Lupus erythematosus, mikä tämä sairaus on? Kuva, hoito ja elinajanodote

Lupus erythematosus on autoimmuuninen patologia, jossa on verisuonten ja sidekudoksen vaurio ja sen seurauksena ihmisen iho. Sairaus on systeeminen, ts. useissa kehon järjestelmissä on loukkaus, jolla on kielteinen vaikutus kokonaisuuteen ja erityisesti yksittäisiin elimiin, mukaan lukien immuunijärjestelmä.

Taudin herkkyys naisille on useita kertoja suurempi kuin miehillä, mikä liittyy naisten kehon rakenteellisiin piirteisiin. Systeemisen lupus erythematosuksen (SLE) kehittymisen kriittisin ikä katsotaan murrosikäiseksi, raskauden aikana ja tietyn ajanjakson jälkeen sen jälkeen, kun elin kulkee elpymisvaiheen läpi.

Lisäksi patologian esiintymisen erillinen luokka katsotaan lapsen iäksi kahdeksan vuoden aikana, mutta tämä ei ole ratkaiseva parametri, koska se ei sulje pois synnynnäistä taudin tyyppiä tai sen ilmenemistä elämän alkuvaiheissa.

Mikä tämä sairaus on?

Systeeminen lupus erythematosus (SLE, Libman-Sachs-tauti) (lat. Lupus erythematodes, englanti. Systeeminen lupus erythematosus) on sidekudoksen hajanainen sairaus, jolle on tunnusomaista sidekudoksen ja sen johdannaisten systeemiset immunokompleksiset leesiot, mikroverenkierron verisuonten leesiot.

Systeeminen autoimmuunisairaus, jossa ihmisen immuunijärjestelmän tuottamat vasta-aineet vahingoittavat terveiden solujen DNA: ta, sidekudos vahingoittuu pääasiassa verisuonikomponentin läsnä ollessa. Taudin nimi johtui sen tunnusmerkistä - nenän ja poskien ihottuma (kärsivä alue muistuttaa muodoltaan perhosia), joka, kuten keskiajalla uskottiin, muistuttaa suden puremista.

tarina

Nimi lupus erythematosus sai latinankielisestä sanasta "lupus" - susi ja "erythematosus" - punainen. Tämä nimi annettiin sen vuoksi, että nälkäisen suden puremisen jälkeiset ihon merkit ovat samankaltaisia.

Lupus erythematosuksen tapaustapahtuma sai alkunsa vuonna 1828. Tämä tapahtui sen jälkeen, kun ranskalainen ihotautilääkäri Biett kuvasi ensin ihon oireita. Paljon myöhemmin, 45 vuoden kuluttua, ihotautilääkäri Kaposhi huomasi, että joillakin potilailla on ihon oireiden lisäksi sisäelinten sairauksia.

Vuonna 1890 englantilainen lääkäri Osler löysi sen, että systeeminen lupus erythematosus voi esiintyä ilman ihon ilmentymiä. LE- (LE) -solujen ilmiön kuvaus on solujen fragmenttien havaitseminen veressä vuonna 1948. potilaiden tunnistamiseen.

Vuonna 1954 tiettyjä proteiineja havaittiin sairastuneiden vasta-aineiden veressä, jotka toimivat omia solujaan vastaan. Tätä havaintoa on käytetty herkkien testien kehittämisessä systeemisen lupus erythematosuksen diagnosoimiseksi.

syitä

Taudin syitä ei ole täysin ymmärretty. Asennettu vain arvioidut tekijät, jotka vaikuttavat patologisten muutosten esiintymiseen.

Geneettiset mutaatiot - paljastivat joukon geenejä, jotka liittyvät spesifisiin immuunijärjestelmän häiriöihin ja alttiuteen systeemiselle lupus erythematosukselle. He ovat vastuussa apoptoosin prosessista (vapautuu vaarallisten solujen kehosta). Kun mahdolliset tuholaiset viivästyvät, terveitä soluja ja kudoksia vahingoitetaan. Toinen tapa on hajottaa immuunipuolustuksen hallintaprosessi. Fagosyyttien reaktio muuttuu liian voimakkaaksi, ei pysähdy vieraan aineen tuhoutumiseen, omat solunsa otetaan "vieraaksi".

1. Ikä - kaikkein systeemisin lupus erythematosus vaikuttaa 15–45-vuotiaisiin, mutta on olemassa tapauksia, jotka tapahtuivat lapsuudessa ja vanhuksilla.
2. Perinnöllisyys - on olemassa tapauksia, joissa perheiden tauti esiintyy todennäköisesti vanhemmilta sukupolvilta. Vakavan lapsen riski on kuitenkin pieni.
3. Kilpailu - amerikkalaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että mustat ihmiset ovat sairaita 3 kertaa useammin valkoisia, ja tämä syy on myös voimakkaampi alkuperäiskansojen intiaanien, Meksikon alkuperäiskansojen, aasialaisten ja espanjalaisten keskuudessa.
4. Sukupuoli - kuuluisien sairaiden naisten keskuudessa 10 kertaa enemmän kuin miehet, joten tutkijat yrittävät luoda yhteyden sukupuolihormoneihin.

Ulkoisista tekijöistä patogeenisin on intensiivinen aurinkosäteily. Intohimo voi innostaa geneettisiä muutoksia. Mielestäni ihmiset, jotka ovat ammattimaisesti riippuvaisia ​​auringon, pakkasen ja ympäristön lämpötilan jyrkistä vaihteluista (merimiehet, kalastajat, maataloustyöntekijät, rakentajat), ovat useammin sairastuneita systeemisellä lupuksella.

Merkittävässä osassa potilaita systeemisen lupus erythematosuksen kliinisiä oireita esiintyy hormonaalisten muutosten aikana raskauden, vaihdevuosien, hormonaalisen ehkäisyvalmisteen taustalla intensiivisen puberteen aikana.

Sairaus liittyy myös infektioon, vaikka ei ole vielä mahdollista todistaa minkään patogeenin roolia ja vaikutusta (kohdennettu työ virusten roolin suhteen on käynnissä). Pyrkimykset tunnistaa yhteys immuunipuutosoireyhtymään tai taudin tarttuvuuden toteamiseksi ovat toistaiseksi epäonnistuneet.

synnyssä

Miten systeeminen lupus erythematosus kehittyy terveessä ihmisessä? Tiettyjen tekijöiden vaikutuksesta ja immuunijärjestelmän heikentynyt toiminta kehossa epäonnistuu, mikä alkaa tuottaa vasta-aineita kehon "natiivisia" soluja vastaan. Toisin sanoen kudokset ja elimet alkavat näkyä elimistössä vieraina esineinä ja itsestään tuhoava ohjelma käynnistetään.

Tämä kehon reaktio on luonteeltaan patogeeninen, mikä aiheuttaa tulehdusprosessin kehittymisen ja terveiden solujen inhiboinnin eri tavoin. Useimmiten ne vaikuttavat verisuoniin ja sidekudokseen. Patologinen prosessi johtaa ihon eheyden rikkomiseen, sen ulkonäön muutokseen ja verenkierron vähenemiseen leesiossa. Taudin etenemisellä on vaikutusta koko organismin sisäisiin elimiin ja järjestelmiin.

luokitus

Vahingon alueesta ja taudin kulun luonteesta riippuen ne luokitellaan eri tyyppeihin:

1. Lupus erythematosus, joka aiheutuu tiettyjen lääkkeiden ottamisesta. Se johtaa SLE-oireiden ilmaantumiseen, jotka voivat itsestään hävitä lääkkeiden lopettamisen jälkeen. Lääkkeet, jotka voivat johtaa lupus erythematosuksen kehittymiseen, ovat lääkkeitä valtimon verenpaineen (arterioolisten vasodilataattoreiden), antiarytmisten, antikonvulsanttien hoitoon.
2. Systeeminen lupus erythematosus. Sairaus on altis nopealle etenemiselle kehon minkä tahansa elimen tai järjestelmän tappion myötä. Se esiintyy kuumetta, pahoinvointia, migreeniä, kasvojen ja kehon ihottumaa sekä eri luonteisia kipuja missä tahansa kehon osassa. Ominaisimpia ovat migreenit, nivelkipu, munuaisten kipu.
3. Vastasyntyneen lupus. Esiintyy vastasyntyneillä, usein yhdistettynä sydämen vajaatoimintaan, vakaviin immuunijärjestelmän häiriöihin ja maksan epänormaaliin kehittymiseen. Sairaus on erittäin harvinaista; konservatiivisen hoidon toimenpiteet voivat tehokkaasti vähentää vastasyntyneen lupuksen ilmentymiä.
4. Discoid lupus. Taudin yleisin muoto on Biettan keskipakoiserytema, jonka tärkeimmät ilmenemismuodot ovat ihon oireet: punainen ihottuma, epidermiksen sakeutuminen, tulehtuneet plakit, jotka muuttuvat arpiksi. Joissakin tapauksissa tauti johtaa suun ja nenän limakalvojen vahingoittumiseen. Erilaisia ​​discoidia on lupus erythematosus Kaposi-Irganga, jolle on tunnusomaista ihon toistuvat ja syvät vauriot. Tämän sairauden muodon piirteet ovat merkkejä niveltulehduksesta sekä ihmisen suorituskyvyn heikkenemisestä.

Lupus erythematosuksen oireet

Systeemisenä sairautena lupus erythematosus on tunnettu seuraavista oireista:

• krooninen väsymysoireyhtymä;
• nivelten turvotus ja arkuus sekä lihaskipu;
• selittämätön kuume;
• rintakipu syvällä hengityksellä;
• lisääntynyt hiustenlähtö;
• punainen, ihottuma kasvoilla tai ihon värimuutokset;
• herkkyys auringolle;
• turvotus, jalkojen turvotus, silmät;
• turvonnut imusolmukkeet;
• Sormien sinistäminen tai valkaiseminen, jaloissa, kylmässä tai stressihetkellä (Raynaudin oireyhtymä).

Yksilöt kokevat päänsärkyä, kramppeja, huimausta, masennusta.

Uudet oireet voivat näkyä vuosien kuluttua diagnoosista. Joillakin potilailla yksi elinjärjestelmä kärsii (nivelet tai iho, verisuonten elimet), muissa sairaissa ilmenemismuodoissa he voivat vaikuttaa moniin elimiin ja niillä on moniorganismi. Runkojärjestelmien tuhoutumisen vakavuus ja syvyys on erilainen kaikille. Usein vaikuttaa lihasten ja nivelten aiheuttamaan niveltulehdusta ja lihaskipua (lihasten kipua). Ihon ihottumat ovat samanlaisia ​​eri potilailla.

Jos potilaalla on useita elinilmiöitä, tapahtuu seuraavat patologiset muutokset:

• munuaisten tulehdus (lupus nephritis);
• verisuonten tulehdus (vaskuliitti);
• keuhkokuume: keuhkokuume, keuhkokuume;
• sydänsairaudet: sepelvaltimotulehdus, myokardiitti tai endokardiitti, perikardiitti;
• veritaudit: leukopenia, anemia, trombosytopenia, verihyytymien riski;
• aivojen tai keskushermoston vaurioituminen ja tämä provosoi: psykoosi (käyttäytymisen muutos), päänsärky, huimaus, halvaus, muistin vajaatoiminta, näköongelmat, kouristukset.

Mitä lupus erythematosus näyttää?

Alla oleva kuva osoittaa, miten tauti ilmenee ihmisillä.

Tämän autoimmuunisairauden oireiden ilmeneminen voi vaihdella merkittävästi eri potilailla. Kuitenkin ihovauriot, nivelet (lähinnä kädet ja sormet), sydän, keuhkot ja keuhkoputket sekä ruoansulatuselimet, kynnet ja hiukset, jotka tulevat haavoittuvammiksi ja alttiiksi lisääntymiselle, sekä aivot, ovat yleensä yleisiä alueita leesioiden lokalisoinnissa. ja hermosto.

Taudin vaiheet

Sairauden oireiden vakavuudesta riippuen systeeminen lupus erythematosus on useita vaiheita:

1. Akuutti vaihe - tässä kehitysvaiheessa lupus erythematosus etenee jyrkästi, potilaan yleinen tila pahenee, hän valittaa jatkuvasta väsymyksestä, lämpötilan noususta jopa 39-40 asteeseen, kuumetta, kipua ja särkeviä lihaksia. Kliininen kuva kehittyy nopeasti, jo 1 kuukauden kuluttua tauti kattaa kaikki kehon elimet ja kudokset. Akuutin lupus erythematosuksen ennuste ei ole lohduttavaa ja usein potilaan elinajanodote ei ylitä 2 vuotta;
2. Subakuutti-vaihe - taudin etenemisnopeus ja kliinisten oireiden vakavuus eivät ole samat kuin akuutissa vaiheessa ja sairauden ajankohdasta, kunnes oireiden alkaminen voi kestää yli yhden vuoden. Tässä vaiheessa sairaus korvataan usein pahenemisvaiheilla ja vakaalla remissiolla, ennuste on yleensä suotuisa ja potilaan tila riippuu suoraan määritetyn hoidon riittävyydestä;
3. Krooninen muoto - sairaus on kurssin hidas muoto, kliiniset oireet ovat lieviä, sisäelimiä ei käytännöllisesti katsoen vaikuta ja keho kokonaisuudessaan toimii normaalisti. Suhteellisen lievästä lupus erythematosuksesta huolimatta taudin paraneminen tässä vaiheessa on mahdotonta. Ainoa asia, joka voidaan tehdä, on lievittää oireiden vakavuutta lääkkeiden avulla pahenemisajankohtana.

SLE: n komplikaatiot

SLE: tä aiheuttavat tärkeimmät ongelmat:

1) Sydänsairaus:

• perikardiitti - sydämen pussin tulehdus;
• sydämen sepelvaltimoiden kovettuminen johtuen tromboottisten hyytymien kertymisestä (ateroskleroosi);
• endokardiitti (vaurioituneiden sydänventtiilien infektio), joka johtuu sydämen venttiilien tiivistymisestä, verihyytymien kertymisestä. Usein suoritetaan venttiilin siirto;
• sydänlihastulehdus (sydänlihaksen tulehdus), joka aiheuttaa vakavia rytmihäiriöitä, sydänlihaksen sairauksia.

2) Munuaisten patologiat (nefriitti, nefroosi) kehittyvät 25%: lla SLE: tä sairastavista potilaista. Ensimmäiset oireet ovat jalkojen turvotus, proteiinin ja veren esiintyminen virtsassa. Se on erittäin hengenvaarallinen munuaisten vajaatoiminta normaalisti. Hoitoon kuuluu vahvojen lääkkeiden käyttö SLE: lle, dialyysille, munuaissiirroille.

3) Veritaudit, hengenvaarallinen.

• punasolujen vähentäminen (solujen syöttäminen hapella), valkosolut (infektioiden ja tulehdusten tukahduttaminen), verihiutaleet (edistävät veren hyytymistä);
• punasolujen tai verihiutaleiden puutteen aiheuttama hemolyyttinen anemia;
• veren muodostavien elinten patologiset muutokset.

4) Keuhkosairaudet (30%), pleuriitti, rintakehän lihasten tulehdus, nivelet, nivelsiteet. Akuutti lupus erythematosus (keuhkokudoksen tulehdus). Keuhkoveritulppa - verisuonten lisääntyneen viskositeetin takia valtimoiden tukkeutuminen (verihyytymät).

diagnostiikka

Oletus, että lupus erythematosus esiintyy, voidaan tehdä ihon punaisen tulehduksen perusteella. Erytematoosin ulkoiset merkit voivat muuttua ajan myötä, joten tarkkaa diagnoosia on vaikea tehdä. On tarpeen käyttää lisäkokeita:

• yleiset veri- ja virtsakokeet;
• maksan entsyymien määrittäminen;
• Ydinvoima-aineen analyysi (ANA);
• rintaröntgen;
• ekokardiografia;
• biopsia.

Erotusdiagnostiikka

Krooninen lupus erythematosus erottuu jäkälän planus, tuberkuloosinen leukoplakia ja lupus erythematosus, varhainen nivelreuma, Sjogrenin oireyhtymä (ks. Suun kuivuminen, silmien kuivausoireyhtymä, valofobia). Huulien punaisen reunan tappion myötä krooninen SLE erottuu hankaavasta pre-caberous cheilitista Manganotti ja aktininen cheilitis.

Koska sisäelinten vauriot ovat aina samankaltaisia ​​eri infektioprosessien yhteydessä, SLE erottuu Lymen taudista, syfilisistä, mononukleoosista (lapsille tarttuva mononukleoosi: oireet), HIV-infektio.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito

Hoidon tulisi olla mahdollisimman sopiva yksittäiselle potilaalle.

Sairaalahoito on tarpeen seuraavissa tapauksissa:

• pysyvässä lämpötilan nousussa ilman näkyvää syytä;
• hengenvaarallisissa tilanteissa: nopeasti kehittyvä munuaisten vajaatoiminta, akuutti keuhkokuume tai keuhkoverenvuoto.
• kanssa neurologisia komplikaatioita.
• verihiutaleiden, erytrosyyttien tai veren lymfosyyttien määrän merkittävä väheneminen.
• jos SLE: n pahenemista ei voida parantaa avohoidossa.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoitoon pahenemisvaiheessa hormonaalisia lääkkeitä (prednisonia) ja sytostaatteja (syklofosfamidi) käytetään laajalti tietyn mallin mukaisesti. Lihas- ja liikuntaelimistön elimien tappion sekä kasvavan lämpötilan myötä ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet (diklofenaakki) määrätään.

Kehon sairauden asianmukaisen hoidon vuoksi on tarpeen kuulla alan asiantuntijaa.

Tehosäännöt

Vaaralliset ja haitalliset tuotteet lupukselle:

• suuria määriä sokeria;
• kaikki paistetut, rasvaiset, suolaiset, savustetut, purkitetut;
• allergiset reaktiot;
• makeat juomat, energia ja alkoholijuomat;
• munuaisten ongelmien läsnä ollessa kaliumia sisältävä ruoka on vasta-aiheista;
• tehdasvalmisteiset säilykkeet, makkarat ja makkarat;
• kauppa majoneesi, ketsuppi, kastikkeet, kastikkeet;
• leivonnaiset kermaineen, tiivistetty maito, keinotekoisilla täyteaineilla (tehtaan hillot, hillot);
• pikaruokaa ja tuotteita, joilla on luonnottomia täyteaineita, väriaineita, rippureita, makua ja hajua parantavia aineita;
• kolesterolia sisältävät tuotteet (pullat, leipä, punainen liha, maitotuotteet, joissa on runsaasti rasvaa, kastikkeet, kastikkeet ja keitot, jotka perustuvat kerman valmistukseen);
• tuotteet, joilla on pitkä säilyvyysaika (eli ne tuotteet, jotka nopeasti huonontuvat, mutta koostumuksessa esiintyvät erilaiset kemialliset lisäaineet voidaan säilyttää hyvin pitkään - tässä esimerkkinä voidaan osoittaa, että maitotuotteet ovat vuotuisia).

Kuluttamalla näitä tuotteita voit nopeuttaa taudin etenemistä, joka voi olla kohtalokas. Tämä on suurin vaikutus. Ja ainakin lupuksen nukkumisvaihe tulee aktiiviseksi, minkä vuoksi kaikki oireet pahenevat ja terveydentila pahenee merkittävästi.

elinajanodote

Survival 10 vuotta systeemisen lupus erythematosuksen diagnosoinnin jälkeen - 80% 20 vuoden kuluttua - 60%. Tärkeimmät kuolinsyyt: lupus nephritis, neuro-lupus, välitulehdukset. On olemassa tapauksia, joissa eloonjääminen on 25-30 vuotta.

Yleensä systeemisen lupus erythematosuksen laatu ja pitkäikäisyys riippuvat useista tekijöistä:

1. Potilaan ikä: mitä nuorempi potilas on, sitä suurempi on autoimmuuniprosessin aktiivisuus ja mitä aggressiivisempi tauti on, mikä liittyy immuunijärjestelmän reaktiivisuuteen nuorena (enemmän autoimmuunivasta-aineita tuhoaa omat kudoksensa).
2. Hoidon oikea-aikaisuus, säännöllisyys ja riittävyys: hormonien, glukokortikosteroidien ja muiden lääkkeiden pitkäaikainen käyttö voi saada pitkän remissiokauden, vähentää komplikaatioiden riskiä ja siten parantaa elämänlaatua ja sen kestoa. Lisäksi on erittäin tärkeää aloittaa hoito ennen komplikaatioiden kehittymistä.
3. Taudin kulun muunnos: akuutti kurssi on erittäin epäsuotuisa, ja parin vuoden aikana voi esiintyä vakavia, hengenvaarallisia komplikaatioita. Kroonisella kurssilla, joka on 90% SLE: n tapauksista, voit elää täydellistä elämää vanhuuteen saakka (jos noudatat kaikkia reumatologin ja terapeutin suosituksia).
4. Järjestelmän noudattaminen parantaa merkittävästi taudin ennustetta. Tätä varten lääkärin on jatkuvasti seurattava, noudatettava hänen suosituksiaan, otettava välittömästi yhteyttä lääkäriin, jos taudin pahenemisesta ilmenee oireita, vältä kosketusta auringonvaloon, rajoita vedenkäytäntöjä, johtaa terveelliseen elämäntapaan ja noudata muita sääntöjä pahenemisen ehkäisemiseksi.

Jos sinulla on diagnosoitu lupus, tämä ei tarkoita, että elämä on ohi. Yritä voittaa tauti, ei ehkä kirjaimellisesti. Kyllä, olet todennäköisesti jonkin verran rajoitettu. Mutta miljoonat ihmiset, joilla on vakavampia sairauksia, elävät kirkkaita, täynnä vaikutelmia elämästä! Joten voit.

ennaltaehkäisy

Ennaltaehkäisyn tarkoituksena on estää relapsien kehittyminen, pitää potilas vakaan remissiotilanteessa pitkään. Lupuksen ehkäiseminen perustuu yhdennettyyn lähestymistapaan:

• Säännölliset seurantatutkimukset ja konsultoinnit reumatologin kanssa.
• Huumeiden vastaanotto on tiukasti määrätyssä annoksessa ja tietyin väliajoin.
• Työ- ja lepojärjestelmän noudattaminen.
• Täysi uni, vähintään 8 tuntia päivässä.
• Ruokavalio, jossa on suolan vähentämistä ja riittävästi proteiinia.
• Kovettuminen, kävely, voimistelu.
• Hormonia sisältävien voiteiden (esim. Advantan) käyttö ihovaurioiden varalta.
• Aurinkovoidetta (voiteet).

Lupus erythematosus

Tähän tautiin liittyy immuunijärjestelmän rikkominen, mikä johtaa lihasten, muiden kudosten ja elinten tulehdukseen. Lupus erythematosus esiintyy remissioiden ja pahenemisjaksojen aikana, kun taas taudin kehittymistä on vaikea ennustaa; etenemisen ja uusien oireiden syntymisen aikana tauti johtaa yhden tai useamman elimen epäonnistumiseen.

Mikä on lupus erythematosus

Tämä on autoimmuuninen patologia, johon vaikuttavat munuaiset, verisuonet, sidekudokset ja muut elimet ja järjestelmät. Jos normaalissa tilassa ihmiskeho tuottaa vasta-aineita, jotka kykenevät hyökkäämään ulkomaisia ​​organismeja vastaan, niin silloin taudin läsnä ollessa keho tuottaa suuren määrän vasta-aineita kehon soluihin ja niiden komponentteihin. Tämän seurauksena muodostuu immuunikompleksinen tulehdusprosessi, jonka kehitys johtaa kehon eri osien toimintahäiriöön. Systeeminen lupus vaikuttaa sisäisiin ja ulkoisiin elimiin, mukaan lukien:

syistä

Systeemisen lupuksen etiologia on edelleen epäselvä. Lääkärit viittaavat siihen, että taudin syy on virukset (RNA jne.). Lisäksi patologian kehittymisen riskitekijä on perinnöllinen alttius sille. Naiset kärsivät lupus erythematosuksesta noin 10 kertaa useammin kuin miehet, mikä selittyy niiden hormonaalisen järjestelmän erityispiirteillä (veressä on korkea estrogeenipitoisuus). Syy, miksi sairaus ilmenee harvemmin miehillä, on suojaava vaikutus, joka androgeeneillä (uroshormoneilla) on. Lisää SLE: n riskiä:

• bakteeri-infektio;
• lääkkeiden ottaminen;
• virusvaurioita.

Kehitysmekanismi

Normaalisti toimiva immuunijärjestelmä tuottaa aineita minkä tahansa infektioiden antigeenien torjumiseksi. Kun systeeminen lupus, vasta-aineet tuhoavat omat solunsa kehossa, kun ne aiheuttavat absoluuttisen sidekudoksen häiriön. Yleensä potilaat osoittavat fibroidien muutoksia, mutta muut solut ovat alttiita limakalvojen turvotukselle. Iho vaikuttaa tuhoutuneissa ihon rakenteellisissa yksiköissä.

Ihosolujen, plasman ja imusolmukkeiden, histososyyttien ja neutrofiilien vahingoittumisen lisäksi ne alkavat kerääntyä verisuonten seiniin. Immuunisolut asettuvat tuhoutuneen ytimen ympärille, jota kutsutaan "rosetti" -ilmiöksi. Antigeenien ja vasta-aineiden aggressiivisten kompleksien vaikutuksesta vapautuu lysosomien entsyymejä, jotka stimuloivat tulehdusta ja johtavat sidekudoksen vaurioitumiseen. Uudet antigeenit, joissa on vasta-aineita (auto-vasta-aineita), muodostuvat hajoamistuotteista. Kroonisen tulehduksen seurauksena esiintyy kudosskleroosia.

Taudin muodot

Patologian oireiden vakavuudesta riippuen systeemisellä sairaudella on tietty luokitus. Systeemisen lupus erythematosuksen kliinisiä lajikkeita ovat:

1. Akuutti muoto. Tässä vaiheessa sairaus etenee jyrkästi, ja potilaan yleinen tila pahenee, kun hän valittaa jatkuvasta väsymyksestä, korkeassa lämpötilassa (jopa 40 astetta), kipu, kuume ja lihassärky. Taudin oireet kehittyvät nopeasti, ja kuukauden kuluessa se vaikuttaa kaikkiin henkilön kudoksiin ja elimiin. Akuutin SLE: n ennuste ei ole lohduttavaa: usein potilaan elinajanodote tällaisella diagnoosilla ei ylitä 2 vuotta.
2. Subakuutti. Taudin puhkeamisen ja ennen oireiden alkamista voi kulua yli vuosi. Tämän tyyppiselle taudille tyypillinen pahenemis- ja remissiokauden muutos. Ennuste on suotuisa ja potilaan tila riippuu lääkärin valitsemasta hoidosta.
3. Krooninen. Sairaus on hidas, oireet ovat heikkoja, sisäelimet ovat käytännössä ehjiä, joten keho toimii normaalisti. Lievästä patologiasta huolimatta on käytännössä mahdotonta parantaa sitä tässä vaiheessa. Ainoa asia, joka voidaan tehdä, on lievittää henkilön tilannetta SLE: n pahentamiseen tarkoitettujen lääkkeiden avulla.

On tarpeen erottaa lupus erythematosukseen liittyvät ihosairaudet, mutta eivät systeemiset ja joilla ei ole yleistynyttä vaurioita. Näitä patologioita ovat:

• discoid lupus (punainen ihottuma kasvoilla, päässä tai muissa ruumiinosissa, hieman kohonnut ihon yläpuolella);
• huumeiden lupus (niveltulehdus, ihottuma, korkea kuume, huumeiden ottamiseen liittyvä rintalastan kipu; niiden vetäytymisen jälkeen oireet häviävät);
• vastasyntyneen lupus (harvoin ilmaistu, vaikuttaa vastasyntyneeseen, kun äidillä on immuunijärjestelmän tauti; taudin mukana on maksan poikkeavuuksia, ihottumaa, sydänsairautta).

Miten lupus ilmestyy

SLE: n tärkeimmät oireet ovat vakava väsymys, ihottumat ja nivelkipu. Patologian etenemisen myötä sydämen, hermoston, munuais-, keuhko- ja verisuonten ongelmat ovat ajankohtaisia. Taudin kliininen kuva on kussakin tapauksessa yksilöllinen, koska se riippuu siitä, mitkä elimet vaikuttavat ja mitä vahinkoa heillä on.

Iholla

Kudoksen vaurioituminen taudin alkaessa tapahtuu noin neljänneksellä potilaista, 60–70%: lla SLE-potilaista ihon oireyhtymä on havaittavissa myöhemmin, ja toisissa se ei tapahdu lainkaan. Yleensä auringon auki olevat kehon alueet ovat tyypillisiä leesion lokalisoinnille - kasvoille (perhonen, nenä, posket), hartioille, kaulalle. Leesiot ovat samankaltaisia ​​kuin eryteema (erythematosus), koska niillä on punaisia ​​hilseileviä laastareita. Leesioiden reunojen kohdalla ovat laajennetut kapillaarit ja alueet, joissa pigmentti on liian suuri.

Sen lisäksi, että systeeminen lupus vaikuttaa kasvoille ja muille auringon osille, se vaikuttaa päänahkaan. Yleensä tämä ilmentymä on paikallinen ajallisella alueella, kun hiukset putoavat rajoitetulle pään alueelle (paikallinen hiustenlähtö). 30–60%: lla SLE-potilaista on havaittavissa lisääntynyt herkkyys auringonvalolle (valoherkkyys).

Munuaisissa

Hyvin usein lupus erythematosus vaikuttaa munuaisiin: noin puolet potilaista osoittaa munuaislaitteiden vaurioita. Tämän usein esiintyy proteiinin esiintyminen virtsassa, sylintereissä ja punasoluissa, joita ei yleensä havaita taudin alussa. Tärkeimmät merkit siitä, että SLE on vaikuttanut munuaisiin, ovat:

• membraaninen nefriitti;
• proliferatiivinen glomerulonefriitti.

Liitoksissa

Nivelreumalla diagnosoidaan usein lupus: yhdeksässä kymmenestä tapauksesta se ei ole muodonmuutos ja ei eroosio. Useimmiten tauti vaikuttaa polviniveliin, sormiin, ranteisiin. Lisäksi SLE-potilailla kehittyy joskus osteoporoosia (luun tiheyden lasku). Usein potilaat valittavat lihaskipua ja lihasheikkoutta. Immuuni-tulehdusta hoidetaan hormonaalisilla lääkkeillä (kortikosteroideilla).

Limakalvoilla

Sairaus ilmenee suun limakalvossa ja nenänielissä haavaumien muodossa, jotka eivät aiheuta tuskallisia tunteita. Limakalvojen tappio on vahvistettu yhdellä neljästä tapauksesta. Tätä ominaisuutta varten

• vähentynyt pigmentti, punainen huulimarginaali (cheilitis);
• suu / nenän haavaumat, petechiaaliset verenvuotot.

Aluksilla

Lupus erythematosus voi vaikuttaa kaikkiin sydämen rakenteisiin, mukaan lukien endokardi, perikardi ja sydänlihakset, sepelvaltimot, venttiilit. Kuitenkin elimen ulkovuoren vaurioituminen tapahtuu useammin. SLE: n aiheuttamat sairaudet:

• perikardiitti (sydänlihaksen verisuonikalvojen tulehdus, joka ilmenee tylsinä kipuina rinnassa);
• sydänlihastulehdus (sydänlihaksen tulehdus, johon liittyy rytmihäiriöitä, hermoimpulsseja, akuutti / krooninen elinten vajaatoiminta);
• venttiilin toimintahäiriö;
• sepelvaltimotautien vaurioituminen (voi kehittyä varhaisessa iässä SLE-potilailla);
• verisuonten sisäpuolen vaurioituminen (tämä lisää ateroskleroosin riskiä);
• imusolmukkeiden vaurioituminen (ilmenee raajojen ja sisäelinten tromboosi, pannikuliitti - ihonalainen kivulias solmu ja reticularis - sininen täplät, jotka muodostavat ruudukon kuvion).

On hermosto

Lääkärit viittaavat siihen, että keskushermoston epäonnistuminen johtuu aivojen häiriöistä ja vasta-aineiden muodostumisesta neuroneihin - soluihin, jotka ovat vastuussa kehon ravitsemuksesta ja suojaamisesta, sekä immuunisoluista (lymfosyytit. Tärkeimmät merkit siitä, että tauti iski aivojen hermorakenteisiin - tämä :

• psykoosi, paranoia, hallusinaatiot;
• migreenin päänsärky;
• Parkinsonin tauti, korea;
• masennus, ärtyneisyys;
• aivohalvaus;
• polyneuritis, mononeuritis, aseptinen meningiitti;
• enkefalopatia;
• neuropatia, myelopatia jne.

oireet

Systeemisellä taudilla on laaja luettelo oireista, joissa on remissio ja komplikaatioita. Patologian alkaminen voi olla salama tai asteittainen. Lupuksen oireet riippuvat taudin muodosta, ja koska se kuuluu monirakenteiseen patologiseen luokkaan, kliinisiä oireita voidaan muuttaa. SLE: n ei-vakavat muodot rajoittuvat vain ihon tai nivelten vaurioitumiseen, vakavampiin taudin tyyppeihin liittyy muita ilmentymiä. Taudin tyypillisiä oireita ovat seuraavat:

• turvonnut silmät, alaraajojen nivelet;
• lihas- / nivelkipu;
• turvonnut imusolmukkeet;
• punoitus;
• lisääntynyt väsymys, heikkous;
• punainen, samanlainen kuin kasvojen allergiset ihottumat;
• kuume;
• Siniset sormet, kädet, jalat stressin jälkeen, kosketus kylmään;
• hiustenlähtö;
• kipu hengitettäessä (puhuu keuhkojen vuorauksen vaurioitumisesta);
• herkkyys auringonvalolle.

Ensimmäiset merkit

Varhaisia ​​oireita ovat lämpötila, joka vaihtelee 38039 asteen rajoissa ja voi kestää useita kuukausia. Tämän jälkeen potilaalla on muita SLE-merkkejä, mukaan lukien:

• pienten / suurten nivelten niveltulehdus (voi kulkea itsenäisesti, ja sitten näyttää uudelleen suuremmalla intensiteetillä);
• ihottuma kasvojen perhosella, ihottumat näkyvät hartioilla, rinnassa;
• kohdunkaulan, aksillaaristen imusolmukkeiden tulehdus;
• jos elimistössä on vakavia vaurioita, sisäelimet kärsivät - munuaiset, maksa, sydän, joka heijastuu heidän työnsä rikkomiseen.

Lapsilla

Varhaisessa iässä lupus erythematosus ilmenee lukuisina oireina, jotka vaikuttavat asteittain lapsen eri elimiin. Tässä tapauksessa lääkärit eivät voi ennustaa, mikä järjestelmä epäonnistuu seuraavaksi. Patologian ensisijaiset merkit voivat muistuttaa tavallisia allergioita tai dermatiittia; tällainen taudin patogeneesi aiheuttaa vaikeuksia diagnoosissa. SLE: n oireet lapsilla voivat olla:

• dystrofia;
• ihon harvennus, valoherkkyys;
• kuume, johon liittyy runsas hikoilu, vilunväristykset;
• allergiset ihottumat;
• dermatiitti, pääsääntöisesti lokalisoituu poskiin, nenään (se on syyläisen ihottuman, rakkuloiden, turvotuksen jne. muodossa);
• nivelkivut;
• hauras kynnet;
• nekroosi sormenpäillä, kämmenet;
• hiustenlähtö, täydellinen kaljuuntuminen;
• kouristukset;
• mielenterveyden häiriöt (hermostuneisuus, tunneliaisuus jne.);
• stomatiitti, jota ei voida hoitaa.

diagnostiikka

Diagnoosin toteamiseksi lääkärit käyttävät amerikkalaisten reumatologien kehittämää järjestelmää. Vahvistaakseen, että potilaalla on lupus erythematosus, potilaalla on oltava vähintään 4 11: stä mainituista oireista:

• punoitus perhonen muotoisella kasvoilla;
• valoherkkyys (pigmentaatio kasvoilla, pahentuu altistuminen auringonvalolle tai UV-säteilylle);
• discoid-ihottuma (epäsymmetriset punaiset laastarit, jotka kuoriutuvat ja halkeavat, joissa hyperkeratoosin alueet ovat särmätyt reunat);
• niveltulehduksen oireet;
• suu-limakalvojen haavaumat, nenä;
• keskushermoston häiriöt - psykoosi, ärtyneisyys, hysteria ilman syytä, neurologiset patologiat jne.;
• seroosinen tulehdus;
• usein pyelonefriitti, proteiinin esiintyminen virtsassa, munuaisten vajaatoiminnan kehittyminen;
• Wassermanin virheellinen positiivinen analyysi, antigeenien tiitterien ja vasta-aineiden havaitseminen veressä;
• verihiutaleiden ja lymfosyyttien väheneminen veressä, sen koostumuksen muuttaminen;
• antinukleaaristen vasta-aineiden kohtuuton kasvu.

Asiantuntija tekee lopullisen diagnoosin vain, jos yllä olevasta luettelosta on neljä tai useampia merkkejä. Kun kyse on tuomiosta, potilas ohjataan kapeaan, yksityiskohtaiseen tutkimukseen. Suuri rooli SLE: n diagnosoinnissa antaa lääkärille anamneesin ja geneettisten tekijöiden tutkimuksen. Lääkärin on selvitettävä, mitkä sairaudet potilaalla oli viimeisen elinvuoden aikana ja miten niitä hoidettiin.

hoito

SLE on krooninen sairaus, jossa potilaan täydellinen hoito on mahdotonta. Hoidon tavoitteena on vähentää patologisen prosessin aktiivisuutta, palauttaa ja ylläpitää vaikuttavan järjestelmän / elinten toimintakykyä, estää pahenemista saavuttaakseen pitemmän elinajanodotteen potilaille ja parantaa elämänlaatua. Lupuksen hoitoon liittyy lääkkeiden pakollinen saanti, jonka lääkäri määrää jokaiselle potilaalle erikseen organismin ominaisuuksien ja taudin vaiheen mukaan.

Potilaat ovat sairaalassa tapauksissa, joissa heillä on yksi tai useampi seuraavista sairauden kliinisistä ilmenemismuodoista:

• epäilty aivohalvaus, sydänkohtaus, vakava keskushermoston vaurio, keuhkokuume;
• lämpötila nousee yli 38 astetta pitkään (kuumetta ei voida poistaa antipyreettisten aineiden avulla);
• tajunnan masennus;
• veren leukosyyttien jyrkkä lasku;
• taudin oireiden nopea eteneminen.

Tarvittaessa potilaalle lähetetään asiantuntijoita, kuten kardiologi, nephrologist tai pulmonologi. SLE-standardihoito sisältää:

• hormonihoito (glukokortikoidiryhmän määrätyt lääkkeet, esim. Prednisoloni, syklofosfamidi jne.);
• anti-inflammatoriset lääkkeet (yleensä diklofenaakki ampulleissa);
• antipyreettiset lääkkeet (jotka perustuvat parasetamoliin tai ibuprofeeniin).

Polttamisen, ihon kuorinnan lievittämiseksi lääkäri määrää potilaalle hormonipohjaisia ​​voiteita ja voiteita. Erityistä huomiota lupus erythematosuksen hoidossa maksetaan potilaan immuniteetin ylläpitämiseksi. Remission aikana potilaalle määrätään monimutkaisia ​​vitamiineja, immunostimulaattoreita ja fysioterapeuttisia käsittelyjä. Lääkkeet, jotka stimuloivat immuunijärjestelmän työtä, kuten atsatiopriini, otetaan vain sairauden aikana, muuten potilaan tila voi heikentyä voimakkaasti.

Akuutti lupus erythematosus

Hoito on aloitettava sairaalassa mahdollisimman pian. Terapeuttisen kurssin tulisi olla pitkä ja vakio (ilman keskeytyksiä). Patologian aktiivisen faasin aikana glukokortikoidit annetaan potilaalle suurina annoksina, alkaen 60 mg: lla Prednisolonia ja kasvattamalla 3 kuukauden aikana 35 mg: lla. Vähennä lääkkeen määrää hitaasti siirtymällä pillereihin. Yksilöllisesti määritetyn lääkeaineen ylläpitoannoksen (5-10 mg) jälkeen.

Mineraalien aineenvaihdunnan rikkomisen estämiseksi samanaikaisesti hormonihoidon kanssa määrätään kaliumvalmisteita (Panangin, kaliumasetaattiliuos jne.). Taudin akuutin vaiheen päätyttyä suoritetaan monimutkainen hoito kortikosteroideilla alentuneina tai ylläpitoannoksina. Lisäksi potilas ottaa aminokinoliinilääkkeitä (1 tabletti Delaginia tai Plaquenilia).

krooninen

Mitä aikaisemmin hoito aloitetaan, sitä suurempi on potilaan mahdollisuus välttää peruuttamattomia vaikutuksia kehossa. Kroonisen patologian hoito sisältää välttämättä anti-inflammatoristen lääkkeiden, lääkkeiden, jotka tukahduttavat immuunijärjestelmän (immunosuppressantit) ja kortikosteroidien hormonaaliset lääkkeet, käytön. Vain puolet potilaista saavuttaa onnistuneen hoidon. Positiivisen dynamiikan puuttuessa suoritetaan kantasoluterapia. Tällöin autoimmuuni-aggressiota ei yleensä ole.

Mikä on vaarallinen lupus erythematosus

Joillakin potilailla, joilla on tällainen diagnoosi, syntyy vakavia komplikaatioita - sydämen, munuaisen, keuhkojen, muiden elinten ja järjestelmien toiminta on häiriintynyt. Taudin vaarallisin muoto on systeeminen, joka vahingoittaa jopa istukkaa raskauden aikana, minkä seurauksena se johtaa sikiön tukahduttamiseen tai kuolemaan. Auto-vasta-aineet kykenevät tunkeutumaan istukan läpi ja aiheuttavat vastasyntyneen (synnynnäisen) sairauden vastasyntyneessä. Tässä tapauksessa vauva näyttää ihosyndrooman, joka kulkee 2-3 kuukauden kuluttua.

Kuinka monta elää lupus erythematosuksen kanssa

Modernien lääkkeiden ansiosta potilaat voivat elää yli 20 vuotta taudin diagnosoinnin jälkeen. Patologian kehitysprosessi etenee eri nopeuksilla: joillakin ihmisillä oireet lisäävät intensiteettiä vähitellen, toisissa se kasvaa nopeasti. Useimmat potilaat elävät edelleen tavanomaista elämäntapaa, mutta vakavalla taudin kulkeutumiskyvyllä menetetään voimakas nivelkipu, korkea väsymys ja keskushermoston häiriöt. SLE-hoidon kesto ja elämänlaatu riippuvat monen elimen vajaatoiminnan oireiden vakavuudesta.

Systeeminen lupus erythematosus: oireet, hoito, elämän ennuste

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) on erittäin vakava progressiivinen patologinen tila, joka ilmenee monissa oireyhtymissä ja koskee pääasiassa nuoria naisia.

Ensimmäiset merkit näkyvät 15–25-vuotiaissa - kehon geneettisesti epätäydellinen immuunijärjestelmä ei tunnista joitakin sen omia soluja ja aktivoi vasta-aineita niitä vastaan, aiheuttaen vaurioita ja elinten kroonista tulehdusta.

Systeeminen lupus erythematosus - ennuste elämälle

Aiemmin useimmat potilaat kuolivat 2–5 vuotta taudin ensimmäisten oireiden jälkeen. Nykyaikaisen lääketieteen mahdollisuuksien mukaan eloonjäämisen ennuste on melko korkea.

Elinikä ja elämänlaatu liittyvät kroonisten elinten vaurioitumisen vakavuuteen, koska tämän taudin muodolla lääkehoidolla on hyvä vaikutus kaikentyyppisiin oireisiin. Systeemisen lupus erythematosuksen oikea hoito-ohjelma parantaa ihmisen elämän ennustetta. Lääkärit väittävät, että nykyaikaiset lääkkeet mahdollistavat elämisen yli 20 vuotta tarkan diagnoosin jälkeen.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireita ja merkkejä esiintyy riippuen taudin muodosta ja nopeudesta. Useimmat ihmiset, joilla on SLE, johtavat täydellistä elämää ja jatkavat työskentelyään.

Vakavissa akuuteissa henkilöissä ei usein voi toimia voimakkaan nivelkivun, vakavan heikkouden ja neuropsykiatristen häiriöiden vuoksi.

Systeemisen lupus erythematosuksen oireet, kuva

kuvia systeemisen lupus erythematosuksen ominaispiirteistä

Joten, kuten SLE: n tapaan, voidaan odottaa vahingoittavan mitä tahansa elintä, oireet ovat melko heikentyneet, ja oireet ovat ominaisia ​​monille sairauksille:

• lämpötilan nousu tuntemattomasta alkuperästä;
• lihaskipu (lihaskipu), väsymys fyysisen ja henkisen stressin aikana;
• lihaskipu, päänsärky, heikkous;
• usein ripuli;
• hermostuneisuus, ärtyneisyys, unihäiriöt;
• masennus.

Erityispiirteet

Tavallisten oireiden lisäksi lupus erythematosus on monia erityisiä oireita, jotka on ryhmitelty vaikuttavan elimen tai järjestelmän mukaan.

• Taudin klassinen oire, joka antoi sille nimen - tyypillinen punoitus - ihon punoitus "perhonen" muodossa, joka ilmenee, kun kapillaareja laajennetaan, ja ihottuman esiintyminen nenäsillan vyöhykkeellä ja poskipuilla. Se havaitaan joka toinen tai kolmas potilas. Eryteemaa havaitaan myös elimistössä, raajat yksittäisten tai konfluenttien turvotettujen punaisten täplien muodossa.
• Pieni verenvuotoinen ihottuma (pienten alusten puhkeamisen vuoksi) kämmenen ja sormenpäiden iholla.
• Sukuelinten, nenän, kurkun, huulien, haavaumien limakalvoilla esiintyy ulosteilmoituksia.
• Trofisia haavaumia esiintyy vaikeassa sairaudessa.
• Kynnet tulevat hauraiksi, hiukset kuivuvat, hiusvähennys havaitaan.

Yhteiset ongelmat:

Nivelen alueella esiintyvä sidekudos altistuu lupuksen vakaville vaurioille, joten useimmat potilaat huomaavat:

• Kipu pienissä nivelissä ranteissa, käsissä, polvissa;
• Polyartriitin tulehduksen ilmentyminen, joka kulkee tuhoamatta luukudosta (verrattuna nivelreumiin), mutta vaurioituneiden nivelien usein epämuodostumat (joka viides);
• Tulehdus ja kipu ja kipu (pääasiassa miehillä).

merkkejä systeemisestä lupus erythematosuksesta, kuva

Hematopoieettisen järjestelmän reaktio:

• Lupus LE-solujen havaitseminen veressä on SLE: n tunnusmerkki.
• Nämä solut ovat muutettuja leukosyyttejä, joiden sisällä on muiden verisolujen ytimet. Tämä ilmiö ilmaisee, että immuunijärjestelmä on väärässä, kun se havaitsee oman solunsa vieraana ja vaarallisena, antamalla valkoisille verisoluille signaalin absorboida ne.
• Anemia, leukopenia, trombosytopenia (joka toinen potilas) johtuu taudin syystä ja otetuista lääkkeistä.

Sydänaktiivisuus ja verisuonijärjestelmä

Monet potilaat löytyvät:

• Perikardiitti, endokardiitti ja myokardiitti (tunnistamatta sellaisia ​​tulehdussairauksia aiheuttavia infektio-oireita).
• Sydänventtiilien vaurioituminen sairauden kehittyessä.
• Ateroskleroosin kehittyminen.

Nefrologia SLE: lle:

1. Lupus-nefriitin (lupus nephritis) kehittyminen on selvä munuaisten tulehdus, jolla on heikentynyt glomerulaarinen aktiivisuus ja munuaisten vajaatoiminta (todennäköisemmin taudin akuutissa muodossa).
2. Hematuria (veren runsaus virtsassa) tai proteinuuria (suuria määriä proteiinia), jatkuu ilman tuskallisia ilmenemismuotoja.

Aikaisen diagnoosin ja hoidon aloittamisen yhteydessä akuutti munuaispatologia esiintyy vain yhdellä 20 potilaasta.

Neurologiset ja henkiset häiriöt

Ilman tehokasta hoitoa esiintymisen todennäköisyys on korkea:

• Enkefalopatia (aivosolujen vaurioituminen).
• Konvulsiiviset kohtaukset.
• Aivoverisuonisairaus (aivojen verisuonitulehdus).
• Heikentynyt herkkyys.
• Visuaaliset hallusinaatiot.
• Uskon sekavuus, ajattelun riittävyyden loukkaaminen.

Näitä poikkeavuuksia neuropsykiatrisessa pallossa on vaikea korjata.

Hengityselimet

Lupus erythematosuksen oireet ilmenevät keuhkojärjestelmässä hengitysvaikeuden, tuskallisen tunteen rinnassa hengityksen aikana (usein keuhkopussin kehittymisen myötä).

Taudin muodot

Taudin muotoja on kolme.

Akuuttia lomaketta kuvaavat:

• terävä alku, kun potilas voi nimetä tietyn päivän;
• korkea kuume, vilunväristykset;
• polyartriitti;
• ihottuma ja "lupus-perhonen" esiintyminen kasvoilla;
• syanoosi (sinertävä ihon väri) nenässä ja poskissa.

Puolen vuoden aikana ilmenevät akuutin serositiksen (perikardin, pleura, vatsakalvon tulehdus), keuhkokuume (keuhkokuume, alveolaaristen seinämien vaurioitumiset), neurologisten ja psyykkisten häiriöiden, epilepsiaan samankaltaisten kohtausten oireet.

Taudin akuutti kulku on vakava. Elinajanodote ilman aktiivista hoitoa on enintään vuosi tai kaksi.

Subakuutin muoto alkaa ilmentymillä, kuten:

• yleiset lupus erythematosuksen oireet;
• pienten nivelten arkuus ja turvotus;
• toistuva niveltulehdus;
• ihovaurioita, jotka ovat discoid-lupuksen muodossa (ihon haavaumat, hilseilevät, asteikolla peitetyt);
• niskassa, rintakehässä, otsaan, huulissa, korvissa esiintyvä fotodermatoosi.

Subakuutin muodon aaltomainen virta näkyy melko selvästi. 2–3 vuoden ajan muodostuu täydellinen kliininen kuva.

1. Pysyvät paroxysmal päänsärky, korkea väsymys.
2. Vaikea vahinko sydämelle endokardiitin muodossa, Liebman-Sachs ja venttiilin tulehdus - mitraali, aortan, tricuspid.
3. Myalgia (lihaskipu, jopa levossa).
4. Luuston lihasten ja lihasten tulehdukset niiden atrofian myosiitin kanssa.
5. Raynaudin oireyhtymä (varpaiden tai jalkojen kärjen ihon sininen tai valkaisu kylmässä, stressissä), joka johtaa usein sormien kärjen nekroosiin.
6. Lymfadenopatia on patologinen lisääntyminen imusolmukkeissa.
7. Lupus pneumonitis (keuhkojen tulehdus SLE: llä, kehittyy verisuonitulehduksen tai epätyypillisen keuhkokuumeen muodossa).
8. Munuaisten tulehdus, joka ei saa sellaista vakavuutta kuin akuutissa muodossa;
9. Anemia, leukopenia (leukosyyttien määrän voimakas väheneminen), trombosytopenia tai Velgoffin oireyhtymä (verihiutaleiden veren jyrkkä lasku, johon liittyy mustelmia, ihon verenvuotoja, limakalvoja, verenvuotoa ja verenvuodon lopettamisen vaikeuksia myös pienempien vammojen jälkeen).
10. Immunoglobuliinien lisääntynyt pitoisuus veressä.

Krooninen muoto

Lupus erythematosuksen tauti, joka esiintyy kroonisessa muodossa, on pitkään ilmaistu usein esiintyvässä polyartriitissa, discoid-lupuksen ilmentymissä, pienten valtimoiden vaurioissa, Velgofin oireyhtymässä.

6 - 9 vuoden taudin aikana esiintyy muita orgaanisia patologioita (nephrite, pneumoniitti).

Diagnoosi lupus

Diagnoosi tehdään oireiden (nivel- ja lihaskipu, kuume), systeemisen lupus erythematosus Raynaudin ja Velgofin oireyhtymien ja tutkimustulosten perusteella.

Luotettavan diagnoosin tekemiseksi otetaan huomioon tietyt kriteerit, jotka ilmenevät potilaan sairauden aikana.

• Lupus "perhonen".
• Valoherkkyys - altistuneen ihon herkkyys auringonvalolle.
• Discoid lupus muodossa edematous, hilseilevä ihottuma koko kolikon, jonka jälkeen cicatricial muutokset pysyvät.
• Haavaumat limakalvoilla.
• Niveltulehdus ja nivelten kireys ja turvotus (usein symmetrisesti).
• Sydämen, keuhkojen, vatsakalvon ympäröivien kalvojen vakavuus tai tulehdus, joka aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja kipua kehon asennon muuttamisessa.
• Munuaisten tulehdus kehittyy lähes kaikissa SLE-potilailla lievässä tai vakavassa muodossa. Ensinnäkin se havaitaan vain virtsatesteillä, jotka paljastavat veressä ja proteiineissa, sekä silmien, jalkojen ja jalkojen turpoamisen.
• Neurologiset ilmenemismuodot, jotka ilmenevät masennustiloissa, akuuteissa päänsärkyissä, muistin vajaatoiminnassa, keskittymisessä, psykoosissa (vakava henkinen patologia käyttäytymis- ja havaintohäiriöillä).
• Patologiset muutokset verisoluissa: happea kuljettavien punasolujen tuhoaminen (aiheuttaa anemiaa), leukosyyttien määrän väheneminen (leukopenia), verihiutaleet, joissa esiintyy verenvuotoa nenästä, virtsateistä, aivoista, ruoansulatuselimistä ja kohdusta.
• Immunologiset häiriöt: autovasta-aineiden (natiivin DNA: n vasta-aineiden) muodostuminen, joka osoittaa SLE: n kehittymistä. Niiden määrän kasvu osoittaa taudin aktiivista kehittymistä.
• SM-vasta-aineiden ilmaantuminen, jotka havaitaan vain silloin, kun sairaus systeeminen lupus erythematosus. Tämä vahvistaa diagnoosin.
• Melkein jokaisella potilaalla on myös veren antifosfolipidivasta-aineita (ANA), jotka on suunnattu solun tumaan.
• Veren komplementin taso (proteiinit, jotka tuhoavat bakteereja ja ovat vastuussa kehon tulehdus- ja immuunivasteiden säätelystä). Matala osoittaa taudin etenemistä,

Laboratoriokokeet ja -testit ovat välttämättömiä:

• diagnoosin selventäminen;
• taudin prosessiin osallistuvien elinten tunnistaminen;
• hallita SLE: n etenemistä ja vakavuutta;
• määrittää lääkehoidon tehokkuuden.

On olemassa monia testejä, jotka paljastavat lupuksen vaikutukset eri elimiin:

• keuhkojen röntgenkuvien poistaminen, sydän;
• elektrokardiogrammi, sydämen ehokardiografia;
• keuhkojen hengitystoiminnan määrittäminen;
• aivojen tutkimiseksi - elektroenkefalografia EEG, MRI.

Systeemisen lupus erythematosuksen hoito

Monimutkaisen hoidon päätavoitteet:

• tulehduksen poistaminen ja immuunipatologian säätäminen;
• pahenemisvaiheiden ja komplikaatioiden ehkäisy;
• immunosuppressanttien, hormonaalisten ja kasvainten vastaisia ​​aineita aiheuttavien komplikaatioiden hoito;
• yksittäisten oireyhtymien aktiivinen hoito;
• puhdistaa vasta-aineiden ja toksiinien verta.

Perusmenetelmät:

Pulssiterapia, johon kuuluu:

• kortikosteroideja, jotka on määrätty taudin alkuvaiheessa. Kaikki potilaat ovat sairaanhoitajan alaisuudessa, joten SLE: n pahenemisen alkuvaiheessa hormonien käyttö aloitettiin ajoissa.
• suurten sytostaattien (lääkkeet, jotka tukahduttavat syöpäsolujen kasvua ja kehittymistä) käyttö, jolloin voit nopeasti päästä eroon taudin vakavista oireista. Kurssi on lyhyt.

Hemosorptiomenetelmä on toksiinien poistaminen verestä, immuunikompleksien ja verisolujen patologiset solut, verenmuodostuksen säätäminen erityisellä laitteella, jonka kautta veri kulkeutuu suodattimen läpi absorboivalla aineella.

• Jos steroideja on mahdotonta käyttää, määritä aineita, jotka tukahduttavat joitakin keskushermoston patologisia ilmentymiä.
• Immunosuppressantit (lääkkeet, jotka estävät epänormaaleja immuunivasteita).
• Lääkkeet, jotka estävät tulehduksellisia prosesseja aiheuttavien entsyymien vaikutuksen ja mahdollistavat oireiden lievittämisen.
• Ei-steroidiset aineet tulehdusprosesseja vastaan.
• Lupus-sairauksien pakollinen hoito - nefriitti, niveltulehdus, keuhkosairaudet. On erityisen tärkeää seurata munuaisolosuhteita, koska lupus-nefriitti on yleisin SLE-potilaan kuolinsyy.
• Kaikkia lääkkeitä ja menetelmiä käytetään tiukkoihin lääketieteellisiin syihin annostusohjelman ja varotoimenpiteiden mukaisesti.
• Remission aikana steroidit vähenevät ylläpitohoidoksi.

SLE: n komplikaatiot

SLE: tä aiheuttavat tärkeimmät ongelmat:

1. Munuaisten patologiat (nefriitti, nefroosi) kehittyvät 25%: lla SLE-potilaista. Ensimmäiset oireet ovat jalkojen turvotus, proteiinin ja veren esiintyminen virtsassa. Se on erittäin hengenvaarallinen munuaisten vajaatoiminta normaalisti. Hoitoon kuuluu vahvojen lääkkeiden käyttö SLE: lle, dialyysille, munuaissiirroille.

2. Sydänsairaus:

• perikardiitti - sydämen pussin tulehdus;
• sydämen sepelvaltimoiden kovettuminen johtuen tromboottisten hyytymien kertymisestä (ateroskleroosi);
• endokardiitti (vaurioituneiden sydänventtiilien infektio), joka johtuu sydämen venttiilien tiivistymisestä, verihyytymien kertymisestä. Usein suoritetaan venttiilin siirto;
• sydänlihastulehdus (sydänlihaksen tulehdus), joka aiheuttaa vakavia rytmihäiriöitä, sydänlihaksen sairauksia.

3. Keuhkosairaudet (30%), pleuriitti, rintakehän lihasten tulehdus, nivelet, nivelsiteet. Akuutti lupus erythematosus (keuhkokudoksen tulehdus). Keuhkoveritulppa - verisuonten lisääntyneen viskositeetin takia valtimoiden tukkeutuminen (verihyytymät).

4. Veritaudit, hengenvaarallinen.

• punasolujen vähentäminen (solujen syöttäminen hapella), valkosolut (infektioiden ja tulehdusten tukahduttaminen), verihiutaleet (edistävät veren hyytymistä);
• punasolujen tai verihiutaleiden puutteen aiheuttama hemolyyttinen anemia;
• veren muodostavien elinten patologiset muutokset.

Systeeminen lupus erythematosus ja raskaus

Vaikka raskaus lupuksen kanssa viittaa siihen, että paheneminen on todennäköistä, useimmilla naisilla raskaus ja toimitusaika on turvallinen.

Mutta kun verrattiin 15 prosenttiin keskenmenoista terveissä tulevissa äideissä, SLE: n raskaana olevilla potilailla määrä kasvaa 25 prosenttiin.

Erittäin tärkeää - kuusi kuukautta ennen hedelmöittymistä ei pitäisi olla merkkejä lupuksesta. Ja näiden kuuden kuukauden aikana kaikki lääkkeet, jotka voivat aiheuttaa lupuksen lääkemuotoa, perutaan.

On tärkeää valita hoito raskauden aikana. Jotkut SLE: n hoitoon tarkoitetut lääkkeet peruuttavat, jotta ne eivät aiheuta keskenmenoa eivätkä vahingoita sikiötä.

SLE: n oireet raskauden aikana:

• lievä tai kohtalainen paheneminen;
• kortikosteroideja käytettäessä on korkea verenpaineen, diabeteksen, munuaisten komplikaatioiden riski.

Yksi lupus-raskauden lapsista on syntynyt ennenaikaisesti, mutta heillä ei ole vikoja. Tulevaisuudessa lapset eivät myöskään näytä henkistä tai fyysistä hidastumista.

Hyvin harvoin lapset, jotka ovat syntyneet naisilla, joilla on erityisiä vasta-aineita veressä, osoittavat joitakin lupuksen merkkejä ihottuman tai alhaisen punasolujen määrän muodossa. Mutta nämä oireet ovat tulossa, ja useimmat lapset eivät tarvitse hoitoa lainkaan.

Raskaus, joka on syntynyt ennustamattomana - taudin pahenemisen aikana - vaikuttaa kielteisesti sikiöön ja äitiin, tehostamalla kaikkia SLE: n ilmenemismuotoja ja vaikeuttamalla raskautta.

Turvallisin ehkäisymenetelmä on kalvojen käyttö, ehkäisygeeleillä varustetut korkit ja kohdun kelat. Ei ole suositeltavaa käyttää suun kautta otettavia ehkäisyvälineitä, erityisesti sellaisten lääkkeiden käyttö, joiden estrogeenipitoisuus on suuri, on erityisen vaarallista.