Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti) on aortan seinämän ja siitä ulottuvien suurten valtimoiden tulehdussairaus, jonka stenoosi ja verenvastaisten elinten iskemia. Aortoarteriitti viittaa harvaan sairauteen. Usein teini-ikäiset tytöt ja nuoret naiset ovat sairaita.

Etiologia, patogeneesi, patologinen anatomia

Taudin etiologia ei ole tiedossa. Johtavan merkityksen patogeneesissä ovat immuunihäiriöt. Immunikompleksit ja fosfolipidien vasta-aineet havaitaan potilaiden veressä, mutta niiden roolia ei ole tutkittu.

Epäspesifinen aortoarteriitti on tunnusomaista panarteriitin kehittymiselle mononukleaarisella tunkeutumisella, joskus löytyy monikerroksisia jättiläisiä soluja. Sisäisten kuorisolujen lisääntyminen tapahtuu, elastisten kalvojen kyyneleet, fibroosi kehittyy ja kuparipitoiset astiat kasvavat. Vaskulaarinen luumen kapenee, mahdollinen tromboosi. Valtimotautien esiintymistiheys on esitetty taulukossa.

oireet

Taudin kulun aikana erotellaan kaksi vaihetta: akuutti tulehdus ja valtimoiden seinän vaurioituminen, joilla on tyypillisiä kliinisiä oireita.

Akuutissa vaiheessa potilaat osoittavat subfebrile-lämpötilaa, heikkoutta, väsymystä, nivelkipua, takykardiaa. Sairaus kehittyy 6 - 20-vuotiaana.

Akuutin vaiheen kesto on 3-7 viikkoa. Kunnes vaskulaaristen oireyhtymien ilmaantumiseen asti ei ole mahdollista diagnosoida ei-spesifistä aortoarteriittiä. Vaskulaaristen oireiden esiintyminen tapahtuu useiden kuukausien tai vuosien kuluttua sairauden akuutista vaiheesta.

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosi on epäiltävä, jos nuorella naisella on heikkeneminen tai pulssin puuttuminen jollakin yläreunasta, verenpaineen epäsymmetria (BP), ajoittainen claudication-oireyhtymä käsissä ja Raynaud.

Kaulavaltimoiden tappio puolet potilaista johtaa ohimenevään aivojen iskemiaan, kortikaaliseen näköhäiriöön, iskeemisiin aivohalvauksiin. Kaikki potilaat, joilla on kaulavaltimon ja sublavian valtimoiden yläpuolella, kuulevat systolisen murmun.

Tärkeimmät kliiniset oireet verrattuna angiografisten tutkimusten tietoihin on esitetty taulukossa (katso edellä).

diagnostiikka

Veressä havaitaan ESR: n, kohtalaisen hypokromisen anemian ja hypergammaglobulinemian lisääntyminen. Informatiivisin diagnoosimenetelmä on sairastuneiden valtimoiden aortografia ja selektiivinen angiografia, joka mahdollistaa aortan haarojen, stenoosialueiden ja sairastuneiden valtimoiden poststenoottisen laajenemisen havaitsemisen. Stenoosin visualisoimiseksi verisuonten ultraääniskannauksella.

American Rheumatological Associationin (1990) ehdottamat ei-spesifisten aortoarteriittien diagnostiikkakriteerit ovat nuorempia kuin 40-vuotiaita, ylempien raajojen "ajoittainen kostutus", pulsion heikkeneminen tai puuttuminen yhdelle tai molemmille valtimoihin, verenpaineen epäsymmetria yli 10 mmHg. Art. aseilla, systolinen murmari kaulavaltimon ja sublavian valtimoiden yläpuolella, aortan ja / tai sen haarojen kapeneminen tai tukkeutuminen, havaittu angiografisissa tutkimuksissa.

Eri diagnoosi:

• Erotusdiagnoosi suoritetaan ateroskleroosilla, joka voi aiheuttaa valtimojärjestelmän systeemisen rikkomisen. Mutta ateroskleroosi kehittyy, toisin kuin aortoarteritis, yli 40-vuotiaana, vaikka on olemassa tapauksia, joissa ateroskleroosia esiintyy 30-vuotiaana ja joihin liittyy lipidiaineenvaihduntahäiriöitä, ja miehet ovat useammin sairaita.
• Epäspesifinen aortoarteriitti erottuu tromboangiitin obliteraaneilla, jotka voivat kehittyä nuorilla potilailla. Toisin kuin aortoarteritis, se yleensä vaikuttaa keski- ja pienikaliiperisiin valtimoihin, harvoin aortaan, lähes koskaan aortan kaaren sisäelimiin ja haaroihin.

hoito

Potilaille määrätään 40–60 mg prednisonia päivässä, kunnes tila paranee. Prednisolonin tehottomuuden vuoksi metotreksaattia käytetään lisäksi annoksena, joka on enintään 15 mg / viikko. Hypertensiossa verenpainelääkkeiden käyttö on välttämätöntä. On kuitenkin muistettava, että munuaisvaltimoiden stenoosi on vasta-aihe ACE: n estäjien käyttöön!

Tehokkuutta lisää suuresti glukokortikoidien yhdistelmä kirurgisten menetelmien kanssa stenoosin hoitamiseksi. Leikkauksen indikaatiot ovat iskeemisen aivovaurion vaara, coarctation tai renovaskulaarinen hypertensio, vatsan iskemia, ylemmän ja alemman raajan iskemia.

Kirurgiset toimenpiteet suoritetaan ilman hätätilanteiden ilmaisua vasta remissioiden saavuttamisen jälkeen. Endarterektomia suoritetaan päävaltimoiden eristetyille stenooseille, ballooniangioplastia yksittäisille munuaisvaltimoiden stenoosille, ohitusleikkausta käyttäen synteettisiä verisuoniproteeseja useiden ja kriittisten valtimoiden sulkeutumiseen. Kuolleisuus tämän hoidon aikana ei ylitä 10%.

näkymät

Taudin kulkeutuminen tapahtuu pääasiassa nuorilla potilailla. Tyypillisempi hitaasti etenevä kurssi. Varhaisen havaitsemisen ja aktiivisen hoidon ennuste on suotuisa. Kuoleman syyt ovat epäspesifisen aortoarteriitin (valtimon hypertensio, aivohalvaus, sydämen vajaatoiminta, sydäninfarkti, harvemmin - munuaisten vajaatoiminta) komplikaatiot.

Oireet ja hoito aortoarteritis (Takayasu tauti) t

Takayasun tauti on systeeminen tulehdussairaus, joka on luonteeltaan reumaattinen. Se vaikuttaa sekä aortan sisäpintaan että sen haaroihin. Jos tulehdus on progressiivinen, vaurio leviää sisäiseen verisuonipintaan, mikä johtaa verisuonten keski- ja sisävuoren sakeutumiseen, keskisysteemin sileän lihaksen tuhoutumiseen ja sen korvaamiseen sidekudoksella, suurista soluista koostuvien granuloomien esiintymisestä. Tämän vuoksi verisuonen laajenee ja pullistuu, muodostuu aneurysma.

Jos tauti etenee edelleen, tapahtuu elastisten kuitujen ja sileiden lihasten solujen kuoleminen, minkä seurauksena veren virtaus häiriintyy, kudosten ja elinten iskemia kehittyy. Mikrotrombi- ja ateroskleroottiplakit muodostuvat vaikuttaville verisuonten seinille.

syistä

Tämä tauti ei ole yleinen. Enimmäkseen nuoret tytöt ja naiset kärsivät siitä, ja tietty osuus oireyhtymän havaitsemisesta ilmenee nuoruuden aikana. Lisäksi se on ominaista Aasian maiden asukkaille. Miksi tällaiset johtopäätökset tehdään?

Suoraan sanottuna syyt eivät ole vielä selviä. Tietenkin tehdään tutkimuksia, joiden tarkoituksena on määrittää taudin tarkka etiologia, mutta toistaiseksi ei ole tehty konkreettisia päätelmiä. Tästä huolimatta oletetaan, että oireyhtymän kehittyminen liittyy infektoiviin-allergisiin tekijöihin sekä autoimmuuniseen aggressioon. Tutkijat pitävät parempana geneettistä alttiutta, jonka tosiasiat vahvistavat. Esimerkiksi potilailla, joille on diagnosoitu tämä, on tunnistettu HLA-DR4-geeni ja lymfosyyttinen MB-3-antigeeni.

Muiden autoimmuunisairauksien joukossa tämä oireyhtymä erottuu poistetusta ja varhaisesta alkamisesta. Valitettavasti sitä diagnosoidaan harvoin, joten riittävä hoito on määrätty myöhään. Tämä johtaa usein potilaiden vammaisuuteen. Ehkä tämä viittaa siihen, että on tarpeen tunnistaa taudin oireet. Mutta miten se tehdään, jos sen alku poistetaan? Aluksi on selvitettävä epäspesifisen aortoarteriitin oireet, jotka on jaettu useaan tyyppiin vaurion anatomian mukaan:

Ei-spesifiset aortoarteriitin tyypit

• ensimmäinen tyyppi on aortan kaaren ja siitä ulottuvien haarojen tappio, so. valtimoissa.
• toinen tyyppi on vatsan ja rintakehän aortan vaurio.
• kolmas tyyppi on aortan kaaren vaurio yhdessä rintakehän ja vatsan aortan kanssa.
• neljäs tyyppi on keuhkovaltimon vaurio.

oireet

Epäspesifisellä aortoarteritilla on tunnusomaiset piirteet - pulssin puuttuminen tai epäsymmetria brachialisissa valtimoissa. Verenpaine on erilainen eri käsissä, aortassa esiintyy vieraita ääniä, aortan ja sen haarojen tukkeutuminen tai kapeneminen. Potilaat valittavat kipua käsissä, heikkoutta. Heidän on vaikea selviytyä fyysisestä rasituksesta. Rintakehän oikealla puolella voi olla kipua, vasen olkapää ja kaula.

Tämän seurauksena merkkejä neurologisista häiriöistä, kuten rickety-kävelystä, hajakuormituksesta, alhaisesta suorituskyvystä, usein synkoopista, muistin vajaatoiminnasta, liittymisestä. Oireet riippuvat myös vaurion sijainnista:

1. Näönhermoston tappion myötä näön, äkillisen sokeuden, esineiden kaksinkertaistumisen väheneminen on voimakasta. Sokeus on merkki silmän verkkokalvon keskusvaltimon tukkeutumisesta.
2. Valtimoiden verisuonien häviämisen myötä aortan vajaatoiminta kehittyy, minkä vuoksi havaitaan sydänlihaksen, sydäninfarktin ja heikentyneen sepelvaltimoverenkierron merkkejä.
3. Vatsan aortan tappio aiheuttaa voimakasta kipua kävelyprosessissa, koska verenkierto jaloissa on heikentynyt.
4. Kun virtsan munuaisten valtimot häviävät, esiintyy erytrosyyttejä, proteiinia. On olemassa valtimotukoksen riski.
5. Keuhkovaltimon tappio johtaa hengenahdistukseen, rintakipuun.
6. Verenpainetauti.

Tämän taudin ilmentyminen voi olla hyvin erilainen, joskus viittaa toiseen sairauteen, minkä vuoksi hoito on määrätty myöhään, koska oireyhtymä on havaittu myöhään.

Taudin kehittymisessä on kaksi vaihetta - akuutti ja krooninen. Akuutin ajanjakson merkit voivat olla epätyypillisiä, mikä vaikeuttaa oikean diagnoosin tekemistä ajoissa. Potilaat tai lääkärit saattavat sekoittaa ne tartuntatautien oireisiin. Akuutti vaihe ilmenee yleensä seuraavilla oireilla:

• lämpötilan muutos, mutta se on merkityksetön.
• painon vähentäminen.
• reumaattiset kivut suurissa nivelissä.
• voimakas hikoilu, varsinkin yöllä.
• korkea väsymys.
• ihon kyhmyjen ulkonäkö.
• perikardiitti, pleuriitti.

Nämä oireet ovat hyvin samankaltaisia ​​kuin nivelreuma, koska tällainen diagnoosi ja monet potilaat. Hoito ei myöskään ole suunnattu ei-spesifiselle aortoarteritiselle, vaan diagnoosissa ilmoitetulle taudille. Krooninen vaihe kehittyy 6-8 vuotta oireyhtymän alkamisen jälkeen. Juuri tällä hetkellä on oireita, joiden avulla voit tehdä oikean diagnoosin. Tätä varten sinun tulee kiinnittää huomiota sellaisiin oireisiin, kuten päänsärky, muistin heikentyminen ja koordinaatio, krooninen lihasheikkous, kipu suurissa nivelissä. Tämän pitäisi saada lääkäri kääntymään mahdollisimman varhaisessa vaiheessa jo aloittamaan hoidon myöhässä.

diagnostiikka

Ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosi tehdään kolmen tai useamman kriteerin perusteella:

• taudin debyytti tuli nuorena, so. jopa neljäkymmentä vuotta.
• kehittää ajoittaista säröilyä.
• perifeerinen pulssio vähenee.
• patologinen melu havaitaan sublavian valtimon ja vatsan aortan projektiossa.
• verenpaineen ero on erilaisissa brachialisissa valtimoissa, joissa elohopea on yli 10 millimetriä.

On pakko ottaa verikoe, joka osoittaa ESR: n, kohtalaisen anemian ja leukosytoosin lisääntymisen. Biokemiallinen analyysi osoittaa albumiinin, kolesterolin, haptoglobiinin, seromukoidin määrän vähenemistä. Immunologiset tutkimukset osoittavat immunoglobuliinien määrän kasvun.

Tutkimuksia, kuten aortografiaa, selektiivistä angiografiaa, verisuonten USDG: tä, jotka auttavat tunnistamaan eri lokalisoinnin ja pituuden verisuonten aortan haarojen täyden tai osittaisen tukkeutumisen, suoritetaan. Reoenkefalografia osoittaa, että aivojen verenkierto on vähentynyt. Jos vaskulaarinen biopsia suoritetaan oireyhtymän alkuvaiheessa, havaitaan granulomatoosisen tulehduksen merkkejä.

hoito

Takayasun tautia hoidetaan potilaiden elämänlaadun parantamiseksi ja oireyhtymän kehittymisen hidastamiseksi. Toisen tavoitteen saavuttamiseksi hormoni prednisoni määrätään yleensä ja pitkään ja suurina annoksina. Peruuta tämä lääke on välttämätön vain stabiilin remistion ja sairauden etenemisen oireiden puuttuessa. Amerikkalaiset lääkärit uskovat, että hoidon paras vaikutus voidaan saavuttaa metotreksaatin lääkkeen avulla, joka tulisi yhdistää prednisoniin. Kliiniset tutkimukset ovat osoittaneet, että tämä vähentää prednisonin annosta.

Kardiovaskulaaristen komplikaatioiden riskin vähentämiseksi ja ateroskleroosin ehkäisemiseksi on suositeltavaa määrätä verihiutaleiden vastainen hoito, joka perustuu asetyylisalisyylihapon ja statiinien käyttöön, mikä auttaa vähentämään ateroskleroottisten komplikaatioiden määrää.

On vaikea hoitaa hypertensiota diagnosoiduille. Erityisen vaikeaa on hoitaa sellaisia ​​potilaita, joiden yläraajon valtimot vaikuttavat, koska niiden on vaikea mitata painetta ja tämä tehdään alaraajoissa. Jos potilaat ovat supistuneet voimakkaasti valtimon lumeniin, paineen aleneminen johtaa voimakkaaseen verenvirtauksen heikkenemiseen ja lisääntyneeseen iskemiaan. Tämän päätöksen yhteydessä antihypertensiivisen hoidon käyttö tehdään yksilöllisesti kullekin potilaalle. Jos verenpaineen jatkuva kasvu johtuu munuaisten valtimoiden supistumisesta, on parasta käyttää stenoosin nopeaa poistamista.

Taudin pääasiallinen ongelma on aortan aneurysmin lisääntyminen, sen mahdollinen repeämä. Jos tapaus on monimutkainen, suoritetaan myös kirurginen toimenpide - ohittamalla aortan alue.

On tärkeää ymmärtää, että tauti vaatii jatkuvaa pitkäaikaista hoitoa. Jokaisen potilaan on noudatettava kaikkia lääkäreiden suosituksia, erityisesti niitä, jotka liittyvät lääkityksen ottamiseen. Jotta et unohda tehdä sitä ajoissa, on parempi tehdä merkki esimerkiksi puhelimessa. Jos määrättyjen toimenpiteiden hoitaminen on vastuutonta, kardiovaskulaaristen komplikaatioiden kehittymisen riski kasvaa huomattavasti.

Kyllä, taudin hoitoon liittyy sivuvaikutusten riski. Mutta silti se on välttämätöntä. Joskus sinun täytyy kestää, mutta on parempi tehdä niin kuin lopettaa hoito ja antaa oireyhtymän kehittyä. Jotta hoito saattaisi saada mahdollisimman suuren hyödyn ja olla turvallinen, sinun on otettava säännöllisesti testejä ja suoritettava rutiinitarkastus. Jos poikkeavia tilanteita syntyy, niitä ei pidä sietää, kiireellistä tarvetta ottaa yhteys lääkäriin.

Mutta mitä tehdä, jos nuori potilas epäilee kyseessä olevan sairauden ilmenemistä, mutta lääkärit eivät tee tällaista diagnoosia ja määrittävät toisen hoidon? On tärkeää ymmärtää, että potilaalla on oikeus tutkia, kun hän sitä tarvitsee, ja sillä on myös oikeus valita lääkäri ja sairaanhoitolaitos. Älä siis ole ujo. On parempi viettää aikaa, vaivaa ja joskus rahaa, mutta sitä on tutkittava tarkemmin. Edellä mainitut diagnostiset menetelmät ovat käytettävissä, sinun tarvitsee vain tietää, missä ne suoritetaan, kuka voi antaa suunnan ja käyttää vapaasti kaikkia sallittuja menetelmiä. Silloin taudin esiintymisen tapauksessa on mahdollisuus tunnistaa se ja hidastaa sen kehittymistä varhaisessa vaiheessa.

Täysin paranna tauti on mahdotonta. On kuitenkin mahdollista siirtää se remissiovaiheeseen, jonka avulla voit johtaa normaalia elämää eikä saada kipua ja suurta haittaa sekä välttää sellaisia ​​seurauksia kuin sydänkohtaus, aortan aneurysman dissektio, Leriche-oireyhtymä. Hoidon onnistuminen riippuu suurelta osin patologisen prosessin aktiivisuudesta ja komplikaatioiden läsnäolosta, joten on tarpeen tunnistaa tämä sairaus mahdollisimman pian. Myös potilaan asenne on erittäin tärkeä. Häikäisy voi kääntää tehokkaimman hoidon huumausaineiden tehottomaksi käytöksi, joten ensinnäkin sinun täytyy muuttaa mielialaasi!

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun oireyhtymä): suositukset patologian diagnosoimiseksi ja hoitamiseksi

Joskus ihmiskeho vaikuttaa outoihin vaivoihin, joiden syitä ei ole täysin tunnistettu. Pieni osa tytöistä ja nuorista naisista on vaarassa - he voivat kohdata tällaisen sairauden kuin epäspesifinen aortoarteriitti.

Tämä on reumaattista systeemistä tulehdussairautta. Patologian toinen nimi on Takayasun oireyhtymä.

Sairaus vaikuttaa aortaan ja sen haaroihin. Verisuonikalvot paksunevat, alkaa keskimmäisen sileän lihaksen kerroksen tuhoutuminen ja sen asteittainen korvaaminen sidekudoksella. Vaskulaariset lumeenit ovat täynnä granulomia. Tulos - aneurysmin muodostuminen. Miksi tämä tauti esiintyy, miten diagnosoidaan ja hoidetaan sitä?

Takayasun oireyhtymän luokittelu

Ennen kuin käsittelemme epäspesifisen aortoarteriitin oireita, tarkastellaan sen luokittelua. Takayasun tautia on neljä.

Ensimmäisessä tyypissä valtimon haarat ja kaaret vaikuttavat toisessa vatsan ja rintakehän alueille. Kolmas tyyppi vaikuttaa valtimon kaareen, joka sijaitsee vatsan ja rintakehän välissä, ja neljäs vaarantaa keuhkovaltimon.

Vuonna 1990 tutkija A. Spiridonov ehdotti omaa luokittelua. Hänen mielestään arteriitti on viisi. Ensimmäinen (Takayasu-oireyhtymä) vaikuttaa valtimoihin, toinen (Denéryn siideri) - keski-aortan, kolmannen (Leriche-oireyhtymä) - iliaarteri ja terminaalinen vatsan osa. Neljäs tyyppi katsotaan yhdistetyksi ja viides - keuhko.

Aortan iskemian vaiheita on myös peräkkäisiä:

1. Yleinen tulehdusprosessi;
2. Aortan kaaren haarautuminen;
3. Stenoosi (lokalisoitu laskevassa rinta-alueella);
4. Renovaskulaarisen hypertension kehittyminen;
5. Vatsan krooninen iskemia;
6. Ileaalisten valtimoiden ja aortan jakautuminen;
7. Sepelvaltimoiden vaurio;
8. Akuutti aortan venttiilin vajaatoiminta;
9. Patologian lokalisointi keuhkovaltimossa;
10. Aortan aneurysma.

Patologian syyt

Tutkijat väittävät edelleen patologian syistä. Jo pitkään uskottiin, että Takayasun tauti kehittyy Koch-bacilluksen tunkeutuessa kehoon. Tätä havaintoa vahvisti aortoarteriitin suuri esiintyvyys niillä, jotka olivat aiemmin saaneet tuberkuloosia. Jotkut lääkärit ehdottivat, että arteriitti liittyi reumaan ja rikettsioosiin.

Nyt hallitsee näkemystä, että Takayasun tauti kuuluu autoimmuunisairauksiin. Syynä on kehon erityinen reaktio ulkoisiin ja sisäisiin ärsytysaineisiin, mukaan lukien työperäiset ja kotimaiset allergeenit, epäedulliset ympäristöolosuhteet.

Yleisin ei-spesifinen aortoarteriitti havaitaan Etelä-Amerikan ja Aasian pelossa. Puerto Ricanit ovat eniten kärsittyjä.

Ei-spesifisen aortoarteriitin oireet

Taudin oireiden tunnistaminen kotona (ja klinikalla) on erittäin vaikeaa. Ominaispiirteitä ovat epänormaalit sydämenlyönnit (poissaolo tai epäsymmetria), verenpaineen ero kahdessa kädessä, vieras aortan kohina, tukkeutuminen ja aortan kapeneminen.

Potilaat valittavat kipua käsissään ja heikkoutta, he tuskin kestävät fyysistä rasitusta. Kivun oireyhtymä on havaittavissa vasemmassa olkapäässä, kaulassa tai rinnassa.

Joskus Takayasun arteriitti vaikuttaa näköhermoon. Tässä tapauksessa tallennetaan kaksoisnäkymä, yksipuolinen sokeus, verkkokalvon tukkeutuminen. Verisuonten vaurioituminen voi johtaa sydänlihaksen, sydäninfarktin ja sepelvaltimon toiminnan häiriöihin.

Vatsaontelon paikallistuminen on täynnä munuaisvaltimotromboosia ja kipua jaloissa. Keuhkovaltimon tulehdus johtaa rintakipuun ja hengenahdistukseen. Kun niveltulehdus on havaittu, siirtyvä niveltulehdus tai niveltulehdus.

Vaskulaarisen luumenin kapeneminen aiheuttaa arteriaalisen hypertension kehittymisen. Tunnetut lääkkeet eivät korjaa tätä vaivaa. Takayasun oireyhtymä on jaettu kroonisiin ja akuutteihin vaiheisiin. Krooninen vaihe kattaa 6-8-vuotisen kuilun, ja sille on ominaista vakaa oireiden sarja, jonka avulla ongelma voidaan diagnosoida tarkasti.

Mutta akuutin vaiheen merkit:

• painon vähentäminen;
• lämpötilan häiriöt;
• liiallinen hikoilu (pääasiassa yöllä);
• korkea väsymys;
• reumaattiset kivut (vaikuttavat suuriin niveliin);
• perikardiitti, pleuriitti ja ihon kyhmyt.

On olemassa myös joukko oireita, joiden pitäisi varoittaa sinua patologian kehittymisen alussa. Päänsärky ja krooninen lihasten väsymys ovat hälyttäviä kelloja. Huomioi myös muistihäiriöt ja nivelkipu. Jos löydät jonkin näistä oireista, ota välittömästi yhteys lääkäriisi.

Nykyaikaiset diagnostiset menetelmät

Patologian diagnoosia vaikeuttaa sen harvinaisuus ja siihen liittyvien "peittävien" vaivojen esiintyminen. Aivojen ja keuhkojen vaurioituminen oireyhtymän tunnistamiseksi vaikeutuu entisestään. Lääkäri määrää kattavan tutkimuksen, joka voi kestää useita viikkoja.

Lopullinen diagnoosi tehdään vain seuraavien oireiden läsnä ollessa:

• pulssin heikkous / katoaminen käsissä;
• verenpaineen ero käsissä yli 10 millimetriä elohopeaa;
• ajoittainen kostutus;
• ääniä, jotka on vangittu aortassa;
• potilaan ikä (enintään 40 vuotta);
• aortan venttiilin vajaatoiminta;
• valtimon okkluusio;
• ESR: n pitkäaikainen kasvu;
• krooninen verenpaineen nousu.

Kuten näette, potilaan kuntoa on seurattava pitkällä aikavälillä. Pelaa instrumentaalisten ja biokemiallisten tutkimusten roolia sekä anamneesin keräämistä. Tarkkailun alkuvaiheessa tehdään alustava diagnoosi.

Tämän jälkeen nimetään useita lisätutkimuksia:

• Yleinen / biokemiallinen verikoe. Lääkärit ovat kiinnostuneita laadullisista poikkeamista veren koostumuksessa.
• Angiografia. Kontrastiainetta injektoidaan tartunnan saaneisiin astioihin, mikä mahdollistaa havaittujen valtimoiden ja valtimoiden supistumisen röntgenkuvausmenetelmällä.
• Verisuonien ultraääni. Veren virtausnopeutta ja sepelvaltimotaudin astetta arvioidaan skannaamalla.
• Röntgentutkimus. Lääkärit tutkivat rintakehää etsimään keuhkovaltimon ja aortan rungon patologioita.
• Elektroenkefalografia ja reoenkefalografia. Aivojen alueelle vaikuttavia verisuonten häiriöitä arvioidaan.
• Ekokardiografia. Sydänlihaksen toimintaa tutkitaan.

Sairauksien hoito

Ei-spesifisen aortoarteriitin hoidossa on useita tekijöitä. Tämä on iskeemisten häiriöiden vakavuus, sisäelinten tila ja taudin vaihe.

Konservatiivisen hoidon tehtävistä korostamme iskeemisten komplikaatioiden hoitoa, hemodynamiikan normalisointia ja immuuniprosessin aktivoitumista, sydämen vajaatoiminnan korjaamista ja valtimoverenpainetta. Lääkärit yrittävät lievittää tulehdusta ja normalisoida verenpainetta.

Takayasun oireyhtymän lääkehoidon avainlääke on Prednisoloni. Tämä työkalu taistelee menestyksekkäästi sairauden akuuttien kliinisten oireiden kanssa.

Annos on määrätty yksilöllisesti, joten älä välitä itseäsi.

Kun olet saavuttanut vakaat remissiot, voit ottaa yhteyttä lääkäriisi ja peruuttaa Prednisolonin käytön.

Jos lääke on tehoton (tämä tapahtuu), "metotreksaatti" on liitetty prosessiin - kasvainvastainen aine, jonka tarkoituksena on estää DNA-synteesi. Käytetään myös ekstrakorporaalisen hemokorrektion menetelmiä, jotka tunnetaan termillä "gravitaatioveren leikkaus".

Tämä monimutkainen menettely esitetään kehon systeemisiä häiriöitä varten. Kun iskemia vaikuttaa aivoihin, lääkärit joutuvat käymään leikkauksessa - aortan alueen ohjauksessa.

Mitä sinun täytyy muistaa Takayasun taudista

Jos sinulla on Takayasun tauti, sinun tulee harkita ehkäiseviä toimenpiteitä. Erityisesti verisuonten ateroskleroosiriskin vähentämiseksi on suositeltavaa käyttää veren ohentavia lääkkeitä (yhdistelmänä asetyylisalisyylihapon kanssa).

Hoidon pääasiallinen ongelma on verenpainetaudin ehkäisy. Verenkierron supistuminen ei myöskään hyvitä hyvin - tuloksena oleva iskemia johtaa väistämättä sairastuneen elimen toimintahäiriöön.

Ei-spesifisen aortoarteriitin löytäminen, valmistaudu pitkäaikaishoitoon ja tiukoihin lääkemääräyksiin. Kardiovaskulaaristen komplikaatioiden etenemisen riski on olemassa - monet niistä päättyvät sydänkohtaukseen.

Et voi parantaa sairautta kokonaan, mutta remissiotilanne tunnustetaan merkittäväksi edistymiseksi. Ota säännölliset tutkimukset ongelman tunnistamiseksi varhaisessa vaiheessa. Huolehdi itsestäsi!

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

Epäspesifistä aortoarteriittiä (Takayasun tauti) on ominaista tulehduksellisille ja tuhoisille muutoksille aortan kaaren seinässä ja sen suurimmissa suurissa haaroissa.

Valitut Takayasun taudin (BT) tapaukset kuvattiin vuonna 1856, 1872 ja 1908. Vuonna 1908 japanilainen silmälääkäri M. Takayasu totesi muutoksen verkkokalvon keskusvaltimossa ja pulssin puuttumisesta radiaalisessa valtimossa 21-vuotiaalla naisella. Kirjallisuudessa BT tunnetaan useilla muilla nimillä: pulssin puuttumisen tauti, aortitis-oireyhtymä, brachiocephalic arteritis.

Takayasun tauti on kaikkialla, mutta japanilaiset kirjailijat esittävät eniten viestejä. Näin ollen vuonna 1967 tehtiin kaksi suurta raporttia suuresta potilasryhmästä Kaukoidässä (K. Nacao et al.) Ja vuonna 1978 (K. Ishikawa). Amerikassa esiintyvyys on 2,6 tapausta miljoona väestöä kohden.

Sairaus esiintyy pääasiassa nuorilla naisilla (80–90% tapauksista), keski-ikä on 10-30 vuotta.

Taudin etiologia ei ole tiedossa. BT: n yhdistäminen muihin sidekudosairauksiin (Still-tauti, Crohnin tauti, haavainen paksusuolitulehdus), seerumin globuliinitasojen nousu, aortan vastaisten vasta-aineiden havaitseminen viittaavat vaurion autoimmuuniseen luonteeseen. Geenitekijöiden tutkimukseen liittyy suuri merkitys, mukaan lukien HLA-Bw52: n esiintymistiheyden lisääntyminen Aasiassa ja HLA-DR4 Pohjois-Amerikassa BT: n kanssa.

Morbid anatomia

Tyypillinen patologisen prosessin lokalisointi on aortta ja sen tärkeimmät rungot, mukaan lukien sepelvaltimo- ja munuaisvaltimot sekä elastiset keuhkovaltimot. Histologinen kuvio viittaa median ja adventitian vallitsevaan leesioon. Tulehdusinfiltraatiota edustavat pääasiassa lymfosyytit ja plasman solut, joissa on eri määriä suuria soluja. Prosessi päättyy kovettumiseen, median rappeutumiseen ja adventitian fibroosiin.

Noin 20%: lla potilaista, joilla on BT, muodostuu aneurysma, joka voidaan lokalisoida missä tahansa astian osassa, myös aortassa. Vaskulaarinen vaurio on segmentaalinen, mikä johtaa iskemian kehittymiseen leesion kohdan alle. Taudin hitaan kehittymisen ja leesion segmentaarisen tyypin vuoksi muodostuu yleensä hyvä vakuusverkko.

Kliininen kuva

Taudin debyytissä vallitsevat yleiset oireet: vääräntyyppinen kuume, laihtuminen, astenia.

Yli puolet potilaista kärsii niveltulehduksesta niveltulehduksen tai kohtalaisen niveltulehduksen muodossa. On kuvattu ihon vaurioita tapauksissa, joissa on erytema nodosum tai panniculitis. Kasvojen iho taudin etenemisestä muuttuu atrofiseksi, mahdollinen hampaiden ja hiusten häviäminen päähän, haavaumien esiintyminen nenän huulilla ja siivet. Myalgiat ovat melko yleisiä, niillä on epävarmoja merkkejä, joiden sijainti on olkavarren päällä.
Myöhemmin kehittyvät verisuonten vajaatoiminnan oireet, jotka ilmenevät iskeemisen oireyhtymän muodossa.

Aortan kaaren haarat vaikuttavat useimmiten (noin 80 prosentissa tapauksista). Kun tulehdusprosessi on lokalisoitu ylempien raajojen astioihin, kädessä on jäähdytys, tunnottomuus ja heikkous, jossa hartsin vyötärön lihakset kehittyvät asteittain. Objektiivinen tutkimus määräytyy pulssin heikkenemisestä tai puuttumisesta yhdessä tai molemmissa käsissä, vaurion epäsymmetria on tyypillistä.

Kaulavaltimoiden tukkeutumisen yhteydessä on olemassa huimauksia, päänsärkyä, synkooppisten tilojen mahdollista kehittymistä sekä dementiaa.

Alenevaa aortaa supistettaessa tärkein oire on erilainen systolisen verenpaineen taso ylemmässä ja alemmassa raajassa.

Sydämen vajaatoiminta ilmenee 50–75%: lla potilaista, joilla on BT. Sydämen oireet ilmenevät sydäninfarktista, aortan vajaatoiminnasta ja sydämen vajaatoiminnasta.

Arteriaalista hypertensiota havaitaan yli 50%: lla potilaista. Tärkein hypertensioiden kehittymisen mekanismi on renovaskulaarinen, BT: n ominaisuus on munuaisvaltimon aukon stenoosi ja säiliön tukkeutumisen harvempi kehitys koko. Muissa tapauksissa hypertensio johtuu aortan kapenemisesta, sen seinien elastisuuden vähenemisestä. Useimmissa tapauksissa verenpaine on pysyvä ja pahanlaatuinen.

Ruuansulatuskanavan tappio (10-25% tapauksista) vatsan iskemian vuoksi. Luonteenomaista on osallistuminen useiden vatsa-aortan haarojen prosessiin ja muutos itse aortassa. Kipu lokalisoituu useammin epigastrisella alueella tai mesogasterissa, ja se näkyy noin 30 minuutin kuluttua aterian jälkeen, kestää noin 2 tuntia ja yleensä laskeutuu yksin. Saatat kokea epävakaa uloste, turvotus ja ripuli.

Keuhkojen tunne havaitaan 10-30%: lla potilaista ja se ilmenee kliinisesti rintakipu, hengenahdistus, yskä ja joskus hemoptyysi.

Visuaalinen heikkeneminen ilmenee nopeasti kulkevan sokeuden tai näkökyvyn heikkenemisen muodossa, ja se voi olla sekä yksipuolinen että kaksipuolinen.

Aortan kaksisuuntaistumisvaurioon liittyy usein hiili- ja reiden valtimoiden osallistuminen, ja se ilmenee kliinisesti alaraajojen iskemiassa oireiden kanssa, joissa on ajoittaista nokkoutumista, valtimoiden pulsoitumisen puuttumista tai voimakasta heikkenemistä, alaraajojen verenpaineen alenemista, systolista myrskyä vaikuttaa valtimoihin.

BT: n aikana voidaan erottaa kolme vaihtoehtoa (K. Ishikava et ai., 1981). Ensimmäisessä variantissa havaitaan minimaalisia verisuonten vaurioita ilman komplikaatioita. Ennuste on suotuisa. Toisessa vaihtoehdossa potilaat, joilla on toinen komplikaatio, havaitaan yleensä hypertension, retinopatian tai aortoarteriaalisen aneurysmin muodossa. Kolmas vaihtoehto on vaikein, koska se kehittää useita komplikaatioita. BT: n kuolinsyyt ovat sydämen vajaatoiminta, aivosairaudet, sydäninfarkti.

diagnostiikka

BT: n diagnosointia varten ei ole olemassa erityisiä laboratoriotestejä. Taudin aktiivisessa vaiheessa ESR, akuutin vaiheen proteiinit, anemia, trombosytoosi lisääntyvät.

Eri-diagnoosin kannalta angiografia on erittäin tärkeä, ja se tulisi suorittaa kaikissa potilailla, joilla on epäilty BT.

BT: n luokituskriteerit esitetään taulukossa. 8.7.

Taulukko 8.7. Amerikkalaisen reumatologian kollegion hyväksymät luokitteluperusteet ei-spesifiselle aortoarteritille (1990)

Huom. Jos kuudesta on kolme tai useampi kriteeri, diagnoosia voidaan pitää luotettavana. Kolmen tai useamman kriteerin herkkyys on 90,5%, spesifisyys on 97,8%.

Diagnoosin likimääräinen muotoilu. Epäspesifinen aortoarteriitti, krooninen aortan kaarivamma (aneurysma), vasemman sisäisen kaulavaltimon stenoosi (usein dynaamiset aivoverenkierron häiriöt), I-luokka-aktiivisuus, oireenmukainen verenpaine, luokan II verenkiertohäiriö.

Ennuste. 5-vuotinen eloonjääminen on todettu noin 85%: lla potilaista, joilla on BT.

Aorto arteriitti

Aortoarteritis-oireet ja merkit (Takayasun tauti)

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti) on aortan ja sen päähaarojen krooninen tulehdussairaus, harvemmin keuhkovaltimon haarat, joilla on vaikutusta sairastavien alusten stenoosin tai tukkeuman kehittyminen ja elinten ja kudosten sekundaarinen iskemia. Tässä artikkelissa tarkastellaan aortoarteriitin oireita ja tärkeimpiä aortoarteritis-merkkejä ihmisillä.

Ilmaantuvuus vaihtelee 1,2: stä 6,3: een tapaukseen 1000 000 asukasta kohti vuodessa. Vallitseva sukupuoli on nainen (15: 1). Sitä esiintyy nuorena (10-30 vuotta), tauti on yleisempi Aasiassa, Etelä-Amerikassa, harvemmin Euroopassa ja Pohjois-Amerikassa.

Merkkejä ei-spesifisestä aortoarteritista

Muutokset verisuonten seinämässä ei-spesifisessä aortoarteritissa esiintyvät vaiheittain: endoteelin ja paikallisen trombin muodostumisen vaurioituminen aiheuttaa CEC: n laskeuman ja AT: n esiintymisen fosfolipideihin. Tällä on inhiboiva vaikutus luonnollisiin antikoagulanttijärjestelmiin ja se johtaa tromboottisten komplikaatioiden lisääntymiseen.

Histologisesti ei-spesifinen aortoarteriitti on panarteriitti, jossa on tulehduksellinen tunkeutuminen mononukleaarisiin ja joskus jättiläisiin soluihin. Immuunisuolat löytyvät verisuonten seinistä. Ilmoitetaan solujen lisääntyminen valtimoiden sisävuoressa, fibroosi, arpeutuminen ja keskikalvon verisuonittuminen sekä elastisen kalvon rappeutuminen ja repeämä. Prosessin tulos - verisuonten kovettuminen. Usein vaikuttaa vasa vasorumiin. Verisuonten seinien tulehduksen taustalla ateroskleroottiset muutokset havaitaan usein eri vaiheissa.

Luokittelematon ei-spesifinen aortoarteriitti

Yleisesti hyväksyttyä luokitusta ei ole.

Määritä seuraavat kliiniset ja morfologiset vaihtoehdot:

Tyyppi I - aortan kaaren ja sen haarojen tappio (8%),

Tyyppi II - rintakehän ja vatsan aortan vaurio (11%),

Tyyppi III - kaaren, rintakehän ja vatsan aortan vaurio (65%),

Tyyppi IV - keuhkovaltimon ja minkä tahansa aortan osan vaurio (6%).

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosin muotoilu

Diagnoosia laadittaessa on tarpeen ilmoittaa kurssin tyyppi, aortan vaurion kliininen ja morfologinen variantti ja sen haarat sekä iskeemisen oireyhtymän lokalisointi.

Akuuteissa tapauksissa tauti alkaa kuumetta, voimakasta nivelten oireyhtymää, johon liittyy iskeemisten häiriöiden varhainen ilmaantuminen, akuutin tulehdusvaiheen veren voimakas nousu.

Jos subakuutti kurssi ilmenee, kuume havaitaan (subfebrileihin), hidas (useita kuukausia) verisuonten vaurioiden oireiden kehittyminen.

Taudin kroonisessa kulmassa kehittyy vähitellen iskeemisen oireyhtymän muodossa nikaman valtimossa, näköhäiriöissä, niveltulehduksessa.

Esimerkki ei-spesifisen aortoarteriitin diagnoosin muotoilusta

Epäspesifinen aortoarteriitti, jossa on kaulavaltimon, nikaman valtimoiden, aortan ja aortan venttiilin puutteen muodostumisen vauriot; vasemman munuaisvaltimon stenoosi, renovaskulaarinen hypertensio.

Ei-spesifisen aortoarteriitin oireet

Taudin debyytissä kuume tai lisääntynyt ESR esiintyy usein pitkään. Joskus havaitaan laihtumista, heikkoutta, uneliaisuutta.

Silmien elinvaurio

Silmäsairaudet havaittiin 60%: lla potilaista. Ne ilmenevät visuaalisten kenttien kapenemisessa, silmien väsymyksessä, näkökyvyn asteittaisessa laskussa, diplopia. Joskus on silmän äkillinen menettäminen, koska keskusverkkoveren valtimon akuutti tukkeutuminen johtaa seuraaviin näköhermon pään atrofiaan. Tutkimuksessa aluskannoista havaitaan verkkokalvon aneurysmat, verenvuodot ja harvoin verkkokalvon irtoaminen.

Aortan kaaren oireyhtymä

Termi "aortan kaaren oireyhtymä" yhdistää oireet, jotka aiheutuvat valtimoiden vaurioitumisesta ja joiden suu sijaitsee aortan kaaressa.

- Pulssin puute säteittäisvaltimoissa.

- aivojen iskemian tai aivohalvauksen jaksot.

Oireyhtymä, jonka verenkierto on riittämätön kasvoille ja kaulalle

Hyvin harvoin havaitaan kasvojen ja kaulan verenkiertohäiriön oireyhtymä, mutta kuvataan trooppisia häiriöitä nenän ja korvien kärjen gangreenina, nenän väliseinän rei'ityksen ja kasvojen lihasten atrofian muodossa.

Kardiovaskulaarisen järjestelmän tappio

Sepelvaltimot vaikuttavat harvoin, mutta kehittyvä iskeeminen oireyhtymä ja sydäninfarkti pahentavat ennustetta merkittävästi. Useimmiten sydänpatologia liittyy aortan nousevan osan tappioon, johon liittyy aortan tiivistyminen ja laajentaminen, mitä seuraa aortan venttiilin vajaatoiminnan tai sen seinän aneurysmin muodostuminen. Sydämen vajaatoiminnan kehittyminen tapahtuu keuhkojen tai valtimon verenpaineen, aortan venttiilin vajaatoiminnan taustalla. Arteriaalisen verenpainetaudin oireyhtymällä on renovaskulaarinen geneesi, joka johtuu osallisuudesta munuaisvaltimoiden prosessiin.

Verisuonten vaurioituminen ilmenee elimistön progressiivisen iskemian oireina stenoottisten tai okklusiivisten verisuonimuutosten seurauksena.

Yleisin oireyhtymä ylempien raajojen "ajoittaiseen särjentymiseen", johon liittyy heikkous, väsymys, kipu (lähinnä yksipuolinen) proksimaalisissa raajoissa, jota fyysinen rasitus pahentaa. Kuitenkin jopa vakavan sublavian valtimoiden tukkeutumisen yhteydessä ei havaita raajojen voimakasta iskeemiaa gangreenilla, mikä johtuu vakuuksien kehittymisestä.

Fysikaaliset tiedot: ei pulsoitumista (tai sen heikentymistä) valtimon tukkeutumispaikan alapuolella, systolista myrskyä sairastuneiden alusten yli (sublavian valtimon, vatsan aortan yläpuolella). Sublavian valtimon voitolla voidaan paljastaa käsien verenpaineen ero.

Munuaisvaurio ei-spesifisessä aortoarteritissa

Munuaisten vaurio on seurausta munuaisvaltimon stenoosista (usein vasemman munuaisvaltimon vaikutus). Ehkä glomerulonefriitin kehittyminen, munuaisvaltimotromboosi. Hyvin harvoin munuaisten amyloidoosia havaitaan.

Keuhkosairaus ei-spesifisessä aortoarteritissa

Keuhkoverenpainetauti esiintyy epäspesifisessä aortoarteritis-tyypissä IV, yleensä yhdessä jonkin edellä mainitun oireen kanssa, harvemmin - erillään.

Artikulaarinen oireyhtymä ei-spesifisessä aortoarteritissa

Usein esiintyminen - nivelrikko, harvinaisempi - polyartriitti, joka muistuttaa reumatoidia.

Hermosto vahingoittuu ei-spesifisessä aortoarteritissa

Neurologiset häiriöt ilmenevät vasemman (harvemmin oikean) yhteisen kaulavaltimon, nikaman valtimon taustalla. Joskus potilaat näkevät pyörtymisen. Dyscirculatory-enkefalopatian vakavuus korreloi vasemman kaulavaltimon stenoosin kanssa; kahdenvälisellä kapenemisella, iskemia on kaikkein voimakkain, ja aivohalvaukset voivat olla monimutkaisia. Vertebraalisten valtimoiden kuoleman myötä on ominaista heikentynyt muisti, huomio ja suorituskyky, mikä pahenee lisäämällä aivojen iskemian astetta.

Laboratoriotiedot ei-spesifisestä aortoarteritista

Täydellinen verenkuva: ESR: n kasvu.

Virtsanalyysi: ei muutosta.

Veren biokemiallisessa analyysissä havaitaan tulehduksen akuutin vaiheen indikaattorit, jotka vastaavat prosessin aktiivisuuden astetta. Reumatoiditekijä, antinukleaarinen AT, AT kardiolipiiniin, on harvoin löydetty.

Instrumentaaliset menetelmät epäspesifisen aortoarteriitin tutkimiseksi

Aaltografia ja sairastuneiden alusten selektiivinen angiografia ovat kaikkein informatiivisimpia diagnostisia menetelmiä. Tunnista stenoosin ja poststenoottisen laajenemisen alueet, sairaalinen aneurysma, aortan kaaren haarojen epätäydellinen ja täydellinen tukkeutuminen, erilainen lokalisoinnissa ja pituudessa. Arteriaalisen stenoosin visualisoimiseksi käytetään astioiden ultraääniä.

Epäspesifisen aortoarteriitin diagnoosi

Ikä alle 40 vuotta.

Ylempien raajojen "ajoittainen särmäys" - väsymyksen ja epämukavuuden nopea kehitys kädet työskennellessäsi.

Pulssin heikkeneminen säteittäisessä valtimossa, pulssien heikkeneminen yhdessä tai molemmissa valtimoissa.

Systolisen verenpaineen ero oikeassa ja vasemmassa brachialisissa valtimoissa on yli 10 mmHg. Art.

Systolinen murmia sublavian valtimoiden tai vatsan aortan yli.

Angiografiset muutokset: aortan ja / tai sen haarojen kapeneminen tai tukkeutuminen, jotka eivät liity ateroskleroosiin, fibromuskulaariseen dysplasiaan tai muihin syihin. Muutokset ovat yleensä paikallisia tai segmentaalisia.

Diagnoosia pidetään luotettavana kolmen kriteerin läsnä ollessa ja enemmän. Herkkyys 90,5%, spesifisyys 97,8%.

Epäspesifisen aortoarteriitin differentiaalidiagnoosi

Epäspesifinen aortoarteriitti tulisi erottaa verisuonijärjestelmän ja tromboembolian synnynnäisistä poikkeavuuksista. Tromboemboliaa leimaa akuutti puhkeaminen (mahdollinen verihyytymien esiintyminen sydämen ontelossa). Tromboottisten embolien ja verisuonten synnynnäisten poikkeavuuksien yhteydessä muutokset koskevat vain tiettyä valtimoa, eivätkä sellaisten astioiden ryhmää, jotka ulottuvat aortasta lähelle toisiaan.

Renovaskulaarinen valtimoverenpaine

Renovaskulaarinen arteriaalinen hypertensio kehittyy ei-spesifisen aortoarteriitin lisäksi myös munuaisten verisuonten ateroskleroosin, fibromuskulaarisen dysplasian. Toisin kuin epäspesifinen aortoarteriitti, ateroskleroosi kehittyy usein vanhemmilla miehillä. Munuaisten alusten fibromuskulaarinen dysplasia, kuten ei-spesifinen aortoarteriitti, esiintyy useammin nuorilla naisilla, mutta muiden valtimoiden vaurioita ja akuutin veren tulehduksen oireita ei ole. Eri diagnoosi auttaa angiografiaa. Suuren solun arteriitissa, toisin kuin ei-spesifinen aortoarteriitti, sairaan ikä on yleensä yli 60-vuotias. Yleensä vaikuttaa ajallisiin valtimoihin, usein on reumaattinen polymyalgia.

Keuhkoverenpainetaudin syiden differentiaalidiagnoosissa yksi todennäköisistä on ei-spesifinen arteriitti. Muiden alueiden valtimoiden tukkeutumisen merkkejä (pulssin heikkeneminen säteittäisellä valtimolla, munuaisvaltimoiden stenoosi jne.) Todistaa sen hyväksi.

Epäspesifinen aortoarteriitti (Takayasun tauti)

kuvaus

Ei-spesifinen aortoarteriitti on sairaus lääketieteen reumatologiaosasta. Tälle taudille on tunnusomaista krooninen tulehdus, joka esiintyy elimistössä ja vahingoittaa sen suuria astioita, eli aortan ja niistä haarautuneiden valtimoiden.

Aortoarteriitti, joka ei ole spesifinen, kuuluu harvinaisten sairauksien luokkaan maan päällä, noin yksi tapaus miljoonaa euroa, mutta se altistuu useammin nuorille naisille kuin miehille.

Epäspesifisen artoarteriitin kehittymisen syytä tutkitaan parhaillaan ja tutkitaan. Tästä huolimatta lääketieteen tutkijat suosivat kuitenkin ihmiskehon erilaisia ​​immuunivasteita ja geneettistä alttiutta tälle taudille.

Tämän taudin tutkimuksessa todettiin myös, että se vaikuttaa yleensä vain tiettyihin suurten alusten segmentteihin, jotka vuorottelevat helposti terveiden alusten kanssa.

oireet

Ei-spesifisen aortoarteriitin ilmenemismuodot ja oireet ovat erittäin erilaisia. Vaskulaaristen vaurioiden tyypit voidaan jakaa neljään osaan. Leesion määritelmä jaksossa riippuu siitä, missä kivun tunne sijaitsee.

Tämän taudin ensimmäinen ja toinen tyypin vaurio - vatsan ja rintakehän aortan tappio. Kolmas tyyppi on keuhkovaltimon vaurio. Ja neljäs vaurion tyyppi on sekoitettu, jossa tulehdus ei vaikuta vain aortan kaareen vaan myös sen osiin.

Tämän taudin yleisiä oireita ovat: valtimon verenpainetauti, sepelvaltimotauti, vatsakipu (vatsan aortan vaurioituminen), rinnassa esiintyvä kipu, hengenahdistus ja yskä veren eritteiden kanssa.

Taudin kehittymisen alussa kehon lämpötila voi nousta, lihas- ja nivelkipu tulee näkyviin. Lisäksi potilas voi valittaa huimauksesta, päänsärkystä, heikentyneestä näkökyvystä ja jopa usein pyörtymisestä. Joillakin potilailla ruumiinpaino laskee jyrkästi.

Tutkimuksessa lääkäri voi havaita radiaalisen valtimon pienentyneen sykkeen, joka on myös yksi tärkeimmistä ei-spesifisen aortoarteriitin ilmenemismuodoista.

diagnostiikka

Ei-spesifinen aortoarteriitti on mahdollista diagnosoida yksinomaan sen jälkeen, kun on suoritettu erilaisia ​​laboratorio- ja instrumentaalimenetelmiä.

Verisuonihäiriöiden määrittämiseksi astioissa suoritetaan dopplografia, eli ultraäänitutkimus, joka auttaa määrittämään paitsi veren virtausnopeuden myös sen suunnan.

Tämän taudin diagnosoinnissa on välttämätöntä saada angiografian tulokset (röntgenkuvat kontrastiaineella). Samalla astioiden ääriviivat ovat aina selvästi näkyvissä, joten patologiset muutokset voidaan tunnistaa.

Vaskulaarisen vaurion tyypin, Escherichia-urografian, elektrokardiogrammin, erilaisten elinten ultraäänitutkimusten, joissa kipu on lokalisoitu, määrittämiseksi käytetään myös.

ennaltaehkäisy

Tämän taudin ennaltaehkäiseviä menetelmiä ei ole olemassa, koska sen esiintymisen ja kehityksen kehitystä ihmiskehossa ei tunnisteta.

hoito

Ei-spesifisen aortoarteriitin hoito suoritetaan käyttämällä konservatiivista hoitoa. Samaan aikaan, lisämunuaisen kuoren hormoneja määrätään, hoidon alussa suurina annoksina, seuraavissa vaiheissa - annokset pienenevät.

Myös leesion tyypistä ja kipun lokalisoinnista riippuen on määrätty: verisuonia laajentavat veren hyytymistä vähentävät verisuonia laajentavat aineet, jotka johtavat normaaleihin aineenvaihduntaan vaikuttavissa verisuonten seinissä.

Kun munuais-, raajojen tai aivojen sairaus vaikuttaa, leikkaus on joskus tarpeen.

Epäspesifinen aortoarteriitti

Merkkejä

Kliininen kuva vaihtelee riippuen patologisen prosessin sijainnista ja jakautumisesta. Alle 30-vuotiailla potilailla sairaus alkaa usein yleisin ilmein: kuume. nivelkipu, laihtuminen. Ensisijainen paikannus voidaan jakaa neljään päätyyppiin vaurioita: aortan kaulavaltimon, aortan, systeemisen arteriitin ja yhden valtimon eristetyn stenoosin. Kaikkia variantteja havaitaan useammin nuorilla ja keski-ikäisillä naisilla.

Ei-spesifisen aortoarteriitin aorthocarotid-variantti on emäksinen; se vaikuttaa aortan kaareen, ja kaulavaltimot ja muut siitä ulottuvat valtimot ovat stenosoituja. Se ilmentää verenpaineen epäsymmetriaa, pulssin puuttumista tai heikkenemistä yhdessä tai molemmissa käsissä, mikä voi liittyä käden heikkouteen. Kaulavaltimoiden tappion myötä havaitaan huimausta, pyörtymistä, näön heikkenemistä, silmän pohjan muutoksia. Tässä ei-spesifisen aortoarteriitin muunnoksessa sepelvaltimon vajaatoiminta on mahdollista, mikä liittyy sepelvaltimoiden vaurioitumiseen ja 2 /₃ tapauksissa potilaat eivät näy tyypillisiä sydämen kipua koskevia valituksia.

Aortan muunnos (aortan vatsaosan ja siitä ulottuvien päävaltimoiden vahingoittuminen - munuainen, mesenterinen, hiili jne.) On kliinisesti karakterisoitu tavallisiksi eri valtimoiden vaurion oireiksi (systolinen murmio kyseisen aluksen projektioalueella, vakuusverkon läsnäolo) ja ominaisuudet, jotka ovat ominaisia kukin niistä kukin. Muutokset munuaisvaltimoissa ovat yksi oireiden (renovaskulaarisen) verenpainetaudin syistä. Mesenteristen valtimoiden tappio, kuten ateroskleroosissa, ilmenee vatsakipu, laihtuminen, epävakaa tuoli. Ilealueen valtimoiden häviämisen yhteydessä havaitaan jalkojen kipu ja ajoittainen claudikaatio.

Epäspesifisen aortoarteriitin systeemistä muunnosta on tunnusomaista aortan rintakehän ja vatsan osien vaurioitumisen oireet sekä niistä johtuvat valtimot, mukaan lukien munuaiset.

Yksittäisten suurten valtimoiden - sublavian, kaulavaltimon, munuaisen tai muiden - eristetty stenoosi tunnistetaan vastaavien kudosten iskemian tyypillisistä ilmenemismuodoista ja muista verisuonten stenoosin oireista, erityisesti pulssin heikentymisestä (katoamisesta), verisuonimelusta.

Komplikaatiot riippuvat verisuonten vaurion sijainnista ja luonteesta. Näistä vakavimmat ovat renovaskulaarinen valtimon hypertensio. aivohalvaus. sydäninfarkti. sydämen vajaatoiminta. joka voi olla pääasiallinen kuolinsyy epäspesifisessä aortoarteritissa.

kuvaus

Patologinen prosessi on kaikkein voimakkain aortan kaaressa ja siitä ulottuvissa astioissa, mutta sillä on systeeminen luonne ja se voi peittää aortan laskevan osan ja siitä ulottuvat suuret valtimot. Epäspesifinen aortoarteriitti olisi erotettava aortoarteriitin spesifisestä etiologiasta (tuberkuloosi, syfilis), joita pidetään osana sairautta.

Epäspesifisen aortoarteriitin patogeneesi ei ole hyvin ymmärretty, mutta on syytä ehdottaa taudin immunopatologista luonnetta. Tätä hypoteesia tukee usein esiintyvä analyysi potilailla, joilla on epäspesifinen aortarteriitti seerumin sairaudesta, urtikariasta, polyartriitista, sekä taudin kehittyminen olosuhteiden taustalla tai immuunijärjestelmää muuttavilla vaikutuksilla (esimerkiksi raskaus, pitkittynyt insoluutio); autoimmuuniprosessien roolia vahvistaa se, että anti-aortan vasta-aineet havaitaan usein tiittereillä potilaiden seerumissa. Valtimoiden seinäkudosten uskotaan saavan antigeenisiä ominaisuuksia, jotka johtuvat niiden tartuntaprosessin aiheuttamista vaurioista.

Morfologisesti arteriitti-obliteraanit havaitaan vahingoittamalla kaikkia valtimon seinämän kerroksia (panarteritis), pääasiassa aortasta ulottuvien astioiden suussa. Tulehduksen merkkejä määritetään proliferatiivisten ja tulehduksellisten muutosten vallitessa. Tulehdus aluksen seinän toisella alueella yhdistetään usein skleroottien muutoksiin toisessa. Intimaaliset vauriot voivat olla monimutkaisia ​​yhteisen parietaalisen, usein obstruktiivisen tromboosin vuoksi.

diagnostiikka

Diagnoosi määritetään pääsääntöisesti alusten jo muodostuneen hajoamisen kanssa. Ehdota epäspesifistä aortoarteriittiä, joka perustuu käytettävissä olevien verisuonten runkojen palpointiin, verisuonten kohinan auscultationiin ja verenpaineen epäsymmetrian havaitsemiseen; vahvistaa diagnoosin aortografian, sepelvaltimoiden angiografian avulla, ottaen huomioon tulehduksen laboratoriomerkit (leukosytoosi, lisääntynyt ESR) ja immunologiset muutokset, erityisesti muutokset immunoglobuliinien koostumuksessa, kiertävien immunokompleksien havaitseminen.

Akuuttien tulehdusreaktioiden differentiaalidiagnoosi suoritetaan reumalla ja infektiivisellä endokardiitilla. Ateroskleroosin obliteraanit ja ajallinen valtimotulehdus, jossa on suurten valtimoiden vaurioita, havaitaan toisin kuin ei-spesifinen aortoarteriitti, useammin yli 50-vuotiailla miehillä. Endarteriitin hävittämiseksi on tunnusomaista pienten ja keskisuurten kaliipereiden valtimoiden vahingoittuminen, eikä useinkaan ylempi, kuten ei-spesifisessä aortoarteritissa ja alaraajoissa. Munuaisten valtimoiden stenoosi voi olla seurausta kuituisesta dysplasiasta, mutta itse aortta ei ole koskaan vaikuttanut.

hoito

Kun ajatellaan taudin immuunijärjestelmää, kussakin ei-spesifisessä aortoarteritissa tulisi yrittää hoitaa potilas glukokortikoidien kanssa sairaalassa, kun diagnoosi on varmistettu angiografisesti tai leikkauksen aikana. Jos suuntaus on positiivinen, glukokortikoidihoitoa suositellaan lisäksi antamaan 30–40 vuorokauden kursseja, joiden keskimääräinen vuorokausiannos on 40 mg prednisolonia. Potilaan sairaalahoito ei ole välttämätöntä toistuville kursseille, mutta hoitavan lääkärin tulee seurata hoitoa sekä potilaan tilan että tulehdusprosessin dynamiikan laboratorioindikaattoreiden, myös biokemiallisten, muutoksista. Glukokortikoidien käytön vasta-aiheet ovat korkea verenpaine, pahanlaatuinen renovaskulaarisen verenpaineen kohoaminen ja siihen liittyvät komplikaatiot sekä mahahaava. Kun tulehdusprosessi on heikko, glukokortikoidit korvataan indometasiinilla (75-100 mg vuorokaudessa), jota suositellaan pitkään (4-5 kuukautta) avohoidossa.

Glukokortikoidien lisäksi hepariinia käytetään hoidon alkuvaiheessa veren hyytymisajan valvonnassa, sekä aineita, jotka parantavat mikroverenkiertoa ja joilla on verihiutaleiden vastainen vaikutus. Jälkimmäistä käytetään yleensä pitkään avohoidossa. Systeemisesti hoidetut lääkkeet mahdollistavat noin 70 prosentissa tapauksista parannuksen ja prosessin vakauttamisen.

Suhteellisen eristetyllä prosessilla ja heikentyneellä verenkiertoelimellä elintärkeille elimille (merkittävälle vertebrobasilar-vajaatoiminnalle) sekä renovaskulaariselle hypertensiolle on esitetty erilaisia ​​kirurgisia toimenpiteitä: proteesit, ohitusleikkaukset, endarteriektomiikka jne. Prosessin selvä vaikutus on suhteellinen kontraindikaatio toiminnalle. Kirurginen interventio ei sulje pois tarvetta patogeeniseen hoitoon.

Ennuste riippuu häviämisprosessin yleisyydestä ja vakavuudesta astioissa, täten taudin varhaisesta diagnoosista ja hoidon oikea-aikaisuudesta, laadusta ja systemaattisesta luonteesta. Huumehoidon asianmukainen organisointi, oikea-aikainen, tarvittaessa leikkaus, ja lääkehoito, joka mahdollistaa tulehdusprosessin toiminnan puuttumisen, parantaa ennustetta. Potilaiden elinajanodote niiden havaitsemisen alusta voi nousta 20-25 vuoteen.