-aineet, jotka ovat syfilis-testin pääkomponentti, niin sanottu Wasserman-reaktio. Yleensä nämä vasta-aineet ovat luokkien A, G, M immunoglobuliineja;
• AT, joka ilmenee kolesterolin, kardiolipiinin, fosfatidyylikoliinin seoksessa (Wassermanin reaktion virheellinen positiivinen tulos);
• Beta-2-glykoproteiini-1-kofaktorista riippuvaiset vasta-aineet fosfolipideille (luokkien A, G, M immunoglobuliinit). Β-2-GP-1 itse tarkoittaa luonnollisia antikoagulantteja eli aineita, jotka estävät tarpeettomien verihyytymien muodostumisen. Luonnollisesti immunoglobuliinien esiintyminen beeta-2-GP-1: ään johtaa tromboosin esiintymiseen.

Fosfolipidien vasta-aineiden tutkimus on erittäin tärkeä oireyhtymän diagnosoinnissa, koska se itsessään on täynnä tiettyjä vaikeuksia.

Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi

Antifosfolipidi-oireyhtymää voidaan tietenkin epäillä myös useissa kliinisissä oireissa, mutta lopullinen diagnoosi on tehtävä oireiden yhdistelmän ja potilaan immunologisen tutkimuksen perusteella, mikä merkitsee tiettyä (ja melko leveää) laboratoriokokeiden luetteloa. Nämä ovat perinteisiä menetelmiä: yleinen (verihiutaleiden laskenta) ja biokemiallinen verianalyysi, mukaan lukien koagulogrammi, ja spesifiset testit fosfolipidien vasta-aineiden tunnistamiseksi.

Riittämätön tutkimus (eli yhden, usein standardisoidun ja helpommin käytettävän menetelmän määritelmä, jota usein pidetään kardiolipiinitutkimuksena) johtaa todennäköisesti yliannostukseen, koska tämä analyysi antaa positiivisen tuloksen muissa patologisissa tiloissa.

Erittäin tärkeät laboratoriotutkimusten menetelmät ovat nykyisin määritelmä:

1. Lupus-antikoagulantit (VA) (APS: n diagnoosin pääasiallinen ehto);
2. Immunoglobuliinit kardiolipiiniantigeeniä vastaan ​​(Wassermanin reaktio, joka on positiivinen SAFA: n tapauksessa);
3. Yksittäisten kalvofosfolipidien vasta-ainetiitterit (β-2-glykoproteiini-1-kofaktorista riippuvat vasta-aineet fosfolipideille) - yleensä ne ovat koholla.

Näitä testejä käytetään ensisijaisesti seulontaan, jonka positiiviset tulokset olisi vahvistettava vahvistavilla immunologisilla tutkimuksilla tietyn ajan (12 viikon) ajan.

Riittävä laboratoriokriteeri APS: n diagnosoimiseksi voidaan katsoa kaikista testeistä, jos:

• VA määritettiin 2 kertaa tai useammin edellä mainitun ajanjakson aikana;
• Luokkien G ja M immunoglobuliineja kardiolipiiniantigeenille esiintyi myös vähintään 2 kertaa 12 (ja ainakin) viikon aikana tietyissä pitoisuuksissa;
• AT: n p-2-glykoproteiiniin-1 havaittiin vähintään kahdesti 12 viikon aikana, riittävällä määrällä diagnoosia varten.

Seulonnan tuloksia ei voida pitää luotettavina, ja diagnoosi todetaan, jos fosfolipidien vasta-aineiden määrittäminen alkoi aikaisemmin kuin 12 viikkoa kuin kliiniset oireet, tai 5 vuotta taudin puhkeamisen jälkeen. Lyhyesti sanottuna "APS: n" diagnosoimiseksi tarvitaan kliinisiä oireita ja vähintään yhden luetellun testin positiivista tulosta.

Lisäkokeina fosfolipidisyndrooman käytön diagnosoimiseksi:

1. Väärän positiivisen Wassermanin analyysi;
2. Coombs-testin muotoilu;
3. Reumaattisen (RF) ja antinukleaaristen tekijöiden määritelmä;
4. Kryoglobuliinien ja AT-tiitterin tutkiminen DNA: han.

On huomattava, että ilman lupus-antikoagulantteja määrittelemättä puolet APS-tapauksista jää tunnistamatta, mutta jos teet kaikki tutkimukset, on todennäköistä, että diagnoosi vahvistetaan oikein ja hoito aloitetaan viipymättä. Onneksi monet yritykset tarjoavat käteviä ja luotettavia testijärjestelmiä, jotka sisältävät tarvittavat reagenssit. Lukijoille (opetustarkoituksiin) voidaan sanoa, että käärmämyrkkyjä käytetään usein tämän oireyhdistelmän diagnostiikan laadun parantamiseen (jonnekin viperit ja jonnekin - tehokas ja Gyurzy).

Patologia nostaa AFLA: n kehitystä

B-solujen aktivoinnista johtuvien patologisten prosessien tapauksessa APLA: n pitoisuus on melko korkea ja ne havaitaan suurella taajuudella seuraavissa olosuhteissa:

systeeminen lupus erythematosus johtaa afla-valmistuksen lisääntymiseen

SLE (systeeminen lupus erythematosus);

antiphospholipid-oireyhtymän mahdollisia ilmenemismuotoja

Antifosfolipidivasta-aineiden pitkäaikainen tuotanto riippumatta syystä, johon se liittyy, päättyy pääsääntöisesti antifosfolipidisyndrooman muodostumiseen. Mikä on kuitenkin antifosfolipidi-oireyhtymä, mitkä ovat sen kliiniset oireet, miten käsitellä sitä?

Patologian vaihtoehdot

Antifosfolipidivasta-aineiden oireyhtymän kehittyminen voi aiheuttaa erilaisia ​​syitä, sen kulku ja kliiniset oireet eivät aina ole homogeenisia, eikä laboratorioindikaattoreita voida rajoittaa mihinkään kehykseen, joten on selvää, että tauti on luokiteltava. Näiden kriteerien (syyt, oireet, kurssi, testit) perusteella on olemassa:

1. Ensisijainen APS, joka ei ole etiologisesti yhteydessä tiettyyn patologiaan, joka muodostaa taustan tällaisen immuunivasteen muodostumiselle;
2. Toissijainen APS - sen tausta on muita autoimmuuniprosesseja, ja se liittyy niihin, esimerkiksi SLE;
3. Katastrofinen on melko harvinainen, mutta erittäin vaarallinen antifosfolipidisyndrooman muunnos, joka antaa nopean polyorganin vajaatoiminnan sisäelinten moninkertaisen tromboosin (yleistynyt tromboosi) vuoksi ja usein päättyy potilaan kuolemaan;
4. AFLA on negatiivinen muoto, joka on erityisen kiinnostava, koska se aiheuttaa huomattavia vaikeuksia diagnoosissa, koska se etenee ilman tämän patologian päämarkkereiden lupus-antikoagulanttien ja kardiolipiinien vasta-aineiden läsnäoloa potilaan seerumissa.

Luokitusta kuvattu patologia liittyy usein toinen sairaus, ja joitakin tietoja sen alkuperän osoittavat, että vaikutus APLA on syy ns oireyhtymä Sneddonin - noninflammatory tromboottinen angiopatiana, mukana toistuvat verisuonitukoksen astioissa pään, sinerrys epätasainen iho (livedo reticularis) ja verenpainetauti. Tältä osin itse oireyhtymää pidetään yhtenä SAFA: n muunnoksista.

Näin ollen voidaan väittää, että fosfolipidien vasta-aineet ovat kaikkien syyllisiä. Mutta mitä he tekevät elimistössä niin kauhistuttavia? Mikä uhkaa? Miten tämä salaperäinen oireyhtymä ilmenee? Miksi se on niin vaarallista raskauden aikana? Mikä on sen ennuste ja ovatko tehokkaat hoidot? Jäljellä on paljon kysymyksiä... Lukija löytää vastauksia niihin...

Mitkä ovat vasta-aineet fosfolipidien syyttämisestä?

Patogeneettisten mekanismien perustana on se, että verisuonten seinämiin vaikuttavilla fosfolipidejä vastaavilla vasta-aineilla on myös negatiivinen vaikutus hemostaasijärjestelmän tekijöihin (sekä solu- että humoraalisiin), mikä merkittävästi vaimentaa tasapainoa protromboottisten ja antitromboottisten reaktioiden välillä. Ja näiden prosessien välinen epätasapaino puolestaan ​​johtaa veren hyytymiskyvyn kasvuun, liiallinen verihyytymien muodostuminen, toisin sanoen, johtaa tromboosin kehittymiseen.

Antifosfolipidi-oireyhtymän vaikutuksesta voi vaikuttaa eri aluksiin: kapillaareista suuriin valtimoihin, jotka sijaitsevat missä tahansa ihmiskehon osassa, tämän patologian oireiden spektri on erittäin laaja. Se vaikuttaa eri lääketieteen aloihin, mikä houkuttelee monia asiantuntijoita: reumatologit, neurologit, kardiologit, synnytyslääkärit, ihotautilääkärit jne.

Tromboosi laskimoissa ja valtimoissa

Useimmiten lääkärit kohtaavat tromboosin, joka on luonteeltaan toistuva ja vaikuttaa jalkojen laskimoon. Siellä muodostuneet trombit lähetetään keuhkojen astioihin, estävät ne, ja tämä johtaa sellaisen vaarallisen ja usein kuolemaan johtavan tilan syntymiseen, kuten keuhkoembolia tai keuhkoembolia. Tässä kaikki riippuu tulevan trombin koosta ja sen astian koosta, jossa tämä trombi on jumissa. Jos keuhkovaltimon (LA) päärunko on suljettu, ei ole tarpeen luottaa suotuisaan lopputulokseen - refleksinen sydänpysähdys johtaa henkilön välittömään kuolemaan. Pienet LA-oksat tukkeutuvat mahdollisuuksiin selviytyä, mutta ne eivät sulje pois verenvuotoja, keuhkoverenpainetta, keuhkoinfarktia ja sydämen vajaatoiminnan kehittymistä, mikä ei myöskään "piirtä" erityisen kirkkaita näkymiä.

Tromboosi munuaisten ja maksan verisuonissa vastaavien oireyhtymien (nefroottinen, Budd-Chiari-oireyhtymä) muodostuessa voi esiintyä toiseksi sen esiintymistiheyden kannalta.

Muissa tilanteissa (sijainnista riippuen) tromboosi on alemman tai ylimmän vena cavan oireyhtymän laukaisumekanismien joukossa.

Arteriaalinen tromboosi aiheuttaa iskeemisiä tapahtumia nekroosin kehittymisen myötä. Lyhyesti sanottuna sydänkohtaukset, aortan kaaren oireyhtymä, gangreeni, reisiluun aseptinen nekroosi ovat kaikki seurausta valtimotromboosista.

APS raskauden aikana on haaste synnytyskäytössä

Antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymä raskauden aikana on listalla erityisen vaikeassa tehtävässä, joka liittyy synnytykseen, koska kolmasosa naisista, jotka odottavat äitiyden onnea, saavat sen sijaan kyyneleet ja turhautumisen. Yleisesti voidaan sanoa, että synnytyspatologia on absorboinut antifosfolipidivasta-aineen oireyhtymän tunnusomaisia, mutta varsin vaarallisia piirteitä:

• Raskauden keskeytyminen, joka tulee tavanomaiseksi;
• Toistuvat spontaanit keskenmenot (1 trimestri), joiden riski kasvaa suhteessa G-luokan immunoglobuliinien lisääntymiseen kardiolipiiniantigeeniin;
• FPN (fetoplatsentaalinen vajaatoiminta), joka luo sopimattomia olosuhteita uuden organismin normaalille muodostumiselle, mikä johtaa sikiön hapen nälkään, hidastaa sen kehitystä ja usein kuolemaa kohdussa;
• Myöhästynyt toksikoosi, johon saattaa liittyä eklampsia, eklampsia;
• korea,
• Tromboosi (ja laskimot ja valtimot) toistuvat uudestaan ​​ja uudestaan;
• Hypertensio raskaana olevilla naisilla;
• Varhainen alkaminen ja vakava sairaus;
• hellp-oireyhtymä - vaarallinen patologia kolmannella kolmanneksella (35 viikkoa ja sen jälkeen), hätätilanne synnytyskäytössä (oireiden nopea nousu: oksentelu, nivelkipu, päänsärky, turvotus);
• Istukan varhainen, myöhäinen erottaminen;
• Syntymiä jopa 34 viikkoa;
• Epäonnistuneet IVF-yritykset.

Verisuonitukos, istukan iskemia ja istukan vajaatoiminta aiheuttavat patologisten muutosten kehittymistä raskauden aikana.

Tärkeää - älä missaa!

Naiset, joilla on samanlainen patologia raskauden aikana, vaativat erityistä huomiota ja dynaamisia havaintoja. Hänen johtava lääkäri tietää, että hän voi uhata raskaana olevaa naista ja mitä hän uhkaa, joten hän määrää lisäkokeita:

1. Hemostasiogrammi tietyllä ajanjaksolla, aina nähdä, miten veren hyytymisjärjestelmä käyttäytyy;
2. Sikiön ultraäänitutkimus Doppler-uteroplatsentaalisen verenkierron avulla;
3. Pään ja kaulan, silmien, munuaisten, alaraajojen alusten ultraäänitutkimus;
4. Echokardiografia, jotta vältetään ei-toivotut muutokset sydämen venttiilien osassa.

Nämä toimet toteutetaan estämään trombosytopeenisen purpuran, hemolyyttisen uremisen oireyhtymän ja tietenkin niin kauhean komplikaation kehittymisen kuin DIC. Tai poista ne, jos lääkärillä on edes pienintäkään epäilystä.

Tietenkin raskauden kehittymisen tarkkailu naisilla, joilla on antifosfolipidi-oireyhtymä, on mukana vain synnytyslääkäri-gynekologisessa lääkärissä. Ottaen huomioon sen, että APS aiheuttaa monia elimiä, työhön voi osallistua erilaisia ​​asiantuntijoita: reumatologi - ensinnäkin kardiologi, neurologi jne.

Naisilla, joilla on APS raskauden aikana, on osoitettu saavan glukokortikosteroideja ja verihiutaleiden vastaisia ​​aineita (pienissä, lääkärin määräämissä annoksissa!). Myös immunoglobuliinit ja hepariini on esitetty, mutta niitä käytetään vain koagulooman valvonnassa.

Mutta tytöt ja naiset, jotka jo tietävät "heidän APS: stä", suunnittelevat raskautta tulevaisuudessa, ja nyt he ajattelevat edelleen "elää itselleen", haluan muistuttaa, että he eivät sovi suun kautta otettaviin ehkäisyvälineisiin, koska he voivat tehdä palvelusta, joten on parempi kokeilla löytää toinen ehkäisymenetelmä.

AFLA: n vaikutus elimiin ja järjestelmiin

AFLA-oireyhtymästä on odotettavissa melko vaikea ennustaa, sillä se voi aiheuttaa vaarallisen tilanteen missä tahansa elimessä. Esimerkiksi se ei pysy poissa epämiellyttävistä tapahtumista kehon aivoissa (GM). Sen valtimoalusten tromboosi on TIA: n (ohimenevä iskeeminen hyökkäys) ja toistuvan aivoinfarktin aiheuttaja, jolla voi olla paitsi tyypillisiä oireita (pareseesi ja halvaus), mutta myös:

• Konvulsiivinen oireyhtymä;
• Dementia, joka etenee tasaisesti ja ajaa potilaan aivoja "vihannesten" tilaan;
• Erilaiset (ja usein hyvin epämiellyttävät) mielenterveyshäiriöt.

Lisäksi antifosfolipidivasta-aineiden oireyhtymän kanssa voidaan löytää muita neurologisia oireita:

1. Päänsärky muistuttaa migreenin;
2. Koreaan ominaiset raajojen tahattomat tahattomat liikkeet;
3. Patologiset prosessit selkäytimessä, joihin liittyy motorisia, aistinvaraisia ​​ja lantionaalisia häiriöitä, jotka sattuvat kliinisessä poikittaisliittimessä.

Antifosfolipidivasta-aineiden vaikutuksesta johtuvalla sydänpatologialla voi olla paitsi voimakkaita oireita, mutta myös vakava ennuste terveyteen ja elämän säilymiseen, koska hätätilanne - sydäninfarkti on seurausta sepelvaltimotromboosista, mutta jos vain pienimmät oksat vaikuttavat, niin aluksi Voit tehdä sydänlihaksen supistavan kyvyn rikkomisen. ASF osallistuu aktiivisesti venttiilivirheiden muodostumiseen, ja harvinaisissa tapauksissa se edistää sisäisen eteisveren hyytymien ja diagnoosien muodostumista väärin, kun lääkärit alkavat epäillä sydänlihaksia.

AFS voi myös tuoda paljon ongelmia muille elimille:

• Munuaiset (valtimotromboosi, munuaisinfarkti, glomerulaarinen mikrotromboosi, joka muuttuu edelleen glomeruloskleroosiksi ja CRF: ksi). Munuaisten munuaisten tromboosi on tärkein syy pysyvään valtimon hypertensioon, joka itsessään, kuten hyvin tiedetään, ei ole kaukana vaarattomasta - ajan mittaan voidaan odottaa mitä tahansa komplikaatioita;
• Keuhkot (useimmiten - keuhkoveritulppa, harvoin - keuhkoverenpainetauti, jossa on paikallisia verisuonten vaurioita);
• Ruoansulatuskanava (ruoansulatuskanavan verenvuoto);
• Perna (sydänkohtaus);
• Iho (meshively, erityisesti ilmenee kylmässä, pistevääristyksissä, kämmenten ja pohjojen punoituksessa, "sirpaleiden oire" - kynsikerroksen verenvuoto, jalkojen ihon nekroosi, haavainen leesio).

Elimistön tappiota osoittavat erilaiset oireet antavat usein fosfolipidisyndrooman esiintyä eri muodoissa pseudosyndromien muodossa, jotka jäljittelevät toista patologiaa. Usein se käyttäytyy verisuonitulehduksena, joskus ilmenee multippeliskleroosin debyyttinä, joissakin tapauksissa lääkärit alkavat epäillä sydämen kasvainta, toisissa - nefriitti tai hepatiitti...

Ja hieman hoidosta...

Terapeuttisten toimenpiteiden päätavoitteena on tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisy. Ensinnäkin potilasta varoitetaan järjestelmän noudattamisen tärkeydestä:

1. Älä nosta, liikuta - toteutettavissa, kohtalainen;
2. Pitkä oleskelu kiinteässä asemassa ei ole hyväksyttävää;
3. Urheilutapahtumat, joilla on jopa vähäinen loukkaantumisvaara, ovat erittäin epätoivottavia;
4. Pitkän matkan lennot ovat voimakkaasti lannistuneet, lyhyet matkat sovitaan lääkärin kanssa.

Farmaseuttisia hoitoja ovat:

• Epäsuorat antikoagulantit (varfariini);
• Suora antikoagulantit (hepariini, enoksapariininatrium, nadropariinikalsium);
• Verihiutaleiden estoaineet (aspiin, pentoksifylliini, dipyridamoli);
• Katastrofisen vaihtoehdon tapauksessa määrätään glukokortikoidit ja suuriannoksiset antikoagulantit, tuore pakastettu plasma, plasefereesi.

Hoito verihiutaleiden vastaisilla aineilla ja / tai antikoagulanteilla on potilaan mukana pitkään, ja joillekin potilaille on "istuttava" kokonaan heidän elämänsä loppuun asti.

ASF: n ennuste ei ole niin huono, jos noudatat kaikkia lääkäreiden suosituksia. Varhainen diagnoosi, toistuvan toistumisen ehkäisy, oikea-aikainen hoito (potilaan asianmukainen vastuu) antavat positiivisia tuloksia ja antavat toivoa pitkästä, laadukkaasta elämästä ilman pahenemista, sekä suotuisan raskauden ja turvallisen kuljetuksen.

Ennustesuunnitelman vaikeudet ovat sellaisia ​​haitallisia tekijöitä kuin ASF + SLE: n yhdistelmä, trombosytopenia, pysyvä valtimon hypertensio, vasta-ainetiitterien nopea nousu kardiolipiiniantigeeniin. Täällä voit vain hengittää voimakkaasti: "Herran tavat ovat huomaamattomia...". Mutta tämä ei tarkoita, että potilaalla on niin vähän mahdollisuuksia...

Kaikki potilaat, joilla on ”Antiphospholipid-oireyhtymän” hienostunut diagnoosi, rekisteröi reumatologi, joka valvoo prosessia, määrää määräajoin testejä (koaguloma, serologiset markkerit), suorittaa profylaksian ja tarvittaessa hoidon.

Löytyi analyysissä antifosfolipidikappaleita? Vakavasti, mutta älä paniikkia...

Terveiden ihmisten veressä AFLA: n pitoisuus ei yleensä näytä hyviä tuloksia. Samalla on myös mahdotonta sanoa, että tämä kansalaisten ryhmä ei paljasta niitä lainkaan. Enintään 12% kyselyyn osallistuneista ihmisistä voi saada AT: n fosfolipideihin veressä, mutta he eivät sairastu mihinkään. Muuten, iän myötä näiden immunoglobuliinien havaitsemisnopeus todennäköisesti kasvaa, mikä pidetään melko luonnollisena.

Ja joskus on tapauksia, jotka aiheuttavat joitakin erityisen vaikuttavia ihmisiä melko huolestuneiksi tai menemään läpi shokin. Esimerkiksi henkilö meni jonkinlaiseen tutkimukseen, johon sisältyi monia laboratoriokokeita, mukaan lukien analyysi syfilisistä. Ja näyte osoittautuu positiiviseksi... Sitten kaikki tietysti kaksinkertaistavat ja selittävät, että reaktio oli vääriä positiivisia ja mahdollisesti johtuen antifosfolipidivasta-aineiden esiintymisestä veren seerumissa. Jos näin tapahtuu, se voi olla suositeltavaa olla paniikkia ennenaikaisesti, mutta ei rauhoittua kokonaan, koska antifosfolipidivasta-aineet voivat koskaan muistuttaa itseään.

Antiphospholipid-oireyhtymä, mikä se on?

Antifosfolipidi-oireyhtymästä, mitä se on, kysyy useimmiten naisia, jotka ovat menettäneet lapsen raskauden aikana.

Antiphospholipid-oireyhtymä (APS) on suhteellisen harvinainen patologinen tila, jossa immuunijärjestelmä käyttäytyy virheellisesti sen sijaan, että suojaisi kehoa, se tuottaa vasta-aineita omia kudoksiaan vastaan, eli niin sanottuja "antifosfolipidivasta-aineita" esiintyy veressä, jotka normaalisti eivät pitäisi olla.

Antifosfolipidisyndrooman esiintyvyys ei ole tiedossa. Antifosfolipidivasta-aineita esiintyy noin 5%: lla terveistä ihmisistä (joilla ei ole todisteita patologiasta), mutta ”autoimmuunisairaudesta” avautunut kuva havaitaan 5-50 kertaa 100 000 asukasta kohti. Harvoin.

Mutta tauti on salakavalaista:

• APS on "vieressä" 14%: lla tapauksista, joissa on aivohalvaus;
• 11%: lla sydäninfarktista;
• 10% syvän laskimotromboosin kanssa
• Ja 9%: ssa tapauksista on määrätty naisilla, joilla on usein keskenmeno.

Se on krooninen keskenmeno yleensä ajattelee tätä harvinaista patologiaa.

Mitä siis löydämme verestä APS: n aikana?

Antifosfolipidivasta-aineet havaitaan veressä, mikä ei saa olla:

• lupus-antikoagulantti;
• antikardiolipiinivasta-aineet;
• anti-beeta-2-glykoproteiini I

Ensin täytyy muistaa, että fosfolipidejä esiintyy kaikissa elimistön elävissä kudoksissa ja jotka ovat solukalvojen pääkomponentti. Niiden pääasiallinen tehtävä on rasvan, kolesterolin ja rasvahappojen kuljetus.

Kuten useimmat lääketieteelliset termit, nimi "antifosfolipidi" puhuu itsestään: on jonkinlainen toiminta, jonka tarkoituksena on fosfolipidien tuhoaminen.

Ensimmäistä kertaa fosfolipidit havaittiin tässä yhteydessä 20. vuosisadan alussa. Tiedetään, että Wassermann-reaktio on tutkimus, jossa epäillään syfilisiä. Tätä analyysia suoritettaessa joillakin potilailla (ilman iho- ja sukupuolitauti) havaittiin positiivinen tulos. Niinpä lääketieteessä ilmestyi termi "väärä positiivinen Wassermann". Kysymys tuli välittömästi: miksi?

Kuten kävi ilmi, syy tähän mausteiseen sotkuun on fosfolipidi, jota kutsutaan kardiolipiiniksi. Se on antigeenimarkkeri syfilisille. Toisin sanoen Wassermann-testin aikana syyfilis-diagnoosin omaava potilas tuottaa vasta-aineita fosfolipidikardiolipiinille (antikardiolipiinivasta-aineet).
Väärä positiivinen reaktio syfilisiin voi olla akuutti (alle 6 kuukautta) ja krooninen (yli 6 kuukautta).

Fosfolipidin vasta-aineita tuotetaan paitsi syfilisissä. On olemassa useita ehtoja, joissa laboratorio on samankaltaisia ​​indikaattoreita. Esimerkiksi reumatologiset sairaudet, jotkut tartuntataudit, onkologia.

On sanottava, että reumatologisissa sairauksissa esiintyvä antifosfolipidisyndrooma on "kunnioitettava paikka", kun otetaan huomioon, että näissä tauteissa lähes 75% tapauksista tuottaa vasta-aineita, jotka ovat aggressiivisia fosfolipideille. Hän sai jopa nimen "Hughes-oireyhtymä" reumalääkärin kunniaksi, joka työskenteli aktiivisesti tämän ongelman parissa.

Tähän mennessä fosfolipidien vasta-aineiden monimuotoisuus on suuri, mutta useimmiten laboratoriotutkimuksissa on testejä kardiolipiinin, AT: n ja lupus-koagulantin vasta-aineille.

Ja mitä oireita voi olla antifosfolipidisyndrooma?

APS: n kliiniset ilmenemismuodot ovat yleensä lisääntynyt veren hyytyminen tai tromboosi:

• aivojen verisuonijärjestelmän tromboottiset vauriot;
• sydämen sepelvaltimot;
• keuhkojen embolia tai tromboosi;
• verihyytymiä jalkojen valtimo- tai laskimojärjestelmässä;
• maksan laskimot;
• munuaisten suonet;
• oftalmiset valtimot tai laskimot;
• lisämunuaiset.

Antifosfolipidien tutkiminen on perusteltua, jos potilaan historiassa on syvä laskimotukos (DVT, keuhkoveritulppa, sydämen akuutti iskemia tai sydäninfarkti, aivohalvaus (erityisesti kun se toistetaan) miehillä

Raskauden aikana APS: lla on ensisijainen tai toissijainen rooli, toisin sanoen sen läsnäolo potilaassa paljastui täydellisen terveyden taustalla, tai tämä on jo olemassa olevien reumatologisten sairauksien seuraus.

On tarpeen käsitellä joka tapauksessa ensimmäistä ja toista vaihtoehtoa. Ilman lääketieteellistä valvontaa ja huumehoitoa raskaus loppuu valitettavasti 90 prosentissa tapauksista.
Mutta raskauden valmistelu ja oikea korjaus raskauden aikana auttavat APS-potilaita tulemaan onnelliseksi äidiksi.

9% naisista, joilla on tavanomainen keskenmeno, kärsii APS: stä.

Asia on, että fosfolipidien vasta-aineet on kiinnitetty verisuonten seiniin. Kun otetaan huomioon aluksen kaliiperi, veren virtausnopeus, hyytymis- ja antikoagulointijärjestelmien välinen tasapaino, tromboosi muodostuu istukan alusten muodostumisen aikana. Tämä vaikuttaa ravintoaineiden ja hapen saantiin äidiltä sikiöön. Luonnollisesti normaali toiminta tällaisessa tilassa on mahdotonta.

Tämän seurauksena voi esiintyä komplikaatioita sekä äidissä että lapsessa: feto-istukan vajaatoiminta, gestosis, sikiön kuolema, keskenmeno, ennenaikainen syntyminen, istukan keskeytys.

Antifosfolipidisyndrooma, diagnoosi

Diagnoosi on vaikeaa monien APS-tapausten vuoksi. Aluksen kaliiperi, sen sijainti, jossa veritulppa tapahtui, voi olla erilainen, ja näin ollen ilmentymien vaihtelu.

Alaraajojen syvien suonien tromboosi on yleisin, mutta myös sisäelinten ja pinnallisten suonien laskimot voivat vaikuttaa.
Valtimon trombi ilmenee aivovaurioina (aivohalvaus) ja sydämen sepelvaltimon vaurioilta (sydäninfarkti). APS-oireyhtymän ominaispiirre on tromboosin toistumisen mahdollisuus. Tällöin, jos ensimmäinen vaurio tapahtui valtimopetissä, toinen tulee myös valtimoon. Venous tromboosilla on sama uusiutumisen periaate.

Klinikka (tai potilaiden valitukset) osoittaa elimen, jossa tromboosi on. Koska kehon alukset ovat kaikkialla, kliiniset oireet voivat vaihdella päänsärkyistä alaraajojen gangreeniin.
APS voi jäljitellä mitä tahansa tautia, joten differentiaalidiagnoosi tulisi tehdä hyvin huolellisesti.

Laboratoriotiedot

• trombosytopenia;
• kardiolipiinin vasta-aineet (luokka IgG ja IgM) on määritettävä vähintään 2 kertaa 6 viikon taajuudella;
• lupus antikoagulantti myös 6 viikon näytteenottovälillä.

Diagnoosissa on otettava huomioon, kuinka monta tromboosin jaksoa todettiin. On tärkeää, että tutkimus tehdään instrumentaalisilla menetelmillä.

On syytä ottaa yhteyttä lääketieteelliseen laitokseen, jos ihottuma ilmenee pienten pisteiden ilmentyminä, on hämähäkkimainen (livedo), joka on erityisen havaittavissa jäähdytettäessä, jos raajojen haavaumat ovat ärsyttäviä, jos on verenvuotoja, on esiintynyt tromboosia ja muita oireita. alusten kanssa.

Raskaana oleville naisille aikaisempien raskaustulosten historia on erittäin tärkeä.
Seuraavat tulokset ovat mahdollisia ASF: n kanssa:

• sikiön sikiön kuolema;
• yksi tai useampi synnytysjakso jopa 34 viikkoa eklampsian, preeklampsian tai feto-placentan vajaatoiminnan seurauksena;
• yli kolme spontaania aborttia raskauden aikana jopa 10 viikkoa.

Antifosfolipidisyndrooman hoito

APS: n hoito koostuu tromboosien ennaltaehkäisystä lääkkeitä käyttäen. Riippuen tilan vakavuudesta valitaan yksi tai useampi lääke.

Tavallisesti aspiriinia käytetään tromboosin ehkäisyyn, mutta APS: n osalta tämä ei riitä, joten epäsuorat antikoagulantit sisältyvät. Varfariinia käytetään yleisimmin. Hyvin salakavalinen lääke, ei missään tapauksessa voi ottaa sitä ilman lääkärin määräystä.

Nykyään lääkealan yritykset tarjoavat laajan valikoiman vastaavia lääkkeitä. Lääkkeiden markkinoille tulevat uudet tuotteet mahdollistavat potilaiden suojan haittavaikutuksista.

Epäsuorimpien antikoagulanttien haittavaikutuksista vaarallisin on verenvuoto, joten lääkitys otetaan lääkärin jatkuvan valvonnan alaisena ja sillä edellytyksellä, että laboratoriot käyvät jatkuvasti verikokeita varten (koagulogrammi).

Annostelu on asteittaista. Lääkäri tarvitsee ajan ja testitulokset oikeaan annokseen. Jos puhumme varfariinista, aloita sitten 5 mg: lla ja vähitellen.

Akuutissa trombooseissa hoito alkaa suorien antikoagulanttien (hepariini) ottamisesta injektionesteisiin. Tämän jälkeen päivän tai kahden jälkeen on tarpeen määrittää epäsuora antikoagulantti.

Lääkkeiden valinta on hyvin yksilöllistä. On tarpeen ottaa huomioon taudin vakavuus, ikä, samanaikaisten sairauksien esiintyminen, mahdolliset komplikaatiot jne.

Erillinen keskustelu on APS: n hoito raskaana olevilla naisilla. Vaikeus on, että epäsuorat antikoagulantit ovat vasta-aiheisia. Ainoa lääkeaineen vaihtoehto on hirudiinit (antitromboottiset lääkkeet, jotka eivät aiheuta trombosytopeniaa).
Myös glukokortikoideja nimitetään. Hormonaalisten lääkkeiden aiheuttaman immuniteetin vähenemisen vuoksi immunoglobuliinien antaminen on määrätty enintään 12 viikkoa, 24 viikon aikana ja ennen synnytystä.
Verihiutaleiden torjunta-aineiden hyväksyminen on pakollista.

Plasmofereesi hyötyy ei-farmakologisista hoidoista APS: lle.

Raskaana olevien naisten jatkuvan lääketieteellisen valvonnan ja laboratorioparametrien seurannan tulisi olla säännöllistä. Tämä vähentää hematologisten komplikaatioiden riskiä.

Optimistinen asenne ja usko siihen, että toivottomia tilanteita ei ole, on erittäin tärkeää! Jos antifosfolipidi-oireyhtymää hoidetaan, raskaus voidaan välittää! Katso video näyttelijä Elena Proklovan äitiydestä.

Antifosfolipidisyndrooma: diagnoosi ja hoito

Antifosfolipidi-oireyhtymä on oireiden kompleksi, joka sisältää moninkertaisen valtimo- ja / tai laskimotromboosin, joka aiheuttaa häiriöitä erilaisissa elimissä, jonka yksi tyypillisimmistä ilmenemismuodoista on tavanomainen keskenmeno. Tämä ehto on yksi lääketieteen kiireellisimmistä ongelmista, sillä se vaikuttaa samanaikaisesti moniin elimiin ja järjestelmiin, ja sen diagnosointi on joissakin tapauksissa vaikeaa.

Tässä artikkelissa yritämme ymmärtää, millainen oireiden monimutkaisuus on, miksi se tapahtuu, miten se ilmenee, ja harkitsevat myös diagnoosin, hoidon ja ehkäisyn periaatteita.

Antifosfolipidi-oireyhtymän kehittymisen syyt ja mekanismit

Valitettavasti tämän oirakompleksin luotettavia syitä ei tiedetä. Joissakin tapauksissa tätä tautia pidetään geneettisesti määriteltynä, tätä varianttia kutsutaan primaariseksi antifosfolipidisyndroomaksi, ja se määritellään itsenäiseksi sairauden muotoksi. Useimmiten antifosfolipidisyndrooma kehittyy ei yksinään vaan muiden tautien tai patologisten tilojen taustalla, joista tärkeimmät ovat:

• autoimmuunisairaudet (vaskuliitti, systeeminen lupus erythematosus, systeeminen skleroderma);
• pahanlaatuisia kasvaimia;
• mikroangiopatiat (hemolyyttinen-ureminen oireyhtymä, trombosytopenia jne.);
• tartuntavaaralliset, virus-, bakteeri-, loistaudit, erityisesti AIDS, tarttuva mononukleoosi;
• hajotettu intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä.

Se voi myös olla seurausta useiden lääkkeiden käytöstä: psykotrooppisista lääkkeistä, suun kautta otettavista hormonaalisista ehkäisyvalmisteista, hydralatsiinista, prokainamidista ja muista.

Kun antifosfolipidisyndrooma potilaan ruumiissa, suuri määrä fosfolipidejä sisältäviä auto-vasta-aineita, joilla on useita lajikkeita, sijaitsevat verihiutaleiden ja endoteelisolujen kalvoissa sekä hermosoluissa.

Terveessä ihmisessä tällaisten vasta-aineiden havaitsemis- taajuus on 1-12%, kasvaa iän myötä. Edellä mainituissa tauteissa fosfolipidien vasta-aineiden tuotanto lisääntyy jyrkästi, mikä johtaa antifosfolipidisyndrooman kehittymiseen.

Fosfolipidien vasta-aineilla on kielteinen vaikutus ihmisen kehon tiettyihin rakenteisiin, nimittäin:

• endoteelisolut (endoteelisolut): ne vähentävät prostasykliinin synteesiä, joka laajentaa verisuonia ja estää verihiutaleiden aggregaatiota; estävät trombomoduliinin, proteiiniaineen, jolla on antitromboottinen vaikutus, aktiivisuutta; estävät hyytymistä estävien tekijöiden tuotantoa ja aloittamaan verihiutaleiden aggregaatiota edistävien aineiden synteesin ja vapautumisen;
• verihiutaleet: vasta-aineet vuorovaikutuksessa näiden solujen kanssa stimuloivat sellaisten aineiden muodostumista, jotka lisäävät verihiutaleiden aggregaatiota, ja edistävät myös verihiutaleiden nopeaa tuhoutumista, joka aiheuttaa trombosytopeniaa;
• veren hyytymisjärjestelmän humoraaliset komponentit: vähentää veren hyytymistä estävien aineiden pitoisuutta veressä ja heikentää hepariinin aktiivisuutta.

Edellä kuvattujen vaikutusten seurauksena veri saa lisääntyneen hyytymiskyvyn: verisuonissa, joissa on erilaisia ​​elimiä verellä, muodostuu verihyytymiä, elinten kokemus hypoksiaa vastaavien oireiden kehittymisestä.

Antiphospholipid-oireyhtymän kliiniset oireet

Ihon puolella voidaan määrittää seuraavat muutokset:

• verisuoniverkko ylemmässä ja alemmassa raajassa, useammin - kädessä, selvästi näkyvissä, kun se on jäähdytetty - elävöityt;
• ihottuma pisteen verenvuotojen muodossa, joka muistuttaa verisuonitulehdusta ulkoisesti;
• ihonalaiset hematoomat;
• verenvuodot subungual-alueen alueella (ns. "sirpaleiden oire");
• distaalisten alaraajojen ihoalueiden nekroosi - sormenpäillä;
• raajojen haavaumat haavaumat;
• kämmenen ja jalkapohjien ihon punoitus: plantar ja palmar erythema;
• ihonalaiset solmut.

Seuraavat ilmenemismuodot ovat tyypillisiä verisuonten leesiolle:

• verenvirtaushäiriöistä johtuva krooninen iskemia trombin tukkeutuneen paikan alapuolella: ääre on kylmä kosketukseen, tromboosipaikan alapuolella oleva pulssi heikkenee jyrkästi ja lihakset atrofoituvat;
• gangreeni: raajan kudosten kuolema niiden pitkäaikaisen iskemian seurauksena;
• raajojen syvien tai pinnallisten suonien tromboosi: kipu raajan alueella, vakava turvotus, heikentynyt toiminta;
• tromboflebiitti: siihen liittyy voimakasta kipua, kuumetta, vilunväristyksiä; laskimoon nähden määrää ihon punoitus ja sen alla olevat tuskalliset sinetit.

Jos verisuonit lokeroidaan suurissa astioissa, voidaan määrittää:

• aortan kaaren oireyhtymä: paine ylempiin raajoihin kohoaa jyrkästi, diastolinen (alempi) paine käsivarsilla ja jaloilla vaihtelee huomattavasti, aorttokulman aikana määritetään kohinaa;
• oireyhtymä ylivoimainen vena cava: turvotus, sininen väri, kasvojen, kaulan, ylävartalon ja yläreunien sapenisten suonien laajeneminen; nenän, ruokatorven, henkitorven tai keuhkoputkien verenvuoto voidaan määrittää;
• huonompi vena cava -oireyhtymä: vakava, hajanainen kipu alaraajoissa, nivus, pakarat, vatsaontelot; näiden kehon osien turvotus; suurennetut sapenoottiset laskimot.

Luukudoksen puolella voi esiintyä seuraavia muutoksia:

• aseptinen luun nekroosi: luukudoksen nekroosi luun nivelpinnassa; havaittiin useammin reisiluun päähän; ilmenee epävarman paikannuksen kivun oireyhtymällä, kärsimän alueen vieressä olevien lihasten atrofialla, nivelliikkeen heikentyneellä liikkuvuudella;
• palautuva osteoporoosi, joka ei liity glukokortikoidien saantiin: ilmenee kipua kärsineellä alueella, koska ei ole tekijöitä, jotka voisivat provosoida niitä.

Näkyvyyselimen antifissofolipidi-oireyhtymän ilmentymiin voi sisältyä:

• näköhermon atrofia;
• verkkokalvon verenvuoto;
• verkkokalvon valtimoiden, arterioolien tai suonien tromboosi;
• eksudaatio (tulehduksellisen nesteen vapautuminen), joka johtuu verkkokalvon arteriolien tukkeutumisesta trombilla.

Kaikki nämä olosuhteet ilmenevät vaihtelevina näkövammoina, jotka ovat palautuvia tai peruuttamattomia.

Munuaisten puolella antifosfolipidisyndrooman ilmenemismuodot voivat olla seuraavat:

• munuaisinfarkti: siihen liittyy voimakas alaselän kipu, diureesin väheneminen, veren esiintyminen virtsassa; joissakin tapauksissa se on oireeton tai sillä on vähäisiä kliinisiä ilmenemismuotoja;
• munuaisvaltimotromboosi: äkillisesti lannerangan alueella esiintyy jyrkkiä kipuja, joihin liittyy usein pahoinvointia, oksentelua, diureesin vähenemistä, viivästettyä ulosteet;
• munuaisten tromboottinen mikroangiopatia - mikrotrombuksen muodostuminen glomerulioissa - myöhemmän kroonisen munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä.

Veren hyytymien lokalisoinnissa lisämunuaisen verisuonien astioissa voi kehittyä akuutti tai krooninen lisämunuaisen vajaatoiminta sekä verenvuotot ja sydänkohtaukset sairastuneen elimen alueella.

Hermoston trombin häviäminen ilmenee yleensä seuraavina ehdoina:

• iskeeminen aivohalvaus: mukana luustolihasten heikkous, huimaus, pareseesi tai halvaus;
• migreeni: sille on ominaista voimakas paroksismaalinen kipu pään puolessa, johon liittyy pahoinvointia ja oksentelua;
• jatkuvat kurittavat päänsärky;
• psykiatriset oireyhtymät.

Verihyytymien tappion myötä sydämen alukset määräytyvät seuraavasti:

• angina pectoris ja sydäninfarkti (rintakipun iskut, joihin liittyy hengenahdistus);
• verenpaineesta.

Maksan verisuonten tromboosin, sen mahdollisten infarktien, Budd-Chiari-oireyhtymän, nodulaarisen regeneratiivisen hyperplasiaa on mahdollista.

Hyvin usein antifosfolipidi-oireyhtymällä havaitaan erilaisia ​​synnytyspatologioita, mutta se käsitellään jäljempänä artikkelin erillisessä osassa.

Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi

Vuonna 1992 ehdotettiin antifosfolipidisyndrooman kliinisiä ja biologisia diagnostisia kriteerejä. Kliinisiin kriteereihin kuuluvat:

• tavanomainen keskenmeno;
• valtimotukos;
• laskimotukos;
• ihovauriot - mesh-lehti;
• trofiset haavaumat jaloissa;
• verihiutaleiden väheneminen veressä;
• merkkejä hemolyyttisestä anemiasta.

Biologisiin kriteereihin kuuluvat lisääntynyt vasta-ainetaso fosfolipideille - IgG tai IgM.

Jos potilaalla on kaksi tai useampia kliinisiä ja biologisia kriteereitä, harkitaan "antifosfolipidisyndrooman" luotettavaa diagnoosia. Muissa tapauksissa tämä diagnoosi on mahdollista tai sitä ei ole vahvistettu.

Yleensä verikoe voi paljastaa seuraavat muutokset:

• lisääntynyt ESR;
• vähentynyt verihiutaleiden määrä (välillä 70-120 * 10 9 / l);
• lisääntynyt valkosolujen määrä;
• joskus merkkejä hemolyyttisestä anemiasta.

Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan:

• lisääntynyt gamma-globuliini;
• kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa - urean ja kreatiniinin lisääntynyt määrä;
• maksavaurion tapauksessa AlAT: n ja AsAT: n, emäksisen fosfataasin, bilirubiinin, lisääntynyt pitoisuus;
• APTT: n lisääntyminen veren hyytymisen analyysissä.

Erityisiä immunologisia verikokeita voidaan myös suorittaa, joissa:

• vasta-aineet kardiolipiinille, erityisesti suuri pitoisuus IgG;
• lupus antikoagulantti (vääriä positiivisia tai vääriä negatiivisia reaktioita esiintyy usein);
• hemolyyttinen anemia - vasta-aineet punasoluihin (positiivinen Coombsin reaktio);
• väärä positiivinen Wasserman;
• T-auttajien ja B-lymfosyyttien lisääntynyt määrä;
• ydintekijä tai DNA: n vasta-aineet;
• Kryoglobuliinit;
• positiivinen nivelreuma.

Antifosfolipidisyndrooman hoito

Tämän taudin hoidossa voidaan käyttää seuraavien ryhmien lääkkeitä:

1. Verihiutaleiden estoaineet ja epäsuorat antikoagulantit: aspiriini, pentoksifylliini, varfariini.
2. Glukokortikoidit (systeemisen lupus erythematosuksen taustalla kehittyneen antifosfolipidisyndrooman tapauksessa): prednisoloni; mahdollinen yhdistelmä immunosuppressanttien kanssa: syklofosfamidi, atsatiopriini.
3. Aminokinoliinivalmisteet: Delagil, Plaquenil.
4. Selektiiviset ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet: nimesulidi, meloksikaami, selekoksibi.
5. Synnytyspatologiassa: immunoglobuliini laskimoon.
6. Ryhmän B vitamiinit
7. Monityydyttymättömien rasvahappojen valmisteet (Omakor).
8. Antioksidantit (mexicor).

Yhdessä antikoagulanttihoidon kanssa plasmapereesia käytetään joissakin tapauksissa.

Tähän mennessä he eivät ole saaneet laajaa käyttöä, mutta ne ovat varsin lupaavia hoidettaessa seuraavien ryhmien antifosfolipidi-oireyhtymän lääkkeitä:

• monoklonaaliset vasta-aineet verihiutaleille;
• antikoagulanttipeptidit;
• apoptoosin estäjät;
• systeemiset entsyymihoidon lääkkeet: Wobenzym, Flogenzym;
• sytokiinit: pääasiassa interleukiini-3.

Toistuvan tromboosin estämiseksi käyttämällä epäsuoria antikoagulantteja (varfariinia).

Antifosfolipidisyndrooman sekundaarisen luonteen tapauksessa hoito suoritetaan taustalla olevan sairauden riittävän hoidon taustalla.

Antifosfolipidien oireyhtymä ja raskaus

40%: lla naisista, joilla on toistuvia sikiön kuolemantapauksia, niiden syy on juuri antifosfolipidisyndrooma. Verihyytymät tukahduttavat istukan alukset, minkä seurauksena sikiö kärsii ravinteiden ja hapen puutteesta, sen kehitys hidastuu, ja 95 prosentissa tapauksista se pian kuolee. Lisäksi äidin tauti voi johtaa istukan keskeytymiseen tai erittäin vaarallisen tilan syntymiseen sekä sikiölle että äidille - myöhäinen gestosis.

Antiphospholipid-oireyhtymän kliiniset oireet raskauden aikana ovat samat kuin tämän ajanjakson ulkopuolella. Ihannetapauksessa, jos sairaus havaittiin naisella ennen raskauden alkamista: tässä tapauksessa, kun lääkärit ovat antaneet riittävät suositukset ja naisen suorituskyvyn, terveellisen vauvan todennäköisyys on suuri.

Ensinnäkin raskaus on suunniteltava sen jälkeen, kun hoidon tulokset normalisoivat veriarvot.

Sikiön istukan ja verenkierron tilan kontrolloimiseksi nainen suorittaa tällaisen tutkimuksen ultraäänidopplometrialla useita kertoja raskauden aikana. Lisäksi, jotta estetään verihyytymiä istukan verisuonissa ja yleensä 3-4 kertaa raskauden aikana, hänelle määrätään lääkeaineen kurssi, joka parantaa aineenvaihduntaprosesseja: vitamiineja, hivenaineita, antihypoksantteja ja antioksidantteja.

Jos antifosfolipidisyndrooma diagnosoidaan hoidon jälkeen, immunoglobuliinia tai hepariinia voidaan antaa naiselle pieninä annoksina.

näkymät

Antifosfolipidi-oireyhtymän ennuste on epäselvä ja riippuu suoraan sekä hoidon alkamisen ja riittävyyden että potilaan kurinalaisuudesta sekä niiden noudattamisesta lääkärin määräyksissä.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Antifosfolipidi-oireyhtymän hoito suorittaa reumatologi. Koska useimmat taudin tapaukset liittyvät raskauden patologiaan, hoitoon osallistuu synnytyslääkäri-gynekologi. Koska tauti vaikuttaa moniin elimiin, on tarpeen kuulla asiaankuuluvia asiantuntijoita - neurologia, nephrologist, silmälääkäri, ihotautilääkäri, verisuonikirurgi, flebologi, kardiologi.

Luento Hasina M. Yu Aiheesta "Antifosfolipidisyndrooman diagnoosi":