Yleiskatsaus laajentuneeseen kardiomyopatiaan: taudin olemus, syyt ja hoito

Tästä artikkelista opit: mikä on laajentunut kardiomyopatia, sen syyt, oireet, hoitomenetelmät. Ennuste elämälle.

Artikkelin kirjoittaja: onkologin kirurgi Alina Yachnaya, korkeampi lääketieteellinen koulutus yleislääketieteessä.

Laajentuneen kardiomyopatian tapauksessa laajeneminen tapahtuu (sydämessä latinaksi, laajennusta kutsutaan dilataatioon), johon liittyy progressiivisia sen työn rikkomuksia. Tämä on yksi useiden sydänsairauksien toistuvista tuloksista.

Kardiomyopatia on hyvin kauhea tauti, jonka todennäköisimpiin komplikaatioihin kuuluvat rytmihäiriöt, tromboembolia ja äkillinen kuolema. Tämä on parantumaton sairaus, mutta kun kyseessä on täydellinen ja oikea-aikainen hoito, kardiomyopatia voi kestää pitkään ilman oireita aiheuttamatta potilaalle merkittäviä kärsimyksiä, ja vakavien komplikaatioiden riski vähenee merkittävästi. Siksi, jos epäillään, että sydämen ontelot laajenevat, on tarpeen tutkia ja seurata sitä säännöllisesti kardiologin toimesta.

Mitä tapahtuu taudin kanssa?

Vaurioittavien tekijöiden vaikutuksesta sydämen koko kasvaa ja sydänlihaksen (lihaskerroksen) paksuus pysyy muuttumattomana tai pienenee (ohuempi). Tällainen muutos sydämen anatomiassa johtaa siihen, että sen supistumisaktiivisuus putoaa - tapahtuu pumppaustoiminnon masennus ja supistumisen aikana (systoli) kammioista vapautuu epätäydellinen määrä verta. Tämän seurauksena kaikki elimet ja kudokset vaikuttavat, koska niillä ei ole happea ravinnetta veren kanssa.

Jäljellä oleva veri kammioissa venyttää edelleen sydämen kammioita ja laajenee. Samanaikaisesti itse sydänlihaksen verenkierto vähenee ja siinä esiintyy iskemian alueita (hapen nälkää). Impulssin on vaikeaa kulkea sydämen johtosysteemin läpi - kehittyvät rytmihäiriöt ja estot.

Sydänjohtava järjestelmä. Klikkaa kuvaa suurentaaksesi

Vapautumisen tilavuuden heikkeneminen, vapautumisen voiman heikkeneminen ja veren stagnointi kammioiden ontelossa johtavat verihyytymien muodostumiseen, jotka voivat hajottaa ja tukkia keuhkovaltimon luumenin. Joten on yksi kaikkein kauhistuttavimmista komplikaatioista laajentuneen kardiomyopatian - keuhkojen tromboembolian, joka voi johtaa kuolemaan muutamassa sekunnissa tai minuutissa.

syistä

Kardiomyopatia on useiden sydänolosuhteiden tulos. Itse asiassa tämä ei ole erillinen tauti, vaan oireiden kompleksi, joka ilmenee, kun sydänlihaksen vaurio tapahtuu seuraavien olosuhteiden taustalla:

• tarttuva kardiitti - sydänlihaksen tulehdus virus-, sieni- tai bakteeri-infektioilla;
• sydämen osallistuminen autoimmuunisairauksien patologiseen prosessiin (systeeminen lupus erythematosus, reuma jne.);
• verenpaine (korkea verenpaine);
• sydänvauriot toksiinien kanssa - alkoholi (alkoholinen kardiomyopatia), raskasmetallit, myrkyt, huumeet, huumeet;
• krooninen iskeeminen sydänsairaus;
• neuromuskulaariset sairaudet (Duchennen dystrofia);
• voimakkaat proteiini- ja vitamiinipuutosvaihtoehdot (arvokas aminohappo, vitamiinit, kivennäisaineet) - ruoansulatuskanavan kroonisille sairauksille, joilla on heikentynyt imeytyminen, tiukat ja epätasapainoinen ruokavalio, kun kyseessä on pakko tai vapaaehtoinen nälkä;
• geneettinen taipumus;
• sydämen rakenteen synnynnäiset poikkeavuudet.

Joissakin tapauksissa taudin syyt ovat epäselviä ja sitten diagnosoidaan idiopaattinen dilatoitunut kardiomyopatia.

Laajentuneen kardiomyopatian oireet

Laajentunut kardiomyopatia voi pitkään olla täysin oireeton. Taudin ensimmäiset subjektiiviset oireet (potilaan tuntemukset ja valitukset) näkyvät jo silloin, kun sydämen onteloiden laajeneminen ilmaistaan ​​merkittävästi, ja ulostyöntöfraktio laskee merkittävästi. Ejektointifraktio on prosentuaalinen osuus veren kokonaismäärästä, jonka kammio työntää ulos ontelosta yhden supistumisen (yksi systoli) aikana.

Kun dilatoitunut kardiomyopatia pienentää veren poistumisfraktiota

Vaikean laajentumisen myötä oireet alkavat, jotka muistuttavat aluksi kroonisen sydämen vajaatoiminnan oireita:

Hengenahdistus - ensimmäisissä vaiheissa harjoituksen aikana ja sitten levossa. Lisääntyy selkällä ja heikkenee istuma-asennossa.

Maksan koon kasvu (systeemisen verenkierron stagnaation vuoksi).

Turvotus - sydämen turvotus ilmestyy ensin jalkoihin (nilkoihin) iltaisin. Piilotetun turvotuksen havaitsemiseksi sinun täytyy painaa sormea ​​jalkan alemmassa kolmanneksessa, painamalla ihoa luun pinnalle 1-2 sekunnin ajan. Jos ihon poistamisen jälkeen on iho, tämä osoittaa turvotuksen olemassaolon. Taudin etenemisen myötä turvotuksen vakavuus lisääntyy: ne tarttuvat jaloihin, sormiin, turvotetaan kasvoja, vakavissa tapauksissa ascites (nesteen kertyminen vatsaonteloon) ja anasarca voivat esiintyä - yleinen turvotus.

Kuiva kompulsiivinen yskä, sitten vierintä märässä. Kehittyneissä tapauksissa - sydämen astman hyökkäyksen kehittyminen (keuhkopöhö) - hengenahdistus, vaaleanpunaisen vaahtoavan sputumin purkautuminen.

Kipu sydämessä, jota pahentaa fyysinen rasitus ja hermostunut jännitys.

Rytmihäiriöt - lähes pysyvä sydämen laajentuminen. Rytmien ja johtumisen häiriöt voivat ilmetä eri tavoin - jatkuvia keskeytyksiä työssä, usein esiintyviä ekstrasystoleja, takykardiaa, paroksismaalisen takykardian tai rytmihäiriöitä, estoja.

Tromboembolia. Pienien verihyytymien erottaminen johtaa pienten läpimittaisten valtimoiden tukkeutumiseen, mikä voi aiheuttaa luuston lihasten, keuhkojen, aivojen, sydämen ja muiden elinten mikroinfarktin. Jos suuri trombi katkeaa, se johtaa lähes aina potilaan äkilliseen kuolemaan.

Potilaita tutkittaessa lääkäri paljastaa objektiiviset oireet laajentuneesta kardiomyopatiasta: sydämen rajojen lisääntyminen, vaimennettu sydämen sävy ja niiden epäsäännöllisyys, suurentunut maksa.

komplikaatioita

Lieventynyt kardiomyopatia voi johtaa komplikaatioiden kehittymiseen, joista kaksi ovat vaarallisimpia:

Fibrilloituminen ja kammion flutter - usein, tuottamattomia (ei verenpoistoa tapahtuu) sydämen supistuksia ilmentävät äkillinen tajunnan menetys, pulssin puute perifeerisissä valtimoissa. Ilman välitöntä apua (defibrillaattorin käyttö, keinotekoinen sydänhieronta) potilas kuolee.

Keuhkoveritulppa (PE), joka esiintyy verenpaineen laskun, hengenahdistuksen, sydämentykytyksen, tajunnan menetyksen yhteydessä. Jos keuhkovaltimon suuret oksat ovat tukossa, tarvitaan kiireellistä lääkärin hoitoa.

diagnostiikka

Lieventynyt kardiomyopatia on melko helposti diagnosoitavissa - kokenut erikoislääkärin epäillään saavan erityisiä potilaiden valituksia. Sydänsairauksien tutkimista ja hoitoa tulisi kuitenkin suorittaa kardiologit.

Diagnoosin vahvistamiseksi suoritetaan seuraavat instrumentaalitutkimukset:

• EKG: n avulla voit havaita rytmi- ja johtumishäiriöitä, epäsuoria merkkejä sydänlihaksen supistumisen vähenemisestä.
• Doppler-ehokardiografia (sydämen ultraääni) on kaikkein luotettavin diagnoosimenetelmä, jolla määritetään taudin vaihe ja vakavuus. Voit visualisoida sydämen onteloiden rakennetta ja kokoa, havaita sydämen ulostulon murto-osan vähenemisen ja arvioida sen laskun astetta, tunnistaa sydämen onteloissa olevat verihyytymät.
• Rintakehän röntgenkuvia ei käytetä kardiomyopatian diagnosointiin, mutta kun röntgensäteitä käytetään muihin indikaatioihin (esimerkiksi tutkittaessa keuhkokuumeita), oireeton dilataatio voi olla lääkärille satunnainen löydös - kuvassa on sydämen kokoa.
• Erilaiset testit stressillä (EKG ja ultraääni ennen harjoitusta ja sen jälkeen) - arvioida patologisten muutosten astetta.

Potilaan röntgenkuva, jossa on terve sydän ja potilas, jolla on laajentunut kardiomyopatia

Hoitomenetelmät

Konservatiivisia ja kirurgisia menetelmiä käytetään laajentuneen kardiomyopatian hoitoon.

Konservatiivinen hoito

Tärkein ja tärkein konservatiivinen hoito on lääkkeiden käyttö seuraavista ryhmistä:

Selektiiviset beetasalpaajat (atenololi, bisoprololi), jotka vähentävät sydämen lyöntitiheyttä, lisäävät ulostyöntöfraktiota ja vähentävät verenpainetta.

Sydämen glykosidit (digoksiini ja sen johdannaiset) lisäävät sydänlihaksen supistuvuutta.

Diureetit (diureetit - veroshironi, hypotiatsidi jne.) - turvotuksen ja valtimon verenpaineen torjumiseksi.

ACE-estäjät (enalapriili) - verenpaineen poistamiseksi, sydänlihaksen kuormituksen vähentämiseksi ja sydämen ulostulon lisäämiseksi.

Verihiutaleiden vastaiset aineet ja antikoagulantit, mukaan lukien pitkäaikainen (aspiriini) aspiriini verihyytymien estämiseksi.

Elämää uhkaavien rytmihäiriöiden kehittyessä käytetään rytmihäiriölääkkeitä (laskimoon).

toiminta

Laajentuneessa kardiomyopatiassa käytetään myös kirurgista hoitoa - keinotekoisen sydämentahdistimen asentaminen, elektrodien istuttaminen sydämen kammioihin, joita suositellaan potilaan äkillisen kuoleman suurella riskillä.

Kirurgisen hoidon indikaatiot: usein ventrikulaariset rytmihäiriöt, kammiovärinän historia, rasittava perinnöllisyys (äkillisen kuoleman tapaukset kardiomyopatian kärsivän potilaan lähisukulaisissa). Laajentuneen kardiomyopatian terminaalivaiheissa voi olla tarpeen sydämensiirto.

ennaltaehkäisy

Laajentuneen kardiomyopatian ehkäisyyn sisältyy sydänsairauksien oikea-aikainen diagnosointi ja hoito. Kaikkien potilaiden, joilla on sydän- ja verisuonijärjestelmän patologia (sydänsairaus, iskeeminen sydänsairaus, valtimoverenpaine jne.), Suositellaan suorittavan sydämen ultraääni vuosittain estimoidun fraktion arvion perusteella. Alentamisen myötä sopiva hoito määrätään välittömästi.

Laajentuneen kardiomyopatian ennustus

Laimennettu kardiomyopatia on parantumaton sairaus. Tämä on krooninen, tasaisesti etenevä valtio, jota lääkärit eivät tällä hetkellä valitettavasti voi vapauttaa potilaasta. Täydellinen hoito voi kuitenkin hidastaa merkittävästi taudin etenemistä ja vähentää oireiden vakavuutta.

Siten säännöllinen lääkitys mahdollistaa hengenahdistuksen ja turvotuksen poistamisen, sydämen ulostulon lisääntymisen ja elimien ja kudosten iskemian estämisen, ja aspiriinin käyttö pitkittyneellä vaikutuksella auttaa välttämään tromboemboliaa.

Tilastojen mukaan jopa yhden laajentuneen kardiomyopatian suosittelemien lääkkeiden jatkuva käyttö vähentää potilaiden kuolleisuutta äkillisistä komplikaatioista ja lisää elinajanodotetta. Yhdistelmähoito sallii paitsi pidentää, mutta myös parantaa elämänlaatua.

Sydänlaajentumisen lupaavien hoitomenetelmien joukossa on nykyaikainen kirurginen toimenpide, jossa on erityinen silmäkehys, joka ei salli sen kasvua, ja alkuvaiheissa voi jopa johtaa kardiomyopatian käänteiseen kehittymiseen.

Laimennettu kardiomyopatia

Lieventynyt kardiomyopatia on yksi sydänlihaksen vaurioitumis- tyypeistä, jossa sydämen kontraktiofunktiota häiritsee yhden tai molempien kammioiden onteloiden laajeneminen. Tähän sairauteen voi liittyä erilaisia ​​rytmihäiriöitä ja sydämen vajaatoimintaa. Useimmiten laajentunut (kongestiivinen) kardiopatologia vaikuttaa vasempaan kammioon. Tämä sydänlihaksen vaurio muodostaa noin 60% kaikista kardiomyopatioista. Sairaus kehittyy yleensä 20–50-vuotiailla, pääasiassa miehillä.

Laajentuneen kardiomyopatian syyt

Tärkeimmät syyt sydämen lihaksen vaurioitumiseen ovat useita teorioita:

• perinnöllinen;
• metabolinen;
• myrkyllinen;
• viruksen;
• autoimmuunisairaus.

Noin 20–25 prosentissa tapauksista kongestiivinen kardiomyopatia on perinnöllisen geneettisen sairauden - Barthin oireyhtymän - ilmentymä. Taudille on ominaista sydänlihaksen lisäksi endokardin vauriot, muut kehon lihakset ja kasvun hidastuminen. Noin 30% potilaista, joilla on laajentunut sydämen patologia, käyttävät järjestelmällisesti alkoholia. Etanolin myrkyllinen vaikutus vaikuttaa sydämen myosyyttien mitokondrioiden moitteettomaan toimintaan, mikä aiheuttaa metabolisia häiriöitä solussa.

Metabolinen teoria on ravitsemuksellisia puutteita, kuten seleeni, karnitiini, B1-vitamiini ja muut proteiinit. Laimennetun kardiomyopatian voi kehittyä joidenkin autoimmuunihäiriöiden yhteydessä, jotka esiintyvät toisen taudin vaikutuksen alaisena (tällä hetkellä syitä ei ole vahvistettu). Tässä tapauksessa keho tuottaa spesifisiä vasta-aineita sydänlihaksen elementteihin ja vahingoittaa sydämen lihassoluja.

Tutkijoiden tutkimukset osoittivat kardiomyopatian kehittymisen viruksen teorian. PCR-diagnostiikan (polymeraasiketjureaktio, joka perustuu virus-DNA: n eristämiseen) avulla tutkittiin sytomegaloviruksen, herpesviruksen, enteroviruksen ja adenoviruksen sydänlihakseen kohdistuvaa vahingollista vaikutusta. Kaikki nämä patogeenit aiheuttavat sydänlihaksen tulehdusta.

Toisinaan synnytyksen jälkeen naiset voivat havaita myös laajentuneen kardiomyopatian oireita. Tässä tapauksessa on taudin idiopaattinen versio (syy on tuntematon). Pääasiallisten riskitekijöiden uskotaan olevan:

• naisen ikä työssä yli 30 vuotta;
• moniraskaus;
• Negroidirotu;
• kolmas ja myöhempi toimitus.

Dilatoituneen kardiomyopatian kehittymisen mekanismi

Patogeeninen tekijä vaikuttaa sydänlihakseen, mikä vähentää täysimittaisten kardiomyosyyttien määrää. Tämä johtaa sydämen kammioiden (lähinnä vasemman kammion) laajenemiseen, mikä on tärkein syy niiden toimintojen rikkomiseen. Lopulta sydämen vajaatoiminta kehittyy.

Taudin alkuvaiheet ovat ihmiskeholle lähes näkymättömiä tällöin laajennetun kardiomyopatian kompensoi suojamekanismit. Täällä on lisääntynyt syke ja alusten vastustuskyvyn lasku veren vapaan liikkuvuuden kautta. Kun kaikki sydämen varaukset ovat tyhjentyneet, sydämen lihaksen kerros muuttuu vähemmän venyttäväksi ja jäykemmäksi. Tämän vaiheen lopussa alkaa esiintyä vasemman kammion ontelon laajeneminen.

Seuraavassa vaiheessa on ominaista venttiilin vajaatoiminta niiden ontelon lisääntymisen vuoksi. Tässä vaiheessa myokardiaalisten solujen vajaatoiminnan kompensoimiseksi koon kasvu (hypertrofoitu). Ravitsemuksestaan ​​on välttämätöntä saada enemmän verta kuin tavallisesti. Alukset eivät kuitenkaan muutu, joten verenkierto pysyy samana. Kaikki tämä johtaa sydänlihaksen ravitsemuksen puutteeseen ja iskemian kehittymiseen.

Edelleen, progressiivisen puutteen vuoksi, veren tarjonta kaikille kehon elimille, mukaan lukien munuaiset, häiritään. Niiden hypoksia (happipuutos) aktivoi neuraaliset mekanismit, jotka asettavat signaalin kaikkien alusten kapenemiselle. Tämän vuoksi kehittyvät rytmihäiriöt ja kohoavat verenpaine. Lisäksi yli puolet potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, muodostavat verihyytymiä sydämen onteloiden seiniin ja lisää sydänkohtausten ja aivohalvausten riskiä.

Laajentuneen kardiomyopatian oireet

10%: lla potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, havaitaan angina-kipuja (angina-ominaisuus). Valtaosa potilaista kokee väsymystä, kuivaa yskää tai hengenahdistusta. Kun sydämen vajaatoiminta etenee stagnoitumalla suuressa verenkierrossa, on jalat ja kipu turvotettu kylkiluun alapuolella.

Eri sydämen rytmihäiriöt aiheuttavat pyörtymistä, huimausta ja rintakipua. 10–30%: ssa laajentuneesta kardiomyopatiasta on havaittu äkillistä kuolemaa johtuen aivohalvauksista, sydänkohtauksista ja tromboemboliasta (verihyytymien tukkeutumisesta) suurista valtimoista.

Tämän taudin kulku voi olla sekä nopeasti etenevä että hitaasti kehittyvä. Ensimmäisessä tapauksessa sydämen vajaatoiminnan kompensoimaton vaihe ilmenee puolentoista vuoden kuluttua patologian alkamisesta. Suurimmassa osassa variantteja laajentuneelle kardiomyopatialle on ominaista hitaasti progressiiviset muutokset sisäelimissä.

Taudin diagnosointi

Laajentuneen kardiomyopatian oikea-aikainen määrittäminen on melko vaikeaa, koska ei ole olemassa sataprosenttisesti määrittäviä patologisia tekijöitä. Lopullinen diagnoosi perustuu todisteisiin sydämen kammioiden lisääntymisestä lukuun ottamatta muita sairauksia, jotka voivat aiheuttaa dilatoitumista.

Kongestiivisen kardiomyopatian johtavat kliiniset oireet:

• sydämen määrän lisääminen;
• sydämen sydämentykytys;
• melun ulkonäkö sydämen venttiilin toiminnan aikana;
• lisääntynyt hengitys;
• kuuntelet kongestiivista hengityksen vinkumista alemmissa keuhkoissa.

Lopullista diagnoosia varten käytetään EKG-diagnostiikkaa, Holterin seurantaa, ehokardiografiaa ja muita tutkimusmenetelmiä. Suurimmat muutokset, jotka löytyvät kardiogrammista laajentuneen kardiomyopatian kanssa:

1. eteisvärinä (eteisvärinä) ja muut sydämen rytmihäiriöt;
2. hermoimpulssien johtumisen rikkominen (AV-salpa ja Guiss-palkkien esto);
3. muutos sydänlihaksen repolarisoitumisprosesseissa (alkuperäisen sähköpotentiaalin käänteinen palauttaminen).

Kun suoritetaan ehokardiografiaa, havaitaan sydämen kammioiden suurentuneet ontelot ja veren heikkenemisfraktion pieneneminen (vapautuneen veren väheneminen verisuonijärjestelmään samalla kun pienennetään sydänlihaa). Joskus havaitaan lähellä seinän verihyytymiä. X-ray-tutkimus vahvistaa diagnoosin kohonneista verenpaineesta elimistön hengityselimissä - keuhkoverenpainetauti.

Laajentuneen kardiomyopatian hoito

Tärkein hoito kohdistuu sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden ja lisääntyneen veren hyytymisen torjuntaan. Tätä varten suositellaan sängyn lepoa ja ruokavaliota, jossa on vähän suolaa ja nestettä.
Laajentuneen kardiomyopatian hoitoon käytettyjen lääkkeiden tärkeimmät ryhmät:

• ACE-estäjät (Enalapril, Perindopril,...);
• diureetit (Furosemidi, Indapaphone, Spironolactone,...);
• beetasalpaajat (Metoprolol, Egilok,...);
• sydämen glykosidit (Strofantin, Digoxin,...);
• pitkittynyt (pitkittynyt) nitraatti (nitrosorbidi, trinitrolong,...);
• verihiutaleiden vastaiset aineet (Aspirin, Polocard, Cardiomagnyl,...);
• antikoagulantit (hepariiniliuoksen ihonalainen anto).

Jos sairaus on vakava, jota ei voida hoitaa, suoritetaan sydämensiirto (elinsiirto). Tässä tapauksessa potilaan eloonjääminen on jopa 85%.

Taudin ennustaminen

Taudin kulku ja ennuste ovat enimmäkseen epäedullisia. Vain 20-30% potilaista elää tämän patologian yli 10 vuotta. Useimmat potilaat kuolevat kardiomyopatian keston ollessa 4-7 vuotta. Kuolema johtuu kroonisesta sydämen vajaatoiminnasta, keuhkoemboliasta (päällekkäisyydestä) tai sydänpysähdyksestä.

Laajentuneen kardiomyopatian ehkäisy

Tämän taudin ehkäisy perustuu:

1. geneettinen neuvonta;
2. hengitystie- ja bakteeri-infektioiden oikea-aikainen hoito;
3. alkoholin välttäminen suurina määrinä;
4. tasapainoinen ravitsemus.

Siten voidaan päätellä, että laajentunut kardiomyopatia, johon liittyy sydämen kammioiden laajeneminen, laukaisee käänteisten reaktioiden kaskadin, joka johtaa sydämen vajaatoimintaan. Aikaisen diagnoosin ja hoidon oikean valinnan avulla vaarallisten komplikaatioiden kehittymisen riski voidaan vähentää ja viivästyä jonkin aikaa.

Laimennettu kardiomyopatia

Laimennettu kardiomyopatia on sydänlihaksen leesiota, jolle on tunnusomaista vasemman tai molempien kammioiden ontelon laajeneminen ja sydämen supistumisfunktion heikkeneminen. Laimennetun kardiomyopatian ilmenee sydämen vajaatoiminnan, tromboembolisen oireyhtymän ja rytmihäiriöiden merkkeinä. Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosi perustuu kliinisen kuvan tietoihin, objektiiviseen tutkimukseen, EKG: hen, fonokardiografiaan, kaikuCG: hen, röntgenkuvaukseen, skintigrafiaan, MRI: hen, sydänlihaksen biopsiaan. Laajentuneen kardiomyopatian hoito suoritetaan ACE-estäjillä, β-estäjillä, diureeteilla, nitraateilla, antikoagulanteilla ja verihiutaleiden vastaisilla aineilla.

Laimennettu kardiomyopatia

Laimennettu kardiomyopatia (kongestiivinen, kongestiivinen kardiomyopatia) on kardiomyopatian kliininen muoto, joka perustuu sydämen onteloiden venymiseen ja kammioiden systoliseen toimintahäiriöön (enimmäkseen vasemmalle). Kardiologiassa laajennettu kardiomyopatia muodostaa noin 60% kaikista kardiomyopatioista. Laimennettu kardiomyopatia ilmenee usein 20-50-vuotiaana, mutta sitä esiintyy lapsilla ja vanhuksilla. Miehistä hallitsevista potilaista (62-88%).

Laajentuneen kardiomyopatian syyt

Tällä hetkellä on olemassa useita teorioita, jotka selittävät laajentuneen kardiomyopatian kehittymistä: perinnöllinen, myrkyllinen, aineenvaihdunta, autoimmuuni, virus. 20–30%: ssa tapauksista dilatoitu kardiomyopatia on perinnöllinen tauti, jolla on usein autosomaalinen määräävä vaikutus, harvemmin autosomaalisen resessiivisen tai X-sidoksisen (Bartin oireyhtymä) perintötyypin kanssa. Bartin oireyhtymää, laajennetun kardiomyopatian lisäksi, leimaa moninkertaiset myopatiat, sydämen vajaatoiminta, endokardiaalinen fibroelastoosi, neutropenia, kasvun hidastuminen, pyoderma. Laajentuneen kardiomyopatian perhemuodot ja niillä on epäedullisin kurssi.

30%: lla potilaista, joilla on laajentunut kardiomyopatia, on alkoholin väärinkäyttöä. Etanolin ja sen metaboliittien myrkyllinen vaikutus sydänlihakseen ilmaistaan ​​mitokondrioiden vaurioitumisessa, supistuvien proteiinien synteesin vähenemisessä, vapaiden radikaalien muodostumisessa ja heikentyneessä metaboliassa kardiomyosyyteissä. Muiden myrkyllisten tekijöiden joukossa on ammattimaista kosketusta voiteluaineisiin, aerosoleihin, teolliseen pölyyn, metalleihin jne.

Laajentuneen kardiomyopatian etiologiassa havaitaan ravitsemustekijöiden vaikutusta: aliravitsemus, proteiinin puutos, B1-vitamiinin puutos, seleenin puutos ja karnitiinipuutos. Dilatoituneen kardiomyopatian kehittymisen metabolinen teoria perustuu näihin havaintoihin. Autoimmuunisairaudet laajennetussa kardiomyopatiassa ilmenevät elinten spesifisten sydänautomaattisten vasta-aineiden läsnä ollessa: antiatsiniini, antilaminiini, raskasketjun antimyosiini, kardiomyosyyttien mitokondrioiden kalvon vasta-aineet jne. Kuitenkin autoimmuunimekanismit ovat vain seurausta tekijästä, jota ei ole vielä todettu.

Käyttämällä molekyylibiologisia tekniikoita (mukaan lukien PCR) laajentuneen kardiomyopatian etiopatogeneesissä virusten (enteroviruksen, adenoviruksen, herpesviruksen, sytomegaloviruksen) rooli on osoitettu. Usein laajentunut kardiomyopatia on viruksen myokardiitin tulos.

Synnytyksen jälkeisen laajentuneen kardiomyopatian riskitekijöitä, jotka kehittyvät aikaisemmin terveillä naisilla raskauden viimeisellä kolmanneksella tai pian synnytyksen jälkeen, pidetään yli 30-vuotiaina, negroidirotuina, moniraskaana, yli 3-vuotiaana, raskauden myöhäisenä toksikoosina.

Joissakin tapauksissa laajentuneen kardiomyopatian etiologia ei ole tiedossa (idiopaattinen dilatoitunut kardiomyopatia). On todennäköistä, että sydänlihaksen laajentuminen tapahtuu, kun joukko endogeenisiä ja eksogeenisiä tekijöitä altistuu pääasiassa yksilöille, joilla on geneettinen taipumus.

Laajentuneen kardiomyopatian patogeneesi

Syy-tekijöiden vaikutuksesta funktionaalisesti täydellisten kardiomyosyyttien määrä vähenee, mikä liittyy sydämen kammioiden laajenemiseen ja sydänlihaksen pumppausfunktion vähenemiseen. Sydändilatatio johtaa kammioiden diastoliseen ja systoliseen toimintahäiriöön ja aiheuttaa sydämen vajaatoiminnan kehittymistä pienessä ja sitten keuhkoverenkierrossa.

Laajentuneen kardiomyopatian alkuvaiheissa korvaus saavutetaan Frank-Starlingin lain, sydämen lyöntitiheyden ja perifeerisen resistenssin vähenemisen kautta. Kun sydämen varaukset vähenevät, sydänlihaksen jäykkyys etenee, systolinen toimintahäiriö kasvaa, minuutti ja aivohalvaus pienenevät ja lopullinen diastolinen paine vasemmassa kammiossa kasvaa, mikä johtaa sen tasaiseen laajentumiseen.

Kammioiden ja venttiilirenkaiden onteloiden venytyksen seurauksena kehittyy suhteellinen mitraali- ja tricuspid-vajaatoiminta. Myosyyttien hypertrofia ja korvaavan fibroosin muodostuminen johtavat sydänlihaksen kompensoitumiseen. Kun sepelvaltimon perfuusio vähenee, kehittyy subendokardiaalinen iskemia.

Sydäntehon vähenemisen ja munuaisten perfuusion vähenemisen vuoksi sympaattinen hermosto ja reniini-angiotensiinijärjestelmä aktivoituvat. Katekoliamiinien vapautumiseen liittyy takykardia, rytmihäiriöiden esiintyminen. Perifeerisen vasokonstriktion ja sekundaarisen hyperaldosteronismin kehittyminen johtaa natriumionien säilymiseen, BCC: n lisääntymiseen ja turvotuksen kehittymiseen.

60%: lla potilaista, joilla oli laajentunut kardiomyopatia, sydämen onteloissa on lähellä seinän trombia, joka aiheuttaa edelleen tromboembolisen oireyhtymän kehittymistä.

Laajentuneen kardiomyopatian oireet

Laimennettu kardiomyopatia kehittyy vähitellen; Valitukset saattavat puuttua pitkään. Harvemmin se ilmenee subakuuttisena, akuutin hengitystieinfektion tai keuhkokuumeen jälkeen. Laajentuneen kardiomyopatian patognomoniset oireyhtymät ovat sydämen vajaatoiminta, rytmi- ja johtumishäiriöt, tromboembolia.

Laajentuneen kardiomyopatian kliinisiä ilmenemismuotoja ovat väsymys, hengenahdistus, ortopno, kuiva yskä, astmahyökkäykset (sydämen astma). Noin 10% potilaista valittaa angina-kipua - angina-hyökkäyksiä. Stagnaation noudattaminen suuressa verenkierrossa on ominaista raskauden ilmestyminen oikeaan hypokondriumiin, jalkojen turvotukseen ja askites.

Rytmin ja johtavuuden häiriöissä esiintyy sydämen sykkeitä ja sydämen, huimauksen, synkopaalisten tilojen keskeytyksiä. Joissakin tapauksissa laajentunut kardiomyopatia julistaa ensin verenkierron suurten ja pienten ympyröiden valtimoiden (iskeemisen aivohalvauksen, keuhkoembolian) tromboembolian, joka voi aiheuttaa potilaiden äkillisen kuoleman. Embolian riski kasvaa eteisvärinän myötä, joka liittyy laajentuneeseen kardiomyopatiaan 10-30%: ssa tapauksista.

Laajentuneen kardiomyopatian kulku voi olla nopeasti etenevä, hitaasti etenevä ja toistuva (vaihtelevilla pahenemisilla ja taudin remissioilla). Nopeasti laajenevan kardiomyopatian muunnoksen myötä sydämen vajaatoiminnan terminaalinen vaihe esiintyy 1,5 vuoden kuluessa sairauden ensimmäisten merkkien ilmaantumisesta. Useimmiten laajentuneen kardiomyopatian eteneminen on hitaasti etenevä.

Dilatoitunut kardiomyopatia

Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosi aiheuttaa merkittäviä vaikeuksia tiettyjen kriteerien puuttumisen vuoksi. Diagnoosi määritetään poistamalla muita sairauksia, joihin liittyy sydämen ontelon laajentuminen ja verenkiertohäiriön kehittyminen.

Laajentuneen kardiomyopatian objektiiviset kliiniset oireet ovat kardiomegalia, takykardia, karsintarytmi, mitraali- ja trikuspidiventtiilien suhteellinen vajaatoiminta, BH: n lisääntyminen, keuhkokuume alemmissa keuhkoissa, kaulan suonien turpoaminen, maksan laajentuminen jne.

EKG paljastaa vasemman kammion ja vasemman atriumin ylikuormituksen ja hypertrofian merkkejä, rytmihäiriöitä ja johtumista eteisvärinän tyypin, eteisvärinän, Hänen AV-salpauksen vasemman kimpun salpauksen. Holterin EKG-seurannan avulla määritetään hengenvaaralliset rytmihäiriöt ja arvioidaan repolarisaatioprosessien päivittäinen dynamiikka.

Echokardiografia sallii laajennetun kardiomyopatian tärkeimpien differentiaalisten merkkien havaitsemisen - sydämen onteloiden laajenemisen, vasemman kammion ulostyönnin pienenemisen. EchoCG sulkee pois muita todennäköisiä syitä sydämen vajaatoimintaan - infarktin jälkeinen kardioskleroosi, sydänsairaus jne.; havaitaan seinän lähellä olevia trombeja ja arvioidaan tromboembolian riski.

Radiografisesti voidaan havaita sydämen koon, hydroperikardin, keuhkoverenpainetaudin lisääntyminen. Rakenteellisten muutosten ja sydänlihaksen kontraktiilisuuden, skintigrafian, MRI: n arvioimiseksi suoritetaan sydämen PET. Sydänbiopsiaa käytetään laajennetun kardiomyopatian erilaiseen diagnoosiin muiden taudin muotojen kanssa.

Laajentuneen kardiomyopatian hoito

Laajentuneen kardiomyopatian terapeuttinen taktiikka on korjata sydämen vajaatoiminnan, rytmihäiriöiden, hyperkoagulaation ilmenemismuodot. Potilaille suositellaan sängyn lepoa, nesteen rajoittamista ja suolan saantia.

Huumeiden hoito sydämen vajaatoimintaan sisältää ACE-estäjien (enalapril, kaptopriili, perindopriili jne.), Diureettien (furosemidi, spironolaktoni) nimittämisen. Kun käytetään sydämen rytmihäiriöitä, käytetään β-adrenergisia salpaajia (karvedilolia, bisoprololia, metoprololia), ja sydämen glykosideja (digoksiinia) käytetään varoen. On suositeltavaa ottaa pitkittyneitä nitraatteja (laskimonsisäiset verisuonia laajentavat aineet - isosorbidi dinitraatti, nitrosorbidi) vähentämällä verenkiertoa oikeaan sydämeen.

Tromboembolisten komplikaatioiden ehkäisy laajennetussa kardiomyopatiassa suoritetaan antikoagulanteilla (hepariini subkutaanisesti) ja antiaggreganteilla (asetyylisalisyylihappo, pentoksifylliini, dipyridamoli). Laajentuneen kardiomyopatian radikaali hoito käsittää sydämensiirron. Yli 1 vuoden eloonjääminen sydämensiirron jälkeen on 75–85%.

Laajentuneen kardiomyopatian ennustaminen ja ehkäisy

Yleensä laajentuneen kardiomyopatian kulku on epäsuotuisa: 10-vuotinen eloonjääminen on 15-30%. Keskimääräinen elinajanodote sydämen vajaatoiminnan alkamisen jälkeen on 4-7 vuotta. Potilaiden kuolema johtuu useimmissa tapauksissa kammion fibrilloinnista, kroonisesta verenkiertohäiriöstä, massiivisesta keuhkojen tromboemboliasta.

Kardiologien suosituksia laajennetun kardiomyopatian ehkäisemiseksi ovat muun muassa sairauden perhemuotoiset lääketieteellinen neuvonta, hengitystieinfektioiden aktiivinen hoito, alkoholin käytön poistaminen, tasapainoinen ravitsemus, riittävä vitamiinien ja kivennäisaineiden saanti.

Mikä on laajentunut kardiomyopatia, sen hoito ja ennuste

Sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaudet ovat yleisin kuolinsyy ihmisille ympäri maailmaa. Yksi vakavimmista sydänsairauksista on kardiomyopatia. Patologian vaara on tehokkaan lääkehoidon puuttuminen ja patologian havaitsemisen vaikeus.

Mikä se on?

Kardiomyopatia on sydän- ja verisuonijärjestelmän sairaus, joka ei ole tulehduksellinen, mikä johtaa sydämen toimintahäiriöön. Laimennettu kardiomyopatia on patologia, jossa sydämen ontelot laajenevat ja sydänlihaksen supistuminen vähenee.

Kardiomyosyyttien vaurioituminen johtaa lihaksen harventumiseen. Onteloiden laajenemiseen liittyy se tosiasia, että sydän ei voi tavallisesti sopia ja heittää veren aluksiin. Sydämen vajaatoiminnan merkit lisääntyvät vähitellen.

syitä

Taudin etiologiaa ei ole täysin ymmärretty. Ainoa syy, joka johtaisi kardiomyopatian kehittymiseen, ei. On kuitenkin olemassa useita teorioita, jotka selittävät sen esiintymistä. Taudin kehittymiseen johtavat patologiset tekijät korostuvat niiden perusteella:

• Perinnöllisyys. Yli kolmannes kaikista taudin tapauksista liittyy geneettiseen taipumukseen. On olemassa geenejä, jotka ovat vastuussa tämän patologian esiintymisestä. Perinnöllinen sairaus ilmenee usein useissa perheenjäsenissä.
• Autoimmuuninen aggressio. Kardiomyosyyttien vauriot voivat liittyä immuunisolujen aggressiivisuuteen. Immuunijärjestelmä havaitsee sydänlihassolut vieraana ja alkaa hyökätä heitä vastaan.
• Alkoholin käyttö. Alkoholijuomien pitkäaikainen käyttö voi myös aiheuttaa taudin kehittymisen.
• Myrkyllisten aineiden vaikutus. Myrkyt, jotka tulevat ihmiskehoon, voivat vahingoittaa sydänlihassoluja. Erityisesti alttiita myrkyllisten aineiden työntekijöille teollisessa tuotannossa.
• Altistuminen virusaineille. Virukset voivat laukaista sydänlihassoluja. Lisäksi virusinfektio aiheuttaa usein autoimmuunireaktion.

Välittömän syyn tunnistaminen on erittäin vaikeaa. Useiden provosoivien tekijöiden samanaikainen vaikutus on sallittua.

oireet

Taudille on ominaista asteittainen kurssi, oireiden hidas eteneminen. Harvemmin patologia kehittyy infektion jälkeen. Kardiomyopatian tyypillisiä oireita ovat seuraavat:

• Kipu sydämessä. Taudin alkaessa harjoituksen aikana esiintyy tuskallisia tunteita. Patologian etenemisen myötä jopa levossa.
• Hengenahdistus. Hengitysvaikeus verenkierron pienen ympyrän pysähtymisen vuoksi. Hengenahdistus tapahtuu, kun kävely, lievä fyysinen aktiivisuus. Myöhemmissä vaiheissa potilaalla on vaikeuksia hengittää koko ajan.
• Turvotusta. Useimmiten perifeerinen turvotus paikallistuu alaraajoihin: jaloissa, jalkojen alueella. Dekompensoinnin vaiheessa ne voidaan yleistää.
• Nesteen läsnäolo vatsan tai rinnan ontelossa. Askites ja hydrothorax ovat vakavia oireita sydän- ja verisuonitautien toimintahäiriöissä.
• Yskä. Se esiintyy pääasiassa yöllä, kohoaa altis. Yskä esiintyy keuhkojen alusten stagnaation vuoksi.

Taudista johtuvat oireet osoittavat, että sydän ei selviydy sen toiminnasta. Mitä enemmän kliinisiä oireita ilmenee, sitä suurempi on sydänlihaksen peruuttamattomien vaurioiden riski.

diagnostiikka

Epäilty sairaus voi olla tyypillisiä kliinisiä oireita. Tämän jälkeen lääkärin on suoritettava fyysinen tutkimus. Seuraavat patologiset merkit määritetään:

• Sydämen lyömäsoittimet määräävät sen rajojen laajentuminen. Tämä johtuu vasemman ja oikean kammion onteloiden laajentumisesta.
• Auskulttuurissa sydämen äänet ovat vaimennettuja, eivät usein rytmisiä. Sydämen kärjessä voi kuulla melua systolin aikana. Tämä johtuu kuiturenkaan venymisestä ja mitraaliventtiilin epätäydellisestä sulkemisesta.
• Alaraajoissa on määritelty tiheä turvotus. Tämä osoittaa stagnointia.

Lopullisen diagnoosin tekemiseksi on välttämätöntä sulkea pois muut sydämen patologiat. Tätä varten olisi tehtävä lisätutkimus.

Laajentuneen kardiomyopatian diagnoosin kliinisiin suosituksiin sisältyy useita instrumentaalisia tutkimuksia:

• Sydänfilmi. Tunnistetut merkit sydämen onteloiden hypertrofiasta (molemmat kammiot). Usein elektrokardiogrammissa heikentyi huomattavasti repolarisaatiota eli muutoksia ST-segmentissä. Pitkällä taudin kululla rytmi ja johtokyky häiriintyvät.
• Sydämen ultraäänitutkimus. Informatiivisin tutkimusmenetelmä. Echokardiografialla sydämen suurentuneet ontelot visualisoidaan.
• Rintakuva rintakehästä. Röntgenissä määräytyy sydämen varjon laajeneminen. Muita patologisia muutoksia syntyy komplikaatioiden kanssa: hydroperikardi, perikardiitti, keuhkoverisuonitulehdus.
• Päivittäinen EKG-valvonta. Menetelmää käytetään tapauksissa, joissa epäillään rytmihäiriöitä tapauksissa, joissa normaalia elektrokardiogrammaa ei muuteta.

Lisäksi nimetyt ja laboratoriotutkimusmenetelmät. Niitä käytetään muiden sydänsairauksien sulkemiseen. Yleensä veren määrä määrittää leukosyyttien määrän ja erytrosyyttien sedimentoitumisnopeuden. Kardiomyopatian osalta nämä indikaattorit ovat normaalien rajojen sisällä. Tämä on erottuva piirre, joka mahdollistaa tämän patologian erottamisen myokardiitista.

hoito

Kardiomyopatian hoidon tarkoituksena on vähentää sydämen vajaatoiminnan oireita ja estää komplikaatioita. Etiotrooppista hoitoa, eli syyn poistamista, ei sovelleta. Hoito sisältää lääkkeiden käytön taudin kehittymisen varhaisessa vaiheessa, dekompensoinnin vaiheessa näytetään sydämensiirto.

lääkitys

Taudin hoito tulisi määrittää integroidulla lähestymistavalla. Lääkkeitä käytetään sydämen vajaatoiminnan vähentämiseen. Lääkehoitoa käytetään taudin varhaisessa vaiheessa ja siihen kuuluvat seuraavat lääkeryhmät:

• ACE-estäjät (Enalapril, Ramipril).
• Beetasalpaajat (metoprololi, bisoprololi, verapamiili).
• Diureetit (Veroshpiron, Spironolactone).
• Sydämen glykosidit (Digoxin, Celanid).
• Perifeeriset vasodilataattorit (Fantolamin, Prazosin).

ACE-estäjät vähentävät sydänlihaksen remodelingin nopeutta. Täten, kun käytetään tämän ryhmän lääkkeitä, taudin eteneminen hidastuu. Nämä lääkkeet on määrätty elämään, annos valitaan yksilöllisesti.

Beetasalpaajat vähentävät sykettä. Tällä on positiivinen vaikutus sydänlihaksen tilaan: niiden käyttö estää kardiomyosyyttien häviämisen. Lääkkeiden käyttö alkaa vähimmäisannoksella. Vähitellen se kasvaa kannettavaksi.

Diureettiryhmästä aldosteroniantagonisteja käytetään yleisimmin. Tämän ryhmän tärkein edustaja on Spironolactone. Sen käyttö estää hypokalemiaa. Tehottomuuden sattuessa spironolaktoniin lisätään muita salureetteja. Silmukka-diureeteilla on voimakkaampi diureettinen vaikutus. Niiden käyttö liittyy kuitenkin suuriin komplikaatioihin.

Sydämen glykosidien karakterisointi

Sydämen glykosidit määrätään sydämen vajaatoiminnalle, johon liittyy sydämen sykkeen lisääntyminen. Yleisimmin käytetty on digoksiini.

Perifeeristen vasodilataattoreiden vastaanotto vähentää verenkiertoa oikeaan atriumiin, mikä mahdollistaa ruuhkautumisen pienessä verenkierron ympyrässä. Nitraatit ovat yleisimmin määrättyjä (Nitromint, Izosobida dinitrate).

Tromboosin ja tromboembolian ehkäisemiseksi määrätään antikoagulantteja ja verihiutaleiden vastaisia ​​aineita. Varfariinia, fraxipariinia, aspiriinia, klopidogreeliä käytetään hoidossa.

leikkaus

Kardiomyopatian lääkehoito voi vain pysäyttää taudin oireet ja lykätä haitallista lopputulosta. Patologiaa ei voida täysin parantaa lääkkeiden avulla. Tärkein hoitomenetelmä on leikkaus. Taudin alkuvaiheessa ne käyttävät sydämentahdistimia. Kardiomyopatian etenemisen myötä tehdään sydänsiirto, muut minimaalisesti invasiiviset hoitovaihtoehdot ovat tehottomia tässä tapauksessa.

näkymät

Kardiomyopatian ennuste on epäsuotuisa. Taudin selittämätön etiologia ja tehokkaan hoidon puute johtavat kuolleisuuden suureen riskiin. Yleinen eloonjääminen 10 vuoden aikana on noin 20-30%. Ennuste riippuu hoidosta:

1. Konservatiivinen hoito ei johda elinajanodotteen huomattavaan kasvuun.
2. Sydänsiirto parantaa potilaan mahdollisuutta pidentää elämää.

Vaihtoehdot virtauksen DCM

Taudin yhteydessä on suuri komplikaatioiden vaara. Suuri on mahdollisuus äkilliseen kuolemaan sydämen vajaatoiminnasta.

Laimennettu kardiomyopatia on parantumaton sairaus, jossa on epäselvä etiologia. Taudin kliiniset ilmenemismuodot liittyvät sydämen toiminnan progressiiviseen heikentymiseen.

Lääkehoito on oireenmukaista, ei ole mahdollista parantaa tautia lääkkeiden avulla, vaan niitä käytetään vain pitämään sydänlihaksen aktiivisuuden riittävällä tasolla elämään. Ainoa mahdollisuus täydelliseen parannukseen on sydämensiirto.

Mikä on laajentuneen kardiomyopatian riski?

Kardiologiassa kardiomyopatiaa (ILC) on vaikein diagnosoida. Lääkärit ovat suhteellisen harvinaisia ​​tässä potilasryhmässä. Sydän- ja verisuonitautien esiintyvyyden rakenteessa ILC: t ovat pieniä. Usein diagnoosi tehdään myöhemmissä vaiheissa, kun konservatiivinen lääkehoito on tehoton.

Laboratorioiden ja instrumentaalisten tutkimusmenetelmien arsenaalin laajenemisen yhteydessä lisääntynyt potilaiden määrä, joilla on vakiintunut nosologinen diagnoosi. Patologia esiintyy 3-4 hengeltä 1000: sta. Yleisin dilatoitunut kardiomyopatia (DCMP) ja hypertrofinen.

Mikä on laajentunut kardiomyopatia?

Niinpä laajentunut kardiomyopatia - mikä se on? DCM on sydämen lihaskudoksen vaurio, jossa ontelot laajenevat lisäämättä seinämän paksuutta ja sydämen kontraktiofunktio häiriintyy.

Kehon pääpumpun ontelot ovat vasen, oikea atria ja kammiot. Jokainen heistä kasvaa kooltaan, enemmän kuin vasen kammio. Sydän muodostaa pallomaisen muodon.

Sydämestä tulee kuin “rätti”, flabby, venytetty. Diastolin (rentoutumisen) aikana kammiot ovat täynnä verta, mutta sydänlihaksen määrä heikkenee myokardiaalisen supistumiskyvyn heikkenemisen vuoksi. Tämä johtaa progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan. Yleisin kuolinsyy laajennetussa kardiomyopatiassa on rytmihäiriö (eteisvärinä, Hänen nippujalkajärjestelmänsa salpa), mikä johtaa sydämen pysähtymiseen. Laajennettu kardiomyopatia ilmoitetaan diagnoosissa koodina ICD 10 - I42.0: n mukaisesti.

Syyt sydämen laajenemiseen

Reaktioiden patologisen kaskadin aiheuttavia tekijöitä ovat infektiot (virukset, bakteerit) ja myrkylliset aineet (alkoholi, raskasmetallit, lääkkeet). Käynnistystekijät voivat kuitenkin toimia vain elimistön immuunipuolustusmekanismien rikkomisen olosuhteissa. Näihin ehtoihin kuuluvat:

• aiemmin olemassa olevat autoimmuunisairaudet (nivelreuma, systeeminen lupus erythematosus);
• immuunipuutosoireyhtymä (synnynnäinen ja hankittu sairaus).

Kuten mikä tahansa tauti, laajentunut kardiomyopatia voi kehittyä vain, jos patologiselle prosessille on suotuisat olosuhteet, monien syiden yhdistelmä. DCM: n myöhemmissä vaiheissa syytä ei ole mahdollista määrittää, eikä sitä tarvita. Siksi 80% dilatoituneesta kardiomyopatiasta pidetään idiopaattisena (ts. Epäselvänä alkuperänä).

Mutta jos potilaan patologian havaitsemisajankohtana on kroonisia sairauksia, niitä pidetään sydänkudoksen vahingoittumisen syynä ja sydämen kammioiden laajenemisena. Tässä tapauksessa diagnoosi kuulostaa toissijaisen dilatoidun kardiomyopatian tavoin.

synnyssä

1. Vaikuttavat sydänlihakset eivät voi tehdä impulsseja oikein ja sopia täydellä voimalla.
2. Frank-Starlingin lain mukaan mitä pidempi lihaskuitu on, sitä vahvempi se on. Sydämen lihaksia venytetään, mutta vammojen takia sitä ei voi alentaa kokonaisuudessaan.
3. Tämän seurauksena laajentuneelle kardiomyopatialle on tunnusomaista systolin aikana poistetun veren määrän väheneminen, kammioiden onteloon jää enemmän verta.
4. Reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän (RAAS) hormonit aktivoituvat verenvirtauksen puuttuessa kudoksissa. Hormonit rajoittavat verisuonia, lisäävät verenpainetta, lisäävät verenkierron määrää.
5. Perifeeristen kudosten hapenpoiston kompensoimiseksi syke kasvaa - Weinbridgen refleksi.
6. Kohdissa 3, 4 ja 5 määritelty määrä lisää kardiomyosyyttien kuormitusta. Tämän seurauksena laajentuneeseen kardiomyopatiaan liittyy lihasmassaa, ts. Sydänlihaksen hypertrofiaa. Kunkin lihaskuidun koko kasvaa.
7. Sydänkudoksen massa kasvaa, mutta syöttövaltimoiden lukumäärä on aina, mikä johtaa veren tarjonnan puuttumiseen kardiomyosyyteille - iskemiaan.
8. Hapen puute pahentaa tuhoavia prosesseja.
9. Monet sydämen myosyytit tuhotaan ja korvataan sidekudos soluilla. Hajotettua kardiomyopatiaa seuraa sydänlihaksen fibroosin ja skleroosin prosesseja.
10. Sidekudoksen alueet eivät johda impulsseihin, eivät sovi.
11. Rytmihäiriöt kehittyvät, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen.

Taudin oireet

Aluksi potilaat eivät tiedä sairaudestaan. Korvausmekanismit peittävät patologisen prosessin. On kuvattu tapauksia, joissa äkillinen kuolema sydämen lisääntyneessä stressissä (psykoemionaalinen stressi, liiallinen fyysinen aktiivisuus) väitetyn ”täydellisen fyysisen hyvinvoinnin” taustalla.

Mutta useimmille laajennetusta kardiomyopatiasta kärsiville ihmisille kliininen kuva kehittyy vähitellen. Potilaiden valitukset voidaan jakaa oireyhtymien mukaan:

• rytmihäiriöt - tunne uppoavasta sydämestä, nopea syke;
• iskeeminen angina - kipu rintalastan kivun alalla, mikä antaa vasemmalle;
• vasemman kammion vika - yskä, hengenahdistus, ilman tunne, usein kongestiivinen keuhkokuume;
• oikean kammion vika - jalkojen turvotus, neste vatsanontelossa maksan laajentumisena;
• lisääntynyt paine - temppeleissä oleva puristava kipu, pulssin tunne pään takaosassa, välkkyvä kärpäs silmien edessä, huimaus.

Laajentuneen kardiomyopatian myötä oireet etenevät, mikä johtaa väistämättä kuolemaan.

hoito

Ensinnäkin henkilön, jolla on vakiintunut diagnoosi, on muutettava elämäntapaansa.

1. Poista alkoholin käyttö. Alkoholi ja sen aineenvaihduntatuotteet ovat kardiotoksisia aineita, jotka tuhoavat sydänlihassoluja.
2. Tupakointipotilaiden pitäisi heittää savukkeita. Nikotiini rajoittaa verisuonia ja pahentaa sydämen iskemiaa.
3. Laajennettu kardiomyopatia edellyttää suolan hylkäämistä. Se säilyttää vettä kehossa, lisää verenpainetta ja stressiä sydämeen.
4. Kuten muidenkin kardiologisten sairauksien tapaan, sinun pitäisi tarttua kolesterolin ruokavalioon, syödä kasviöljyjä, makean veden kaloja, vihanneksia ja hedelmiä.

Lääkäri valitsee fyysisen aktiivisuuden kliinisen ja instrumentaalisen tutkimuksen tietojen perusteella.

Laajentuneen kardiomyopatian merkkejä

Lääkehoito

Taudin syyn vaikuttaminen ei useinkaan ole mahdollista. Siksi laajentuneen kardiomyopatian hoito patogeneettinen ja oireenmukaista:

1. Angiotensiiniä konvertoivan entsyymin inhibiittoreita ja sartaaneja käytetään seinien venyttämisen ja kovettumisen pysäyttämiseksi. Nämä lääkkeet poistavat RAAS-hormonien vaikutuksen - laajentavat valtimoita, vähentävät sydämen kuormitusta, parantavat ravitsemusta, edistävät hypertrofian käänteistä kehitystä.
2. Beetasalpaajat - vähentävät rytmiä, estävät ektooppista kiihtyvyyttä, vähentävät katekoliamiinien vaikutusta sydämen kudoksiin, vähentävät hapen tarvetta.
3. Pysyvyyden läsnä ollessa käytetään diureettisia lääkkeitä, ja diureesi, kaliumin, natriumin määrä veressä on seurattava.
4. Jos esiintyy rytmihäiriöitä, kuten pysyvä eteisvärinän muoto, on yleistä määrätä sydämen glykosideja. Nämä lääkeaineet pidentävät supistusten välistä aikaa, sydän pysyy pidempään rentoutumisen tilassa. Diastolin aikana ruokitaan sydänlihaa, se palautetaan.
5. Ennaltaehkäisy on verihyytymien muodostuminen. Tätä varten määritä erilaisia ​​verihiutaleiden vastaisia ​​aineita ja antikoagulantteja.

Laajentuneen kardiomyopatian hoito päivittäin ja elinikäisesti.

Kirurginen hoito

Joskus potilaan tila on niin ikään laiminlyöty, että odotettavissa oleva elinajanodote on enintään yksi vuosi. Tällaisissa tilanteissa sydänsiirto on mahdollista.

Yli 80% potilaista sietää tätä toimintaa hyvin, tutkimusten mukaan 5-vuotista eloonjäämistä havaitaan 60%: lla potilaista. Jotkut potilaat, joilla on istutettu sydän, elävät 10 vuotta tai enemmän.

Kehittyvien venttiilihäiriöiden läsnä ollessa tehdään anoplastia - venttiilien laajennettu rengas on ommeltu ja keinotekoinen venttiili istutetaan.

Laajentuneen kardiomyopatian kirurginen hoito kehittyy aktiivisesti ja tutkitaan uusia kirurgisten toimenpiteiden mahdollisuuksia.

Lievennetty kardiomyopatia lapsilla

Kardiopatiaa havaitaan kaikenikäisille potilaille. Sairaus on perinnöllinen, mutta se voi kehittyä tartuntatauteissa, reumaattisissa ja muissa sairauksissa. Niinpä laajennettu kardiomyopatia lapsilla voi ilmetä syntymähetkellä ja fyysisen kasvun prosessissa.

Lapsi on vaikea diagnosoida: taudilla ei ole erityistä klinikaa. Aikuisten kontingenssille tyypillisten valitusten lisäksi:

• kasvua ja kehitystä;
• imettäminen vastasyntyneillä;
• hikoilu;
• ihon syanoosi.

Pediatrisen kardiomyopatian diagnoosin ja hoidon periaatteet ovat samat kuin aikuiskäytännössä. Huumeita valittaessa korostetaan niiden käytön hyväksyttävyyttä pediatriassa.

Ennuste ja mahdolliset komplikaatiot

Kuten mikä tahansa tauti, elämän ennuste riippuu diagnoosin oikea-aikaisuudesta. Valitettavasti laajentuneella kardiomyopatialla ennuste on huono.

Huono ennustemerkki on:

• ikä;
• vasemman kammion ejektionfraktio alle 35%;
• rytmihäiriöt - johtamisjärjestelmän esto, fibrillointi;
• alhainen verenpaine;
• lisääntynyt katekoliamiinit, eteisnatriittinen tekijä.

On olemassa todisteita kymmenen vuoden eloonjäämisestä 15–30%: lla potilaista.

Kardiomyopatian komplikaatiot ovat samat kuin muissa kardiologisissa sairauksissa. Tämä luettelo sisältää sydämen vajaatoiminnan, sydäninfarktin, trombembolian, rytmihäiriöt ja keuhkopöhön.

Äkillisen kuoleman todennäköisyys

On osoitettu, että puolet potilaista kuolee kroonisen sydämen vajaatoiminnan dekompensoinnissa. Toisen puolen potilaista diagnosoidaan äkillinen kuolema.

Kuoleman syyt ovat:

• sydänpysähdys, esimerkiksi kammiovärinä;
• keuhkoembolia;
• iskeeminen aivohalvaus;
• kardiogeeninen sokki;
• keuhkopöhö.

Äkillinen kuolema voi tapahtua diagnoosissa olevalla henkilöllä sekä henkilöillä, jotka eivät ole tietoisia patologiastaan.

Hyödyllinen video

Lisätietoja laajennetusta kardiomyopatiasta on tässä videossa: