Kun punasoluja tuhoutuu ihmisissä

Punasolujen hemolyysi tai tuhoaminen elimistössä tapahtuu jatkuvasti ja täydentää niiden elinkaarta, joka kestää 4 kuukautta. Prosessi, jolla tämä tapahtuu suunnitelman mukaan, on henkilö huomaamatta. Mutta jos hapen kuljettajien tuhoaminen tapahtuu ulkoisten tai sisäisten tekijöiden vaikutuksesta, hemolyysi muuttuu terveydelle vaaralliseksi. Sen estämiseksi on tärkeää noudattaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja onnistunutta hoitoa, tunnistaa nopeasti tunnusmerkit ja selvittää syyt, miksi patologia kehittyy.

Mikä tämä ehto on?

Prosessi tapahtuu aineen - hemolysiinin - vaikutuksesta vasta-aineen tai bakteeritoksiinin muodossa. Punaiset verisolut ovat tuhoutuneet seuraavasti:

1. Ärsykkeen vaikutuksesta erytrosyytti kasvaa.
2. Solun kuori ei kykene venyttämään, koska tämä mahdollisuus ei ole ominainen sille.
3. Erytrosyyttikalvon repeämä, jossa sen sisältö putoaa veriplasmaan.

Video näyttää prosessin selvästi.

Ominaisuudet ja lomakkeet

Erytrosyyttien hemolyysi tapahtuu hemoglobiinin heikentyneen tuotannon taustalla, ylimäärä erytromysiini-verisoluja, fysiologista keltaisuutta, erytrosyyttien geneettistä puutetta, jossa ne ovat alttiita tuhoutumiselle, sekä autoimmuunisairaudet, kun vasta-aineet osoittavat aggressiivisuutta omiin verisoluihinsa. Sitä esiintyy akuutissa leukemiassa, myeloomissa ja systeemisessä lupus erythematosuksessa.

Punasolujen hajoamisen paikan perusteella hemolyysi on:

1. Intravaskulaarinen, jossa tuhoutuminen tapahtuu verenkierron aikana ja jota havaitaan autoimmuunisissa ja hemolyyttisissä. anemiaa, myrkytyksen jälkeen hemolyyttisillä myrkkyillä ja joissakin sairauksissa.
2. Solunsisäinen. Esiintyy hematopoieettisen elimen makrofagilehdissä (perna, maksa, luuydin) ja toimii myös talassemian, perinnöllisen makroferosytoosin, autoimmuunisen anemian tyypin seurauksena. Maksa ja perna laajenevat.

Hemolyysi voidaan indusoida keinotekoisesti laboratoriokokeissa sekä happojen, infektioiden, myrkkyjen, raskaita kemiallisia elementtejä sisältävien aineiden tai väärän verensiirron vaikutuksesta.

mekanismi

Hemolyysin mekanismi kehossa tapahtuu seuraavasti:

Anna Ponyaeva. Valmistunut Nižni Novgorodin lääketieteen akatemialta (2007-2014) ja kliinisen laboratorion diagnostiikan residenssistä (2014-2016).

1. Luonnollinen. Normaali prosessi esiintyy kehossa jatkuvasti ja on seurausta punasolujen elinkaaresta.
2. Osmoottinen. Se kehittyy hypotonisessa ympäristössä ja on mahdollista sellaisten aineiden läsnä ollessa, jotka vaikuttavat tuhoavasti erytrosyyttikalvoon.
3. Terminen. Se ilmenee, kun se altistuu verelle negatiiviselle lämpötilalle, ja punaiset verisolut hajoavat jääkiteillä.
4. Biologiaa. Silloin, kun elin altistuu mikrobien, hyönteisten, muiden biologisten myrkkyjen tai yhteensopimattoman veren sekoittamisen jälkeen.
5. Mekaaninen. Havaittiin huomattavan mekaanisen vaikutuksen jälkeen vereen, kun erytrosyytin soluseinä on vaurioitunut.

Syyt ja oireet

Hemolyysin kehittymiselle on useita syitä, mutta yleisimmät ovat seuraavat:

1. Raskasmetalliyhdisteiden vastaanottaminen veriin.
2. Arseenin tai etikkahapon myrkytys.
3. Vanhat tartuntataudit.
4. Akuutti sepsis.
5. DIC-oireyhtymä.
6. Kemialliset tai termiset palovammat.
7. Veren sekoittaminen, joka ei sovi Rh-tekijälle.

Kokenut asiantuntija on velvollinen tuntemaan syyt, miksi erytrosyyttien hemolyysi kehittyy, mutta myös tunnusmerkkejä, koska patologia on alkuvaiheessa oireeton ja ilmenee vain akuutissa vaiheessa, joka kehittyy nopeasti. Kliinisesti tämä ilmenee seuraavassa:

1. Pahoinvointi, oksentelu.
2. Vatsakipu.
3. Ihon värin muutos.

Vakavassa hemolyysissä ihminen kehittyy kouristuksiin, tajunta on masentunut ja anemia on aina läsnä, ulkoisesti ilmenee epäpätevyyden, ihon palon ja hengenahdistuksen muodossa. Objektiivinen ominaisuus on systolisen surun kuunteleminen sydämessä. Molempia hemolyysimuotoja leimaa laajentunut perna ja maksa. Intravaskulaarinen punasolujen tuhoutuminen muuttaa virtsanvärin.

Subkompensoinnin tapauksessa oireet vähenevät, anemia on poissa tai ei ole riittävä.

Akuutti hemolyysi

Akuuttia tilannetta, joka ilmenee voimakkaan hemolyysin aikana, kutsutaan akuutiksi hemolyysiksi. Se kehittyy hemolyyttisen anemian, patologioiden tai yhteensopimattoman verensiirtojen kanssa myrkkyjen tai tiettyjen lääketieteellisten valmisteiden vaikutuksesta. Sille on ominaista nopeasti kasvava anemia, vapaan bilirubiinin pitoisuuden nousu, neutrofiilinen leukosytoosi, retikulosytoosi jne. Tämän seurauksena suuri määrä erytrosyyttejä hajoaa hemoglobiinin vapautumisen myötä.

Kriisi alkaa heikkoutta, kuumetta, pahoinvointia ja vaippaa, kipuja alaselän ja vatsan supistusten muodossa, pahenevan hengenahdistuksen, takykardian ja lämpötilan nousun muodossa. Vaikeaa patologiaa leimaa verenpaineen jyrkkä lasku, romahduksen ja anurian kehittyminen.

Perna melkein aina kasvaa, maksa on harvinaisempaa.

Hemolyyttinen anemia

Hyvin usein hemolyysi liittyy hemolyyttiseen anemiaan. Tässä tilassa punasolujen hajoaminen tapahtuu nopeammin, minkä jälkeen vapautuu epäsuora osa bilirubiinista. Kun anemiaa, punaisten verisolujen elämä vähenee ja niiden tuhoutumisaika lyhenee. Tämäntyyppinen anemia on jaettu kahteen tyyppiin:

1. Synnynnäinen, jossa prosessi alkaa erytrosyyttikalvojen poikkeavuudesta, hemoglobiinin kemiallisen kaavan rikkomisesta ja entsyymien puutteesta
2. Hankittu, joka aiheuttaa myrkkyjä, toksiineja ja vasta-aineita.

Minkä tahansa hemolyyttisen anemian kehossa on hepatosplenomegalia, keltaisuus ja anemiaoireyhtymä. Hänen hankkimillaan lajilla on seuraavat oireet:

1. Korkea lämpötila
2. Vatsakipu.
3. Huimausta.
4. Keltainen iho.
5. Nivelkipu
6. Heikkous.
7. Sydämentykytys.

Myrkylliselle anemialle on usein ominaista sisäisen elimen (munuaisten, maksan) vaurioituminen. Autoimmuunianemiaa sairastavien potilaiden herkkyys alhaiselle lämpötilalle on korkea.

vastasyntyneillä

Hemolyysi vastasyntyneessä lapsessa ilmestyy ensimmäisen tunnin kuluttua syntymästä. Tärkein syy patologian kehittymiseen on sen Rh-tekijän ja sen äidin yhteensopimattomuus. Tätä tilannetta kuvaavat anemia, keltaisuus ja vakava turvotus. Tällaisissa tapauksissa lääkärit havaitsevat usein keltaisuutta, joka voi olla kohtalokas. Se aiheuttaa bilirubiinin vapautumista veriplasmassa.

Tämän jälkeen lapsi tuntuu paljon pahemmalta, mikä ilmenee ruokahaluttomuudessa, heikkoudessa, raajojen kouristuksissa. Vaikeassa keltaisuudessa, merkittävässä iho- ja ihonalaisessa turvotuksessa, anemiassa esiintyy pernan ja maksan kokoa. Valomuodolle on ominaista melko helppo virtaus ilman erityisiä poikkeamia.

diagnostiikka

Lääkärin, jolla on epäilty patologinen hemolyysi, hoidetaan, jos henkilöllä on seuraavat oireet:

1. Virtsan määrän väheneminen.
2. Ihon leviäminen, heikkous ja muut anemian oireet, erityisesti niiden vahvistuminen.
3. Virtsan väri on ruskea tai punainen (teetä).

Lääkäri aloittaa tutkimuksen seuraavien kysymysten jälkeen:

1. Milloin ja mitkä hemolyysioireet havaittiin?
2. Onko potilaalla ollut aiemmin hemolyyttinen anemia tai G6PD-puutos.
3. Onko henkilöllä sukulaisia, joilla on ollut hemoglobiinihäiriöitä?

Seulonta taudin havaitsemiseksi edellyttää seuraavaa:

1. Veren yleinen ja kemiallinen analyysi.
2. Coombs-testi (määrittää epätäydelliset erytrosyyttivasta-aineet Rh-tekijälle, jotta voidaan testata Rh-yhteensopimattomuutta äidin ja sikiön veren kanssa).
3. CT-skannaus tai vatsan tai munuaisen ultraääni.

Tärkein menetelmä patologian diagnosoimiseksi on laboratorio. Lisääntynyt bilirubiinitaso, urobiliini, stercobilin, osoittaa solun hemolyysiin verikokeen tuloksissa. Virtsanäytteissä, hemoglobinemiassa, hemosiderinuriassa, on laskimonsisäinen hemoglobiini.

hoito

Hemolyysin hoito on poistaa taudin syy ja siihen liittyvät epämiellyttävät oireet. On mahdollista käyttää immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmää, glukokortikosteroideja (autoimmuunilajikkeella) sekä korvaushoitoa (punasolujen ja veren komponenttien transfuusio). Kun hemoglobiini laskee kriittisiin rajoihin, tehokkain hoito on punasolujen siirto. Epäonnistuneen konservatiivisen hoidon avulla perna poistetaan.

ennaltaehkäisy

Vitamiinihoito ja fysioterapia tarjoavat lisäsuojaa, varsinkin jos työ tai elämä liittyy haitallisiin olosuhteisiin. Pienimpiä oireita ja tuntematonta syytä, miksi hemolyysi tapahtui, on tärkeää tuoda keho takaisin normaaliin mahdollisimman nopeasti.

Patologisen hemolyysin tila on vaarallista ihmisten terveydelle ja vaatii kiireellistä lääketieteellistä hoitoa potilaan seurannalla koko hoidon ajan. Sen erikoisuus on, että alkuvaiheessa taudilla ei ole mitään oireita, ja jälkimmäisessä se etenee liian nopeasti. Tällaisen tilan estämiseksi on suositeltavaa noudattaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ja perheille raskauden suunnittelussa on tarpeen kuulla asiantuntijan kanssa Rh-tekijän muodostumista lapsessa ja sen yhteensopivuutta äidin veren kanssa.

Kun punasoluja tuhoutuu

Microspherocytes, ovalosyytteillä on alhainen mekaaninen ja osmoottinen resistenssi. Paksut turvonnut erytrosyytit agglutinaattavat ja tuskin kulkevat pernan laskimonsinoidit, joissa ne viipyvät ja menevät lyysiin ja fagosytoosiin.

Intravaskulaarinen hemolyysi on punasolujen fysiologinen hajoaminen suoraan verenkierrossa. Se muodostaa noin 10% kaikista hemolyysoivista soluista. Tämä tuhoutuneiden erytrosyyttien määrä vastaa 1 - 4 mg vapaata hemoglobiinia (ferrohemoglobiini, jossa Fe 2+) 100 ml: ssa veriplasmaa. Verisuonissa vapautunut hemoglobiini sitoutuu veren plasman proteiineihin, haptoglobiiniin (hapto, I ”sitoo” kreikaksi), mikä viittaa a: aan.₂-globuliinit. Tuloksena olevan hemoglobiini-haptoglobiinikompleksin Mm on 140 - 320 kDa, kun taas munuaisen glomerulaarinen suodatin läpäisee Mm-molekyylejä alle 70 kDa. Monimutkainen aine imeytyy uusiutuviin energialähteisiin ja sen solut tuhoavat sen.

Haptoglobiinin kyky sitoa hemoglobiinia estää sen ekstrarenaalisen eliminaation. Haptoglobiinin hemoglobiinia sitova kapasiteetti on 100 mg 100 ml: ssa verta (100 mg). Haptoglobiinin (hemoglobiinipitoisuuden ollessa 120-125 g / l) vara-hemoglobiinia sitovaa kapasiteettia tai sen veren alenemista ylittää hemoglobiinin vapautuminen munuaisissa virtsan mukana. Tämä koskee massiivista intravaskulaarista hemolyysiä.

Munuaisten tubuloihin tullessaan munuaisten epiteelin solut adsorboituvat hemoglobiiniin. Hemoglobiini, joka on uudelleen imeytynyt munuaisten tubulaariseen epiteeliin, tuhoutuu in situ, jolloin muodostuu ferritiini ja hemosideriini. Munuaisten tubulojen hemosideroosi on. Hemosideriinia sisältävien munuaistubulusten epiteelisolut ovat paisutettuja ja erittyvät virtsaan. Kun hemoglobinemia ylittää 125-135 mg 100 ml: ssa verta, tubulaarinen reabsorptio on riittämätön ja vapaa hemoglobiini näkyy virtsassa.

Hemoglobinemian tason ja hemoglobinurian esiintymisen välillä ei ole selvää yhteyttä. Pysyvällä hemoglobinemialla hemoglobinuria voi esiintyä, kun vapaata plasman hemoglobiinia on vähemmän. Veren haptoglobiinin pitoisuuden pienentäminen, joka on mahdollista pitkäaikaisen hemolyysin seurauksena sen kulutuksen seurauksena, voi aiheuttaa hemoglobinurian ja hemosiderinurian alhaisemmissa vapaan hemoglobiinin pitoisuuksissa veressä. Kun hemoglobinemia on suuri, osa hemoglobiinista hapetetaan metemoglobiiniksi (ferryhemoglobiini). Hemoglobiinin mahdollinen hajoaminen plasmassa kohteeseen ja globiiniin. Tässä tapauksessa hemiini sitoutuu albumiiniin tai spesifiseen plasmaproteiiniin, hemopeksiiniin. Sitten komplekseilla, kuten hemoglobiini-haptoglobiinilla, suoritetaan fagosytoosi. Pernan makrofagit imeytyvät ja tuhoavat erytrosyyttien stromaa tai säilyvät perifeeristen astioiden pääkapillaareissa.

Laboratoriomerkit intravaskulaarisesta hemolyysistä:

Epänormaali intravaskulaarinen hemolyysi voi tapahtua myrkyllisten, mekaanisten, säteily-, infektio-, immuuni- ja autoimmuunivaurioiden varalta erytrosyyttikalvolle, vitamiinin puutteelle, veren loisille. Paroksismaalisen yön hemoglobinurian, erytrosyyttien entsyymien, parasitoosin, erityisesti malarian, lisääntyneen intravaskulaarisen hemolyysin, havaitun autoimmuunisen hemolyyttisen anemian, verensiirron jälkeisten komplikaatioiden, yhteensopimattomuuden parenkymaalinen maksavaurio, raskaus ja muut sairaudet.

Missä punaisia ​​verisoluja tuhotaan?

✓ Lääkäri on todennut artikkelin

Hemolyysi - näin määritetään lääketieteessä punasolujen tuhoutumisprosessi. Tämä on pysyvä ilmiö, jolle on ominaista punasolujen elinkaaren päättyminen, joka kestää noin neljä kuukautta. Hapensiirtimien suunnitellulla tuhoamisella ei ilmene mitään oireita, mutta jos hemolyysi tapahtuu tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta ja se on pakotettu prosessi, niin tällainen patologinen tila voi olla vaarallista paitsi terveydelle myös elämälle yleensä. Patologian ehkäisemiseksi on noudatettava ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, ja jos ilmenee, selvittää välittömästi sairauden oireet ja syy, ja mikä tärkeintä, on ymmärrettävä tarkalleen missä punasolujen tuhoutuminen tapahtuu.

Missä punaisia ​​verisoluja tuhotaan?

Prosessin ominaisuus

Hemolyysin aikana punasolut ovat vaurioituneet, mikä johtaa hemoglobiinin vapautumiseen plasmaan. Tämän seurauksena veressä on ulkoisia muutoksia - se muuttuu punaisemmaksi, mutta se on paljon avoimempi.

Tuhoaminen tapahtuu bakteeritoksiinille tai vasta-aineille altistumisen vuoksi. Punasolujen tuhoaminen tapahtuu seuraavasti:

1. Tietty ärsyke voi vaikuttaa punasoluihin, mikä johtaa sen koon kasvuun.
2. Punasolujen soluilla ei ole elastisuutta, joten niitä ei ole tarkoitus venyttää.
3. Suurentuneet erytrosyytti repeytyvät ja kaikki sen sisältö tulee plasmaan.

Jos haluat nähdä selvästi, miten tuhoamisprosessi, video on tarkistettava.

Red Blood Cell Hemolysis

Hemolyysin ominaisuudet

Hävitysprosessi aktivoidaan seuraavista syistä:

• solujen geneettinen alemmuus;
• lupus;
• autoimmuuniviat;
• vasta-aineiden aggressiivinen reaktio niiden soluihin;
• akuutti leukemia;
• keltaisuus;
• liiallinen määrä erytromysiini-soluja;
• myelooma.

Hemolyysityypit

Punasolujen tuhoaminen tapahtuu anemian, hemolyyttisten kaasujen myrkytysten, autoimmuunisairauksien seurauksena. Esiintyy suoraan verenkierron aikana.

Varoitus! Punasolujen tuhoutumisprosessi voi johtua myrkkyjen vaikutuksesta keinotekoisista keinoista, jotka ovat virheellisesti suoritettuja verensiirtooperaatioita tiettyjen happojen vaikutuksesta.

Punasolujen tuhoutumispaikka

Jos harkitsemme hemolyysin luonnollista prosessia, punaisten verisolujen ikääntymisen seurauksena niiden elastisuus häviää ja ne tuhotaan alusten sisällä. Tämä prosessi määritellään intravaskulaariseksi hemolyysiksi. Hemolyysin solunsisäinen prosessi sisältää Kupfferin maksasolujen tuhoutumisen sisällä. Näin ollen jopa 90% vanhoista punasoluista (ne sisältävät jopa seitsemän grammaa hemoglobiinia) voivat hajota yhdessä päivässä. Loput 10% tuhoutuu astioiden sisällä, minkä seurauksena plasmassa muodostuu haptoglobiinia.

Hemolyysimekanismit

Punasolujen tuhoaminen voi tapahtua monella tavalla.

Tämä on jatkuva luonnollinen prosessi, joka on täysin normaali ilmiö, joka on ominaista hapenkuljettajien elinkaaren loppuunsaattamiselle.

Prosessin kehittyminen tapahtuu hypotonisessa ympäristössä sellaisten aineiden vaikutuksen alaisena, joilla on negatiivinen vaikutus suoraan solukalvoon

Kun olosuhteet nousevat veren vaikutuksille lämpötilaan, erytrosyytit alkavat hajota

Biologisilla myrkkyillä tai väärin verensiirroilla voi olla kielteinen vaikutus punasoluihin.

Punasolujen muodostuminen ja tuhoaminen

Juuren syyt ja oireet

Lääketieteessä on useita syitä, joiden vuoksi punaisen verisolujen tuhoavat prosessit voidaan aktivoida, joista suurin osa tarkoittaa:

• jos raskasmetalliyhdisteet tulevat veriin;
• kun henkilö myrkytetään arseenilla;
• kun se altistetaan etikkahapon keholle;
• krooniset sairaudet;
• akuutissa sepsiksessä;
• jos DIC kehittyy;
• vakavien palovammojen seurauksena;
• joilla ei ole sopivia reesusekijöitä veren sekoittumisen aikana.

Mikä on punasoluja

Hemolyysin alkuvaiheita ei luonnollisestikaan ole mitään, joten asiantuntijan on määritettävä patologinen prosessi. Potilaille havaittavat ilmentymät ilmenevät akuutin vaiheen aikana. Tässä vaiheessa tapahtuu hyvin nopeasti, joten on tarpeen reagoida ajoissa. Erytrosyyttien tuhoutumisprosessin kliiniset ominaisuudet ilmenevät seuraavasti:

1. On tunne pahoinvointia, joka usein päättyy oksenteluun.
2. Kipu vatsassa.
3. Vaihda ihon väri.

Punasolujen käyttöikä

Jos monimutkainen muoto ilmenee, potilas voi kokea kouristuksia, vakavaa huonovointisuutta, blansointia, hengenahdistusta. Testitulokset osoittavat anemiaa. Tämän tilan objektiivinen piirre on ominaista melun esiintyminen sydämessä. Tässä tapauksessa yksi ilmeisimpiä punasolujen tuhoutumisen oireita ovat elimet, joiden kokoa on suurennettu (esimerkiksi perna).

Kiinnitä huomiota! Jos hemolyysiin nähdään intravaskulaarinen näkymä, ylimääräinen merkki on muutos virtsan värin indekseissä.

Erytrosyyttien tuhoutuminen akuutissa muodossa

Patologisen tilan akuutit ilmenemismuodot määritellään akuutiksi hemolyysiksi. Tapahtuu patologinen prosessi anemian taustalla, veren yhteensopimattomuus verensiirron aikana myrkyllisten aineiden vaikutuksen alaisena. Vaikuttaa nopeasti kehittyvään anemiaan ja bilirubiinin pitoisuuden merkittävään kasvuun. Akuutin hemolyysin seurauksena suuri määrä punasoluja tuhoutuu hemoglobiinin vapautumisen myötä.

Kriisi ilmenee, kun potilaalla on seuraavat oireet:

• henkilö on kuume;
• pahoinvointi tapahtuu, johon liittyy gagging;
• lämpötilan nousu;
• hengenahdistus pahenee;
• kivulias oireyhtymä, joka on vatsan ja alaselän kivulias supistuminen;
• takykardia.

Vakavampi muoto johtaa anurian kehittymiseen, ja ennen sitä merkittävä verenpaineen lasku.

Tämä on tärkeää! Akuutin ajanjakson aikana havaitaan merkittävä pernan lisääntyminen.

Hemolyyttinen anemia ja hemolyysimenetelmä

Intravaskulaarinen ja solunsisäinen hemolyysi

Useimmissa tapauksissa nämä käsitteet liittyvät toisiinsa. Tämä selittyy sillä, että hemolyyttisellä anemialla on punasolujen hetkellinen hajoaminen bilirubiinin vapautumisen myötä. Kun henkilö kärsii anemiasta, hapensiirtimien elinkaari pienenee ja nopeuttaa niiden tuhoisaa toimintaa.

Anemiaa on kahdenlaisia:

1. Synnynnäinen. Henkilö on syntynyt epänormaalilla erytrosyyttimembraanirakenteella tai epäsäännöllisellä hemoglobiinin kaavalla.
2. Hankittu. Se esiintyy myrkyllisten aineiden altistumisen seurauksena.

Jos patologialla on hankittu merkki, seuraavat oireet kehittyvät:

• lämpötila nousee jyrkästi;
• kipu vatsassa;
• kokonaisuudet keltaisiksi;
• huimaus;
• kivulias oireyhtymä nivelissä;
• tunne heikko;
• sydämen sydämentykytys.

Apua! Anemian myrkyllisellä muodolla yksi sisäelimistä kärsii - se on maksa tai joku munuaisista. Autoimmuunimuodolle on tunnusomaista yliherkkyys liian matalalle lämpötilalle.

Prosessi punasolujen hajoamiseen vastasyntyneillä

Vauva voi jo ensimmäisinä elinaikoina kokea punasolujen hajoamisen. Tämän patologian perussyy on Rh-tekijän negatiivisuus äidin kanssa. Tähän tilaan liittyy ihon kellastuminen, anemia ja turvotus. Tällaisen patologisen tilan vaara on mahdollinen kuolema, koska veriplasmaan vapautuu liikaa bilirubiinia.

Vauvoja häiritsee kouristukset, haluttomuus ottaa rinta, hidas tila. Jos sairaus on monimutkainen, iholla on merkittävää turvotusta sekä maksan lisääntymistä.

Varoitus! Nykyaikaisen lääketieteen menetelmät vähentävät keltaisuuden riskiä ja estävät komplikaatioita kehitysviiveinä.

Punasolujen rakenne ja toiminnallisuus löytyvät videosta.

Sirppisolun anemia. Patologian syyt, oireet, diagnoosi ja hoito

Sivusto tarjoaa taustatietoja. Riittävä diagnoosi ja taudin hoito ovat mahdollisia tunnollisen lääkärin valvonnassa.

Sirppisolun anemia on veren järjestelmän perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista geneettinen vika, joka johtaa normaalien hemoglobiiniketjujen muodostumiseen erytrosyyteissä. Tästä johtuva poikkeava hemoglobiini eroaa sen elektrofysiologisista ominaisuuksista terveen ihmisen hemoglobiinista, minkä seurauksena itse punasolut muuttuvat hankkimalla pitkänomaisen muodon, joka muistuttaa sirppiä mikroskoopin alla (täten taudin nimi).

Sirppisolun anemia (CAS) on perinnöllisen hemoglobinopatian vakavin muoto (geneettisesti määritetyt hemoglobiinin rakenteen häiriöt). Sirpeen muotoiset erytrosyytit heikkenevät nopeasti elimistössä ja tukevat myös monia aluksia koko kehossa, mikä voi aiheuttaa vakavia komplikaatioita ja jopa kuoleman.

Tämä veren häiriö on laajalle levinnyt Afrikan maissa, ja se on usein negroidun kansan kuolinsyy. Tämä johtuu alueen laajalle levinneestä malariasta (ihmisen erytrosyyttejä sairastavasta tartuntataudista). Väestönmuutoksen ja etnisten ryhmien sekoittumisen vuoksi tämäntyyppinen anemia voi esiintyä ihmisillä, joilla on jokin kilpailu monilla eri alueilla maailmassa. Miehet ja naiset sairastuvat yhtä usein.

Mielenkiintoisia faktoja

• Ensimmäinen dokumentoitu maininta sirppisolun anemiasta on peräisin vuodelta 1846.
• Noin 0,5% maailman väestöstä on sirppisolun anemian terveitä kantajia.
• Molemmat potilaat, joilla on sirppisolun anemia ja mutanttigeenin oireettomat kantajat, ovat käytännössä immuuneja malariaan. Tämä johtuu siitä, että malarian aiheuttaja (Plasmodium malaria) pystyy tartuttamaan vain normaaleja punasoluja.
• Nykyään sirppisolun anemiaa pidetään parantumattomana sairautena, mutta riittävällä hoidolla sairaat ihmiset voivat elää kypsään vanhuuteen ja saada lapsia.

Mitä ovat punasolut?

Erytrosyyttirakenne

Mikä on hemoglobiini?

Erytrosyytin sisätila on lähes täynnä hemoglobiinia - erityistä proteiinipigmenttikompleksia, joka koostuu globiiniproteiinista ja rautaa sisältävästä elementistä - heme. Hemoglobiini on tärkein rooli kaasujen kuljetuksessa kehossa.

Jokainen punasolu sisältää keskimäärin 30 pikogrammaa (pg) hemoglobiinia, joka vastaa 300 miljoonan tietyn aineen molekyyliä. Hemoglobiinimolekyyli koostuu kahdesta alfa (a1 ja a2) ja kahdesta beeta (b1 ja b2) globiiniproteiiniketjusta, jotka muodostetaan yhdistämällä monia aminohappoja (proteiinien rakenneosat) tiukasti määritellyssä järjestyksessä. Kussakin globiinin ketjussa on heme-molekyyli, joka sisältää rauta- atomin.

Globiiniketjujen muodostuminen on ohjelmoitu geneettisesti ja sitä kontrolloi eri kromosomeissa sijaitsevat geenit. Kaiken kaikkiaan ihmiskehossa on 23 paria kromosomeja, joista kukin on pitkä ja kompakti DNA-molekyyli (deoksiribonukleiinihappo), joka sisältää suuren määrän geenejä. Geenin selektiivinen aktivointi johtaa tiettyjen solunsisäisten proteiinien synteesiin, mikä lopulta määrittää kunkin elimen solun rakenteen ja toiminnan.

Neljä geeniä, joissa on 16 paria kromosomeja, on vastuussa a-globiiniketjujen synteesistä (lapsi saa 2 geeniä kustakin vanhemmasta ja kunkin ketjun synteesiä kontrolloi kaksi geeniä). Samalla b-ketjujen synteesiä kontrolloi vain kaksi geeniä, jotka sijaitsevat 11. kromosomiparissa (kukin geeni on vastuussa yhden ketjun synteesistä). Heme on kiinnitetty jokaiseen muodostuneeseen globiiniketjuun, minkä seurauksena muodostuu täydellinen hemoglobiinimolekyyli.

On tärkeää huomata, että alfa-ketjujen ja beeta-ketjujen lisäksi muut globiiniketjut (delta, gamma, sigma) voivat muodostaa erytrosyyttejä. Niiden yhdistelmät johtavat erilaisten hemoglobiinityyppien muodostumiseen, joka on tyypillinen tietyille ihmisen kehityksen jaksoille.

Ihmiskehossa määräytyy:

• HbA. Normaali hemoglobiini, joka koostuu kahdesta alfa- ja kahdesta beeta-ketjusta. Normaalisti tämä muoto on yli 95% aikuisen hemoglobiinista.
• HbA2. Pieni fraktio, joka tavallisesti muodostaa enintään 2% aikuisen hemoglobiiniarvosta. Koostuu kahdesta alfa- ja kahdesta globiinisigma-ketjusta.
• HbF (sikiön hemoglobiini). Tämä muoto koostuu kahdesta alfa- ja kahdesta gamma-ketjusta ja vallitsee sikiön sisäisen kehityksen aikana. Sillä on suuri affiniteetti happea kohtaan, joka takaa vauvan kudoksen hengityksen syntymävaiheessa (kun hapen syöttö äidin kehosta on rajallinen). Aikuisilla HbF: n osuus ei ylitä 1–1,5% ja esiintyy 1–5%: ssa erytrosyyttejä.
• HbU (sikiön hemoglobiini). Se alkaa muodostua punasoluissa 2 viikon kuluttua hoidon jälkeen, ja se korvataan kokonaan sikiön hemoglobiinilla veren muodostumisen jälkeen maksassa.

Punasolujen toiminta

Punaisen verisolujen kuljetusfunktio johtuen rauta-atomeista hemoglobiinin koostumuksessa. Keuhkojen kapillaarien läpi kulkiessa rauta kiinnittää itsensä happimolekyyleihin ja kuljettaa ne kaikkiin kehon kudoksiin, joissa hapen erottuminen hemoglobiinista ja sen siirtyminen eri elinten soluihin tapahtuu. Elävissä soluissa happi osallistuu solun hengitykseen, ja tämän prosessin sivutuote on hiilidioksidi, joka vapautuu soluista ja sitoutuu myös hemoglobiiniin.

Kun ne kulkeutuvat uudelleen keuhkojen kapillaarien läpi, hiilidioksidi irrotetaan hemoglobiinista ja vapautuu kehosta uloshengitetyllä ilmalla ja uudet happimolekyylit kiinnitetään vapautuneeseen rauhaseen.

Missä muodostuvat erytrosyytit?

Erytrosyyttien (erytropoieesin) muodostumista havaitaan alun perin kehittymispäivänä 19 keltaissakussa (alkion erityinen rakenneosa). Kun ihmiskeho kasvaa ja kehittyy, veren muodostuminen tapahtuu eri elimissä. Kohdunsisäisen kehityksen kuudennesta viikosta alkaen erytrosyyttien muodostumisen pääasiallinen kohta on maksa ja perna, ja 4 kuukauden kuluttua ensimmäiset verenmuodostuskohdat punaisessa luuytimessä (CCM) näkyvät.

Punainen luuydin on kokoelma hematopoieettisia kantasoluja, jotka sijaitsevat kehon luutteloissa. Suurin osa CMC-aineesta löytyy huokoisista luut (lantion, kallon, selkärangan luut) sekä pitkistä putkimaisista luista (olkapää ja kyynärvarsi, reidet ja sääriluu). Vähitellen veren osuus CMC: ssä kasvaa. Kun vauva on syntynyt, maksan ja pernan hematopoieettinen toiminta estyy ja luuytimestä tulee ainoa paikka erytrosyyttien ja muiden verisolujen muodostumiselle - verihiutaleet, jotka tarjoavat veren hyytymistä, ja leukosyytit, jotka suorittavat suojaavan toiminnon.

Miten punaiset verisolut muodostuvat?

Kaikki verisolut muodostuvat ns. Kantasoluista, jotka esiintyvät sikiön kehossa alkuvaiheen alkuvaiheessa pieninä määrinä. Näitä soluja pidetään käytännössä kuolemattomina ja ainutlaatuisina. Ne sisältävät ydin, jossa DNA sijaitsee, sekä monia muita kasvun ja lisääntymisen kannalta välttämättömiä rakenneosia (organoideja).

Pian muodostumisen jälkeen kantasolu alkaa jakautua (lisääntyä), minkä seurauksena monet sen kloonit näkyvät, mikä aiheuttaa muita verisoluja.

Kantasolusta muodostuu:

• Prekursorisolujen myelopoieesi. Tämä solu on samanlainen kuin varsi, mutta sillä on vähemmän mahdollisuuksia erilaistumiseen (tiettyjen toimintojen hankkiminen). Eri säätely- tekijöiden vaikutuksesta se voi alkaa jakautua, jolloin ydin ja useimmat organoidit häviävät vähitellen, ja kuvattujen prosessien tulos on punasolujen, verihiutaleiden tai valkosolujen muodostuminen.
• Esisolujen lymfopoeesi. Tällä solulla on vielä pienempi kyky erottaa toisistaan. Lymfosyytit muodostuvat siitä (eräänlainen leukosyytit).

Erikoisbiologinen aine, erytropoietiini, stimuloi progenitorisolujen myelopoieesin erytrosyytin erilaistumisprosessia erytrosyytiksi. Se erittyy munuaisten kautta, jos elimistön kudoksista puuttuu happea. Erytropoietiini lisää punasolujen muodostumista punaisessa luuytimessä, niiden määrä veressä kasvaa, mikä lisää hapen kulkeutumista kudoksiin ja elimiin.

Punainen luuytimen erytropoieesi kestää noin 4–6 päivää, minkä jälkeen retikulosyytit (nuoret erytrosyyttien muodot) vapautuvat verenkiertoon, joka kypsyy täysin 24 tunnin kuluessa ja muuttuu normaaleiksi erytrosyyteiksi, jotka kykenevät suorittamaan kuljetustoiminnon.

Miten punasolut häviävät?

Normaalin punasolujen keskimääräinen elinikä lähtee 100 - 120 päivää. Koko ajan ne kiertävät veressä, muuttuvat ja muuttuvat jatkuvasti, kun ne kulkevat elinten ja kudosten kapillaarien läpi. Iän myötä punasolujen muoviset ominaisuudet vähenevät, ne muuttuvat pyöristyneemmiksi ja menettävät kykyään muodonmuutokseen.

Normaalisti pieni osa punasoluja tuhoutuu punaisessa luuytimessä, maksassa tai suoraan verenkierrossa, mutta valtaosa ikääntyvistä punasoluista tuhoutuu pernassa. Tämän elimen kudosta edustaa lukuisia sinimuotoisia kapillaareja, joiden seinät ovat kapeita rakoja. Normaalit punasolut tulevat helposti läpi ja palaavat sitten verenkiertoon. Vanhemmat erytrosyytit ovat vähemmän muovia, minkä seurauksena ne tarttuvat pernan sinusoideihin ja tuhoavat tämän elimen erityiset solut (makrofagit). Lisäksi punasolut, joissa on rikki rakenne (kuten sirppisolun anemiassa) tai jotka on infektoitu erilaisilla viruksilla tai mikro-organismeilla, joutuvat vetäytymään verenkierrosta ja tuhoutumisesta.

Punasolujen tuhoutumisen seurauksena muodostuu keltainen pigmentti - epäsuora, sitoutumaton bilirubiini - ja vapautuu verenkiertoon. Tämä aine liukenee huonosti veteen. Se siirretään verenkiertoon maksasoluissa, jossa se sitoutuu glukuronihappoon - siihen liittyvään tai suoraan muodostuvaan bilirubiiniin, joka sisältyy sapen koostumukseen ja erittyy ulosteisiin. Osa siitä imeytyy suolistoon ja erittyy virtsaan, jolloin se on kellertävä.

Hemipitoinen rauta vapautuu myös verenkiertoon, kun punasoluja tuhoutuu. Vapaa-muodossaan rauta on myrkyllistä keholle, joten se sitoutuu nopeasti erityiseen plasmaproteiiniin, transferriiniin. Transferriini kuljettaa rautaa punaiseen luuytimeen, jossa sitä käytetään uudelleen punasolujen syntetisoimiseen.

Mikä on sirppisolun anemia?

Tämä tauti ilmenee, kun geeneissä, jotka kontrolloivat globiinibetaketjujen muodostumista, tapahtuu mutaatio. Mutaation tuloksena b-globiiniketjun rakenteessa korvataan vain yksi aminohappo (glutamiinihappo asemassa 6 korvataan valiinilla). Tämä ei riko hemoglobiinimolekyylin muodostumisprosessia kokonaisuutena, mutta johtaa sen elektrofysiologisten ominaisuuksien muutokseen. Hemoglobiini muuttuu epävakaaksi ja hypoksian olosuhteissa (hapenpuute) muuttuu sen rakenne (kiteytyy, polymeroituu) ja muuttuu hemoglobiiniksi S (HbS). Tämä johtaa punasolujen muodon muuttumiseen - se pidentyy ja muuttuu ohuemmaksi, jolloin siitä tulee puolikuu tai sirppi.

Keuhkoista virtaava valtimoveri on kyllästetty hapella, joten hemoglobiinin rakennetta ei muuteta. Kudoksen tasolla happimolekyylit kulkeutuvat eri elinten soluihin, mikä johtaa hemoglobiinin polymerointiin ja sirppimäisten punasolujen muodostumiseen.

Taudin alkuvaiheessa tämä prosessi on palautuva - kun se kulkee uudelleen keuhkojen kapillaarien läpi, veri kyllästyy hapella ja punaiset verisolut saavat normaalin muodon. Tällaisia ​​muutoksia toistetaan kuitenkin aina, kun punasolut kulkevat eri kudosten läpi ja antavat heille happea (satoja tai jopa tuhansia kertoja päivässä). Tämän seurauksena erytrosyyttikalvon rakenne rikkoutuu, sen läpäisevyys kasvaa eri ioneille (kalium ja vesi poistuvat solusta), mikä johtaa peruuttamattomaan muutokseen punasolujen muodossa.

Sirppisolun plastisuus vähenee merkittävästi, se ei kykene muuttamaan reversiibeliä kapillaarien läpi kulkiessaan ja tukkeutumaan. Erilaisten kudosten ja elinten heikentynyt verenkierto aiheuttaa kudoshypoksian kehittymistä (hapen puute kudostasolla), mikä johtaa vielä enemmän sirppimäisten erytrosyyttien muodostumiseen (ns. Kierteinen ympyrä muodostuu).

Erytrosyyttien sirppisolukalvolle on ominaista lisääntynyt hauraus, jonka seurauksena niiden elinaika lyhenee merkittävästi. Punasolujen kokonaismäärän vähentäminen veressä sekä paikalliset verenkiertohäiriöt eri elinten tasolla (verisuonten tukkeutumisen seurauksena) stimuloivat erytropoietiinin muodostumista munuaisissa. Tämä lisää punaisen luuytimen erytropoieesia ja voi osittain tai kokonaan kompensoida anemian ilmenemismuotoja.

On tärkeää huomata, että HbF (joka koostuu alfa-ketjuista ja gamma-ketjuista), joiden konsentraatio joissakin erytrosyyteissä saavuttaa 5–10%, ei läpäise polymerointia eikä estä sirppimäistä transformaatiota erytrosyyteistä. Solut, joiden HbF-pitoisuus on alhainen, muuttuvat ensinnäkin.

Sairasolun anemian syyt

Kuten aiemmin mainittiin, sirppisolun anemia on perinnöllinen sairaus, jonka aiheuttaa mutaatio yhdellä tai kahdella geenillä, jotka koodaavat globiinin b-ketjujen muodostumista. Tätä mutaatiota ei tapahdu sairaan lapsen kehossa, vaan se välitetään vanhemmilta.

Miehen ja naisen sukupuolisolut sisältävät 23 kromosomia. Lannoitusprosessissa ne yhdistyvät, jolloin syntyy kvalitatiivisesti uusi solu (zygootti), josta sikiö alkaa kehittyä. Myös urospuolisten ja naispuolisten lisääntymissolujen ytimet yhdistyvät toisiinsa, mikä palauttaa täyden joukon kromosomeja (23 paria), jotka ovat luontaisia ​​ihmiskehon soluille. Tässä tapauksessa lapsi perii geneettistä materiaalia molemmilta vanhemmilta.

Sirppisolun anemia on periytynyt autosomaalisesti resessiivisesti, eli jotta sairas lapsi voi syntyä, hänen on perittävä molempien vanhempien mutanttigeenit.

Vanhemmilta saatujen geenien joukosta voi syntyä:

• Lapsi, jolla on sirppisolun anemia. Tämä vaihtoehto on mahdollista vain, jos sekä lapsen isä että äiti sairastavat tätä tautia tai ovat oireettomia kantajia. Tässä tapauksessa lapsen on perittävä yksi viallinen geeni molemmista vanhemmista (taudin homotsygoottinen muoto).
• Oireeton kantaja. Tämä vaihtoehto kehittyy, jos lapsi perii yhden viallisen ja yhden normaalin geenin, joka koodaa normaalien globiiniketjujen muodostumista (sairauden heterotsygoottinen muoto). Tämän seurauksena erytrosyytissä on noin sama määrä sekä hemoglobiinia S että hemoglobiinia A, joka riittää ylläpitämään erytrosyytin normaalia muotoa ja toimintaa normaaleissa olosuhteissa.

Tähän mennessä ei ole ollut mahdollista määrittää tarkkaa syytä sellaisten geenimutaatioiden esiintymiseen, jotka johtavat sirppisolun anemiaan. Viime vuosien tutkimukset ovat kuitenkin paljastaneet useita tekijöitä (mutageenit), joiden vaikutus kehoon voi johtaa solujen geneettisen laitteen vaurioitumiseen ja aiheuttaa useita kromosomaalisia sairauksia.

Geneettisten mutaatioiden syy voi olla:

• Malaria-infektio. Tämä tauti johtuu malariaalisista plasmodioista, jotka ihmisen kehoon vapautuessaan saastuttavat punasoluja ja aiheuttavat niiden massakuoleman. Tämä voi johtaa mutaatioihin punasolujen geneettisen laitteen tasolla, mikä aiheuttaa erilaisia ​​sairauksia, kuten sirppisolun anemiaa ja muita hemoglobinopatioita. Jotkut tutkijat ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että kromosomaaliset mutaatiot erytrosyytteissä ovat eräänlainen organismin suojaava reaktio malariaa vastaan, koska malariaalinen plasmodium ei käytännössä vaikuta sirppimuotoisiin erytrosyyteihin.
• Virusinfektio. Virus on ei-soluinen elämänmuoto, joka koostuu nukleiinihapoista RNA (ribonukleiinihappo) tai DNA: sta (deoksiribonukleiinihappo). Tämä tarttuva aine pystyy lisääntymään vain elävän organismin solujen sisällä. Soluun lyömällä virus on upotettu sen geneettiseen laitteeseen muuttamalla sitä siten, että solu alkaa tuottaa uusia viruksen fragmentteja. Tämä prosessi voi aiheuttaa erilaisia ​​kromosomaalisia mutaatioita. Sytomegalovirukset, vihurirokko- ja tuhkarokovirukset, hepatiitti ja monet muut voivat toimia mutageeneina.
• Ionisoiva säteily. Se on paljaalla silmällä näkymättömien hiukkasten virta, jotka voivat vaikuttaa absoluuttisesti kaikkien elävien solujen geneettiseen laitteeseen ja johtaa monien mutaatioiden syntymiseen. Mutaatioiden määrä ja vakavuus riippuvat annoksesta ja altistuksen kestosta. Maapallon luonnollisen säteilyn taustan lisäksi ydinvoimalaitosten (atomien voimalaitosten) ja atomipommi-räjähdysten sekä yksityisten röntgensäteiden onnettomuuksista voi tulla lisää säteilylähteitä.
• Haitalliset ympäristötekijät. Tähän ryhmään kuuluu erilaisia ​​kemikaaleja, joita ihmiset kohtaavat elämänsä aikana. Vahvimmat mutageenit ovat epikloorihydriini, jota käytetään monien lääkkeiden, styreenin, valmistuksessa käytettävien styreenien, raskasmetalliyhdisteiden (lyijy, sinkki, elohopea, kromi), tupakansavun ja monien muiden kemiallisten yhdisteiden valmistuksessa. Kaikilla niillä on korkea mutageeninen ja karsinogeeninen (syövän aiheuttava) aktiivisuus.
• Lääkehoito. Joidenkin lääkkeiden vaikutus johtuu niiden vaikutuksesta solujen geneettiseen laitteeseen, joka liittyy erilaisten mutaatioiden riskiin. Vaarallisimmat lääkevalmisteet ovat suurin osa syöpälääkkeistä (sytostaatit), elohopeavalmisteet, immunosuppressantit (jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän aktiivisuuden).

Sirppisolun anemian oireet

Kuten aiemmin mainittiin, heterotsygoottisen muodon omaavat ihmiset ovat sirppisolun anemiageenin oireettomia kantajia. Taudin kliinisiä ilmentymiä niissä voi esiintyä vain vakavan hypoksian kehittymisen myötä (nousun aikana vuorille, massiivisella verenhukalla jne.). Homotsygoottisen muodon kliiniset ilmenemismuodot voivat vaihdella taudin vähäisistä oireista vakavaan vammaisuuteen, joka johtaa usein potilaan kuolemaan.

Sirppisolun anemian kliinisen kulun vakavuuteen vaikuttavat:

• Läsnäolo hemoglobiini F. Mitä enemmän, sitä vähemmän ilmaantunut taudin taudin. Tämä selittää SKA-oireiden puuttumisen vastasyntyneille - suurin osa HbF: stä korvataan HbA: lla lapsen elämän kuudennella kuukaudella.
• Ilmasto- ja maantieteelliset olosuhteet. Hengitysilman happipaine on kääntäen verrannollinen korkeuteen merenpinnan yläpuolella. Toisin sanoen mitä korkeampi henkilö on, sitä vähemmän happea tulee keuhkoihinsa jokaisen hengityksen kanssa. Sirppisolun anemian oireet voivat ilmetä ja pahentua muutaman tunnin kuluessa siitä, kun ne on nostettu yli 2000 metrin korkeudelle merenpinnan yläpuolelle (jopa potilailla, joilla on heterosygoottinen sairaus). SKA-potilaat ovat ehdottomasti kontraindisoituneet elämään korkeissa vuoristossa (jotkin Amerikan ja Euroopan kaupungit sijaitsevat useiden kilometrien korkeudella).
• Sosioekonomiset tekijät. Sirppisolun anemia-komplikaatioiden hoidon saatavuus ja oikea-aikaisuus vaikuttavat myös taudin kliinisten oireiden vakavuuteen.

Sirppisolun anemian ulkoiset ilmenemismuodot johtuvat pääasiassa sirppisolujen punasolujen tuhoutumisasteesta (hemolyysi) (joiden käyttöikä lyhenee 10-15 päivään) sekä erilaisista komplikaatioista, jotka johtuvat kapillaarien tukkeutumisesta koko kehossa sirppisolujen punasoluilla.

Sirppisolun anemian oireita ovat:

• punasolujen tuhoutumiseen liittyvät oireet;
• hemolyyttiset kriisit;
• pienten alusten tukkeutumisen aiheuttamat oireet;
• laajentunut perna;
• riippuvuus vakavista infektioista.

Punasolujen tuhoutumiseen liittyvät oireet

Tämä oireiden ryhmä alkaa yleensä ilmaantua puoli vuotta lapsen elämästä, kun hemoglobiini F: n määrä pienenee (vakavissa homotsygoottisen sairauden muodoissa) tai myöhemmin.

Sirppisolun anemian aikaisimmat ilmenemismuodot ovat:

• Kalpeus. Se kehittyy punasolujen määrän vähenemisen vuoksi veressä. Ihon ja näkyvien limakalvojen (suuontelon, silmän sidekalvon jne.) Tulee vaalea ja kuiva, iho muuttuu vähemmän joustavaksi.
• Lisääntynyt väsymys. Lapsille, joilla on sirppisolun anemia, on tunnusomaista unelias ja istumaton elämäntapa. Mikä tahansa fyysinen aktiivisuus lisää kehon hapen tarvetta eli hypoksia kehittyy. Tämä johtaa siihen, että enemmän punasoluja muuttuu sirpeiksi ja romahtaa. Veren kuljetusfunktio pienenee, mikä johtaa nopeaan väsymiseen.
• Usein huimaus. Koska happea ei ole aivojen tasolla, mikä on hengenvaarallinen.
• Hengenahdistus. Tämä termi merkitsee hengityselinten liikkumisen taajuuden ja syvyyden lisääntymistä, joka johtuu ilmanpuutteesta. Potilailla, joilla on sirppisolun anemia, tämä oire esiintyy yleensä fyysisen aktiivisuuden aikana, mutta se voi esiintyä myös levossa (vakavissa sairauden muodoissa, korkeissa olosuhteissa).
• Kasvun ja kehityksen hidastuminen. Koska veren kuljetusfunktio on merkittävästi pienentynyt, kudokset ja elimet eivät saa riittävästi happea, joka on tarpeen organismin normaalille kasvulle ja kehitykselle. Tämän seurauksena on fyysisen ja henkisen kehityksen viivästyminen - lapset myöhemmin kuin heidän ikäisensä alkavat kävellä, puhua, koulujen opetussuunnitelma on heille huonompi. Lapsen murrosikä on myös viivästynyt.
• Keltainen iho. Pigmentti bilirubiini, joka vapautuu verenkiertoon punasolujen tuhoamisessa, antaa iholle ja näkyville limakalvoille kellertävän värin. Normaalisti tämä aine neutraloidaan melko nopeasti maksassa ja erittyy kehosta, mutta sirppisolun anemian aikana romahtavien punasolujen määrä on niin suuri, että maksa ei pysty neutraloimaan kaikkia muodostunutta bilirubiinia.
• Tumma virtsa Virtsan väri muuttuu bilirubiinin pitoisuuden lisääntyessä.
• Ylimääräinen rauta kehossa. Tämä tila voi kehittyä vakavien, usein toistuvien hemolyyttisten kriisien seurauksena, kun verenkiertoon vapautuu liikaa vapaata rautaa. Tämä voi johtaa hemosideroosin, patologisen tilan esiintymiseen, jolle on tunnusomaista rautaoksidin saostuminen erilaisiin kudoksiin (maksassa, pernassa, munuaisissa, keuhkoissa jne.), Mikä johtaa sairastuneiden elinten toimintahäiriöön.

Hemolyyttiset kriisit

Hemolyyttiset kriisit voivat esiintyä eri elämänkausissa. Remission kesto (ajanjakso ilman kriisejä) voidaan laskea kuukausina tai vuosina, minkä jälkeen voi tapahtua koko joukko hyökkäyksiä.

Hemolyyttisen kriisin kehittyminen voi edeltää:

• vakava yleistynyt infektio;
• kova fyysinen työ;
• nousta korkeintaan (yli 2000 metriä merenpinnan yläpuolella);
• altistuminen liian korkeille tai matalille lämpötiloille;
• dehydraatio (kehon nesteiden poistuminen).

Hemolyyttiseen kriisiin on tunnusomaista suuri määrä sirppimäisiä erytrosyyttejä, jotka tukkivat pienet alukset ja tuhoutuvat pernassa, maksassa, punaisessa luuytimessä ja muissa elimissä sekä suoraan verisuonten syvennyksessä. Tämä johtaa punasolujen määrän voimakkaaseen vähenemiseen elimistössä, mikä ilmenee hengenahdistuksen lisääntymisenä, usein huimauksena (tajunnan menetykseen) ja muihin aiemmin kuvattuihin oireisiin.

Oireet, jotka johtuvat pienten alusten tukkeutumisesta

Kuten jo mainittiin, sirppimäiset erytrosyytit eivät kykene kulkemaan pienten alusten läpi, joten ne tarttuvat niihin, mikä johtaa verenkierron heikentymiseen lähes kaikissa elimissä.

Sirppisolun anemian oireet ovat:

• Kipukriisit. Syynä on tiettyjen elimiä ruokkivan verisuonten tukkeutuminen. Tämä johtaa hapen puuttumiseen kudostasolla, johon liittyy vakavia akuutteja kipuja, jotka voivat kestää useita tunteja useita päiviä. Näiden prosessien tulos on kudoksen tai elimen osan kuolema, hapen kulkeutuminen, johon on heikentynyt. Kivun kriisit voivat tapahtua yhtäkkiä täydellisen hyvinvoinnin taustalla, mutta useimmiten niitä edeltävät virus- ja bakteeri-infektiot, vakava fyysinen rasitus tai muut olosuhteet, joihin liittyy hypoksian kehittyminen.
• Ihon haavaumat. Kehitä pienten astioiden tukkeutumisen ja verenkiertohäiriöiden seurauksena ihon eri osissa. Haavoittunut alue haavautuu ja usein tarttuu, mikä voi aiheuttaa vakavien tartuntatautien kehittymistä. Haavaumien tyypillisin paikka on ylemmän ja alemman raajan iho, mutta rungon, niskan ja pään ihon vaurioituminen on mahdollista.
• Näkövamma. Kehittyy verkkokalvoa ruokkivan valtimon tukkeutumisen seurauksena. Riippuen altistuneen astian halkaisijasta voi esiintyä erilaisia ​​häiriöitä, jotka vaihtelevat näkökyvyn alentumisesta verkkokalvon irtoamiseen ja sokeuden kehittymiseen.
• Sydämen vajaatoiminta. Sydänvaurion syy voi olla sepelvaltimoiden puolikuun muotoisten punasolujen tukkeutuminen (verisuonet, jotka kuljettavat verta sydänlihakseen) ja akuutin sydäninfarktin kehittyminen (sydämen lihaksen osan kuolema, joka johtuu hapen kulkeutumisesta). Lisäksi pitkittynyt anemia ja hypoksia aiheuttavat refleksisesti sydämen lyöntitiheyden nousua. Tämä voi johtaa sydämen lihaskudoksen hypertrofiaan (koon lisääntymiseen), jota seuraa kompensointimekanismien sammuminen ja sydämen vajaatoiminnan kehittyminen.
• Hematuria (veri virtsassa). Tämä oire voi ilmetä munuaisten suonien tromboosin ja nefronien leesioiden seurauksena (munuaiskudoksen funktionaaliset yksiköt, joissa virtsa muodostuu), minkä seurauksena ne tulevat läpäiseviksi erytrosyyteille. Pitkän taudin kulun aikana yli 75% nephroneista voi kuolla ja munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen, mikä on epäsuotuisa ennustemerkki.
• Priapismi. Tämä termi merkitsee pitkään ja tuskalliseen peniksen erektioon spontaania esiintymistä miehillä. Tämä oire johtuu pienten kapillaarien ja suonien tukkeutumisesta, joiden kautta veri virtaa elimistöstä, mikä voi joskus johtaa impotenssin kehittymiseen.
• Luuston rakenne muuttuu. Usein luusinfarktit ovat ominaista sirppisolun anemialle, joka johtaa luun rakenteen muutokseen, ne muuttuvat vähemmän kestäviksi. Lisäksi pitkäaikainen hypoksia stimuloi suuren määrän erytropoietiinia erittymällä munuaisiin, mikä johtaa punaisen luuytimen erytroidisen hemopoieettisen alkion kasvuun ja nikamien luiden poistumiseen, kylkiluut.
• Liitosten vaurioituminen. Raajojen nivelten (jalat, jalat, kädet, sormet, kolhi ja jalat) merkitsevä turvotus ja arkuus.
• Neurologiset oireet. Ne ovat seurausta tukkeutumisesta valtimoissa, jotka ruokkivat aivojen ja selkäytimen eri osia. Neurologiset oireet potilailla, joilla on sirppisolun anemia, voivat ilmetä herkkyyshäiriöinä, pareseena (heikentynyt motorinen toiminta), plegia (raajojen motoristen toimintojen täydellinen menettäminen) sekä akuutti iskeeminen aivohalvaus (johtuu aivovaltimon tukkeutumisesta), mikä voi johtaa kuolemaan.

Laajennettu perna

Laajennettu perna esiintyy suuren joukon sirppimäisten erytrosyyttien pitämisen ja tuhoutumisen seurauksena. Lisäksi pernan infarktit voivat kehittyä, jolloin sen toiminnalliset kyvyt vähenevät merkittävästi.

Sirppisolun anemian alkuvaiheissa vain sirppipunasolujen säilyttäminen ja tuhoaminen pernassa. Kun tauti etenee, elimistön sinusoidit tukkeutuvat, mikä häiritsee kaikkien muiden verisolujen kulkua (suodatusta) ja aiheuttaa kehon koon kasvun (splenomegalia).

Veren stagnaation seurauksena laajentuneessa pernassa voi kehittyä hypersplenismiksi kutsuttu tila. Sille on ominaista paitsi vahingoittuneiden, myös normaalien soluelementtien (verihiutaleiden, leukosyyttien, muuttumattomien erytrosyyttien) tuhoutuminen. Tähän liittyy näiden solujen määrän nopea väheneminen perifeerisessä veressä ja vastaavien oireiden kehittyminen (usein verenvuoto, heikentyneet organismin suojaavat ominaisuudet). Hypersplenismin kehittyminen on erityisen vaarallista varhaislapsuudessa, kun laajentunut perna voi aiheuttaa useimpien punasolujen nopean tuhoutumisen, mikä johtaa lapsen kuolemaan.

Vakava infektio

Sirppisolun anemian diagnoosi

Hematologi on mukana sirppisolun anemian diagnosoinnissa ja hoidossa. On melko vaikeaa diagnosoida tautia pelkästään ulkoisten ilmenemismuotojen perusteella, koska monet verisairaudet ilmenevät samanlaisilla oireilla. Potilaan ja hänen vanhempiensa yksityiskohtainen kysely (jos lapsi on sairas) oireiden alkamisen ajasta ja olosuhteista voi auttaa lääkäriä epäilemään sirppisolun anemian esiintymistä, mutta diagnoosin vahvistamiseksi tarvitaan useita lisätutkimuksia.

Sirppisolun anemian diagnoosissa käytetään:

• täydellinen verenkuva;
• biokemiallinen verikoe;
• hemoglobiinin elektroforeesi;
• ultraääni (ultraääni);
• röntgenkuvaus.

Yleinen verikoe

Yksi ensimmäisistä testeistä, jotka on määrätty kaikille potilaille, joilla on epäilty veren tauti. Sen avulla voit arvioida perifeerisen veren solujen koostumusta, joka antaa tietoa eri sisäelinten toiminnallisesta tilasta sekä veren muodostumisesta punaisessa luuytimessä, infektion esiintymisestä kehossa. Yleistä analyysiä varten ne voivat ottaa sekä kapillaarista verta (sormesta) että laskimoveren.

Kapillaariveren keräystekniikka
Veri otetaan aamulla tyhjään vatsaan. Testin aattona ei ole suositeltavaa juoda alkoholia, tupakoida tai ottaa huumeita ennen testiä. Välittömästi ennen veren ottamista sinun pitäisi lämmetä vasemman käden sormia, mikä parantaa mikropiiristystä ja helpottaa menettelyä.

Analysointiaineiston kerääminen hoitaa hoitaja poliklinikan hoitohuoneessa. Sormenpään ihoa käsitellään puuvillapyyhkeellä, joka on kostutettu 70% alkoholiliuoksella (infektion estämiseksi). Tämän jälkeen erityinen neulanpoistaja tekee ihon lävistämisen sormen sivupinnalle (käytetään yleensä 4 sormea ​​vasemman käden, mutta tämä ei ole kriittinen). Näyttöön ilmestyvä ensimmäinen veripisara poistetaan puuvillapyyhkeellä, jonka jälkeen sairaanhoitaja alkaa vuorotellen puristaa sormensa ja vapauttaa sen kärjen ja ottaa muutaman millilitran verta steriiliin astiaan.

Jos epäilet sirppisolun anemiaa, sormi, josta veri vedetään, on sidottu köyteen tai köyteen (2-3 minuuttia). Tämä luo edellytykset hypoksialle, minkä seurauksena muodostuu suurempi määrä sirppimaisia ​​erytrosyyttejä, mikä helpottaa diagnoosia.

Tekniikka laskimoveren ottamiseksi
Verinäytteen tekee myös sairaanhoitaja. Analyysin valmistelua koskevat säännöt ovat samat kuin veren ottaminen sormesta. Yleensä veri otetaan kyynärpään alueen hypodermisistä suonista, joiden sijainti on melko helppo määrittää.

Potilas istuu alas ja laittaa kätensä tuolin takaosaan. Sairaanhoitaja soveltaa kuminauhaa olkapäähän (saphenisen suonien puristaminen johtaa veren ylivuotoon ja turvotukseen ihon pinnan yläpuolella) ja pyytää potilasta "työskentelemään nyrkkeineen" muutaman sekunnin ajan (purista ja irrottamaan nyrkkinsä), mikä myös edistää verisuonien täyttöä ja helpottaa verisuonien täyttymistä iholla.

Kun laskimon sijainti on määritetty, sairaanhoitaja käsittelee kahdesti kyynärpään alaa puuvillapyyhkeellä, joka on aiemmin liotettu 70% alkoholiliuokseen. Sen jälkeen steriili kertakäyttöinen ruisku lävistää ihon ja laskimon seinämän ja kerää tarvittavan määrän verta (yleensä useita millilitreja). Puhdas puuvillapyyhe (myös kostutettu alkoholiin) puristetaan lävistyspaikkaa vasten ja neula poistetaan. Potilasta kehotetaan odottamaan 10–15 minuuttia käytävällä, koska tietyt haittavaikutukset (huimaus, tajunnan menetys) voivat ilmetä.

Veren mikroskooppinen tutkimus
Muutama tippa saatua verta siirretään lasilevyyn, värjätään erityisväriaineilla (tavallisesti metyleenisinisellä) ja tutkitaan valomikroskoopilla. Tämän menetelmän avulla voit määrittää karkeasti solujen elementtien määrän veressä arvioidakseen niiden koon ja rakenteen.

Sirppisolun anemiassa on mahdollista havaita sirppimäisiä erytrosyyttejä (laskimoveren tutkimuksessa), mutta niiden poissaolo ei sulje pois diagnoosia. Rutiininomainen mikroskooppinen tutkimus ei aina paljasta puolikuun erytrosyyttejä, joten käytetään "märkätauti" -tutkimusta verestä. Tutkimuksen ydin on seuraava - lasipisaraan siirretään pisara verta ja sitä käsitellään erityisellä aineella, natriumpyrosulfitilla. Se "vetää" happea punasoluista, minkä seurauksena he saavat sirppimuodon (jos henkilö on todella sairas sirppisolun anemia), joka ilmenee tutkimuksella tavanomaisessa valomikroskoopissa. Tämä tutkimus on hyvin erityinen ja mahdollistaa useimmissa tapauksissa diagnoosin vahvistamisen.

Veritestaus hematologian analysaattorissa
Useimmissa nykyaikaisissa laboratorioissa on hematologiset analysaattorit - laitteet, joiden avulla voit määrittää nopeasti ja tarkasti kaikkien solujen elementtien kvantitatiivisen koostumuksen sekä monet muut veriparametrit.