Systeeminen skleroderma lapsilla, oireet, hoito

Kaikenikäiset ihmiset ovat alttiita sklerodermalle. Sosiassa sijaitsevassa sanatoriossa "Red Storm", S. I. Dovzhansky havaitsi 1962-1965 115 taudin eri muotoa sairastavaa lasta, jotka olivat hieman alle 3% ihosairauksia sairastavien potilaiden kokonaismäärästä. A. A. Studnitsin sanoo, että skleroderma esiintyy usein lapsilla, ja äskettäin tämän taudin esiintyvyys on lisääntynyt.

Perinteisesti taudin kliinisiä muotoja on kaksi: diffuusi (systeeminen) ja polttoväli (rajoitettu). Tähän saakka keskustellaan taudin systeemisten ja fokaalisten muotojen välisestä suhteesta. Joten, jos A. A. Studnitskyn mukaan molemmat muodot edustavat yhtä prosessia, sitten G. Ya Vysotsky väittää, että nämä ovat erilaisia ​​itsenäisiä sairauksia.

Patogeneesi ja etiologia

Tähän saakka taudin etiologia on edelleen epäselvä, ja on myös monia kysymyksiä. Samanaikaisesti tarttuva-allerginen konsepti on erittäin tärkeä sklerotoitumisprosessin muodostamisessa.

Virologian ja elektronimikroskopian kehittyminen on johtanut virustentorjuntatuotteiden havaitsemisen lisääntymiseen sklerodermiapotilaiden kudoksissa ja veressä. Niinpä potilaiden biopsiytyneen lihaskudoksen elektronimikroskooppisen tutkimuksen aikana J. Kudejko löysi solujen sulkeutumisia, jotka muistuttivat viruksia.

On vaikea laatia luetteloa kaikenlaisista neuroendokriinistä, sisäelinten metabolisista häiriöistä, jotka voivat johtua sklerodermian patogeneesistä. Potilailla, joilla on kilpirauhasen toiminnalliset häiriöt, seksuaalinen, lisäkilpirauhaset, hypotermian, vamman jälkeen jne., On suuri määrä tapauksia, joissa tämä vakava dermatoosi ilmenee. Uskotaan, että tauti voi kehittyä ortodoksisena allergisena reaktiona vasteena heterogeenisten proteiinien tunkeutumiseen soluihin ja siten aggressiivisten autoantikehysten muodostumiseen. Itse asiassa tämä on tapa selittää taudin tapaukset rokotuksen jälkeen, terapeuttisten seerumien käyttöönotto, verensiirto.

Erilaiset aineenvaihduntatekijät, endokriiniset, geneettiset, neurologiset patologiset tekijät yhdessä eksogeenisten tekijöiden vahingollisten vaikutusten kanssa (säteilyaltistus, jäähdytys, trauma) edistävät syvien autoimmuuni- ja dysproteinemisten prosessien muodostumista ja muodostumista, jotka sijaitsevat ihon, alusten ja sisäelinten sidekudoksen järjestelmässä.

Sklerodermian rajallinen muoto voidaan liittää täplikkäisiin, kaareviin, epätasaisiin muotoihin. Systeeminen skleroderma voi ilmetä myös monin eri tavoin.

Rajoitettu skleroderma. Se alkaa paisuneen pisteen ulkonäöstä, jolle on alkuvaiheessa tunnusomaista vaaleanpunainen tai violetti väri. Polttopisteiden rajat ovat erottamattomia, ja koot voivat vaihdella melko laaja-alaisissa rajoissa - kolikolta aikuisen henkilön kämmenelle. Sille on ominaista edemaattinen konsistenssi. Ajan myötä värin keskipisteessä muuttuu kevyemmäksi, lähestymällä norsunluun väriä, ja reunoilla on vaaleanpunainen-sinertävä halo. Kun tulehduksellinen väri häviää, leesio muuttuu tiheäksi, jolloin tiheys kasvaa. Vaurioituneen ihon pinta muuttuu kiiltäväksi, ihon kuvion sileydeksi, hiusten puutteeksi, rasvattomuudesta ja hikoilusta johtuvaksi kuivuudeksi, ja herkkyyden väheneminen havaitaan. Iho on hyvin vaikea kerätä taittoon.

Lisäksi tauti etenee atrofisen tyypin mukaan: lila rengas katoaa, sinetit tulevat vähäisemmiksi, ja tunkeutuminen korvataan arpi-sidekudoksella. Yhteenvetona voidaan todeta, että sklerodermian plakin muodon kliinisessä kulmassa erotellaan kolme vaihetta: tulehduksellinen turvotus; sinetin ulkonäkö; surkastumista. Tyypillisesti plakkia sklerodermian polttokohdat sijaitsevat kaulassa, vartalossa, alemmassa ja ylemmässä raajassa ja joskus kasvoilla.

Mitä tulee toisen tyyppiseen polttoväli- sklerodermaan, nauhamainen (lineaarinen), se sijaitsee vain useimmiten kasvojen alueella, pääasiassa otsaan. Lapsilla esiintyy useimmiten tätä sairauden muotoa. Sairaus alkaa myös erytemaattisen pisteen esiintymisestä, joka siirtyy vähitellen turvotuksen vaiheeseen, sitten tiivistymiseen ja atrofiaan. Kasvojen lisäksi sklerodermian polttopaikat voidaan sijoittaa raajoihin pitkin ja kehoa pitkin Zakharyin-Gedin hermorunkojen refleksivyöhykkeitä pitkin.

Pinnallisesti paikalliset alueet, joissa on lineaarinen ja epätasainen skleroderma, vähenevät ilman voimakasta atrofiaa tai johtaa lievään dyschromiaan. Suurimmalla osalla potilaista (lapsista) sairauden molemmissa muodoissa on kuitenkin taustalla olevien kudosten syvää vaurioitumista ilmentymisen ja mutaatioiden kehittymisen myötä.

Valkoisten pisteiden taudille on ominaista, että muodostuu eri kokoisia atrofisia depigmentoituneita täpliä, joissa on selkeät rajat soikealla tai pyöreällä ääriviivalla. Niissä on kiiltävä, rypistynyt pinta, jossa on tasoitettu ihokuvio ja puuttuva karvapeite. Paikannuspaikoina voidaan todeta hartiat, käsivarret, kaula, ylempi rintakehä. Potilaat valittavat pienestä kutinaa lokalisoinnin alueella, tiiviyden tunnetta.

Systeeminen tai diffuusi skleroderma

Tämä tauti esiintyy tavallisesti stressireaktioiden, vammojen, jäähdytyksen seurauksena (ARVI, flunssa, tonsilliitti, herpes simplex, vyöruusu). Se on ominaista prodromal jakson sairauksien, vilunväristykset, kivut nivelissä, lihaksissa, unettomuus, päänsärky, kuume, vakava väsymys yhdistettynä jäähdytykseen, vaalea kasvojen iho, jalat, kädet.

Sairaus alkaa Raynaud-oireyhtymän oireista: verisuonten kouristukset, kylmän tunne, syanoosi, tunnottomuus, kipu, parestesia ja käsien nivelten kipu ja jäykkyys. Seuraavaksi käsissä on sormien ihon sinetti - iho venyy, sileä, kylmä, saa vaaleanpunaisen sävyn. Usein sormet on kiinnitetty taivutettuun asentoon.

Systeemisen, hajallaan olevan sklerodermian kanssa alkuvaiheessa kädet ja kasvot vaikuttavat, sitten raajat ja vartalo. Taudin etenemisessä havaitaan ihon värin muuttuminen valkeanharmaasta kellertävään, paksuneminen lisääntyy ja hiukset putoavat ulos. Jalkojen ja käsien varpaat ohenevat ja terävöittyvät, nivelten liikkeet vaikeutuvat, iho kiinnittyy taustalla oleviin kudoksiin. Uskottavuus, parestesiat, jäykkyys, ihon rasitus, sen jäähdytys pahenevat. Ihon hiutaleet paikoissa, ilmaisut, halkeamat, mutaatiot kehittyvät, sormet tulevat kuin rumpukalvot tai työn sormet.

Ihon, kasvojen lihaksen, ihonalaisen kudoksen atrofisten ja sklerootisten vaurioiden seurauksena nenä teroitetaan, posket uppoavat, suun aukko taittuu, kapenee ja huulet ohentuvat. Kasvosta tulee monokromaattinen (pronssi), maskimainen, amyminen. Hyvin usein myös kielen ja suun limakalvot ovat mukana prosessissa. Huulien reuna voi irrota, haavaumat ja halkeamat näkyvät. Vaikea syöminen ja nieleminen. Atrofinen prosessi tallentaa päänahan aponeuroosin, näkyvät ilmaisut, useita telangiektasioita, hiukset putoavat.

Taudin kolme vaihetta: turvotus, kovettuminen ja atrofia, jotka vain korostavat diffuusiomuodon kliinistä samankaltaisuutta taudin rajoitettuihin muotoihin. Systeemisen muodon kohdalla tulevat esiin ruoansulatuskanavan vauriot, sydän- ja verisuonijärjestelmä, keuhkovauriot, endokriiniset rauhaset ja munuaiset, luut, nivelet, lihakset.

Mitä tulee diagnoosiin kliinisten oireiden kehittymisen aikana, se ei aiheuta erityisiä vaikeuksia leesioiden tyypillisen tyypin kannalta. Taudin polttomaisen plakin muodon alkuvaiheessa, kun havaitaan vain tulehduksellista turvotusta, diagnoosi on monimutkainen ja histologinen tutkimus on tarpeen. Ei ole helppoa suorittaa differentiaalianalyysiä sklerodermian hajakuormituksen alkuvaiheessa - tässä vaiheessa taudin oireet ovat samanlaisia ​​kuin Raynaudin taudin oireet.

Lasten hoito alkaa A-, E-, C-vitamiinien nimittämisestä, jotka edistävät sidekudoksen tilan normalisoitumista. Koska hyaluronidaasiaktiivisuuden masennus on havaittu, on optimaalista käyttää entsyymejä - ronidaasia, lasiaista kehoa, lidazua. Mikään sairauden muoto on antibioottien määrääminen, yleensä penisilliini.

N. A. Slesarenko ja S. I. Dovzhansky hoitavat potilaita, joilla on proteolyyttisiä entsyymejä, määräämällä kymotrypsiinin ja kiteisen trypsiinin lihaksensisäisiä injektioita joka toinen päivä 10-15 injektion aikana. Proteolyyttiset entsyymit tuodaan myös elektroforeesilla tai ultraäänellä.

Sklerodermaa sairastavien lasten endokriinisten häiriöiden esiintyminen on merkki aivolisäkkeen valmisteen, sukupuolihormonien, lisäkilpirauhasen, kilpirauhanen määräämisestä. Mahdollisten sairauksien mikrosirkulaation voimakkaiden muutosten takia monimutkaisessa hoidossa käytetään myös vasodilataattoria - noshpu, komplamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Kun esiintyy tulehduksellista turvotusta, joka on tyypillinen skleroderman kaltaisen taudin alkuvaiheelle, hoito suoritetaan glukokortikoidien - urbatsomien, prednisonin, triamcinolonin, deksametasonin - kanssa sekä sisä- että leesion sisäisesti pieninä annoksina. Pienimolekyyliset dekstraanit, joiden käyttöönotto on perusteltua patogeenisesti, ovat hypertonisia ratkaisuja, jotka voivat lisätä plasman tilavuutta, vähentää veren viskositeettia, parantaa sen virtaa. Tioliyhdisteet pystyvät hajottamaan kollageenin, joten hoito käyttää usein unitiolia, joka ei ainoastaan ​​paranna kokonaistilannetta, vaan myös vähentää ihon tiheyttä, vaurioiden kasvualue varmistaa lihasten ja nivelten kipua ja parantaa maksan ja sydämen aktiivisuutta.

Eri fysioterapiatuotteita, joita käytetään taudin hoidossa, ovat Bernardin diadynaamiset virrat, ultraääni, epäsuora ja paikallinen diathermi, lidazan, ichtyoden, kaliumjodidin, otsokeriitin, parafiini-aplipian, terapeuttisen mudan, radonin ja vety- sulfidihauteiden elektroforeesi ja fonoforeesi. Myös terapeuttinen voimistelu, happi-thalassoterapia, hieronta ovat hyödyllisiä.

Fokus skleroderma päättyy elpymiseen. Mitä tulee systeemiseen, hajakuormitettuun sklerodermian muotoon, se virtaa pitkään, jolloin remissiokaudet korvataan sairauden uusiutumisilla, mikä vaikeuttaa hoidon tuloksen ennustamista. Potilaat, joilla on mikä tahansa sairauden muoto, tutkitaan kliinisesti.

Egallohit-kerma, joka sisältää vihreän teen uutetta, on erittäin tehokas. Tämän voiteen tärkein vaikuttava aine on epigallokatekiini-3-gallaatti. Ehallohit poikkeaa voimakkaista hapettumisenestoaineista ja korjaavista ominaisuuksista, edistää paranemista ja estää eri alkuperää olevien patologisten arpien esiintymisen.

Kerma kykenee aktivoimaan ihon regeneroinnin luonnolliset prosessit, lisäksi se estää ennenaikaista vanhenemista, normalisoi aineenvaihduntaprosesseja ja lisää myös ihon vastustuskykyä ulkoisen ympäristön kielteisille vaikutuksille.

Ehallohytea käytetään profylaktisena aineena keloidin, hypertrofisten, atrofisten arvojen muodostamiseen. Sille on tunnusomaista korkea tehokkuus polttoväreissä, vitiligo, ihosarkoidoosi osana monimutkaista hoitoa - sovellus on vähintään 3 kuukautta.

Skleroderma lapsilla

Sidekudoksen leviävät sairaudet ovat johtavassa asemassa vauvojen patologioiden joukossa. Yksi yleisimmistä prosesseista on skleroderma. Sitä esiintyy 40 tapauksessa 100 000 asukasta kohden. Tytöissä sairaus on rekisteröity noin 3 kertaa useammin kuin pojilla. Vaikka sklerodermia on usein nähtävissä lapsilla, myös vastasyntyneillä, se on myös yleistä aikuisten keskuudessa.

Mikä on skleroderma

Ensimmäiset maininnat tästä patologiasta löytyvät antiikin kreikkalaisten lääkäreiden tietueista. Sklerodermia liittyy sidekudoksen vaurioitumiseen, jolla on fibroottista degeneraatiota, ja sen alukset muuttuvat kuten häviämässä endarteritis. Tämän patologisen prosessin päätyyppejä on useita:

• Systeeminen tai yleistetty;
• Keskitetty tai eristetty.

Jälkimmäisessä muodossa on 2 alatyyppiä:

• plakin;
• lineaarinen;
• Valkoinen spot-tauti;
• Idiopaattinen atrofoderma Pasini - Pierini.

Plakin sklerodermialla on myös omat alaluokat:

• Induratiivinen atrofinen;
• Pinta tai "lila";
• Keloidopodobny;
• oksainen;
• rakkulainen;
• Yleistynyt.

Lineaarinen tyyppi on jaettu seuraavasti:

Pikkulapset kärsivät enimmäkseen rajoitetusta sklerodermasta. Koska lapsen kehossa olevat patologiset prosessit pyrkivät etenemään, tämä tyyppi voi myös siirtyä systeemiseen tyyppiin. Erillinen tarkennus on kroonisen tulehduksen kohta, jossa on fibro- frofisia ihon ja limakalvojen kokonaisvaurioita. Tilastot osoittavat, että viime vuosina lapset ovat sairastuneet.

syistä

Mikä on sklerodermian kehittymisen lähtökohtana tänään, ei tiedetä. Tämän prosessin syntymiseen liittyvistä provosoivista tekijöistä on olemassa kaksi hypoteesia - immuuni ja verisuoni. Ensimmäisen mukaan kollageeni alkaa kohdata hyökkäyksen omilla vasta-aineillaan. On autoimmunisaatiota. Toinen väittää, että deformoituneet endoteelisolut aiheuttavat patologiaa.

On toinen näkemys - lapset kehittävät sklerodermia molempien tekijöiden vaikutuksesta. Älä sulje pois prosessin geneettistä luonnetta. Tältä osin jotkut lähteet määrittävät skleroderman monitekijävaikeuksiin. Niinpä raskaus on suunniteltava. Geneettiset neuvontakeskukset tarjoavat palveluja mahdollisten perinnöllisten patologioiden tunnistamiseksi. Raskaana olevan naisen tulisi tietää, miten auttaa vauvaa tulevaisuudessa.

Taudin tarttuvaa luonnetta koskeva vanhentunut hypoteesi ei ole nykyään merkityksellinen. Kochin sauva, vaalea spirochete, peacocci olivat viattomia tämän taudin esiintymisestä. Ja vaikka viruksen teoriaa pidettiin vakavasti, taudinaiheuttajaa ei koskaan tunnistettu.

synnyssä

Sidekudoksen muutosprosessi sklerodermassa on hyvin monimutkainen. Se koostuu seuraavien tekijöiden vaikutuksesta:

• Verisuonten vaurioituminen, johon osallistuu pieniä kalibraatteja, jotka sijaitsevat ihossa ja munuaisissa, keuhkoissa, sydämessä ja ruoansulatuskanavassa. Ne syntyvät uudelleen hyperplasiasta, fibroosista ja skleroosista. Tämä johtaa aluksen intimaation sakeutumiseen, sen supistumiseen ja sen seurauksena verenkiertoon Raynaudin oireyhtymän ilmentymisellä, joka on yksi ensimmäisistä taudin oireista. Prosessin eteneminen aiheuttaa viallisten astioiden kasvun ja kroonisen iskemian, vastaavasti;
• Endoteeli - nämä muutokset näkyvät seerumissa, jolloin esiintyy granyymi A-entsyymiä, joka vahingoittaa astioiden pohjakalvoa;
• Vaskoaktiivisten aineiden vaikutuksesta johtuva spastinen, vasospasmi;
• Hermosto, joka vaikuttaa herkkiin kuituihin. Samalla esiintyy neuropeptidejä, mikä johtaa myös refleksivaihteluun. Verikokeita voidaan seurata hyytymistekijän VIII lisäämiseksi;
• Immune - yksi tärkeimmistä sklerodermian provokaattoreista, tiedemiesten mukaan. Suurimmalla osalla potilaista todettiin autoantitestejä sekä CD4-lymfosyyttejä ja korkeita IL-2-tasoja;
• Metabolia, jolla on heikentynyt fibroblastien toiminta. Sklerodermalla ne tuottavat suuria määriä kollageenia, mikä johtaa ihon sakeutumiseen ja yhteenkuuluvuuteen ympäröivien kudosten kanssa.

Oireellinen kuva

Taudin oireet riippuvat patologisen prosessin muodosta. Fokaalisen skleroderman merkit poikkeavat systeemisestä. Niinpä plakin tyypille on tunnusomaista, että iholla esiintyy kellertävän vaaleanpunaisia ​​erytemaattisia plakkeja. Ajan mittaan niiden pinta muuttuu kovaksi ja vahamaiseksi, ja väri muistuttaa norsunluusta. Ja joskus perifeerin ympärillä on violetti reunus. Nämä plakit on lokalisoitu lähinnä vatsaan, ylä- ja alaraajoihin.

Lapsilla tapahtuvan fokusskleroderman lineaarisen muodon kanssa samat muutokset näkyvät kuin edellisessä muodossa. Ajan mittaan ne ovat kuitenkin samanlaisia ​​kuin laajakaistainen. Ja ne ovat samankaltaisia ​​kuin "miekkojen isku" -tyypin lineaarinen kokoonpano. Tämä laji leviää syvään kudokseen. Tästä seuraa enemmän muodonmuutoksia.

Eristettyyn sklerodermaan liittyy usein Raynaudin oireyhtymä. Ihon vauriot yhdistetään arteriittiin. Taudin systeeminen muoto on harvinaista lapsilla. Hänen merkkinsä ovat:

• Parasthesia raajoissa ja kasvoissa;
• Desensitoituminen, jopa tunnottomuus;
• kuume;
• Sormien, käsien ja nivelten jäykkyys;
• Vähentynyt paino.

Jonkin ajan kuluttua on ihon diffuusiota, telangiektasiaa ja kalkkeutumista. Usein ensimmäinen kohde on kasvot ja käsivarret, kaula, vatsa ja rintakehä sekä jalat. Yleistynyt skleroderma eroaa polttopisteestä, osallistumisesta sisäelinten patologiaan. Tämä tarkoittaa, että ruokatorvessa kehittyy ruokatorven tulehdus, ja sydämen tilaa vaikeuttaa perikardiitti tai myokardiitti.

diagnostiikka

Sklerodermian tunnistaminen ajoissa on tärkeä edellytys tehokkaalle hoidolle. Systeeminen muoto voi esiintyä hitaasti, eli piilossa, mikä tarkoittaa, että tauti ei ole vain vaarallinen, vaan myös salakavala. Koska lapset alkuvaiheessa voivat tulla tämän patologian kantajiksi, on suositeltavaa tehdä diagnoosi noin 1 kerran kolmen vuoden aikana.

Sklerodermian laboratoriokokeet osoittavat, että:

• Reumatoiditekijä;
• Korkeat leukosyyttien ja C-reaktiivisen proteiinin tasot;
• Antinukleaariset vasta-aineet sekä skleroderma-70: n antigeenit;
• Hydroksiproliinin kohonnut veren ja virtsan tiitterit, mikä osoittaa kollagenoosin.

Biokemiallisen analyysin lisäksi potilaille määrätään immunogrammi ja ihon biopsia. Tämä menetelmä kudospalan kohdistamiseksi tutkimukseen on kullan standardi sklerodermian diagnoosissa. Saadulle näytteelle suoritetaan histologinen analyysi. Tämä antaa tarkan 100%: n tuloksen.

Kliinisellä kuvalla on myös merkittävä rooli diagnoosissa. Tilastot osoittavat, että useimmilla potilailla patologinen prosessi alkoi ihosyndroomalla. Potilaat, joilla on systeeminen muoto, kärsivät sisäelinten häiriöistä seuraavissa elimissä:

• Sykli, joka on nimetty skleroderma-taudista, voi yhdistää atrioventrikulaarisen ja intraventrikulaarisen johtumisen, sinus-takykardian, rytmihäiriön, S-T-välin muutoksen viat;
• Keuhkot hankkivat parannetun keuhkoputkien, diffuusion tai polttokleroosin polttomuodon, interlobar-pleura paksuu. He voivat havaita kystat, jotka antavat keuhkokudokselle "solun" ilmeen;
• Ruoansulatuskanava on tulehduksen painopiste, jossa kehittyy gastriitti tai koliitti, ruokatorven atonia ja vatsa, ruokatorven tulehdus;
• Munuaiset vähentävät työnsä tehokkuutta, proteinuuria voidaan havaita.

hoito

Hoidon päälinja on mikropiiristymistä parantavien lääkkeiden paikallinen käyttö:

Tai näiden keinojen yhdistelmä. Raynaudin oireyhtymä on osoitus verihiutaleiden vastaisen aineen määräämisestä:

• aspiriini;
• Courant;
• Sisältää nikotiinihappoa;
• Nifedipiiniä.

Taudin etenemisen myötä on suositeltavaa ottaa D-penisillamiinin ja metotreksaatin tyypin glukokortikoidit. Positiivinen palaute sai kerma "Egallohit" - antioksidantti, jolla on talteenottokyky, joka edistää regeneraatiota ja estää arpien esiintymisen iholla sekä normalisoi aineenvaihduntaa. Lääkehoidon lisäksi fysioterapeuttinen käyttö on erittäin tehokasta:

• Bernardin diadynamisvirrat;
• ultraääni;
• Epäsuora ja paikallinen diathermiikka;
• Elektroforeesi ja fonoforeesi lidazalla, ichtyolumilla, kaliumjodidilla;
• Aplasty parafiini;
• Terapeuttinen muta;
• Radon-, sulfidi-, havupuu- ja vetysulfidikylvyt;
• otsoni;

Potilaille suositellaan myös hieronta- ja hoitoharjoituksia. Taudin varhaisvaiheet reagoivat hyvin hemopunktiohoitoon. Tämä menetelmä perustuu veren käyttöönottoon tietyissä kohdissa. Aiemmin se muuttuu ja siitä tulee immunomodulaattori. Tämän seurauksena autoimmuunivaikutukset vähenevät. Fytoterapia ei ole parempi käyttää ainoana hoitomenetelmänä. Sen pitäisi olla vain yhdessä lääkkeen kanssa.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet ja ennuste

Erityisiä menetelmiä sklerodermian ehkäisemiseksi ei ole olemassa. On kuitenkin suositeltavaa toimia, jotka toimivat tautien ehkäisemiseksi. Näitä ovat:

• Ihon suojaus pakkaselta ja palovammilta, muut vammat;
• Vähentynyt stressitekijä;
• Geneettinen neuvonta yrittäessään tulla raskaaksi;
• Aikainen pääsy lääkärille, jos epäilyttäviä oireita ilmenee.

Tilastojen mukaan sklerodermiapotilaiden 5-vuotinen eloonjääminen on noin 70%. Haitallisia ennusteita havaitaan seuraavissa tapauksissa:

• Yleinen muoto;
• Potilaat ovat yli 45-vuotiaita;
• Sairaus miehillä;
• Komplikaatiot, kuten keuhkofibroosi, hypertensio, rytmihäiriöt, munuaisvauriot 3 vuoden kuluttua prosessin alusta;
• Anemia, korkea ESR, proteinuuria patologian alussa.

Kaikkia sklerodermiaa sairastavia potilaita tulee tarkkailla lääkärin hoidossa ja lääkärin on tutkittava 3-6 kuukauden kuluessa. Pakolliset laboratoriotutkimukset, kuten veren ja virtsan yleinen ja biokemiallinen analyysi. Ja tutkitaan myös ulkoisen hengityksen ja ehokardiografian toimintaa prosessin systeemisen muodon sulkemiseksi pois. Potilaat, jotka ottavat tällaisia ​​aggregaatteja varfariinina, on pidettävä protrombiini-indeksin hallinnassa.

Useimmilla sairailla lapsilla on suotuisa ennuste prosessin lopputulokselle. Tyypillisesti sklerodermian tytöt ottavat rauhallisen merkin ennen menarchen alkua, toisin sanoen nuoruuden yöhön asti. Varhainen diagnoosi ja vastaava monimutkainen hoito mahdollistavat hyvien tulosten saavuttamisen - prosessin vakauttamisen tai taantumisen. Niinpä lapsen tulevaisuus elämässä avoin kirja ja tällainen diagnoosi sklerodermana eivät vähennä sen laatua.

Suositukset systeemisen ja fokusoivan skleroderman hoitoon lapsilla, joilla on kuvia

Sklerodermia, sidekudoksen patologia nähdään useimmiten tytöissä, harvemmin diagnosoituina pojilla. Etiologisiksi tekijöiksi ei voida mainita useita syitä, koska niitä ei ole vielä vahvistettu. Tilastojen mukaan lasten skleroderma on 2. sija kaikista sidekudosten sairauksista.

syyoppi

Tähän mennessä taudin etiologiaa ei ole vielä vahvistettu. Liipaisimena:

• Stressiolot.
• Hypotermia.
• Endokriinisen järjestelmän häiriöt.
• Lupus erythematosus.
• Virus- tai bakteeri-infektiot.
• Geneettinen taipumus.

Kun kyseessä on polttomuoto, havaitaan lisääntynyttä kollageenin tuotantoa, mikä vastaa ihon joustavuudesta. Kun sen ylimääräinen määrä ihoa tiivistyy ja tulee karheaksi.

Ominaisuudet

Systeeminen skleroderma lapsilla on erittäin harvinaista. Sen ilmenemismuoto on ennen kaikkea Raynaudin oireyhtymä ja se kestää 2 kuukautta - 4 vuotta. Muita siihen liittyviä oireita ovat:

• Tunnottomuus.
• Painonpudotus.
• Kasvojen, raajojen, rungon parestesia.
• Kohtuuton kuume.
• Rajoitus käsissä.
• Sormien urakointi.

Ajan mittaan koko iho läpäisee diffuusion vaurion, joka aiheuttaa ihonalaista kalkkeutumista ja telangiektasiaa. Ensinnäkin tauti vaikuttaa käsiin ja kasvoihin. Sen jälkeen patologia siirtyy kaulaan, jaloihin, rintaan ja vatsaan. Lähes kaikissa tapauksissa vaikuttavat sisäelimet. Esofagiitti alkaa kehittyä ruokatorvessa. Sydänhäiriöistä puhutaan myokardiitti ja perikardiitti.

Fokusaalinen skleroderma on jaettu useisiin eri tyyppeihin, joista jokaiselle on ominaista oireet.

Tyynyn muotoon taudin alkuvaiheessa esiintyy erytemaattisia kellertävän vaaleanpunaisia ​​täpliä. Myöhemmin ne muuttuvat vaurioiksi, tulevat tiheiksi ja vahamaisiksi, niiden väri on norsunluu violetilla reunalla. Useimmissa tapauksissa niiden sijainti tapahtuu jalkojen, käsivarsien ja vartalon kohdalla.

Patologian lineaarinen muoto on merkitty samoilla muutoksilla kuin epätasainen. Mutta ajan myötä erottuu lineaarinen kokoonpano. Se on leveän kaistan muodossa, joka sijaitsee raajan neurovaskulaarista nippua pitkin.

Skleroderman esiintyminen lapsessa on mahdollista otsa- ja päänahassa. Tällainen ilmiö on opettanut nimelle "isku saberin kanssa".

Ne eivät voi ainoastaan ​​vaikuttaa kokonaisuuteen, vaan myös kudoksiin, mikä aiheuttaa laajamittaisia ​​muodonmuutoksia.

Sen lisäksi, että lapsen fokaaliskleroderma vaikuttaa ihoon, niveltulehdusta ei suljeta pois, johon liittyy liikkeen rajoittaminen ja jäykkyys.

Potilaalla, jolla on sklerodermia, tuntuu jäykkyys nivelissä

Lääketieteelliset tapahtumat

Lasten fyysisen muodon taudin hoito koostuu integroidusta lähestymistavasta ja kurssin kestosta. Kurssien määrä on vähintään 6, tauko on jopa 60 päivää. Jos taudin eteneminen vähenee, istuntojen välinen aika voi nousta jopa 4 kuukauteen.

Kun sairaus on aktiivinen, lääkkeet määriteltiin seuraaviin ryhmiin:

• Antihistamiinit - Tavegil, Pipolfen.
• Vascular - Nikotiinihappo, Escusan, Trental, Madecassol.
• Antibiootit - oksasilliini, amoksisilliini.
• Kalsiumioniantagonistit - Corinfar, Verapamil.
• Välineet, jotka tukahduttavat ylimääräistä kollageenisynteesiä - Aloe, Lidaza, Actinogial.

Scoveroatrofisen jäkälän läsnä ollessa Actovegin lisätään hoitokurssiin, kerma, joka sisältää E-vitamiinia, Trental.

Paikallisena hoitona käytetään voiteiden ja fysioterapian sovelluksia. Määritetyt lääkkeet:

• Trypsiini.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Hepariini ja butadionovaja-voide.

Lidatsia voidaan käyttää fonoforeesissa tai elektroforeesissa.

Myös lapsille, joilla on sklerodermia, suositellaan kurssin suorittamista:

• Laserhoito.
• Magneettiterapia.
• Tyhjiö dekompressio.

Systeemisen sklerodermian hoito lapsilla on sellaisten lääkkeiden ottaminen, jotka:

• Vasodilaattorit - Papaveriini, anginiini.
• Vitamiinit A, B, E.
• Antiplatelet - Curantil.
• Tulehdusta ehkäisevä - indometasiini.
• Immunosuppressiiviset.

Merkittävä rooli tämäntyyppisissä taudeissa kohdistuu voimisteluun, fysioterapiaan ja hierontaan. Tällaiset toimenpiteet auttavat parantamaan kudosten verenkiertoa ja laajentamaan liikettä.

Kaikkien edellä mainittujen toimenpiteiden lisäksi potilaiden on noudatettava täysimittaista ruokavaliota.

Lasten sklerodermian hoidon viimeistä vaihetta voidaan täydentää radonilla tai vetysulfidihauteilla.

Viime aikoina jotkut asiantuntijat pyrkivät vähentämään käytetyn lääkkeen määrää. Tällaiset lääkkeet voidaan korvata laaja-alaisilla toimenpiteillä, kuten systeemisillä polyentsyymeillä, Wobenzym.

Nykyaikainen lääketiede tarjoaa myös sellaisen menettelyn, kuten hyperbarinen hapetus. Tämän menetelmän ansiosta kudos on kyllästetty hapella, joka aktivoi metabolian mitokondrioissa, parantaa mikrobiliuosta ja sillä on antimikrobinen vaikutus.

RAJOITETTU RAJOITETTU SCLERODERMIA

Tietoja artikkelista

Viittaus: Grebenyuk V.N. RAJOITETTU RAJOITETTU SCLERODERMIA // BC. 1998. № 6. S. 2

Asiasanat: skleroderma - etiologia - patogeneesi - autoimmuunisairaudet - luokittelu - kliiniset muodot - skleroatrofiset jäkälät - penisilliini - lidatsat - biostimulantit - pyrogeeniset lääkkeet - vasoprotektorit.

Artikkelissa kuvataan rajoitettu skleroderma lapsilla: etiologia, patogeneesi, taudin luokittelu, kliiniset muodot ja ilmenemismuodot. Käytännön suosituksia diagnostiikka- ja lääkeainelähetyksistä annetaan.

Asiasanat: skleroderma - etiologia - patogeneesi - autoimmuunisairaudet - luokittelu - kliiniset muodot - jäkälä sclerosus et atrophicus - penisilliini - lidaasi - biostimulantit - pyrogeeniset aineet - vasoprotektorit.

Paperissa hahmotellaan lokalisoitu skleroderma lapsilla, patogeneesi, luokittelu, kliiniset muodot ja ilmentymät. Käytännön ohjeita lääketieteellisiä ja diagnostisia lähestymistapoja varten.

VN Grebenyuk, prof. Sc., Venäjän federaation terveysministeriön TSNIKVI: n lastenterveyden osaston johtaja

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, johtaja, Lasten ihotautien osasto, Keski-tutkimus Dermatovenereologinen instituutti, Venäjän federaation terveysministeriö

Rajoitettu skleroderma (OS) lapsilla on vakava nykyaikainen lääketieteellinen ja sosiaalinen ongelma. Toisin kuin systeeminen skleroderma (SJS), jossa eri elimet ovat mukana patologisessa prosessissa, käyttöjärjestelmä on rajoitettu vain iholle. Samaan aikaan sairaus tulee usein systeemiseksi, ts. tulee ssd. Kaikki tutkijat eivät kuitenkaan ole samaa mieltä siitä, että nämä kaksi tautia ovat olennaisesti yksi patologinen prosessi. Jotkut tekijät uskovat, että käyttöjärjestelmä ja SSD eivät ole identtisiä ja erottavat ne patogeneesistä, klinikasta ja kurssista. Ja tässä tapauksessa SJS: ää kutsutaan diffuusiseksi sidekudosairaudeksi (DZST), eikä käyttöjärjestelmä ole.
Kuten tiedetään, DZST, SSD, systeeminen lupus erythematosus (SLE), dermatomyosiitti, periarteriitti nodosa ja nivelreuma ovat hirvittäviä sairauksia, jotka edellyttävät tiettyä strategiaa ja taktiikkaa potilaiden hallitsemiseksi ja intensiivisen hoito- ja ehkäisykompleksin toteuttamiseksi. SSD on DZCT-ryhmästä toiseksi yleisin sairaus SLE: n jälkeen (32: stä 45: een tapaukseen 100 tuhatta asukasta kohti) [1]. On jälleen korostettava, että mahdollisuutta siirtää käyttöjärjestelmä SSD: hen ei voida jättää huomiotta.
Lapsuudessa OS hallitsee. Se esiintyy lapsilla yli 10 kertaa useammin SLE: ssä. Tytöt ovat sairaita useammin kuin pojat yli 3 kertaa.
Sairaus voi esiintyä missä tahansa iässä, myös vastasyntyneillä, yleensä alkaa asteittain, ilman subjektiivisia tunteita ja yleisen tilan häiriöitä. Kasvavan organismin taipumuksen vuoksi laajalle levinneeseen patologiaan, lapsille ilmeneviin eksudatiivisiin ja verisuonireaktioihin tämä sairaus paljastaa usein taipumuksen etenevään suuntaan, laaja leesio, vaikka varhaisvaiheessa se voi ilmetä yksittäisinä. Viimeisen vuosikymmenen aikana tämän patologian esiintyvyys lapsilla on lisääntynyt. OS: lle on ominaista pääasiassa kroonisen tulehduksen ja ihon ja limakalvojen fibro-atrofiset leesiot.
Ensimmäinen kuvaus sklerodermaan samankaltaisesta taudista, joka tunnetaan antiikin kreikkalaisilla ja roomalaisilla lääkäreillä, kuuluu Zacucutus Zusitanukseen (1634). Alibert (1817) lisäsi merkittävästi tämän taudin ominaisuuksia osoittamaan, mikä E. Gintrac [2] ehdotti termiä "skleroderma".

Etiologia ja patogeneesi

Sklerodermian etiologia ei ole vielä täysin vakiintunut. Infektoivan syntymän hypoteesi on historiallisessa mielessä mielenkiintoinen, mutta Kochin sauvan, vaalean spiroketan ja pelokokkien roolia sklerodermian mahdollisena perussyynä ei vahvistettu. Borrelia burgdorferin merkitys tämän taudin kehittymisessä ei myöskään ole vakuuttava [3]. Vaikka sklerodermiapotilaiden eri kudosten soluissa esiintyvät rakenteet olivat seurausta virusinfektion epäsuorasta vaikutuksesta, virusta ei eristetty.
Geneettisten tekijöiden roolia ei suljeta pois.
Monitekijäperintö on oletettu [4].
Sklerodermian patogeneesi liittyy pääasiassa metabolisten, verisuoni- ja immuunihäiriöiden hypoteeseihin.
Myös autonomisen hermoston ja neuroendokriinihäiriöiden häiriöt vaikuttavat sklerodermian esiintymiseen [5, 6].
Sidekudoksen aineenvaihdunnan loukkauksia ilmentää fibroblastien kollageenin hyperproduktio, lisääntynyt hydroksiproliinipitoisuus veriplasmassa ja virtsassa, kollageenin liukoisten ja liukenemattomien fraktioiden suhde ja kuparin kertyminen ihoon [3,4].
Erityinen patogeneettinen merkitys sklerodermiassa johtuu mikroverenkierron muutoksista. Ne perustuvat pääasiassa pienten valtimoiden seiniin, arterioleihin ja kapillaareihin, endoteelin proliferaatioon ja tuhoutumiseen, intimaalihyperplasiaan, skleroosiin [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini yhdistetään kaistaleen muotoon (lannerangan alueella).

Immuunihäiriöiden kliinisistä ja laboratoriotutkimuksista saadut tiedot (joissa on sekä humoraalisen että solun immuniteetin muutoksia) osoittavat niiden merkityksen sklerodermian patogeneesissä [7, 8].
Veressä kiertäviä autovasta-aineita havaitaan yli 70%: lla potilaista, joilla on sklerodermia [9]. Veressä ja kudoksissa havaitaan lisääntynyt CD4 + lymfosyyttien pitoisuus ja korkeat interleukiini-2 (IL-2) ja IL-2-reseptorit. T-auttaja-solujen aktiivisuuden ja sklerodermisen prosessin aktiivisuuden [10] välillä todettiin korrelaatio.
RV Petrov [11] pitää sklerodermia autoimmuunisairaudena, jossa rikkomusten perustana on autoantigeenien ja lymfoidisolujen vuorovaikutus. Samanaikaisesti eksogeenisillä tai endogeenisillä tekijöillä aktivoidut T-auttaja-solut tuottavat lymfokineja stimuloivia fibroblasteja. VA Vladimirtsev et ai. [12] uskoo, että kollageeniproteiinien lisääntynyt taso, joka on aktiivisen antigeenisen stimulaation lähde, luo taustan, johon geneettisen taipumuksen aikana toteutuvat autoimmuunireaktiot toteutuvat. Lymfoidi- ja kollageenisyntetisointisolujen keskinäisen vaikutuksen aiheuttama kierteinen kierros johtaa kuituprosessin etenemiseen.
Sklerodermiassa havaitaan useita muita autoimmuunisairauksia: erilaisia ​​auto-vasta-aineita, T-lymfosyyttitasojen alenemista muuttumattomina tai kohonneina B-lymfosyyttien lukumäärinä, T-suppressorifunktion vähenemistä muuttumattoman tai kohonneen T-auttajatoiminnon kanssa ja luonnollisten tappaja solujen toiminnallisen aktiivisuuden vähenemistä [13 - 15].
20–40 prosentissa tapauksista, joissa oli plakkia sklerodermia, havaitaan antinukleaarisia vasta-aineita [16], kiertäviä immuunikomplekseja havaitaan 30-74%: lla potilaista, joilla on sklerodermia [18-19].

OS: n kliinisten muotojen ja varianttien moninaisuus sekä taudin poissa olevien (abortive) ilmentymien läsnäolo, erilaiset osuudet ihon patologisessa prosessissa ja taustalla olevat kudokset vaikeuttavat diagnosointia.
Kliiniseen periaatteeseen perustuva käyttöjärjestelmän luokittelu on käytännössä hyväksyttävää [17, 19, 20].
I. Plyashechnayan muoto ja sen muunnelmat (lajikkeet):
1) induratiivinen-atrofinen (Wilson);
2) pinta "lila" (Guzhero);
3) keloidimainen;
4) oksainen, syvä;
5) bullous;
6) yleistetty.
II. Lineaarinen muoto:
1) saber;
2) nauhamainen;
3) zosteriformi.
III. Skleroatrofiset jäkälät (valkoiset täplät).
IV. Idiopaattinen atrofoderma Pasini - Pierini.

Kehityksen dynamiikassa sklerodermian polttimot kulkevat yleensä kolmessa vaiheessa: punoitus, ihon kovettuminen ja atrofia. Joissakin kliinisissä muodoissa kovettuminen ei ole aina ilmaista tai edes poissa.
OS: n ominaisuus on sen kliininen monimuotoisuus. Tyynylle on tunnusomaista esiintyminen ihon eri alueilla (joissakin tapauksissa ja limakalvoilla). Plakit ovat pyöreitä, harvemmin - epäsäännöllisiä. Niiden koko on halkaisijaltaan yksi senttimetri. Ihon väri vaurioissa on vaaleanpunainen-lila, lividnaya. Plakin keskellä on yleensä muodostettu dermatoskleroosi levynpuristetuksi tai tiheäksi ihoksi, vaha-harmaaksi väriksi tai norsunluutaksi, jolla on sileä kiiltävä pinta. Tarkennuksen kehällä on usein neste, punertava-sinertävä väri, jossa on violetti sävy, joka on osoitus prosessin aktiivisuudesta.

Multifokaalinen plakkia skleroderma (kongestiivisen hyperemian ja pigmentaation taustalla, dermatoskleroosin fokukset).

Plakin perifeerinen kasvu ja uusien polttimien syntyminen tapahtuu yleensä hitaasti eikä niihin liity subjektiivisia tunteita. Vaurioissa ja viereisillä ihoalueilla saattaa esiintyä pigmenttiä ja telangiektasioita.
Vaurioituneella iholla hikoilu on vähentynyt tai puuttuu, talirauhasen toiminta ja hiusten kasvu häiritsevät.
Erittäin harvinainen käyttöjärjestelmä on bulloosinen, eroosio-haavauma, joka yleensä esiintyy ihon skleroosin taustalla periartiktiivisilla alueilla. Se voi ilmetä missä tahansa sklerodermian paikassa. Vesikulaaristen ja eroosio-haavaisten leesioiden peräkkäinen muodostuminen liittyy sclerotic-ihon dystrofisiin muutoksiin. Traumalla ja toissijaisella infektiolla voi olla syy-merkitys.

Useat plakin skleroderman polttimet, joilla on vakava dermatoskleroosi; joidenkin reunojen reunalla on ruskeanruskea.

Pintakerrostuneella OS (Guzhero), jossa on tuskin havaittavissa oleva tiivistys, keskellä oleva iho on vaaleanpunainen-lila, jossa on voimakkaampi väri keskuksen rajalla.
Kun käyttöjärjestelmässä on nauhamainen muoto, polttimet ovat lineaarisia, raitojen muodossa, usein paikallisesti pitkin yhtä osaa, usein neurovaskulaarisen nipun ohella. Ne voivat myös sijaita pyöreästi runkoon tai raajoihin. Kasvojen ja päänahan kohdalla leesioiden lokalisointi, usein arpimaiset saberit (muistuttavat miekan kanssa aivohalvauksen jälkeen), on usein mainittu tässä muodossa. Skleroidun ihon tiheällä iholla voi olla erilainen pituus ja leveys, ruskehtava väri, kiiltävä pinta.
Päänahan sijainnin sijasta ei ole hiusten kasvua. Vertikaalisesti leesio voi ulottua päänahasta, ylittäen otsaa, nenän taakse, huulet, leuka. Usein prosessiin liittyy suun limakalvo.
Kun prosessi on ratkaistu, tarkennuksen pinta tasoitetaan ja muodostuu sisäänveto ihon, lihasten ja luukudoksen atrofian vuoksi.
Skleroatrofinen jäkälä (SAL) Tsumbusha (synonyymit: valkoisen pisteen sairaus, guttate scleroderma) katsotaan sairaudeksi, joka on lähellä klinikkaa rajalliseen pinnalliseen sklerodermiaan, mutta ei täysin identtinen sen kanssa.
Kliiniset ilmenemismuodot: valkeat, lähes maitomainen värilliset papulit, joiden läpimitta on 1-3 mm, yleensä pyöristetyt ääriviivat, jotka ovat muuttumattomalla iholla. Heidän ulkonäönsä alussa on punertava väri, jota joskus ympäröi tuskin näkyvä violetti reunus. Elementtien keskiosa voidaan vetää sisään. Ryhmittyneiden papulien yhtymäkohdassa muodostuu polttopisteitä, joissa on katkoviivat. Nämä vauriot paikallistuvat useammin kaulaan, vartaloon, sukuelimiin ja myös muihin ihon osiin ja limakalvoihin. Ihottumilla on taipumus spontaaniin erottumiseen, jolloin atrofiset hypopigmentaariset tai amelanoottiset kohdat jäävät. Niiden pinta on kiiltävä, rypistynyt. Yleensä ihottumaa ei liity subjektiivisiin tunteisiin.
SAL: n kliininen lajike on plakin muoto, jossa on useita senttimetrejä, pyöristettyjä tai epäsäännöllisiä ääriviivoja. Tällaisissa leesioissa oleva iho ohennetaan, se voidaan helposti koota taitoksiksi kuten rypistynyt pehmopaperi. Kun pemphigousmuodon kuplat muodostavat herneen koon, niiden ohut rengas heijastuu läpinäkyvän sisällön läpi. Kun kuplat muodostavat eroosion.
OS: n diagnosointi aiheuttaa tiettyjä vaikeuksia taudin alkuvaiheessa. Tämän osoittavat usein esiintyvät diagnostiset virheet. Taudin tunnistamisen viivästyminen kuukausittain ja joskus jopa vuosia johtaa siihen, että syntyy vakavia muotoja, jotka voivat johtaa vammaisuuteen. Pitkän progressiivisen kurssin seurauksena voi olla myös ihon ja tuki- ja liikuntaelimistön toiminnallinen vajaatoiminta.
Hoidon vaikutuksesta, harvoin spontaanisti, leesiot häviävät (tiivistyminen, punoitus, kiilto häviävät), ja seurauksena on ihon atrofia, jolloin ne usein jättävät vitiligeenisia tai pigmentoituneita paikkoja.
Ulkopuolella iho muistuttaa pergamenttia. Gun-karvoja jäljellä olevissa vaurioissa ei ole. Ei vain ihon, vaan myös taustalla olevien kudosten harvennus. Skleroderma-prosessin erottamisen jälkeen pinnallisissa plakkikeskuksissa ihon muutokset ovat paljon vähäisempiä.

Kaikki lapset, joilla on käyttöjärjestelmä, riippumatta taudin kliinisestä muodosta ja vaurion voimakkuudesta, tutkitaan instrumentaalisesti visceraalisen patologian varhaiseksi diagnosoimiseksi, tunnistamalla systeemisen taudin merkkejä. Ja kun otetaan huomioon mahdollisuus piilevään SJS: n kulkuun, varsinkin sen esiintymisen alkuvaiheissa, sisäelinten tilannetta, jossa käytetään instrumentaalisia menetelmiä, tulisi arvioida vähintään 1 kerran kolmen vuoden aikana.
Tietäen SJS: n usein esiintyvistä subkliinisista kursseista lapsilla tai jopa sen kliinisten oireiden puuttumisesta, jotka ovat yleensä epäspesifisiä, lääkärin on varottava systeemisen prosessin mahdollisesta kehittymisestä paitsi monifokaalisten ja yhteisten ilmentymien lisäksi myös rajoitetuilla yksittäisillä plakkeilla.
Monien vuosien tarkkailu N.N. Uvarova [21], 173 lasta SJS: llä, kliinisesti ja instrumentaalisesti tutkittu, 63%: lla tapauksista sairaus alkoi ihovaurioilla (ihosyndrooma). Tässä tapauksessa kaikissa potilailla havaittiin ihon muutoksia systeemisen prosessin korkeudessa. TM Vlasov [22] kliinisessä ja instrumentaalisessa tutkimuksessa 51: ssä (25,1%) 203: sta lapsesta, joilla oli käyttöjärjestelmä, paljasti sisäiset muutokset, ts. merkkejä systeemisestä prosessista. Niistä - sydänsairaus (skleroderma sydän - häiriöitä eteis ja intraventrikulaarinen johtuminen, sinustakykardia, rytmihäiriöt, eroaikavälin S - T), keuhkojen (saada bronkopulmonaaristen kuvio, diffuusi tai paikallinen fibroosi, kystat keuhkoissa - "hunajakenno" kevyt, paksuuntuminen interlobar keuhkopussin ), ruoansulatuskanava (gastriitti, koliitti, ruokatorven atomi ja vatsa, rytmihäiriöt, evakuointi), munuaiset (tehokkaan munuaisten plasmavirran väheneminen, proteinuuria).
MN Nikitina [23] tutkiessaan 259 OS: tä sairastavaa lasta havaittiin samankaltaisia ​​sisäelinten häiriöitä. SJS: n tapauksessa on mahdotonta kliinisesti vetää käyttöjärjestelmän ja ihosyndrooman välistä linjaa.
Monivaiheisen hoidon ja seurannan yhteydessä OS: n lapsilla tulisi olla lastenlääkäreiden, ihotautilääkärien jatkuvaa valvontaa ja neuvotella muiden asiantuntijoiden ohjeista.

Lapsilla, joilla on käyttöjärjestelmä, on edelleen vaikeaa. Sen pitäisi olla kattava ja vaihe-kurssi. Samalla on tärkeää erilaistettu lähestymistapa, jossa otetaan huomioon kliinisen ja laboratoriotutkimuksen historia ja tulokset, joiden avulla voit määrittää riittävät terapeuttiset toimenpiteet. Niihin kuuluvat erityisesti kehon sanitaatio, hermoston, endokriinisen, immuunijärjestelmän ja patogeenisen suuntautumisen lääkkeiden funktionaalisten häiriöiden korjaus.
Progressiivisessa vaiheessa edullista on edullisesti potilaiden hoito penisilliinillä, lydaasilla dermatoskleroosissa, Dimexidum (DMSO) ja vitamiinit. Vakautettaessa patologista prosessia, jolla on taipumus ratkaista kovettuminen ja skleroosi, esitetään entsyymivalmisteet, immunomodulaattorit, antispasmodit, biostimulantit, pyrogeeniset valmisteet. Terapeuttinen vaikutus vahvistuu ja vahvistuu ja fysioterapialla ja kylpylähoidolla on kuntoutava vaikutus.
Penisilliiniä suositellaan annettavaksi taudin etenevässä vaiheessa 1 miljoonalla U / vrk 2-3 injektiolla, enintään 15 miljoonan U-annoksen aikana 2–3 kurssilla 1,5–2 kuukauden välein. Harvemmin käytetyt puolisynteettiset penisilliinit (ampisilliini, oksasilliini).
Oletetaan, että penisilliinin terapeuttinen vaikutus johtuu sen rakenteellisesta komponentista - penisillamiinista, joka estää liukenemattoman kollageenin muodostumista. Penisilliinin desinfioiva vaikutus on myös fokaalisen infektion läsnä ollessa sallittu.
Entsyymivalmisteista käytettiin laajalti lidatsua ja ronidatsua sisältävää hyaluronidaasia. Terapeuttinen vaikutus liittyy lääkkeiden ominaisuuksiin mikrokierron parantamiseksi kudoksissa ja myötävaikuttavat skleroosin erottumiseen polttimissa. 15 - 20 injektion aikana. Lidatsu annettiin lihakseen 1 ml: ssa, jossa oli 32 - 64 UE: tä 1 ml: ssa 0,5-prosenttista novokaiiniliuosta. Terapeuttinen vaikutus kasvaa lääkkeen parenteraalisen antamisen ja elektroforeettisen yhdistelmän kanssa. Kurssit toistetaan 1,5 - 2 kuukauden kuluttua dermatoskleroosin läsnä ollessa.
Ronidazu levitti ulkoisesti jauhetta (0,5 - 1,0 g) suolaliuoksella kostutetulle kankaalle. Aseta vaurioille lautasliina ja kiinnitä side puolen päivän ajan. Hakemus jatkuu 2 - 3 viikkoa.
Elektroforeesilla, jossa on 0,5% sinkkisulfaattiliuosta, on edullinen vaikutus sklerodermisten fokusten erottumiseen. Menettelyt suoritetaan joka toinen päivä 7–20 minuutin ajan 10–12 istunnon aikana.
Biostimulantit (spleniini, lasiainen elin, aloe), aktivoivat aineenvaihduntaprosesseja sidekudoksessa, edistävät kudosten regeneroitumista ja lisäävät kehon reaktiivisuutta. Spleniinia injektoidaan 1 - 2 ml: ssa lihaksensisäisesti, lasiainen elin - 1 - 2 ml: ssa ihon alle, aloe - 1 - 2 ml: ssa ihonalaisesti, 15 - 20 injektion aikana.
Pyrogeeniset lääkkeet lisäävät kehon vastustuskykyä, stimuloivat T-solujen immuniteettia. Näistä lääkkeistä pyrogeeninen on yleisimmin käytetty. Sitä käytetään tavallisesti kahden päivän kuluttua kolmannessa lihaksensisäisessä injektiossa alkaen 10-15 MPD: stä. Lämpötilan reaktiosta riippuen annosta lisätään 5-10 MPD. Kurssi koostuu 10-15 pistoksesta.
Immunokorrektiivinen vaikutus kohdistuu immunomodulaattoreihin, erityisesti taktiviiniin ja timoptiiniin. Niiden vaikutuksesta tulee useiden immuuniparametrien normalisointi ja kollageenin muodostuminen. Taktivin injektoidaan päivittäin ihon alle 1 ml: lla 0,01%: n liuosta 1-2 viikkoa, 2 - 3 kertaa vuodessa. Timoptiinia annetaan ihonalaisesti joka 4. päivä 3 viikon ajan (nopeudella 2 μg / 1 kg kehon painoa kohti).
Angioprotektorit, jotka parantavat perifeeristä verenkiertoa ja trofisia prosesseja leesioissa, edistävät skleroottisten ihon muutosten ratkaisemista. Tästä ryhmäkäytöstä: pentoksifylliini (0,05 - 0,1 g 2 - 3 kertaa päivässä), ksanthinoli-nikotinaatti (1/2 - 1 tabletti 2 kertaa päivässä), nikoshpan (1/2 - 1 tabletti 2) - 3 kertaa päivässä), apressiini (0,005 - 0,015 g 2 - 3 kertaa päivässä). Yksi näistä lääkkeistä otetaan 3-4 viikon kuluessa.
DMSOa määrätään ulkoisesti 33–50% liuoksena 1-2 kertaa päivässä toistuvilla kuukausikursseilla, joiden välein välissä on 1–1,5 kuukautta. Dermatoskleroottisiin plakkeihin kohdistetaan kompressiivisia sidoksia tai sovelluksia, kunnes ne ovat havaittavissa. Lääkkeellä, joka tunkeutuu syvälle kudokseen, on voimakas tulehdusta ehkäisevä vaikutus, joka estää kollageenin ylituotantoa.
Solcoseryl (nautaeläinten veriuutetta, joka on vapautettu proteiinista), annettuna lihakseen 2 ml: aan päivässä (20 - 25 injektiota per kurssi), parantaa mikrosirkusta ja aktivoi trofisia prosesseja taudinpurkauksessa.
Ulkoisesti, DMSO: n ja ronidaasin lisäksi, käytä lääkkeitä, jotka parantavat ihon aineenvaihduntaa ja stimuloivat regeneraatiota: solcoseryl (hyytelö ja voide), 2% troxevasin-geeli, voide vulnuzan, actovegiini (5% voide, hyytelö), 5% paridiinivoite. Levitä yksi näistä työkaluista 2 kertaa päivässä hankaamalla vaurioihin. Näitä lääkkeitä on mahdollista vaihtaa joka viikko, paikallisten sovellusten kesto on 1 - 1,5 kuukautta. Tehokas hoidettaessa lapsia, joilla on scleroderma, myös madecassol. Tämä kasviperäinen lääke säätelee sidekudoksen kvantitatiivista ja kvalitatiivista muodostumista, estää kollageenin liiallista muodostumista.
Riittävä ulkoinen hoito yhdistettynä vasodilataattoreihin on erittäin tärkeää vulvan VAS: n hoidossa ja mahdollistaa monikurssikäsittelyn kieltämisen penisilliinillä ja lidatalla.
Useimmilla tytöillä on suotuisa lopputulos. Prosessi on ratkaistu tai alentunut subkliinisiin oireisiin yleensä menarheiden alkamisen myötä. Muiden käyttömuotojen kulku on vähemmän ennustettavissa. Taudin aktiivisuuden väheneminen, skleroderma-prosessin stabilointi ja sen regressio todetaan tavallisesti sklerodermian varhaisen diagnoosin ja tarvittavan kattavan kurssikäsittelyn ajoissa.

Kliiniset ohjeet sklerodermian hoidosta lapsilla

Skleroderma lapsilla on autoimmuunipatologia, jossa sidekudos vaikuttaa - biologinen aine, joka on osa ihorakenteita, luu- ja rustojärjestelmä ja monet muut elimet ja järjestelmät.

Autoimmuuniprosessi vaikuttaa fibroblastien toimintaan - sidekudoksen elementteihin, jotka tuottavat kollageenikuituja.

Miten hoidetaan vitiligo lapsilla? Lisätietoja tästä on artikkelissamme.

Yleistä tietoa taudista

Skleroderma lapsessa - mikä se on ja miten hoitaa? Skleroderma kasvoilla - kuva:

Autoimmuunisairaudet - joukko patologioita, joissa kehon tuottamat vasta-aineet alkavat hyökätä terveitä soluja, jotka ovat osa eri elinten ja rakenteiden kompleksia, mikä johtaa moniin häiriöihin heidän työstään.

Autoimmuuniprosessiin osallistuvat fibroblastit alkavat nopeasti tuottaa kollageenia, joka ajan myötä muuttuu liikaa.

Kuidut haittaavat verenkiertoon liittyviä prosesseja, iho ihoalueella muuttuu karkeaksi, sen työ on heikentynyt.

Jos patologia kattaa sidekudoksen, joka on osa elinten ja järjestelmien rakenteita, tämä johtaa nopeasti lapsen vammaan.

syitä

Ei ole tarkalleen tiedossa, mikä aiheuttaa sklerodermaa, mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka lisäävät tämän patologian todennäköisyyttä:

1. Geneettinen taipumus. Jos läheisillä sukulaisilla on tämä sairaus historiassa, tämä lisää riskiä lapsen kehitykselle.
2. Viruksia. Joidenkin tartuntatautien (tuhkarokko, herpes, scarlet-kuume ja muut) aiheuttavat tekijät voivat aiheuttaa patologian kehittymistä.
3. Hypotermia. Systeemisesti ylikuormitetut lapset kehittyvät todennäköisemmin sklerodermiaan. Myös voimakas hypotermia, joka johti jäätymiseen, voi pahentaa tautia, joka eteni ilman ulkoisia merkkejä.
4. Krooninen stressi. Kortisolin ja adrenaliinin vapautuminen stressiolosuhteissa antaa lapselle mahdollisuuden kestää kuormaa, mutta säännölliset rasitukset vaikuttavat haitallisesti kehon toimintaan ja pystyvät käynnistämään tai nopeuttamaan autoimmuuniprosessia.
5. Hormonihäiriöt, jotka liittyvät hormonien (kilpirauhasen, lisämunuaisen, aivolisäkkeen) tuottavien elinten sairauksiin.
6. Seksuaalisen identiteetin. Tytöt ovat alttiita tämän taudin kehittymiselle useita kertoja useammin kuin pojat. Tämä johtuu siitä, että naisilla vasta-aineet ovat aktiivisempia kuin miehillä.

Laajat traumaattiset vammat ja palovammat, verensiirto, magnesiumpuutos, pahanlaatuiset tai hyvänlaatuiset kasvaimet aiheuttavat myös sklerodermian kehittymistä.

Toimituskunta

Pesuaineiden kosmetiikan vaaroista on useita johtopäätöksiä. Valitettavasti kaikki äskettäin tehdyt äidit eivät kuuntele niitä. 97%: lla vauvan shampoista käytetään vaarallista ainetta natrium Lauryylisulfaattia (SLS) tai sen analogeja. Tämän kemian vaikutuksista sekä lasten että aikuisten terveyteen on kirjoitettu monia artikkeleita. Lukijamme pyynnöstä testasimme suosituimmat tuotemerkit. Tulokset olivat pettymys - julkisimmat yritykset osoittivat näiden vaarallisten komponenttien läsnäolon. Jotta ei rikota valmistajien laillisia oikeuksia, emme voi nimetä tiettyjä tuotemerkkejä. Mulsan Cosmetic, ainoa, joka läpäisi kaikki testit, sai onnistuneesti 10 pistettä 10: stä. Jokainen tuote on valmistettu luonnollisista ainesosista, täysin turvallinen ja allerginen. Suosittele varmasti virallista verkkokauppaa mulsan.ru. Jos epäilet kosmetiikkasi luonnollisuutta, tarkista vanhentumispäivä, se ei saa ylittää 10 kuukautta. Tulkaa huolellisesti kosmetiikan valintaan, se on tärkeää sinulle ja lapsellesi.

luokitus

Scleroderma on jaettu kahteen alatyyppiin:

1. Järjestelmä. Tämäntyyppisessä patologiassa ihon rakenteisiin sisältyvä kudos ei osallistu autoimmuuniprosessiin, vaan myös kudokseen, joka on osa sisäelimiä.
2. Hiustenlähtö. Iho on mukana patologisessa prosessissa, joissakin tapauksissa tauti kattaa lähimmät rakenteet: rusto, lihas, luu. Se on yleisempää ja paremmin hoidettavissa.

Alle kuusitoista-vuotiailla lapsilla on erillinen systeemisen skleroderma-alalaji: nuorten skleroderma. Tällainen patologia havaitaan usein esiopetuksen iässä.

Fokulaalisen sklerodermian alalajit ihon ilmenemismuotojen mukaan:

Miten hoitaa lapsilla olevaa impetigoa iholla, lue täältä.

Patologian oireet

Klassiseen systeemiseen sklerodermaan liittyy seuraavat oireet ja merkit:

1. Raynaudin oireyhtymä. Yksi ensimmäisistä patologisista oireista. Stressaavissa tilanteissa ja kun altistuminen kylmälle, kihelmöinti alkaa sormista, ne kääntyvät vaalealle, ja sen jälkeen, kun vihjeitä on syaani. Saattaa olla kipua. Kun lapsi on rauhoittunut tai lämmennyt, sormien iho saa tutun värin.
2. Iho muuttuu. Kollageenikuidut alkavat kerääntyä ihon rakenteisiin, ja tämä aiheuttaa ihon tiheyden, kovuuden. Tämä on erityisen akuutti kasvojen alueella: lapsen mimikriisi on häiriintynyt, ja kun tauti etenee, se katoaa, ja myös suun avaaminen on vaikeaa. Sormen liikkeet ovat vaikeita, ja iho pysäyttää lähes rasvan ja hiki.

Myös:

• matala-asteinen kuume;
• yleinen väsymys;
• laihtuminen

Fokusoireet eivät näy niin aktiivisilta. Iho muuttuu: taudissa esiintyy tiheää turvotusta.

Taudin kehittymisprosessissa fokusten lukumäärä kasvaa, kudos atrofia kehittyy ja polttava skleroderma pystyy jopa muuttumaan systeemiseksi.

Vaurioiden ulkonäkö riippuu taudin muodosta:

1. Lineaarinen. Usein havaitaan lapsilla. Näkymä näyttää raidoilta, jotka on sijoitettu raajojen ja otsaan iholle.
2. Hajanaista. Iholle ilmestyy vaaleanpunainen-liila, joka muodostaa myöhemmin plakin. Sen pinnalla ihon rauhaset lakkaavat toimimasta, hiukset häviävät. Kehossa voi olla useita vaurioita.

Suositukset pemphigus-hoitoon vastasyntyneillä löytyvät sivuiltamme.

komplikaatioita

Jos et aloita systeemisen skleroderman hoitoa ensimmäisten oireiden alkaessa (yleensä ilmaistaan ​​ihovaurioina), syvemmät rakenteet ja elimet osallistuvat patologiseen prosessiin: luu, lihasjärjestelmä, sydän, munuaiset, maksa.

Jos sairaus on laiminlyöty, välittömän kuoleman todennäköisyys kasvaa.

Fokusskleroderma on käytännöllisesti katsoen vaaraton alkuvaiheissa ja sitä hoidetaan onnistuneesti, mutta jos sitä ei hoideta, esiintyy enemmän polttopisteitä, esiintyy ihon epätasaisuuksia, kehittyy kalkkeutuminen, jossa kalsiumsuolojen muodostamat tiivisteet muodostuvat ihon alle.

Se lisää myös todennäköisyyttä, että tauti kattaa lihasjärjestelmän. Tietyissä olosuhteissa fokaalinen skleroderma voidaan muuntaa systeemiseksi.

Diagnostiikka ja analyysit

Lapsilla on merkittävä painonpudotus (yli 10 kg), joka yhdessä ihon ilmentymien kanssa viittaa sklerodermian esiintymiseen.

Taudin tunnistamiseksi, sen ominaisuuksien ja laiminlyönnin asteen määrittämiseksi suoritetaan diagnoosi, johon kuuluu:

• vanhempien ja lapsen itse antamien tietojen analysointi (valitukset, tiedot altistavien tekijöiden olemassaolosta tai puuttumisesta);
• neuvotella ulkoisten vaurioita tutkivan ihotautilääkärin kanssa ja antaa ohjeita diagnostisille tutkimuksille;
• ottaa ihon pala analysoitavaksi (biopsia), jonka avulla voit vahvistaa diagnoosin ja antaa lisätietoja patologian ominaisuuksista;
• tutkimustyön tekeminen, joka mahdollistaa sisäelinten tilan (röntgen-, laskennallinen ja magneettinen resonanssi, elektrokardiografia, ultraääni);
• verikokeet (korkea ESR, vasta-aineiden ylimäärä, antinukleaaristen vasta-aineiden läsnäolo ja DNA: n vasta-aineet havaitaan);
• neuvottelut muiden asiantuntijoiden (neuropatologi, kardiologi, gastroenterologi, reumatologi) kanssa.

Tutkimuksen tulosten perusteella tehdään diagnoosi ja määritetään hoitomenetelmät.

Mitkä ovat sepsiksen syyt vastasyntyneille? Selvitä vastaus juuri nyt.

hoito

Kollageenikuitujen tuotannon täydellinen pysäyttäminen lääkkeiden avulla on tällä hetkellä mahdotonta, mutta lääkkeet voivat pysäyttää taudin etenemisen.

Kohtalaisesti levinnyt skleroderma pystyy kulkemaan itsestään ajan myötä.

Lääkehoito valitaan yksilöllisesti ottaen huomioon taudin ominaisuudet. Käytä:

1. Lääkkeet, jotka edistävät vasodilataatiota (Trental, Complamin). Parantaa verenkiertoa.
2. Penisilliini-antibiootit (ampisilliini, penisilliini). Jos tällainen antibiootti ei siedä, käytetään fusidiinihappoa.
3. Antihistamiinilääkkeet (mebhydroliini, peritoli).
4. Kalsiumantagonistit (magnesium, Corinfar). Niiden vaikutus sallii osittain estää kollageenikuituja tuottavien fibroblastien aktiivisuuden.
5. Valmistelut atrofian ehkäisemiseksi (Actovegin, Radevit).
6. Entsyymihoito (Lidaza, kymotrypsiini). Parantaa kudosolosuhteita.
7. Glukokortikosteroidit (Alclomethasone). Estä autoimmuuniprosessi.
8. Runsaslääkkeet (Solusulfone).

Kliiniset ohjeet sklerodermiapotilaiden hoidosta.

Näytetään myös fysioterapia:

• elektroforeesi;
• laserhoito;
• akupunktio;
• hiilidioksidihauteet;
• sonoforeesilla;
• magneettinen hoito;
• hydrosulfaattihauteet.

Systeeminen skleroderma vaatii pitkäaikaista hoitoa, ja on vaikea toipua kokonaan, joten hoito on suoritettava säännöllisesti patologisen prosessin hidastamiseksi.

Fokussklerodermaa hoidetaan vähintään kuusi kuukautta, eikä täydellinen hoito ole myöskään mahdollista kaikissa tapauksissa.

Sen voidaan myös osoittaa suorittavan fysioterapian komplekseja niin, että lapsen tuki- ja liikuntaelinjärjestelmä säilyttää liikkuvuuden.

Jos patologinen prosessi on johtanut sisäelinten työn vakavaan häiriöön, esitetään kirurgiset toimenpiteet. Ehkä eräiden elinten siirto.

suositukset:

• lapset, joilla on sklerodermia, on suojattava suoralta auringonvalolta;
• hypotermiaa tulisi välttää;
• teini-ikäiset, jotka tupakoivat, on tärkeää päästä eroon tästä tapauksesta;
• elintarvikkeista olisi suljettava pois tuotteita, jotka lisäävät kaasun muodostumista ja aiheuttavat närästystä.

On myös tärkeää vähentää stressiä.

Löydät vinkkejä teini-aknen hoidosta kanssamme.

Ennuste ja ennaltaehkäisy

Fokusaalinen skleroderma, jonka hoito aloitettiin ajoissa ja suoritettiin laadullisesti, useimmissa tapauksissa on onnistuneesti parantunut. Ennuste on epäsuotuisa, jos kehossa on paljon vaurioita.

Systeemisen skleroderman yhteydessä alle 14-vuotiaiden potilaiden viiden vuoden eloonjääminen on 95%, mikä on paljon suurempi kuin aikuisilla.

Kuoleman todennäköisyys kasvaa, jos lapsi on diagnosoinnin jälkeisten kolmen ensimmäisen vuoden aikana kehittynyt merkittäviä häiriöitä keuhkojen, sydämen, munuaisten työhön.

Kymmenen vuotta diagnoosin jälkeen enintään puolet potilaista elää.

Ennaltaehkäiseviä menetelmiä, jotka voivat merkittävästi vähentää kehitysriskejä, ei ole olemassa. Joidenkin suositusten noudattaminen voi kuitenkin vähentää kohtalaisesti taudin todennäköisyyttä.

On tärkeää:

• varmista, että lapsi on aina pukeutunut säähän eikä himmeään;
• vähentää stressiä hänen elämässään;
• suojautua traumaattisista vaurioista (niin pitkälle kuin mahdollista);
• säännöllisesti ennaltaehkäiseviä tutkimuksia.

Positiivisen lopputuloksen todennäköisyyden lisäämiseksi on tärkeää ottaa lapsi sairaalaan sairauden ensimmäisillä merkkeillä ja seurata kaikkien lääketieteellisten suositusten noudattamista.

Voit oppia, miten skleroderma ilmenee lapsista videosta:

Pyydämme teitä olemaan itsehoitamasta. Rekisteröidy lääkärin kanssa!