Hemorrhaginen vaskuliitti - syyt, oireet ja hoito

Hemorrhaginen vaskuliitti katsotaan sairaudeksi, joka on eräiden pienten astioiden immuunivaskuliitti ja jolle on tunnusomaista immuunikompleksien lisääntynyt muodostuminen, verisuonten seinämien läpäisevyyden lisääntyminen.

Tämä patologia voi kehittyä 2-3 viikon kuluessa akuutin tonsilliitin, flunssan tai scarlet-kuumeen jälkeen. Hemorraginen vaskuliitti lapsilla on yleisempää kuin aikuisilla.

Erityisen alttiita lapsille 4-12-vuotiaille. Pojat ovat sairas 2 kertaa useammin kuin tytöt.

syistä

Miksi verenvuotoinen vaskuliitti esiintyy ja mikä se on? Verenvuotovaskuliittiä kutsutaan myös nimellä Schönlein-Genochin tauti tai kapillaarimyrkytys. Sairaus on aseptinen (ilman infektiota) kapillaarinen tulehdus, joka johtuu immuunikompleksien vahingollisista vaikutuksista. Ilmeinen kapillaarimyrkytys verenvuotoilla (verenvuotot), veren intravaskulaarisen koaguloituvuuden ja verenkiertohäiriön loukkaaminen pienissä verisuonissa.

Aikuisten ja lasten hemorragisen verisuonitulehduksen syyt on jaettu useisiin eri tyyppeihin:

• virusten, bakteerien tai loisten aiheuttama tartuntatauti (kurkkukipu, influenssa ja ARVI, scarlet fever ja vesirokko) aiheuttamat komplikaatiot;
• elintarvikkeiden tai huumeiden allergiat;
• hypotermia tai yksilöllinen sietämättömyys rokotteeseen;
• geneettinen taipumus.

Hemorraagisen vaskuliitin mekanismin periaate on immuunikompleksien muodostuminen. Verenkierron aikana nämä kompleksit voidaan sijoittaa pienten astioiden seinämien sisäpintoihin ja siten aiheuttaa vaurioita myöhemmän aseptisen tulehduksen esiintymisen yhteydessä.

Kun verisuonten seinämän tulehdus alentaa sen elastisuutta. Tämän seurauksena se tulee läpäiseväksi ja muodostaa lumenit, mikä johtaa fibriinin ja verihyytymien saostumiseen. Tämän perusteella vaskuliitin patologinen merkki on mikrotromboosi ja hemorraginen oireyhtymä (mustelmat).

luokitus

Hemorrhagisen verisuonituloksen kliinisen variantin mukaan:

• iho;
• nivel;
• vatsan (eli vatsan puolelta);
• munuainen;
• Yhdistetty. Mahdolliset yhdistelmät ovat mahdollisia. Yleisin iho-yhteinen vaihtoehto, jota muuten kutsutaan yksinkertaiseksi.

Taudin kulusta riippuen voi olla:

• salama nopeasti (useita päiviä);
• akuutti (enintään 30-40 päivää);
• pitkittynyt (vähintään 2 kuukautta);
• toistuva (taudin oireiden uudelleenkäyttö 3-4 kertaa tai useammin useiden vuosien aikana);
• krooniset (kliiniset oireet jatkuvat yli 1,5 vuotta tai enemmän), joilla esiintyy usein tai harvinaisia ​​pahenemisvaiheita.

Taudin aktiivisuuden aste:

Kliiniset oireet

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen pääasiallisten kliinisten oireiden esiintyvyys lapsilla ja aikuisilla:

• ihon punainen ihottuma (ihon verenvuotoinen ihottuma) - 100%;
• nivelten oireyhtymä (nilkanivelen kipu) - 70%;
• vatsan oireyhtymä (vatsakipu) - 60%;
• munuaisvauriot - 30-35%;

Tässä taudissa voidaan vaikuttaa minkä tahansa alueen aluksiin, mukaan lukien munuaiset, keuhkot, silmät, aivot. Hemorrhaginen vaskuliitti, joka ei vahingoita sisäelimiä, on tämän ryhmän edullisin sairaus.

Verenvuodon vaskuliitin oireet

Hemorrhagisen vaskuliitin tapauksessa oireet ovat hyvin erilaisia, mutta kaikilla potilailla on ihovaurioita. Se voi ilmetä sairauden alussa ja muiden oireiden ilmaantumisen jälkeen. Tyypillisin on purpuran ulkonäkö - pienikokoiset (1-3 mm) verenvuotot, jotka ovat tuntuvia. Tämä ihottuma on symmetrinen ja sijaitsee alun perin jaloissa ja jaloissa, tulevaisuudessa se voi levitä edellä. Purpuran lisäksi voi esiintyä myös muita ihottuman elementtejä (vesikkelit, petekiat, eryteema ja jopa nekroosin alueet).

Hemorrhagisen vaskuliitin oireita, kuten nivelpintojen vaurioitumista, esiintyy 70%: lla potilaista. Tämä oire esiintyy usein yhdessä ihottumien kanssa taudin ensimmäisellä viikolla. Liitosten vaurioituminen voi olla merkityksetön ja aiheuttaa lyhytikäisiä tuskallisia tunteita, mutta se voi myös olla laajempi, kun ei ole vain suuria (nilkan ja polven), vaan myös pieniä nivelpintoja. On turvotusta ja nivelten pinnan muodon muutoksia, ja kivulias tunne voi kestää 2 tuntia - 5 päivää. Sairaus ei kuitenkaan aiheuta nivelpintojen vakavaa muodonmuutosta.

Vakavin on ruoansulatuskanavan tappio. Joskus vatsakipuja esiintyy jopa ennen ihottumaa. Ne esiintyvät suolen seinämän verenvuotojen ilmetessä ja ovat luonteeltaan kouristavia. Usein tällaiset kivut esiintyvät napassa, oikeassa hiiressä, subostalialueella ja muistuttavat akuutista vatsaa, joka johtuu apenditsiteetista, suoliston tukkeutumisesta tai haavojen perforaatiosta. Huiput kestävät enimmäkseen kolme päivää. Mutta joskus jopa kymmenen päivää. Usein heitä seuraa pahoinvointi ja verinen oksentelu sekä veren ulkonäkö ulosteet. Joissakin tapauksissa kehittyy suoliston verenvuoto, johon liittyy verenpaineen jyrkkä lasku ja romahtaminen.

Harvempia merkkejä verisuonitulehduksesta ovat munuaisvauriot glomerulonefriitin ja keuhkosyndrooman muodossa, joka ilmenee yskimisenä ja hengenahdistuksena.

Oireiden ero lapsilla ja aikuisilla

• Taudin puhkeaminen häviää, oireet ovat lievempiä.
• Vatsan oireyhtymä esiintyy vain 50%: lla potilaista ja siihen liittyy harvoin pahoinvointia ja oksentelua.
• Munuaisvaurio johtaa kroonisen diffuusion glomerulonefriitin kehittymiseen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan muodostumiseen.

• Yli 30% lapsista kehittää kuumetta.
• Taudille ominaista akuutti puhkeaminen ja kulku.
• Vatsan oireyhtymän mukana on nestemäinen uloste, jossa on juovia.
• Usein munuaiset ovat mukana prosessissa alusta alkaen, kun virtsatestissä havaitaan hematuria ja proteinuria.

Hemorrhaginen vaskuliitti: kuva

Kun verenvuotoinen vaskuliitti näyttää jaloilta, tarjoamme yksityiskohtaisia ​​kuvia oireista.

komplikaatioita

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen mahdollisia komplikaatioita ovat:

• suoliston tukkeuma;
• haimatulehdus;
• mahalaukun ja suoliston haavaumien perforointi;
• peritoniitti;
• verenvuodon jälkeinen anemia;
• DIC, jossa on trombosytopeniaa;
• tromboosi ja sydänkohtaukset elimissä;
• aivosairaudet, neuriitti.

Hemorrhagisen vaskuliitin komplikaatioita havaitaan vain hoidon myöhäisissä tapauksissa, joten on erittäin tärkeää aloittaa hoito mahdollisimman pian. On tunnettua, että mikä tahansa sairaus on paljon helpompi käsitellä sen kehityksen alussa. Itsehoito, hallitsematon lääkitys tai perinteinen lääketiede johtaa potilaan tilan huononemiseen.

diagnostiikka

Jos epäillään verenvuotavaa verisuonitulehdusta, lääkäri tutkii potilaan, kerää anamneesin, määrää laboratoriotutkimuksia ja diagnostisia tutkimuksia, jotka auttavat tekemään täydellisen kuvan taudista ja määrittelemään asianmukaisen hoidon.

Seuraavia testejä pidetään tärkeimpinä diagnoosimenetelminä verenvuotovaskuliitille:

1. Hyytymiseen.
2. Kiertävien immuunikompleksien (CIC) havaitseminen.
3. Immunoglobuliiniluokkien A (kohonnut) ja G (pelkistetty), kryoglobuliinien ja komplementtijärjestelmän komponenttien määrittäminen.
4. Biokemiallinen analyysi (proteiinifraktiot, CRP, antistreptolysiini O, seromucoid).
5. Yleinen (yksityiskohtainen) verikoe, jossa lasketaan leukosyyttikaavan indikaattorien absoluuttiset arvot.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Ihon oireyhtymän lievät ilmenemismuodot saattavat ehdottaa avohoitoa (mutta sängyn lepoa!) Järjestelmä, jossa on pakollista erityisruokavaliota (lihan, kalan, munien, pakollisten allergeenien, uusien tuotteiden poissulkeminen) ja lääkehoidon määrääminen. Akuutti aika vaatii kuitenkin sairaalassa oleskelua, jatkuvaa lääketieteellistä seurantaa ja sisäisten elinten osallistumista patologiseen prosessiin - suuren määrän lääkkeitä, joita määrätään erityisjärjestelmissä ja tietyissä annoksissa.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon luonne vaihtelee taudin vaiheen mukaan:

• debyytti, relapsi, remissio;
• kliininen muoto - yksinkertainen (iho), sekoitettu, munuaisvaurioita;
• kliinisten oireiden vakavuus - lievä (tyydyttävä terveys, vähäiset ihottumat, mahdollinen nivelkipu), kohtalainen (useita ihottumia, nivelkipuja tai niveltulehdus, toistuva vatsakipu, veren tai proteiinin jäljet ​​virtsassa), vakava (punoitavat ihottumat, nekroosielementit), toistuva angioedeema, pysyvä vatsakipu, ruoansulatuskanavan verenvuoto, veri virtsassa, nefroottinen oireyhtymä, akuutti munuaisten vajaatoiminta);
• taudin luonne - akuutti (enintään 2 kk), pitkäaikainen (jopa 6 kk), krooninen (toistuva tai kehittyvä Schonlein-Genochin nefriitti).

Lääkehoidon järjestelmä sisältää:

1. Disagreganty - piikit 2-4 milligrammaa / kg päivässä.
2. Hepariinia annoksena 200-700 yksikköä kilogrammaa kohti vuorokaudessa ihonalaisesti tai laskimonsisäisesti 4 kertaa päivässä, vähennetään vähitellen yhdellä annoksella.
3. Fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo.
4. Vakavissa tapauksissa on määrätty plasmapereesia tai glukokortikosteroidihoitoa.
5. Poikkeustapauksissa käytetään sytostaatteja, kuten atsatiopriini tai syklofosfamidi.

Hemorrhagisen vaskuliitin hoidon kesto lapsilla ja aikuisilla riippuu taudin vakavuudesta ja sen kliinisestä muodosta. Se kestää yleensä 2–3 kuukautta lievällä, 4-6 kuukaudella kohtalaisen ja jopa yhden vuoden ajan, kun Schönlein-Genochin tauti on vakava, ja sairaudet toistuvat ja nefriitti.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen hoitoa vaikeuttaa se tosiasia, että nyt ei ole lääkkeitä, jotka tehokkaasti tukahduttavat tärkeintä patologista prosessia sen sijainnista riippumatta. On välttämätöntä sulkea pois tarkoituksellisesti aktiivisten antigeenisten vaikutusten, erityisesti sellaisten, jotka kronologisesti sattuvat taudin kliinisten oireiden, vaikutusta.

ruokavalio

Hoidon aikana on erittäin tärkeää estää potilaan herkistyminen. Siksi tarvitaan ruokavalio, joka ei sisällä uutteita, suklaata, kahvia, sitrushedelmiä, mansikoita, munia, teollisia säilykkeitä ja tuotteita, joita potilas on huonosti siedetty.

Erityisen ruokavalion määrääminen on ilmaistun vatsan tai munuaisten oireyhtymien lisäksi. Niinpä raskaan nefriitin tapauksessa on suositeltavaa seurata ruokavaliota nro 7 ilman suolaa ja lihaa.

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Rheumatologi hoitaa lasten ja aikuisten verenvuotoa. Erilaisten elinten tappion vuoksi on tarpeen kuulla asiaankuuluvia asiantuntijoita: ihotautilääkäri (iho), gastroenetrologi (suolisto), neurologi (aivot), nefrologi (munuainen), kardiologi (sydän), pulmonologi (keuhkot). Immunologitutkimus on toivottavaa komplikaatioiden ajoissa diagnosoimiseksi lääkityksen jälkeen.

näkymät

Hemorrhagisessa vaskuliitissa ennuste on melko suotuisa. Harvinaisissa tapauksissa kuolema voi esiintyä taudin akuutissa vaiheessa, joka johtuu ruoansulatuskanavan komplikaatioista (verenvuoto, invaginaatio, suoliston infarkti). Kuolema voi olla seurausta myös akuutista munuaisten vajaatoiminnasta tai keskushermoston vaurioitumisesta.

Joillakin potilailla, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, voi kehittyä krooninen munuaissairaus. Noin 25%: lla munuaisten vaurioituneista potilaista taudin akuutissa vaiheessa virtsan sedimentin muutokset jatkuvat useita vuosia; taudin lopullinen tulos näillä potilailla on tuntematon.

Hemorrhaginen vaskuliitti: kuvia, syitä ja hoitomenetelmiä lapsilla ja aikuisilla

Hemorraagisella verisuonitulehduksella on myös nimiä allerginen purpura, kapillaarimyrkytys tai kuvattujen tekijöiden nimissä Shenlein-Genochin tauti. Sairaus sisältyy laajaan verisuonten ryhmään, eri tyyppisten ja eri verisuonten tulehdukseen.

Verisuonten seinämän reaktion erityispiirre on aseptiset olosuhteet (patogeenin poissaolo) ja voimakkaan allergisen reaktion hallitseva asema. Taudin mukana on lisääntynyt tromboosi, kudosten ja sisäelinten verenkierron heikkeneminen, mikä johtaa munuais-, nivel- ja ruoansulatuselinten vahingoittumiseen.

Haavoittuvampia alle 20-vuotiaille, 7–13-vuotiaille, kapillaarimyrkytysmiehille. Näiden populaatioiden esiintyvyys vaihtelee välillä 14 - 24/10 000.

Mikä se on?

Hemorrhaginen vaskuliitti on reumaattinen systeeminen sairaus, jolle on ominaista krooninen kapillaarien, arterioolien ja venuloiden tulehdus, jotka ruokkivat ihoa, niveliä, vatsaelimiä ja munuaisia. Toinen verenvuotovaskuliitin nimi on Schönlein-Genochin tauti.

syitä

Taudin syitä ei ole määritelty tarkasti. Sitä pidetään autoimmuunisena. Kuitenkin yhteys patologisten prosessien aktivoitumisen tekijöihin paljastui. Näitä ovat:

• ihon ja verisuonten traumaattiset vammat;
• siirretyt virus- ja bakteeri-infektiotaudit, erityinen merkitys akuutille ja krooniselle tulehdukselle ylemmissä hengitysteissä (influenssa, ARVI, tonsilliitti, sinuiitti), tuhkarokko, usein kurkkukipu, kanarokko, typhus, streptokokkitauti;
• rokotukset rutiininomaisen rokotuksen aikana, immunoglobuliinien ennaltaehkäisevä käyttö;
• elintarvikkeiden allergiat;
• kehon rakenneuudistus pahanlaatuisissa ja hyvänlaatuisissa kasvaimissa;
• muutokset naisilla raskauden aikana;
• aurinkosäteilyn lisääntyneiden annosten vaikutus (pitkäaikainen parkitus), lämpötilan vaihtelut ja säteily;
• allergiset reaktiot lääkkeille (yleensä antibiootit, rauhoittavat aineet ja verenpainelääkkeet);
• aineenvaihdunnan häiriöt endokriinisairauksissa (diabetes);
• geneettinen taipumus perheessä.
• kotitalous- ja ammattimyrkytys, toksikefektio;
• lapsilla on mato-taudit;
• reaktio hyönteisten puremiin.

Hemorrhaginen verisuonitulehdus aikuisilla kehittyy useammin vanhuudessa, heikko ja heikentynyt immuniteetti.

Verenvuodon vaskuliitin oireet, kuva

Taudin ilmentyminen riippuu siitä, mitkä elimet ja järjestelmät kuuluvat. Hemorrhaginen vaskuliitti voi ilmetä yhtenä tai useampana oireiden ryhmänä (katso kuva). Suurin osa seuraavista:

• ihovauriot;
• nivelvauriot;
• maha-suolikanavan vauriot;
• munuaisoireyhtymä;
• harvoissa tapauksissa - keuhkojen ja hermoston vaurioita.

Tyypillisin on taudin akuutti puhkeaminen, johon liittyy lämpötilan nousu kuumeisiin numeroihin. Saattaa olla tapauksia, joissa lämpötilan nousu puuttuu.

1. Ihon oireyhtymä (tai purpura) esiintyy kussakin potilaassa. Ilmeisesti symmetrisen, pienikokoisen tai täplikkäisen verenvuotoisen ihottuman muodossa, joka sijaitsee lähinnä alemman (harvemmin ylemmän) raajojen ekstensoripinnoilla suurten nivelten ja pakaroiden ympärillä. Ihottumaa voi edustaa yksittäiset elementit, ja ne voivat olla voimakkaita yhdistettynä angioedeemaan. Yleensä ihottumat ovat toistuvia aaltomaisia ​​merkkejä. Haihtumisten yhteydessä pigmentti pysyy. Jos esiintyy toistuvia toistoja, ihon skaalaus tapahtuu ihottuman kohdalla.
2. Nivelen oireyhtymää havaitaan usein samanaikaisesti ihon kanssa, joka on tyypillisintä sille aikuisille. Usein suuret jalkaliitokset kuuluvat prosessin piiriin, harvoin - kyynärpää ja ranne. Merkitty kipu, punoitus ja turvotus. Tyypillinen verenvuotoinen verisuonitulehdus on niveltulehdusten haihtuva luonne. 25%: ssa tapauksista nivelkipuja edeltää ihon vaurioita. Nivelten oireyhtymä, joka kestää harvoin viikon ajan, yhdistetään joskus myalgiaan ja alaraajojen turvotukseen.
3. 2/3 potilaista havaitaan myös vatsan oireyhtymää. Sille on tunnusomaista spastinen vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu, mahalaukun verenvuoto. Samalla todellisuudessa hengenvaarallisia ilmiöitä havaitaan vain 5%: lla potilaista.
4. Munuaisten oireyhtymä on harvinaisempi (40–60% tapauksista) eikä se kehitty välittömästi. Se ilmenee vaihtelevan vakavuuden hematurian muodossa (veren erittyminen virtsaan), harvinaisissa tapauksissa on mahdollista kehittää hematuronisen tai nefroottisen muodon glomerulonefriitti (munuaisten tulehdus). Yleisemmin glomerulonefriitti ilmenee taudin ensimmäisenä vuotena, harvoin tapahtuu seuraavien verenvuotovaskuliittien toistumisen tai kaikkien muiden taudin ilmenemismuotojen häviämisen jälkeen.

Yksittäisissä tapauksissa on pulmonaalisia valituksia - verenvuotoa, verenvuotoa. Myös harvoin on hermoston vaurioita - päänsärkyä, kouristuksia, voi kehittyä enkefalopatiaa tai polyneuropatiaa.

Hemorraginen vaskuliitti lapsilla

Lasten vaskuliitin oireet jakautuvat niiden esiintymistiheydestä riippuen seuraavasti:

• ihottuma papuleina ja punaisina täplinä - 100% tapauksista
• niveltulehdus ja nivelkipu - 82%
• vatsakipu - 63%
• munuaisvaurio (glomerulonefriitti) - 5-15%.

Useimmiten elpyminen tapahtuu spontaanisti. Siksi sairaus on lapsuudessa suhteellisen suotuisa, varsinkin jos ravitsemusmääräyksiä noudatetaan ja mahdollisen syy-tekijän poistaminen on alkanut. Kun tulehdus lakkaa, uusiutumisriski on suurin kolmen ensimmäisen kuukauden aikana, mutta ehkä myöhemmin.

Elpymisen jälkeen on noudatettava ruokavalion periaatteita koko vuoden ajan ja vältettävä kosketusta hengitysteiden läpi tunkeutuvien allergeenien kanssa.

Vaskuliitin kliinisessä kuvassa esiintyy ihosyndrooma. Sille on tunnusomaista seuraavat ominaisuudet:

• esiin tulee ihottuma, jota kutsutaan purpuraksi;
• sen symmetria;
• purpura nousee ihon yläpuolelle ja on hyvin tuntuva;
• samanaikaisesti sen kanssa voi olla punaisia ​​täpliä, näppylöitä, rakkuloita, joille on ominaista kutina;
• ensisijaiset purkaukset jalkoihin, myöhemmin ne levisivät lantioihin ja pakaroihin;
• parin päivän kuluttua kirkkaanpunaisen purkaukset tulevat ruskeaksi ja kääntyvät sitten vaaleaksi ja katoavat;
• joskus voi olla pigmentoituneita vaurioita, jotka jatkuvat pitkään.

Glomerulonefriitin kehittyminen tapahtuu yleensä kuukauden kuluessa sairauden ensimmäisten oireiden ilmestymisestä. Munuaisvaurioita voi esiintyä vähäisin ilmentymin tai altis aggressiiviselle kurssille. Tästä riippuen glomerulonefriitin kliiniset ja laboratoriomerkit ovat hyvin erilaisia. Niihin kuuluvat:

• proteiini virtsassa;
• turvotus, joskus hyvin voimakas nefroottisen oireyhtymän suhteen, jossa proteiinin häviäminen virtsassa voi nousta 3,5 g: aan päivässä;
• lannerangan kipu;
• virtsan punoitus (brutto hematuria) tai vain mikroskooppisesti määritelty punasolujen esiintyminen siinä (mikrohematuria);
• ohimenevä paineen nousu.

Vatsan oireyhtymä on suoliston iskemian seuraus. Lapsille on ominaista:

• pahoinvointi;
• oksentelu;
• veristen suonien esiintyminen ulosteissa;
• vuotanut kipu koko mahassa koliikille;
• kipu lisääntyy syömisen jälkeen;
• löysät ulosteet.

Verenvuodon vaskuliitin vatsan muoto muistuttaa "terävää vatsaa", joka vaatii perinteisesti kirurgista toimintaa. Tämä sairaus on kuitenkin vasta-aiheinen, koska aiheuttaa verisuonten vaurioita. Tarvitaan riittävä lääkehoito.

Niveltulehduksen verisuonitulehduksessa on tyypillisiä oireita, jotka erottavat sen muista sairauksista (nivelrikko, nivelreuma, kihti). Näitä ovat:

• nivelen tuhoutuminen;
• vaurion symmetria;
• kivunmuuton puute;
• nilkan ja polven nivelten säännölliset vauriot.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen hoito tulee aloittaa sairaalassa. Yleensä tarjottiin kolmen viikon lepo, jota seurasi laajennus.

Miten hemorraginen vaskuliitti diagnosoidaan?

Henoch Schönleinin sairaus on melko helppo paljastaa potilaalle, jolla on kaikki kolme tärkeintä oireita.

Lasten ja aikuisten taudin kulussa on pieniä eroja.

• Yli 30% lapsista kehittää kuumetta.
• Taudille ominaista akuutti puhkeaminen ja kulku.
• Vatsan oireyhtymän mukana on nestemäinen uloste, jossa on juovia.
• Usein munuaiset ovat mukana prosessissa alusta alkaen, kun virtsatestissä havaitaan hematuria ja proteinuria.

• Taudin puhkeaminen häviää, oireet ovat lievempiä.
• Vatsan oireyhtymä esiintyy vain 50%: lla potilaista ja siihen liittyy harvoin pahoinvointia ja oksentelua.
• Munuaisvaurio johtaa kroonisen diffuusion glomerulonefriitin kehittymiseen ja kroonisen munuaisten vajaatoiminnan muodostumiseen.

diagnostiikka

Taudin diagnosointi suoritetaan kattavasti. Ensinnäkin lääkäri suorittaa suullisen kyselyn, jonka aikana hän selvittää potilaan valitukset, kerää anamnesiaa. Tulevaisuudessa voidaan määrittää seuraavat tutkimukset:

• Vatsan elinten ja munuaisten ultraääni.
• Verenvuodon keston määrittäminen.
• Suorita mansettitesti sekä valjaiden ja puristuskappaleiden näytteet.
• Fecal-tutkimus
• Immunologisten tutkimusten suorittaminen sekä veren biokemia.
• Virologiset tutkimukset hepatiitin tunnistamiseksi.
• Ruoansulatuskanavan endoskooppinen tutkimus.
• Verikoe voi havaita lisääntyneen leukosyyttien ja ESR: n määrän. Immunologisia häiriöitä havaitaan myös immunoglobuliinien A lisääntymisenä ja immunoglobuliinien määrän vähenemisenä G.
• Fyysisen tarkastuksen aikana lääkäri tarkistaa nivelten toiminnan, tutkii huolellisesti ihoa, jotta havaitaan niiden värin muutokset ja mahdolliset ihottumat. Jos havaitaan kasvojen alueen turvotusta, tämä saattaa viittaa virtsatietojärjestelmän normaalin toiminnan häiriöihin. Tarkista myös pulssi.

Tauti on erotettava seuraavista vaivoista ja olosuhteista:

• Infektiivinen endokardiitti.
• Systeeminen vaskuliitti (Goodpasture-oireyhtymä, periarteriitti nodosa, Behcetin tauti).
• Sidekudoksen diffuusitaudit (systeeminen lupus erythematosus).
• Meningococcemia-.
• Makroglobulineminen purpura Waldenstrom.
• Yersinioosi.
• Crohnin tauti.

Lisäksi voidaan määrätä trepanobiopsy-menettely ja luuytimen tutkiminen.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoito

Ensinnäkin ruokavalio on välttämätön (allergeenit eivät kuulu). Toiseksi tiukka sängyn lepo. Kolmanneksi lääkehoito (verihiutaleiden vastaiset aineet, antikoagulantit, kortikosteroidit, immunosuppressantit, atsatiopriini ja antitromboottinen hoito).

Käytä seuraavia lääkkeitä:

• fibrinolyysiaktivaattorit - nikotiinihappo.
• Hepariini 200 - 700 yksikköä annosta kohti kilogrammaa kohti vuorokaudessa ihonalaisesti tai laskimonsisäisesti 4 kertaa päivässä peruutetaan vähitellen yhden annoksen pienenemisen myötä.
• disaggregantit - 2-4 milligrammaa / kg vuorokaudessa, trentaalinen laskimonsisäinen tippuminen.
• Vakavissa tapauksissa on määrätty plasmapereesia tai glukokortikosteroidihoitoa.
• Poikkeustapauksissa käytetään sytostaatteja, kuten atsatiopriini tai syklofosfamidi.

Periaatteessa taudin kulku on suotuisa, ja immunosuppressiivista tai sytostaattista hoitoa käytetään harvoin (esimerkiksi autoimmuunin nefriitin kehittyessä).

• Hemorraagisen verisuonitulehduksen hoidon kesto riippuu kliinisestä muodosta ja vakavuudesta: 2-3 kuukautta - lievän; 4-6 kuukautta - kohtalainen; enintään 12 kuukautta - Schönlein - Genohin raskaan toistuvuuden ja jedin tapauksessa; kroonisen hoidon aikana heitä hoidetaan toistuvilla kursseilla 3-6 kuukautta.

Lasten tulee olla apteekissa. Pidetään 2 vuotta. Ensimmäiset 6 kuukautta potilas vierailee lääkärillä kuukausittain, sitten 1 kerran 3 kuukaudessa, sitten 1 kerran 6 kuukaudessa. Ennaltaehkäisy toteutetaan kroonisen infektioiden polttopisteiden kuntoutuksen avulla. Tutki säännöllisesti ulosteet munasoluissa. Tällaiset lapset ovat vasta-aiheita urheilussa, erilaisissa fysioterapiassa ja auringossa.

Vastauksia kysymyksiin

Mitä tarkoittaa hypoallergeeninen ruokavalio?

• Ensinnäkin, erittäin allergeeniset tuotteet, kuten munat, suklaa, sitrushedelmät, kahvi ja kaakao, merikala ja äyriäiset, pähkinät olisi jätettävä kulutuksen ulkopuolelle. On myös tarpeen kieltäytyä rasvaisista ja paistetuista elintarvikkeista. Ruokavaliossa tulisi hallita maitotuotteita, joissa on vähärasvaisia, haudutettuja ja keitettyjä astioita. Vihreät omenat, viljan puurot, kalkkunan ja kanin liha, kasviöljyt ovat sallittuja.

Mikä on hemorraagisen vaskuliitin ennuste?

• Yleensä ennuste, erityisesti sairauden lievässä muodossa, on suotuisa. Vaikea verenvuotoinen verisuonitulehdus on täynnä taudin toistumista ja komplikaatioiden esiintymistä (munuaisten vajaatoiminta komplikaatio). Salaman muodossa kuoleman todennäköisyys on suuri muutaman päivän kuluessa taudin alkamisesta.

Ovatko potilaat, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus, otettu lääkehoitoon?

• Annostelupaikan rekisteröintiä aikuisilla lykätyn taudin jälkeen ei näytetä. Lapsia on seurattava kahden vuoden ajan. Ensimmäisten kuuden kuukauden, joka kuukausi, seuraavan kuuden kuukauden välein neljännesvuosittain ja viimeinen vuosi 6 kuukauden välein. Lapset eivät saa mennä urheiluun, fysioterapia ja insolaatio (auringon altistuminen) ovat vasta-aiheisia.

Onko mahdollista kehittää komplikaatioita ja seurauksia verenvuodon vaskuliitin ja minkä jälkeen?

• Kyllä, tauti voi johtaa suoliston tukkeutumiseen ja peritoniittiin, krooniseen munuaisten vajaatoimintaan, sisäelinten toimintahäiriöön (sydän, maksa), anemiaan ja keuhkoverenvuotoon, lapset voivat kehittyä verenvuotomaista diateesia.

Miten pahenee?

Potilas sairaalasta poistumisen jälkeen ei saa unohtaa sairautta kotona. Siihen mennessä hän tietysti jo tietää kaiken taudin luonteesta, pahenemisten ehkäisemisestä, käyttäytymisestä arjessa, ravitsemuksessa ja päivän tilassa. Otettuaan kodikkaaseen ilmapiiriin potilas ei ota mitään lääkkeitä ilman lääkärin määräämää lääkettä, ei koske tuotteisiin, jotka voivat aiheuttaa uusiutumisen (allergeenit), mutta se syö täysin ja joka ilta alkaa tehdä hiljaisia ​​kevyitä kävelyjä raikkaaseen ilmaan.

Lisäksi henkilö on vasta-aiheinen:

• Liiallinen ahdistuneisuus, henkinen stressi;
• Rokotukset (mahdolliset ainoastaan ​​terveydellisistä syistä);
• Raskaat fyysiset työt (lapset on vapautettu fyysisen kasvatuksen opetuksesta);
• hypotermia;
• Immunoglobuliinien (antistafylokokki, tetanus jne.) Tuonti.

Koska verenvuotoinen verisuonitulehdus on ensisijaisesti lapsuussairaus, erityisohjeita annetaan pikkulapsille (tai vanhemmille?):

• Kuuden kuukauden välein lapsi vierailee hoitavassa lääkärissä (ilman pahenemista);
• Kliininen valvonta vähintään 5 vuotta, jos munuaiset ovat terveitä, mutta jos ne häviävät, ohjaus voi olla elinikäinen;
• Lapset vapautetaan kokonaan liikunnasta vuoden ajan, sitten ne siirretään valmisteluryhmään;
• 3 kertaa vuodessa, pakollinen vierailu hammaslääkäriin ja otolaryngologiin;
• Säännölliset virtsatestit (yleiset ja Nechyporenkon mukaan) ja ulosteiden analyysi helmintejä varten;
• Rokotukset jätetään pois kahdeksi vuodeksi, ja tämän jälkeen rutiininomainen rokotus suoritetaan, mutta hoitavan lääkärin luvalla ja "antihistamiinikannella";
• Anti-allergeenisen ruokavalion noudattaminen - 2 vuotta;

Neuvoja vanhemmille tai muille sukulaisille kotikäsittelystä, uusiutumisen ehkäisemisestä, ravitsemuksesta ja käyttäytymisestä koulussa ja kotona.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Hemorrhaginen vaskuliitti on mikroverenkierron astioiden systeeminen aseptinen tulehdus, jossa on ihon, nivelten, ruoansulatuskanavan ja munuaisten glomeruloiden ensisijainen vaurio. Se esiintyy verenvuodon tai urtikariaalisen ihottuman, niveltulehduksen, vatsakivun oireyhtymän, hematurian ja munuaisten vajaatoiminnan oireilla. Diagnoosi perustuu kliinisiin oireisiin, laboratoriotietoihin (verikoe, virtsa, koagulogrammi), ruoansulatuskanavan ja munuaisen tutkimukseen. Vaskuliitin hoidon perusta on antikoagulanttien hoito, angiogregantami. Vaikeissa tapauksissa käytetään ekstrakorporaalista hemokorrektiota, glukokortikoidihoitoa, tulehdusta, sytostaattista hoitoa.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Hemorrhaginen vaskuliitti (HBV, Schönlein-Genochin tauti, allerginen purpura, kapillaarimyrkytys) on yksi yleisimmistä hemorraagisista sairauksista. Pohjimmiltaan se on pinnallinen allerginen verisuonitulehdus, jossa on pieniä arterioleja, venuleita sekä kapillaareja. Kansainvälisessä tautiluokituksessa (ICD) tautia kutsutaan "allergiseksi purpuraksi". Schönlein-Henochin tauti esiintyy pääasiassa lapsilla - 5–14 vuotta. Tämän ikäisten lasten keskimääräinen esiintyvyys on 23-25 ​​tapausta 10 tuhatta, ja 7-12-vuotiaat ovat alttiimpia taudille. Alle 3-vuotiailla lapsilla tunnetaan vain yksittäisiä purpura-tapauksia.

syistä

Etiologisia näkökohtia ei ole tutkittu täysin, vain tiedetään, että useimmissa tapauksissa patologia on luonteeltaan tarttuva-allerginen. On kausiluonteista riippuvuutta - suurin esiintyvyys on havaittu märkänä ja kylmänä vuodenaikana. Pitkän aikavälin havainnot ovat paljastaneet yhteisiä laukaisutekijöitä, jotka edeltävät kliinisten oireiden kehittymistä. Näitä ovat:

• Tartuntataudit. Useimmissa tapauksissa verisuonten ilmenemistä edeltää hengitysteiden akuutti infektio (tracheobronkiitti, tonsilliitti, rhinopharyngitis). Useimmiten on mahdollista eristää β-hemolyyttinen streptokokki, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tyyppi 1 ja tyyppi 2 nenänihkan pyyhkeistä. Pienempi osa sairaista lapsista on saanut sytomegaloviruksen, Epstein-Barrin viruksen, klamydian, Mycobacterium tuberculosis -bakteerin, hepatiitti B: n.
• Lääkehoito. Reumatologiassa on raportoitu hemorraagisen verisuonitulehduksen kehittymisestä farmakopreparaattien avulla: antibiootit (penisilliinit, makrolidit), tulehduskipulääkkeet, rytmihäiriölääkkeet (kinidiini). Allergisen purpura-ilmiön herättämiseksi voidaan ennaltaehkäisevä rokotus, joka suoritetaan välittömästi edellisen ARVI: n jälkeen.
• Allerginen taakka. HB: n potilaiden historiassa on usein viitteitä erilaisten allergioiden (huumeiden, elintarvikkeiden, kylmien) esiintymisestä. Potilaat kärsivät usein allergisesta dermatiitista, pollinoosista, allergisesta nuhasta tai eksudatiivisen katarraalisen diateesin ilmenemisistä.
• Muut endogeeniset ja ulkoiset syyt. Tekijöitä tuottavien tekijöiden joukossa voi olla hyperjäähdytys, liiallinen pilaantuminen, hyönteisten puremat ja vammat. Joillakin potilailla taudin ilmeneminen ilmenee raskauden, diabeteksen, pahanlaatuisten kasvainten, maksakirroosin taustalla.

Monissa tapauksissa vaskuliitin puhkeamista aiheuttavaa syy-tekijää ei voida määrittää. Useat tekijät viittaavat siihen, että provosoivien tekijöiden vaikutus johtaa hemorragisen verisuonitulehduksen kehittymiseen vain silloin, kun se suoritetaan organismin geneettisen alttiuden taustalla hyperergisiin immuunireaktioihin.

synnyssä

Hemorrhagisen vaskuliitin kehittymisen perusta on immuunikompleksien muodostuminen ja komplementtijärjestelmän proteiinien lisääntynyt aktiivisuus. Verenkierrossa ne kerääntyvät pienten astioiden (venulaatit, arteriolit, kapillaarit) seinän sisäpinnalle, mikä aiheuttaa sen vaurion aseptisen tulehdusprosessin esiintymisen myötä. Verisuonten seinämän tulehdus puolestaan ​​johtaa sen läpäisevyyden lisääntymiseen, fibriinin laskeutumiseen ja tromboottisten massojen muodostumiseen säiliön luumeniin, mikä aiheuttaa taudin pääasialliset kliiniset oireet - ihon-verenvuoto-oireyhtymän ja verisuonten syvennyksen vaurioita maha-suolikanavassa, munuaisissa, nivelissä.

luokitus

Kapillaarimyrkytyksen kliinisessä vaiheessa on akuutti vaihe (alkujakso tai paheneminen) ja vaurioitumisvaihe (parannus). Vallitsevien oireiden mukaan tauti luokitellaan seuraaviin kliinisiin muotoihin: yksinkertainen, nivelreuma, vatsaontelo ja fulminantti. Virtauksen (akuutti (enintään 2 kk), pitkittynyt (enintään puoli vuotta) ja kroonisen HS: n luonteen mukaan erottuvat virtauksen luonne. Kliinisten oireiden vakavuus erittelee verisuonia:

• Helppo aste. Potilaiden tila on tyydyttävä ja ihottuma, niveltulehdus pieni.
• Keskitaso. Potilaan tila on kohtalainen, ihottuma on runsaasti, niveltulehdukseen liittyy niveltulehduksen muutoksia, esiintyy toistuvia vatsakipuja ja mikrohematuria.
• Vaikea. Potilaalla on vakava tila, valua runsas ihottuma nekroottisilla alueilla, angioedeema, nefroottinen oireyhtymä, brutto hematuria ja ruoansulatuskanavan verenvuoto, mahdollisesti akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen.

oireet

Allergisen purpuran klinikka, tyypillinen akuutti puhkeaminen kuumeella subfebrileihin tai kuumeisiin numeroihin. Lämpötila ei kuitenkaan voi nousta. Ihooireyhtymä on havaittu sairauden alussa ja sitä havaitaan kaikissa potilailla. Sille on ominaista erilaiset koot (yleensä pienet), jotka eivät hajoa, kun ne puristetaan. Joissakin tapauksissa havaitaan urtikariaa. Ihottumat sijaitsevat yleensä symmetrisesti jalkojen, reiden ja pakaroiden ihossa suurten nivelten alueella, harvemmin käsien ja vartalon iholla. Ihottumien runsaus korreloi usein verisuonitulehduksen vakavuuden kanssa. Vakavimmalla kurssillaan nekroosi kehittyy joidenkin ihottumaelementtien ja haavaumien keskellä. Ihottuman resoluutio päättyy pitkään kestävään hyperpigmentointiin. Kroonisessa HBW: ssä, jossa iho toistuu usein ihottuman häviämisen jälkeen, kuorinta tapahtuu.

Niveltulehdus kehittyy 70%: lla potilaista. Nivelten vaurioituminen voi olla lyhytaikainen valon artralgia muodossa tai se voi säilyä useita päiviä voimakkaalla kivulla, johon liittyy muita niveltulehduksen oireita (punoitus, turvotus) ja joka johtaa liikkeen rajoittamiseen nivelessä. Tyypillinen on vaurion haihtuva luonne, johon liittyy enimmäkseen suuria nivelten, usein polven ja nilkan. Niveltulehdus voi esiintyä vaskuliitin alkuvaiheessa tai esiintyä myöhemmin. Usein se on luonteeltaan ohimenevää eikä koskaan johda nivelten pysyvään muodonmuutokseen. Vatsan oireyhtymä voi edeltää tai seurata ihon-nivelilmiöitä. Se ilmenee erilaisen voimakkuuden vatsakipuina - kohtalaisen tai paroksismaalisen välillä suoliston koliikkityypin mukaan. Potilaat eivät useinkaan pysty osoittamaan kipua tarkasti, valittavat epänormaalia ulosteesta, pahoinvointia ja oksentelua. Vatsatulehdus voi esiintyä useita kertoja päivän aikana ja siirtyä spontaanisti tai parin ensimmäisen hoitopäivän aikana.

Munuaisten oireyhtymä esiintyy 25-30%: lla potilaista ja ilmenee merkkejä kroonisesta tai akuutista glomerulonefriitistä, jossa on vaihtelevaa hematuria-astetta. Useat potilaat kehittävät nefroottisia oireita. Muiden elinten tappio verenvuotovaskuliitissa on melko harvinaista. Tämä voi olla verenvuotoinen keuhkokuume, joka on yskä ja veren juovia syljessä ja hengenahdistus, verenvuoto endokardissa, hemorraginen perikardiitti, myokardiitti. Aivojen aiheuttamat vauriot ilmenevät huimauksesta, ärtyneisyydestä, päänsärkystä, epiphriscusesista ja voivat aiheuttaa verenvuotokohdan kehittymistä.

komplikaatioita

Munuaisvauriot ovat kaikkein pysyvin hemorragisen vaskuliitin oireyhtymä, pahanlaatuinen glomerulonefriitti ja krooninen munuaisten vajaatoiminta. Vakavissa allergisen purpuran tapauksissa esiintyy ruoansulatuskanavan verenvuotoa, johon liittyy verinen oksentelu ja veren esiintyminen ulosteissa, keuhkoverenvuoto, verenvuoto aivojen aineeseen (hemorraginen aivohalvaus). Massiivinen verenmenetys voi johtaa romahdukseen ja aneemiseen koomaan. Vatsan oireyhtymän komplikaatiot ovat vähemmän yleisiä ja niitä edustavat suoliston invaginaatio, peritoniitti, mesenterinen tromboosi ja ohutsuolen osan nekroosi. Kuolemantulosten korkein esiintymistiheys kirjataan HB: n salamalaiseen muotoon.

diagnostiikka

Diagnostiikan suorittamisessa reumatologi ottaa huomioon potilaan iän, tutkii etiofaktoreita, vertaa kliinisiä ja laboratoriotietoja ja sulkee pois muita sairauksia. Munuaisten oireyhtymän kehittyessä potilas tarvitsee nefrologin kuulemisen vatsakipujen läsnä ollessa - gastroenterologin ja kirurgin kuulemisen. Diagnostinen paneeli sisältää:

• Hematologiset testit. Yleensä verikokeet ovat yleensä epäspesifisiä merkkejä kohtalaisesta tulehduksesta (leukosytoosista ja ESR: n lievästä lisääntymisestä), verihiutaleiden ja eosinofiilien määrän kasvusta. Veren biokemiallinen analyysi osoittaa immunoglobuliinin A ja CRP: n lisääntymistä. Koagulogrammin tulokset ovat hyvin diagnostisia. Tietojen puuttuminen hyytymisen rikkomisesta hemorragisen oireyhtymän kliinisten oireiden läsnä ollessa on todiste HS: n hyväksi.
• Virtsa ja ulosteet. Tutkimuksessa virtsan havaittu hematuria, proteinuria, sylindruria. Potilaat, joilla on munuaisoireyhtymä, osoittavat virtsan analyysin seurantamuutoksia, johtavat virtsan biokemiaa, näytteitä Zimnitsky, Nechiporenko. Piilotetun ruoansulatuskanavan verenvuodon diagnosoimiseksi saatetaan ulosteen okkulttinen verianalyysi.
• Instrumentaalinen diagnostiikka. Kohdeelinten tilan arvioimiseksi suoritetaan munuaisen ultraääni, munuaisten verisuonien ultraääni. Jotta estettäisiin ruoansulatuskanavan ja keuhkoputkien verenvuodon orgaaniset syyt, on suositeltavaa suorittaa vatsan ultraääni, gastroskopia, keuhkoputkia.
• Biopsia, jossa on histologiaa. Vaikeissa diagnostisissa tapauksissa on osoitettu ihon tai munuaisen biopsia. Biopsian histologinen tutkimus paljastaa luonteenomaisia ​​muutoksia: immunoglobuliinin A ja CEC: n kerrostuminen endoteeliin ja venulaattien, arteriolien ja kapillaarien verisuonten seinämän paksuuteen; mikrotrombuksen muodostuminen; verielementtien vapautuminen aluksen ulkopuolella.

Hemorrhagisen vaskuliitin vatsan muoto tulisi erottaa muista syistä, jotka aiheuttavat "akuutin aptin" oireiden ilmaantumisen., influenssa), leukemia, nivelreuma, Still-tauti, akuutti glomerulonefriitti, systeeminen verisuonitulehdus.

hoito

Hemorrhagisen vaskuliitin akuutissa vaiheessa potilaiden tulee tarkkailla sängyn lepoa ja allergiaa aiheuttavaa ruokavaliota, rajoittaa nesteiden ja suolan kulutusta ja poistaa antibiootteja ja muita lääkkeitä, jotka voivat lisätä kehon herkistymistä. Hoidon pääsuunnat riippuvat kliinisistä ilmenemismuodoista, joten on suositeltavaa harkita niitä oireiden mukaan:

• Kaikille oireille. Kaikkien hepatiitti B: n peruslääkkeiden perustana on disagreganttien (dipyridamoli, pentoksifylliini) ja fibrinolyysiaktivaattoreiden (nikotiinihappo) nimittäminen. Näiden ryhmien valmistukset estävät verihiutaleiden aggregaatiota, parantavat mikropiiristystä ja interstitiaalista perfuusiota. Usein hepariini ja muut antikoagulantit sisältyvät perus- hoito-ohjelmaan.
• Ihon oireyhtymä. Hoitoon liittyy sulfasalatsiinin, kolkisiinin käyttö. Prednisonin käyttö on edelleen kiistanalainen kysymys lääkäreiden keskuudessa. Ehkä hänen nimityksensä vakavissa HS-tapauksissa. Kortikosteroidihoidon vaikutuksen puuttuessa kaluston valmistukset ovat sytostaatteja.
• Kun nivelten oireyhtymä. Ilmeinen niveltulehdus lopetetaan tulehduskipulääkkeellä (indometasiini, ibuprofeeni). Lisäksi voidaan antaa aminokinoliinijohdannaisia ​​(klorokiini).
• Munuaisten oireyhtymä. Suuria annoksia glukokortikoideja, sytostaatteja määrätään. ACE: n estäjiä, angiotensiini II -reseptoriantagonisteja, on mahdollista käyttää normaalia ihmisen immunoglobuliinia, suorittaa elektroforeesi nikotiinihapon ja hepariinin kanssa munuaisalueelle. Kroonisen munuaissairauden terminaalivaiheessa tarvitaan hemodialyysi tai munuaisensiirto.
• Vatsan oireyhtymä. Intensiivinen kivun oireyhtymä toimii indikaattorina prednisolonin, reopolyglukiinin, kiteisten erien laskimoon. Kirurgisten komplikaatioiden (perforaatio, suoliston invaginaatio) kehittyessä käytetään kirurgisia taktiikoita.

Taudin vakava kulku on osoitus ekstrakorporaalisesta hemokorrektiosta (hemosorbtio, immunosorbtio, plasmafereesi). Monet tekijät ovat todenneet antihistamiinien tehottomuuden HB: n hoidossa. Niiden käyttö voi kuitenkin olla perusteltua potilailla, joilla on allerginen historia. Kun sairaus liittyy elintarvikkeiden allergioihin ja vatsan oireyhtymän esiintymiseen, enterosorbentit määrätään lisäksi.

Ennuste ja profiili

Lievät verenvuodon vaskuliitin muodot ovat alttiita spontaanille paranemiselle sairauden ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen - niiden ennuste on suotuisa. Fulminanttisessa muodossa potilaiden kuolema voi tapahtua sairauden alkamisen ensimmäisinä päivinä. Useimmiten se liittyy verisuonten keskushermoston vaurioitumiseen ja intraserebraalisen verenvuodon esiintymiseen. Toinen kuolinsyy voi olla vakava munuaisoireyhtymä, joka johtaa uremian kehittymiseen. Allergisen verisuonitulehduksen ehkäisemiseksi suositellaan ENT-elinten kroonisten tartuntakeskusten puhtaanapitoa, ruostumatonta ruostumatonta hyytymistä, lukuun ottamatta kosketusta tunnettuihin allergeeneihin ja hallitsemattomia lääkkeitä.

Verenvuotoinen verisuonitulehdus

Hemorrhaginen vaskuliitti on systeeminen sairaus, jolle on ominaista verisuonten seinien tulehdus. Sairaus on yleisempää alle 14-vuotiailla lapsilla, mutta kaikkien ikäryhmien ihmiset voivat sairastua, aikuiset mukaan lukien. Hemorrhagisen vaskuliitin synonyymit ovat - Schönlein-Genochin oireyhtymä, kapillaarimyrkytys, allerginen tai verenvuotoinen purpura. Huippuherkkyys esiintyy myöhään syksy-talvi ja varhain kevät.

Syövän verisuonitulehduksen syyt

Ennen taudin syyn loppumista hemorraginen vasculitis ei ole asennettu. Schönlein-Genoh-tauti on kehon immuunijärjestelmän luonnoton reaktio, kun immuunijärjestelmä tartuttaa verisuonia vastauksena bakteeri- tai virusinfektioon. Yleisimpiä altistavia tekijöitä ovat β-hemolyyttisen streptokokki-ryhmän A aiheuttama streptokokki-tonsilliitti, kroonisen tonsilliitin, otiitin, sytomegalovirusinfektioiden, hammaskarieksen jne. Paheneminen. Hypotermia, allergia (ruoka, kylmä), rokotus (varsinkin infektioiden kroonisen keskittymisen pahenemisen taustalla), hyönteisten puremat, loistaudit ja paljon muuta voivat olla provosoivia tekijöitä taudin kehittymiselle.

Hemorrhaginen vaskuliitti voi esiintyä myös lääkkeiden, lähinnä antibioottien (erytromysiini, kefatsoliini, cefabol) taustalla pitkien aikojen suurten lääkeannosten myrkyllisten vaikutusten tai tietylle lääkkeelle lisääntyneen kehon herkkyyden seurauksena. Mutta useimmissa tapauksissa lääkärit eivät voi selvittää allergisen purpuran syytä.

Tämän taudin kehittymiseen tarvitaan yleensä perinnöllinen taipumus, taipumus allergioihin, usein tarttuvat taudit ja eri lääkkeiden käyttö.

Hemorrhaginen vaskuliitti tautien kansainvälisessä luokituksessa mcb on nimetty D69.0 - Allerginen purpura.

Hemorrhaginen vaskuliitti - kuva

Hemorrhaginen vaskuliitti - valokuva (klikkaamalla suurennetaan kuva).

Verenvuodon vaskuliitin oireet

Puolessa tapauksista verenvuotoinen vaskuliitti alkaa keskivaikean tai vakavan myrkytyksen oireista: päänsärky, heikkous, huonovointisuus, kuume subfebrileihin tai kuumeisiin numeroihin, mutta ei ehkä ole kuumetta. Kipu nilkan ja polven nivelissä ja ihottumat jaloissa.

Ihottuma on luonteeltaan verenvuotoa, eli se esiintyy ihon verenvuotojen seurauksena, koska kiertävät immuunikompleksit (CIC) vahingoittavat mikroväliä, aseptista tulehdusta (tuhoutumista), mikroverenvuotojen tromboosia ja kapillaarista repeämää.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen oireet riippuvat sen muodosta. Seuraavat hemorragisen vaskuliitin muodot erotetaan:

• Iho (yksinkertainen). Tämä muoto on ominaista pienen punaisen ihottuman tai purpuran (samanlainen kuin hyttysen puremissa tai läpipainopakkauksissa) ulkonäkö, jonka ihottuma on 3 - 10 mm, mikä ei kutista tai siihen liittyy lievää kutinaa. Verenvuotot nousevat ihon pinnan yläpuolelle, ne voidaan helposti tuntea palpaatiossa ja ne näkyvät symmetrisesti alaraajojen (jalkojen alle, jaloissa) ulottuvilla pinnoilla. Sitten siitä tulee melkopyatnisty ja lakkaa olemasta palpattavissa. Ihottuma, jossa on verisuonitulehdusta, ei näy kasvoissa, kämmenissä, ei ole käytännössä havaittu kehossa ja käsivarsissa. Kun sitä painetaan, ihottuma ei katoa, ei haalistu.
• Nivel. Yhteinen muoto esiintyy usein samanaikaisesti ihon kanssa tai muutama päivä tai tunti ennen ihottumaa. Tällöin lapsi valittaa polvilleen ja nilkkaan liittyvää kipua, ja niihin liittyy turvotusta mustelmia (mustelmia). Lapsi ei voi kävellä eikä seisoa.
• Vatsan. Vatsakipua havaitaan 1/3: lla potilaista ja ne ovat usein luonteeltaan kouristavia, virtaavat suoliston koliikkityypin mukaan. Tämä kipu johtuu suolen verenvuodoista ja vatsakalvosta. Tässä tapauksessa lapsi ei voi selvästi osoittaa, missä vatsa sattuu. Vatsakipuja esiintyy usein ennen ihottumaa, mikä vaikeuttaa oikean diagnoosin tekemistä, ja usein lapsi sairaalaan kirurgiseen osastoon, jossa on "akuutin vatsan" diagnoosi, jossa epäillään olevan akuutti apenditsiitti. Aikuisilla vatsan muoto on harvinaisempi.
• Munuainen. Hemorrhaginen vaskuliitti, jossa on munuaisvaurioita, esiintyy akuutti glomerulonefriittina, jossa hematuria (veri virtsassa) ja proteinuria (virtsan proteiini). Munuaisten vaurioituminen voi tapahtua välittömästi, mutta 1-4 viikon kuluttua sairauden alkamisesta.
• Sekoitettu. Kun yhdistetään kaikki tai useat muodot, esimerkiksi iho-nivel-vatsa.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen tärkeimpien kliinisten oireiden esiintyvyys:

• ihon punainen ihottuma (ihon verenvuotoinen ihottuma) - 100%;
• nivelten oireyhtymä (nilkanivelen kipu) - 75%;
• vatsan oireyhtymä (vatsakipu) - 65%;
• munuaisvaurio - 35-40%.

Verenvuotomaisessa verisuonitulehduksessa voidaan vaikuttaa minkä tahansa alueen aluksiin, mukaan lukien munuaiset, keuhkot, silmät, aivot. Hemorrhaginen vaskuliitti, joka ei vahingoita sisäelimiä, on tämän ryhmän edullisin sairaus.

Hemorraagisen vaskuliitin diagnoosi

Hemorrhagisen vaskuliitin diagnoosi voi joissakin tapauksissa olla vaikeaa, jos nivelkipu ja vatsakipu ovat taudin ensimmäisiä oireita. Kaikkia hemorragisia vaskuliitteja sairastavilla potilailla on havaittu ihovaurioita (ihottuma ja jalat) ja se on pakollinen diagnoosikriteeri. Ilman kahdenvälistä ihon verenvuotoa ihottumaa alaraajoissa, hemorraagista vaskuliittiä EI diagnosoida.

Veressä on lisääntynyt ESR, C-reaktiivisen proteiinin ja fibrinogeenin lisääntynyt pitoisuus, trombosytoosi (verihiutaleiden määrän kasvu).

Hemorrhagisen vaskuliitin hoito lapsilla

Kaikki lapset, joilla on verenvuotoinen verisuonitulehdus (minkä tahansa muodon mukaan) ja niiden vakavuudesta riippumatta, ovat sairaalassa hematologisessa yksikössä.

Vaskuliitin erityiskäsittelyä ei ole, ennen kaikkea hoidon tarkoituksena on lievittää kehittyneitä kliinisiä oireita, saavuttaa remissiota ja ehkäistä pahenemista. Hoito riippuu taudin vakavuudesta ja luonteesta. Potilaiden, joilla on akuutin vaiheen verenvuotovaskimitos, tulee noudattaa tarkasti sängyn lepoa, allergiaa aiheuttavaa ruokavaliota. Ne on määrätty antikoagulanttihoitoon.

Bed lepo Moottoritoiminnan tiukka rajoittaminen on nimetty koko taudin ajan siihen asti, kunnes hemorraginen ihottuma häviää jatkuvasti. Mikäli sängyn lepoa rikotaan, toistuvat ihottumat, niin sanottu "ortostaattinen purpura", ovat mahdollisia. 5-7 päivän kuluttua viimeisen ihottuman jälkeen järjestelmä muuttuu vähitellen tiukemmaksi. Vuodepaikan noudattaminen on keskimäärin 3-4 viikkoa. Hemorrhagisen ihottuman jatkaminen vaatii paluun nukkumaan.

Antikoagulanttihoito. Kun verenvuotoinen vaskuliitti on määrätty lääkkeitä, jotka estävät veren hyytymistä, niin kutsutut antikoagulantit. Tärkein lääke on hepariini, jota lapset pistetään ihon alle vatsaan. Lääkäri määrittää lääkkeen annoksen ja keston sairauden kliinisen muodon perusteella.

Verihiutaleiden vastaiset lääkkeet - trombogeneesiä vähentävät lääkeaineet, kuten piikit (dipyridamoli) tai trental (pentoksifylliini).

Hormoneja käytetään vaikeimmissa tapauksissa munuaisvaurioissa. Glukokortikoidien (hormonien), kuten prednisonin, nimittämistä koskevat indikaatiot ovat ihon ihottuman, pysyvän vatsakivun, nefriitin jatkuvaa aaltomuotoa.

Aluksen vahvistusaineet. Usein määrätyt lääkkeet, kuten askorutiini, vahvistavat verisuonten seinää, vaikka niiden tehokkuudesta ei ole vakuuttavaa näyttöä.

Antihistamiinit on tarkoitettu allergisille lapsille, joilla on ruokaa, huumeita tai kotitalouksien allergioita historiassa.

Antibiootteja. Antibakteerinen hoito on osoitettu taudin alkaessa, jos tarttuva tekijä on tärkeä hemorraagisen verisuonitulehduksen kehittymisessä tai kroonisen infektiopisteen pahenemisesta (krooninen tonsilliitti, adenoidit, otiitti jne.) Aiheutuneessa sairauden uusiutumisvaiheessa;

Plasmafereesi (plasmafereesi) on tarkoitettu vakavaan verenvuotovaskuliittiin, oireiden jatkuvaan tai aaltoilevaan toistumiseen. Plasmapheresis on määrätty puhdistamaan immuunikompleksien verta, toksiinit, verisuonten seinämiä tuhoavat bakteerit, auttavat normalisoimaan veren ominaisuuksia, lievittävät verisuonten kouristusta, parantavat mikrokiertoa.

Oireenmukaisena hoitona hoidetaan kroonisen infektion polttopisteiden kuntoutusta, siihen liittyvien sairauksien hoitoa, dewormingia (matojen kehon puhdistus, giardiaasin hoito, hammaskariekset jne.).

Hemorrhaginen vaskuliitti - ruokavalio

Ravitsemuksellinen verenvuotoinen vaskuliitti on hoidon edellytys. Näkyville vatsakipuille (vatsan oireyhtymä, jossa on ulostehäiriö, suoliston verenvuoto), taulukko nro 1 on määrätty useita päiviä, ja lapsi siirretään myöhemmin taulukkoon 5. Nefroottisessa variantissa lapsille määrätään suolattomaa ruokavaliota, jossa on proteiinirajoitusta - taulukko 7.

Ruokavalion jälkeen, kun lapsilla on hemorraginen vaskuliitti, on tietyt elintarvikkeet jätettävä ruokavaliosta. Aterioita suositellaan keittämään keitettyä, paistettua, haudutettua, mutta ei paistettua. Tarjoile ruokaa pitäisi olla nestemäisessä tai saippualla. Suolan kulutusta on vähennettävä.

Remision saavuttamisen jälkeen lapsen, jolla on vaskuliitti, on seurattava hypoallergeenista ruokavaliota vuoden ajan. Sitten, hematologin luvalla, lapsi alkaa vähitellen laajentaa valikkoa ottamalla käyttöön yhden tuotteen, joka on aiemmin jätetty ruokavaliosta. Seuraava elintarvike otetaan käyttöön aikaisintaan viiden- seitsemän päivän kuluttua edellisestä päivästä.

Hedelmät ja marjat

Ei kuulu: sitrushedelmät, kaki, kaikkien lajikkeiden herukat, mansikat, mansikat, punaiset omenat, ananakset, mangot, aprikoosit, persikat, granaattiomenat, punaiset viinirypäleet.

Sallittu: vihreiden lajikkeiden omenat (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) vain paistettuina, banaanit, päärynät.

vihannekset

Ei sisällä: pippuria, punajuurta, porkkanaa, tomaatteja, talvikurkkuja /

Sallittu: kaali (haudutettu, keitetty, höyrytetty), vihreä paprika, perunat, kesäkurpitsa, kukkakaali.

Ei sisällä: munia missä tahansa muodossa ja niiden sisältäviä tuotteita (pastaa, taikinaa, jossa on paljon munia), majoneesia.

Meijerituotteet

Siihen ei kuulu: maito, tiivistetty maito, lisäaineita sisältävät jogurtit, lasitettu juustokurkku, juustomassa, kaikki lisäaineilla olevat maitotuotteet, jäätelö, kaikenlaiset juustot, lammasjuusto.

Sallittu: keitetään puuroa vedessä lisäämällä kermaa lopussa, jogurttia ilman lisäaineita, raejuustoa vuokaina, kefiiri, jogurtti, ryazhenka.

Liha, kala

Siihen ei kuulu: kanaa, sianlihaa, vahvaa lihapalaa, makkaraa, kinkkua, makkaraa, mereneläviä (katkarapuja, rapuja, rapuja, simpukoita jne.), Kaloja, kaviaaria.

Sallittu: kalkkuna, kani, naudanliha, laiha, karitsa.

makeiset

Ei sisälly: karkkia, suklaata, kakkuja, kakkuja, piparkakkuja, hunajaa.

Sallittu: kuiva vohvelit, jotka eivät täytä (kakkua varten), keksejä, keksejä, munkkeja ja makuja, rullia (ei väkevöityä).

juomat

Ei sisällä: kahvia, kaakaota, vahvaa teetä lisäaineilla ja makuilla, hiilihapotettuja sokeria sisältäviä juomia, mehuja, hedelmäjuomia, hyytelöä teollisuustuotannossa

Sallittu: heikko tee, kuivattujen hedelmien kompotti (päärynät, omenat), emäksinen kaasunpoistama kivennäisvesi, eli ilman kaasua: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Hemorrhagisen verisuonitulehduksen lisäksi kaikentyyppiset sienet, kaikenlaiset pähkinät, mausteet (pippuri, etikka, vanilja), savustetut lihat, säilykkeet, säilöntäaineet, väriaineita sisältävät elintarvikkeet, elintarvikkeiden säilöntäaineet ja aromit eivät kuulu ruokavalioon.

Kulinaarinen, mukaan lukien ruoan lämpökäsittely, voi useimmiten vähentää ruoan allergiaa (lihan kaksinkertainen sulatus, viljan liotus, vihannekset jne.).

Hemorraginen vaskuliitti - ehkäisy

Hemorrhagisen vaskuliitin pahenemisen ehkäisemisessä, infektiokohtien eliminoinnissa (hampaiden hampaiden oikea-aikainen hoito, kroonisen tonsilliitin ehkäiseminen jne.), Antibioottien kohtuuttoman käytön kieltäminen ilman hyviä merkkejä niiden tarkoituksesta, yksilöllinen ruokavalinta, kehon puolustuksen vahvistaminen (kovettuminen), kävelee raitista ilmaa, terveellistä ruokaa, jossa on riittävästi vihanneksia ja hedelmiä jne.).

Hypotermia, kosketus tarttuvien potilaiden kanssa, aromaattiset aineet, muut allergeenit (kuten eläimet, kasvit, saippuat ja tuoksut, hammastahna makuilla jne.) Ovat vasta-aiheisia lapsille, joilla on vaskuliitti.

Jos verenvuotoinen verisuonitulehdus ilmenee vasteena tartuntataudille (kurkkukipu, korvatulehdus, tuhkarokko jne.), Se voi kulkea ilman jälkiä. Monissa tapauksissa vaskuliitille on ominaista krooninen kulku, sitten se voi häiritä vuosia, jolloin lääkäreiden tehtävä on siirtää tauti remissiotilaan, kun taudin ilmenemismuodot häviävät.

Hemorraagisen verisuonitulehduksen saaneiden lasten kliininen valvonta

Kliinisellä valvonnalla pyritään estämään verenvuodon vaskuliitin toistuminen ja se suoritetaan 1 kerran kolmen kuukauden aikana kliinisessä tutkimuksessa ja sen jälkeen kuuden kuukauden välein. Lääkärin tulisi tutkia vähintään kuuden kuukauden välein lapset 1–3 kuukauden kuluessa hammaslääkärin ja otolaryngologin käyntiin nenänielän ja hampaiden patologisten tilojen varhaisessa havaitsemisessa ja kuntoutuksessa. On suositeltavaa ottaa virtsatesti kerran 2 viikossa, virtsanalyysi Nichiporenkon mukaan - kerran kuukaudessa.

Ennaltaehkäisevistä rokotuksista 2–3 vuotta tehdään lääketieteellinen vetäytyminen, mikäli täydellinen remissio alkaa. Testit bakteeri-antigeeneillä - tuberkuliini (Mantoux-testi), diaskintesti ovat vasta-aiheisia lapsille, joilla on ollut verenvuotoinen verisuonitulehdus, koska ne voivat aiheuttaa sairauden uusiutumisen.