Hemolyyttinen anemia

Anemiaa on monenlaisia, joista osa ei vaikuta kehon toimintaan eikä henkilön hyvinvointiin. 11% on kaikkien anemioiden määrä, joista 5% on anemian hemolyyttisiä ominaisuuksia. Hemolyyttisen anemian oireilla on omat ominaisuutensa, jotka erottavat tämän lajin muista taudista. Syyt tunnistetaan usein perinnöllisiksi ja hankituiksi. Hoitoa suorittaa yksinomaan lääkäri.

Hemolyyttinen anemia on veren häiriö, jossa veren punasolujen ja hemoglobiinin määrä on laskenut. Tämä liittyy niiden tuhoutumiseen tai hemolyysiin (lyhyt toiminta). Jos normaalien punasolujen pitäisi toimia 120 päivän ajan, sitten hemolyyttinen anemia tuhoaa ennenaikaisesti.

Hemolyyttisen prosessin vakavuus riippuu siitä, kuinka nopeasti punasolut häviävät. Erytrosyyttien ja hemoglobiinin määrä todetaan sillä, että luuytimellä ei yksinkertaisesti ole aikaa tuottaa uusia soluja.

Siten, kun hemolyyttinen anemia on lievä, erytrosyyttien taso laskee, mutta perifeerisessä veressä hemoglobiinin tasoa ei ehkä häiritä. Jos punasolujen tuotannon ja verenkierrossa olevan veren välillä on selvä epätasapaino, kaikki taudin oireet tulevat esiin, joissa luuytimen toiminnot ovat tyhjentyneet.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Hemolyyttisen anemian selittämätön muoto on autoimmuuni. Tässä taudin muodossa kehon vasta-aineet kiinnittyvät erytrosyyttikalvoon, minkä vuoksi immuuni alkaa havaita näitä soluja vieraina. Tämän seurauksena immuunijärjestelmä hyökkää punasoluja tuhoamalla ne, mikä johtaa niiden määrän vähenemiseen veressä.

Miksi tämä anemian muoto kehittyy? Asiantuntijoiden sivusto slovmed.com ei voi antaa selvää vastausta. Autoimmuunista hemolyyttistä anemiaa on kuitenkin kaksi:

1. Komplikaatiot: hemoblastoosi, haavainen koliitti, ei-spesifinen, krooninen aggressiivinen hepatiitti, systeemiset sidekudosairaudet, pahanlaatuiset kasvaimet, immuunipuutos, maksakirroosi, infektiot.
2. Itsenäisenä sairautena.

Taudilla on hidas tyypin progressiivinen luonne. Kliiniset ilmenemismuodot eivät riipu sen esiintymisen syistä. Näin ollen ensimmäiset autoimmuunisen hemolyyttisen anemian oireet ovat matala-asteinen kuume, nivelkipu, heikkous ja vatsakipu. Sitten oireet paranevat ja ne ilmenevät ihon vakavina palloina ja pastanteina, mikä lisää keltaisuutta, maksan ja pernan kokoa.

50 prosentissa tapauksista tauti ilmenee akuutissa muodossa, joka kukoistaa. Potilas voi valittaa, mutta tarkastuksen aikana ei saa ilmaista ensimmäisiä merkkejä. Potilaiden valitukset ovat:

• Sydämen sydämentykytys.
• Vähentynyt suorituskyky.
• Lisääntynyt heikkous.
• Päänsärky.
• Lämpötilan nousu 38-39 asteeseen.
• Huimausta.
• Ilmanpuute.
• Pahoinvointi ja oksentelu, joka ilmenee ilman ruokaa.
• Kipu ylävatsan vyöruusu.

Ulkoisesti ihon keltaisuus voi nousta ilman maksan ja pernan koon kasvua.

Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ennuste on pettymys. Tehokkaita hoitomenetelmiä ei ole. On kuitenkin olemassa keinoja saavuttaa vakaa taudin remissio - radikaali splenektomia ja hormonihoito.

Hemolyyttisen anemian syyt

Valitettavasti, vaikka tiedetäänkin hemolyyttisen anemian syy, lääkärit eivät aina voi vaikuttaa siihen parantamaan potilasta. Taudin syihin tutustuminen voi kuitenkin auttaa estämään sen kehittymistä.

• Perinnölliset viat, jotka näkyvät kromosomijoukossa, joka vastaa punasolujen synteesistä ja elintärkeästä aktiivisuudesta. Tämä vika välitetään selektiivisesti vanhemmilta.
• Systeemiset tai autoimmuunisairaudet, jotka vaikuttavat sidekudoksen ja verisuontitilan tilaan.
• Tartuntataudit (malaria).
• Veren häiriöt, kuten leukemia.
• Massiiviset palovammat tai vammat.
• Kirurginen toimenpide.
• Akuutit tai krooniset virus- tai bakteeritaudit.
• Kosketus teollisten myrkkyjen tai myrkyllisten aineiden kanssa.
• Rhesus-konfliktiraskaus.
• Tietyt lääkkeet: antibiootit, kemoterapiat, tulehduskipulääkkeet, sulfonamidit.
• Väärä verensiirto Rh-tekijällä tai -ryhmällä ja sen komponenteilla (plasma, erytrosyyttimassa jne.).
• Synnynnäiset sydänviat, suuret alukset.
• Keinotekoiset kudokset, jotka ovat kosketuksissa veren kanssa.
• Bakteriaalinen endokardiitti on venttiilien ja sydämen sisäkerroksen sairaus.
• Mikroelementtien sairaudet.
• Sisäelinten amyloidoosi.
• Paroxysmal yöllinen hemoglobinuria ja kylmä hemoglobinuria aiheuttavat kroonisen hemolyyttisen anemian muodon.

Hemolyyttisen anemian oireet

Keskimääräisen henkilön on tärkeää tunnistaa hemolyyttisen anemian läsnäolo. Tämä määräytyy seuraavien oireiden perusteella:

1. Keltainen oireyhtymä, joka ilmenee sitruuna-keltaisena ihonvärisenä ja kutinaa aiheuttavina tunteina. Virtsa muuttuu tummaksi ja jopa mustaksi, samankaltainen kuin lihaluu. Tässä tapauksessa ulosteet pysyvät ennallaan, mikä erottaa taudin keltaisuudesta.
2. Anemian oireyhtymä. Iho ja limakalvot saavat vaalean sävyn. Oireita on hapen nälkää: huimausta, usein sykettä, lihasvoiman heikkenemistä, heikkoutta, hengenahdistusta.
3. Hypertermian oireyhtymä. Äkillinen nousu 38 asteen lämpötilaan punasolujen tuhoutumisen aikaan.
4. Hepatosplenomegalian oireyhtymä. Lisääntyminen elimissä, jotka ovat vastuussa punasolujen elinikästä - maksa ja perna. Maksa on vähemmän laajennettu, mikä on merkitty raskaudella oikeassa hypokondriumissa. Perna kasvaa riippuen hemolyysin asteesta.

Muut hemolyyttisen anemian oireet ovat:

• Kipu luissa ja vatsassa.
• Kipu munuaisissa.
• Puheenjohtajan heikkeneminen.
• Prenataalisen kehityksen häiriöt: epämuodostumat, kehon eri osien suhteettomuus.
• Rintakipu, kuten sydäninfarkti.

Oireet ilmenevät, kun punasolut pysyvät 15 päivän ajan 120: n sijasta. Kliinisen kurssin mukaan havaitaan piilevä (kompensoitu), krooninen (vakava anemia) ja kriisityyppinen hemolyyttinen anemia. Kriisin hemolyyttinen anemia on vakavin.

Hemolyyttinen anemia lapsilla

Synnynnäinen tai perinnöllinen hemolyyttinen anemia, oireet näkyvät lähes syntymästä. Lasten oireet eivät eroa anemian tyypistä, mutta tarkkaavainen hoito ja hoito on tarpeen. Onneksi hemolyyttistä anemiaa esiintyy kahdessa tapauksessa 100 000: aa kohden.

Minkowski-Chauffardin hemolyyttinen anemia on seurausta viallisesta geenistä, jonka seurauksena punaiset verisolut muuttavat muotonsa, jolloin ne ovat läpäisevämpiä natriumionille. Sairaus ilmenee kehon kehityksessä esiintyvistä anemisista oireista ja poikkeavuuksista. Elämän ennuste lohdutetaan radikaalin pernänpoiston jälkeen.

Toinen hemolyyttisen anemian muoto on sairaus, jossa ei ole G-6-FDG-aktiivisuutta. Hemolyysi tapahtuu sen jälkeen, kun syötään palkokasveja tai otetaan tiettyjä lääkkeitä. Symptomatologia muistuttaa hemolyyttistä anemiaa, jonka tunnusmerkki on hemosiderinurian ja hemoglobinurian ilmentyminen.

Talassemia on yleinen geneettisen hemolyyttisen anemian muoto, jossa globiini kerääntyy liikaa, mikä johtaa ennenaikaiseen hapettumiseen ja erytrosyyttikalvon tuhoutumiseen. Sairaus ilmenee anemian oireyhtymässä sekä fyysisessä, psykomotorisessa kehityksessä. Tappava lopputulos on melko suuri johtuen taudin jatkuvasta etenemisestä ja remissiokaudesta.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttisen anemian hoitokurssi on vaikein verrattuna muihin anemiatyyppeihin, koska lääkärit eivät pysty vaikuttamaan hemolyysin prosesseihin. Hoitosuunnitelmaan voi sisältyä:

1. Sytostaattien hyväksyminen autoimmuunisella hemolyyttisellä anemialla.
2. Ihmisen immunoglobuliinin ja tuoreen jäädytetyn plasman siirto.
3. Otetaan B12-vitamiinia ja foolihappoa.
4. Glukokortikoidihormoneiden ottaminen: Metyyliprednisoloni, deksametasoni, Kortinef, Prednisoloni.
5. Tarttuvien komplikaatioiden ja kroonisen patologian paheneminen.
6. Avoimien punasolujen verensiirto ja niiden määrän pienentäminen.
7. Splenektomia - pernan poistaminen, joka auttaa parantamaan ennustetta. Ei tehoa erilaisille perinnöllisille anemiatyypeille ja Minkowski-Chauffardin anemialle.

näkymät

Mitä lääkärit ennustavat hemolyyttistä anemiaa? Se riippuu hoitomenetelmistä ja niiden tehokkuudesta tietyssä tapauksessa. Elinajanodote voi joko kasvaa tai laskea sairauden edetessä.

Hemolyyttisen anemian ominaisuudet

Yksi elimistön verenkiertoelimistön sairauksista on hemolyyttinen anemia, jolle on tunnusomaista punasolujen nopeutunut hajoaminen.

Taudin muodot

Rungon normaalin toiminnan kannalta ensiarvoisen tärkeää on tasapaino punasolujen muodostumisen ja tuhoutumisen - punasolujen - muodostamisessa. Jos jostain syystä niiden hajoaminen tapahtuu kiihtyvässä tahdissa ja luuydin ei pysty selviytymään uusien verisolujen muodostumisesta, syntyy epätasapaino ja luodaan edellytykset taudin esiintymiselle.

Punaisen verisolujen tuhoutumisen toimivuuden ja ominaisuuksien perusteella on kehitetty patologian luokitus.

Jälkimmäinen on jaettu kahteen ryhmään: perinnöllinen ja hankittu, jokaisessa niistä on useita alalajeja.

Taudin tyypit

Kehon geneettisen epäonnistumisen seurauksena kehittyy kalvomembraanien viat, hemoglobiinimolekyylit, entsyymit - luonteeltaan perinnöllinen anemia. Fysikaalisten, kemiallisten ja biologisten vaikutusten vuoksi esiintyvät lajit tulevat esiin.

Perinnöllinen anemia

Synnynnäinen anemia on jaettu useisiin tyyppeihin: membraanopatia, hemoglobinopatia, entsyymopatia.

Membranopatii

Tämä tyyppi sisältää seuraavat tyypit:

1. Microspherocytic-tauti (Minkowski-Chauffard) johtuu kalvon rakenteen poikkeavuuksista, joiden vuoksi kalsium, natrium, vesioniot tunkeutuvat niiden läpi, ja punasolut ovat hydratoituneita. Tämän seurauksena he menettävät osan pinnasta, ne muunnetaan pienikokoisiksi sferosyyteiksi, hemoglobiini on pienempi kuin normi, ja ne eivät kulje hyvin kapillaarien läpi, koska niiden on vaikea mutoida. Heidän elinkaarensa lyhenee 10 kertaa (120 - 7-15 päivässä). On herkkyys osmoottisen paineen muutoksille, mikä johtaa hemolyyttisen anemian kehittymiseen.
2. Sairaudet, joilla on samanlainen patogeneesi mikropallosyytti - akantosytoosin ja ovalosytoosin kanssa. Ensimmäisessä tapauksessa modifioiduilla erytrosyyteillä on useita kasvuja, kalvo menettää pyöreyden, muuttuu samanlaiseksi kuin reunan, joka antoi nimen taudille.

Ovalosytoosi johtuu geenistä, joka on vastuussa erytrosyyttirunko-osuuden muodostumiseen osallistuvan spektriiniproteiinin metabolisista prosesseista. Geneettisen häiriön vuoksi punaiset verisolut menettävät plastisuutensa kapillaarien läpi kulkiessa, ne eivät kykene palauttamaan muotoa ja jatkamaan verenkiertoa ellipsoidisessa muodossa.

Mitä enemmän verisolujen muoto muuttuu, sitä nopeammin ne hajoavat pernassa.

"Rh-nolla" -sairaus, joka johtuu siitä, että erytrosyyttikalvossa ei ole rhesus-antigeenejä, johtuu myös membraanipopatioiden ryhmästä, joka hajottaa sen rakenteen ja nopeuttaa hajoamista.

hemoglobinopatioille

Hemoglobinopatian ryhmässä on kaksi alalajia:

1. Talassemia, joka johtuu heikentyneestä hemoglobiinien muodostumisesta. Punaisilla verisoluilla on lyhyt käyttöikä ja hajoavat luuytimessä ja pernassa. Taudille on tunnusomaista modifioitujen solujen muodostuminen - skitsosyytit ja kodosyytit. Tietyt taudin tyypit ovat vakavia ja johtaa ilman kuolemaan.
2. Sirppisolun anemia on mahdollista johtuen rakennegeenin mutaatioista, kun punasolujen muoto muistuttaa sirppiä. Muutetuissa elimissä alentuneen hemoglobiinin liukoisuus vähenee. Ominaisuudet ovat muutoksia kallon rakenteessa (tornimuodossa), trombofiilisen oireyhtymän esiintyminen ja immuunipuutoksen tila.

Hemoglobinopatiaan on tunnusomaista se, että muutos hemoglobiinimolekyyleissä muuttaa myös punasolujen rakennetta ja siten niiden elinaikaa.

enzimopaty

Entsymopatia tai nonsferosyyttinen anemia kehittyy, kun entsyymit ovat puutteellisia ja ovat vastuussa punasolujen elinkaaresta. Anemia esiintyy yleensä glykolyysin entsyymien puutteen vuoksi. Glykolyysin puutteen vuoksi solut menettävät energiaa, joka tarvitaan niiden elintärkeän aktiivisuuden tukemiseen, ja niiden hajoaminen tapahtuu.

Membranopatiassa ja entsyymipatiassa anemian kulkuun liittyy usein hemolyyttinen kriisi sekä aplastinen ja megaloblastinen. Hemoglobiinin veritaso laskee, retikulosyyttien määrä kasvaa ja muita patologisia muutoksia havaitaan.

Hankittu anemia

Hankitun hemolyyttisen anemian osalta on olemassa tietty luokitus: immuuni, punaisen verisolujen mekaanisen hajoamisen (traumaattinen) seurauksena ja tartuntavaarojen aiheuttamana.

1. Immuunianemiaa on neljä:
   • autoimmuuni, joka on seurausta suojajärjestelmän puutteesta, jonka vuoksi keho alkaa tuottaa terveiden erytrosyyttien vasta-aineita, vieraiden solujen ja sen solujen vapautuminen häiriintyy;
   • isoimmuuni, joka kehittyy yksinkertaisella tavalla epäasianmukaisen veren siirron vuoksi, samankaltainen tilanne havaitaan raskaana olevan naisen ja sikiön Rh-konfliktin aikana;
   • heteroimmuuni, joka johtuu tiettyjen lääkkeiden saannista tai virusinfektioiden jälkeen, kun erytrosyytteihin ilmestyy vieraita antigeenejä;
   • sikiössä kehittyvä transimmuuni, jos äidillä on autoimmuunianemia.
2. Traumaattinen anemia on seurausta terveiden punasolujen kuolemasta verisuonijärjestelmässä. Vaskulaarinen patologia ja sen proteesit, kapillaarien rakenteen viat voivat aiheuttaa tautia. Tämä tyyppi sisältää mikroangiopaattisen anemian, jolle on tunnusomaista "fragmentoituneet" solut, joilla on kolmiota, kartiota ja roskaa.
3. Infektion aiheuttama anemia kehittyy, jos haitalliset mikro-organismit (toksoplasmoosi, malaria) käyttävät punasoluja oman kasvun ja lisääntymisen vuoksi. Tällaisten sairauksien vuoksi patogeenit tulevat punasoluihin, lisääntyvät niissä, niiden lukumäärät lisääntyvät, mikä aiheuttaa solujen tuhoutumisen.
4. Yksi harvinaisista anemian muodoista on akuutti yöllinen paroxysma, joka johtaa luuytimen vajaatoimintaan, munuaissairauksiin, keuhkoihin ja tromboosin esiintymiseen.

Kaikki hemolyyttiset anemiat on jaettu kahteen tyyppiin riippuen siitä, missä hemolyysi tapahtuu. Jos verisuonissa, se on intravaskulaarinen hemolyysi, jos elinten (esimerkiksi pernan) solunsisäisessä tilassa - solunsisäinen.

Anemian syyt

Oikean hoidon antaminen ensiksi paljastaa taudin etiologian. Mutta jopa patologian tyypin määrittäminen, sen kehitystä ei aina estetä.

Jotta ymmärrät, mikä se on, kuinka vaarallisia vaivoja on, sinun täytyy tietää tärkeimmät syyt, joiden vuoksi ne ovat:

• perinnölliset kromosomaaliset viat, jotka estävät hemoglobiinin ja punasolujen asianmukaista leviämistä aikuisessa, lapsessa ja häiriintyneissä geeneissä, lähetetään useimmiten vanhemmilta, mutta eivät kaikilta jälkeläisiltä;
• sidekudokseen ja verisuoniin vaikuttavat autoimmuunisairaudet;
• verisairaudet (vaihtelevassa määrin leukemia);
• aikaisemmat virus-, infektio-, bakteeri- luonteen sairaudet;
• myrkytys kemikaaleilla, teollisuusmyrkkyillä ja yhdisteillä;
• polttaa, loukkaantua, kirurgisia toimenpiteitä;
• virheet verensiirron aikana (ero ryhmässä, reesus);
• synnynnäinen sydänsairaus, suuret alukset;
• rhesus-konflikti-äiti ja vauva raskauden aikana.

Vaivaa voi esiintyä myös tiettyjen lääkkeiden hallitsemattomalla käytöllä, verisuonten shuntien, keinotekoisen sydänventtiilin läsnäololla.

Taudin oireet

Mikä tahansa anemia on ehdottomasti jaettu kahteen ryhmään: hemolyyttinen ja aneeminen. Ensimmäinen ryhmä sisältää anemiaa, jossa on seuraavat oireet ja lajikkeet:

• Hypertermia, joka yleensä ilmenee lapsilla. Taudille on tunnusomaista korkea lämpötila (jopa 38 ° C), ja tänä aikana punasolut häviävät mahdollisimman paljon.
• Anemia, jolle on ominaista vaalea iho ja limakalvo, tuntevat usein huimausta, sydämentykytystä, heikkoutta, väsymystä, nopeaa pulssia, hengenahdistusta liikunnan aikana.

Hemolyyttiset merkit näkyvät seuraavasti:

• laajentunut perna, kipu vasemmanpuoleisten kylkiluiden alla;
• vaaleankeltainen ihon väri;
• tumma virtsa - ruskea, punainen.

Lisäksi potilaalla on kipua munuaisissa, rintakehässä, ulosteessa.

diagnostiikka

Oikea diagnoosi koostuu kahdesta vaiheesta. Ensinnäkin tehdään biokemiallinen verikoe, joka paljastaa hemolyysin kehittymisen, ja sitten tehdään erilaisia ​​tutkimuksia, ja laboratorioindikaattorit auttavat määrittämään punasolujen hajoamisen syyt. Tarkista esimerkiksi:

• suora ja epäsuora Coombsin testi sairauden toteamiseksi tai poistamiseksi;
• erytrosyyttien osmoottinen resistenssi, jonka lasku tai nousu osoittaa taudin läsnäolon;
• entsyymien tilasta;
• erytrosyytit, joiden avulla voidaan paljastaa piilotettujen erytrosyyttihäiriöiden tyyppi;
• Heinzin pienissä elimissä on määritettävä verinäytteeseen erityisiä sulkeumia, jotka vahvistavat taudin esiintymisen.

Näiden testien lisäksi veri suoritetaan tarttuvien aineiden, myelogrammin tunnistamiseksi, joka auttaa havaitsemaan verenkiertojärjestelmän pahanlaatuisia patologioita ja muita lisätutkimuksia.

Sairaus vastasyntyneillä ja lapsilla

Nykyaikaisessa synnytyskäytössä on tapauksia, joissa tämä sairaus diagnosoidaan vastasyntyneillä. Tässä tilanteessa on tärkeää, että äidin ja sikiön Rh-konflikti tunnistetaan ajoissa ja mahdollisuudet ja sikiön hemolyysin oireet.

Vastasyntyneiden anemia on immuuni- ja ei-immuunimuodossa. Ensimmäisessä tapauksessa ne johtuvat äidin ja lapsen veren välisestä konfliktista. Ei-immuuni-anemiat esiintyvät kohdunsisäisen infektion aikana - syfilis, sytomegalia, toksoplasmoosi.

Yleisin vastasyntyneillä on keltaisuus anemia, joka kehittyy raskauden loppuun mennessä.

Yleensä vastasyntyneiden ihon kellertävä väri on normi, mutta yksi on varoitettava pitkäaikaisella keltaisuudella, koska keskushermoston vaurioitumisriski on olemassa.

Kriisien kehittyminen tapahtuu 3-5-vuotiaana, koska esiintyy suuri määrä provosoivia tekijöitä.

Lasten ensimmäiset anemian oireet - itku, väsymys - eivät aina aiheuta huolta. Heitä syytetään usein luonteenpiirteistä. Tärkein oire on ihon haju. Mutta oikea diagnoosi on täällä tärkeä, jotta se ei sekoita anemian ilmenemistä munuaispatologioiden, tuberkuloosin ja myrkytyksen kanssa.

Raskauden anemia

Taudin diagnosoimiseksi raskaana olevilla naisilla laboratoriokokeet suoritetaan kahdessa vaiheessa. Ensinnäkin taudin läsnäolo vahvistetaan toisessa vaiheessa sellaisten tekijöiden etsimiseen, jotka vaikuttavat punasolujen tuhoutumiseen.

Lääkärit selvittävät tulevasta äidistä kaiken aikaisempien raskauksien kulusta, niiden ennenaikaisen keskeytyksen tai kuolleen lapsen syntymisestä, olemassa olevien lasten kehitystasosta, isän veren reesuksesta.

Vasta-aineiden läsnä ollessa äidissä, jossa on negatiivinen rhesus, annetaan gammaglobuliinia estämään niitä vähentämästä niiden aggressiivista vaikutusta.

hoito

Patologinen hoito on monimutkainen prosessi. Oikean hoidon nimittämiseen tarvitaan täydellinen kuva potilaan verestä. Yleisiä toimenpiteitä ovat:

• ottaa B12-vitamiinia ja foolihappoa;
• glukokortikoidiryhmän hormonien käyttö - "Kortineff", "deksametasoni" "Prednisoni";
• infektioiden aiheuttamien komplikaatioiden ehkäisy.

Tarvittaessa määritä immunosuppressantteja: "vinkristiini", "atsatiopriini".

Joskus punasoluja tuhotaan liian nopeasti, eikä ole aikaa luoda tarkkaa diagnoosia. Pakotettu toimenpide suoritetaan verensiirrolla luovuttajalta.

Sirppisolun anemiaa tai talassemiaa hoidetaan lääkkeillä, jotka poistavat ylimääräistä rautaa, kuten deferoksamiinia.

Joidenkin lajien perinnöllisen luonteen hemolyyttisissä anemioissa suoritetaan kirurginen toimenpide pernan poistamiseksi. Optimaalinen on sen toteuttaminen 3-5-vuotiaana, mutta joskus se on tarpeen ennen.

Joissakin tapauksissa tarvitaan luuydinsiirto.

Kansanlääketieteessä samoja yrttejä käytetään hoitoon kuin raudan vajaatoiminnan yhteydessä. On suositeltavaa valmistaa infuusiota lääkkeellistä koiruohoa alkoholiin tai vodkaan, ottaa se kursseille.

Veren koostumuksen parantamiseksi vaihtoehtoinen lääketiede kehottaa käyttämään mustikoita, persiljaa, voikukkulehun mehua.

Seuraukset ja komplikaatiot

Jos aika ei paljasta tautia tai laiminlyö sen hoidon, niin seuraavat seuraukset ovat mahdollisia sekä aikuisille että lapsille:

• sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia;
• munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• veren hyytyminen alusten sisällä, johon liittyy verenvuotoa elimissä ja kudoksissa;
• pernan repeämä.

Vaarallisin komplikaatio on hemolyyttinen kooma, hengenvaarallinen henkilö.

ennaltaehkäisy

Kliiniset suositukset sairauksien ehkäisemiseksi sisältävät luettelon toimenpiteistä niiden esiintymisen estämiseksi ja olemassa olevien ilmenemismuotojen vähentämiseksi. tarvitaan:

• geneettisen neuvonnan asiantuntija perinnöllisen anemian läsnä ollessa;
• rhesus-tekijän asettaminen raskauden suunnittelussa.

Lisäksi on tärkeää:

• varmistaa täysi uni (vähintään 8 tuntia);
• päivittäin kävellä ilmassa;
• käyttää vitamiinikomplekseja syksyllä ja keväällä.

Yhtä tärkeää on ruoan järjestäminen ja oikea ruokavalio. Ruokavalion tulisi sisältää elintarvikkeita, joissa on runsaasti kuituleseitä, vihreitä vihanneksia ja yrttejä, hedelmiä.

Kieltäydy roskaruoka: paistettu, rasvainen, mausteinen. Ruoka on suositeltavaa pienessä määrin, murto-osa 4-6 kertaa päivässä.

ennusteet

Kun tauti havaitaan, lääkärit eivät anna tarkkaa ennustusta hoidon tehokkuudesta. Kaikki riippuu terapiamenetelmien valinnan oikeellisuudesta, potilaan yksilöllisistä ominaisuuksista.

Taudin kehittymisasteesta riippuen elinajanodote voi merkittävästi laskea ja kasvaa.

Hemolyyttinen anemia - mikä se on, syyt, diagnoosi ja hoito

Hemolyyttinen anemia on elimistön riippumaton verisuonitauti tai patologinen tila, jossa veressä kiertävien punasolujen tuhoaminen tapahtuu eri mekanismien kautta.

Normaalissa käytössä punasolujen luonnollinen hajoaminen havaitaan 3–4 kuukauden kuluttua niiden syntymishetkestä. Hemolyyttisellä anemialla hajoamisprosessi kiihtyy merkittävästi ja on vain 12 - 14 päivää. Tässä artikkelissa puhutaan tämän taudin syistä ja tämän vaikean sairauden hoidosta.

Mikä on hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on anemia, joka johtuu punasolujen elinkaaren rikkomisesta, nimittäin niiden hävittämisprosessien (erytrosytolyysin) vallitsemisesta muodostumiseen ja kypsymiseen (erytropoieesi). Punaiset verisolut - useimmat ihmisen verisolut.

Punasolujen pääasiallinen tehtävä on hapen ja hiilimonoksidin siirto. Näiden solujen koostumus sisältää hemoglobiinia - proteiinia, joka liittyy aineenvaihduntaan.

Ihmisissä esiintyvät erytrosyytit toimivat veressä enintään 120 päivää, keskimäärin 60–90 päivää. Erytrosyyttien ikääntyminen liittyy ATP: n muodostumisen vähenemiseen erytrosyytissä glukoosin metabolian aikana tässä verisolussa.

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu jatkuvasti ja sitä kutsutaan - hemolyysiksi. Vapautunut hemoglobiini hajoaa hemiksi ja globiiniksi. Globin on proteiini, palaa punaiseen luuytimeen ja toimii materiaalina uusien punasolujen rakentamiseen, ja rauta (myös uudelleenkäytetty) ja epäsuora bilirubiini erotetaan hemeistä.

Punasolujen pitoisuus on mahdollista määrittää verikokeella, joka suoritetaan rutiinitutkimuksissa.

Maailman tilastojen mukaan veren patologioiden sairastuvuuden rakenne on vähintään 5% hemolyyttisistä tiloista, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

luokitus

Hemolyyttinen anemia on luokiteltu synnynnäiseksi ja hankituksi.

Synnynnäinen (perinnöllinen)

Negatiivisten geneettisten tekijöiden vaikutuksesta punasoluihin kehittyy perinnöllinen hemolyyttinen anemia.

Tällä hetkellä taudin alatyyppejä on neljä:

• ei-fermentatiivinen hemolyyttinen anemia. Tässä tapauksessa punasolujen tuhoutumisen syy on niiden elinkaaresta vastuussa olevien entsyymien epätäydellinen aktiivisuus;
• Minkowski-Chauffardin hemolyyttinen anemia tai mikropallosyytti. Sairaus kehittyy johtuen mutaatioista geeneissä, jotka ovat vastuussa punasolujen seinämiä muodostavien proteiinien muodostumisesta.
• erytrosyyttimembranopatia - lisääntynyt hajoaminen, joka liittyy niiden kuoren geneettisesti määrättyyn vikaan;
• thalassemia. Tämä hemolyyttisen anemian ryhmä johtuu hemoglobiinituotannon keskeytymisestä.

hankittu

Toimii missä tahansa iässä. Sairaus kehittyy vähitellen, mutta joskus alkaa akuutti hemolyyttinen kriisi. Potilaiden valitukset ovat yleensä samat kuin synnynnäisessä muodossa ja liittyvät pääasiassa anemian lisääntymiseen.

• Keltaisuus on enimmäkseen lievää, joskus vain ihon ja scleran subterterisyyttä.
• Perna on laajentunut, usein tiheä ja tuskallinen.
• Joissakin tapauksissa maksa on suurentunut.

Toisin kuin perinnöllinen, hankittu hemolyyttinen anemia kehittyy terveessä organismissa johtuen ulkoisten syiden aiheuttamista punasoluista:

• aiheutuu punaisen verisolujen kalvon mekaanisesta vaurioitumisesta - sydän- ja keuhkoputkien ohitus, proteesit;
• johtuu punasolujen kemiallisista vaurioista - lyijyn, bentseenin, torjunta-aineiden ja käärmeen puremien jälkeen.
• liiallinen altistuminen kemikaaleille (mukaan lukien lääkkeet) tai yliherkkyys heille;
• jotkut bakteeri- tai loistauditulehdukset (esimerkiksi malaria (hyttysen puremien aiheuttama sairaus), elintarvikeperäiset taudit jne.);

syistä

Hemolyyttiset anemiat ovat synnynnäisiä ja hankittuja, ja puolet tapauksista - idiopaattinen, eli epäselvä alkuperä, kun lääkärit eivät pysty määrittämään taudin tarkkaa syytä.

Hemolyyttisen anemian kehittymiseen liittyy varsin vähän tekijöitä:

• Verensiirto, joka on yhteensopimaton ryhmässä tai rhesuksessa;
• Altistuminen myrkyllisille aineille;
• Synnynnäiset sydänvirheet;
• Leukemia on lajike;
• Parasiittisten mikro-organismien aktiivisuus;
• Kemialliset ja lääkeaineet.

Joissakin tapauksissa ei ole mahdollista selvittää saavutetun hemolyyttisen anemian kehittymisen syytä. Tällaista hemolyyttistä anemiaa kutsutaan idiopaattiseksi.

Aikuisten hemolyyttisen anemian oireet

Taudin oireenmukaisuus on varsin laaja ja riippuu pitkälti tietyntyyppisen hemolyyttisen anemian syystä. Sairaus voi ilmetä vain kriisien aikana, eikä ole mitään keinoa ilmaista itseäsi ilman pahenemista.

Hemolyyttisen anemian merkkejä ilmenee vain, kun erytrosyyttien verisolujen lisääntymisen ja verenkierron punasolujen tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensaatiotoiminto on loppunut.

Klassiset hemolyyttisen anemian oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin avulla ja niitä edustavat aneeminen, icterinen oireyhtymä ja splenomegalia.

Hemolyyttisen anemian oireet (sirppimainen, autoimmuuninen, ei-sferosyyttinen jne.) Ovat:

• hyperthermian oireyhtymä. Useimmiten tämä oire ilmenee hemolyyttisen anemian etenemisessä lapsilla. Lämpötilamittarit nousevat 38 asteeseen;
• keltaisuusoireyhtymä. Se liittyy lisääntyneeseen erytrosyyttisairautukseen, jonka seurauksena maksa joutuu käsittelemään suolen sisään menevässä sidotussa muodossa olevan epäsuoran bilirubiinin ylimäärän, mikä aiheuttaa urobiliinin ja stercobilin-tasojen nousun. Ihon ja limakalvojen keltainen väri esiintyy.
• Anemian oireyhtymä. Tämä on kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on ominaista hemoglobiinipitoisuuden väheneminen veren tilavuusyksikköä kohti.
• Hepatosplenomegalia on melko yleinen oireyhtymä, joka liittyy erilaisiin sairauksiin ja jolle on ominaista maksan ja pernan koon kasvu. Selvitä, mitä splenomegalia on.

Muut hemolyyttisen anemian oireet:

• Kipu vatsassa ja luut;
• Lasten kohdunsisäisen kehityksen heikkenemisen merkkejä (eri kehon segmenttien suhteettomat ominaisuudet, kehitysviat);
• Löysät ulosteet;
• Kipu munuaisten heijastuksessa;
• Rintakipu, joka muistuttaa sydäninfarktia.

Hemolyyttisen anemian merkkejä:

Useimmilla potilailla havaittiin poikkeavuuksia sydän- ja verisuonijärjestelmän tilassa. Usein havaittiin hemosideriinin uriinikiteitä, jotka osoittavat sekamuotoisen erytrosyytin hemolyysin esiintymisen, joka esiintyi sekä solunsisäisesti että suonensisäisesti.

Oireiden alkamisjärjestys:

• keltaisuus, splenomegalia, anemia.
• Maksan, koliivituksen oireiden, lisääntyneen sterkobiliinin ja urobiliinin pitoisuudet voidaan lisätä.

Jotkut talassemiasta kärsivät ihmiset huomaavat vähäisiä oireita.

• Hidas kasvu ja viivästynyt murrosikä
• Luuongelmat
• Laajennettu perna

Kliinisen kuvan mukaan taudin kaksi muotoa: akuutti ja krooninen.

• Ensimmäisessä muodossa potilailla on yhtäkkiä vakava heikkous, kuume, hengenahdistus, sydämentykytys, keltaisuus.
• Toisessa dyspnean muodossa heikkous ja sydämentykytys saattavat puuttua tai olla lieviä.

Miten hemolyyttinen anemia on lapsilla

Hemolyyttinen anemia on erilaisten sairauksien ryhmä luonteensa kannalta, mutta se on yhdistetty yhdellä oireella - punasolujen hemolyysillä. Hemolyysiä (vaurioita) esiintyy tärkeissä elimissä: maksassa, pernassa ja luutuissa.

Anemian ensimmäiset oireet eivät ole erityisiä ja usein unohdetaan. Lapsen väsymys, ärtyneisyys, kyyneleisyys johtuvat stressistä, ylimääräisestä tunteellisuudesta tai persoonallisuuden piirteistä.

Hemolyyttistä anemiaa sairastaville lapsille on ominaista alttius tartuntatauteille, usein tällaiset lapset ovat usein ryhmässä.

Kun lapsilla on anemiaa, havaitaan ihon hajua, mikä tapahtuu myös silloin, kun verisuonipohja ei täytä riittävästi verta, munuaissairaudet, tuberkuloosimyrkytys.

Tärkein ero todellisen anemian ja pseudo-anemian välillä on limakalvojen värjäys: todellisella anemialla limakalvot muuttuvat vaaleiksi, ja pseudo-anemian kanssa ne pysyvät vaaleanpunaisina (sidekalvon väri arvioidaan).

Kurssi ja ennuste riippuvat taudin muodosta ja vakavuudesta, hoidon oikea-aikaisuudesta ja oikeellisuudesta, immunologisen puutteen asteesta.

komplikaatioita

Hemolyyttinen anemia voi olla monimutkainen anemian koomalla. Myös joskus lisätään yleiseen kliiniseen kuvaan:

• Takykardia.
• Matala BP.
• Virtsan määrän vähentäminen.
• Gallstone-tauti.

Joillakin potilailla sairauden jyrkkä heikkeneminen aiheuttaa kylmää. On selvää, että tällaisia ​​ihmisiä suositellaan aina lämpimiksi.

diagnostiikka

Jos ihon heikkous, ihon tasaisuus, raskaus oikeassa hypokondriumissa ja muut epäspesifiset oireet tulevat esiin, on tarpeen kuulla lääkärin kanssa ja saada täydellinen verenkuva. Hematologi tekee hemolyyttisen anemian diagnoosin ja potilaiden hoidon vahvistuksen.

Hemologisen anemian muodon määrittäminen syiden, oireiden ja objektiivisten tietojen analyysin perusteella on hematologin vastuulla.

• Ensimmäisen keskustelun aikana selvitetään perheen historiaa, hemolyyttisten kriisien esiintymistiheyttä ja vakavuutta.
• Tutkimuksen aikana arvioidaan ihon, skleran ja näkyvien limakalvojen värjäytymistä ja vatsa palpoituu maksan ja pernan koon arvioimiseksi.
• Spleno- ja hepatomegalia vahvistetaan maksan ja pernan ultraäänellä.

Mitä testejä on suoritettava?

• Yleinen verikoe
• Kokonaisbilirubiini veressä
• hemoglobiini
• Punaiset verisolut

Hemolyyttisen anemian kattava diagnoosi sisältää seuraavat vaikutuksen kohteena olevan organismin tutkimukset:

• anamnesis-tietojen kerääminen, kliinisten potilaiden valitusten tutkiminen;
• verikoe punasolujen ja hemoglobiinin pitoisuuden määrittämiseksi;
• konjugoimattoman bilirubiinin määrittäminen;
• Coombs-testi, varsinkin kun tarvitaan verensiirtoja terveillä punasoluilla;
• luuytimen pistos;
• seerumin raudan määrittäminen laboratoriomenetelmällä;
• Peritoneaalisten elinten ultraääni;
• punasolujen muodon tutkiminen.

Hemolyyttinen anemiahoito

Eri hemolyyttisen anemian muodoilla on omat ominaisuutensa ja lähestymistapansa hoitoon.

Patologian hoitosuunnitelma sisältää yleensä tällaisia ​​toimia:

1. B12-vitamiinia ja foolihappoa sisältävät valmisteet;
2. verensiirto pestyistä punasoluista. Tätä hoitomenetelmää käytetään silloin, kun punasolujen pitoisuutta vähennetään kriittisiin arvoihin;
3. plasman ja ihmisen immunoglobuliinin siirto;
4. On suositeltavaa käyttää glukokortikoidihormoneja epämiellyttävien oireiden poistamiseksi ja maksan ja pernan koon normalisoimiseksi. Näiden lääkkeiden annosta määrää lääkäri vain potilaan yleisen tilan ja sairauden vakavuuden perusteella;
5. autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kanssa hoitosuunnitelmaa täydentää sytostaatit; Joskus lääkärit käyttävät kirurgisia menetelmiä taudin hoitoon. Useimmiten suoritetaan splenektomia.

Ennuste riippuu taudin syystä ja vakavuudesta.

Mikä tahansa hemolyyttinen anemia, taistelu, joka alkoi myöhässä - vaikea ongelma. On mahdotonta yrittää käsitellä sitä itse. Hänen hoitonsa on oltava kattava ja sitä saa antaa vain pätevä erikoislääkäri potilaan perusteellisen tutkimuksen perusteella.

ennaltaehkäisy

Hemolyyttisen anemian ehkäisy on jaettu ensisijaiseen ja toissijaiseen.

1. Ensisijainen ennaltaehkäisy viittaa toimenpiteisiin, jotka estävät hemolyyttisen anemian esiintymisen;
2. Toissijainen - olemassa olevan taudin kliinisten oireiden vähentäminen.

Ainoa keino estää anemian kehittyminen on terveiden elämäntapojen ylläpitäminen, muiden sairauksien oikea-aikainen hoito ja ehkäisy.

Hemolyyttinen anemia

Hemolyyttinen anemia on kliininen ja hematologinen oireiden kompleksi, joka johtuu erytrosyyttitoiminnan lyhentymisestä niiden lisääntyneen hajoamisen vuoksi. Tämä patologia yhdistää joukon perinnöllisiä ja hankittuja sairauksia, joiden patogeneesi hallitsee punasolujen hemolyysin merkkejä vähentämättä hemoglobiinia perifeerisessä veressä. Maailman tilastojen mukaan veren patologioiden sairastuvuuden rakenne on vähintään 5% hemolyyttisistä tiloista, joista perinnölliset hemolyyttisen anemian tyypit ovat vallitsevia.

Hemolyyttisen anemian merkkejä ilmenee vain, kun erytrosyyttien verisolujen lisääntymisen ja verenkierron verenkierron erytrosyyttien tuhoutumisen välillä on selvä epätasapaino, kun taas luuytimen kompensoiva funktio (retikulosyyttien lisääntynyt lisääntyminen) on loppunut.

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia

Tärkein provosoiva tekijä autoimmuunisen luonteen hemolyyttisen anemian esiintymisessä on vasta-aineiden synteesi omiin punasoluihinsa, joita keho havaitsee vieraina antigeeneinä. Autoimmuunisen hemolyyttisen anemian ilmeneminen ilmenee oireenmukaisen sairauden taustalla komplikaationa (systeemiset sidekudosairaudet, hemoblastoosi, krooninen aggressiivinen hepatiitti, haavainen paksusuolitulehdus, pahanlaatuiset kasvaimet) tai itsenäisenä nosologisena yksikkönä.

Huolimatta lääketieteen nopeasta kehityksestä veren sairauksien diagnostiikkatoimien alalla, ei vieläkään ole mahdollista luoda luotettavaa syytä autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kehittymiselle.

Kaikki autoimmuunisen hemolyyttisen anemian kliiniset oireet eivät riipu etiologisesta tekijästä. Useimmiten potilaalla on hitaasti etenevä taudin kulku. Taudin ensimmäiset ilmenemismuodot ovat yleinen heikkous, nivelkipu, heikkolaatuinen kehon lämpötila ja vatsakipu. Potilaan objektiivinen tutkimus osoitti, että iholla on merkittävää ihoa ja pastoja, vähitellen lisääntynyt keltaisuus, pernan ja maksan koon kasvu.

50%: lla tapauksista potilaalla on akuutti autoimmuuninen hemolyyttinen anemia, jolle on ominaista äkillinen taudin debyytti ja väkivaltainen kliininen kuva. Tässä tilanteessa potilaalle on tullut lukuisia valituksia, jotka eivät muutu lainkaan potilaan objektiivisen tutkinnan aikana. Tärkeimmät potilaan esittämät valitukset ovat: vaikea heikkous ja suorituskyvyn heikkeneminen, nopea sydämen syke, ilmanpuutteen tunne, lisääntynyt ruumiinlämpötila 38–39 asteen asteeseen, päänsärky ja huimaus, pahoinvointi ja oksentelu, jotka eivät liity syömiseen, vyöruusu aching in ylempi vatsa. Hemolyysin ulkoiset ilmenemismuodot vain lisäävät ihon keltaisuutta ilman, että maksan ja pernan koko kasvaa.

Merkkejä hemolyyttisestä anemiasta, joka on autoimmuuninen luonne laboratorion verikokeissa, ovat: korkea retikulosytoosi 200-300%, erytrosyyttien lukumäärän lasku normaalilla värikertoimella, merkityksetön leukosytoosi, verihiutaleiden lukumäärä ei muutu tai hieman vähentynyt. Anemian automaattisen luonteen absoluuttinen indikaattori on ESR: n lisääntyminen suuriin lukuihin. Joissakin tapauksissa on mahdollista tunnistaa mikropallosolut tai pirstoutuneet punasolut. Veren biokemiallinen tutkimus määräytyy epäsuoran bilirubiinin, hypergammaglobulinemian, lisääntyessä. Vasta-aineiden läsnäolon määrittämiseksi erytrosyyteille suoritetaan spesifinen Coombs-testi, joka tulee voimakkaasti positiiviseksi autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa.

Elämän ja työturvallisuuden ennuste autoimmuunisessa hemolyyttisessä anemiassa riippuu hemolyysiä kehittäneen taustalla olevan sairauden hoidon kulusta, vakavuudesta ja tehokkuudesta. Pääsääntöisesti täydellistä hyödyntämistä ja tehokkuuden palauttamista ei voida saavuttaa millä tahansa käsittelymenetelmällä. Vakaa remissio havaitaan vain radikaalin splenektomian ja pitkäaikaisen hormonihoidon jälkeen.

Hemolyyttisen anemian syyt

Erytrosyyttien hemolyysin syy voi olla mikä tahansa somaattinen sairaus, ja tällaisessa tilanteessa kehittyy hemolyyttinen anemia.

Kun altistetaan yhdelle tai toiselle etiologiselle tekijälle, akuutin tai kroonisen hemolyyttisen tilan klinikka kehittyy.

Akuutti hemolyyttinen anemia esiintyy useimmiten silloin, kun: massiivinen verensiirto on ristiriidassa ryhmän tai reesusveren kanssa, tiettyjen ryhmien lääkkeiden toksiset vaikutukset (nitrofuraanit, sulfonamidit, kinidiini, antipyreettinen), pitkäaikainen altistuminen kemiallisille yhdisteille (bentseeni, lyijy), toksiinien altistuminen käärmeiden puremiin, palovammoja, loistaudit.

Kroonista hemolyyttistä anemiaa esiintyy paroksysmaalisen yön hemoglobinurian, kylmän hemoglobinurian aikana.

Hemolyyttiset anemiaoireet

Klassiset hemolyyttisen anemian oireet kehittyvät vain erytrosyyttien solunsisäisen hemolyysin avulla ja niitä edustavat aneeminen, icterinen oireyhtymä ja splenomegalia.

Kliinisten oireiden ilmenemismäärä, joka todistaa anemisen tilan kehittymisen, riippuu suoraan punasolujen tuhoutumisnopeudesta ja luuytimen kompensoivasta reaktiosta, joka on pääasiallinen veren muodostava elin. Anemian oireet kehittyvät vain tilanteessa, jossa punasolujen elinikää lyhennetään 15 päivään 120 päivän sijasta.

On piilevää (kompensoitua), kroonista (vakavaa anemisointia) ja kriittistä hemolyyttistä anemiaa. Taudin kriisitilanteessa todetaan potilaan vakava yleinen tila riippumatta hemolyysin tyypistä (intravaskulaarinen tai intrasellulaarinen).

Heikentyneen ajanjakson aikana hemolyyttinen anemia ilmenee vakavana heikkoutena, heikentyneenä suorituskyvynä, huimauksena, hengitysvaikeuksina, sydämen sydämentykytyksinä ja kipuna oikealla ja vasemmalla hypokondriolla. Akuutin hemolyyttisen anemian tunnusmerkkinä pidetään ikterichnost-ihoa, pehmeän suulan ja limakalvon limakalvoa. Potilaan objektiivinen tutkimus, 70%: ssa tapauksista on pernan määrä ja maksan ulkonema kallion kaaren yli yli 2 cm.

Sappen sakeutumisen ja pysähtymisen vuoksi kivien muodostuminen sappirakon ja sappikanaviin syntyy, joten hemolyyttistä anemiaa sairastavilla potilailla esiintyy usein hepatiittia, kolesyyttiä ja kolangiittia (akuutti kipu oikealla hypokondriumilla, pahoinvointi, oksentelu, vilunväristykset, potilaan lyhytaikainen altistuminen); ).

Ihmisissä pernan fysiologinen erytrosyytin hemolyysi esiintyy jatkuvasti. Hemoglobiinin tuhoutumisen aikana kiertävään verenkiertoon vapautuu epäsuora bilirubiini, joka edelleen muuttuu maksan, sappirakon ja suoliston rakenteessa ja koostumuksessa. Tuloksena olevan urobiliinin ja stercobilinin poistaminen tapahtuu virtsan ja ulosteiden mukana, minkä seurauksena potilaat havaitsevat usein virtsan ja valon ulosteiden tummenemisen.

Tilanteessa, jossa tapahtuu erytrosyyttien intravaskulaarista tuhoutumista, anemian oireyhtymän oireet tulevat esille, kun taas keltaisuus ja splenomegalia ovat erittäin harvinaisia. Tämän tyyppiselle hemolyyttiselle anemialle on tunnusomaista sairauden kriisi, joka pahentaa merkittävästi potilaan tilaa. Hemolyyttisen kriisin tyypillisiä oireita ovat: yleinen heikkous, sykkivä päänsärky, ilman tunteen tunne, lisääntynyt syke, hallitsematon oksentelu, ei liity syömiseen, vatsakipu kipu vatsan ylä- ja lannerangan alueella, kuume, virtsan tummanruskea väri. Riittämättömän hoidon puuttuessa akuutin munuaisten vajaatoiminnan klinikka kehittyy nopeasti, mikä johtaa kuolemaan.

Hemolyyttisen anemian laboratoriomerkit ovat: normokromisia, hyperregeneratiivisia ja punasolujen muodon ja koon muutoksia (sirppimäinen, soikea, mikropallosolut, kohdemuotoinen). Ominaisuudet autoimmuunisen hemolyyttisen anemian muutoksissa ovat leukosytoosi, jossa leukosyyttikaavan siirtyminen vasemmalle ja voimakkaasti lisääntynyt ESR. Kun luuytimen puhkeaminen paljasti punaisen verson hyperplasiaa ja voimakasta erytroblastista reaktiota.

Hemolyyttinen anemia lapsilla

Lapsuudessa on sekä synnynnäisiä että hankittuja hemolyyttisen anemian muotoja. Kaikilla hemolyyttisillä anemioilla on yhteinen kliininen oire, mutta ne vaativat täsmällisen diagnoosin anemian muodon osoittamiseksi, koska jatkokäsittely taktiikka ja potilaan seuranta riippuvat siitä.

Onneksi synnynnäinen hemolyyttinen anemia on harvinainen sairaus ja se on enintään 2 tapausta 100 000 asukasta kohden, mutta sinun pitäisi olla äärimmäisen varovainen lapsille, jotka kärsivät tästä anemian muodosta, koska tällaisten potilaiden hoito on erittäin vaikeaa.

Minkowski-Chauffardin perinnöllinen hemolyyttinen anemia johtuu viallisen geenin ilmentymisestä, joka on periytynyt autosomaalisesti hallitsevalla tavalla ja joka aiheuttaa muutoksia punasolujen muotoon. Muoto muuttuu solukalvon katkeamisen seurauksena, ja siksi se läpäisee ylimääräisen natriumionien tunkeutumisen, jolloin punainen verisolu paisuu. Tällaisten muuttuneiden erytrosyyttien liiallinen hemolyysi tapahtuu pernasellun ulkopuolella.

Taudin debyytti tapahtuu varhaislapsuudessa, ja ensimmäiset ilmenemismuodot ovat ikterichnost-limakalvoja ja ihoa. Hemolyyttisen anemian tämän muodon erottamiskyky on yhdistelmä voimakasta aneemista oireyhtymää, jossa on kehityshäiriöitä (kalloosan dolichocephalic-muoto, satulan nenä, kova maku).

Tärkeimmät kriteerit "perinnöllisen Minkowski-Chauffard-anemian" diagnoosin määrittämiseksi ovat: normaali kromisuus, hyperregeneratiivinen anemia, erytrosyyttien mikrosferosytoosi, erytrosyyttien osmoottisen resistenssin väheneminen, epäsuoran bilirubiinin indeksin lisääntyminen veressä, pernan koon kasvu.

Elämän ja terveyden ennuste on suotuisa tällaiselle anemian muodolle, se tulee vasta radikaalin splenektomian toteuttamisen jälkeen.

Toinen perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto, joka esiintyy lapsuudessa, on anemia, joka johtuu G-6-FDG-aktiivisuuden puutteesta, jolle on tunnusomaista autosomaalinen resessiivinen perintämuoto.

Tämän patologian ominaispiirre on spontaanin intravaskulaarisen hemolyysin esiintyminen tiettyjen lääkeryhmien (sulfonamidit, kiniinijohdannaiset, verihiutaleiden estäjät, kloramfenikoli, tubazidi) ottamisen tai palkokasvien käytön jälkeen.

Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät 2-3 päivää lääkkeen käytön jälkeen ja ilmenevät vakavana heikkoutena, pahoinvointina ja oksentuksena, sydämentykytyksinä, kuumeena kuumeisina, anuria ja akuutin munuaisten vajaatoiminnan oireita. Tämän perinnöllisen hemolyyttisen anemian muodon erottamiskyky on hemoglobinuria ja hemosiderinuria.

Tyypillisiä muutoksia perifeerisen veren parametreissa ovat: punasolujen lukumäärän väheneminen ja korkea retikulosytoosi, Heinzin Taurus-erytrosyytin esiintyminen supravitaalivärjäyksen aikana, erytrosyyttien osmoottisen resistenssin lisääntyminen. Luuytimen punkteissa määritetään veren muodostumisen hyperplastinen punainen itku.

Tämäntyyppiselle anemialle on tyypillistä kriisikausi, joten ennaltaehkäisevänä toimenpiteenä lapsi on suljettava kokonaan ruokavaliosta, papu-tuotteista ja estettävä huumeiden käyttö riskiryhmästä. Koska perinnöllinen anemia syntyy usein, kun kehittyy herkkä hemolyyttinen kriisi, johon liittyy akuutti munuaisten vajaatoiminta, lapsen elämän ja terveyden ennuste on tässä tapauksessa epäsuotuisa.

Yleisin perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto lapsuudessa on talassemia, jossa erytrosyytti sisältää patologisesti runsaasti globiinia, joka edistää punasolujen nopeutunutta aggregoitumista ja tuhoutumista paitsi pernassa, myös luuytimessä.

Thalassemian ensimmäisiä ilmenemismuotoja havaitaan jo vastasyntyneiden aikana ja ne ilmenevät voimakkaana anemian oireyhtymänä, keltaisuutena ja splenomegaliaa yhdessä kehityshäiriöiden kanssa (neliön kallo, ulkoneva kaareva kaari, mongoloidinen kasvotyyppi, nenäsilta). Talassemiasta kärsivillä lapsilla ei ole vain fyysistä vaan myös psykomotorista kehitystä.

Lapsilla talasemiaa koskevat tyypilliset laboratoriomerkit ovat: vaikea anemia (hemoglobiiniarvon lasku alle 30 g / l), hypokromia (värinindeksin lasku alle 0,5), retikulosytoosi, kohdemaiset punaiset verisolut soluissa, erytrosyyttien lisääntynyt osmoottiresistenssi, epäsuorien bilirubiini. Absoluuttinen kriteeri "talassemia" -diagnoosin toteamiseksi on lisääntynyt sikiön hemoglobiinitaso (yli 30%).

Talassemia on jatkuvasti progressiivinen patologia, jolle ei ole tunnusomaista remissiokauden alkaminen, ja siksi tämän taudin kuolleisuus on hyvin korkea.

Hemolyyttinen anemiahoito

Hemolyyttisen anemian hoidon maksimaalisen positiivisen tuloksen saavuttamiseksi on ensinnäkin välttämätöntä tehdä kaikkensa tämän sairauden muodon selkeäksi selventämiseksi, koska jokainen hoito-ohjelma on määritettävä etiopatogeenisesti.

Siten radikaalia splenektoomia käytetään ensisijaisena hoitona perinnöllisen mikropallosyytti- sen hemolyyttisen anemian hoidossa. Splenektomiaa koskevat absoluuttiset merkinnät ovat: taudin kriisi, jossa esiintyy usein pahenemisvaiheita, vakava anemia ja maksakolikot. Useimmissa tapauksissa splenektomian jälkeen on 100% remissio ilman taudin toistumista, vaikka mikropallosolut olisivatkin veressä. Tilanteessa, jossa hemolyysiin liittyy kalkkojen esiintyminen sappirakossa, splenektomiaa suositellaan yhdistettäväksi kolecystectomia.

Ennaltaehkäisevinä toimenpiteinä potilaille suositeltiin pitkäkestoista koleretiikan saantia (Allohol 1 tabletti joka aterialla), antispasmodisia (Riabal 1 kapseli 2 p. / Päivä) valmistuksia, pohjukaissuoliäänen säännöllistä toteutusta. Tilanteissa, joissa anemian aste on voimakas, on suositeltavaa käyttää punaisen verisolujen oireenmukaista vaihdonsiirtoa, ottaen huomioon ryhmään kuuluminen.

Jos kyseessä on perinnöllisen hemolyyttisen anemian sairaus, joka johtuu G-6-FDG: n puutteesta, suositellaan vieroitushoitoa (200 ml isotonista natriumkloridiliuosta laskimoon) sekä ehkäiseviä toimenpiteitä DIC: n ehkäisemiseksi (Hepariini 5000 U subkutaanisesti 4 s / päivä).

Autoimmuuninen hemolyyttinen anemia reagoi hyvin hormonihoitoon, jota käytetään paitsi hemolyyttisen kriisin lievittämiseen myös pitkäaikaisena hoitona. Prednisolonin optimaalisen annoksen määrittämiseksi on otettava huomioon potilaan yleinen hyvinvointi sekä perifeerinen veren määrä. Riittävä päiväannos prednisolonia pidetään tässä tilanteessa 1 mg / kg ruumiinpainoa, mutta vaikutuksen puuttuessa annosta voidaan nostaa 2,5 mg / kg: aan.

Tilanteissa, joissa autoimmuuninen hemolyyttinen anemia esiintyy vakavassa muodossa, on suositeltavaa yhdistää vieroitushoito (Neohemodez 200 ml laskimonsisäinen tiputus) punasolujensiirtoon ottaen huomioon ryhmään kuuluminen. Radikaalia splenektomia käytetään vain, jos konservatiivisen hoidon keinoista ei ole vaikutusta, ja siihen on liitettävä sytotoksisia lääkkeitä (syklofosfamidi 100 mg 1 päivä / päivä, atsatiopriinin 200 mg vuorokausiannos). On syytä muistaa, että sytotoksisten lääkkeiden käytön ehdoton vasta-aihe on lapsuuden ikä, koska tämän ryhmän lääkkeet voivat aiheuttaa mutageenisen vaikutuksen.

Erillisesti on välttämätöntä pysyä tällaisella hoitomenetelmällä sulatettujen tai pestyjen punasolujen transfuusiolla. Punasolujen siirto on perusteltava anemisen oireyhtymän vakavuuden ja potilaan yleisen tilan perusteella, ja on välttämätöntä arvioida potilaan vastaus verensiirtoon. Hyvin usein potilailla, joille on suoritettu toistuvia veren punasolujensiirtoja, havaitaan verensiirron jälkeisiä reaktioita, jotka ovat syynä yksittäisen veren valintaan epäsuoran Coombsin testin avulla.

Joissakin tapauksissa hemolyyttinen anemia reagoi hyvin anabolisten hormonilääkkeiden hoitoon (retabolili 25 mg lihaksensisäisesti, Neurobol 5 mg 1 s / päivä). Oireellisena hoitona on suositeltavaa käyttää antioksidanttisia lääkkeitä (E-ryhmän vitamiineja lihaksensisäisesti) ja samanaikaisesti rautapuutetta - oraalisia rautaa sisältäviä lääkkeitä (Ferrum-Lek 10 ml 1 päivä / päivä).