Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

• Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
• Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
• Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotauti (tilanne, jossa selkäydinkanavan vika on selkärangan kaaren muodossa, ja duraalisen sakan sisältö, eli selkäytimen kaikki kalvot, pullistuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
• Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista, eikä sillä ole mahdollisuutta virrata suurelta osin (lukematta luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva merkki, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään, kaulan, ehkä kaulan lihasten jännityksen takana. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Melko spesifinen oire katsotaan "nystagmiksi." Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Radninen oireyhtymä Arnold Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden ilmaantuminen. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai kuonon ääni, ruoan nauttimisen heikentyminen, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihasääntä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristuksesta että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Näitä tilanteita ilmentää dissosioitunut herkkyyshäiriö (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteen inkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei välttämättä ilmesty lainkaan 30–40-vuotiaille (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys pysähtymisjaksoilla, maidon nielemisen rikkomisella, ruokaan nenäyn (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä rinta).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokitus, joka kuvaili tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

• dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
• lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Arnold Chiarin tyypin anomalian ilmentymät 1

Tämä poikkeama kuuluu synnynnäisten ryhmään, ja se edustaa aivorakenteiden koon ja takaosan kraniaalipuun välistä poikkeamaa, joka johtaa aivopohjan poikkeamiseen, joka ilmenee aivojen pohjan suuresta aukosta ja on heikentynyt. Tämä patologia on nimetty kahden tutkijan nimen perusteella, jotka eri aikoina kuvasivat sen oireita.

Itse asiassa tämä poikkeama on medulla oblongatan ja aivopuolen heterotooppinen havainto liian laajentuneessa selkärangan kanavassa. Tämä synnynnäinen sairaus johtaa erilaisten neurologisten oireiden kehittymiseen, joita neurologit kokevat multippeliskleroosin, syringomyelian tai kasvaimen kasvun oireina takaosassa sijaitsevassa kraniaalipoikassa. Tämä poikkeama useimmissa tapauksissa (noin 80%) on vieressä syringomyeliaa, jolle on tunnusomaista selkärangan kystat.
Näitä patologioita on neljänlaisia, mutta kaksi ensimmäistä tyyppiä ovat yleisempiä, kuten 3 ja 4 elämäntyypin kohdalla on mahdotonta.

Arnold Chiarin anomalian 1 tyyppi sisältää posteriorisen kraniaalisen fossaan aivorakenteiden syrjäyttämisen foramen magnumin alapuolella: aivopuolen mandelit, yksi tai kaksi, laskeutuvat selkärangan kanavaan, useammin johtuen nielun siirtymisestä.

Patogeneesi lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa ei ole tiedossa. Oletetaan, että perinnölliset tekijät, traumaattiset tekijät synnytyksen aikana (pään synnytyksen trauma) ja lisääntynyt kallonsisäinen paine vaikuttavat tähän, mikä saa CSF: n iskemään selkäydin keskikanavan seinät.
Tämän taudin yhteydessä voi esiintyä kolme oireyhtymää:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. pyramidi

Aktiiviset oireet alkavat näkyä 30-40 vuoden kuluttua. Kohdunkaulassa on kipuja ja kipuja, jotka lisääntyvät aivastelun ja yskimisen myötä. Ajan myötä lihasvoima laskee, käsien ihon herkkyys sekä kipua että lämpötilaa häiriintyy. Jalkojen ja käsien spastisuus kasvaa, pyörtyminen ja huimaus näkyvät, näöntarkkuuden väheneminen ja käynnissä apnean hyökkäykset tapahtuvat säännöllisesti.

Arnold Chiarin anomalian 1 tyypin tapauksessa diagnostinen standardi, jolla on suuri luotettavuus, on aivojen MRI-skannaus.

Taudin piilevän muodon hoidossa pääroolissa on tarkkailu potilaan dynamiikassa ja tutkimuksessa vuosittain. Vähäisillä oireilla - kipu kohdunkaulan alueella, huimaus - varovainen hoito ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä on määrätty, ja myös dehydraatiohoito suoritetaan säännöllisesti diureettien avulla. Tällaisen hoidon tehottomuudella annetaan leikkaus, jonka tarkoitus on aivorakenteiden purkaminen. Hoidon jälkeen oireet häviävät lähes aina, ja moottorin toiminta ja herkkyys voivat toipua osittain.

Anomalia Arnold Chiari Tyyppi 1

Anomaly Arnold-Chiari

Arvostelut Anomaly Arnold Chiari

Arnold Chiarin anomalia ei ole kovin hyvin tutkittu aivosairaus, jolle on tunnusomaista rombisen aivojen synnynnäinen patologia, joka ilmenee epäsuhtaessa posteriorisen kraniaalisen suon ja tämän alueen suoraan aivorakenteiden välillä. Tämän seurauksena aivojen runko on väistämätön, samoin kuin aivopuoliset mandelit osaksi niskakyhmyjä ja niiden vankeus tällä alueella.

Ensimmäinen tieto taudista ilmestyi vuonna 1986 Englannissa. Tämän taudin esiintymistiheys vaihtelee 3,4–8,5 havainnosta sadassa tuhannessa populaatiossa. Arnold-Chiari-oireyhtymän eri tyyppejä ei ole todettu todelliseksi. Tärkein syy taudin riittämättömien tietojen puuttumiseen on erilaiset lähestymistavat sairauden asteittaiseen ja luokitteluun lääkäreille. Kansainvälisen tautiluokituksen mukaan tässä oireyhtymässä on erityinen koodi (Q07.0) ja sitä tulkitaan siellä patologisena tilana, minkä seurauksena tapahtuu kallonsisäisen paineen peruuttamaton jyrkkä kasvu. Tärkein syy lääkäreiden syntymiseen on kallonsisäinen kasvain, hydrokefalin okklusiiviset muodot ja tulehdusprosessit.

Taudin lajikkeet (lajit), luokittelu

Arnold-Chiarin taudin ominaisuudet ja tyypit otettiin käyttöön 1800-luvun lopulla tiedemiehelle Chiari. Hän tunnisti neljä taudin päätyyppiä. Tätä luokitusta käytetään nykyään aktiivisesti.

• Arnold-Chiarin tyypin I anomalia Sille on tunnusomaista se, että pienenee lantion selkärangan akselia, jossa on niskakalvon osien toinen sarake toisen tai ensimmäisen nikaman tasolle.
• Arnold-Chiarin tyypin II anomalia. Melko usein esiintyy yhdistelmänä hydroksifaalin kanssa. Tässä taudin muodossa selkärangan laskeutuminen kanavaan tapahtuu paitsi niskakyhmyjen rakenteissa, myös ylivoimaisissa divisioonissa, mukaan lukien sylki ja IV-kammio.
• Kolmas tyyppi ei ole erityisen yleinen, kuten kaksi edellistä, se on ominaista komponenttiryhmän merkittäville liikkeille suoraan posterioriseen kraniaalivyöhykkeeseen.
• Neljäs tyyppi on ominaista aivopuolen hypoplasia, se siirtyy merkittävästi alas.

Jos henkilölle on diagnosoitu kolmannen tai neljännen asteen Arnold Cree-tauti, niin tällaista tautia sairastava henkilö ei voi elää pitkään.

Syyt, tekijät, taudin leviämismenetelmät

Tähän mennessä Arnold-Chiarin oireyhtymän syitä ei ole todettu ja ne ovat hyvin huonosti ymmärrettyjä. Tätä geneettistä tautia on mahdotonta havaita ennen syntymää. Mikään sikiön geneettinen analyysi ei mahdollista taudin tunnistamista ja ehkäisemistä. Tätä kromosomaalista poikkeavuutta tutkittiin huolellisesti 21-luvulla.

Arnold-Chiari-anomalian kehittymisprosessissa tapahtuu aktiivinen patogeneesi. Tällä hetkellä tämän patologian patogeneesi ei ole täysin ymmärretty. Tiedemiehet olivat kuitenkin yhtä mieltä siitä, että on olemassa jopa kolme patogeenistä tekijää:

• perinnöllinen synnynnäinen osteoneuropatia
• henkilökohtaisen syntymän trauman aiheuttama trauman sisäinen kiila-niskan osa ja kiila-hilaosa.
• pehmeän aivo-selkäydinnesteen hydrodynaaminen vaikutus selkäydin keskikanavan sivuseiniin.

Merkit ja oireet

Yli kahdeksankymmentä prosenttia tästä oireesta kärsivistä potilaista kärsii rinnakkain selkäydin, nimittäin syringomyelian, patologiasta. Se puolestaan ​​on ominaista pahanlaatuisten kystojen muodostumiselle suoraan selkäytimeen, joka aiheuttaa peruuttamattomasti myelopatiaa.

Arnold Chiarin poikkeavuuden tärkeimmät oireet:

• voimakas kipu kaulassa ja kaulassa, joka on aina huonompi aivastelun tai yskimisen yhteydessä
• lämpötilan ja kivun herkkyyden väheneminen yläreunojen vyöhykkeellä
• lihaksen heikkeneminen suoraan yläraajojen kehoon
• usein huimausta ja pyörtymistä

Taudin komplikaatiot kuin sairaus ovat vaarallisia

Arnold-Chiari-anomalian aiheuttamat mahdolliset komplikaatiot:

1. Intrakraniaalisen verenpainetaudin etenevien merkkien taustalla on usein merkittäviä aivopuolen päätoimintojen rikkomuksia ja kohdunkaulan alueen voimakasta puristamista.
2. Usein anomalia yhdistetään erilaisiin luunvaurioihin, esimerkiksi basaaliseen vaikutelmaan ja atlantaan
3. Usein esiintyy erilaisia ​​jalkojen epämuodostumia ja selkärangan poikkeavuuksia.

Elinajanodote Arnold-Chiarin tyypin I poikkeavuuksilla on erittäin suuri ja riippuu monista tekijöistä, mukaan lukien aivojen yksittäisten osien puristumisaste. Usein ihmiset eivät ehkä edes tiedä, että heillä on tällainen ongelma. Arnold-Chiarin tyypin II poikkeavuuden kehittyminen voi olla hyvin epäsuotuisa.

Arnold Chiarin anomalian diagnoosi:

Usein tämä geneettinen tauti ei ilmene millään tavalla kohdussa olevaan sikiöön. Tällainen havaitseminen voi tapahtua sattumalta, näiden tai muiden diagnostisten toimenpiteiden avulla. Nykyään lääkärit tarjoavat hyvin pienen luettelon menetelmistä tämän poikkeaman havaitsemiseksi. Patologian diagnosoinnissa käytetään rintakehän ja kohdunkaulan selkäytimen aivoissa MRI-menetelmää (suoritetaan syringomyeliaa suljettaessa)

Tapauksissa, joissa potilasta ei häiritse Arnold Chiarin taudin vakavat oireet, ja kivun oireita on vain vähäisiä, se voidaan turvallisesti rajoittaa tavalliseen konservatiiviseen hoitoon, mukaan lukien eri ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden käyttö.

Jos tällaisen konservatiivisen hoidon asianmukainen vaikutus ei ole 2–3 kuukautta ja potilaalla, jolla on akuutti neurologinen alijäämä (heikkous raajoissa, tunnottomuus), tarvitaan kiireellisesti toimenpidettä.

Toimenpiteen päätarkoituksena on varmasti poistaa eri hermorakenteiden puristus ja normalisoida aivojen selkäydinnesteen virta. Näihin tarkoituksiin tehdään posteriorisen kraniaalisen fossan koon kasvu. Tämän hoidon ansiosta päänsärky häviää usein ja palauttaa osittain moottorin toiminnan ja herkkyyden.

Arnold Chiari anomalia ehkäisy

Koska tauti esiintyy usein sisäisesti, on jotenkin vaikea ennustaa tai estää tautia. Jotta lapsen aivosolujen vaurioituminen voidaan välttää suoraan työvoiman aikana, on kiinnitettävä paljon huomiota siihen, että synnytysmenetelmä valitaan huolellisesti, jotta lapsi voi vahingoittua kaulassa ja päässä.

Varhaisimmissa vaiheissa taudin kehittymisen negatiivinen prosessi voidaan estää huolellisesti tutkimalla MRI: tä.

Ruokavalio, ravitsemus ja Arnold-Chiarin poikkeavuuksia

Arnold-Chiari-anomalian hoidon aikana lääkäreiltä ei ole saatu erityistä ruokavaliota. Mitä tulee parhaaseen suotuisaan taudin kulkuun, on syytä syödä vähemmän rasvaisia ​​ja paistettuja elintarvikkeita. Vitamiini- ja mineraalikompleksit tulisi juoda säännöllisesti riittävän immuniteetin ylläpitämiseksi. Valon fyysinen rasitus on varmasti myös erittäin hyödyllinen ja auttaa häiritsemään kehoa iskeneestä taudista.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiari -oireyhtymä on aivojen epänormaali kehitys, jossa aivopuolen sisältävä kallon osa on liian pieni tai epämuodostunut, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Aivopuolen tai nielujen alempi osa siirretään selkäydinkanavan yläosaan. Pediatrinen muoto - Arnold Chiarin tyypin III oireyhtymä - liittyy aina myelomeningokeleeseen (selkäytimen ja aivokalvojen hernia). Aikuisen muoto - Chiari-tyypin I oireyhtymä - kehittyy, koska kallo ei ole riittävän suuri.

Kun aivopuoli painetaan selkäydinkanavan yläosaan, se voi häiritä CSF: n normaalia ulosvirtausta, joka suojaa aivoja ja selkäydintä. Aivo-selkäydinnesteen heikentynyt verenkierto voi johtaa aivojen taustalla oleviin elimiin siirtyvien signaalien tukkeutumiseen tai aivojen ja selkäytimen aivo-selkäydinnesteen kerääntymiseen. Aivopuolen paine selkäytimessä tai aivokuoren alaosassa voi aiheuttaa syringomyeliaa.

diagnostiikka

Diagnoosi perustuu MR-kuvantamiseen. Tarvittaessa suoritamme tietokonetomografian, jossa on kolmiulotteinen rektaalinen niskakalvon ja kohdunkaulan nikama.

Arnold-Chiarin anomalian seurauksena yleensä noudatetaan kahta tai kolme tai useampia luetelluista oireista:

• Huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
• Ääni (soitto, humina, viheltäminen, hissing jne.) Yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
• Päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen lisääntymiseen (vahvempi aamulla) tai kaulan lihasten äänen lisääntymiseen (kipu pään takana);
• Nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen).

Vakavammissa tapauksissa seuraavat todennäköisyydet ovat:

• Väliaikainen sokeus, kaksinkertainen näkemys tai muut näköhäiriöt (saattaa näkyä, kun pää käännetään);
• Käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina;
• Kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen;
• Kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous;
• Tahatonta tai vaikeaa virtsaamista;
• Tajunnan menetys (voidaan aiheuttaa kääntämällä päätä).

Vaikeissa tapauksissa aivojen ja selkäytimen infarktia uhkaavien tilojen kehittyminen on todennäköistä.

Arnold Chiarin anomalian hoito riippuu potilaan vakavuudesta ja tilasta. Jos oireita ei esiinny, lääkäri voi määrätä sinulle hoitoa vain havainnointiin säännöllisesti.

Jos ensisijaiset oireet ovat päänsärky tai muu kipu, lääkäri voi suositella kipulääkkeitä. Joillekin potilaille helpotus tulee tulehduskipulääkkeiden ottamisesta. Tämä voi estää tai viivästyttää toimintaa.

Foorumin aiheet aiheesta "Arnold Chiarin anomalia"

Arnold Chiari -oireyhtymä on aivojen epänormaali kehitys, jossa aivopuolen sisältävä kallon osa on liian pieni tai epämuodostunut, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Aivopuolen tai nielujen alempi osa siirretään selkäydinkanavan yläosaan. Pediatrinen muoto - Arnold Chiarin tyypin III oireyhtymä - liittyy aina myelomeningokeleeseen (selkäytimen ja aivokalvojen hernia). Aikuisen muoto - Chiari-tyypin I oireyhtymä - kehittyy, koska kallo ei ole riittävän suuri.
oireet:
Arnold-Chiarin anomalian seurauksena yleensä noudatetaan kahta tai kolme tai useampia luetelluista oireista:

Huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
Ääni (soitto, humina, viheltäminen, hissing jne.) Yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
Päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen nousuun (vahvempi aamulla) tai niskan lihasten sävyjen lisääntymiseen (kipu pään takana);
Nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen).
Vakavammissa tapauksissa on mahdollista:

Väliaikainen sokeus, kaksinkertainen näkemys tai muut näköhäiriöt (saattaa näkyä, kun pää käännetään);
Käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina;
Kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen;
Kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous;
Tahatonta tai vaikeaa virtsaamista;
Tajunnan menetys (voidaan aiheuttaa kääntämällä päätä).
Vaikeissa tapauksissa sellaisten tilojen kehittyminen, jotka uhkaavat aivojen ja selkäytimen infarktia.
Diagnoosi perustuu MR-kuvantamiseen.

Arnold Chiari tyypin I anomalia on takaosan kallon fossa (cerebellum) olevien rakenteiden prolapsi selkärangan kanavan alapuolelle suurten niskakyhmyjen kärjessä.
Taka-aivokalvo on osa niskakalvon muodostamaa pääkallon sisäistä pohjaa, ajallisten luiden pyramidit ja sphenoidiluun runko; mahtuu aivokannan ja pikkuaivon.

Arnold Chiarin anomalia ilmentää aivopuolisten mandelien laskeutuminen selkärangan suurelle oksipitalille, jos sairauden kliinisessä kuvassa on ataksiaa (shakinessa, kävelyn epävakaudella), moottorireittien vaurioitumista ja syringomyeliaa, neurokirurgia on kuultava operatiivisen hoidon ratkaisemiseksi. Lievemmissä tapauksissa suoritetaan oireenmukainen konservatiivinen hoito.

Arnold Chiarin anomalian kliiniset ominaisuudet

Kuva Barcelonan Chiari Syringomielian instituutista Scoliosis institutchiaribcn.com/ru/

Arnold Chiarin tauti kuuluu perinnölliseen patologiaan, mutta alkuperäiset merkit saattavat näkyä aikuisuudessa (40 vuoden kuluttua). Taudin perusta on poikkeama medulla-oblongatan aseman, pikkuaivojen ja suuren kallon aukon välillä sekä niiden rakenteen rikkominen. Tätä patologiaa kuvaavat useat neurologiset häiriöt. Harkitse, miksi sairaus ilmenee, miten kliinisesti ilmenee ja miten hoitaa potilaita.

Mahdolliset sairauden tyypit ja provosoivat tekijät

Normaalisti pääkallon suuri aukko toimii ehdollisena rajana kallon rakenteiden (pikkuaivojen, syljen, sillan) ja selkäytimen välillä. Arnold Chiarin tauti diagnosoidaan alentamalla aivojen alueita tämän rajan alapuolella, puristamalla niitä (puristus) ja vastaavien oireiden ilmaantumista. On olemassa useita taudin alatyyppejä:

1. Arnold-Chiari-tyypin 1 patologia - aivohalvauksen siirtymisen takia aivopuolen mandelit, jotka muodostavat puolipallonsa alemman osan, paikallistuvat selkärangan kanavan alapuolen alapuolelle. Tauti havaitaan aikuisuudessa tai se voi olla satunnainen löydös tutkimuksessa erilaisen diagnoosin vuoksi.
2. Arnold-Chiari-tyypin 2 patologia - useat aivorakenteet (merkittävä osa aivopuolesta, IV-kammio, medulla) näkyvät selkärangan kanavassa. Tämä taudin alalaji yhdistetään usein hydrokefaliinin ilmenemiseen aivojen vesijärjestelmän kaventumisen, lannerangan selkäytimen ja siringomyelian, patologisen tilan, jossa ontelot, kystat muodostuvat aivokudoksen sijasta. Useimmiten se löytyy vauvoista kliinisten ilmenemismuotojen läsnä ollessa.
3. Patologia 3 ja 4 tyypit eivät todellakaan anna mahdollisuutta selviytyä, ja sairas vauva kuolee elämän ensimmäisinä päivinä.

Arnold-Chiari 1 asteen poikkeama on myös luokiteltu - sitä kuvataan perinnölliseksi sairaudeksi ja se siirretään sairailta vanhemmilta (sukulaisilta) lapsille. Sairaus, joka johtuu synnytyksen traumasta tai kohdunsisäisestä tarttuvasta aivovauriosta, on nimeltään Arnold-Chiari Grade 2 anomalia.

On olemassa useita oletuksia siitä, miksi tauti esiintyy. Tässä ovat taudin mahdolliset syyt:

1. Perinnöllinen tekijä.
2. Kallon synnynnäiset viat muodostuvat liian pienestä niskan osasta, joka ei pysty fyysisesti ottamaan vastaan ​​kaikkia vakiintuneita aivorakenteita. Niiden koon kasvaessa painostettiin kallo-aukon avaamista selkäydinkanavaan.
3. Raskaus ja lapsen aivojen vaurioituminen äidin infektioiden, usein toistuvien virussairauksien, suurten lääkkeiden, alkoholin, myrkyllisten yhdisteiden ja nikotiinin vaikutuksen alaisena.
4. Vauvan vahingoittuminen synnytyksen ja toistuvan päänvamman aikana varhaisessa iässä voi häiritä kallon ompeleita.

On tärkeää! Huomattavan kokoinen aivokasvain johtaa paineen nousuun kallon sisällä ja epäsuorasti "aiheuttaa" aivopuolen osan liikkumaan kallon aukon alapuolelle. Täten esiintyy tauti, joka on samanlainen kuin kuvattu patologia.

Perusilmiöt ja neurologiset oireyhtymät

Arnold Chiarin anomalian oireet on ryhmitelty useisiin neurologisiin oireyhtymiin riippuen kurssin vakavuudesta ja suurimmasta mahdollisesta vahingosta niille tai muille aivojen komponenteille:

Potilaiden hoitotaktiikka

Arnold Chiarin anomalian hoito riippuu kurssin vakavuudesta ja potilaan valituksista. Seuraavat terapeuttiset taktiikat ovat mahdollisia:

• ilman kliinisiä oireita ja valituksia - potilaan havainto;
• lääkehoito kallonpaineen vähentämiseksi, kipulääkkeet, lihaskudoksen normalisoinnin välineet;
• operatiivinen interventio vapaan neste- virran ja paineenalennuksen palauttamiseksi manuaalisesti. Tätä menetelmää käytetään ensisijaisesti tyypin 2 taudille.

Täten tyypin 1 taudilla on suotuisa, mahdollisesti oireeton ja ei tarvitse hoitoa. Tyypin 2 osalta ennuste on vakavampi, mutta ajoissa tehty leikkaus antaa mahdollisuuden laadukkaaseen elämään.

Anomalia Arnold Chiari tyyppi 1, jota ei voi tehdä

Arnold Chiari anomalia tyyppi 1, jota ei voida tehdä

Aivot ovat vastuussa koko organismin aktiivisuudesta, minkä vuoksi sen rakenteen katkeaminen johtaa väistämättä vaikeimpiin seurauksiin. Tämä johtopäätös on selvästi nähtävissä esimerkissä tällaisesta vakavasta taudista, kuten "Chiari-epämuodostumasta" tai Arnold-Chiari-anomalia, jonka laajuutta ja käsittelyä käsitellään tässä artikkelissa.

Taudin ominaisuus

Arnold Chiarin anomalia on romboottisten aivojen synnynnäinen häiriö, joka johtaa aivorakenteiden siirtymiseen ja aivojen selkäydinnesteen (CSF) virtauksen hajottamiseen. Jo määritelmän mukaan voidaan ymmärtää, että tämä poikkeama on erittäin vakava. Se on jaettu neljään tyyppiin, joista osa ei ole yhteensopiva elämän kanssa.

”Timantinmuotoiset aivot” sisältävät syvennyksen, aivopuolen ja sen lohkojen välissä olevan ”sillan”. Nämä yksiköt sijaitsevat kallon pohjassa, sen yhteydessä selkäytimeen ja siten selkäytimeen. Arnold-Chiari-anomalia kehittyy, kun luun säiliön mitat eivät jostain syystä enää sisällä romboottisia aivoja. ja se on pakko siirtyä niskakyhmyyn, joka on nisäkkäinen I-II-kaulan nikamaan asti. Tällainen muutos johtaa aivo-selkäydinnesteen vapaan virran rikkomiseen ja siten aivojen selkäydinnesteen kerääntymiseen aivoissa. Tämä prosessi johtaa vaikeimpiin seurauksiin keholle.

Sairauden syyt

Lääkkeellä ei ole vielä tarkkaa vastausta Arnold-Chiarin anomalian syistä. Tutkijat väittävät, että tällä taudilla on kaksi tekijää kerralla: hermo- ja luusysteemin synnynnäiset viat. Tämä tauti on synnynnäinen, ja tyypistä riippuen poikkeama voi ilmetä sekä ensimmäisistä elämänjaksoista että melko kypsästä iästä.

Taudin tyypit

Tyypin I poikkeama on yleisin ja sillä on synnynnäisiä syitä. Yleensä tauti ilmenee ensin 30–40-vuotiaana ja sitä voidaan hoitaa varhaisen diagnoosin avulla.

Anomalia tyyppi II kehittyy vaurioilta, jotka lapsi sai syntymänsä aikana ja johtaa usein hydrokefalian kehittymiseen. Tällainen sairaus, vaikkakin vaikeuksissa, on hoidettavissa.

Tyypin III ja tyypin IV poikkeavuudet ovat melko harvinaisia, ja niille on ominaista aivojen pieneneminen. Sairaus on havaittavissa lapsen syntymän ensimmäisistä minuuteista eikä yleensä ole yhteensopiva elämän kanssa.

Taudin oireet

Arnold-Chiarin ensimmäisen tyypin anomalia antaa seuraavat vaikutukset:

• usein esiintyvät päänsärky, aivastelu ja yskä fyysisen rasituksen jälkeen;
• kipu ja heikkous niskan alueella ja kaulassa;
• usein huimausta ja pyörtymistä;
• ongelmat, jotka liittyvät hienoihin moottoritaitoihin;
• inkoordinaatiota;
• putoamiset, jotka eivät kuulu tajunnan menetykseen;
• käsien tunnottomuus ja käsien lihasten heikentyminen;
• lämpötilaherkkyys;
• nielemisen häiriö;
• näöntarkkuuden alentaminen sokeuteen saakka;
• kouristukset.

Muiden tautityyppien oireiden osalta ne ovat samat, mutta selvemmin ilmaistut.

Taudin hoito

Siinä tapauksessa, että tauti ei anna sinulle tietoa itsestäsi, henkilö ei saa hoitoa, vaan hänen on säännöllisesti tutkittava (MRI) ja kuultava neurokirurgia. Kaulan kipua varten lääkärit määrittävät kipulääkkeitä (Nimesulide tai Mydocalm). Koordinointihäiriöitä, toistuvaa pyörtymistä ja näön heikkenemistä hoidetaan myös lääkityksellä, ja jos hoito epäonnistuu, potilasta käytetään. Nielemisen funktion rikkominen Chiari-epämuodostumalla kärsivällä potilaalla edellyttää kiireellistä toimintaa, joka poistaa selkäydin puristumisen.

Taudin ennustaminen

Tutkittuaan syyt, miksi Arnold-Chiari-anomalia kehittyy, tällaisen vaarallisen taudin laajuus ja hoito, on syytä sanoa, että tyypin I tai tyypin II taudin tapauksessa lääkärit antavat suotuisan ennusteen hoitoon, kunnes kaikki sairauden ilmenemismuodot poistetaan kokonaan. Tyypin III ja tyypin IV poikkeavuuksia varten näissä tapauksissa jopa leikkaus ei aina anna potilaalle mahdollisuuden pelastaa ihmishenkiä. Terveys sinulle!

Kuten tämä artikkeli? Jaa ystävien kanssa sosiaalisissa verkostoissa!

Tämä poikkeama kuuluu synnynnäisten ryhmään, ja se edustaa aivorakenteiden koon ja takaosan kraniaalipuun välistä poikkeamaa, joka johtaa aivopohjan poikkeamiseen, joka ilmenee aivojen pohjan suuresta aukosta ja on heikentynyt. Tämä patologia on nimetty kahden tutkijan nimen perusteella, jotka eri aikoina kuvasivat sen oireita.

Itse asiassa tämä poikkeama on medulla oblongatan ja aivopuolen heterotooppinen havainto liian laajentuneessa selkärangan kanavassa. Tämä synnynnäinen sairaus johtaa erilaisten neurologisten oireiden kehittymiseen, joita neurologit kokevat multippeliskleroosin, syringomyelian tai kasvaimen kasvun oireina takaosassa sijaitsevassa kraniaalipoikassa. Tämä poikkeama useimmissa tapauksissa (noin 80%) on vieressä syringomyeliaa, jolle on tunnusomaista selkärangan kystat.
Näitä patologioita on neljänlaisia, mutta kaksi ensimmäistä tyyppiä ovat yleisempiä, kuten 3 ja 4 elämäntyypin kohdalla on mahdotonta.

Arnold Chiarin anomalian 1 tyyppi sisältää posteriorisen kraniaalisen fossaan aivorakenteiden syrjäyttämisen foramen magnumin alapuolella: aivopuolen mandelit, yksi tai kaksi, laskeutuvat selkärangan kanavaan, useammin johtuen nielun siirtymisestä.

Patogeneesi lääketieteen nykyisessä kehitysvaiheessa ei ole tiedossa. Oletetaan, että perinnölliset tekijät, traumaattiset tekijät synnytyksen aikana (pään synnytyksen trauma) ja lisääntynyt kallonsisäinen paine vaikuttavat tähän, mikä saa CSF: n iskemään selkäydin keskikanavan seinät.
Tämän taudin yhteydessä voi esiintyä kolme oireyhtymää:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. pyramidi

Aktiiviset oireet alkavat näkyä 30-40 vuoden kuluttua. Kohdunkaulassa on kipuja ja kipuja, jotka lisääntyvät aivastelun ja yskimisen myötä. Ajan myötä lihasvoima laskee, käsien ihon herkkyys sekä kipua että lämpötilaa häiriintyy. Jalkojen ja käsien spastisuus kasvaa, pyörtyminen ja huimaus näkyvät, näöntarkkuuden väheneminen ja käynnissä apnean hyökkäykset tapahtuvat säännöllisesti.

Arnold Chiarin anomalian 1 tyypin tapauksessa diagnostinen standardi, jolla on suuri luotettavuus, on aivojen MRI-skannaus.

Taudin piilevän muodon hoidossa pääroolissa on tarkkailu potilaan dynamiikassa ja tutkimuksessa vuosittain. Vähäisillä oireilla - kipu kohdunkaulan alueella, huimaus - varovainen hoito ei-steroidisilla tulehduskipulääkkeillä on määrätty, ja myös dehydraatiohoito suoritetaan säännöllisesti diureettien avulla. Tällaisen hoidon tehottomuudella annetaan leikkaus, jonka tarkoitus on aivorakenteiden purkaminen. Hoidon jälkeen oireet häviävät lähes aina, ja moottorin toiminta ja herkkyys voivat toipua osittain.

Vasemman kammion hypertrofia, tämä tauti on melko vakava, se alkaa vähitellen, monet ihmiset eivät edes tiedä siitä. Syy sen esiintymiseen 25-30% - verenpaineessa. Sydän toimii jännitteessä, seinissä.

Rintakehä käsittää 12 pientä luuta, ns. Nikamia, jotka sijaitsevat selän keskeltä kaulan pohjaan. Kun nämä luut puristetaan tai vahingoitetaan väärin.

Artikkelissamme puhumme mahdollisista syistä, oireista ja menetelmistä sellaisen sairauden hoitamiseksi kuin trigeminaalisen hermoston tulehdus tai trigeminaalinen neuralgia.

Takykardia ei aina ole merkki sydänsairaudesta ja sen häiriöistä. On monia tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa sydämen sydämentykytys.

Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiari -oireyhtymä on aivojen epänormaali kehitys, jossa aivopuolen sisältävä kallon osa on liian pieni tai epämuodostunut, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Aivopuolen tai nielujen alempi osa siirretään selkäydinkanavan yläosaan. Pediatrinen muoto - Arnold Chiarin tyypin III oireyhtymä - liittyy aina myelomeningokeleeseen (selkäytimen ja aivokalvojen hernia). Aikuisen muoto - Chiari-tyypin I oireyhtymä - kehittyy, koska kallo ei ole riittävän suuri.

syistä

Kun aivopuoli painetaan selkäydinkanavan yläosaan, se voi häiritä CSF: n normaalia ulosvirtausta, joka suojaa aivoja ja selkäydintä. Aivo-selkäydinnesteen heikentynyt verenkierto voi johtaa aivojen taustalla oleviin elimiin siirtyvien signaalien tukkeutumiseen tai aivojen ja selkäytimen aivo-selkäydinnesteen kerääntymiseen. Aivopuolen paine selkäytimessä tai aivokuoren alaosassa voi aiheuttaa syringomyeliaa.

diagnostiikka

Diagnoosi perustuu MR-kuvantamiseen. Tarvittaessa suoritamme tietokonetomografian, jossa on kolmiulotteinen rektaalinen niskakalvon ja kohdunkaulan nikama.

oireet:

Arnold-Chiarin anomalian seurauksena yleensä noudatetaan kahta tai kolme tai useampia luetelluista oireista:

• Huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
• Ääni (soitto, humina, viheltäminen, hissing jne.) Yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
• Päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen lisääntymiseen (vahvempi aamulla) tai kaulan lihasten äänen lisääntymiseen (kipu pään takana);
• Nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen).

Vakavammissa tapauksissa seuraavat todennäköisyydet ovat:

• Väliaikainen sokeus, kaksinkertainen näkemys tai muut näköhäiriöt (saattaa näkyä, kun pää käännetään);
• Käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina;
• Kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen;
• Kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous;
• Tahatonta tai vaikeaa virtsaamista;
• Tajunnan menetys (voidaan aiheuttaa kääntämällä päätä).

Vaikeissa tapauksissa aivojen ja selkäytimen infarktia uhkaavien tilojen kehittyminen on todennäköistä.

hoito

Arnold Chiarin anomalian hoito riippuu potilaan vakavuudesta ja tilasta. Jos oireita ei esiinny, lääkäri voi määrätä sinulle hoitoa vain havainnointiin säännöllisesti.

Jos ensisijaiset oireet ovat päänsärky tai muu kipu, lääkäri voi suositella kipulääkkeitä. Joillekin potilaille helpotus tulee tulehduskipulääkkeiden ottamisesta. Tämä voi estää tai viivästyttää toimintaa.

Foorumin aiheet aiheesta "Arnold Chiarin anomalia"

Arnold Chiari -oireyhtymä on aivojen epänormaali kehitys, jossa aivopuolen sisältävä kallon osa on liian pieni tai epämuodostunut, mikä johtaa aivojen puristumiseen. Aivopuolen tai nielujen alempi osa siirretään selkäydinkanavan yläosaan. Pediatrinen muoto - Arnold Chiarin tyypin III oireyhtymä - liittyy aina myelomeningokeleeseen (selkäytimen ja aivokalvojen hernia). Aikuisen muoto - Chiari-tyypin I oireyhtymä - kehittyy, koska kallo ei ole riittävän suuri.
oireet:
Arnold-Chiarin anomalian seurauksena yleensä noudatetaan kahta tai kolme tai useampia luetelluista oireista:

Huimaus ja / tai epävakaisuus (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
Ääni (soitto, humina, viheltäminen, hissing jne.) Yhdessä tai molemmissa korvissa (voi kasvaa pään kääntämisen myötä);
Päänsärky, joka liittyy kallonsisäisen paineen nousuun (vahvempi aamulla) tai niskan lihasten sävyjen lisääntymiseen (kipu pään takana);
Nystagmus (silmämunojen tahaton nykiminen).
Vakavammissa tapauksissa on mahdollista:

Väliaikainen sokeus, kaksinkertainen näkemys tai muut näköhäiriöt (saattaa näkyä, kun pää käännetään);
Käsien, jalkojen, liikehäiriöiden vapina;
Kasvojen osan, kehon osan, yhden tai useamman raajan herkkyyden väheneminen;
Kasvojen, kehon, yhden tai useamman raajan lihasten heikkous;
Tahatonta tai vaikeaa virtsaamista;
Tajunnan menetys (voidaan aiheuttaa kääntämällä päätä).
Vaikeissa tapauksissa sellaisten tilojen kehittyminen, jotka uhkaavat aivojen ja selkäytimen infarktia.
Diagnoosi perustuu MR-kuvantamiseen.

Arnold Chiari tyypin I anomalia on takaosan kallon fossa (cerebellum) olevien rakenteiden prolapsi selkärangan kanavan alapuolelle suurten niskakyhmyjen kärjessä.
Taka-aivokalvo on osa niskakalvon muodostamaa pääkallon sisäistä pohjaa, ajallisten luiden pyramidit ja sphenoidiluun runko; mahtuu aivokannan ja pikkuaivon.

Arnold Chiarin anomalia ilmentää aivopuolisten mandelien laskeutuminen selkärangan suurelle oksipitalille, jos sairauden kliinisessä kuvassa on ataksiaa (shakinessa, kävelyn epävakaudella), moottorireittien vaurioitumista ja syringomyeliaa, neurokirurgia on kuultava operatiivisen hoidon ratkaisemiseksi. Lievemmissä tapauksissa suoritetaan oireenmukainen konservatiivinen hoito.

Arnold Chiarin anomalia: epämuodostumien, ilmentymien, diagnoosin, hoidon, ennusteen syyt

Arnold-Chiari-anomalia johtuu kranio-selkärangan viat. Se on muodostettu taka-aivokalvoon (ACF), jonka tilavuus on riittämätön, ja taka-aivot ja aivopuolet ovat siirtyneet kohti suurta niskakalvoa, ja myös aivo-selkäydinnesteen virtaus häiriintyy.

Kallon takaosa muodostaa ns. Takaosan kallon fossa, jossa on aivopuolen puolipallot ja mato, silta, sylki, joka kulkee selkäpuolelle sen jälkeen, kun se kulkee suuren foramenin läpi. Suuri niskakyhmy on rajoitettu pääkallon luukantaan ja se ei kykene muuttamaan halkaisijaa, aivorakenteiden kaikki siirtymät ovat täynnä eroa niiden koon ja aukon, kiilan ja hermoston kudoksen halkaisun välillä, jonka seuraukset voivat olla kohtalokkaita.

Medulla-oblongatassa keskitytään elintärkeisiin hermokeskuksiin, jotka ovat vastuussa sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnasta ja hengityksestä, joten neurologinen alijäämä on sairauden ilmentymä. Vaikeissa tapauksissa elintoiminnot estetään ja potilas voi kuolla. Aivopuolen pallonpuoliskon siirtyminen johtaa CSF: n verenkierron lopettamiseen hydrokefaluksella, mikä pahentaa edelleen olemassa olevia häiriöitä.

Arnold-Chiarin anomalia on synnynnäinen, kehittyy sikiössä ja yhdistettynä muihin kehityshäiriöihin, ja sen klinikka ei aina näy välittömästi. Joissakin tapauksissa, ennen patologian ilmenemistä, kuluu merkittävä aika tai syntyy tilanne, joka herättää asymptomaattisen poikkeaman ilmenemisen ennen tätä, ja muilla potilailla se voi osoittautua satunnaiseksi MRI-löydöksi. Usein patologia on hankittu ja esiintyy ulkoisten syiden vaikutuksen alaisena, kun aivot ja kallo syntymässä ovat normaalin rakenteen.

Syyt ja mekanismi taka-aivokalvon (ACF) kehittämiseksi

Chiari-anomalian etiologiasta ei ole yksimielisyyttä. Tutkijat esittävät erilaisia ​​teorioita, joista jokainen on perusteltu ja jolla on oikeus olla olemassa.

Aiemmin anomalia pidettiin yksinomaan synnynnäisenä vikana, mutta asiantuntijoiden havainnot osoittivat, että vain pienellä määrällä potilaista oli vikoja sikiön kehityksen aikana, loput hankittiin elämänsä aikana.

Syyt kranio-selkärangan liitoksen hankittuun patologiaan ovat aivojen hermokudoksen epätasainen kasvuvauhti ja kallon luukanta, kun aivot kasvavat paljon nopeammin kuin luukontti, jossa se sijaitsee. Tästä johtuva ero tilavuudessa ja toimii Arnold Chiarin taudin perustana.

Patologian synnynnäinen muoto yhdistetään luun dysplasiaan, mikä aiheuttaa kallojen luiden alikehittymistä sekä ligamenttilaitteen muodostumisen rikkomista, ja mikä tahansa ulkoinen vaikutus, trauma voi dramaattisesti pahentaa patologian ilmentymiä. Ominaisuus on kraniaalisen fossa-virheen ja muiden kohdun kehittymisen häiriöiden ja synnynnäisten oireyhtymien yhdistelmä.

Neurologit ovat laatineet kaksi pääasiallista mekanismia patologian muodostamiseksi:

• PCF: n koon pienentäminen aivojen normaaleilla tilavuuksilla (luultavasti synnytysjakson häiriöiden vuoksi).
• Aivojen tilavuuden lisääntyminen samalla kun säilytetään kraniaalisen fossan ja suurten niskakyhmyjen oikeat parametrit, kun aivot työntävät sen caudal-osia niskakyhmän suuntaan.

Koska poikkeama voi olla synnynnäinen, syistä on syytä mainita ne, jotka voivat muuttaa normaalia raskausprosessia ja sikiön kehitystä:

1. Huumeiden väärinkäyttö, alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana erityisesti alkuvaiheessa, kun alkion elimet ja järjestelmät muodostuvat vain;
2. Erityisesti vaarallisia ovat viraaliset vauriot raskaana olevilla naisilla, joiden joukossa on teratogeeninen vaikutus, kuten vihurirokko, sytomegalovirus jne..

Arnold-Chiarin anomalia syntyy useista hankituista syistä, joilla on alun perin kehitetty aivo- ja kallo-luut. Sen syntyminen syntymän jälkeen voi:

1. Synnynnäiset vammat, sekä spontaani että synnytysetuudet;
2. Traumaattiset aivovammat ja aivo-selkäydinnesteen hydrodynaamiset vaikutukset selkäydin kanavan seinille, jos rikotaan nestorodynamiikkaa (tämä tapahtuu aikuisilla);
3. Vesipää.

Hydrosephalus voi olla provosoiva tekijä, koska kallon tilavuuden lisääntyminen, vaikka nesteen kustannuksella, johtaa väistämättä paineen nousuun ja aivojen alueiden siirtymiseen kaudaliseen (posterioriseen) suuntaan. Toisaalta se on itse anomalia, kun aivopuolen laskeutuminen aiheuttaa aivojen selkäydinnesteiden tukkeutumisen ja aivojen onteloiden läpi kiertävän aivo-selkäydinnesteen paineen nousun.

Arnold Chiarin anomalian tyypit ja asteet

Riippuen tietyistä muutoksista kallo-aivoissa ja luun pohjassa, on tavallista erottaa useita Arnold-Chiari-anomalian lajikkeita:

• Chiari-anomalia tyyppi 1, kun aivohalvausliikkeitä liikutetaan alaspäin, havaitaan yleensä aikuisilla ja nuorilla, usein yhdistettynä CSF: n häiriöön ja CSF: n kertymiseen selkäydin keskikanavaan (hydromyelia). Aivokannan mahdollinen puristus.

Anomalia Arnold-Chiari tyyppi 1 - useimmiten diagnosoitu ja melko suotuisa ennuste

• Arnold-Chiari-tyypin 2 poikkeavuuksia ilmenee jo vastasyntyneillä, koska huomattavasti suurempi aivotilavuus siirtyy kuin tyypin 1 aivot: aivopuolen ja sen maton mandelit, joka on matalampi neljännen kammion kanssa, mahdollisesti keskipitkän muodostuminen. Yleensä 2 asteen defektissä rikkoutuu nesteen virta hydromyelialla. Sairaus yhdistetään usein selkäytimen synnynnäisen hernian ja nikaman poikkeavuuksien esiintymiseen.
• Tyypin 3 taudille on tunnusomaista pia materin ulkoneminen aivojen aineen kanssa niskakyhmyalueella, johon kuuluu myös aivopuoli ja emä.

Arnold Chiari anomalia tyyppi 3 kuvassa

• Arnold-Chiari-tyypin 4 poikkeama on aivopuolen alikehitys, kun jälkimmäinen pienenee, joten se ei laske distaalisesti luun kanavalle. Patologia tekee vastasyntyneestä elinkelvottoman ja yleensä päättyy kuolemaan.

Painopisteen osalta:

Arnold-Chiarin 1. asteen anomaliaa voidaan pitää yhtenä helpoimmista patologian muunnelmista, koska siinä ei ole käytännössä mitään aivovirheitä, ja klinikka voi olla kokonaan poissa, esiintyy vain epäsuotuisissa olosuhteissa - trauma, neuroinfektio jne.

Toisen ja kolmannen asteen epämuodostumat puolestaan ​​yhdistyvät usein hermokudoksen erilaisiin epämuodostumiin - aivojen tiettyjen osien hypoplasiaan ja aivokuoren solmuihin, harmaata ainetta syrjäyttämään, aivojen selkäydinnesteiden kysta, aivojen kiertymien alikehittyminen.

Arnold Chiarin oireyhtymän ilmentymät

Arnold-Chiari-oireyhtymän oireet määritellään sen tyypin ja FCF: n rakenteiden siirtymisen luonteen perusteella. Usein se on oireeton ja se esiintyy sattumalta aivotutkimusten aikana. Aikuisilla oireiden ilmaantuminen voi aiheuttaa päänvammoja, lapsilla joissakin taudin muodoissa on jo havaittavissa ensimmäisiä tunteja ja päiviä.

Tyypin I poikkeama diagnosoidaan useimmiten ja se voi ilmetä nuoruusiässä tai aikuisuudessa seuraavilla oireilla:

1. verenpainetauti;
2. pikkuaivojen;
3. bulbar;
4. syringomyelic;
5. Kraniaalinen hermovaurio.

Hypertension oireyhtymä johtuu kallonsisäisen paineen noususta, joka johtuu aivojen aivojen alueen aivojen selkäydinnesteen poistumisesta. Se ilmenee:

• Niskakyhmän päänsärky, varsinkin aivastettaessa, yskä;
• Pahoinvointi ja oksentelu, jonka jälkeen potilas ei tunne helpotusta;
• Kaulan lihasjännitys.

Merkkejä aivojen vaikutuksesta (cerebellar-oireyhtymä) pidetään puheen, motorisen toiminnan, tasapainon ja nystagmin häiriöinä. Potilaat valittavat kävelyn epävarmuudesta, ruumiinasennon epävakaudesta, hienojen moottoritaitojen vaikeudesta ja liikkeiden selkeydestä.

Aivokannan tappio on vaarallista johtuen kraniaalisten hermojen ja elintärkeiden hermokeskusten ytimien sijainnista. Varren oireita ovat:

1. huimaus; kaksinkertainen näkemys ja heikentynyt visio;
2. nielemisvaikeudet;
3. kuulon heikkeneminen, korvien kohina;
4. pyörtyminen, hypotensio, uniapnea.

Arnold Chiarin epämuodostumien aikuiset kuljettajat viittaavat huimauksen ja tinnituksen lisääntymiseen sekä tietoisuuden menetyksen paroksismeihin, kun pää käännetään ja taivutetaan. Kraniaalisten hermojen runkojen puristumisen takia esiintyy puolen kielen atrofiaa ja kurkunpään liikkeen häiriöitä nielemis-, hengitys- ja kullanvamman häiriön kanssa.

Muodostamalla onteloita ja aivo-selkäydinnesteen kystoja aivojen selkäydinnesteen esteen taustalla potilailla, joilla on malaria variantti I, on merkkejä siiringomyelisestä oireyhtymästä - herkän pallon häiriöstä, ihon tunnottomuudesta, lihasten tuhoamisesta, lantion elimen toimintahäiriöstä, vatsan refleksien vähenemisestä ja katoamisesta, perifeerisestä neuropatiasta ja muutoksista, perifeerisestä neuropatiasta ja muutoksista. liitokset.

Aistihäiriöihin liittyy oman ruumiinsa käsityksen rikkominen, kun potilas, kun hän on sulkenut silmänsä, ei voi sanoa, missä asemassa hänen kätensä tai jalat ovat. Myös herkkyys kipulle ja lämpötilalle vähenee.

Neurologien havaintojen mukaan selkäydin kystan halkaisija ja lokalisointi eivät välttämättä vaikuta aistien ja moottorien pallojen häiriöiden vakavuuteen ja esiintyvyyteen, lihasten hypotrofiaan.

Toisen ja kolmannen tyypin oireyhtymässä patologian kulku on paljon vakavampi, oireet näkyvät lapsessa heti syntymän jälkeen. Hengityselinten häiriöt - stridor (meluisa hengitys), sen pysähtymisen kohtaukset ja kurkunpään kahdenvälinen paresis, jotka aiheuttavat nielemisvaikeuksia, kun nestemäinen ruoka tulee nenän sisäänkäyntiin - ovat ominaista.

Toisen tyyppinen poikkeama vauvoilla ensimmäisten elämänkuukausien aikana liittyy nystagmukseen, lisääntyneeseen lihasten käsiin ja sinertävään ihoon, jotka ovat erityisen havaittavissa, kun vauva on imettävä. Liikehäiriöt ovat vaihtelevia, niiden ilmenemismuutokset, tetraplegia on mahdollista - sekä ylä- että alaraajojen halvaus.

Arnold-Chiarin anomalian kolmas ja neljäs muunnos ovat vaikeita, se on synnynnäinen patologia, joka ei ole yhteensopiva normaalin toiminnan kanssa, joten ennustetta tällaiselle diagnoosille ei voida pitää suotuisana.

Arnold-Chiarin epämuodostumat voivat aiheuttaa komplikaatioita, jotka johtuvat CSF-virran estämisestä, kraniaalisten hermojen ytimien vaurioitumisesta ja varren rakenteiden rajoittamisesta. Yleisimmät ovat:

• Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä - kallonsisäisen paineen lisääntyminen, joka johtuu nesteiden viemäreiden estämisestä sekä lapsilla että aikuisilla;
• Hengityselinten häiriöt, apnea;
• Infektiotulehdukset - bronkopneumonia, uroinfektiot, jotka liittyvät potilaan makuuasentoon, nielemis- ja hengitystoimien rikkomiseen, lantion elinten toimintaan.

Vakavissa patologioissa voi esiintyä koomaa, sydämen pysähtymistä ja hengityslamaa, mikä johtaa kuolemaan muutamassa minuutissa. Elvytystoimenpiteet tarjoavat elintärkeitä toimintoja, mutta on lähes mahdotonta palauttaa aivoja elämään ja poistaa yksiköiden puristamisen peruuttamattomat vaikutukset.

Arnold Chiarin epämuodostumien diagnosointi ja hoito

Oireiden ominaisuuksien ja neurologin tekemän tutkimuksen perusteella Chiarin epämuodostuman diagnosointia ei voida tehdä. Enkefalografia, pään alusten tutkimukset eivät myöskään anna tietoa neurologisten häiriöiden syistä, mutta ne voivat osoittaa lisääntyneen paineen esiintymisen kalloissa. Radiografia, CT, MSCT osoittavat, että kallon luissa on vikoja, jotka ovat ominaisia ​​tälle patologialle, mutta pehmeiden kudosrakenteiden tilaa, hermokudosta ei voida määrittää.

Anomalian täsmällinen diagnosointi tehtiin mahdolliseksi MRI: n avulla, jonka kautta lääkäri voi määrittää luun viat ja itse aivojen, alusten, osastojen tason suhteessa kallon luuihin, niiden koot, takaosan kallon tilavuuden ja suurten niskakyhmyjen leveyden. MRI: tä voidaan pitää ainoana tarkkana ja luotettavimpana menetelmänä patologian havaitsemiseksi.

MRI vaatii potilaan immobilisointia, jonka täytyy levätä hiljaa pöydälle jonkin aikaa. Lapsilla, joilla on tämä, voi olla merkittäviä vaikeuksia, joten tutkimus tehdään huumeiden unen tilassa. Selkäytimen ja selkärangan yhdistettyjen vikojen etsimiseksi selvitetään myös nämä selkärangan osat.

Kun diagnoosi on todettu, potilaalle lähetetään neurokirurgi tai neurologi hoitosuunnitelman, leikkauksen merkintöjen ja sen tyypin määrittämiseksi.

Arnold Chiarin anomalia, joka on oireeton, ei tarvitse hoitoa. Lisäksi patologian harjoittaja ei ehkä ole tietoinen siitä, että kehossa on jotain vikaa. Jos taudin kliinisiä oireita esiintyy, konservatiivinen tai kirurginen hoito on osoitettu.

Jos ilmenee vain päänsärkyä, lääkehoito on määrätty, mukaan lukien anti-inflammatoriset lääkkeet (nise, ibuprofeeni, diklofenaakki), kipulääkkeet (ketoroli) ja lääkkeet, jotka lievittävät lihaskrampeja (mydokalmi).

Potilaan kirurginen korjaus vaatii neurologisten häiriöiden, aivojen puristumisen merkkien, hermojen runkojen läsnä ollessa, jos lääkehoidon vaikutusta ei ole 3 kuukautta.

Toimenpide on välttämätön hermokudoksen puristumisen poistamiseksi ja aivo-selkäydinnesteiden verenkierron normalisoimiseksi. Chiarin taudin suosituin operaatio on craniovertebral-dekompressio, jonka tavoitteena on lisätä PCF: n kokoa.

Dekompressoinnin aikana kirurgi poistaa osia niskakalvon luusta, resesoi aivopuolen mandeleita ja leikkaa tarvittaessa ensimmäisen kaulan nikaman takaosat. Aivojen selkäosien prolapsin estämiseksi erityiset synteettiset laastarit asetetaan dura materille.

esimerkki nielun luun ja kohdunkaulan osien poistamisesta

VFH: n purkamista pidetään sekä traumaattisena että riskialtisena. Tilastot ovat sellaisia, että komplikaatioita esiintyy ainakin joka kymmenes potilas, mutta ilman leikkausta kuolleisuus on paljon pienempi. Kirurgisen hoidon suuren riskin takia neurokirurgit käyttävät sitä vain silloin, kun on kyse todella vakavista merkinnöistä - aivojen alueiden puristusklinikoista.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen hoitoon on shuntti, joka takaa CSF: n ulosvirtauksen kallonontelosta rintakehään tai vatsaonteloon. Kun istutetaan erityisiä putkia, aivo-selkäydinneste virtaa ja kallonsisäinen paine laskee.

Vakavissa patologian muodoissa, sairaalahoidossa, on esitetty toimenpiteitä tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja neurologisten häiriöiden korjaamiseksi. Aivo-ödeeman lisääntyminen, joka johtuu sen osien kiinnittämisestä niskakyhmyyn, vaatii hoitoa elvytyksessä, mukaan lukien torjuminen turvotusta (magnesia, furosemidi, diakarb) vastaan, keinotekoisen hengityksen luominen hengitysvajeessa jne.

Arnold-Chiari-anomalian elinajanodote ja ennuste riippuvat patologian tyypistä. Tyypin I ennustetta voidaan pitää suotuisana, joissakin tapauksissa klinikka ei näy lainkaan tai sitä aiheuttaa vain voimakkaat traumaattiset tekijät. Oireettomassa tilassa anomalian kantajat elävät niin kauan kuin kaikki muut ihmiset elävät.

Toisen ja ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla, joilla on kliinisiä oireita, ennuste on jonkin verran huonompi, koska neurologinen alijäämä ilmenee, jota on vaikea poistaa jopa aktiivisella hoidolla, joten oikea-aikainen leikkaus on erittäin tärkeää tällaisille potilaille. Aikaisempi kirurginen apu annetaan potilaalle, vähemmän odotettavissa olevia neurologisia muutoksia odotetaan.

Kolmannen ja neljännen tyypin epämuodostumat ovat vakavimmat patologiset muodot. Ennuste on epäsuotuisa, koska siihen liittyy monia aivorakenteita, usein on olemassa muita elimien vikoja, aivokalvon vakavia toimintahäiriöitä, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.