Arnold Chiarin oireyhtymän oireet: mitä sinun tarvitsee tietää?

Arnold-Chiari-oireyhtymälle on ominaista aivojen rakenteen rikkominen, kun taas aivojen (koordinoinnista vastaava) ja aivotulehduksen toiminta häiriintyy virheellisen sijainnin vuoksi. Normaalissa rakenteessa aivopuoli on kallo, niskakyhmän yläpuolella. Niinpä aivot häiritään.

Arnold Chiarin oireyhtymä: syyt

Arnold-Chiari-anomalian alkuperä ei ole täysin ymmärretty. Siksi on mahdotonta olettaa, mitä tämä oireyhtymä kehittyy.

Tiedemiehet korostavat kuitenkin perusteita, joilla tämä tauti esiintyy:

• Hallitsematon lääkitys raskauden aikana
• Pahanlaisten tapojen esiintyminen raskaana olevalla naisella
• Akuutit tartuntataudit, joita raskaana oleva nainen kärsii
• Riittävän ravitsemuksen puute raskauden aikana
• Synnynnäinen poikkeavuuksia kallon rakenteessa: pieni takaosassa olevan kraniaalisen kuopan koko, suurikokoinen niskakyhmy
• Syntymävammat, jotka lapsi saa syntymähetkellä
• Selkäydin aivo-selkäydinnesteen vaurio, joka johtuu sen verenkierron rikkomisesta aivojen kammioissa - tämä tapahtuu paineen alaisena, jolloin selkäydin keskikanava paksuu
• Epänormaali aivojen nousu, jossa se ylittää niskakyhmän

Asiantuntijat pyrkivät kuitenkin tarttumaan lapsen kehon geneettisten mutaatioiden teoriaan.

Tietoja raskauden valmistelusta, miten estää erilaisten poikkeamien esiintyminen, pyydämme sinua oppimaan ehdotetusta videosta.

Arnold Chiarin oireyhtymä: oireet

Mitä Arnold Chiarin oireyhtymän oireita kiinnitetään?

oireiden:

• Luonnollisten äänien kasvu (viheltävä, hum, melu) korvissa lepoajan ja pään kääntämisen aikana.
• Ulkonäkö päänsärky johtuu stressiä harjoituksen aikana.
• Nystagmuksen ilmiö (prosessi, jonka aikana silmämunat nykivät).
• Aamu päänsärky, etenkin niskakyhmyalueella. Lihaksen tunnottomuus ja lisääntyneen kallonsisäisen paineen merkit.
• Aivopuolen heikentyneen suuntautumisen ja huimauksen menetys.
• Potilaan liikkeet ovat kömpelömiä ja epämiellyttäviä.
• Kädet ja jalat ravistavat oireyhtymän vakavassa muodossa.
• Merkittävällä paineella nielulle voi esiintyä näköhäiriöitä (sokeus, ”näön hämärtyminen”, kaksinkertaistuminen). Näitä ilmiöitä pahentaa pään kääntäminen.
• Useiden lihasryhmien heikkeneminen: kasvot, raajat ja vartalo.
• Vakavissa oireyhtymissä ja monimutkaisissa sairausmuodoissa voi esiintyä kontrolloimatonta ja vaikeaa virtsaamista.
• Herkkyysraja pienenee yhdessä raajassa tai kehon tai kasvojen millä tahansa puolella.
• Potilas menettää tajuntansa terävän pään kääntymisen aikana.
• Vakavat seuraukset infarktin (selkärangan) aivoina.
• Hengitysteiden normaalin toiminnan rikkominen: raskas hengitys tai täysi pysähdys.
• Komplikaatioiden kehittyminen: hydrokefaali, jalkojen tai käsivarsien halvaantuminen, kystan ulkonäkö, selkärangan rakenteen poikkeavuudet, jalkojen luiden muodonmuutos.

Tämän taudin kliiniset oireet voivat kehittyä noin 6 vuotta. Se on täynnä vaaraa aivojen ylempien osien liittämisessä ja heidän toimintojensa rikkomisessa. Röntgentutkimus osoittaa kallon luiden epänormaalia kehittymistä.

Lääkärien tulisi diagnosoida oikein tärkeimmät kliiniset oireet ja instrumentaalinen tutkimus, koska Arnold-Chiari-oireyhtymä tulisi erottaa tuumorin kaltaisten muodostumien kehittymisestä.

Diagnoosi tehdään tutkimalla aivojen magneettiresonanssihoitoa. Kontrastiainetta käytetään tarkkaan määritykseen aivojen rakenteiden heikentyneiden merkkien paljastamiseksi.

Näin ollen Arnold Chiarin oireyhtymän oireet riippuvat aivovaurion asteesta.

Arnold Chiarin oireyhtymä sikiössä

Tutkijat tunnistivat 3 erilaista Arnold-Chiarin epämuodostumaa:

• Tyyppi I: lle on tunnusomaista pitkänomainen aivorunko ja aivopuolen kosketus kohdunkaulan alueella.
• Tyyppi II on aivohalvaus niskakyhmässä ja pitkä aivokierros.
• Tyyppi III takapään aivojen alueiden täydellistä siirtymistä niskakyhmässä, jolloin muodostuu takka selkäranka.

Tunnista Arnold-Chiarin oireyhtymä ultraäänellä. Lääkäri voi määrittää epänormaalin kehityksen aivojen takaosassa.

Raskauden ensimmäisen kolmanneksen lopussa molempien puolipallojen ja alkupuolen aivojen ääriviivat näkyvät kuvissa.

Jos ultraäänitutkimus osoittaa fuzzy-muotoja ja aivorakenteita, asiantuntijalla voi olla oletus Arnold-Chiari-oireyhtymän esiintymisestä. Melko usein ultraääni paljastaa tyypin I ja II epämuodostumat.

Ultraäänimenetelmän lisäksi käytetään echografista tutkimusta. Sen avulla on mahdollista tunnistaa teräväkärkiset kammiot. Sikiön tutkimuksissa joissakin tapauksissa todettiin pään muodon epänormaali kehitys ("sitruunamainen" tai banaanin muodossa).

Arnold-Chiari-oireyhtymä on mahdollista diagnosoida selkärangan yhdistetyn anomaalisen kehityksen läsnä ollessa. Yli 95% tapauksista tämä oireyhtymä on yhdistetty selkärangan herniaan. Hänen läsnäolonsa voi ehdottaa Arnold-Chiari-anomaliaa.

Siten sikiön tutkimus instrumentaalimenetelmän avulla auttaa tekemään oikean diagnoosin.

Arnold Chiarin oireyhtymä 1 aste

Tämä sairausaste sisältää synnynnäisiä poikkeavuuksia, joissa aivorakenteiden koko ei sovi kraniaalifossan takaosaan. Niinpä aivopuoli siirtyy lähemmäksi uloskäyntiä niskakyhmästä ja puristuu. Mullanpoisto siirtyy selkäytimeen.

On tiedossa, että tähän on useita syitä: syntymävammat, nestepaine, perinnöllisyys.

Tämäntyyppisellä taudilla on syndroomien kolmikko:

• pyramidi
• Siringomielitichesky
• Tserebellobulbarny

1. Pyramidisen oireyhtymän ominaista on spastinen tetrapareesi ja se on voiman menettäminen raajojen lihaksissa. Käsien ja jalkojen jänteiden refleksit kasvavat ja päinvastoin, vatsan aktiivisuus vähenee.
2. Syringomyeliitin refleksi liittyy aivojen neurologisiin toimintoihin: nielemisvaikeudet, kasvojen osien tunnottomuus, kielen lihasten atrofiset muutokset, käheys.
3. Cerebropatia sisältää kolmiulotteisen kasvojen, vestibulokokulaaristen hermojen, huimauksen, koordinaation menetyksen, nystagmin rikkomisen.

Oireet näyttävät lähempänä 30-40 vuotta. Aivopuolen ja aivopuolen loukkauksen yhteydessä on hengitys- ja visuaalisen keskuksen loukkaus. Pään takana oleva kipu kohoaa potilaalla: aivastelu, yskä.

Tyypin I Arnold Chiari -oireyhtymän diagnoosi suoritetaan käyttämällä aivojen magneettiresonanssiterapiaa.

Taudin piilevien oireiden hoidon erityispiirre on ominaista potilaan kehon vuosittaiselle havainnoinnille ja tutkimukselle. Kivun oireet poistetaan ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä. Ennaltaehkäisyä varten määrätyt diureetit.

Konservatiivinen kirurginen hoito pyrkii lievittämään painetta taka-aivojen rakenteisiin.

Arnold Chiarin oireyhtymä on vakava sairaus, mutta se on hoidettavissa ja ennaltaehkäisevää hoitoa.

Arnold Chiarin oireyhtymä: hoito

Tämä tauti on hoidettavissa (taudin kaksi ensimmäistä tyyppiä), on mahdollista palauttaa aivojen takasuojien heikentyneet toiminnot. Arnold-Chiarin oireyhtymän kolmannen ja neljännen tyypin potilaat kuolevat yleensä syntymähetkellä.

Konservatiivinen hoito

Se sisältää kivun poistamisen niska-alueella. Lääkäri määrää potilaalle ei-steroidisen tulehduskipulääkityksen (Piroxicam, Diclofenac-natrium, Ibuprofeeni). Lihas relaksantteja määrätään: Tubokurariini, Acururium vekuronium. Oireiden alenemisen aikana on ilmoitettu dehydraatiohoito (diureettien käyttö).

Lääkkeiden käytön lisäksi lääkärit suosittelevat harjoitusta tai työterapiaa.

Se on hyödyllinen vapinailun oireiden vähentämiseksi ja koordinoinnin parantamiseksi. Kuohkaisuudella voit ottaa yksittäisiä oppitunteja puheterapeutin kanssa.

Tämä hoitokurssi suoritetaan useita kuukausia, minkä jälkeen suoritetaan kaikki testit ja suoritetaan kaikki testit. Kun tehottomuus tapahtuu, mene kirurgiseen menetelmään.

Kirurginen hoito

Hänet määrätään, jos lääkehoito ei auta. Toiminnan suorittavat kokeneet kirurgit, ja sen tarkoituksena on lievittää aivojen takaosaa. Tämä on tehokas hoito oireyhtymälle, jossa aivojen elintoiminnot palautetaan.

Näin ollen vain leikkaus voi vapauttaa potilaan jatkuvasta kipusta ja epämiellyttävistä oireista.

Arnold Chiarin oireyhtymä: leikkaus

Ulkomaiset kirurgiset klinikat ovat harjoittaneet tällaista toimintaa pitkään. Venäjällä Arnold-Chiarin oireyhtymän kirurginen hoito kehittyy vain.

Kirurgian tarkoitus päättyy dekompressioon. Mikä on sen periaate? Neurokirurgi poistaa yhden, kahden tai kolmen kohdunkaulan laminaatin ja osan siitä kallon luukuoresta.

Puristussyndrooma on tarpeen lievittää. Shunt-lääkäri ohjaa aivo-selkäydinnesteen virtauksen voimaa. Joissakin tapauksissa kudos siirretään, koska toiminta käsittää aivojen kovien kalvojen avaamisen.

Toimintoa voidaan kuitenkin muuttaa, jos potilaalla on merkkejä hydrokefaalisesta ja on olemassa Eustachian putki.

Arnold-Chiari-oireyhtymän operatiivisen hoidon jälkeen sairastuneiden osuus on lisääntynyt erityisesti lapsille. Taka-aivoihin kohdistuvan paineen ongelman ratkaiseminen johtaa tärkeiden elintoimintojen palauttamiseen ja oireiden tukemiseen. Aikuisten ja lasten elpymisen ennuste on suotuisa.

Operatiivisen hoidon aikana suoritetaan elektrofiologinen ohjaus, jossa määritetään aivojen kiinteän kalvon täysin avaamisen toteutettavuus. Kun leikattiin osa luusta, havaitaan hermopulssien parantunut läpäisevyys selkäydintä ja aivoja pitkin.

Komplikaatiot toiminnan jälkeen sisältävät viinafistulaa (aivo-selkäydinnesteen virtaus tehdystä reiästä). Tämä ilmiö voi siirtyä omasta. Tarvittaessa asiantuntijat hoitavat aivojen selkäydinnesteen fistulaa kirurgisella menetelmällä.

Harvinaisissa tapauksissa toimenpide suoritetaan vaikuttamatta kovan kuoren laajaan alueeseen. Siten endoskoopin käyttö ei aiheuta komplikaatioita leikkauksen jälkeen.

Näin ollen Arnold-Chiari-oireyhtymän kahdella ensimmäisellä tyypillä on suotuisa hoitotulos. Palautuksen jälkeen kaikki kehon toiminnot palautetaan.

Arnold Chiarin oireyhtymä - oireet ja hoito 1, 2 ja 3 poikkeavuudet

Anomalia Arnold-Chiari - aivojen toimintojen rikkominen. Se ilmenee syntymästä lähtien, ja se on tunnistettu ero tällä alueella sijaitsevien niskakalvon aivojen ja aivokomponenttien normaaleista parametreista.

Tällaiset rikkomukset johtavat siihen, että aivopuolen mandelit lasketaan niskakalvoon ja loukkaantuvat siellä.

Tässä tapauksessa ne laskeutuvat siten, että ne saavuttavat ensimmäisen tai toisen kohdunkaulan nikaman tason ja estävät aivo-selkäydinnesteen normaalin virtauksen.

Tällä hetkellä tämän taudin syitä ei ole täysin ymmärretty, vaikka nyt ne erottuvat useista lajikkeista.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta - se on synnynnäisiä muutoksia, jotka lähetetään vanhemmilta. Arnold Chiari 2: n poikkeama - nämä ovat vammat, joita lapsi sai syntymänsä aikana.

Taudin tyypit ja niiden ominaisuudet

Vuonna 1891 Chiarin tutkijat tunnistivat neljä taudin tyyppiä. Tämä luokittelu on merkityksellistä päivillämme, joten lääkärit käyttävät sitä aktiivisesti:

1. Arnold Chiari 1 -tyyppiselle anomalialle on tunnusomaista, että niskakyhmyosien komponentit vähenevät selkärangan akselia pitkin ensimmäisen tai toisen nikaman tasolle.
2. Tyyppi II - hyvin usein voit vastata hydrokefaliinin kehittymiseen.
3. Tyyppi III - ei ole yhtä yleinen kuin kaksi ensimmäistä, ja sille on tunnusomaista suurin osa posteriorisen kraniaalifossaan komponenttien liikkumisesta.
4. Tyyppi IV - aivopuolen hypoplasia tapahtuu, kun se ei siirry alaspäin.

Jos henkilöllä on tyypin III tai tyypin IV poikkeavuus, on mahdotonta elää sen kanssa.

Sairauden syyt

Ei voida varmasti sanoa, miksi Arnold-Chiarin anomalia voi kehittyä. Saattaa olla, että todennäköisyys saada lapsi tämän taudin kanssa lisääntyy sellaisilla tekijöillä, jotka vaikuttavat lapsen odottavan naisen kehoon:

• lääkkeiden käyttö sallitun määrän yläpuolella;
• takaosan kallon koko on liian pieni;
• alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana;
• usein häviäminen elimistössä virusten katarraalisilla sairauksilla;
• synnytyksen trauman aiheuttama kraniaalisen tai aivovaurion esiintyminen;
• Arnold-Chiari-anomalia on synnynnäisiä ja hankittuja syitä.

Oireet ja merkit

Useimmiten voit löytää Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksia. Usein se tuntuu murrosiässä tai jo aikuisissa. Tässä tapauksessa seuraavat Arnold-Chiari-poikkeaman oireet näkyvät:

• yskä, aivastelu tai fyysinen rasitus;
• tasapainotilan ylläpitämisen aiheuttamat normaalin kävelyn häiriöt;
• ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottoritaitoihin;
• lämpötilaherkkyys;
• käsien tunnottomuus;
• kaulan ja kaulan kipu.

Mitä tulee tämän taudin II ja III tyyppiin, ne ilmentävät samat oireet, vain tämä tapahtuu syntymästä.

Jos potilaalla on aivojen meningioma, hoito on aloitettava välittömästi. Tämä lisää mahdollisuuksia täydelliseen toipumiseen.

Useimmiten voi aiheuttaa aivojen aivojen iskemia ja mitä lääkäreiden suosittelemia ehkäisymenetelmiä.

Mikä on diagnoosin monimutkaisuus?

Arnold Chiarin anomalia on hyvin vaikea diagnosoida. Jos teet neurologisen tutkimuksen, se voi osoittaa vain kohonneen intrakraniaalisen paineen tason, jota kutsutaan hydrokefalaksi.

Jos teet aivojen röntgensäteilyn, se diagnosoi vain luiden rakenteen rikkomisen, johon yleensä liittyy tätä tautia.

Ainoa menetelmä, joka mahdollistaa Arnold-Chiari-anomalian tarkan määrittämisen, on magneettikuvaus. Oikean ja luotettavan tuloksen saamiseksi on välttämätöntä, että potilas makaa edelleen. Tätä varten lasten tulisi olla huumeiden unessa.

Joskus tämä tauti ei voi ilmetä millään tavalla. Ja sitten se voidaan diagnosoida vain tehostetun lääketieteellisen tutkimuksen seurauksena.

Kuva-MRI Arnold Chiarin anomalian kanssa

Sairauksien hoito

Arnold Chiarin anomalia voidaan käsitellä kahdella tavalla: konservatiivinen tai ei-kirurginen ja kirurginen.

Jos tauti on ilman oireita, se ei tarvitse hoitoa.

Jos Arnold Chiari -häiriö ilmenee vain kipu-tunneina niskakyhmyalueella ja -kaulassa, tässä tapauksessa määrätään konservatiivisesta hoidosta. Sitten nimitettiin kipulääkkeet tai tulehduskipulääkkeet. Tämä on ei-kirurginen hoitomenetelmä.

Jos taudin oireet eivät reagoi konservatiiviseen hoitoon, kirurginen hoito on määrätty.

Tämän hoidon tarkoituksena on poistaa aivorakenteiden supistumista aiheuttavat tekijät.

Toimenpiteen seurauksena pään suukappaleosa laajenee, aivojen selkäydinnesteen liike kehossa paranee. Mahdolliset ohjaustoiminnot.

Komplikaatiot, jotka voivat aiheuttaa tautia

Joissakin tapauksissa Arnold-Chiari-anomalia voi olla hyvin progressiivinen sairaus ja johtaa tiettyihin komplikaatioihin. Ne voivat olla:

1. Hydrocephalus, joka johtuu yli sallitun nestemäärän kertymisestä.
2. Paralyysi, joka voi johtua selkäytimen puristumisesta.
3. Syringomyelia, joka merkitsee ontelon tai kystan muodostumista selkärangan. Tällaisissa onteloissa, niiden esiintymisen jälkeen, neste voi virrata ja johtaa selkäydin normaalin toiminnan häiriintymiseen.
4. Ehkä rikkoo hengitysprosessia, joka kehittyy, kunnes se pysähtyy.
5. Saattaa olla kongestiivinen keuhkokuume, joka johtuu siitä, että potilas menettää kykynsä liikkua itsenäisesti.

näkymät

On tapauksia, joissa Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei osoita oireitaan koko sairauden ajan.

Jos tyypin I ja III Arnold-Chiari-anomalian aikana esiintyy Novrologisia oireita, kirurginen hoito on tarpeen mahdollisimman pian.

Tämä on välttämätöntä, koska tällainen neurologinen puutos on hyvin vaikea poistaa kokonaan, myös onnistuneen toiminnan jälkeen, varsinkin jos se oli ennenaikainen tai pitkittynyt.

Tilastot osoittavat, että kirurgisen hoidon tehokkuus on 50-85%.

Tämä osa on suunniteltu huolehtimaan niistä, jotka tarvitsevat pätevää asiantuntijaa häiritsemättä omaa elämäänsä tavallista rytmiä.

Hei Haluaisin tietää... Tyttäreni on lähes 7-vuotias, koska neljä vuotta olemme tehneet rytmistä voimistelua. Viime vuonna siirryimme päivittäiseen harjoitteluun 3-4 tuntia. Voimmeko kouluttaa AAK-tyypin 1 diagnoosin? Tyttäreni ei edes halua kuulla, lopettaa voimistelu, itku. Kiitos jo etukäteen...

tänään olen diagnosoitu Arnold-Chiarin oireyhtymä 1 aste.... Olen rikki ja masentunut.... mitä tehdä,.....

Minulla on AAK 1 rkl. Kerro minulle, mitä sinun täytyy rajoittaa itse?

Tarvitsen 2 niin.AAK m ei lääkäri pridesal silta mahdollisuus ja menin parempaan aloin siirtyä 1 aste

Voisitteko kertoa, mitä silta tarkoittaa?

Onko mahdollista parantaa AK: n ensimmäisen asteen osteopatiaa? Auta sinua!

Hei Dmitry Semenov! Olen 25-vuotias. 5 vuotta sitten Arnold Chiari diagnosoitiin poikkeavuuksilla. Kolme vuotta sitten tehtiin kohdunkaulan selkäranka, ja osteokondroosi todettiin. näin - voin tehdä voimisteluharjoituksia ja käydä osteopaattisen selkärangan käsikäsittelyssä kohdunkaulan alueella. Sinun tekniikka? Eikö ole vaarallista, jos minulla on Arnold-Kari-anomalia? Osteopaatin ja manuaalisen hoidon jälkeen huono ei. Kiitos jo etukäteen vastauksesta?

No, älä päivitä tietoja... Nyt he tekevät jo turvallista toimintaa, purkautuvat Terminal Thread...

Hei, on olemassa ryhmä, joka on järjestetty auttamaan ihmisiä, joilla on AAK-tauti Facebookissa. Niissä on katsauksia ihmisistä, jotka ovat tehneet leikkauksen ja erotteluprosessin Barcelonan terminaalisäikeelle. Viimeinen menettely joillekin potilaille muuttui rahan, ajan ja ennen kaikkea energian menetykseksi. Barcelonan kirurgi kutsuttiin monta kertaa neurokirurgien konferensseihin analysoimaan Dissection Thread Dissection -menetelmää, mutta hän välttää esiintymisiä.Kaikki tämä aiheuttaa epäilyjä tämän menetelmän tehokkuudesta.
Vierailevien osteopaattien osalta - tällaisen diagnoosin avulla sinun täytyy olla varovainen. Aloin vain huonontua osteopaatin jälkeen.

Miten voin neuvoa Barcelonaa tietämättä mitään siitä! Minulla on tyyppi 1 Chiari, hydromyelia, poikkeava, Moskovassa Pirogovin keskustassa minulla oli vapaa laminoektomian, kraniektomian ja kraniaalisen fossa-rekonstruktion toiminta. En ennen Moskovaa kirjoitin Barcelonassa sijaitsevaan Chiari-instituuttiin, että minulle tarjottiin toiminta heidän keskuksessaan, ja minun läsnäoloni vaadittiin minulta ja tietysti puoli miljoonaa ruplaa. En ole. En tiedä, mitä he aikovat tehdä toiminnassa. Olen pahoillani siitä, että tyhmät ihmiset lähtevät sadun jälkeen, he eivät ymmärrä, että ensinnäkin Moskovassa he myös leikkaavat hännän rivin ja VAPAA kiintiöillä. edellyttäen, että toimenpide näytetään eikä kaikille. Pirogov-keskuksessa monet potilaat hukkivat ja tekivät leikkauksen FCF: lle Barcelonan jälkeen. Olen erittäin iloinen siitä, että käännyin tähän keskustaan, minulla oli todella kuukauden päänsärkyä ja paineita. helvetti elämä kivuilla.

Arnold Chiarin anomalia: epämuodostumien, ilmentymien, diagnoosin, hoidon, ennusteen syyt

Arnold-Chiari-anomalia johtuu kranio-selkärangan viat. Se on muodostettu taka-aivokalvoon (ACF), jonka tilavuus on riittämätön, ja taka-aivot ja aivopuolet ovat siirtyneet kohti suurta niskakalvoa, ja myös aivo-selkäydinnesteen virtaus häiriintyy.

Kallon takaosa muodostaa ns. Takaosan kallon fossa, jossa on aivopuolen puolipallot ja mato, silta, sylki, joka kulkee selkäpuolelle sen jälkeen, kun se kulkee suuren foramenin läpi. Suuri niskakyhmy on rajoitettu pääkallon luukantaan ja se ei kykene muuttamaan halkaisijaa, aivorakenteiden kaikki siirtymät ovat täynnä eroa niiden koon ja aukon, kiilan ja hermoston kudoksen halkaisun välillä, jonka seuraukset voivat olla kohtalokkaita.

Medulla-oblongatassa keskitytään elintärkeisiin hermokeskuksiin, jotka ovat vastuussa sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnasta ja hengityksestä, joten neurologinen alijäämä on sairauden ilmentymä. Vaikeissa tapauksissa elintoiminnot estetään ja potilas voi kuolla. Aivopuolen pallonpuoliskon siirtyminen johtaa CSF: n verenkierron lopettamiseen hydrokefaluksella, mikä pahentaa edelleen olemassa olevia häiriöitä.

Arnold-Chiarin anomalia on synnynnäinen, kehittyy sikiössä ja yhdistettynä muihin kehityshäiriöihin, ja sen klinikka ei aina näy välittömästi. Joissakin tapauksissa, ennen patologian ilmenemistä, kuluu merkittävä aika tai syntyy tilanne, joka herättää asymptomaattisen poikkeaman ilmenemisen ennen tätä, ja muilla potilailla se voi osoittautua satunnaiseksi MRI-löydöksi. Usein patologia on hankittu ja esiintyy ulkoisten syiden vaikutuksen alaisena, kun aivot ja kallo syntymässä ovat normaalin rakenteen.

Syyt ja mekanismi taka-aivokalvon (ACF) kehittämiseksi

Chiari-anomalian etiologiasta ei ole yksimielisyyttä. Tutkijat esittävät erilaisia ​​teorioita, joista jokainen on perusteltu ja jolla on oikeus olla olemassa.

Aiemmin anomalia pidettiin yksinomaan synnynnäisenä vikana, mutta asiantuntijoiden havainnot osoittivat, että vain pienellä määrällä potilaista oli vikoja sikiön kehityksen aikana, loput hankittiin elämänsä aikana.

Syyt kranio-selkärangan liitoksen hankittuun patologiaan ovat aivojen hermokudoksen epätasainen kasvuvauhti ja kallon luukanta, kun aivot kasvavat paljon nopeammin kuin luukontti, jossa se sijaitsee. Tästä johtuva ero tilavuudessa ja toimii Arnold Chiarin taudin perustana.

Patologian synnynnäinen muoto yhdistetään luun dysplasiaan, mikä aiheuttaa kallojen luiden alikehittymistä sekä ligamenttilaitteen muodostumisen rikkomista, ja mikä tahansa ulkoinen vaikutus, trauma voi dramaattisesti pahentaa patologian ilmentymiä. Ominaisuus on kraniaalisen fossa-virheen ja muiden kohdun kehittymisen häiriöiden ja synnynnäisten oireyhtymien yhdistelmä.

Neurologit ovat laatineet kaksi pääasiallista mekanismia patologian muodostamiseksi:

• PCF: n koon pienentäminen aivojen normaaleilla tilavuuksilla (luultavasti synnytysjakson häiriöiden vuoksi).
• Aivojen tilavuuden lisääntyminen samalla kun säilytetään kraniaalisen fossan ja suurten niskakyhmyjen oikeat parametrit, kun aivot työntävät sen caudal-osia niskakyhmän suuntaan.

Koska poikkeama voi olla synnynnäinen, syistä on syytä mainita ne, jotka voivat muuttaa normaalia raskausprosessia ja sikiön kehitystä:

1. Huumeiden väärinkäyttö, alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana erityisesti alkuvaiheessa, kun alkion elimet ja järjestelmät muodostuvat vain;
2. Erityisesti vaarallisia ovat viraaliset vauriot raskaana olevilla naisilla, joiden joukossa on teratogeeninen vaikutus, kuten vihurirokko, sytomegalovirus jne..

Arnold-Chiarin anomalia syntyy useista hankituista syistä, joilla on alun perin kehitetty aivo- ja kallo-luut. Sen syntyminen syntymän jälkeen voi:

1. Synnynnäiset vammat, sekä spontaani että synnytysetuudet;
2. Traumaattiset aivovammat ja aivo-selkäydinnesteen hydrodynaamiset vaikutukset selkäydin kanavan seinille, jos rikotaan nestorodynamiikkaa (tämä tapahtuu aikuisilla);
3. Vesipää.

Hydrosephalus voi olla provosoiva tekijä, koska kallon tilavuuden lisääntyminen, vaikka nesteen kustannuksella, johtaa väistämättä paineen nousuun ja aivojen alueiden siirtymiseen kaudaliseen (posterioriseen) suuntaan. Toisaalta se on itse anomalia, kun aivopuolen laskeutuminen aiheuttaa aivojen selkäydinnesteiden tukkeutumisen ja aivojen onteloiden läpi kiertävän aivo-selkäydinnesteen paineen nousun.

Arnold Chiarin anomalian tyypit ja asteet

Riippuen tietyistä muutoksista kallo-aivoissa ja luun pohjassa, on tavallista erottaa useita Arnold-Chiari-anomalian lajikkeita:

• Chiari-anomalia tyyppi 1, kun aivohalvausliikkeitä liikutetaan alaspäin, havaitaan yleensä aikuisilla ja nuorilla, usein yhdistettynä CSF: n häiriöön ja CSF: n kertymiseen selkäydin keskikanavaan (hydromyelia). Aivokannan mahdollinen puristus.

Anomalia Arnold-Chiari tyyppi 1 - useimmiten diagnosoitu ja melko suotuisa ennuste

• Arnold-Chiari-tyypin 2 poikkeavuuksia ilmenee jo vastasyntyneillä, koska huomattavasti suurempi aivotilavuus siirtyy kuin tyypin 1 aivot: aivopuolen ja sen maton mandelit, joka on matalampi neljännen kammion kanssa, mahdollisesti keskipitkän muodostuminen. Yleensä 2 asteen defektissä rikkoutuu nesteen virta hydromyelialla. Sairaus yhdistetään usein selkäytimen synnynnäisen hernian ja nikaman poikkeavuuksien esiintymiseen.
• Tyypin 3 taudille on tunnusomaista pia materin ulkoneminen aivojen aineen kanssa niskakyhmyalueella, johon kuuluu myös aivopuoli ja emä.

Arnold Chiari anomalia tyyppi 3 kuvassa

• Arnold-Chiari-tyypin 4 poikkeama on aivopuolen alikehitys, kun jälkimmäinen pienenee, joten se ei laske distaalisesti luun kanavalle. Patologia tekee vastasyntyneestä elinkelvottoman ja yleensä päättyy kuolemaan.

Painopisteen osalta:

Arnold-Chiarin 1. asteen anomaliaa voidaan pitää yhtenä helpoimmista patologian muunnelmista, koska siinä ei ole käytännössä mitään aivovirheitä, ja klinikka voi olla kokonaan poissa, esiintyy vain epäsuotuisissa olosuhteissa - trauma, neuroinfektio jne.

Toisen ja kolmannen asteen epämuodostumat puolestaan ​​yhdistyvät usein hermokudoksen erilaisiin epämuodostumiin - aivojen tiettyjen osien hypoplasiaan ja aivokuoren solmuihin, harmaata ainetta syrjäyttämään, aivojen selkäydinnesteiden kysta, aivojen kiertymien alikehittyminen.

Arnold Chiarin oireyhtymän ilmentymät

Arnold-Chiari-oireyhtymän oireet määritellään sen tyypin ja FCF: n rakenteiden siirtymisen luonteen perusteella. Usein se on oireeton ja se esiintyy sattumalta aivotutkimusten aikana. Aikuisilla oireiden ilmaantuminen voi aiheuttaa päänvammoja, lapsilla joissakin taudin muodoissa on jo havaittavissa ensimmäisiä tunteja ja päiviä.

Tyypin I poikkeama diagnosoidaan useimmiten ja se voi ilmetä nuoruusiässä tai aikuisuudessa seuraavilla oireilla:

1. verenpainetauti;
2. pikkuaivojen;
3. bulbar;
4. syringomyelic;
5. Kraniaalinen hermovaurio.

Hypertension oireyhtymä johtuu kallonsisäisen paineen noususta, joka johtuu aivojen aivojen alueen aivojen selkäydinnesteen poistumisesta. Se ilmenee:

• Niskakyhmän päänsärky, varsinkin aivastettaessa, yskä;
• Pahoinvointi ja oksentelu, jonka jälkeen potilas ei tunne helpotusta;
• Kaulan lihasjännitys.

Merkkejä aivojen vaikutuksesta (cerebellar-oireyhtymä) pidetään puheen, motorisen toiminnan, tasapainon ja nystagmin häiriöinä. Potilaat valittavat kävelyn epävarmuudesta, ruumiinasennon epävakaudesta, hienojen moottoritaitojen vaikeudesta ja liikkeiden selkeydestä.

Aivokannan tappio on vaarallista johtuen kraniaalisten hermojen ja elintärkeiden hermokeskusten ytimien sijainnista. Varren oireita ovat:

1. huimaus; kaksinkertainen näkemys ja heikentynyt visio;
2. nielemisvaikeudet;
3. kuulon heikkeneminen, korvien kohina;
4. pyörtyminen, hypotensio, uniapnea.

Arnold Chiarin epämuodostumien aikuiset kuljettajat viittaavat huimauksen ja tinnituksen lisääntymiseen sekä tietoisuuden menetyksen paroksismeihin, kun pää käännetään ja taivutetaan. Kraniaalisten hermojen runkojen puristumisen takia esiintyy puolen kielen atrofiaa ja kurkunpään liikkeen häiriöitä nielemis-, hengitys- ja kullanvamman häiriön kanssa.

Muodostamalla onteloita ja aivo-selkäydinnesteen kystoja aivojen selkäydinnesteen esteen taustalla potilailla, joilla on malaria variantti I, on merkkejä siiringomyelisestä oireyhtymästä - herkän pallon häiriöstä, ihon tunnottomuudesta, lihasten tuhoamisesta, lantion elimen toimintahäiriöstä, vatsan refleksien vähenemisestä ja katoamisesta, perifeerisestä neuropatiasta ja muutoksista, perifeerisestä neuropatiasta ja muutoksista. liitokset.

Aistihäiriöihin liittyy oman ruumiinsa käsityksen rikkominen, kun potilas, kun hän on sulkenut silmänsä, ei voi sanoa, missä asemassa hänen kätensä tai jalat ovat. Myös herkkyys kipulle ja lämpötilalle vähenee.

Neurologien havaintojen mukaan selkäydin kystan halkaisija ja lokalisointi eivät välttämättä vaikuta aistien ja moottorien pallojen häiriöiden vakavuuteen ja esiintyvyyteen, lihasten hypotrofiaan.

Toisen ja kolmannen tyypin oireyhtymässä patologian kulku on paljon vakavampi, oireet näkyvät lapsessa heti syntymän jälkeen. Hengityselinten häiriöt - stridor (meluisa hengitys), sen pysähtymisen kohtaukset ja kurkunpään kahdenvälinen paresis, jotka aiheuttavat nielemisvaikeuksia, kun nestemäinen ruoka tulee nenän sisäänkäyntiin - ovat ominaista.

Toisen tyyppinen poikkeama vauvoilla ensimmäisten elämänkuukausien aikana liittyy nystagmukseen, lisääntyneeseen lihasten käsiin ja sinertävään ihoon, jotka ovat erityisen havaittavissa, kun vauva on imettävä. Liikehäiriöt ovat vaihtelevia, niiden ilmenemismuutokset, tetraplegia on mahdollista - sekä ylä- että alaraajojen halvaus.

Arnold-Chiarin anomalian kolmas ja neljäs muunnos ovat vaikeita, se on synnynnäinen patologia, joka ei ole yhteensopiva normaalin toiminnan kanssa, joten ennustetta tällaiselle diagnoosille ei voida pitää suotuisana.

Arnold-Chiarin epämuodostumat voivat aiheuttaa komplikaatioita, jotka johtuvat CSF-virran estämisestä, kraniaalisten hermojen ytimien vaurioitumisesta ja varren rakenteiden rajoittamisesta. Yleisimmät ovat:

• Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä - kallonsisäisen paineen lisääntyminen, joka johtuu nesteiden viemäreiden estämisestä sekä lapsilla että aikuisilla;
• Hengityselinten häiriöt, apnea;
• Infektiotulehdukset - bronkopneumonia, uroinfektiot, jotka liittyvät potilaan makuuasentoon, nielemis- ja hengitystoimien rikkomiseen, lantion elinten toimintaan.

Vakavissa patologioissa voi esiintyä koomaa, sydämen pysähtymistä ja hengityslamaa, mikä johtaa kuolemaan muutamassa minuutissa. Elvytystoimenpiteet tarjoavat elintärkeitä toimintoja, mutta on lähes mahdotonta palauttaa aivoja elämään ja poistaa yksiköiden puristamisen peruuttamattomat vaikutukset.

Arnold Chiarin epämuodostumien diagnosointi ja hoito

Oireiden ominaisuuksien ja neurologin tekemän tutkimuksen perusteella Chiarin epämuodostuman diagnosointia ei voida tehdä. Enkefalografia, pään alusten tutkimukset eivät myöskään anna tietoa neurologisten häiriöiden syistä, mutta ne voivat osoittaa lisääntyneen paineen esiintymisen kalloissa. Radiografia, CT, MSCT osoittavat, että kallon luissa on vikoja, jotka ovat ominaisia ​​tälle patologialle, mutta pehmeiden kudosrakenteiden tilaa, hermokudosta ei voida määrittää.

Anomalian täsmällinen diagnosointi tehtiin mahdolliseksi MRI: n avulla, jonka kautta lääkäri voi määrittää luun viat ja itse aivojen, alusten, osastojen tason suhteessa kallon luuihin, niiden koot, takaosan kallon tilavuuden ja suurten niskakyhmyjen leveyden. MRI: tä voidaan pitää ainoana tarkkana ja luotettavimpana menetelmänä patologian havaitsemiseksi.

MRI vaatii potilaan immobilisointia, jonka täytyy levätä hiljaa pöydälle jonkin aikaa. Lapsilla, joilla on tämä, voi olla merkittäviä vaikeuksia, joten tutkimus tehdään huumeiden unen tilassa. Selkäytimen ja selkärangan yhdistettyjen vikojen etsimiseksi selvitetään myös nämä selkärangan osat.

Kun diagnoosi on todettu, potilaalle lähetetään neurokirurgi tai neurologi hoitosuunnitelman, leikkauksen merkintöjen ja sen tyypin määrittämiseksi.

Arnold Chiarin anomalia, joka on oireeton, ei tarvitse hoitoa. Lisäksi patologian harjoittaja ei ehkä ole tietoinen siitä, että kehossa on jotain vikaa. Jos taudin kliinisiä oireita esiintyy, konservatiivinen tai kirurginen hoito on osoitettu.

Jos ilmenee vain päänsärkyä, lääkehoito on määrätty, mukaan lukien anti-inflammatoriset lääkkeet (nise, ibuprofeeni, diklofenaakki), kipulääkkeet (ketoroli) ja lääkkeet, jotka lievittävät lihaskrampeja (mydokalmi).

Potilaan kirurginen korjaus vaatii neurologisten häiriöiden, aivojen puristumisen merkkien, hermojen runkojen läsnä ollessa, jos lääkehoidon vaikutusta ei ole 3 kuukautta.

Toimenpide on välttämätön hermokudoksen puristumisen poistamiseksi ja aivo-selkäydinnesteiden verenkierron normalisoimiseksi. Chiarin taudin suosituin operaatio on craniovertebral-dekompressio, jonka tavoitteena on lisätä PCF: n kokoa.

Dekompressoinnin aikana kirurgi poistaa osia niskakalvon luusta, resesoi aivopuolen mandeleita ja leikkaa tarvittaessa ensimmäisen kaulan nikaman takaosat. Aivojen selkäosien prolapsin estämiseksi erityiset synteettiset laastarit asetetaan dura materille.

esimerkki nielun luun ja kohdunkaulan osien poistamisesta

VFH: n purkamista pidetään sekä traumaattisena että riskialtisena. Tilastot ovat sellaisia, että komplikaatioita esiintyy ainakin joka kymmenes potilas, mutta ilman leikkausta kuolleisuus on paljon pienempi. Kirurgisen hoidon suuren riskin takia neurokirurgit käyttävät sitä vain silloin, kun on kyse todella vakavista merkinnöistä - aivojen alueiden puristusklinikoista.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen hoitoon on shuntti, joka takaa CSF: n ulosvirtauksen kallonontelosta rintakehään tai vatsaonteloon. Kun istutetaan erityisiä putkia, aivo-selkäydinneste virtaa ja kallonsisäinen paine laskee.

Vakavissa patologian muodoissa, sairaalahoidossa, on esitetty toimenpiteitä tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja neurologisten häiriöiden korjaamiseksi. Aivo-ödeeman lisääntyminen, joka johtuu sen osien kiinnittämisestä niskakyhmyyn, vaatii hoitoa elvytyksessä, mukaan lukien torjuminen turvotusta (magnesia, furosemidi, diakarb) vastaan, keinotekoisen hengityksen luominen hengitysvajeessa jne.

Arnold-Chiari-anomalian elinajanodote ja ennuste riippuvat patologian tyypistä. Tyypin I ennustetta voidaan pitää suotuisana, joissakin tapauksissa klinikka ei näy lainkaan tai sitä aiheuttaa vain voimakkaat traumaattiset tekijät. Oireettomassa tilassa anomalian kantajat elävät niin kauan kuin kaikki muut ihmiset elävät.

Toisen ja ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla, joilla on kliinisiä oireita, ennuste on jonkin verran huonompi, koska neurologinen alijäämä ilmenee, jota on vaikea poistaa jopa aktiivisella hoidolla, joten oikea-aikainen leikkaus on erittäin tärkeää tällaisille potilaille. Aikaisempi kirurginen apu annetaan potilaalle, vähemmän odotettavissa olevia neurologisia muutoksia odotetaan.

Kolmannen ja neljännen tyypin epämuodostumat ovat vakavimmat patologiset muodot. Ennuste on epäsuotuisa, koska siihen liittyy monia aivorakenteita, usein on olemassa muita elimien vikoja, aivokalvon vakavia toimintahäiriöitä, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiarin poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten elementtien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkkejä voi olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt epätavalliseksi lokeroiden ja aivopuolen lokalisoinniksi, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkäydinkanavan takaosan kraniaalisen kuopan elementtien laskeminen. Chiarin taudin tyyppi 2: lle on tunnusomaista se, että se muuttuu medulla-oblongatan ja neljännen kammion sijainnissa, ja tämä on usein dropsia. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista, että kraniaalifossan kaikki elementit muuttuvat voimakkaasti. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alaspäin suuntautuvaa muutosta.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivolisäiden mandillien oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein sattumalta MRI: llä. Tähän saakka sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
• traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
• selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

• päänsärky kolmannes potilaista;
• raajojen kipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
• kävelyn epävarmuus - 40%;
• silmien tahattomat tärinät - kolmasosa potilaista;
• kaksinkertainen näkemys - 13%;
• nielemisvaikeudet - 8%;
• oksentelu - 5%;
• ääntämisen loukkaukset - 4%;
• huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
• pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon epänormaalin rakenteen ja kohdunkaulan selkärangan taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman heikentyneeseen kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään elämän kanssa yhteensopivana. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia, ja nykyään se ei kuulu Arnold-Chiari-oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen medullan sisällyttäminen aivopuolen ja kallon hermosolujen prosessiin. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymän mukana on kolmiulotteisen, kasvojen, pre-cochlear-, hypoglossal- ja vagal-hermojen toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
• Syringomyeliitin oireyhtymä ilmentää kielen lihasten atrofiaa, heikentänyt nielemistä, herkkyyden puuttumista kasvojen alueella, äänen käheyttä, nystagmusta, käsivarsien ja jalkojen heikkoutta, spastista lihasten lisääntymistä jne.
• Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotoni. Jännitysrefleksit raajoissa ovat koholla, vatsan refleksit eivät aiheuta tai vähene.

Yskä, aivastelu, niska ja kaula voivat pahentaa. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein esiintyy pyörtymistä, huimausta, näköhäiriöitä potilailla. Käynnissä oleva muoto näyttää apnea (lyhyt pysähdys hengitys), nopeat kontrolloimattomat silmäliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokusoireiden (varsi, aivojen, selkärangan) ja hydrokefaluksen kasvun myötä syntyy kysymys takapään kraniaalisen fossan kirurgisesta laajenemisesta (suboccipital-dekompressio).

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänen avulla voit määrittää nesteen verenkiertohäiriöitä. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgenkuva ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan aivojen valtimon nielun limakalvo. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian dentikulaarinen prosessi ja atlantin-niskakalvon etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa kuvaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kaulan nikaman kehitystä, suurten niskakyhmyjen muodonmuutosta, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkärangan laajentumista C1-C2-tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä luunmuutosten craniospinaaliset merkit röntgenkuvassa, CT: ssä ja magneettikuvauksessa.

Tänään "kulta-standardi" häiriön diagnosoinnissa on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköiset ECHO: n merkit heikentymisestä ovat sisäinen tiputus, sitruunamainen pään muoto ja banaanin muotoinen aivopuoli. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausasetuksista sikiön patologian sulkemiseksi pois toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoito on määrätty aika ajoin. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tällöin tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristus ja normalisoida nestorodynamiikkaa. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen kasvun laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä uusiutumisia. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaalipalvelukunnan päätöksellä.

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta

Elinten epänormaaliin sijaintiin liittyy sairauksia, mikä johtuu näiden alueiden häiriöistä. Yksi näistä sairauksista on Arnold Chiarin oireyhtymä (Chiarin epämuodostuma). Hänelle on ominaista aivopuolen epänormaali sijainti ja aivokannan kraniaalilaatikossa, minkä vuoksi ne kulkeutuvat hieman niskakyhmyyn. Tähän ilmiöön liittyy kivuliaita iskuja kaulassa, epäjohdonmukainen puhe, koordinointi, kurkunpään lihasten heikentyminen ja muut oireet. Tauti on jaettu neljään tyyppiin, joista jokaisella on omat ominaisuutensa ja hoito.

Chiarin anomalia diagnosoidaan melko yksinkertaisesti, ja tästä riittää, että tehdään MRI. Patologia voidaan parantaa vain kirurgisen toimenpiteen avulla.

Taudin ominaisuudet

Selkäytimen ja aivojen välillä on selvä ero, joka on niskakyhmy. Tässä vaiheessa ne on kytketty ja sen yläpuolella sijaitsee taka-aivokalvo, joka sisältää aivopuolen, sillan ja siemenen. Chiarin taudin tapauksessa aivokudokset putoavat niskakyhmyihin, minkä vuoksi tällä alueella paikannetut syljen ja selkäydin alueet puristuvat. Usein tämän prosessin takia aivojen selkäydinnesteen ulosvirtaus päähän (aivo-selkäydinneste) pahenee, mikä johtaa hydrokefaluksen (aivojen turvotus) kehittymiseen.

Chiarin oireyhtymä viittaa synnynnäisiin poikkeavuuksiin, jotka liittyvät kallon ja ylemmän selkärangan yhteyteen.

Tällainen diagnoosi tehdään melko harvoin ja tilastojen mukaan se on havaittu 10 vastasyntyneellä 120 tuhannen ihmisen kohdalla.

Taudin läsnäolo on mahdollista havaita yhden tai kahden päivän kuluttua syntymishetkestä, mutta jotkut taudin tyypit havaitaan vain aikuisuudessa. Useimmiten Arnold Chiarin tauti kehittyy syringomyelian kanssa, jolle on tunnusomaista tyhjät alueet selkä- ja verenpainelangan aineessa.

Kehityksen syyt

Arnold Chiarin anomalia ei ole vielä tutkittu kovin paljon, eikä kukaan voi nimetä täsmällisiä tekijöitä, jotka vaikuttavat taudin kehittymiseen. Esimerkiksi monet asiantuntijat uskovat, että patologia johtuu takaosan kranialäpän liian pienestä koosta. Tämän seurauksena kudoksilla ei ole tarpeeksi tilaa, ja ne laskeutuvat niskakyhmyyn. Vaihtoehtoinen teoria on, että aivot ovat syntymästä normaalia suurempia. Siksi hän työntää joitakin hänen kudoksistaan ​​niskakyhmyyn.

Aivo-selkäydinnesteen stagnaation ja sen seurauksena hydrokefaliinin muodostumisen takia patologialla on selvempiä oireita. Itse asiassa tämän taudin vuoksi kammiot lisääntyvät ja siten aivojen koko. Tämä prosessi tehostaa aivopuolisten mandelien puristamista niskakyhmyyn. Päävammat voivat pahentaa taudin kulkua. Chiarin tauti ei tunnu pelkästään selkäydin ja aivojen välisen siirtokudoksen epänormaalista kehityksestä, vaan myös sidosten anomalioista. Kaikki päähän kohdistuvat vauriot lisäävät vielä aivopuolen niskan alueelle, mikä tekee taudista selvemmän.

Patologisen prosessin lajikkeet

Chiarin epämuodostumilla on seuraavat kehitystyypit:

• Ensimmäinen näkymä. Arnold Chiarin anomalian tyypin 1 kohdalla on ominaista, että aivopuolen mandeleille pääsee niskakyhmyyn. Yleensä ilmenee taudin nuoruusiässä ja joskus jo aikuisuudessa. Arnold Chiarin tyypin 1 epämuodostumissa on erittäin yleistä hydromyeliaa;
• Toinen näkymä. Tämä diagnoosi tehdään ensimmäisinä päivinä lapsen syntymän jälkeen. Arnold Chiarin tyypin 2 poikkeavuus on paljon raskaampaa kuin tyyppi 1. Tapauksissa aivopuolen onteloon tulee aivopala (amygdalan lisäksi) sekä neljäs kammio ja ydin. Hydrosephalus tällaisessa sairaudessa esiintyy paljon useammin. Tämän ilmiön syy on useimmissa tapauksissa synnynnäisen selkärangan herniassa;
• Kolmas laji. Sen erot toisesta tyypistä ovat ne, jotka ovat laskeneet niskakyhmyiseen forameniin menemään meningokeleen (hernia), joka sijaitsee kohdunkaulan osassa;
• Neljäs laji. Sen olemus on alikehittyneessä pikkuaivassa, joka toisin kuin muutkin taudit eivät siirry niskakyhmyihin. Jotkut asiantuntijat uskovat, että Chiarin tyypin 4 tauti on osa Dandy-Walkerin oireyhtymää. Sille on tunnusomaista kystojen kehittyminen, jotka on lokalisoitu taka-aivokalvoon ja aivoihin.

Toisen ja kolmannen tyyppiset poikkeavuustyypit kulkevat usein yhdessä hermoston muiden kudosten epänormaalin kehityksen kanssa, nimittäin:

• Aivokuoren kudosten epätyypillinen järjestely;
• Corpus callosumin patologiat;
• Polymicrogyria (monet pienet kiertueet);
• Subkortikaalisten rakenteiden kudosten alikehittyminen sekä aivopuolen sirppi.

oireiden

Anomalia Arnold Chiari 1 astetta diagnosoidaan useimmiten. Se yhdistää seuraavat oireet:

• syringomyelic;
• Nestemäinen verenpaine;
• Tserebellobulbarny.

Tätä taustaa vasten kraniaalinen hermokuitut vaikuttavat ja elävät ilman oireita tätä patologiaa vasta nuori-ikään saakka. Joillakin ihmisillä ensimmäiset merkit näkyvät 20 vuoden kuluttua.

Arnold Chiarin anomalialle ominainen viinahypertensiooireyhtymä ilmenee seuraavina oireina:

• Kipu kohdunkaulan ja niskakalvon alueella, joka ilmenee yskimisen ja aivastelun aikana sekä lihasjännityksen vuoksi tässä paikassa;
• Kohtuuton oksentelu;
• Kaulan lihasjännitys;
• Epäjohdonmukainen puhe;
• Liikkumisen koordinoinnin heikentyminen;
• Silmän kontrolloimaton värähtely (nystagmus).

Ajan myötä henkilöllä on aivokannan ja ympäröivien hermojen vahingoittumisen vuoksi seuraavat oireet:

• Näön hämärtyminen;
• Jaa kuva silmien edessä (diplopia);
• Nieleminen;
• Kuulon heikkeneminen;
• Usein huimaus;
• tinnitus;
• Unihäiriöt, joihin liittyy hengityksen lopettaminen nenän ja suun kautta 10 sekuntia tai enemmän;
• Tajunnan menetys;
• Aivojen riittämättömän veren tarjonta, joka ilmenee alhaisen verenpaineen vuoksi kehon asennon muuttamisessa.

Arnold Chiarin anomalian myötä oireita pahentavat terävät päänkäännökset ja sairaus ilmenee seuraavasti:

• Huimaus kasvaa;
• Tinnitus on kovempi;
• Tietoisuus häviää useammin;
• Puolet kielestä lähtee atrofisesta muutoksesta (koon pieneneminen);
• Kurkunpään lihakset heikentyvät sen vuoksi, mitä on vaikea hengittää, ja karkea ääni;
• Raajojen lihasten heikentyminen, lähinnä ylempi.

Usein patologia on ominaista syringomyeliselle oireyhtymälle, ja tässä tapauksessa se ilmenee seuraavasti:

• Heikentynyt herkkyys;
• Lihaskudoksen proteiinien energiapuutos (hypotrofia);
• tunnottomuus;
• Vatsan refleksien heikkeneminen tai täydellinen puuttuminen;
• Männyn häiriöt;
• Neurogeeninen artropatia (nivelen epämuodostuma).

Chiarin taudista johtuva aivoputkisyndrooma ilmenee seuraavina oireina:

• Treminaalisen hermon rikkominen;
• Vestibulochlear nervosis;
• Koordinointiongelmat;
• nystagmus;
• Huimausta.

Taudin toinen ja kolmas aste ilmenee samalla tavalla, mutta ensimmäiset oireet näkyvät jo 2-3 päivän kuluttua syntymästä. Tyypin 2 osalta Arnold Chiarin anomalialla on omat erityispiirteensä:

• Kova hengitys, joka joskus pysähtyy 10-15 sekuntia;
• Kurkunpään lihasten heikentyminen, joka aiheuttaa nielemisvaikeuksia ja nestemäistä ruokaa usein heitetään nenään;
• nystagmus;
• Ylempien raajojen lihasten kovettuminen lisääntyneen äänen vuoksi;
• Sininen iho (syanoosi);
• Vaikeudet liikkua jopa suurimman osan kehoon (tetraplegia).

Kolmas poikkeavuustyyppi on paljon vaikeampi ja harvoin yhdistetty elämään vakavien rikkomusten vuoksi.

diagnostiikka

Vanhoina aikoina oli erittäin vaikea diagnosoida patologiaa, koska tutkimukset, tutkimukset ja standarditutkimukset eivät antaneet konkreettisia tuloksia. He osoittivat aivojen verenpainetaudin ja tiputuksen. Röntgensäteily yksinkertaisti hieman tehtävää, koska se osoitti kalloista luiden epämuodostumia, mutta tämä ei sallinut yhden olla täysin varma diagnoosista. Tilanne muuttui topografisten tutkimusten ilmestymisen jälkeen. Loppujen lopuksi tämä diagnoosimenetelmä mahdollisti harkita täysimääräisesti posteriorisen kraniaalisen fossan muodostumista. Siksi MRI: tä (magneettikuvausta) pidetään välttämättömänä menetelmänä Kiarin oireyhtymän erottamiseksi muista patologisista prosesseista.

MRI-skannauksen avulla sinun on tutkittava kaulan ja rintakehän alue. Itse asiassa näissä selkärangan paikoissa on usein meningokeleja sekä syringomyelisiä kystoja. Tutkimuksen aikana lääkäri ei saa olla vakuuttunut Chiarin oireyhtymän olemassaolosta, vaan myös sulkea pois muita patologisia prosesseja, jotka usein yhdistyvät siihen.

Hoidon kulku

Arnold Chiarin anomaliassa hoitoa ei tarvita vain, jos patologia on oireeton. Tällaisessa tilanteessa pään ja kaulan lyöntiä ja vammoja tulisi välttää, jotta taudin kulku ei pahene.

Jos tauti etenee vähäisin oirein, nimittäin lievän kivun, on välttämätöntä kuljettaa lääkkeitä, joilla on anestesia- ja tulehdusta ehkäisevä vaikutus. Älä häiritse lihasrelaksanttien nimittämistä lihasten rentouttamiseksi.

Vaikeissa tapauksissa, kun tauti etenee voimakkaasti (lihasten heikkeneminen, kallon hermojen toimintahäiriö jne.), Tarvitaan kirurgisia toimenpiteitä. Toimenpiteen aikana lääkäri laajentaa niskakyhmyjä foramenin poistamalla okcipitaalisen luun pala. Jos sinun on poistettava paine rungosta ja selkäytimestä, sinun on poistettava osa aivoverisuonista ja 2 ylemmän nikaman etuosa. Aivo-selkäydinnesteen kiertokulun normalisoimiseksi kirurgin on tehtävä laastari dura materiin.

Joissakin tapauksissa kirurginen hoito suoritetaan ohituksen avulla. Tällainen toimenpide on aivo-selkäydinnesteen haara vedenpoiston avulla, jonka vuoksi se lakkaa pysähtymästä.

näkymät

Monet Arnold Chiarin oireyhtymästä kärsivät ihmiset ihmettelevät, kuinka kauan heidän on elettävä. Voit vastata tähän kysymykseen kurssin tyypin ja vakavuuden perusteella. Tärkeä tekijä on myös kirurgisen toimenpiteen oikea-aikaisuus.

Chiari-tyypin 1 taudista kärsivillä ihmisillä on usein keskimääräinen elinajanodote, koska patologia voi olla oireeton. Jos 1 tai 2 taudin tyyppiä on neurologisia merkkejä, on tärkeää, että toimenpide suoritetaan nopeammin. Loppujen lopuksi aivojen ja selkäytimen aiheuttamia komplikaatioita ei voida hoitaa. Kolmas sairauden tyyppi päättyy useimmiten potilaan kuolemaan syntymän jälkeen.

Arnold Chiarin tauti on synnynnäinen poikkeama, jota on hoidettava, kun ensimmäiset oireet ilmenevät. Muuten voit aina jäädä pois käytöstä tai menettää elämäsi.