Scleroderma: mikä se on ja miten sitä hoidetaan?

Muutokset kehossa voivat varoittaa henkilöä, varsinkin jos se koskee ihoa. Joskus iho-ongelmat viittaavat sisäelinten sairauksiin. Tällainen sairaus, kuten skleroderma, voidaan ulkoisen ilmentymisen lisäksi ilmaista joidenkin kehon järjestelmien tappiossa. Siksi kannattaa käydä lääkärillä, jos löydät samanlaisia ​​sairauksia.

Tämän diagnoosin oireiden ilmentyminen ja sen ominaisuudet

Skleroderma on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä ottaa kehon kudokset vieraaksi ja vahingoittaa niitä. Tämä johtuu järjestelmän rikkomuksista. Sklerodermian diagnoosi on vakava sairaus, joka ilmenee ihon ja sisäelinten muutoksina - skleroosina. Samanlaisia ​​ongelmia aiheutuu pienten alusten häiriöistä, mikä auttaa lisäämään kuitukudoksen tai kollageenin määrää ja johtaa myös kudoksen hypoksiaan. Myös verisuonten kudosten kimmoisuus, niiden seinämien sakeutuminen tai täydellinen päällekkäisyys menetetään.

Tällainen prosessi aiheuttaa muutoksia verenkiertoon kehon astioissa ja kudoksissa, mikä usein johtaa eräisiin haittavaikutuksiin. Sydän- ja verisuonijärjestelmän, ruoansulatuskanavan ja tuki- ja liikuntaelinjärjestelmän häiriöitä voidaan havaita. Tämän diagnoosin kaksi oireita ovat:

1. käsien muokkaaminen - pitkät, ohuet sormet, joissa on paksut panssariputket kynsien alle;
2. normaalien kasvojen ilmentymien monimutkaisuus.

Tällaiset kriteerit sekä muut ihon muutokset saattavat viitata sklerodermiaan. Vahvista diagnoosi yleensä kahdesta kriteeristä suuresta ja pienestä ryhmästä:

1. Suuri ryhmä on nimeltään proksimaalinen skleroderma - ihon paksuuntuminen sormilla, joka sijaitsee yleensä symmetrisesti. Samanlaisia ​​muutoksia voidaan nähdä vatsan tai kaulan iholla;
2. Pieni ryhmä sisältää kolme kriteeriä:

• Kahdenvälinen basaalinen keuhkofibroosi, jota voidaan nähdä keuhkojen röntgensäteillä.
• Pienet ihon vetäytymiset sormilla ovat digitaalisia arpia.
• Merkki sclerodactyly - suuri joukko muutoksia vain sormet.

Taudin syyt

Tämän taudin pääasiallinen syy on geneettinen taipumus fibroblastien funktionaalisten kykyjen katkeamiseen, jolla on kyky syntetisoida kollageenia. Lisäkerroin voi olla muutos hormonitasoissa esimerkiksi raskauden aikana tai sen keinotekoisen keskeytyksen jälkeen. Joskus sklerodermia voi esiintyä vaihdevuosien aikana. Tästä syystä naiset kuuntelevat tätä diagnoosia useammin kuin miehiä.

Usein tämän diagnoosin syitä kutsutaan tartuntavaikutuksiksi keholle, stressiin, hormonitoiminnan häiriöihin, haitalliseen säteilyyn, elimistön aineenvaihduntaprosessin toimintahäiriöön tai banaaliseen hypotermiaan sekä heikentyneeseen immuniteettiin.

Mikä on sklerodermian diagnoosi

Joitakin ihon sairauksia, jotka ovat samankaltaisia ​​niiden ominaisuuksien suhteen, voidaan joskus sekoittaa. Niinpä esimerkiksi alkoholin riippuvuuden ihon peruuttamattomia muutoksia verrataan joskus sklerodermaan. Samankaltaisten ulkoisten merkkien takia tämä tauti on samanlainen kuin leikkauksen aiheuttama poltto tai arpi.

Plakin sklerodermian oireet voivat olla samankaltaisia ​​kuin punkki-pohjaisen borrelioosin diagnosointi. Pieni fokaalinen skleroderma tai skleroatrofinen jäkälä, joka ilmenee lila- tai valkean värin ihottumana, erottuu joskus muista jäkälätyypeistä, kuten vaalean jäkälästä. Myös sklerodermia tulisi erottaa nivelreumasta - tämä koskee taudin alkuvaiheita tai Buschke-oireyhtymää.

Tarkasteltavana olevan taudin erityispiirre on geneettisen taustan läsnäolo, mutta tästä huolimatta on syytä ottaa yhteyttä lääketieteelliseen oppilaitokseen minkä tahansa samanlaisten oireiden vuoksi.

Tarkan diagnoosin määrittäminen edellyttää lääketieteellistä diagnoosia ja lääkärin lausuntoa.

Erilaisia ​​sklerodermia

Lääketieteellisessä käytännössä on jakautuminen systeemiseen tai rajoitettuun, ne ovat myös ihon muotoja. Järjestelmämuodot voidaan jakaa tyyppeihin:

• akroskleroosi - kasvojen, kehon, käsivarsien tai jalkojen ihon paksuus, joka on usein symmetrinen, sekä sisäisten elinten vaurioituminen, usein krooninen;
• Raynaudin ilmiö - sormenpäiden värin muutos verenkiertoelimistön pienten astioiden akuutin reaktion vuoksi;
• ruokatorven vaurioituminen;
• diffuusi skleroderma tai progressiivinen systeeminen skleroosi, jolle on ominaista ihon diffuusion vauriot;
• telangiektasia - pienikokoisten alusten kasvu, joka ilmenee ruudukkona tai tähdinä;
• sclerodactyly - vaurioittaa sormien ihoa sen pehmeiden kudosten tiivisteen ja atrofian muodossa.

Rajoitetut tai ihon muodot ovat seuraavat: lineaarinen, plakki ja pieni polttoväli. Ne ovat yleensä yleisempiä yli 40-vuotiailla naisilla. Ihon vaurioituminen esiintyy yksittäisinä tai ryhmävaiheina.

Lineaarinen skleroderma on ihon vaurio, jonka väri muuttuu nauhan muotoiseksi. Sille on ominaista ihon atrofia ja syvä kudosvaurio. Edistyneessä vaiheessa voidaan häiritä mikropiiristystä kärsineellä alueella, mikä voi johtaa esimerkiksi alaravitsemukseen.

Plakin skleroderma ilmenee yksittäisten tiivistettyjen kohtien muodossa ihmisen iholla. Niiden väri muuttuu vaaleanpunaisesta valkoiseksi. Tällaisia ​​paikkoja kutsutaan joskus plakkeiksi, jotka ovat visuaalisesti erilaisia ​​kuin ehjä iho. Tällaisiin muodostumiin voi liittyä kutinaa.

Pienelle polttovälineelle on tunnusomaista valkean tai lila-papulan leviäminen kehon yli. Ajan myötä ne muuttuvat valkoisiksi alueiksi, joissa on atrofoitua ihoa. Tällaiseen tautiin voi liittyä polttaminen ja kutina. Sitä esiintyy usein naisilla vaihdevuosien aikana.

Skleroderma lapsilla

Tämä tauti voi ilmetä paitsi aikuisilla potilailla myös lapsilla. Lapsille on tyypillistä rajoitettu sairauden muoto, joka kulkee iän myötä systeemiseen. Hypotermia, stressaavat tilanteet, rokotukset, leikkaukset ja hankaukset sekä virusinfektiot voivat olla lisäkertoimia taudin kehittymisessä. Skleroderma ei ole tarttuva eikä vaadi karanteenia.

Tällöin taudin oireet ovat periaatteessa samat kuin aikuisilla potilailla. Jos iholla on epäilyttävää ihon tulehdusta, ota välittömästi yhteys lääkäriin. Varhaisessa vaiheessa hoidon onnistunut lopputulos on suuri. Diagnoosi- ja seurantamenetelmät määrää aina lääkäri, ja ne ovat yleensä monimutkaisia.

Vastaavan taudin diagnoosi

Kun käydään lääkärillä, hän nimittää visuaalisen tarkastuksen lisäksi usein lisätutkimuksen. Tämä voi olla ultraäänitutkimus, röntgen, MRI. Biopsia, histologinen tutkimus ja laboratoriokokeet verikokeista. Biokemiallinen analyysi voi paljastaa tiettyjä vasta-aineita ja hypergammaglobulinemiaa, ja kliininen analyysi voi arvioida erytrosyyttien sedimentoitumisnopeutta. Tärkeää on myös yleinen kliininen kuva - perinnöllisyys, aiemmat tartuntataudit, potilaan painon muutokset.

Scleroderma-hoitomenetelmät

Yleensä sklerodermian hoito määräytyy taudin vaiheen mukaan. Tällaisia ​​vaiheita on kolme:

1. alkuvaiheessa, jossa on takykardiaa, hengityselinten tarttuvia tauteja, Raynaudin oireyhtymää. Onnistuneen lopputuloksen saavuttamiseksi on toivottavaa diagnosoida sairaus tässä vaiheessa;
2. yleistetty - sille on ominaista taudin kehittymisen paheneminen;
3. terminaali - se vastaa taudin etenevää vaihetta ja peruuttamattomia seurauksia keholle.

Vaiheesta riippumatta hoito on suoritettava lääkärin valvonnassa, ja säännöllisiä tutkimuksia ja laboratoriokokeita tarvitaan usein. Sisäelinten tappion avulla hoito valitaan kehon tietylle järjestelmälle. Hoidon monimutkainen hoito sisältää toisinaan kuitua, tulehdusta, verisuonia ja immunomodulointia, vitamiinikomplekseja, fysioterapian elementtejä.

Muita suosituksia voivat olla hyvä ravitsemus, uni, oikea työ ja lepo, kävely raittiissa ilmassa ja kehon ylikuumenemisen täydellinen poistaminen ja vuorovaikutus kemikaalien kanssa sekä alkoholin välttäminen.

Suositeltavat ehkäisevät toimenpiteet

Tällöin ennaltaehkäisyllä ei pyritä ehkäisemään tai hoitamaan tautia, vaan lievittämään potilaan tilaa ja vähentämään sklerodermian kehittymistä. Tällaiset toimet olisi toteutettava välittömästi diagnoosin jälkeen. Sallittuina toimenpiteinä suositellaan joskus:

• työolosuhteiden rajoittaminen - ei ole sallittua pysyä kosteissa viileissä huoneissa eikä työskennellä vaarallisilla teollisuudenaloilla;
• ensimmäisen kohdan huomautukset koskevat jokapäiväistä elämää;
• sinun täytyy suojautua muista infektioista, hallitsemattomasta hoidosta - sekä menettelyistä että huumeista;
• stressaavien tilanteiden välttäminen, hermostunut tai fyysinen ylirajoitus on hyödyllistä;
• diagnoosi kannattaa harkita raskauden suunnittelussa ja sen aikana.

Potilaiden, joilla on sklerodermian diagnoosi, tulisi välttää hypotermiaa, kosketusta tarttuvien potilaiden kanssa, nostaa painoja ja haitallisia työolosuhteita, lisää vammoja ja vapinaa.

Joitakin ennusteita sklerodermian diagnoosista

Tämän taudin geneettisen luonteen, kroonisen luonteen ja sisäelinten vahingoittumisen vuoksi ei ole aina mahdollista saavuttaa täydellistä parannusta - useammin ennuste on epäsuotuisa. Hitaan progressiivisen sklerodermian vakavimmat seuraukset ovat sydämen ja hengityselinten vauriot. Mutta meidän aikanamme lääketiede on saavuttanut sellaisen tason, että oikea-aikaisen diagnoosin ja asianmukaisen hoidon ansiosta on mahdollista parantaa jonkin verran potilaan työkykyä ja elämänlaatua sekä hidastaa taudin kehittymistä.

Skleroderma on yksi yleisimmistä ihosairauksista, joissa sisäelimet voivat kärsiä. Tämän diagnoosin hoito vaatii potilaan kärsivällisyyttä. Aikaisen hoidon ja lääketieteellisten suositusten noudattaminen voi olla myönteinen suuntaus. On tärkeää käydä säännöllisesti lääkärintarkastuksia kehon tutkimiseksi. Se on hyödyllinen sklerodermian diagnosoinnissa, mutta myös muiden olemassa olevien terveysongelmien tunnistamiseksi.

Mikä on skleroderma, taudin luokittelu ja oireet, hoito ja ennuste

Termi "skleroderma" muodostuu kreikkalaisista sanoista Skleros (kova, kova) ja derma (iho) ja sitä käytetään kuvaamaan tautia, johon liittyy progressiivinen ihon kovettuminen. Sairaus oli tiedossa Hippokratesille, joka piti sitä ihon sakeutumisena.

Ensimmäinen melko täydellinen kuvaus patologiasta tehtiin vuonna 1752, ja termiä "skleroderma" sovellettiin siihen vuonna 1836. Vuonna 1945 Robert Goetz esitteli skleroderman käsitteen systeemiseksi taudiksi ja alkoi käyttää ilmaisua "progressiivinen systeeminen skleroosi" korostaakseen koko organismin vaurioita ja sen progressiivista luonnetta.

Mikä on skleroderma

Tämä on tuntemattoman alkuperän systeeminen autoimmuunisairaus, jolle on tunnusomaista kollageenin ja muiden suurten sidekudosmolekyylien liiallinen kertyminen ihoon ja sisäelimiin, voimakkaat muutokset mikropiirissä ja lukuisia humoraalisia ja solun immunologisia häiriöitä. Vaikka tauti ei ole periytynyt, geneettisellä taipumuksella on tietty arvo sen kehityksessä.

Systeeminen skleroderma on progressiivinen heterogeeninen sairaus, joka esiintyy eri muodoissa - rajallisilta ihovaurioilta hajaan ihon skleroosiin ja sisäelinten osallistumiseen. Tapahtuu ja tarttuu taudin kulkuun. Taudin eteneminen johtaa peruuttamattomiin muutoksiin sisäelimissä, mikä aiheuttaa elintoimintojen rikkomisen ja johtaa lopulta potilaan kuolemaan.

luokitus

Taudin pääasiallisia muotoja on kolme:

• diffuusi;
• rajoitettu (lokalisoitu);
• nuorten skleroderma (ilmenee 16-vuotiaana).

On myös ristimuoto, jossa sklerodermia yhdistetään systeemisen lupus erythematosuksen, nivelreuman ja muun sidekudoksen patologian kanssa. 1-2% potilaista, joilla on sklerodermia, ihoa ei vaikuta.

Venäjällä on tapana erottaa etenemisnopeus ja sairauden vaihe, joka auttaa hoidossa.

Paikallinen skleroderma

Useimmiten havaitaan kyynärpäät ja polvet, mutta kasvot ja kaula voivat olla mukana. Sisäelimiä ei vaikuta. Taudilla on hyvänlaatuinen kurssi, johon liittyy vain iho. Tämän tilan synonyymi on lineaarinen skleroderma.

Ihon skleroosityypin kuvaamiseksi käytetään jo vanhentunutta termiä "ristisyndrooma" (CREST) ​​- useiden seuraavien ominaisuuksien yhdistelmää:

• kalkkeutumista;
• Raynaudin ilmiö (perifeerinen verisuonitauti);
• ruokatorven liikkuvuushäiriöt;
• sclerodactyly (sormenvaihto);
• telangiektasia (pieni verisuonten dilataatio).

Crest-oireyhtymä sklerodermassa, vaikka siihen liittyy joitakin muutoksia muissa elimissä, on taudin hyvänlaatuinen muoto.

Diffuusi skleroderma

Ilmeisesti paksuuntunut runko ja raajat, kyynärpäiden ja polvien yläpuolella sekä kasvojen osallistuminen. On harvinaisia ​​tapauksia, joissa sisäelinten skleroderma on tyypillisesti muuttunut muuttumattomalla iholla.

Taudin systeeminen luonne on ilmeisin ihossa, mutta myös ruoansulatuskanava, hengityselimet, munuaiset, sydän-, verisuoni-, hormonitoiminta-, tuki- ja liikuntaelin- ja virtsatulehdusjärjestelmät ovat mukana.

Lue lisää systeemisestä sklerodermasta napsauttamalla linkkiä.

Sairauden syyt ja esiintyvyys

Skleroderman tarkka syy ei ole tiedossa. Sairaus ei ole periytynyt, mutta siihen on geneettinen taipumus. Tämä taipumus kehittyy taudiksi tällaisten provosoivien tekijöiden vaikutuksesta:

• piidioksidi;
• liuottimet (vinyylikloridi, hiilitetrakloridi, trikloorietyleeni, epoksihartsit, bentseeni);
• säteily tai sädehoito;
• hypotermia ja tärinä.

Usein ensimmäiset sairauden merkit näkyvät voimakkaan emotionaalisen sokin jälkeen.

Sytomegalovirusta, herpesvirusta, parvovirusta pidettiin provosoivina aineina, mutta vakuuttavia todisteita niiden merkityksestä taudin kehittymisessä ei saatu.

Patologia on yleistä kaikkialla maailmassa, mutta sen taajuus on erilainen eri maissa. Negroidun rodun ihmiset ovat siis alttiimpia taudin kehittymiselle.

Ilmaantuvuus on enintään 12 tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa, ja esiintyvyys on noin 250 tapausta. Viimeisen puolen vuosisadan aikana esiintyvyys kasvaa jatkuvasti. Sen huippu esiintyy 30-50-vuotiaana, vaikkakin on lapsia ja vanhuksia. Naiset kärsivät sklerodermasta 4-9 kertaa useammin kuin miehet, mutta sen mekanismia ei ymmärretä täysin.

Taudin eteneminen

Sairaus vaikuttaa ihoon ja moniin sisäelimiin. Sklerodermian oireet johtuvat kolmesta patologisesta prosessista:

• sidekudoksen lisääntyminen pienten valtimoiden seinissä;
• kollageenin ja muiden suurten molekyylien liiallinen laskeutuminen ihoon ja sisäelimiin;
• koskemattomuuden muutokset.

Ei ole vielä selvää, mikä näistä prosesseista on ensiarvoisen tärkeää.

Tuntemattoman syyn vaikutuksesta, geneettisten muutosten taustalla, häiriintyy alusten sisäpuolelta vuoraavat solut, endoteelisolut. Tämä johtaa tulehdusta ja muita vahinkoja aiheuttavien aineiden lisääntymiseen niissä samanaikaisesti suojaavien tekijöiden synteesin tukahduttamisen kanssa. Tulehdusta aiheuttavat aineet houkuttelevat keskelle tulehduksellisia soluja ja kypsien sidekudosolujen esiasteita. Ne tunkeutuvat ympäröiviin kudoksiin ja pysyvät siellä, tuottavat tulehduksellisia ja vahingollisia aineita. Tämän seurauksena kudosten fibroosi (tiivistyminen) alkaa.

Vastauksena kudosvaurioon alkaa lukuisten autoantikehysten tuotanto, solu- ja humoraalisen immuniteetin työ on heikentynyt.

oireet

Yksi johtavista kliinisistä oireista on Raynaudin oireyhtymä, ja sitä havaitaan lähes kaikilla potilailla. Oireyhtymä ilmenee äkillisenä pienten valtimoiden kouristuksena, joka aiheutuu stressistä tai kylmän vaikutuksesta. Se voi olla yksi- tai kaksipuolinen ja siihen liittyy käsien tunnottomuus ja kipu. Tulevaisuudessa kudosten ravitsemushäiriöiden vuoksi haavaumat näkyvät käden ulottuvilla, kun ne paranevat, muodostuu pieniä arpia, jotka voivat taas haavautua.

Raynaudin oireyhtymässä potilaalla on kolme oireita:

• lisääntynyt käden herkkyys kylmälle;
• sormen ihon värjäytyminen kylmässä;
• Sininen tai valkaiseva sormi.

Nämä oireet saattavat näkyä kauan ennen muiden sklerodermian oireiden kehittymistä. Vähitellen muut rikkomukset liittyvät.

Monilla potilailla iho vaikuttaa, ja eri vaiheet korvaavat toisensa. Aluksi käsien iho paisuu, potilas tuskin puristaa kättään nyrkkiin. Vähitellen iho sakeutuu, sakeutuu, muuttaa sen väriä ja sitten atrofia kehittyy.

Kalsium kerääntyy lihaksiin ja ihon alle, mikä rikkoutuu, jolloin muodostuu haavaumia. ”Vaskulaariset tähdet” ovat näkyvissä - teleangiektasia, joka sijaitsee käsissä, rinnassa, kasvoissa. Kasvot muuttuvat: nenän kärki terävöittää, rypyt muodostuvat suukappaleena olevan pussin muodossa, ja kasvojen ilmaisut häviävät vähitellen. Lopuksi sormien lopulliset phangangit ovat resorptioita, joihin liittyy niiden harvennus, muodonmuutos, lyheneminen. Pienet nivelsiteet ja nivelet kärsivät, sormien taipumissopimukset ("pakastavat" ne taivutetussa asennossa).

Tyypillisiä muutoksia kasvojen sklerodermiassa ja kasvojen ilmeissä

Sklerodermian osalta nivelten ja lihasten vaurioituminen on varsin ominaista. Nivelissä on jatkuvia kipuja, joskus niiden tulehdus, jossa on merkittävää turvotusta ja joka muistuttaa nivelreumaa. Vähitellen jänteet ja ympäröivät nivelet muuttuvat tiheämmiksi.

Hajotetun skleroderman ilmentymät

Lihasvauriot (myopatia) ilmenevät heikkoudena. Harvemmin lihaskipu, kreatiinifosfokinaasin pitoisuuden jyrkkä nousu veressä, muutokset elektromiogrammissa. Vähitellen lihakset menettävät liikkuvuutensa ja atrofiansa.

Useimmilla potilailla ruokatorven lihasten sävy vähenee, mikä ilmenee närästyksessä, nielemisvaikeuksissa. Usein on mahalaukun sisällön refluksointi ruokatorveen, mikä johtuu rengasmaisen lihaskudoksen (sulkijalihaksen) pienenemisestä ruokatorven siirtymispaikassa vatsaan. Haavaumia esiintyy ruokatorven limakalvossa hapan mahan mehun vaikutuksesta. Vähitellen ruokatorven limakalvo saa aikaan mahalaukun epiteelin ominaisuudet ("Barrettin ruokatorvi") on syöpälääke, joka voi muuttua adenokarsinoomaksi, joka on ruokatorven pahanlaatuinen kasvain.

Suolen rikkomiseen liittyy ummetusta tai ripulia, ravinteiden imeytyminen häiriintyy. Ulostulon inkontinenssi voi kehittyä.

Kahdeksassa kymmenestä potilaasta keuhkot vaikuttavat. Keuhkokudoksen fibroosi kehittyy ja paine valtimoiden järjestelmässä kasvaa. Munuaisvaurion yhteydessä esiintyy akuuttia tai kroonista munuaisten vajaatoimintaa. Joskus on akuuttia nefropatiaa, joka johtuu munuaisten alusten muutoksista, mikä johtaa 50%: n kuolleisuuteen.

Onko henkitorven kärsivä skleroderma? Kyllä, tämä on mahdollista, jos potilaalla on Sjogrenin oireyhtymä - kuiva limakalvo. Henkitorven lisäksi se vaikuttaa silmiin, suuhun, emättimeen.

Sydämen työn muutokset ilmenevät rytmihäiriöistä, supistuvuudesta ja iskemiasta. Voi olla oireettomia fibroosia, joka on diagnosoitu vain sähkö- ja ehokardiografian mukaan.

Useimmilla potilailla veri määritetään yhdellä edellä mainituista auto-vasta-aineista. Ajan myötä näiden vasta-aineiden ulkonäkö ei muutu. Tämä johtuu todennäköisesti erilaisista geneettisistä häiriöistä tietyillä potilailla. Autoantitestit voidaan havaita jo ennen oireiden kehittymistä, mikä on tärkeää diagnoosin kannalta.

Onko raskaus mahdollista?

Sklerodermia ja raskaus ovat useimmissa tapauksissa yhteensopivia. Yleensä käsitys tapahtuu ilman vaikeuksia, raskauden ensimmäinen puoli etenee normaalisti. Raskauden toisella puoliskolla komplikaatioiden riski kasvaa:

• ennenaikainen työ;
• keskenmenoon.

Lisäksi kipu nivelissä ja lihaksissa, verisuonihäiriöt, turvotus ja ihon hyperpigmentaatio voivat näkyä tai pahentua raskauden aikana. Yleisesti ottaen raskauden ja sairauden keskinäistä vaikutusta ei ole tutkittu riittävästi, mutta useimmissa tapauksissa hedelmällisyys ei ole vasta-aiheinen.

diagnostiikka

Amerikkalaisen reumatologian kollegion ja reumasairaalan liiton sekakomitea julkaisi vuonna 2013 tarkistetut luokituskriteerit. Aiempia kriteerejä käytetään kuitenkin laajasti diagnoosin laadun parantamiseen.

Kriteerit sklerodermian diagnoosille aikuisilla:

Kokonaistulos määritetään lisäämällä kunkin ryhmän enimmäismäärä pisteitä. Pisteen ollessa 9 tai enemmän tauti luokitellaan määritellyksi sklerodermaksi.

Näiden kriteerien herkkyys ja spesifisyys ylittävät 90%.

Venäjällä N. Gusevan diagnostisia kriteerejä käytetään perinteisesti. Niihin kuuluvat perus- ja lisäominaisuudet.

Tärkeimmät ominaisuudet:

• tyypillinen ihovaurio;
• Raynaudin oireyhtymä, haavat ja arvet sormenpäillä;
• nivelet, lihakset, supistukset;
• kynsien panssarien tuhoaminen;
• kalkkeutuminen (kudosten kalkkeutumiskeskukset);
• keuhkofibroosi;
• skleroottiset muutokset sydämessä;
• ruoansulatuskanavan tappio;
• akuutti nefropatia.

Lisäominaisuudet:

• lisääntynyt ihon pigmentti;
• telangiektasian;
• nivelkivut;
• lihaskipu;
• pleuriitti, perikardiitti;
• krooninen munuaisvaurio.

Sklerodermian diagnoosi perustuu varhaisessa vaiheessa Raynaudin oireyhtymän määrittelyyn ja käsien turpoamiseen. Jokaisen tällaisen potilaan on suoritettava verikoe antinukleaarisen tekijän määrittämiseksi. Jos testi on positiivinen, potilas on siirrettävä asiantuntijalle.

Mikä lääkäri kohtelee sklerodermia?

Jos epäilet tämän taudin, ota yhteyttä kokeneeseen reumatologiin.

Toinen diagnoosivaihe sisältää kapillaroskooppiset ja skleroderma-testit: auto-vasta-aineiden määritelmän. Kun diagnoosi on vahvistettu, suoritetaan sydämen, keuhkojen, ruokatorven tutkiminen. Maksan ja munuaisten työtä arvioidaan (mahdollinen sappirakirroosi, bilirubiini ja astma ovat koholla, munuaisten vajaatoiminnan, kreatiniinin ja veren urean lisääntyessä).

Seulonta (väestön massan seulonta) sklerodermian havaitsemiseksi ei koske.

Scleroderma-hoito

Raynaudin ilmiön riskin minimoimiseksi on välttämätöntä opettaa potilaalle, ettei se ylikuumene ja välttää hypotermiaa, kannustamaan tupakoinnin lopettamiseen, mukaan lukien passiivinen. Potilaan tulee välttää ihovaurioita, erityisesti sormilla, ja kylmän pitkäaikainen vaikutus niihin.

Onko mahdollista vierailla kylpylässä sklerodermaa varten?

Sekä hypotermia että ylikuumeneminen voivat vahingoittaa tätä sairautta sairastavan potilaan. On suositeltavaa rajoittaa käynti kylpyyn, sulkea pois kuumia kylpyjä.

Sklerodermian ruokavalion tulisi olla täydellistä koostumuksessa ja kaloripitoisuudessa. Ruoka imeytyy paremmin puolijohdetussa tai vatsaan lämmössä, pieninä annoksina. On välttämätöntä välttää teräviä, suolaisia ​​ja muita ärsyttäviä tuotteita kieltäytymästä kahvin käytöstä.

Miten käsitellä tätä tautia lääkkeillä?

Käytetään seuraavia lääkeryhmiä:

• vasodilataattorit;
• prostanoidien;
• endoteliinireseptorin salpaajat;
• sildenafiili;
• tulehdusta;
• immunosuppressantit (D-penisilamiini, metotreksaatti, kortikosteroidit, syklofosfamidi);
• angiotensiiniä konvertoivan entsyymin estäjät;
• antisekretoriset lääkkeet.

Systeemisten aineiden lisäksi käytetään myös salvia, joissa on glukokortikoideja, indometasiinia, Solcoseryl, hepariinia, Troxevasinia. Ne helpottavat Raynaudin oireyhtymän ilmenemistä.

Tämän taudin homeopaattista hoitoa voi suorittaa vain pätevä teknikko. Nämä lääkkeet voivat hidastaa taudin etenemistä, mutta itsehoito ei ole hyväksyttävää. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum-albumi, Berberis, Brionium, Calcium fluoricum, Kaustikum, Qing, Phosporus, Sulphur ja jotkut muut käytetään. Uskotaan, että pääasiallinen indikaatio homeopaattisten lääkkeiden saamiseksi on pinnallinen skleroderma.

Vakavissa tapauksissa harkitaan hemodialyysin mahdollisuutta ja munuais- ja keuhkojen siirtoa, koska lääkkeet eivät enää tuo toivottua vaikutusta.

Kansanlääketiede

On selvää, että sklerodermian hoitoon tarkoitetuilla kansanhoitovälineillä voi olla vain oireenmukainen vaikutus, ja niitä voidaan käyttää vasta lääkärin kanssa. Joten on viitteitä, jotka auttavat näitä laitoksia:

• adaptogeenit (sitruunaruoho, Rhodiola rosea, ginseng);
• ruoanvalmistukseen tarkoitetut yrtit suun kautta annettaviksi - voikukkajuuret, horsetail, keltaisenruskea, höyhenet, kamomilla, minttu, koiruoho ja muut;
• ulospäin - voide, joka perustuu härkätaivaan, tarragoniin.

Perinteiset hoitomenetelmät eivät saa korvata reumatologin suorittamaa täydellistä tutkimusta ja hoitoa. Muista, että systeeminen skleroderma on tappava sairaus, joka torjuu sitä, mitä tarvitset nykyaikaisin menetelmin.

Sklerodermia ei ole mahdollista parantaa, mutta elämänlaadun parantamiseksi on välttämätöntä jatkuvasti korjata tällaisia ​​potilaita: fysioterapia ja hieronta, fysioterapia, koulutusohjelmat, kylpyläkeskuksen hoito (lähinnä terapeuttinen muta ja kylpy).

Sklerodermian ennuste

Systeemisen skleroderman viiden vuoden eloonjääminen on 80% ja rajoitettujen ihovaurioiden osalta noin 90%.

Ennusteita pahentavat tekijät:

• nuorena;
• Negroidirotu;
• ihon oireiden nopea eteneminen;
• merkittävää iho-osuutta;
• anemia;
• lisääntynyt ESR;
• keuhkot, munuaiset, sydän.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset:

• sormenekroosi;
• keuhkoverenpainetauti;
• myosiitti;
• munuaisten vajaatoiminta;
• haavan infektio;
• ranneen hilseisen luun osteonekroosi.

Kuinka monta ihmistä elää sklerodermalla?

Suotuisalla tavalla edellä mainittujen komplikaatioiden puuttuessa elinajanodote lähestyy normaalia. Kuitenkin noin 1: stä 8: sta ihmistä kuolee viiden vuoden kuluessa diagnoosin vahvistamisesta. Systeemiseen sklerodermaan liittyy kaikkien systeemisten sairauksien suurin kuolleisuus. Mahdolliset kuolinsyyt:

• keuhkoverenpainetauti;
• interstitiaalinen keuhkosairaus;
• munuaisten vajaatoiminta.

Skleroderma: syyt, tyypit, valokuva, oireet ja hoito

Skleroderma on sidekudoksen krooninen, progressiivinen sairaus, jolle on ominaista sen kovettuminen, tiivistyminen ja arpeutuminen.

Jos fokaalisklerodermaa ei pysäytetä, tauti voi muuttua systeemiseksi, ja sitten sidekudos kasvaa patologisesti lihaksissa ja sisäelimissä. Yleisin systeeminen skleroderma sydämessä, munuaisissa, mahassa, suolistossa ja keuhkoissa.

Sklerodermian ja sairauden etenemisen syyt

Scleroderma, kuva 1

Taudin syitä ei ole vielä tutkittu, mutta asiantuntijoiden kudosvaurioiden mekanismi on selvä. Fibroblastien toimintahäiriön jälkeen kollageeni tuotetaan tilavuuksina, joita elin ei pysty selviytymään, eikä se tyyppi, joka on normaalisti ominaista elimelle, vaan patologinen, joka syntetisoidaan.

Autoimmuunijärjestelmän vastaus muodostuu oman kudoksen hylkäämisestä ja hyökkäyksestä - tämä mekanismi johtaa sidekudoksen muokkaamiseen ja tiivistymiseen. Tämä tarkoittaa, että immuunijärjestelmä yrittää päästä eroon patologisesta kollageenista, mutta se herättää elimistössä tulehdusreaktion. Samanlaisia ​​prosesseja voivat aiheuttaa:

• jatkuva stressaava tilanne;
• säännöllinen kehon hypotermia;
• akuuttien infektioiden siirto;
• kehittyneet krooniset sairaudet;
• säteily ja kemoterapia;
• aggressiivisten lääkkeiden pitkäaikainen käyttö;
• sellaisten huonolaatuisten rokotteiden käyttöönotto, joilla on korkea allergeenisuus;
• verensiirrot ja elinsiirrot;
• hormonaaliset muutokset raskauden, murrosiän tai vaihdevuosien aikana.

Jos ymmärrät sklerodermian kehittymisen mekanismin tarkemmin, niin tapahtuu seuraavaksi - endokriininen järjestelmä tuottaa paljon serotoniinia, joka aiheuttaa vasospasmia. Samalla hyaluronidaasin ja hyaluronihapon välinen yhteys on rikki. Sidekudoksessa tapahtuu monosakkaridien kerääntymistä, sidekudos "hajoaa" ja kollageenin synteesi ei ole rajoitettu.

Scleroderma-tauti vaikuttaa jokaiseen sidekudoksen elementtiin, joten päästä eroon siitä niin kovasti. Elastiini- ja kollageenikuidut, verisuonten päätepisteet, kapillaarit, hermopäätteet sekä interstitiaaliset solut ja liima-aine kärsivät.

Koko mekanismi vaikuttaa veren koostumukseen leukosyyttien ja proteiinitapahtumien epätasapainon muodossa. Tämän seurauksena kieroa ei voi rikkoa - se on suljettu.

Tilastojen mukaan naiset kohtaavat sklerodermaa 4 kertaa useammin kuin miehet. Ennakoinnin määräävät myös ilmasto ja jopa rotu - Afrikan ja Pohjois-Intian väestön keskuudessa useimmat tapaukset havaittiin (todennäköisimmin tämä johtuu lisääntyneestä vaurioitumisesta). Henkilön ikä ei vaikuta sklerodermian todennäköisyyteen.

Sklerodermian oireita, kuva

Symptomatologia vaihtelee riippuen sklerodermian muodosta. Jotkut oireet voivat käyttäytyä erillisinä sairauksina ja jopa reagoida paikalliseen hoitoon. Kaikissa muodoissa on kuitenkin useita yleisiä skleroderma-ilmentymiä:

• Ihon muuttaminen. Yleisimpiä raajojen ja kasvojen vaurioita. Iho on liian venytetty, koska sen takana on tyypillinen kiilto. Phangangesissa ja sormien välissä on turvotusta. Ihon ja turvotuksen muutos tapahtuu harjojen ja huulien ympärillä. Liike voi tulla tuskallista ja vaikeaa.
• Raynaudin oireyhtymä - raajojen tappio kylmän sään tai stressin vuoksi. Pienet alukset ovat yliherkkiä hermoston lämpötilalle ja impulsseille, joten sormet tai jopa kämmenet tulevat tunnottomiksi vasospasmin taustalla (alusten halkaisijan lasku). Kroonisen kurssin taustalla käsien ja jalkojen väri muuttuu, raajoissa voi olla kipua, pistelyä ja kutinaa.
• GERD - gastroesofageaalinen refluksisairaus, joka liittyy ruokatorven seinämien toimintahäiriöihin ja sakeutumiseen sekä sen lihaskouristimen tappioon. Seinien vaurioituminen lisääntyneen happamuuden ja röyhtäyksen vuoksi. Vatsan peristaltiikka on häiriintynyt, joten ruoansulatus vaikeutuu. Mikroelementtien ja vitamiinien imeytymisessä ruoansulatuskanavan seinämien kautta on ongelmia. GERD: n takia saattaa ilmetä avitaminosis ja pieniä hormonaalisia häiriöitä.

Fokusskleroderma - oireet ja tyypit

Focal scleroderma photo 3

kuva 4 - skleroderma lapsilla

Kutsutaan myös paikallisiksi ja sillä on lääketieteellinen koodi: L94 scleroderma mcb-10. Siinä on useita alalajeja, joiden oireet ovat erilaisia.

• Plakki (rajoitettu) skleroderma

Tämä skleroderma-muoto sai nimensä, koska iholla oli plakkeja, joissa oli selvästi määritellyt reunat lila- tai sinertävällä reunalla.

Pisteiden koko voi vaihdella 2 - 15 cm: n leveys, harmaa tai kellertävä, on sileä, kiiltävä pinta ja voi olla ihon yleisen tason ylä- tai alapuolella. Pisteiden muoto voi olla minkä tahansa muotoinen; soikea, ympyrä, viiva ja ne sijaitsevat raajoissa, vartalo ja kasvot voivat olla hiusten alueilla.

Plakin sklerodermian oireet ovat erilaiset eri vaiheissa. Alun perin turvotus muodostuu väitetyn pisteen paikalle, ja iho muuttuu kiinteäksi, pehmeäksi ja venytetyksi. Plakki saa purppuranpunaisen sävyn ja sen muoto on lähellä kehää.

Muutaman viikon kuluttua iho alkaa kovettua, plakki alkaa muistuttaa vahaa johdonmukaisesti. Plakin ja ehjän ihon liitos on hyvin tiheä ja terävästi määritelty. Tyynyn hiukset putoavat ulos, ja ne voivat muodostaa minkä tahansa muodon. Iho menettää täysin elastisuuden, joten plakkia skleroderman toista vaihetta kutsutaan kollageenin hypertrofiaksi.

Kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista ihon atrofia plakin alueella. Visuaalisesti iho muuttuu mahdollisimman ohueksi, mutta se ei ole niin haavoittuva kuin näyttää. Koon mukaan tahra ei voi enää muuttua.

Kolmannessa vaiheessa plakki on usein soikea tai nauha, mutta harvinaisempi malli kierteestä, kuplista tai renkaasta löytyy.

• Nauha (bändi) skleroderma.

Saattaa esiintyä vain useilla ihmiskehon alueilla (ts. On suosikkipaikka): päänahasta otsaan yli nenän kärkeen, pystysuora nauha rinnassa ja viiva hermosolun (Gedan vyöhyke) pitkin.

Nauha muistuttaa veitsimerkkiä. Sklerodermian nauhamainen muoto viittaa siihen, että taudin neurotrofinen patogeneesi on tapahtunut - skleroderma siirtyy hermokuituihin. Muussa tapauksessa tauti edeltää pienten lasten puolen kasvojen surkastumista.

• Sairaus "valkoiset täplät"

Olkapäät, kaula, rintakehä, sukuelimet ja suuontelot saattavat näkyä pieninä valkoisina täplinä, joiden halkaisija on vähintään 1 cm. Paikat on usein järjestetty pieniin ryhmiin, joista jokainen on selvästi piirretty punaruskealla reunalla.

Niillä on vaha, kiiltävä pinta, mutta niiden väri on välttämättä kevyempi kuin iho tai limakalvot. Paikat voivat nousta tai laskea ihon alle, mikä auttaa erottamaan ne sienisairauksista, kuten riistosta.

Skleroderman kaikkein lievin muoto, jonka takana selässä ja alaraajoissa esiintyy pieniä harmaa-ruskeita sävyjä. Ne eivät käytännössä edisty, mutta niillä ei ole selkeitä reunoja.

Tällaisen plakin keskipiste on alle ihon pinnan. Paikan keskellä oleva iho muuttuu ohueksi, koska voit harkita jopa pieniä aluksia.

Systeeminen skleroderma - oireet, ensimmäiset merkit

kuva 5 - systeemisen sklerodermian oireet

Koko lääketieteellinen nimi on: systeeminen diffuusi progressiivinen, yleistetty skleroderma. Tämä sairauden muoto on hyvin vakava, se leviää asteittain kaikkiin kehon kudoksiin, jotka vaikuttavat sisäelimiin.

Yleensä systeemisen skleroderman ensimmäiset merkit esiintyvät tytöillä nuoruusiässä ja liittyvät hormonaalisiin muutoksiin murrosiässä. Harvemmin sairaus alkaa lapsuudessa ja vaikuttaa miesten sukupuoleen.

Systeemiseen sklerodermaan on useita yleisiä oireita:

• naamarit kasvoilla ja käsillä, ja sitten runkoon ja raajoihin;
• täplien kellastuminen, vahamainen ihon ulkonäkö, elastisuuden menetys ja herkkyys;
• verisuonten laajentuminen kärsineillä alueilla;
• naamioiden iho on kireä, raajojen liikkuminen on rajoitettua, kasvojen ilme kasvoilla on mahdotonta;
• terän teroitus, suun pienentäminen ja kaventaminen;
• laajentuneet imusolmukkeet nivusissa ja kainaloissa;
• unettomuus;
• kipu hermopäätteiden polulla;
• ihon tunnottomuus ja tiiviys;
• heikkous, päänsärky, kuume;
• kipu lihaksissa ja nivelissä;
• pienten kalkkipitoisten kyhmyjen esiintyminen ihon alle, jotka voivat käyttäytyä kuin haavaumat - kalkkiutuminen (se liittyy kalsiumsuolojen kerrostumiseen, jotka ovat helposti kiinnitettävissä patologisesti muuttuneeseen kollageeniin).

Kalkkeutuminen voi johtaa epämiellyttävimpiin ja peruuttamattomiin seurauksiin. Varpaiden ja käsien kärjet ovat terävöityneet, mikä johtaa niiden toimintahäiriöön ja siten atrofiaan. Jänteet tulevat ohuemmiksi ja liitosääni katoaa.

Ruoansulatuskanavan limakalvojen seinät, nielu, kurkunpään ja suuontelot vaikuttavat myös: ne kuivuvat ja kutistuvat ja aiheuttavat epämukavuutta ruokailun aikana. Pehmeä suulaki on muunnettu, erityisesti uvula, joka vaikeuttaa merkittävästi nielemistä.

Kieli on joskus mukana patologisessa prosessissa, ja tämä johtaa puhehäiriöön. Siten systeemisen skleroderman kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia.

Vaarallisin diagnoosi sklerodermian ilmentymiselle on tapaus, jossa sisäelimien vauriot: munuaiset, sydän, maksa ja vatsa esiintyvät aikaisemmin kuin ihon plakit tai viat.

Taudin kehittymisen alussa lääketieteellisen tutkimuksen tyypillisiä oireita on hyvin vaikea tunnistaa. Potilaat, joilla on veriplasma-elimet, voidaan määrittää veren seerumissa vain plakkivaiheessa.

Sklerodermian, lääkkeiden hoito

Jos potilaalla on fokaalinen skleroderma, hoito on määrätty hyaluronidaasivalmisteen lihaksensisäisenä injektiona (entsyymivalmiste, jolla on sidekudoskuituja koskeva tropismi). Lidaasi (toinen entsyymi) voidaan myös injektoida suoraan plakkiin ja täplät ultraäänellä ja elektroforeesilla.

Lisäksi voidaan määrätä lääkkeitä, jotka laajentavat verisuonia ja stimuloivat mikrokiertoa kudoksissa: andekamin, nicogan, kallikreiini.

Jos sklerodermahoito tapahtuu jo konsolidointivaiheessa, käytetään injektioita, joissa on voimakkaita penisilliiniryhmän antibiootteja. Monimutkaisessa hoidossa on myös määrätty A-, B15-, B- ja C-vitamiineja, jotka auttavat palauttamaan kärsivän ihon antibioottien stimuloinnin jälkeen.

Joskus ihotautilääkäri tai tartuntatautien asiantuntija määrää hormonihoidon, jossa potilas ottaa kilpirauhasen tai estradiolibentsoaatin.

Hyvin harvinaisissa tapauksissa potilaalle määrätään malarialääkkeestä: plaquenil tai hingamin, joka pysäyttää sidekudoksen etenevän kasvun.

Jos potilaalla on systeeminen skleroderma, hoidossa käytetään laskimonsisäisiä injektioita pienen molekyylipainon omaavista dekstraaneista. Plasman prosenttiosuus kasvaa, veri muuttuu nestemäiseksi ja kiertää aktiivisemmin.

Monimutkainen fysioterapia on määrätty elektroforeesin, ultraäänen, Bernard-diadynamiikan ja parafiini- ja otsokeriittisovellusten muodossa. Potilas käyttää mutaa ja vetysulfidikylpyjä, hierontaa, terapeuttisia harjoituksia.

Sklerodermian ennuste

Kun lääkäri on määrittänyt, kuinka vaarallinen skleroderma on, mitä se on ja miten tällaista tautia hoidetaan, lääkärit tekevät ennusteen tietylle potilaalle. Fokussklerodermaa hoidetaan usein onnistuneesti ja potilaan elämänlaatu ei kärsi tulevaisuudessa.

Systeemisen muodon ennuste on puhtaasti yksilöllinen, koska tauti etenee hitaasti ja hyvin pitkään. 80 prosentissa tapauksista potilaan elämä on turvallista, kuolema on hyvin harvoin mahdollista.

Sklerodermia - muodot, oireet (täplät), valokuva, hoito ja lääkkeet

Scleroderma tai "ihon kovettuminen"

Nykypäivän artikkelimme aihe on skleroderma. Se kuuluu "suuriin sidekudosairauksiin" ja sitä kutsutaan siksi systeemiseksi. Yleensä tämä tauti tai lääkäreiden mukaan "nosologinen luokka" tai jopa yksinkertaisempi "nosologia" reumatologian oppikirjoissa on lähellä sellaisia ​​sairauksia kuin systeeminen lupus erythematosus, dermatomyositis tai nivelreuma. Niitä yhdistää järjestelmällinen tappio. Ennen kuin puhumme siitä, mitä se on - sklerodermia, ja miten hoitaa sitä, sinun täytyy sanoa muutama sana systeemisistä sairauksista.

Jos avaat minkä tahansa sisäisten sairauksien oppikirjan, et löydä mitään edellä mainituista patologioista, ja vain ehkä monikokoisessa oppaassa täytät jakson "reumaattiset sairaudet". Tosiasia on, että sisäiset sairaudet tutkivat tiettyjä sisäelinten sairauksia. Ja reumaattiset sairaudet vaikuttavat ennen kaikkea sidekudokseen - nivelsiteet, jänteet, nivelet ja lopulta löysät muodostumat, joissa alukset ovat.

Kaikki nämä ovat erilaisia ​​sidekudoksia, jotka luonnollisesti löytyvät pääasiassa tuki- ja liikuntaelimistön nivelistä - nivelistä, mutta myös sisäelinten "luuranko" ja myös ihossa.

Kaikki tämä sidekudoksen kokonaisuus, joka on hajaantunut koko kehoon, muodostaa "järjestelmän". Se ei voi määrittää tiettyä elintä, koska koko keho kärsii. Ja skleroderma viittaa juuri tällaisiin sairauksiin.

Sitä tulisi hoitaa reumatologi tai tällaisten sairauksien asiantuntija. Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että sisäelimet jäävät syrjään: monissa systeemisissä sairauksissa, ennemmin tai myöhemmin he osallistuvat patologiseen prosessiin. Miten nykyaikainen tiede määrittelee skleroderman?

Nopea siirtyminen sivulla

Scleroderma - mikä se on?

skleroderma ihon kuva

Mikä se on? Systeeminen skleroderma on sidekudoksen ja ihon hajanainen kärsimys, joka vaikuttaa myös aluksiin (pääasiassa kapillaareihin), tuki- ja liikuntaelimistöön (nivelet) ja joihinkin sisäelimiin. Kun näin tapahtuu, tyypillinen ihovaurio, joka tapahtuu seuraavista syistä:

1. Kapillaarimikrosirkulaation loukkaukset;
2. Tulehduksellinen autoimmuunikaskadi (suunnattu omaan kudokseen);
3. Yleinen tai yleistynyt fibroosi.

skleroderma-valokuvapisteitä ja arpia iholla

Tämän taudin myötä syntyy melko kirkas klinikka, joten SJS (tai systeeminen skleroderma) ei ole vain ominaista autoimmuunisairaudelle, vaan johtaa myös koko "skleroderma patologian" ryhmää. Se sisältää myös sairauksia, kuten:

• ihon fokaalinen tai rajoitettu skleroderma-vaurio;
• diffuusi eosinofiilinen allerginen faskiitti;
• Busle skleroderma;
• multifokaalinen tai monikeskinen fibroosi;
• jotkut pseudoskleroodermaaliset (sklerodermiset kaltaiset oireyhtymät).

ICD-10: n mukaan skleroderma koodataan M-34: ksi, systeemisen skleroosin ryhmäksi, sidekudoksen osaksi.

Kuinka usein tämä mielenkiintoinen tappio tapahtuu ja mikä aiheuttaa sen syntymisen?

Sklerodermian syyt

Scleroderma-tauti on melko yleinen, ja sen kasvuvauhti vaihtelee suuresti: eri alueilla 4-20 tapausta miljoonaa asukasta kohti vuodessa.

Tämä tarkoittaa, että kaupungissa, jossa on miljoona asukasta, tämä määrä uusia tapauksia rekisteröidään vuosittain, ja ilmaantuvuus on noin 25 henkilöä 100 000 asukasta kohti. Tämä tarkoittaa, että samassa kaupungissa on noin 250 ihmistä tästä diagnoosista (olettaen erinomainen diagnoosi).

Periaatteessa huipun ilmaantuvuus tapahtuu työikäisillä: 30 - 50 vuotta. Tähän saakka taudin syyt ovat tuntemattomia. On perhetapauksia, sairaus on yhteydessä histologiseen yhteensopivuuteen. Keskustellaan virusten roolista taudin kehittymisessä, sen esiintymisestä ympäristöystävällisissä ja teollisuusalueilla (pii-aerosolit, teollinen pöly).

• Torjunta-aineiden, öljyn tislaustuotteiden ja joidenkin lääkkeiden (esimerkiksi bleomysiinin) vaikutus SJS: n alkamiseen on osoitettu.

Jos puhumme taudin patogeneesistä tai kehittymisestä, se on hyvin monimutkainen eikä täysin ymmärretty. Tämä on ehkä vaikein, monivaiheinen ja ristiin tulehdus, johon osallistuu monia allergia- ja koskemattomuusyksiköitä. Alukset vaikuttavat, niiden seinien sakeutuminen tapahtuu, muodostuu tromboosi.

Tämän tärkein tulos on kroonisen kudoksen iskemian esiintyminen, joka johtaa kuitukudoksen ja kollageenin sidekudosproteiinin lisääntyneeseen synteesiin liian suurina määrinä. Missä muodoissa se tallennetaan ja millaisia ​​SJS-oireita esiintyy potilailla?

Skleroderman muodot aikuisilla ja lapsilla

Koska taudin kuva on hyvin erilainen, myös ihmisen sklerodermian muodot ovat lukuisia. Reumatologit erottavat seuraavat sairauden tyypit aikuisilla ja lapsilla:

• Diffuusi skleroderma (vaikuttaa kaikkiin sidekudoksiin).

Vuoden aikana vaikuttaa käsivarsien, jalkojen, kasvojen, vartalon iho ja kehittyy kapillaarisen verenkierron vajaatoiminta (Raynaudin oireyhtymä). Varhainen vaikuttaa sisäelimiin (keuhkoihin, munuaisiin, sydämeen).

• Rajoitettu skleroderma

Rajoitettu skleroderma ilmenee usein pitkäaikaisena, "yhden" Raynaudin oireyhtymänä, ja iho vaikuttaa yleensä kasvoihin, jaloihin ja käsiin, ja keho on vapaa. Sisäelinten patologiasta kehittyy myöhemmin ruoansulatuskanavan tappio (esimerkiksi ruokatorvi), keuhkoverenpainetauti ilmestyy.

• Ristin muoto SJS: n oireet yhdistetään samanaikaisesti muihin systeemisten vaurioiden merkkeihin, esimerkiksi nivelreumiin;
• Sisäisten elinten tappio. Tämä on sisäinen tai epätyypillinen muoto. Ihon oireita ei ole. On Raynaudin oireyhtymä ja progressiivinen elinvaurio (sydämen fibroosi, sklerodermian munuaisen oireiden ilmaantuminen);
• Nuorten skleroderma. Itse asiassa se on lasten skleroderma. Näyttää ennen 16-vuotiasta, iho vaikuttaa usein, kuten polttovälillä. Alusta lähtien on mahdollista kehittää erilaisia ​​työkyvyttömyyteen johtavia kontraktioita ja niistä johtuvia poikkeamia käsivarsien ja jalkojen kehityksessä.

Tutkijat tunnistavat myös erityisen diffuusiotyypin indusoidun skleroderman, joka kehittyi altistumisen jälkeen ympäristötekijöille, sekä prescleroderma, joka on vain erillinen, erillinen Raynaud-oireyhtymä, jolla on heikentynyt kapillaariveren virtaus ja immuunijärjestelmä.

Systeemisen sklerodermian oireet

Nimi "skleroderma" käännetään "tiheäksi" (tai "kovaksi") ihoksi. Usein sairaus alkaa tiheän turvotuksen ilmestymisestä iholle, sen kovettumiseen ja hyperpigmentaatiokohtien esiintymiseen. Niveltulehdus tai nivelen vaurioituminen, ruumiinpaino laskee, kuume tulee. Diffuusissa muodossa sisäelimet ovat mukana varhaisessa vaiheessa.

Iho

Tämän taudin ihovauriot ovat tyypillisimpiä, ja ne antoivat koko taudin nimen. Iholla esiintyvät oireet muuttavat jopa potilaiden ulkonäköä. Johdonmukaisesti, esimerkiksi kasvoilla, esiintyy tiheää turvotusta, parannuskeinoa (kovettuminen), kudoksen atrofiaa, pisteitä sklerodermalla.

Kasvot muistuttavat maskia, jolle on tunnusomaista, että suuhun ympäröivät rypyt. Ihon jännitys tapahtuu, kaljuuntuminen on mahdollista. Iholla on hämähäkkejä.

Sclerodactyly-ilmiö on ominaista - käsien iho paisuu ja muuttuu tiheämmäksi, liikkeen alue pienenee, kontraktuurit näkyvät. Sormien tiheän turvotuksen vuoksi niistä tulee samanlaisia ​​"makkaroita". Tällainen maskimainen näkymä potilaan kasvosta, jossa on "makkaramainen" sormi, mahdollistaa usein alustavan oikean diagnoosin tekemisen.

• Joskus on SSD: n lineaarinen muoto, jossa esiintyy saban arpia vastaavia raapimaisia ​​raitoja.

Hyvin usein on verisuonten vaurioitumisia, varsinkin kun niissä on heikentynyt mikrokierto. Varhainen verisuonikriisi syntyy, jolloin sormet ja varpaat tulevat tunnottomiksi ja vaaleaksi, erityisesti kylmällä säällä ja levottomuudella. Tulehduksen eteneminen kapillaareissa ja vakava iskemia johtavat haavaumien ja arpien esiintymiseen sormien päissä, kuten "rotan purenta", joskus gangreenin kehittymisellä.

Trofiset haavaumat esiintyvät myös kehon eri osissa, esimerkiksi nivelissä, nilkoissa ja jopa aurinkokappaleissa.

Sisäisten elinten tappiosta

SJS: ssä vaikuttaa myös luut ja nivelet, ja terminaalisten phangangien (osteolyysi) tuhoutuminen tapahtuu. Ruoansulatuskanavan elinten liittäminen: ruokatorven tulehduksen kanssa esiintyy pysyvää närästystä, rintalastan takana olevaa "kertakäyttöä", gastroesofageaalista refluksia eli mahalaukun mehun refluksointia ruokatorveen.

Ensimmäinen syy kuolleisuuteen SJS: ssä on progressiivinen keuhkovaurio. Kun SJS kehittää fibrosoivaa alveoliittia. Hänestä on erillinen artikkeli, joka on hyvin kuvattu sidekudoksen vaurio. Myös keuhkoverenpainetauti, oikean kammion sydämen vajaatoiminta, akuutti keuhkojen sydän.

Kuoleman syy on usein keuhkojen tromboosi tai keuhkoveritulppa, koska immuunitulehdus johtaa intravaskulaariseen diffuusioon.

Sydämen tappion myötä syntyy voimakas sydänlihaksen fibroosi. Tämä johtaa kontraktiivisen toiminnan, sydämen vajaatoiminnan ja sydämen rytmihäiriöiden rikkomiseen. Eri tyyppisiä perikardiitteja ja endokardiitteja kehittyy, sepelvaltimotukoksen riski sydänkohtausten, myös toistuvien, kehittymisen myötä on korkea.

Mitä tulee munuaisvaurioihin, ne vaikuttavat 20 prosentissa tapauksista, ja ne voivat esiintyä sekä piilossa (piilevässä) että potilaan kuolemassa, koska munuaisten vajaatoiminta on nopeaa, ja normaalin verenpaineen taustalla.

Taudin kulku

Edellä mainittujen lokalisointiluetteloiden mukaan taudin kulussa on kolme vaihetta:

1. Sklerodermian ensimmäisessä vaiheessa ei ole tiedossa, onko prosessi yleistetty tai pysyy rajallisena. Siksi, jos ei ole enempää kuin kolme lokalisointia, vaihe 1 on asetettu;
2. Sklerodermian vaiheessa 2 voimme puhua systeemisestä vauriosta;
3. Vaiheelle 3 on ominaista sisäelinten osallistuminen, mikä merkitsee mahdollisten vikojen merkkejä (sydämen, keuhkojen, munuaisten).

Skleroderman hoito aikuisilla ja lapsilla, huumeet

Skleroderman hoito on vakava ongelma, joka muistuttaa valtavaa solmua pimeässä huoneessa, josta kymmeniä vinkkejä ulottuu ulos. Ei ole vielä lääkkeitä, menetelmiä tai hoitomenetelmiä, jotka parantuvat radikaalisti. Syyt ovat myös epäselviä, joten vain patogeneettinen hoito on saatavilla sekä oireenmukaista hoitoa.

Ensimmäinen tehtävä on hidastaa verisuonten häiriöitä, tromboosia ja iskemiaa, sitten hidastaa fibroosia, jos mahdollista, ja sisäisten elinten vaurioitumista. Näiden prosessien hidastamisessa on tärkeä rooli muilla kuin lääkehoidoilla:

• kuormituksen vähentäminen (sekä fyysinen että psykoemionaalinen);
• poistaa tärinän ja kylmän vaikutukset, auringon aikana oleskelun kesto;
• vähentää verisuonten traumaattisia tekijöitä: sinun on lopetettava tupakointi, lopetettava kahvin käyttö ja lääkkeet, jotka ovat kapeita aluksia (esimerkiksi putoaa nenään).

Lääkehoito pyrkii lievittämään Raynaudin oireyhtymää ja palauttamaan mikrokierron.

Nimeä ACE-estäjät, kalsiumkanavasalpaajat ("Nifedipine"). Nämä varat estävät vasospasmin. Kun Raynaudin oireyhtymä kehittyy, käytetään Vazaprostania, joka on tarkoitettu haavaumille ja nekroosille. Sillä voi olla myös systeeminen vaikutus.

Käytettiin myös vazadilotatorisia, verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ("Kurantil", "Trental"). Potilaille suositellaan kursseja, joissa käytetään hepariinia, fraxipariinia ja muita pienimolekyylisiä fraktioita.

Myös erilaisten sklerodermien käytön hoidossa:

• NSAID-lääkkeiden tavanomainen käyttö (niveltulehduksen kivun vähentämiseksi ja kuumeiden lievittämiseksi);
• Glukokortikosteroidihormonit, joilla on diffuusi ihovaurioita. Niinpä fokaalisen skleroderman hoitoa hormonien kanssa ei suoriteta;
• Sytostaatit (syklofosfamidi), metotreksaatti. Sitä käytetään alveoliitin varhaisessa kehityksessä yhdistettynä D-penisillamiiniin. Tätä käsittelyä kuvataan artikkelissa fibrosoivasta alveoliitista;
• Kantasolujen siirto. Se voi antaa valtavan vaikutuksen, mutta se edellyttää monimutkaista luovuttajan valintaa ja suuria vaikeuksia;
• Suojaava hoito (D - penisilamiini, "Kuprenil"). Sen vaikutus liittyy kollageenisynteesin estoon.

Kehittyneissä tapauksissa käytetään myös kirurgisia hoitomenetelmiä. He eivät tietenkään paranna sklerodermiaa, vaan ne auttavat palauttamaan liikkeen vaihteluväliä kontraktioiden läsnä ollessa, ja ruoan kulkua ruokatorven läpi jatkuvasti, munuaisten vajaatoiminnan kehittymisen myötä - silloin joskus on viitteitä munuaisensiirrosta.

Myös kirurgisen toimenpiteen avulla sormet amputoidaan gangreenin kehittymisen aikana, ja sympathectomia suoritetaan vasospasmin etenemisen estämiseksi.

Diffuusissa muodoissa ja taudin nopeassa etenemisessä käytetään ekstrakorporaalisia detoksifikaatiomenetelmiä, kuten plasmapereesia. Sen tehtävänä on puhdistaa kiertävien immuunikompleksien ja vasta-aineiden veri, jotka voivat edistää prosessin yleistymistä.

näkymät

Skleroderma on vakava sairaus. Maailmassa on yli 10 tutkimusta, joihin osallistui yli 2 000 potilasta. Viiden vuoden eloonjääminen oli keskimäärin 68%. Tällöin, jos diffuusiomuoto alkoi nopeasti kehittyä etenkin yli 45-vuotiaana, tämä luku laskee 33 prosenttiin.

Toisin sanoen vain yksi kolmesta potilaasta voi elää 5 vuotta, ja jos tauti kehittyy jo kroonisten keuhkosairauksien, munuaisvaurion, anemian taustalla, eloonjäämisaste on kaikesta hoidosta huolimatta vielä pienempi.