Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneillä

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (toinen erytroblastoosin nimi) ilmenee taustalla, jossa äidin veri ei ole yhteensopiva sikiön veren kanssa monien tekijöiden vuoksi. Sairaus on hyvin vakava, koska se kehittyy usein myös ennen synnytystä ja voi olla eri muodoissa, mutta laiminlyötyjen tilojen tulos on yksi - punasolujen hemolyysi ja sikiön (tai vastasyntyneen) kuolema.

Erytrosyyttien hemolyysi on punasolujen kalvon tuhoaminen hemoglobiinin vapautuessa plasmaan. Itse asiassa tämä prosessi on normaalia, koska 120 päivän kuluttua se lopettaa punasolujen elinkaaren. Kuitenkin, jos tietyissä olosuhteissa tapahtuu patologista tuhoutumista, verenkiertojärjestelmän koko mekanismi häviää. Ylimääräinen hemoglobiini suurina määrinä, kun se vapautuu plasmaan, on myrkyllistä, koska se ylikuormittaa kehon suurella pitoisuudella bilirubiinia, rautaa jne. Lisäksi se johtaa anemian kehittymiseen.

Vapaa bilirubiini verestä tulee maksaan, jossa se on konjugoitu eli neutralisoitu. Mutta kun on paljon, maksassa ei yksinkertaisesti ole aikaa käsitellä suurta määrää. Tämän seurauksena tämän erityisen pigmentin neurotoksinen muoto kulkee yhdestä elimistöstä toiseen, hidastaa oksidatiivisia prosesseja ja aiheuttaa tuhoisia muutoksia kudoksissa ja elimissä solutasolla niiden tuhoutumiseen asti.

Kun pitoisuudet ovat yli 340 umol / l, bilirubiini kulkee veri-aivoesteen läpi ja muuttaa aivorakenteita. Ennenaikaisilla vauvoilla on oltava 200 µmol / l. Näin bilirubiinin enkefalopatia kehittyy, myrkyttää aivot ja johtaa myöhempään vammaisuuteen.

Myös tauti on luontainen niin sanotulle ekstramedulaariselle hematopoieesille - prosesseille, joilla ei muodostu veren luuytimen kudoksissa, vaan muissa elimissä: maksassa, pernassa, imusolmukkeissa. Tästä syystä edellä mainituissa elimissä on kasvua, samaan aikaan kuin sellaisten tärkeiden hivenaineiden kuin sinkin, koboltin, raudan ja kuparin puute. Erytrosyyttien hajoamistuotteet "asettuvat" haiman, munuaisten ja muiden elinten soluihin.

Hemolyysin syyt

Syynä vastasyntyneen hemolyyttisen taudin etenemiseen tulee pääsääntöisesti äidin ja vauvan veren yhteensopimattomuus Rh-tekijän tai ABO-konfliktin vuoksi. Mutta jopa sellaisilla vakiintuneilla geneettisillä yhdistelmillä (tarkastelemme nyt ongelman olemusta), erytrosyyttien hemolyysi tapahtuu enintään kuudessa tapauksessa 100: sta. Tämä tarkoittaa, että on järkevää taistella lapsen elämää vastaan, ja tehokkaita hoitoja on olemassa. Puhutaanpa enemmän tavallisista veren yhteensopimattomuuksista.

ABO-konflikti

Kuten tiedetään, ABO-järjestelmän mukaan on 4 yhdistelmää, jotka käsittävät 4 veriryhmää. Joten, jos äidillä on O (I) -tyyppinen veri, kun taas syntymätön lapsi on II tai III, antigeeni-vasta-aineen immuuniristiriita on mahdollista. Vaikka on yleisesti hyväksytty, että ABO-järjestelmän "vihamielisyys" esiintyy useammin kuin Rh-konflikti, vastasyntyneen hemolyyttinen tauti on tässä tapauksessa paljon helpompaa ja joskus tuskin havaittavissa, joten sitä ei aina diagnosoida.

Rhesus-konflikti

Rhesus-tekijä voi olla joko positiivinen tai negatiivinen, ja sitä merkitään vastaavasti Rh + ja Rh-. Tämän tekijän läsnäolo tai puuttuminen (eräs antigeeni D punasolujen pinnalla) ei vaikuta sen omistajan ja elämän terveyteen, paitsi ainoa tilanne: jos se ei ole nainen, jolla on negatiivinen Rh, naimisissa ja haluavat saada lapsia Rhistä isä. Sitten riski monimutkaisista raskauksista ja sikiön kantamisesta kasvaa.

Rhesus-konflikti ilmenee, kun naisen veri on Rh-negatiivinen, ja hänen syntymättömän lapsensa on Rh-positiivinen. Mistä tämä vihamielisyys tulee? Tuolloin, kun sikiön Rh-positiivinen veri siirtyy äidin negatiiviseen Rh-verenkiertoon, naisen immuunijärjestelmä laukaisee varoituksen "vieraiden" hyökkäyksestä, koska hänen ruumiinsa ei tunne Rh-proteiinia. Vasta-aineita tuotetaan tuhoamaan "vihollinen", joka osoittautuu... oman lapsesi verestä!

Ensimmäinen raskaus kulkee yleensä ilman komplikaatioita, koska äidin immuunijärjestelmä ei ole vielä herkistetty ja vasta-aineita tuotetaan pieninä määrinä. On kuitenkin tilanteita, joissa Rh-konfliktin riski on korkea. Näitä ovat:

• toinen ja myöhempi toimitus (joka kerta, kun konfliktien riski kasvaa);
• kohdunulkoinen raskaus;
• ensimmäinen raskaus päättyi keskenmenoon tai aborttiin;
• aikaisemmin Rh-positiivisen veren siirto, eikä vanhentumisaika ole merkityksellinen.

On lohdullista, että 85 prosentilla valkoisen rodun ihmisistä on positiivinen reesus.

Taudin luonne ja oireet

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on useita:

1. Aneeminen. Kaikkein edullisin suhteessa taudin vakavuuteen, koska sillä on minimaalinen haitallinen vaikutus sikiöön. Anemiaa ei yleensä yleensä diagnosoida, vaan vain 15-20 päivää syntymän jälkeen. Vaalea iho, lisääntynyt sitoutumattoman bilirubiinin taso, mutta yleensä lapsen tila on tyydyttävä ja reagoi hyvin hoitoon.
2. Edematous. Taudin vakavin variantti, joka esiintyy 2%: ssa tapauksista. Kehitys alkaa kohdussa ja päättyy usein lapsen kuolemaan. Jos hän onnistuu selviytymään, ehto on hyvin vakava: anemiaa ilmaistaan, sydämen, pernan, maksan ja muiden elinten rajoja laajennetaan, albumiinin puute. Vastasyntyneen ruumiinpaino on 2 kertaa normaaliarvoa suurempi. Ihonalainen rasva on edematous, lapsi on usein syntynyt pleuriitin, perikardiitin, askites.
3. Ikteerisessä. Esiintyy bilirubiinin myrkytyksen taustalla ja sille on ominaista runsas keltaisuus ihon sävy, joka näkyy heti syntymän jälkeen tai 24 tunnin kuluttua. Kuinka nopeasti keltaisuus ilmeni, he arvioivat taudin vakavuuden. Vauvan syntyminen tulee useimmiten ennenaikaisesta syntymästä. Ydinvoimaherkkyyden muodostumisen yhteydessä havaitaan kouristuksia, oksentelua, toistuvaa palautumista, vastasyntyneen hidasta, huonosti kehittynyttä imukykyä. Kun bilirubiinin enkefalopatia kärsii keskushermostoon, joka myöhemmin vaikuttaa vauvan henkiseen kehitykseen.

diagnostiikka

Kun raskaana oleva nainen on rekisteröity, hänen veriryhmä ja Rh-tekijä määritetään ensin. Tulevat äidit, joilla on negatiivinen rhesus, ovat erityinen, huolellinen huolenpitoa. Sama tutkimus läpäisee tulevan isän. Naiselta kysytään yksityiskohtaisesti aiempia raskauksia, miten he etenivät, olivatko keskenmenot, abortit jne.

Rh-negatiivisissa muumioissa, vähintään kolme kertaa raskauden aikana, otetaan veri antiseerumin vasta-ainetiitterin määrittämiseksi. Jos epäillään immuunijärjestelmän konfliktia, suoritetaan amniocentesis (amnion fluid test -menetelmä), minkä vuoksi saadaan tietoja sikiön bilirubiinin optisesta tiheydestä ja muiden elementtien pitoisuudesta. Joskus turvautui cordocentesis.

Ultraäänitutkimusta tehtäessä kiinnitetään erityistä huomiota istukan mahdolliseen sakeutumiseen, kasvunopeuteen, polyhydramniosien, askitesen, maksan ja pernan laajenemiseen. Kaikki tämä voi yhdessä merkitä istukan turvotusta ja hemolyyttisen taudin kehittymistä. Ja kardiotokografian avulla voidaan arvioida sydämen toimintaa ja paljastaa mahdollinen hypoksia.

Synnytyksen jälkeen taudin diagnoosi perustuu näkyviin ilmenemismuotoihin (kokonaisuuden keltaisuus, aneeminen tila) ja näihin testituloksiin ajan mittaan. Esimerkiksi bilirubiinin ja hemoglobiinin pitoisuus nenäveressä, erytroblastien läsnäolo (tai poissaolo) arvioidaan.

hoito

Hemolyyttisten ilmentymien päätavoitteena on antitoksinen hoito, eli myrkyllisten aineiden poistaminen vauvan kehosta, erityisesti vapaan bilirubiinin.

Valohoito on erittäin tehokas. Menetelmä perustuu havaintoihin, joiden mukaan päivänvalon vaikutuksesta ihon keltaisuus (hyperbilirubinemian merkki) vähenee merkittävästi konjugoimattoman bilirubiinin hajoamisen ja eliminaation vuoksi.

Menettelyä varten käytetään loisteputkia, joissa on sininen, valkoinen ja sinivalkoinen valo. Kun valitaan valoterapia, he ottavat huomioon paitsi bilirubiinitason myös painon ja vastasyntyneen iän. Istunnon aikana vauva on joko erityisessä sängyssä, jossa on lämmitys tai inkubaattori. 8–12 tunnin välein otetaan veri bilirubiinin laboratoriotarkkailuun.

Fototerapian laajamittaisen käytön alkamisen jälkeen korvaavan verensiirron tarve väheni 40%, ikävuoteen imettävien vauvojen aika pieneni, ja komplikaatioita oli pienempi.

Hoito sisältää myös maksan normalisoinnin B-ryhmän, E, C, kokarboksylaasin vitamiinien käyttöönoton vuoksi. Ne parantavat aineenvaihduntaa. Choleretic huumeet auttavat torjumaan sappien sakeutumista, ja puhdistavat peräruiskeet ja aktiivihiilen käyttö hidastavat bilirubiinin imeytymistä suolistossa. Yleinen vieroitusinfuusiohoito on käynnissä.

Vaikeassa tilanteessa (anemian kehittyminen) hoito suoritetaan nopeasti vaihdettavien verensiirtojen tai sen komponenttien avulla, esimerkiksi punasolujen massa. Tässä otetaan huomioon sikiön Rh-liittyminen.

Voinko imettää?

Aikaisemmin lasten imetys Rh-konfliktin tai hemolyyttisen taudin läsnä ollessa oli kielletty, myöhemmin lapsen annettiin hakea rintaansa vain 2 viikkoa syntymän jälkeen. Uskottiin, että maidossa olevat antiteettiset vasta-aineet voivat vahingoittaa vauvaa. Nyt on osoitettu, että suolahapon ja entsyymien toiminta tuhoaa heidät mahalaukussa, joten ne eivät pääse verenkiertoon eivätkä siksi vahingoita.

ennusteet

On vaikea sanoa, miten hemolyyttiset ilmenemismuodot vaikuttavat lapseen tulevaisuudessa, kaikki riippuu taudin vakavuudesta. Useimmissa epäsuotuisissa tapauksissa on myöhempää kehitystä viivästynyt, aivopalku eri ilmenemismuodoissa. Tilanteissa, joissa hepatobiliaarinen järjestelmä kärsii sen suuresta kuormituksesta, vauva on alttiita allergioille, erityiset reaktiot rokotukseen, strabismus voi kehittyä, kuulon ongelmat.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet voidaan jakaa kahteen vaiheeseen.

Kun nainen ei ole herkistetty

Toisin sanoen sen Rh-negatiivista verta ei ole aiemmin kohdattu Rh-positiivisilla antigeeneillä. Tällaisen äidin pitäisi olla kunnioitettu hänen ensimmäisestä raskaudestaan, sillä hänellä on suurimmat mahdollisuudet suotuisaan lopputulokseen. Häntä vastustaa voimakkaasti abortteja ja verensiirtoja. Kolmannen kolmanneksen aikana verikokeessa vasta-aineiden havaitsemiseksi tehdään useita kertoja.

Kun nainen on herkistetty

Ensimmäisten 24 tunnin kuluttua ensimmäisen syntymän ja Rh-positiivisen vauvan syntymisestä annetaan immunoglobuliinia estämään Rh-vasta-aineiden muodostumista äidin veressä. Samanlainen menettely tehdään myös sen jälkeen, kun:

• kohdunulkoinen raskaus;
• abortti;
• Rh-positiivisen veren siirto;
• spesifinen diagnoosi sikiössä: amniocentesis, chorionbiopsia, cordocentesis.

Toinen vaihtoehto ehkäisyyn on erityinen herkistyminen. Sen olemus on seuraava: aviomiehen (Rh +) ihon läppä siirretään vaimolle (Rh: llä) ja sitten vasta-aineet siirtävät huomionsa elinsiirtoon, mikä vähentää sikiön punasolujen hemolyysin todennäköisyyttä.

Kuten näette, hemolyyttinen sairaus aiheuttaa vakavia seurauksia. Tästä syystä on erittäin tärkeää, että nainen, jolla on Rh-negatiivista verta, muistaa Rh-asemansa ja lähestyy vastuullisesti äitiys- ja synnytyskysymyksiä. Jos synnytyslääkäri-gynekologi sanoo, että sinun täytyy läpäistä ylimääräisiä testejä, on parempi tehdä niin, että tilanne ei pääse hallitsemaan. Vähemmän tärkeä on oikea-aikainen hoito. Silloin minimoidaan punasolujen hemolyysin riski kaikilla seurauksilla.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus

On syytä huomata, että viime vuosina hemolyyttisen taudin ilmenemismuotoja on tullut paljon useammin - noin yksi tapaus 250-300 syntymää kohden. Pääsääntöisesti tämä patologia syntyy naisen ja lapsen välisen ristiriitan vuoksi. Jos puhumme veriryhmän yhteensopimattomuudesta, tällaiset tapaukset ovat useita kertoja vähemmän. Yhteensopimattomuutta muiden erytrosyyttiantigeenien kanssa pidetään yleisesti harvinaisuutena, koska tällaiset tapaukset on eristetty.

Jos hemolyyttinen sairaus kehittyy Rh-tekijän mukaan, se etenee melko helposti 3-6%: ssa tapauksista, mutta samalla on hyvin vaikea diagnosoida. On tapauksia, joissa tämän tyyppinen hemolyyttinen tauti on havaittu vastasyntyneessä jo pitkälle, kun hoito ei tuota konkreettisia tuloksia.

Kun vastasyntynyt alkaa kehittää hemolyysiä tai punasolujen tuhoutumista, bilirubiinin taso veressä kasvaa hyvin nopeasti ja aiheuttaa anemian kehittymistä. Kun bilirubiinin taso on liian korkea ja ylittää kriittisen indeksin, se alkaa vapauttaa toksiineja, jotka vaikuttavat aivoihin ja moniin muihin lapsen elimiin. Lisäksi anemia alkaa kehittyä hyvin nopeasti ja keho alkaa tehdä kaikkensa hapenpuutteen kompensoimiseksi. Niinpä maksa alkaa kasvaa kooltaan ja sen takana perna.

Kliiniset hemolyyttisen anemian muodot vastasyntyneellä

Nykyään lääkärit erottavat seuraavat hemolyyttisen anemian kliiniset muodot:

1. HDN: n edemaattinen muoto. Tämä muoto on vakavin ja se alkaa kehittyä utero. Punasolujen tuhoutumisen seurauksena lapsi kehittyy anemian vakavaksi muotoksi, aineenvaihdunta häiriintyy, kudosten turvotus ja proteiinitaso laskevat. Jos HDN alkoi kehittyä raskauden alkuvaiheessa, kaikki voi lopettaa keskenmenon. Jos lapsi säilyy edelleen, hän syntyy hyvin vaalea, ja siinä on voimakas turvotus.
2. Keltainen HDN-muoto. Tämä lomake löytyy useimmiten. Tärkeimmät oireet ovat keltaisuuden, anemian ja maksan ja pernan merkittävä kasvu. Keltaisuus voi esiintyä heti syntymän jälkeen tai noin 1-2 päivän kuluttua, mikä ei ole ominaista fysiologiselle keltaisuudelle. Mitä aikaisemmin se ilmestyi, sitä vaikeampi on vuotaa HDN: ää. Taudin merkkejä tulee vihertävä iho, tumma virtsa ja väritön uloste.
3. HDN: n aneminen muoto. Tämä lomake on kaikkein lempein ja helpompi. Se ilmenee seitsemän päivää lapsen syntymän jälkeen. Ei ole aina mahdollista heti huomata ihon paljastumisen ulkonäköä, ja siksi HDN voidaan diagnosoida 2-3 viikon ikäisenä vauvan elinaikana. Ulkopuolella lapsi pysyy samana, mutta maksan ja pernan koko alkaa kasvaa. Bilirubiinitaso on kohonnut, mutta ei paljon. Tämä sairauden muoto voidaan helposti parantaa ilman haitallisia seurauksia vauvan terveydelle.

On tarpeen seurata huolellisesti lapsen tilaa ja jos on epäilyksiä komplikaatioista, ota välittömästi yhteyttä lääkäriin.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin diagnosointi ja hoito

Nykyään lääketiede on kehittyneempi ja on mahdollista diagnosoida etukäteen hemolyyttisen taudin läsnäolo sekä aloittaa sen hoitaminen ajoissa. Loppujen lopuksi oikea-aikainen havaitseminen ja hoito ovat avain lapsen nopeaan elpymiseen. On syytä huomata, että nykyään HDN: n diagnostiikka on kaksi: antenataalinen ja postnataalinen diagnostiikka.

Annalataalinen diagnoosi suoritetaan myös raskauden aikana vaarassa olevilla naisilla. Jos naisella on negatiivinen Rh, on raskauden aikana tehtävä kolme kertaa veren vasta-aineiden läsnäolo. On erittäin tärkeää ottaa huomioon tulokset dynamiikassa, koska ne voivat osoittaa, että lapsella on suuri riski sairastua. Jotta lopulta saataisiin vakuuttuneeksi diagnoosista, on tarpeen tutkia amniotinestettä bilirubiinin, raudan, glukoosin ja proteiinitasojen läsnä ollessa. Lisäksi epäilyt voivat aiheuttaa muutoksia sikiön kehityksessä, joka voidaan havaita ultraäänellä.

Postnataalinen diagnoosi suoritetaan lapsen syntymän jälkeen ja on täysin lapsen sairauden kliinisten oireiden tutkiminen. Samalla on tarpeen tutkia kaikki tiedot sekä monimutkaisessa että dynamiikassa.

Miten hoitaa hemolyyttistä sairautta vastasyntyneellä lapsella

Jos lapsella on vakava hemolyyttinen sairaus, lääkärit käyttävät äärimmäisiä hoitotoimenpiteitä: korvaavan verensiirron, hemosorption tai plasmapereesin. Verensiirtojen ansiosta ylimääräinen bilirubiini voidaan poistaa elimistöstä sekä täydentää punasoluja ja hemoglobiinia. Toistaiseksi lääkärit ovat lopettaneet koko veren siirtämisen, ja verensiirtoon ne käyttävät erytrosyyttimassaa ja tuoretta jäädytettyä plasmaa.

Indikaatiot verensiirtoa varten, jos lapsi on ennenaikaista

• Epäsuoran bilirubiinin taso ylittää kriittisen arvon;
• bilirubiinin taso kasvaa joka tunti noin 6-10 µmol / l;
• vakava anemia.

Jos lapsella on lievempi sairaus, hoito suoritetaan vanhalla menetelmällä, joka myös vähentää bilirubiinin määrää veressä. Tätä varten ne voivat kaataa glukoosiliuoksia tai proteiinivalmisteita. Hyvin usein he voivat käyttää valohoitoa, joka myös antaa hyvän tuloksen lievemmissä sairauden muodoissa. Valoterapian suorittamiseksi lapsi sijoitetaan erityiseen inkubaattoriin, jossa ne alkavat säteilyttää erityisellä valolla, joka stimuloi bilirubiinin hajoamista muodossa, joka voidaan poistaa kehosta luonnollisesti.

Lisäksi vitamiineja B2, B6, C, aktiivihiiltä, ​​prednisonia, kokarboksylaasia tai fenobarbitaalia voidaan käyttää hemolyyttisen sairauden hoitoon. On huomattava, että aikaisemmin uskottiin, että jos lapsi on enemmän hemolyyttinen sairaus, sitä ei voida soveltaa rinnassa. Tänään on osoitettu, että naisen maidossa olevat vasta-aineet eivät pääse vauvan vereen ja vauvan vatsan kloorivetyhappo tuhoutuvat kokonaan. Siksi älä pelkää mitään ja laita lapsi niin usein kuin mahdollista rintaan. Tämä auttaa häntä saamaan vahvemman nopeammin ja alkaa itsenäisesti taistella tautia vastaan.

Krasnoyarskin lääketieteellinen portaali Krasgmu.net

Vastasyntyneen (HDN) hemolyyttinen tauti - vastasyntyneen patologinen tila, johon liittyy punaisen verisolujen massiivinen hajoaminen, on yksi suurimmista synnytyksen syistä vastasyntyneillä.

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus diagnosoidaan 0,6%: lla vastasyntyneistä. Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus ilmenee kolmessa päämuodossa: aneeminen, icterinen, edemaattinen.

UUTTAJIEN HEMOLYTIIKKA VIKA

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus (morbus haemoliticus neonatorum) - vastasyntyneen hemolyyttinen anemia, joka johtuu äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta Rh-tekijän, veriryhmän ja muiden veritekijöiden kanssa. Sairaus havaitaan lapsilla syntymähetkestä lähtien tai havaitaan elinaikoina ja -päivinä.

Vastasyntyneen tai sikiön erytroblastoosin hemolyyttinen tauti on yksi lasten vakavimmista sairauksista vastasyntyneen aikana. Esiintymisajanjakson aikana tämä sairaus voi olla yksi spontaanien aborttien ja kuolleiden synnytyksen syistä. WHO: n (1970) mukaan vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus diagnosoidaan 0,5%: lla vastasyntyneistä, siitä kuolleisuus on 0,3 per elävästi syntynyt 1000 lasta.

Vastasyntyneen etiologia, hemolyyttisen sairauden syyt.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin syy tuli tunnetuksi vasta 1900-luvun lopulla. Rh-tekijän opin kehittämisen yhteydessä. Landsteiner ja Wiener löysivät tämän tekijän vuonna 1940 apinoilla Macacus rhesus. Myöhemmin samat tutkijat havaitsivat, että Rh-tekijä esiintyy punasoluissa, joissa on 85% ihmisistä.

Lisätutkimukset ovat osoittaneet, että vastasyntyneen hemolyyttinen tauti voi johtua äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta sekä Rh-tekijässä että veriryhmässä. Harvinaisissa tapauksissa sairaus johtuu äidin ja sikiön veren yhteensopimattomuudesta muiden veren tekijöiden vuoksi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis jne.).

Rh-tekijä on punasolujen stromassa. Hänellä ei ole yhteyttä sukupuoleen, ikään ja jäsenyyteen ABO- ja MN-järjestelmissä. Rh-järjestelmässä on kuusi päägeeniä, jotka ovat perinneet kolme geeniparia ja nimetty joko C, C, D, D, E, E (Fisherin mukaan) tai rh ', hr', Rh₀, hr₀, rh ", hr" (Winnerin mukaan). Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin esiintymisessä tärkein on D-antigeeni, joka on poissa äidistä ja joka esiintyy sikiössä sen perintönä isältä.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus ABO-järjestelmän yhteensopimattomuudesta johtuen on yleisempää lapsilla, joilla on veriryhmät A (II) tai B (III). Näiden lasten äideillä on 0 (I) -veriryhmä, joka sisältää agglutiniinit α ja β. Jälkimmäinen voi estää sikiön punasoluja.

Todettiin, että äidit, joiden lapset olivat syntyneet hemolyyttisen taudin ilmentymillä, useimmissa tapauksissa jopa ennen tämän raskauden alkamista herkistettiin tämän sikiön erytrosyyttiantigeeneille aikaisempien verensiirtojen ja Rh-positiivisen sikiön raskauksien vuoksi.

Tällä hetkellä on olemassa kolme tunnettua Rh-vasta-ainetyyppiä, joita tuotetaan herkistetyssä Rh-negatiivisen veren ihmisryhmässä: 1) täydelliset vasta-aineet tai agglutiniinit, 2) epätäydelliset tai estävät, 3) piilotetut.

Täydelliset vasta-aineet ovat vasta-aineita, jotka kykenevät aiheuttamaan normaalia kosketusta tietylle seerumille spesifisten erytrosyyttien agglutinaatiolla; Tämä reaktio ei riipu ympäristön suolasta tai kolloidisesta tilasta. Epätäydelliset vasta-aineet voivat aiheuttaa erytrosyyttien agglutinaatiota vain väliaineessa, joka sisältää suurimolekyylisiä aineita (seerumi, albumiini, gelatiini). Hidden Rhesus-vasta-aineita esiintyy ihmisen seerumissa Rh-negatiivisella verellä erittäin suurina pitoisuuksina.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin esiintymisessä tärkeintä on epätäydelliset Rh-vasta-aineet, jotka kykenevät helposti tunkeutumaan istukaan sikiöön molekyylin pienen koon vuoksi.

Patogeneesi. Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin kehittyminen

Normaalilla raskausprosessilla syntetisoidaan nainen vasta-aineita geneettisesti vieras antigeeneille, joiden isän alkuperä on hänen luokseen. On osoitettu, että istukan ja amnionin nestemäisen aineen vasta-aineet sitoutuvat sikiön antigeeneihin. Ennen herkistymistä, patologisen raskauden aikana, istukan estefunktiot vähenevät ja äidin vasta-aineet voivat virrata sikiöön. Tämä on voimakkainta synnytyksen aikana. Siksi vastasyntyneiden hemolyyttinen tauti alkaa yleensä syntymän jälkeen.

Hemolyyttisen taudin patogeneesissä tärkeintä on punasolujen hemolyysin esiintyminen sikiössä tai vastasyntyneessä lapsessa johtuen useiden äidin vasta-aineiden punasolujen kalvosta. Tämä johtaa ennenaikaiseen ekstravaskulaariseen hemolyysiin. Hemoglobiinin hajoamisen myötä muodostuu bilirubiinia (jokaista grammaa hemoglobiinia muodostuu 35 mg bilirubiinista).

Erytrosyyttien voimakas hemolyysi ja sikiön ja vastasyntyneen maksan entsymaattinen kypsymättömyys johtavat vapaan (epäsuoran) bilirubiinin kerääntymiseen veressä, jolla on myrkyllisiä ominaisuuksia. Se on veteen liukenematon, ei erittyy virtsaan, mutta se tunkeutuu helposti lipidejä sisältäviin kudoksiin: aivoihin, lisämunuaisiin ja maksaan, jotka häiritsevät soluhengityksen prosesseja, oksidatiivista fosforylaatiota ja joidenkin elektrolyyttien kuljetusta.

Hemolyyttisen taudin vakava komplikaatio on ydinkeltaisuus (kernicterus), joka johtuu epäsuoran bilirubiinin myrkyllisestä vaikutuksesta aivojen pohjan ytimiin (subtalamiini, hypokampus, striataninen elin, aivopuoli, kallon hermot). Tähän komplikaatioon vaikuttavat ennenaikainen, happoosi, hypoalbuminemia, tartuntataudit sekä korkea epäsuora bilirubiinitaso veressä (yli 342 μmol / l). On tunnettua, että kun seerumin bilirubiinipitoisuus on 342-428 μmol / l, ydin keltaisuutta esiintyy 30%: lla lapsista.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin patogeneesissä roolia ovat maksan, keuhkojen ja verenkiertoelimistön heikentynyt toiminta.

Oireita. Varten. Kliininen kuva vastasyntyneen hemolyyttisestä taudista.

Kliinisesti erottuu kolme vastasyntyneiden hemolyyttisen taudin muotoa: edemaattinen, ikterinen ja aneeminen.

Edematous-muoto on vakavin. Sitä varten ilmenee voimakas turvotus nesteen kerääntymisellä onteloihin (pleuraaliseen, vatsan), ihon ja limakalvojen pahuuteen, maksan ja pernan merkittävään kasvuun. Joillakin vastasyntyneillä on pieniä mustelmia ja petekkia.

Perifeerisen veren koostumuksessa havaitaan suuria muutoksia. Tällaisilla potilailla hemoglobiinin määrä vähenee 30-60 g / l: iin, erytrosyyttien määrä ei usein ylitä 1x10 12 / l, anisosytoosi, poikilosytoosi, polykromasia, normo- ja erytroblastoosi; leukosyyttien kokonaismäärä on lisääntynyt, neutrofiilia on merkitty terävällä siirtymällä vasemmalle. Tällaisten lasten anemia on niin vakava, että yhdessä hypoproteinemian kanssa ja kapillaariseinän vahingoittuminen johtaa sydämen vajaatoiminnan kehittymiseen, jota pidetään tärkeimpänä kuolinsyynä ennen lapsen syntymää tai sen jälkeen.

Iterinen muoto on vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden yleisin kliininen muoto. Taudin ensimmäinen oire on keltaisuus, joka esiintyy 1-2 päivän aikana. Keltaisuuden voimakkuus ja värisävy muuttuvat vähitellen: ensimmäinen oranssi, sitten pronssi, sitten sitruuna ja lopuksi kypsymättömän sitruunan väri. On limakalvojen värjäystä, scleraa. Maksan ja pernan koko kasvaa. Vatsan alaosassa on pastaa kudosta. Lapset tulevat uneliaisiksi, adynamiikkaiksi, huonosti imeviksi, he ovat vähentäneet vastasyntyneiden refleksejä.

Tutkimuksessa perifeerisen veren paljastui vaihtelevan vakavuuden anemia, pseudoleukosytoosi, joka johtuu punaisen rivin nuorten ytimisten solujen lisääntymisestä, joka havaitaan Goryaev-kammiossa leukosyyteinä. Retikulosyyttien määrä kasvaa merkittävästi.

Vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden ikterisen muodon vuoksi epäsuoran bilirubiinin tason nousu veressä on ominaista. Jo lyijyveren veren määrä voi olla yli 60 μmol / l, ja se saavuttaa lisäksi 265-342 μmol / l ja enemmän. Ihon keltaisuusasteen, anemian vakavuuden ja hyperbilirubinemian vakavuuden välillä ei yleensä ole selvää yhteyttä, mutta uskotaan, että kämmenen keltaisuus osoittaa, että bilirubiinitaso on 257 umol / l ja enemmän.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ikterisen muodon vakavat komplikaatiot ovat hermoston vaurioituminen ja ydinkeltaisuuden kehittyminen. Kun nämä komplikaatiot ilmenevät, lapsi kehittää ensin letargiaa, vähentää lihasten äänenvoimakkuutta, Moron refleksin puuttumista tai estämistä, regurgitaatiota, oksentelua ja patologista haukottelua. Sitten ilmestyvät klassiset ydin keltaisuuden merkit: lihasten hypertensio, jäykkä niska, pakkoasento ja opisthotonus, jäykät raajat, nyrkkeillä kiristetyt nyrkkeily, terävä "aivojen" huuto, hypersthesia, kevään pullistuminen, kasvojen lihasten nykiminen, kouristukset, "auringon" oire, nystagmus, oire Gref; apnea tapahtuu säännöllisesti.

Toinen suhteellisen usein esiintyvä komplikaatio on sappihapon syndrooma. Hänen oireet ovat värjättyjä ulosteita, runsaasti virtsanväristä, maksan laajentumista. Veren tutkimuksessa havaitaan suoran bilirubiinin tason nousu.

Aneminen muoto havaitaan 10-15%: lla potilaista, joilla on vastasyntyneiden hemolyyttinen tauti. Varhaisia ​​ja pysyviä oireita on pidettävä yleisenä voimakkaana ihottumana ja ihon ja limakalvojen huonoina. Pallor havaitaan selvästi 5. – 8. Päivänä syntymän jälkeen, koska aluksi se peitetään pienellä keltaisuudella. Maksan ja pernan koon kasvu.

Tämän muodon perifeerisessä veressä hemoglobiinipitoisuus pienenee 60-100 g / l: iin, erytrosyyttien määrä on 2,5x10 12 / l-3,5x10 12 / l, normoblastoosi, retikulosytoosi havaitaan. Bilirubiinipitoisuudet ovat normaaleja tai kohtalaisen koholla.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin diagnoosi perustuu anamneesiin (äidin herkistyminen aiempien verensiirtojen takia, lasten syntyminen keltaisessa perheessä, heidän kuolemaansa vastasyntyneen aikana, äidin ohjeet aikaisemmin myöhäisistä keskenmenoista, kuolleista synnytyksistä) sekä kliinisten oireiden ja tietojen arviointi laboratoriotutkimus. Jälkimmäinen sairauden diagnoosissa on ensiarvoisen tärkeää.

Ensinnäkin suoritetaan äidin ja lapsen veriryhmän ja Rh-lisävarusteiden määrittäminen, tutkitaan retikulosyyttien sisältö perifeerisessä veressä ja bilirubiinin taso lapsen laskimoveressä.

Rh-yhteensopimattomuuden tapauksessa määritetään Rh-vasta-aineen tiitteri veressä ja äidinmaidossa, suora Coombsin testi suoritetaan lapsen punasolujen kanssa ja epäsuorasti äidin seerumiin. Jos AVO-järjestelmä ei ole yhteensopiva äidin veren ja maidon kanssa, määritetään a- tai p-agglutiniinien tiitteri suola- ja proteiiniväliaineissa. Immunivasta-aineilla proteiiniväliaineessa on tiitteri neljä kertaa suurempi kuin suolassa. Nämä vasta-aineet kuuluvat luokan G immunoglobuliineihin ja ylittävät istukan, mikä aiheuttaa vastasyntyneen hemolyyttisen taudin kehittymisen. Coombsin suora reaktio ABO-yhteensopimattomuuteen on yleensä negatiivinen.

Jos kliiniset ja laboratoriotiedot osoittavat selvästi hemolyysin, ja äidin ja lapsen veri ovat yhteensopivia Rh-tekijän ja ABO-järjestelmän kanssa, on suositeltavaa laittaa Coombsin reaktio, testi äidin veren ja lapsen punasolujen yksilöllisestä yhteensopivuudesta, etsiä vasta-aineita antigeeneille, jotka aiheuttavat harvoin hemolyyttisiä tauteja vastasyntyneet: s, d, e, kell, diffy, kidd.

Ennenaalisesta diagnoosista johtuen bilirubiinin määrittäminen amnioninesteessä, jonka raskausikä on 32-38 viikkoa, on ennustavaa: optisen spektrofotometrisen tiheyden ollessa amnioniliuos (suodattimella 450 nm) 0,15-0,22 yksikköä. synnyttää vastasyntyneen lievän hemolyyttisen taudin, yli 0,35 yksikköä. - vakava muoto. Vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden edemaattinen muoto synnytyksen aikana voidaan diagnosoida ultraäänellä.

Rh-antigeeneihin herkistettyjen naisten havaitsemista helpottaa rhesus-vasta-ainetiitterin määrittäminen raskaana olevien naisten veressä. Raskaana olevan naisen veressä ei kuitenkaan aina ole Rh-vasta-aineiden tiitterin nousuaste, joka vastaa hemolyyttisen taudin vakavuutta. Prostostisesti epäsuotuisassa mielessä raskaana olevan naisen gallopoiva rhesus-vasta-ainetiitteri.

Diagnoosi. Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin differentiaalidiagnoosi.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on erotettava useista sairauksista ja fysiologisista olosuhteista. Ensimmäinen vaihe on määrittää taudin hemolyyttinen luonne ja sulkea pois maksan ja mekaanisen alkuperän hyperbilirubinemia.

Toisten ryhmien keltaisuuden esiintymisen syistä vastasyntyneillä on tärkeimpiä synnynnäisiä tartuntatauteja: virushepatiitti, syfilis, tuberkuloosi, listerioosi, toksoplasmoosi, sytomegalovirusinfektio sekä sepsis, jotka on hankittu ei vain uteroissa, vaan syntymän jälkeen.

Yleiset keltaisuuden oireet tässä ryhmässä ovat seuraavat: hemolyysin oireiden puuttuminen (anemia, punaisen veririvin ärsytyksen oireet, epäsuoran bilirubiinin määrän nousu, pernan lisääntyminen) ja suoran bilirubiinin tason nousu.

On myös muistettava, että vastasyntyneillä saattaa esiintyä obstruktiivista keltaisuutta, joka yleensä ilmenee sappitaudin epänormaalin kehittymisen vuoksi - agenesi, atresia, stenoosi ja sikiöputkien systeemit. Näissä tapauksissa keltaisuus esiintyy yleensä ensimmäisen viikon loppuun mennessä, vaikka se voi esiintyä ensimmäisinä päivinä. Sitä parannetaan asteittain, ja iho muuttuu tummanvihreäksi ja joissakin tapauksissa ruskehtavaksi. Ulosteet voivat olla hieman värillisiä. Sappirakenteiden kehittymisen anomaliassa seerumin bilirubiinin määrä on hyvin korkea, se voi saavuttaa 510-680 μmol / l johtuen suoran bilirubiinin lisääntymisestä. Vakavissa ja edistyneissä tapauksissa epäsuora bilirubiini saattaa lisääntyä, koska se ei ole mahdollista konjugoida sen vuoksi, että maksasolut ylittävät sapen bilirubiinia. Virtsa on tumma ja tahroja on keltainen. Kolesterolin ja alkalisen fosfataasin määrä kasvaa yleensä. Maksan ja pernan suurentuminen ja lisääntyneen keltaisuuden tiivistyminen. Vähitellen lapset kehittävät dystrofiaa, on merkkejä hypovitaminosista K, D ja A. Biliaarinen kirroosi kehittyy, josta lapset kuolevat ennen kuin he saavuttavat yhden vuoden iän.

Kun veressä on suuri epäsuora bilirubiini ja koska ei ole muita merkkejä lisääntyneistä erytrosyyttien hemolyysistä, epäillään keltaisuuden konjugaatio-luonne. Tällaisissa tapauksissa on suositeltavaa tutkia laktaattidehydrogenaasin ja sen ensimmäisen fraktion, hydroksibutyraattidehydrogenaasin, vaikutusta lapsen veren seerumissa. Vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa näiden entsyymien taso kohoaa jyrkästi ja konjugaatiossa keltaisuus vastaa ikästandardia.

Emme saa unohtaa melko harvinaisen sairauden olemassaoloa, joka tunnetaan nimellä Kriegler-Nayarin oireyhtymä (Krigler ja Najar). Tämä on ei-hemolyyttinen hyperbilirubinemia, johon liittyy ydinkeltaisuuden kehittyminen. Sairaus periytyy autosomaalisesti resessiivisesti. Pojat ovat sairaita useammin kuin tytöt.

Crigler-Nayarin oireyhtymän perustana on terävä ristiriita bilirubiinin muodostavan diglukoronidin (suoran bilirubiinin) muodostumisesta, koska UDP-glukoronyyli-transferaasi-konjugoiva bilirubiini ei ole täysin läsnä. Taudin pääasiallinen oire on keltaisuus, joka esiintyy ensimmäisenä päivänä syntymän jälkeen ja kasvaa voimakkaasti koko lapsen eliniän ajan. Keltaisuus liittyy veren epäsuoran bilirubiinin voimakkaaseen nousuun, jonka määrä saavuttaa hyvin nopeasti 340-850 μmol / l. Epäsuoran bilirubiinin veren voimakkaan nousun taustalla ydinvoima-keltaisuuden oireet kehittyvät. Anemiaa ei havaita. Nuorten erytrosyyttien muotoja ei lisätä. Urobiliinin määrä virtsassa on normaaleissa rajoissa. Sappeen puuttuu suora, konjugoitu bilirubiini. Keskushermoston vaurioituminen johtaa lapsen kuolemaan elämän ensimmäisinä kuukausina. Lapset elävät harvoin 3 vuoteen.

Perinnöllinen hemolyyttinen anemia diagnosoidaan (erytrosyyttien erityiset morfologiset merkit, niiden halkaisijan mittaukset, osmoottinen stabiilisuus, erytrosyyttientsyymien aktiivisuuden tutkimukset (erityisesti glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasi jne.), Hemoglobiinityypit.

Vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden hoito.

Hyvin epäsuoran bilirubiinin korkean tason vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden hoito voi olla konservatiivinen tai operatiivinen (vaihdettavan verensiirron toiminta).

Hemolyyttistä sairautta sairastaville vastasyntyneille riittävä ravitsemus on erittäin tärkeää.

Vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden konservatiivinen hoito sisältää seuraavat toimenpiteet:

1. toimenpiteet, joilla pyritään vähentämään hemolyysiä erytrosyyttikalvon stabiloimisesta (5% glukoosiliuoksen laskimonsisäiset infuusiot, ATP-antaminen, eryviitti);
2. hoito, joka nopeuttaa bilirubiinin aineenvaihduntaa ja erittymistä elimistöstä (fenobarbitaalin saanti nopeudella 10 mg / kg / vrk, jaettuna kolmeen annokseen suun kautta);
3. nimittämällä aineita, jotka adsorboivat bilirubiinia suolistoon ja nopeuttavat sen erittymistä ulosteisiin (agar-agar 0,1 g kolme kertaa päivässä suun kautta; 12,5% ksylitolin tai magnesium- sulfaatin liuosta suun kautta 1 tl kolme kertaa päivässä tai alloholia ”. /₂ murskatut drageet ovat myös kolme kertaa päivässä);
4. välineet ja toimenpiteet epäsuoran bilirubiinin (valohoito) toksisuuden vähentämiseksi; Äskettäin on raportoitu tehokkuudesta torjua pieniä annoksia ultraviolettisäteilyn epäsuoran bilirubiinin toksisia vaikutuksia.

On hyödyllistä suorittaa infuusiohoito. Infuusiohoidon tilavuus on seuraava: ensimmäisenä päivänä - 50 ml / kg ja sitten lisätään 20 ml / kg päivässä, jolloin seitsemäntenä päivänä saavutetaan 150 ml / kg.

Infuusioliuoksen koostumus: 5% glukoosiliuos, joka lisätään jokaista 100 ml: aan 1 ml: aan 10-prosenttista kalsiumliuosta, toisesta elämästä, 1 mmol natriumia ja klooria, kolmannesta päivästä - 1 mmol kaliumia. Infuusionopeus - 3-5 tippaa 1 minuutissa. 5% albumiiniliuoksen lisääminen on tarkoitettu vain lapsille, joilla on tartuntatauti, ennenaikaisesti, kun hypoproteinemia havaitaan (alle 50 g / l). Hemodezin ja reopoliglukiinin infuusio vastasyntyneen hemolyyttisen taudin kanssa ei näy.

Verensiirto suoritetaan tietyissä käyttöaiheissa. Korvaavan verensiirron absoluuttinen indikaatio on hyperbilirubinemia yli 342 µmol / l, samoin kuin bilirubiinin nousunopeus yli 6 µmol / l 1 tunnin aikana, sen taso nivelveressä yli 60 µmol / L.

Indikaatiot verensiirron korvaamisesta ensimmäisinä elinaikoina ovat anemia (hemoglobiini alle 150 g / l), normoblastoosi ja todettu äidin ja lapsen veren yhteensopimattomuus ryhmässä tai rhesus-tekijässä.

Rh-konfliktin tapauksessa verensiirtoon käytetään saman ryhmän veren kuin lapsen verensiirtoa, mutta enintään 2-3 päivää Rh-negatiivisen säilyttämisen määränä 150–180 ml / kg (epäsuoran bilirubiinipitoisuuden ollessa yli 400 µmol / l). - määrä 250-300 ml / kg). ABO-konfliktissa veri transfektoidaan ryhmään 0 (I) a- ja ß-agglutiniinien alhaisella tiitterillä, mutta määränä 250-400 ml; samaan aikaan yleensä seuraavana päivänä on tarpeen tehdä toinen korvaussiirto samassa tilavuudessa. Jos lapsi on samanaikaisesti yhteensopimaton resuz- ja ABO-antigeenien kanssa, lapsi on siirrettävä veren 0 (I) ryhmään.

Kun suoritetaan korvaava verensiirto, katetri asetetaan napanuoraan enintään 7 cm: n pituiseksi, ja veri on lämmitettävä vähintään 28 ° C: n lämpötilaan. Aloita menettely 40-50 ml: n vauvan veren poiston jälkeen. Annettavan veren määrän tulee olla 50 ml enemmän kuin uutetun veren. Toimenpide suoritetaan hitaasti (3-4 ml 1 min), eliminaation vaihtelu ja 20 ml: n veren lisääminen. Koko toiminnan kesto on vähintään 2 tuntia, ja on syytä muistaa, että jokaista 100 ml: aan injisoitua verta on injisoitava 1 ml 10-prosenttista kalsiumglukonaattiliuosta. Tämä tehdään sitraattihokin estämiseksi. 1-3 tuntia verensiirron korvaamisen jälkeen on tarpeen määrittää veren glukoosipitoisuus.

Vaihdettavien verensiirtojen komplikaatioita ovat: akuutti sydämen vajaatoiminta, johon liittyy nopea verenkierto, sydämen rytmihäiriöt, verensiirtokomplikaatiot, jotka johtuvat epäasianmukaisesta luovuttajan valinnasta, elektrolyytti- ja aineenvaihduntahäiriöt (hyperkalemia, hypokalemia, asidoosi, hypoglykemia), hemorraginen oireyhtymä, tromboosi ja embolia, tarttuvat komplikaatiot (hepatiitti jne.), nekroottinen enterokoliitti.

Korvaavan verensiirron jälkeen määrätään konservatiivinen hoito. Uudelleen korvaavan verensiirron indikaatio on epäsuoran bilirubiinin kasvunopeus (korvaavan verensiirto on osoitettu bilirubiinin kasvunopeudella, joka on yli 6 µmol / l tunnissa).

Vaihtuvan verensiirron suorittamiseksi sinun on oltava seuraavat työkalut: steriilit polyeteenikateetit nro 8, 10, vatsa-anturi, sakset, kaksi kirurgista pinsettiä, neulanpidike, silkki, neljä-kuusi ruiskua, joiden kapasiteetti on 20 ml ja kaksi tai kolme ruiskua, joiden kapasiteetti on 5 ml, kaksi lasia 100-200 ml: ssa.

Napanuoran katetroinnin tekniikka on seuraava: operatiivisen kentän käsittelyn jälkeen napanuoran pää leikataan 3 cm: n etäisyydellä napanuorasta; Huolellisilla pyörimisliikkeillä katetri työnnetään, ohjaamalla sitä sen jälkeen, kun napanuorasta tulee ylöspäin vatsan seinämää kohti, maksan suuntaan. Jos katetri asetetaan oikein, veri erittyy sen kautta.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisy.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisemisen perusperiaatteet ovat seuraavat. Ensinnäkin, kun otetaan huomioon, että vastasyntyneen hemolyyttisen taudin patogeneesissä on aikaisempaa herkistymistä, jokainen tyttö on kohdeltava tulevaisuuden äidiksi, ja siksi verensiirto tulisi suorittaa tytöillä vain elämän syistä. Toiseksi, tärkeä paikka vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisyssä annetaan työtä selittämään naisille abortin haittaa. Jotta vastasyntyneen hemolyyttistä sairautta sairastava lapsi ei synny, anti-O-globuliinin käyttöönotto 250-300 μg: n määrässä, joka edistää lapsen punasolujen nopeaa poistumista, on suositeltavaa kaikille naisille, joilla on Rh-negatiivinen veritekijä, ensimmäisenä päivänä abortin jälkeen (tai syntymän jälkeen) äidit estävät Rh-vasta-aineiden synteesiä. Kolmanneksi, raskaana olevat naiset, joilla on suuri antiresus-vasta-aineiden tiitteri, sairaalahoitoaan 12–14 päivän ajan synnytyksen jälkeisissä osastoissa 8, 16, 24, 32 viikon ajan, jolloin heille annetaan ei-spesifinen hoito: laskimonsisäiset glukoosinesteet askorbiinihapolla, kokarboksylaasilla, määrätään rutiiniksi, vitamiiniksi E, kalsiumglukonaatti, happihoito; uhkaavan abortin kehittymisen myötä progesteroni on määrätty, B-vitamiinien endonasaalinen elektroforeesi₁, C. 7-10 päivää ennen annostelua on esitetty fenobarbitaalin määrää, 100 mg kolme kertaa päivässä. Neljänneksi antiresus-vasta-aineiden tiitterien lisääntyminen raskaana olevalla naisella tapahtuu ennen aikataulua keisarinleikkauksella 37-39. Viikolla.

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin seuraukset ja ennuste.

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus: seuraukset voivat olla vaarallisia lapsen kuolemaan saakka, ja lapsen maksan ja munuaisten toiminta voidaan häiritä. Hoito on aloitettava välittömästi.

Vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden ennuste riippuu taudin muodosta ja toteutettujen ennaltaehkäisevien ja terapeuttisten toimenpiteiden riittävyydestä. Potilaat, joilla on edemaattinen muoto, eivät ole elinkelpoisia. Ikterisen muodon ennuste on suotuisa edellyttäen, että annetaan riittävä hoito; bilirubiinien enkefalopatian ja ydinkeltaisen ennustavan epäsuotuisa kehitys, koska tällaisten potilaiden ryhmässä vammaisuus on erittäin suuri. Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin aneeminen muoto on ennustavasti suotuisa; potilailla, joilla on tämä muoto, havaitaan itsensä parantumista.

Lääketieteen nykyaikainen kehitys, oikea diagnostinen ja terapeuttinen taktiikka mahdollistavat vastasyntyneen hemolyyttisen taudin voimakkaiden vaikutusten välttämisen.

Vastasyntyneen (HDN) hemolyyttinen tauti: syyt, ilmenemismuodot, hoito

Vastasyntyneen (HDN) hemolyyttinen tauti on hyvin yleinen sairaus. Noin 0,6% synnytyksistä rekisteröi tämän patologian. Erilaisten hoitomenetelmien kehittymisestä huolimatta tämän taudin kuolleisuus saavuttaa 2,5%. Valitettavasti tästä patologiasta leviää suuri määrä tieteellisesti perusteettomia "myyttejä". Hemolyyttisen sairauden prosessien syvällinen ymmärtäminen, normaalin ja patologisen fysiologian tuntemus sekä tietysti synnytys on välttämätöntä.

Mikä on vastasyntyneen hemolyyttinen tauti?

HDN on seurausta äidin ja lapsen immuunijärjestelmän välisestä konfliktista. Sairaus kehittyy raskaana olevan naisen veren yhteensopimattomuuden sikiön punasolujen pinnalla olevien antigeenien kanssa (ensinnäkin se on rhesus-konflikti). Yksinkertaisesti sanottuna ne sisältävät sellaisia ​​proteiineja, jotka äidin elin tunnistaa vieraaksi. Siksi raskaana olevan naisen kehossa alkaa immuunijärjestelmän aktivoitumisprosessit. Mitä tapahtuu? Niinpä vastauksena tuntemattoman proteiinin tunkeutumiseen tapahtuu spesifisten molekyylien biosynteesi, jotka kykenevät sitoutumaan antigeeniin ja "neutraloimaan" sen. Näitä molekyylejä kutsutaan vasta-aineiksi, ja vasta-aineen ja antigeenin yhdistelmää kutsutaan immuunikomplekseiksi.

Jotta saataisiin hieman lähemmäksi todellista käsitystä HDN: n määritelmästä, on välttämätöntä ymmärtää ihmisen verijärjestelmä. On jo kauan tiedetty, että veri sisältää erilaisia ​​soluja. Eniten solujen koostumusta edustaa punasoluja. Lääketieteen nykyisellä kehitystasolla tunnetaan vähintään 100 erilaisten erytrosyyttikalvon antennisten proteiinien järjestelmiä. Hyvin tutkitut ovat seuraavat: verityypit, rhesus, kell, duffy. Mutta valitettavasti virheellinen tuomio on melko yleistä, että sikiön hemolyyttinen tauti kehittyy vain ryhmässä tai rhesus-antigeeneissä.

Kertyneen tietämyksen puuttuminen kalvon erytrosyyttiproteiineista ei tarkoita ollenkaan sitä, että tämä tietty antigeeni ei sovellu raskaana olevalle naiselle. Tämä on ensimmäinen ja ehkä kaikkein perustavin myytti tämän taudin syistä.

Immuunijärjestelmää aiheuttavat tekijät:

Äiti on Rh-negatiivinen, kun sikiöllä on positiivinen reesus. Tässä tapauksessa äidin organismi havaitsee sikiön erytrosyyttikalvoon sijoitetun antigeenin ulkomaalaisobjektina. On tavallista nimetä reesusysteemin proteiinit kirjaimilla D, C, E. Uskotaan, että naaras-immuunijärjestelmä näkee D-antigeenin vaarallisimpana kohteena. Tästä syystä kehittyy voimakas immuunijärjestelmä.

rhesus-konflikti on yleisin HDN: n syy

Video: veriryhmän, Rh-tekijän ja Rhesus-konfliktin käsitteistä

Ongelman todennäköisyys, jos äiti on Rh-negatiivinen, ja isä on Rh-positiivinen

Hyvin usein nainen, jolla on kielteinen reesus, huolestuu tulevista jälkeläisistään, jopa ennen raskautta. Hän on peloissaan mahdollisuudesta kehittää Rhesus-konfliktia. Jotkut pelkäävät jopa mennä naimisiin Rh-positiivisen miehen kanssa.

Mutta onko se perusteltu? Ja mikä on todennäköisyys immunologiselle konfliktille tällaisessa parissa?

Onneksi Rhesuksen merkki koodataan ns. Alleeligeeneillä. Mitä tämä tarkoittaa? Tosiasia on, että samoihin paikkoihin sidottujen kromosomien tiedot voivat olla erilaisia:

• Yhden geenin alleeli sisältää hallitsevan piirteen, joka on johtava ja joka ilmenee organismissa (tapauksessamme Rh-tekijä on positiivinen, me merkitsemme sitä suurella kirjaimella R);
• Recessiivinen piirre, joka ei ilmene ja jota hallitseva piirre tukahduttaa (tässä tapauksessa Rh-antigeenin puuttuminen, merkitsemme sitä pienellä kirjaimella r).

Mitä tämä tieto antaa meille?

Alin rivi on se, että Rh-positiivinen henkilö voi sisältää kromosomeissaan joko kaksi määräävää ominaisuutta (RR) tai sekä hallitsevaa että resessiivistä (Rr).

Samanaikaisesti Rh-negatiivinen äiti sisältää vain kaksi resessiivistä ominaisuutta (rr). Kuten tiedätte, perinnön aikana jokainen vanhempi voi antaa vain yhden merkin lapselleen.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus

Vastasyntyneen (HDN) hemolyyttinen tauti on lapsen (sikiön) patologinen tila, johon liittyy erytrosyyttien hajoaminen (hemolyysi), joka johtuu hänen verensä yhteensopimattomuudesta erytrosyyttiantigeenien äidin kanssa.

Sisältö

Yleistä tietoa

Erytrosyytit ovat punasoluja, jotka ovat ihmisveren elementtejä. He suorittavat erittäin tärkeän tehtävän: ne tuottavat happea keuhkoista kudoksiin ja kääntävät hiilidioksidin kuljetuksen.

Erytrosyyttien pinnalla on kahden tyyppisiä A- ja B-tyyppisiä agglutinogeenejä (proteiiniantigeenejä), ja veriplasma sisältää vasta-aineita niihin - vastaavasti agglutiniinit a ja ß-anti-A ja anti-B. Näiden elementtien erilaiset yhdistelmät muodostavat perustan erottaa neljä ryhmää AB0-järjestelmän mukaan:

• 0 (I) - molempia proteiineja ei ole, niihin on vasta-aineita;
• A (II) - on proteiinia A ja vasta-aineita B: lle;
• B (III) - on proteiinia B ja vasta-aineita A: lle;
• AB (IV) - on sekä proteiineja että vasta-aineita.

Erytrosyyttikalvolla on muita antigeenejä. Näistä merkittävin on D-antigeeni, ja sen läsnäolossa veren katsotaan olevan positiivinen Rh-kerroin (Rh +), ja puuttuessa sitä pidetään negatiivisena (Rh-).

AB0-järjestelmän ja Rh-tekijän mukainen verityyppi on erittäin tärkeä raskauden aikana: äidin ja lapsen veren välinen konflikti johtaa agglutinaatioon (liimaukseen) ja sen jälkeiseen punasolujen tuhoutumiseen eli vastasyntyneen hemolyyttiseen sairauteen. Sitä esiintyy 0,6%: lla lapsista ja ilman riittävää hoitoa on vakavia seurauksia.

syistä

Vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden syy on lapsen ja äidin veren välinen ristiriita. Se tapahtuu seuraavissa olosuhteissa:

• naisen, jolla on Rh-negatiivinen (Rh-) veri, kehittyy Rh-positiivinen (Rh +) sikiö;
• tulevassa äidissä veri kuuluu 0 (I) -ryhmään, ja lapsessa - A (II) tai B (III);
• on olemassa ristiriita muiden antigeenien kanssa.

Useimmissa tapauksissa HDN kehittyy Rh-konfliktin takia. Uskotaan, että AB0-järjestelmän yhteensopimattomuus on yleisempää, mutta patologian lievän kulun takia sitä ei aina diagnosoida.

Rhesus-konflikti herättää sikiön (vastasyntyneen) hemolyyttisen taudin vain sillä edellytyksellä, että aineen edeltävä herkistyminen (lisääntynyt herkkyys). Herkistävät tekijät:

• Rh + verensiirto naiselle, jolla on Rh - riippumatta iästä, jossa se suoritettiin;
• aiemmat raskaudet, mukaan lukien ne, jotka keskeytettiin 5-6 viikon kuluttua, HDN: n kehittymisen riski kasvaa jokaisen seuraavan syntymän yhteydessä, varsinkin jos ne ovat monimutkaisia ​​istukan keskeytyksellä ja kirurgisilla toimenpiteillä.

Vastasyntyneiden hemolyyttisessä sairaudessa, joka on ristiriidassa veriryhmän kanssa, organismin herkistyminen tapahtuu jokapäiväisessä elämässä - tiettyjen tuotteiden käytön yhteydessä rokotusten aikana infektioiden seurauksena.

Toinen tekijä, joka lisää patologian riskiä, ​​on istukan estefunktioiden rikkominen, joka syntyy raskaana olevan naisen kroonisten sairauksien, aliravitsemuksen, huonojen tapojen jne. Seurauksena.

synnyssä

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin patogeneesi liittyy siihen, että naisen immuunijärjestelmä havaitsee sikiön veren (erytrosyytit) elementit vieraana aineena ja tuottaa vasta-aineita niiden tuhoamiseksi.

Rh-konfliktin tapauksessa sikiön Rh-positiiviset punasolut tulevat äidin vereen Rh-. Vastauksena hänen kehonsa tuottaa anti-Rh-vasta-aineita. Ne kulkevat istukan läpi, tulevat vauvan vereen, sitoutuvat punasolujen pinnalla oleviin reseptoreihin ja tuhoavat ne. Samaan aikaan hemoglobiinin määrä sikiön veressä laskee merkittävästi ja konjugoimattoman (epäsuoran) bilirubiinin määrä kasvaa. Niinpä kehittyy anemiaa ja hyperbilirubinemiaa (vastasyntyneiden hemolyyttinen keltaisuus).

Epäsuora bilirubiini on sappipigmentti, jolla on myrkyllinen vaikutus kaikkiin elimiin - munuaisiin, maksaan, keuhkoihin, sydämeen ja niin edelleen. Suurilla pitoisuuksilla se pystyy tunkeutumaan verenkiertoelimistön ja hermostojen väliseen esteeseen ja vahingoittamaan aivosoluja, mikä aiheuttaa bilirubiinien enkefalopatiaa (ydinvoima-keltaisuutta). Aivovaurion riski vastasyntyneen hemolyyttisessä sairaudessa lisääntyy, jos:

• albumiinin vähentäminen - proteiini, jolla on kyky sitoa ja neutraloida bilirubiinia veressä;
• hypoglykemia - glukoosipuutos;
• hypoksia - hapen puute;
• asidoosi - veren happamuuden lisääminen.

Epäsuora bilirubiini vahingoittaa maksasoluja. Tämän seurauksena konjugoidun (suoran, neutraloidun) bilirubiinin pitoisuus veressä kasvaa. Lapsen sappikanavan riittämätön kehitys johtaa sen huonoon poistoon, kolestaasiin (sapen pysähtymiseen) ja hepatiittiin.

Koska vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on vakava anemia, pernassa ja maksassa voi esiintyä extramedullariaarisen hematopoieesin keskipisteitä. Tämän seurauksena nämä elimet lisääntyvät, ja erytroblastit näkyvät veressä - epäkypsissä erytrosyyteissä.

Punasolujen hemolyysituotteet kertyvät elinten kudoksiin, aineenvaihduntaprosessit häiriintyvät ja monien mineraalien - kuparin, koboltin, sinkin, raudan ja muiden - puute on pulaa.

HDN: n patogeneesi, joka on ristiriidassa veriryhmän kanssa, on tunnettu samanlaisesta mekanismista. Ero on siinä, että proteiinit A ja B kypsyvät myöhemmin kuin D. Siksi konflikti on vaara vauvalle raskauden päättyessä. Ennenaikaisilla vauvoilla ei esiinny erytrosyyttien hajoamista.

oireet

Vastasyntyneiden hemolyyttinen tauti esiintyy jollakin kolmesta muodosta:

• icteric - 88% tapauksista;
• aneeminen - 10%;
• edematous - 2%.

Iterisen muodon oireet:

• keltaisuus - ihon ja limakalvojen värjäytyminen bilirubiinipigmentin kertymisen seurauksena;
• vähentynyt hemoglobiini (anemia);
• laajentunut perna ja maksa (hepatosplenomegalia);
• uneliaisuus, heikkenevät refleksit ja lihasten sävy.

Jos kyseessä on ristiriita rhesuksessa, keltaisuutta esiintyy välittömästi syntymän jälkeen ja AB0-järjestelmän mukaan 2-3 päivän ajan. Ihon sävy muuttuu vähitellen oranssista vaaleaan sitruunaan.

Jos epäsuoran bilirubiinin indikaattori veressä ylittää 300 µmol / l, vastasyntyneiden ydinalan hemolyyttinen keltaisuus voi kehittyä 3-4 vuorokautta, johon liittyy aivojen aivokuoren ytimien vaurioituminen. Ydinvoima-keltaisuutta luonnehtii neljä vaihetta:

• Myrkytyksen. Sille on ominaista ruokahaluttomuus, yksitoikkoinen itku, moottorin heikkous, oksentelu.
• Ytimien tappio. Oireet - niskakyhmyjen lihasten jännitys, terävä itku, fontanelin turvotus, vapina, opisthotonus (asento kaareva selkä), joidenkin refleksien katoaminen, bradykardia.
• Kuvitteellinen hyvinvointi (kliinisen kuvan parantaminen).
• Sairaalan komplikaatiot vastasyntyneelle. Näkyy lopussa 1 - 5 kuukauden elämää. Heidän joukossaan ovat halvaus, pareseesi, kuurous, aivohalvaus, kehitysviive ja niin edelleen.

7-8 vrk hemolyyttinen keltaisuus vastasyntyneillä saattaa ilmetä kolestaasin oireita:

• ulosteen värjäytyminen;
• vihertävän likainen ihon sävy;
• tumma virtsa;
• suoran bilirubiinin veritasojen nousu.

Anemisessa muodossa vastasyntyneen hemolyyttisen sairauden kliinisiä ilmenemismuotoja ovat:

• anemia;
• kalpeus;
• hepatosplenomegalia;
• lievä nousu tai normaali bilirubiinitaso.

Aneminen muoto on ominaista kaikkein leudimmalla kurssilla - lapsen yleinen hyvinvointi melkein ei kärsi.

Edemaattinen variantti (intrauteriininen dropsy) on HDN: n vakavin muoto. oireet:

• paksu ja vakava ihon turvotus;
• iso vatsa;
• huomattava maksan ja pernan kasvu;
• lihasheikkoutta;
• äänenvaimennus;
• hengityselinten häiriöt;
• vakava anemia.

Vastasyntyneen edemaattinen hemolyyttinen tauti johtaa keskenmenoon, lasten kuolemaan ja kuolemaan.

diagnostiikka

HDN: n diagnoosi on mahdollista ennen synnytystä. Se sisältää:

1. Historiaan ottaminen - määrittelemällä aiempien syntymien, keskenmenojen ja verensiirtojen lukumäärä, selvittämällä tietoa vanhempien lasten terveydentilasta,
2. Raskaana olevan naisen sekä lapsen isän Rh-tekijän ja veriryhmän määrittäminen.
3. Antitriittisten vasta-aineiden pakollinen tunnistaminen Rh-naisen veressä on vähintään 3 kertaa raskauden aikana. Teräviä vaihteluja numeroissa pidetään konfliktin merkkinä. AB0-järjestelmän yhteensopimattomuudella allohemagglutiniinien tiitteriä kontrolloidaan.
4. Ultraääni-skannaus - näyttää istukan paksunemisen, polyhydramniosin, sikiön maksan ja pernan lisääntymisen.

Kun vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus on suuri, viikolla 34 suoritetaan amniosessio - amniotilavuus otetaan virtsarakon pistoskohdasta. Tämä määrittää bilirubiinin tiheyden, vasta-aineiden, glukoosin, raudan ja muiden aineiden määrän.

Synnytyksen jälkeen HDN: n diagnoosi tehdään kliinisten oireiden ja laboratoriokokeiden perusteella. Verikoe osoittaa:

• bilirubiinin taso yli 310-340 µmol / l välittömästi syntymän jälkeen ja sen kasvu 18 µmol / l tunnissa;
• hemoglobiinipitoisuus alle 150 g / l;
• erytrosyyttien määrän väheneminen, kun samanaikaisesti lisääntyy erytroblasteja ja retikulosyyttejä (kypsymättömät verisolujen muodot).

Myös Coombsin testi suoritetaan (se osoittaa epätäydellisten vasta-aineiden lukumäärän) ja seurataan antisosiaalisten vasta-aineiden ja allohemagglutiniinien määrää äidin ja rintamaidon veressä. Kaikki ilmaisimet tarkistetaan useita kertoja päivässä.

Vastasyntyneen hemolyyttinen sairaus erottuu anemiasta, vakavasta tukehtumisesta, kohdunsisäisestä infektiosta, fysiologisesta keltaisuudesta ja muista patologioista.

hoito

Vastasyntyneen vakavan hemolyyttisen taudin hoito synnytysjakson aikana suoritetaan siirtämällä punasoluja sikiöön (napanuoran kautta) tai käyttämällä korvaavaa verensiirtoa (ZPK).

ZPK - menettely lapsen veren poistamiseksi peräkkäin pieninä annoksina ja luovuttajan verta. Sen avulla voit poistaa bilirubiinia ja äidin vasta-aineita samanaikaisesti korvaamalla punasolujen häviämisen. Nykyään ZPK ei käytä kokoverta, vaan jäädytetyn plasman kanssa sekoitettua erytrosyyttimassaa.

Indikaatiot ZPK: lle täyden aikavälin lapsille, joilla on diagnoosi "vastasyntyneiden hemolyyttinen keltaisuus":

• veren bilirubiiniarvo on yli 60 µmol / l ja tämän indikaattorin kasvu 6-10 µmol / l tunnissa, pigmentin määrä perifeerisessä veressä on 340 µmol / l;
• hemoglobiini on alle 100 g / l.

Joissakin tapauksissa menettely toistetaan 12 tunnin kuluttua.

Muut menetelmät HDN: n hoitoon vastasyntyneillä:

• hemosorptio - veren suodatus sorbenteilla, jotka puhdistavat sen myrkkyistä;
• plasmapereesi - osa plasman poistaminen verestä yhdessä vasta-aineiden kanssa;
• glukokortikoidien antamista.

HDN: n hoito kevyellä ja kohtalaisella virtauksella sekä ZPK: n tai veren puhdistuksen jälkeen sisältää lääkitystä ja valohoitoa.

Vastasyntyneen hemolyyttiseen sairauteen käytetyt lääkkeet:

• proteiinilääkkeet ja glukoosi laskimoon;
• maksan entsyymin indusoijat;
• vitamiinit, jotka parantavat maksan toimintaa ja aktivoivat aineenvaihduntaa, - E, C, ryhmä B;
• kolagoogi sappin paksunemisessa;
• punasolujen siirto;
• sorbentit ja puhdistavat peräruiskeet.

Fototerapia on menettely, jolla säteilytetään lapsen kehoa loistelampulla, jossa on valkoinen tai sininen valo, jonka aikana epäsuora bilirubiini hapetetaan ihossa ja erittyy sitten kehosta.

Asenne imettämiseen HDN: llä vastasyntyneillä on epäselvä. Aikaisemmin uskottiin, että lapsi voidaan kohdistaa rintaan vain 1-2 viikkoa synnytyksen jälkeen, koska tässä vaiheessa ei ole maitoa vasta-ainetta. Nykyään lääkärit ovat taipuvaisia ​​uskomaan, että imetys alkaa ensimmäisinä päivinä, koska rhesus-vasta-aineet tuhotaan vauvan vatsassa.

näkymät

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin seuraukset riippuvat kurssin luonteesta. Vakava muoto voi johtaa lapsen kuolemaan raskauden viimeisinä kuukausina tai viikon kuluessa syntymästä.

Jos bilirubiinin enkefalopatia kehittyy, tällaiset komplikaatiot ovat mahdollisia:

• aivohalvaus;
• kuurous, sokeus;
• kehitysviive.

Vanhempien ikäisten vastasyntyneiden siirtynyt hemolyyttinen tauti aiheuttaa taipumusta usein esiintyviin sairauksiin, riittämätön reaktio rokotuksiin ja allergiat. Nuoret ovat heikentäneet suorituskykyä, apatiaa, ahdistusta.

ennaltaehkäisy

Vastasyntyneen hemolyyttisen taudin ehkäisemisen tarkoituksena on estää naisten herkistyminen. Tärkeimmät toimenpiteet ovat verensiirrot vain ottaen huomioon Rh-tekijä, estäen abortit ja niin edelleen.

Koska Rh-konfliktin pääasiallinen herkistävä tekijä on edellinen syntymä, päivän kuluessa ensimmäisen Rh + -kasvun syntymästä (tai abortin jälkeen) naisen on otettava huume, jolla on anti-D-immunoglobuliini. Tämän vuoksi sikiön punasolut poistuvat nopeasti äidin verenkierrosta eivätkä aiheuta vasta-aineiden muodostumista myöhempien raskauksien aikana. Lääkkeen riittämätön annos tai sen myöhäinen antaminen vähentää merkittävästi menetelmän tehokkuutta.

HDN: n ehkäisy raskauden aikana Rh-herkistymisen havaitsemiseksi sisältää:

• epäspesifinen herkistyminen - detoksifikaation, hormonaalisten, vitamiini-, antihistamiini- ja muiden lääkkeiden käyttöönotto;
• hemosorptio, plasmapereesi;
• spesifinen desensibilisaatio - siirteen ihonsiirto mieheltään;
• ZPK: lle 25–27 viikon ajan, jota seuraa hätätoimitus.