Ebsteinin poikkeavuus: syyt, hoito, ennuste

Tämä artikkeli vastaa kysymykseen: Mikä on Ebsteinin poikkeama? Mitä muutoksia tapahtuu sydämessä ja kehossa. Kuinka usein ennuste syntyy? Miten tällainen sydänvika ilmenee, diagnosoidaan ja hoidetaan.

Artikkelin kirjoittaja: onkologin kirurgi Alina Yachnaya, korkeampi lääketieteellinen koulutus yleislääketieteessä.

Ebsteinin poikkeama on sydänlihaksen elementtien rakenteen patologia. Sikiön kehittymisen aikana esiintyy tricuspid-venttiilin (tricuspid) venttiilin oikean kammion siirtyminen sydämen kammioita erottavaan kuiturenkaaseen nähden. Siirtymä johtaa oikean kammion osuuden muodostumiseen (sisältäen atriumiin).

Sydän on normaali ja Ebsteinin poikkeavuus

Samanaikaisesti sekä venttiilin itsensä (vajaatoiminta) että molempien oikean sydämen kammioiden työ (atriumin lisääntyminen ja kammion tilavuuden lasku sen seinämien sakeutumisena) on heikentynyt.

Verenkiertohäiriöiden vakavuus ja siten patologian kliiniset ilmenemismuodot riippuvat venttiililehtien siirtymisasteesta. Pienellä siirtymävaiheella ja (tai) vain yhden oireiden läpän muotoilulla ei ole vikaa tai ne näkyvät vain huomattavissa kuormissa. Suuria siirtymiä tapahtuu syntymästä alkaen, mikä johtaa hitaampaan kehitykseen ja progressiiviseen sydämen vajaatoimintaan. Tällaiset potilaat tarvitsevat jatkuvaa seurantaa, hoitoa ja merkittäviä kuormituksen rajoituksia. Suuri riski kuolemaan.

Ei ole täydellistä toipumista poikkeavuudesta, jopa kirurgiset menetelmät eivät pysty poistamaan kaikkia sydämen rakenteen ja polkujen häiriöitä. Taudille on ominaista sydämen lihaskudoksen asteittainen lisääntyminen, mikä johtaa kuolemaan. Termi-elämä määrittää elimen rakenteen rikkomisen asteen ja verenkierron patologian vakavuuden. Potilaat, joilla on pieniä vikoja ja pieniä verenkiertohäiriöitä, elävät pitkään ja täyttävät elämänsä, mutta vaativat asiantuntijan jatkuvaa valvontaa.

Ihmiset, joilla on tällainen vice, havaitaan kardiologin, ensin lapsen ja 18 vuoden jälkeen aikuisen jälkeen. Kysymys kirurgisen korjauksen mahdollisuudesta ja välttämättömyydestä sekä sen suorasta toteutuksesta on sydänleikkauksen asiantuntijoiden alue.

Anomalia numeroissa, tyypillinen patologialle

Alle 1% kaikista sydämen synnynnäisistä poikkeavuuksista

90%: ssa tapauksista kolmivaiheinen venttiilin poikkeama yhdistetään:

• aivojen välisen seinän vika - sydämen rakenteen synnynnäinen loukkaus;
• avoin soikea ikkuna - reiän välinen suhde, joka normaalisti toimii sikiössä, sulkeutuu spontaanisti 1-2 vuoden kuluessa lapsen elämästä.

20-25%: lla potilaista saattaa esiintyä keuhkovaltimoiden supistumista tai täydellistä fuusioa (atresia). Tämä tila pahentaa merkittävästi taudin ennustetta, ja atresia on kuolemaan ensimmäisellä elämänkuukaudella puolessa potilaista.

Ebsteinin anomaliaa leimaa myös yhdistelmä sydämen rytmihäiriöihin ja johtumishäiriöihin:

• 25–50% potilaista kärsii epävakaan muodon takavarikoinnista (kouristuksista tai paroksismeista), 5–10% heistä on diagnosoitu WPW-oireyhtymällä (yksi häiriö viritysaallon johtamisessa atriasta kammioihin);
• Melkein puolet Hänen (sydänlihaksen polut) nipun täydellisestä tai osittaisesta tukosta.

Sydänlihaksen kiihottuminen on tärkein syy äkilliseen kuolemaan potilailla, joilla on tällainen vika.

Ebsteinin poikkeama johtaa useisiin sydämen verenkierron rikkomuksiin:

1. Atrioiden supistumisen myötä osa oikeasta kammiosta, joka on syrjäytyneiden kolmisuuntaisten venttiililevyjen alapuolella, ei voi vastaanottaa koko tulevan veren tilavuutta ja se venytetään.
2. Kammion myöhemmän supistumisen aikana, mukaan lukien sen atriaisoitu kohta, osa verestä heitetään atriumiin suljettujen venttiililehtien kautta, venyttämällä atriumia ja lisäämällä painetta huonommassa ja ylivoimaisemmassa vena cavassa (suuri verenkierto).
3. Veren määrän ja ontelon koon välinen ero johtaa siihen, että oikean kammion lihasmassaa (hypertrofiaa) lisätään normaalin veren vapautumismäärän ylläpitämiseksi.
4. Kun kammion seinämän sakeutumisvaraus on käytetty loppuun, veren verenkiertoon hapen sisältämän rikastumisen veren määrä vähenee - sydämen lihaksen riittämättömän toiminnan kehittymisen alku.
5. Viestien läsnäolo toistensa välillä kompensoi oikean sydänlihaksen liiallista laajenemista (veren purkautuminen vasempaan puoleen) ja toisaalta johtaa hapen puutteeseen kudoksissa (veren virtaus valtimoiden läpi) ja vasemman kammion vika myöhässä.

syistä

Ebsteinin poikkeama, kuten useimmat sydän- ja verisuonitaudit, 92 prosentissa tapauksista esiintyy haitallisten ympäristötekijöiden vaikutuksen alaisena sydän- ja verisuonijärjestelmän aloittamisen ja kehittymisen aikana (4–11 raskausviikkoa).

Näitä tekijöitä ovat:

• fyysinen: säteily;
• Kemialliset: nikotiini, alkoholi, huumeet (tiedot vaikutuksista sikiön muodostumiseen on lueteltu lääkkeen ohjeissa).

Jäljelle jäävät 8% sydämen lihaksen epämuodostumista liittyvät spontaaneihin muutoksiin kromosomien rakenteessa alkion solunjakautumisprosessissa - tätä prosessia ei voida ennustaa tai vaikuttaa.

On myös perheen tyyppisiä poikkeavuuksia, jotka yhdistetään luuston epämuodostumiin ja ovat perinnöllisiä. Tässä tapauksessa, jotta voidaan määrittää vaara, että lapsella on patologia, on tarpeen kuulla geneettistä asiantuntijaa ennen raskauden alkamista.

Patologian oireet

Riippuu kolmivaiheisen venttiilin elementtien siirtymisasteesta ja siihen liittyvistä häiriöistä sydämen ja astioiden kautta tapahtuvassa verenkierrossa.

Kohtalaisen muutosten myötä taudin ilmenemismuodot voivat olla kokonaan poissa pitkään. Merkittävien anatomisten muutosten yhteydessä, joihin liittyy oikean atriumin venyminen, oikean kammion veren poistumisen määrän väheneminen ja laskimoveren poistuminen vasemman atriumin vian kautta,

taudin kliinisiä ilmenemismuotoja. Elämänlaadun menetys määrää sydämen toimintahäiriön vaiheen.

Vice-oireita voidaan eristää, mutta niiden yhdistelmä vaihtelee vakavasti:

• keski-syanoosi - kasvojen ja kaulan värinmuutos hieman sinertävästä musta-violettiin (riippuen valtimojärjestelmään lasketun laskimoveren määrästä);
• sydämen lihaskyvyn vajaatoiminta ilmenee hengenahdistuksena (erityisesti liikunnan yhteydessä), kasvun ja kehityksen hidastumiseen;
• sydänlihaksen supistusten rytmin rikkoutuminen - eteisyyppiset lisääntyneet rytmit (takykardia) tai supistukset, jotka johtuvat viritysaallon pitämisestä lohkosta kammioihin (bradykardia);
• heikentynyt tajunta (pyörtyminen ja tajuttomuus) fyysisellä rasituksella aivojen heikentyneen verenvirtauksen taustalla (äärimmäiset sydämen vajaatoiminnan asteet, sen supistusten rytmihäiriöt);
• sydämen melu - veren liikkumisen rikkominen sydämen kammioiden läpi, määritettynä kuuntelemalla (auscultation) hänen työstään lääkärinä.

Taudin ilmentyminen vaihtelee merkittävästi eri ikäryhmissä:

Ebsteinin poikkeama

Ebsteinin poikkeama on synnynnäinen sydänsairaus, jolle on tunnusomaista oikean atrioventrikulaarisen (tricuspid tai tricuspid) venttiilin yhden tai kahden venttiilin siirtäminen oikean kammion onteloon sydämen kärjen suuntaan, mikä johtaa oikean kammion ontelon vähenemiseen ja siten kasvuun oikean atriumin onkalo. Saksalainen terapeutti Ebstein kuvaili tätä synnynnäistä sydänsairautta ensin vuonna 1866.

Tämän synnynnäisen poikkeavuuden vuoksi yksi tai kaksi kolmiulotteisen venttiilin läppää ei sijaitse oikeassa tasossa: ne eivät ole kiinnittyneet oikean atriumin ja oikean kammion väliseen kuiturenkaaseen, vaan hieman sen alapuolelle; Näiden venttiilien jänteiset soinnut eivät ole kiinnittyneet papillaarisiin lihaksiin vaan oikean kammion seiniin. Aina Ebsteinin poikkeamana, tricuspid-venttiilin takaosa on siirretty oikean kammion onteloon, ja usein myös väliseinäventtiili siirtyy. Vain yksi etukannen kolmiosainen venttiili on kiinnitetty atrioventrikulaariseen kuiturenkaaseen. Tähän patologiaan liittyy myös kuitumaisen renkaan laajeneminen, joka johtaa kolmivaiheiseen venttiilin vajaatoimintaan.

Niinpä oikean kammion ontelo osoittautuu jakautuneeksi venttiilireiän tasoon, joka on siirretty veren alavirtaan kahteen osaan: itse kammioon (tämän tason alapuolelle) ja ns. Atrializoituun tai supravalvulaariseen osaan (tämän tason yläpuolelle), joka on yhdistetty oikean atriumin onteloon.

Kaavamainen esitys terveestä sydämestä (vasemmalta) ja sydämestä, jossa on Ebsteinin poikkeavuuksia (oikea)

80–85 prosentissa tapauksista, joissa oli Ebsteinin poikkeama, oikean ja vasemman atriaa välillä on patologinen viesti, joka johtuu pääsääntöisesti soikean reiän reunojen venymisestä (on normaalia pian lapsen syntymän jälkeen sulkeutua ja kasvaa) tai harvemmin sekundaarisen eteisvikojen olemassaolosta osiot (DMPP).

Ebsteinin poikkeama on melko harvinaista: sen tiheys on 0,5-1% kaikista synnynnäisistä sydänvirheistä. Sitä havaitaan samalla taajuudella miehillä ja naisilla. Ebsteinin poikkeama 5 prosentissa tapauksista yhdistetään muihin synnynnäisiin sydänvirheisiin: kammion väliseinävirheeseen (VSD), keuhkovaltimon stenoosiin, avoimeen valtimokanavaan, stenoosiin tai mitraaliventtiilin puutteeseen, aortan atresiaan.

Ebsteinin poikkeaman syyt

Ebsteinin poikkeaman syyt ovat toistaiseksi jääneet riittämättömiksi, mutta geneettisen tekijän ja ympäristötekijöiden tärkeä merkitys on havaittu. Joissakin tapauksissa on todettu, että raskaana olevan naisen litiumvalmisteiden tai raskauden aikana kuljetettujen tartuntatautien ja Ebsteinin poikkeavan lapsen syntymän välillä on yhteys.

Hemodynaamisten häiriöiden kehittymisen mekanismi (veren liikkuminen)

Oikea atrium yhdessä oikean kammion atriaisoidun osan kanssa tulee oikean atriumin anatomisesti yhtenäiseksi onkaloksi. Oikea atrium on kuitenkin pienentynyt atrioiden systolissa (lihasten supistumisjakso), ja oikean kammion atriaisoitu osa jatkuu kammioiden systolissa. Tämä johtaa huomattaviin vaikeuksiin veren tyhjentämisessä oikealta atriumilta oikealle kammioon. Oikean kammion pienen koon ja kolmisuuntaisen venttiilin venttiilien poikkeavasta rakenteesta johtuvan tricuspid-vajaatoiminnan yhdistelmän takia osa verestä virtaa takaisin oikeaan atriumiin (joka ei yleensä saa olla), mikä vähentää oikean kammion systolista tilavuutta ja siten veren tilavuutta, tulevat siitä pieneen (keuhkoon) verenkiertoon. Kehittyy vähitellen lihasmassaa ja oikean atriumin kokoa, mikä johtaa verenpaineen asteittaiseen lisääntymiseen siinä. Tuolloin, kun patologisesti lisääntynyt paine oikeassa aatriumissa muuttuu suuremmaksi kuin vasemmassa atriumissa, avautuvan ovaalin ikkunan kautta oikealle atriumista vasemmalle tuleva patologinen purkautuminen, jolloin kehittyy laskimon valtimon shuntti.

Kun laajennettu oikea atrium menettää kykynsä laajentaa edelleen, veren virtaaminen vaikeista onteloista, jotka tuovat sydämen sydämeen oikean atriumin onteloon. Tämän seurauksena laskimotukokset kehittyvät suuressa verenkierrossa.

Kun tricuspid-venttiili on hieman siirtynyt, hemodynaamiset häiriöt ovat vähäisiä, ja vakavimmat rikkomukset kehittyvät yhdistämällä merkittäviä siirtymiä ja patologisia muutoksia kolmivaiheisen venttiilin venttiileissä, joissa ei ole eteisviestintää tai tämän viestin pieni koko. Tällaisessa tilanteessa muodostuu oikeaan atriumiin merkittävä laajeneminen, joka yhdessä oikean kammion atriaisoidun osan kanssa muodostaa valtavan onkalon, joka voi sisältää jopa 2,5 litraa verta.

Ebsteinin poikkeaman oireet

Ebsteinin poikkeaman kliininen kulku riippuu siirtymän suuruudesta ja tricuspid-muodonmuutoksen vakavuudesta, joka liittyy tähän patologiseen muutokseen oikeassa kammiossa ja oikeassa atriumissa; lisäksi kliinisten oireiden vakavuuteen vaikuttaa muodostuneen laskimon valtimon shuntin ja sen seurausten läsnäolo ja vakavuus.

Ebsteinin anomalian suotuisa muunnelma voi pysyä oireettomana pitkään ja voidaan havaita vain rintakehän röntgenkuvauksella tai elektrokardiografialla. Tämä synnynnäinen sydänsairaus diagnosoidaan äitiyssairaalassa tai sairaan lapsen elämän ensimmäisten viikkojen ja kuukausien aikana.

Tällaisten lasten fyysinen kehitys on ikään sopivaa. He voivat valittaa sydämen kivusta, hengenahdistuksesta, lisääntyneestä väsymyksestä fyysisen rasituksen aikana, sydänkohtaukseen, joka joissakin tapauksissa voi olla pitkittynyt ja johon liittyy tajunnan menetys.

Tutkittaessa Ebsteinin poikkeavia lapsia määritetään syanoosi (ihon syanoosi), joka esiintyy 75–85%: lla lapsista. Useimmilla potilailla syanoosi havaitaan syntymästä lähtien, harvemmin esiintyy 3-12-vuotiaana. Syanoosin vakavuus muuttuu laskimoiden valtimoiden purkautumisen lisääntymisen mukaan, ja sen värisävy muuttuu myös punaruskasta sinertävään. Jos eteisviestiä ei ole, syanoosi ei kehitty. Melko usein esiintyy kohdunkaulan suonien turvotusta, harvemmin (yleensä loppuvaiheessa) - niin sanottua systolista sykettä (suonien täyttäminen synkronoituna sydämen supistumisen kanssa). Lisäksi syanoosi-potilaat kehittävät sormien ja varpaiden päätelaitteiden tyypillisen muodonmuutoksen - "rummun sormet" (sormien päätepallien pullonmuotoinen sakeutus) ja "kellolasit" (kynsilevyjen tyypillinen muodonmuutos kellolasien muodossa). Näissä tapauksissa, jos tämä synnynnäinen vika yhdistetään keuhkovaltimon stenoosiin, arteriveren happipitoisuuden entistä suurempi lasku on ominaista, mikä ilmenee kliinisesti se, että tällaiset potilaat kyykistyvät.

Lisäksi noin 50%: lla potilaista määritetään ns. Sydänsuppilo rintalastan vasemmalla puolella tutkimuksen aikana - sen ulkonäkö johtuu oikean atriumin patologisesti suuresta koosta. Sydämen sykkeen aikana vallitseva apikaalinen impulssi tuntuu tavanomaisen paikan vasemmalta ja alapuolelta - viidennen ja kuudennen välikerroksen välissä etuakselilinjaa pitkin.

Sydän auskultoinnin (kuuntelun) aikana lääkäri määrittelee sydämen kuurouden ja heikkouden sekä niin sanotun "kanaalin" rytmin (kolmen tai neljän jäsenen rytmi). Suurin osa potilaista kuunteli pehmeää systolisen (sydämen sykkeen) kohinaa rintalastan vasemmassa reunassa johtuen kolmisuuntaisesta venttiilin puutteesta. Kun samassa paikassa olevan kolmirivisen venttiilin stenoosia (kapenevuutta) voidaan kuulla pehmeää diastolista (sydämen lihasrelaksoitumisvaiheessa), melu.

Ebsteinin anomaliaan on tunnusomaista oikean kammion vajaatoiminnan kehittyminen verenkierron oireilla suuressa verenkierrossa, joka joskus ilmenee lapsen elämän ensimmäisistä kuukausista, mutta joissakin tapauksissa se voi kehittyä hyvin myöhään. Sen kliinisiä ilmenemismuotoja ovat hengenahdistus, nopea sydämen syke, suurentunut maksa, kaulan laskimotukos; sillä on epäsuotuisa prognostinen arvo.

Ebsteinin anomalian instrumentaalidiagnostiikka

1. EKG: EKG: Useimmissa tapauksissa elektrokardiogrammi tallentaa oikean atriumin hypertrofian (lihasmassaa) elektrokardiografiset merkit, sydämen sähköisen akselin poikkeaman oikealle ja sydämen rytmihäiriöt: flutter ja eteisvärinä, kammion ja supraventrikulaarinen ekstrasystoli, paroxysmal eteisvärinä Tapauksissa, joissa on avoin ovaali-ikkuna ja siihen liittyvä suuri patologinen verenvuoto oikealta atriumilta vasempaan atriumiin, oikean atriumin sydänlihaksen hypertrofian merkkien lisäksi määritetään elektrokardiografiset laajentumisen ja vasemman atriumin merkit.

2. Fonokardiografia (sydämen ja verisuonten toiminnan aikana lähetettyjen värähtelyjen ja äänisignaalien tallentaminen): Määritetään I-äänen vaimennus rintalastan vasemmassa reunassa kolmannessa ja neljännessä välikohdassa, ja IV-sävy voidaan tallentaa. Toisessa interostaalisessa avaruudessa rintalastan vasemmassa reunassa määritetään heikentynyt II-sävy. Neljännessä viidennessä vasemmanpuoleisessa välikohdatilassa kirjataan matala-amplitudinen systolinen myrsky, joka johtuu kolmisuuntaisesta venttiilin puutteesta. Tapauksissa, joissa on kolmiulotteisen venttiilin stenoosia, fonokardiogrammi heijastuu lyhyen protodiastolisen muodossa (heti sen jälkeen, kun sydän on supistunut sen rentoutumisen alussa).

3. Echokardiografia (sydämen ultraääni). Kaikukuvauksessa tärkeimmät ominaisuudet Ebstein anomalia: sijainti poikkeavan kolmiliuskaläpälleen (lähempänä kärjen oikean kammion), tilavuuden laajeneminen oikean eteisen ja oikean kammion atrializovannoy osa, muodonmuutos trikuspidaaliläpän esitteitä, viive romahtamisen trikuspidaaliläpän kansi romahtaa ajan. Doppler-ehokardiografia paljastaa merkkejä kolmisuuntaisesta venttiilin vajaatoiminnasta ja patologisesta verenkierrosta soikean ikkunan kautta.

4. Rintakehän rintakehä (sydän ja keuhkot). Keuhkomallin köyhtyminen havaitaan, ja siihen liittyy keuhkojen kenttien läpinäkyvyyden lisääntyminen. Sydän on yleensä suurennettu ja siinä on pallon tai "käännetyn kulhon" muoto. Määritetään oikean kammion oikean aatriumin ja ylempien osien lisääntymisen merkkejä, mikä näkyy paremmin viistossa. Sydän verisuonten nippu on kapea, vasenta sydäntä ei laajenneta. Fluoroskooppisesti sydän- ja keuhkovaltimoiden ääriviivojen pulssin amplitudi vähenee jyrkästi.

5. Sydämen onteloiden katetrointi suoritetaan paineen määrittämiseksi oikeassa atriumissa, oikeassa kammiossa ja keuhkovaltimossa sekä veren kylläisyyden määrittämiseksi hapella. Ebsteinin poikkeavuuksilla havaitaan lisääntynyt paine oikeassa atriumissa ja keuhkovaltimossa - alentunut. Oikeassa kammiossa määritetään kaksi erilaista verenpainevyöhykettä, jotka erotetaan toisistaan ​​patologisesti sijaitsevalla kolmisuuntaisella venttiilillä. Tapauksissa, joissa on avoin soikea ikkuna, vasemmassa atriumissa määritetään alentunut verta veren normaaliin hapen kyllästymiseen, joka johtuu veren patologisesta purkautumisesta oikealta vasemmalle atriumiin.

6. Angiokardiografia - kontrastiaineen lisääminen sydämen onteloon erityisten katetrien kautta. Kun Ebsteinin poikkeama määräytyy oikean kammion laajennetun oikean atriumin ja atrializoidun osan voimakkaan kontrastin perusteella. Oikean kammion distaalinen (pää) osa on kontrastin heikompi ja hidastuessa määritetään sen halkaisijan pieneneminen.

Ebsteinin anomalian hoito

Ebsteinin anomalian konservatiivisen hoidon tarkoituksena on poistaa sydämen rytmihäiriöt ja vähentää sydämen vajaatoiminnan vakavuutta. Beetablokaattorit, kalsiumkanavasalpaajat, sydämen glykosidit on määrätty antiarytmisiin lääkkeisiin. Sydämen vajaatoiminta, diureetit, sydämen glykosidit, angiotensiiniä konvertoivat entsyymin estäjät (ACE-estäjät) on määrätty.

Kirurginen hoito toteutetaan parhaiten nuoruuden aikana: leikkauksen optimaalinen ikä on 15 vuotta ja sitä vanhempi. 2–3-vuotiaiden lasten välisen väliseinän puuttuessa tai pienessä koossa voi kehittyä kriittinen tila, koska oikeaa atriumia ei pureta pudottamalla verta oikealta atriumilta vasemmalle; tällaiset lapset voivat kuolla progressiivisen sydämen vajaatoiminnan vuoksi. Tällaisen lopputuloksen välttämiseksi hätätilanteessa toteutetaan keinotekoisesti laajentamalla kammion väliseinävirhe ilmapallolla (ns. Rashkind-menettely).

Ebsteinin anomalian radikaali leikkaus suoritetaan avoimessa sydämessä keinotekoisen verenkierron olosuhteissa. Se koostuu oikean aatriumin "ylimääräisen" osan poistamisesta ompelemalla, kolmivaiheisella venttiilimuovilla, jotka ompeleiden läpi nostetaan ja vahvistetaan lähelle normaalia asentoa sekä eliminoidaan sydämen rytmihäiriöiden lähteet ja suljetaan interatriaalinen väliseinävika. Jos tricuspid-venttiilin muovinen korjaus on mahdotonta, se korvataan keinotekoisella proteesilla.

Ensteinin epävarmuus

Trisuspidiventtiilin merkittävällä siirtymällä ja sen venttiilien merkittävällä muodonmuutoksella havaitaan tämän synnynnäisen vian ilmentymiä jo varhaislapsuudessa, kun vakava sydämen vajaatoiminta kehittyy, ja sairastuneiden lasten etenemistä. Iäkkäiden potilaiden kuolinsyy, joita ei hoideta vikana, on hitaasti etenevä sydämen vajaatoiminta sekä rytmihäiriöt, jotka voivat myös johtaa äkilliseen kuolemaan. Varhainen imeväiskuolleisuus Ebsteinin poikkeavilla potilailla on suhteellisen harvinaista, suurin osa potilaista kuolee 20 tai erityisesti 30 vuotta. Ainoastaan ​​muutamassa lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvatuissa tapauksissa Ebsteinin poikkeavuuksia sairastavat potilaat säilyivät 60 vuotta. Heikkeneminen tapahtuu yleensä nuoruusiässä, joka ilmenee sydämen vajaatoiminnan esiintymisenä ja lisääntymisenä. Vakavien sydämen vajaatoimien ja vakavien sydämen rytmihäiriöiden lisäksi näiden potilaiden muut kuolinsyyt ovat tromboembolia (verisuoniston akuutti tukos trombilla), aivojen paiseet, infektiivinen endokardiitti (infektio aiheuttama sydän- ja sydämen venttiilien sisävuoren infektio).

Ebsteinin poikkeavuuden oireet, diagnoosi ja hoito

Maailman ekologisen tilanteen vuoksi sikiön epämuodostumien ja poikkeavuuksien esiintyvyys kasvaa asteittain. Niistä vaikeimpia ja yleisimpiä pidetään oikeutetusti patologioina, jotka syntyvät sydämen muodostumisen aikana, ja heillä on myös yksi johtavista asemista kuolleisuudessa. Tilastojen mukaan noin 8 elävältä lapselta 1000: sta on sydänvika. Venäjän federaatiossa tällaisten syntymien määrä on noin 20 tuhatta vuodessa.

Näiden lasten tulevaisuus riippuu iästä, jossa nykyinen poikkeama havaitaan ja kuinka nopeasti leikkaus suoritetaan. Ebsteinin poikkeama on yksi harvinaisimmista synnynnäisistä sydänvirheistä. Se on noin 0,5-1% kaikista CHD: stä eikä seksiä. Useimmiten Ebsteinin poikkeavuuksia esiintyy aikuisuudessa. Tätä patologiaa leimaavat oikean atriumin lisääntyminen ja sen seurauksena oikean kammion väheneminen.

Ebsteinin poikkeama vastasyntyneillä

Atriumin laajennettu osa ei toimi ja sitä kutsutaan atriaaliseksi. Samanaikaisesti on olemassa dysplasia-tricuspid- tai tricuspid-venttiili, jonka venttiilit ovat väärässä paikassa. Ne on kiinnitetty kuiturenkaaseen, mutta oikean kammion seiniin. Yleisesti ottaen Ebsteinin poikkeavuuksiin liittyy interventricular-väliseinävirhe (VSD), atrioventrikulaariset ja kammio-arteriaaliset yhteydet sekä mitraaliventtiilin stenoosi. Ebsteinin poikkeavuus havaittiin vuonna 1866 saksalaisen lääkäri Ebsteinin nimellä.

Syyt ja ydin

On epätodennäköistä sanoa luotettavasti Ebsteinin anomalian kehittymisen syistä tänään. On olemassa seuraavia patologian syitä:

1. Geneettinen tekijä - kehon kyky periä vanhempien geneettistä tietoa. Puhumme mutaatioista, perinnöllisestä taipumuksesta.
2. Fyysiset tekijät - ulkoisen ympäristön haitallinen vaikutus. Vaarallisin niistä on sähkömagneettinen ja radioaktiivinen säteily.
3. Kemialliset tekijät - huonojen tapojen läsnäolo. Heidän joukossaan ovat tupakointi, alkoholin nauttiminen, huumeriippuvuus ja raskaana olevat naiset käyttävät vaarallisia lääkkeitä. Litiumvalmisteille annetaan erillinen rooli Ebsteinin poikkeaman kehityksessä.
4. Biologinen tekijä - raskaana olevan tartuntataudin esiintyminen, joka vaikuttaa haitallisesti sikiöön.

oireet

Patologian kliiniset ilmenemismuodot riippuvat olemassa olevan Ebstein-anomalian muodosta sekä laskimon valtimon shuntin kehittymisasteesta ja siitä aiheutuvista seurauksista.

Sydän Ebsteinin anomaliassa

Lievässä vikassa Ebsteinin poikkeavuuksia ei havaita pitkään ja se havaitaan iän myötä satunnaisesti tai useiden oireiden varalta. Tyypillisimmin havaitut oireet aikuisilla potilailla:

• väsymys;
• ihon syanoosi;
• apatian tunne;
• tuntuu väsyneeltä jopa lievästä fyysisestä rasituksesta;
• hengenahdistus;
• rintakipu;
• tunne oman sydämen sykeesi, rytmihäiriöt;
• pastojen tai alaraajojen turvotuksen;
• kaulan suonien laajentuminen ja niiden syke;
• hepatomegalia - maksan koon kasvu stagnaation takia;
• puuttuva kipu sydämessä;
• sormien phalanges deformoituvat, minkä seurauksena sormet muodostuvat "rumpukalvoista".

Nämä oireet kehittyvät vähitellen. Tietyllä potilaalla voi olla 1-2 ei-spesifistä merkkiä.

Vaikeassa Ebsteinin poikkeamassa oireet ovat havaittavissa syntymän jälkeen tai elinkaaren ensimmäisinä kuukausina. Näitä ovat:

1. Sydämen vajaatoiminta on tila, jossa sydän ei selviydy hyvin normaalista verenkierrosta.
2. Ihon syanoosi (syanoosi) - on seurausta hapen nälästä tai hypoksiasta. Periaatteessa on huulien ja sormien syanoosi. Vakavissa tapauksissa esiintyy ihon ja limakalvojen syanoosi.
3. Huomautetaan heikentynyt imukehys.
4. Fyysisen kehityksen puute (huono painonnousu).
5. Väsymys ruokinnan aikana.

Jos Ebsteinin poikkeaman diagnosointi nuorilla potilailla ei ole ajoissa, he voivat kuolla progressiivisen sydämen vajaatoiminnan vuoksi. Hapen syöttäminen kudoksiin hajoaa vähitellen ja ruuhkautumista tapahtuu suurella ja pienellä verenkierrossa. Kaikki tämä johtaa potilaiden kuolemaan ensimmäisellä elämänvuodella.

verenkierron dynamiikka

Ebsteinin poikkeavuukselle on ominaista heikentynyt hemodynamiikka, joka riippuu suoraan puutteen ja palautumisen (käänteisen veren paluun) asteesta kolmisuuntaisessa venttiilissä. Hemodynaamisia parametreja vaikuttavat toimivan oikean kammion koko sekä veren virtaus tilojen väliseen viestintään.

Ebsteinin poikkeavuuden aiheuttaman kolmisuuntaisen venttiilin vika johtaa veren palautumiseen oikealta kammiosta oikealle atriumille. Muodostuu laskimon valtimon shuntti, toisin sanoen vasemman atriumin sisään pääsee ylimäärä ei-hapetettua verta. Vähitellen sydänkammioiden hypertrofia ja laajentuminen (laajeneminen) tapahtuu, sydämen vajaatoiminta etenee.

diagnostiikka

Ebsteinin anomalian kärsivän potilaan tutkimisen ja tutkinnan aikana tunnusomainen auskultatiivinen merkki on karkea panystystolinen melu. Ebsteinin poikkeaman luotettavuuden varmistamiseksi tarvitaan seuraavia instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä:

EKG ja Ebsteinin poikkeama

1. Rintakehän röntgen. Auttaa tunnistamaan eri asteista kardiomegaliaa, joka on ominaista Ebsteinin anomalialle. joka johtuu suurennetusta oikeasta atriumista. Samalla sydämen vasen puoli pysyy normaalina. Kuvassa sydämellä on pallomainen muoto, keuhkokentät ovat melko läpinäkyviä.
2. EKG (EKG). Usein Ebsteinin poikkeaman diagnoosi aikuisilla alkaa EKG: llä. Ominaisuudet - sydämen akseli hylätään oikealle, oikean atriumin hypertrofia ja takykardia. Joskus esiintyy rytmi- ja johtumishäiriöitä.
3. Echokardiografia (sydämen ultraääni). Tämä on tärkein visualisointimenetelmä. Yksinkertainen ja vaaraton, voidaan suorittaa myös vastasyntyneille rajattomasti. Sydämen ultraäänen avulla on mahdollista havaita muutos kolmisuuntaisen venttiilin sijainnissa, sen venttiilien muodonmuutos, oikean kammion väheneminen ja oikean atriumin lisääntyminen. Lasketaan myös aikaerot kolmisuuntaisten ja kaksinkertaisten läppäventtiilien romahtamisen välillä.
4. Sydänkatetrointi. Se suoritetaan sisäisen jugulaarisen laskimon kautta, lapsilla se tehdään yleisanestesiassa. Tällä menetelmällä havaitaan lisääntynyt paine oikeassa atriumissa ja alentunut taso keuhkovaltimossa sekä alhainen hapen indeksi veressä.
5. Angiografia. Dynaamisen röntgensädekontrollin yhteydessä kontrastiainetta lisätään suuriin astioihin ja sydämen onteloon. Arvioidut kammioiden ja onteloiden mitat, venttiililehtien sulkemisaste. Ebsteinin anomalian myötä oikeassa atriumissa on lisääntynyt ja oikean kammion heikko kontrasti.
6. Sydämen elektrofysiologinen tutkimus suoritetaan potilailla, joilla on Ebsteinin poikkeavuuksia, joilla on jatkuvia vakavia rytmihäiriöitä. Tutkimuksen aikana rytmihäiriö tunnistaa sydämen epänormaalit reitit. Jos on näyttöä, patologisten reittien ablaatio on mahdollista palauttaa normaali sinus-rytmi.

hoito

On olemassa kaksi lähestymistapaa potilaiden hoitoon Ebsteinin anomaliassa: konservatiivinen ja kirurginen. Lääkehoidon tarkoituksena on parantaa sydämen vajaatoimintaa ja vakavaa rytmihäiriötä sairastavan potilaan tilaa. Ensimmäisessä tapauksessa esitetään diureetteja ja ACE: n estäjiä, ja toisessa tapauksessa käytetään usein sydämen glykosideja ja beetasalpaajia.

Vakavassa kunnossa oleville pikkulapsille on annettu suonensisäinen prostaglandiinien antaminen. Nämä lääkkeet estävät valtimokanavan sulkemista, mikä väliaikaisesti optimoi hemodynamiikan. Monet Ebsteinin poikkeavilla vastasyntyneillä vaativat intensiivistä hoitoa elämän ensimmäisinä päivinä.

Kirurgisen toimenpiteen merkinnät määrää lääkäreiden neuvosto potilaan yleisen tilan, vian ominaisuuksien perusteella. Akuutin sydämen vajaatoiminnan kehittymisen myötä kuoleman todennäköisyys on erittäin korkea. Siksi syntyy kysymys lapsen elämän säilymisestä ja siten leikkaustarpeesta. Toimenpiteen ydin on laajentaa avointa soikeaa ikkunaa (LLC) erityisellä katetrilla, jossa on ilmapallo distaalipäässä.

Lisäkirurgia tricuspid-venttiilin vaihtamiseksi tai palauttamiseksi näkyy nuoruusiässä, kun sydän on jo saavuttanut halutun kokoisen. Aikaisempina aikoina sitä ei voida tehdä stenoosin uhan takia. Toimenpiteen aikana potilas on kytketty sydän-keuhkolaitteeseen. Venttiilin korjaamisen lisäksi sydämen kirurgi ompelee oikean atriumin, mikä takaa oikean kammion normaalit mitat sekä eliminoi eteisvärähtelyviat.

Ebsteinin anomalian hoito postoperatiivisessa vaiheessa on monimutkainen: se sisältää lääkehoitoa ja kuntoutustoimenpiteitä.

Kirurginen interventio sydämen venttiileihin, joissa on Ebsteinin poikkeama, on kaksi:

• muovi - olemassa olevan venttiilin säilyttäminen, sen muuntaminen luonnollisella tavalla;
• proteesit - keinotekoisista materiaaleista valmistetun venttiilin luominen.

Venttiiliproteesit ovat kahdenlaisia:

1. Mekaaninen - koostuu metallista ja synteettisestä pohjasta. Tämän tyyppisten venttiilien etuna on niiden pidempi toiminta ja luotettavuus. Merkittävä haitta on antikoagulanttien elinikäisen antamisen tarve.
2. Biologiset - eivät ole vieraita elimiä keholle, ovat vähemmän luotettavia.

Aikainen kirurginen toimenpide Ebsteinin anomalian tapauksessa takaa positiivisen tuloksen. Viivästyminen leikkausta koskevalla päätöksellä johtaa sydämen vajaatoiminnan etenemiseen ja lisää kuoleman riskiä.

näkymät

Enstein-epämuodostuneiden potilaiden ennustaminen on epäsuotuisa. Iän myötä sydämen vajaatoiminta muuttuu voimakkaammaksi, ilmentää vakavia sydämen rytmin rikkomuksia. Tämä johtaa potilaan asteittaiseen sukupuuttoon. Useimmat Ebsteinin poikkeavat ihmiset elävät vain 20-30 vuotta.

Kuten potilailla, joille on tehty onnistunut kirurginen toimenpide, ennuste tässä tapauksessa on paljon optimistisempi. Tällaiset potilaat rekisteröidään kardiologiin pitkään ja niitä tutkitaan komplikaatioiden kehittymiseksi. Ebsteinin anomaliassa hoidettujen potilaiden elämänlaatua ei käytännössä vaikuta. Liikuntaa on rajoitettu. Yleensä tällaiset lapset kehittyvät hyvin ja eivät eroa heidän ikäisensä.

Kaikki synnynnäiset sydänvirheet eivät ole vaikeita ja tinkimättömiä. Ebsteinin poikkeama on elävä esimerkki. Ammattitaitoisen kirurgisen hoidon oikea-aikainen tarjonta pidentää potilaan elämää ja tekee niistä täysiä yhteiskunnan jäseniä.

Ebsteinin poikkeama: syyt, oireet, hoito, ennuste

Ebsteinin anomalia (AE) on hyvin harvinainen sydänvika, joka muodostuu sikiön kehityksen aikana. Patologiassa tricuspid-venttiilikoppaiden normaali järjestely katkeaa, mikä johtaa sen epäonnistumiseen ja verenkierron heikentymiseen. Tilastojen mukaan Ebsteinin poikkeavuuksien osuus on enintään 1% kaikista sydämen synnynnäisistä poikkeavuuksista.

Yleensä elinten synnynnäiset epämuodostumat ovat yleistyneet. Kaikkia pidetään syynä jatkuvasti huononeviin ympäristöolosuhteisiin, odottavaan äitiin vaikuttaviin haitallisiin tekijöihin ja raskauden patologiaan. Sydämen poikkeavuudet muodostavat suuren joukon vikoja, jotka, mikäli ne sopivat yhteen elämän kanssa, johtavat usein vakaviin hemodynaamisiin häiriöihin, jotka edellyttävät kirurgista korjausta.

Kun raskaana olevan naisen ultraäänitutkimukset osoittavat sikiösairauden merkkejä sikiössä, odottava äiti alkaa tietysti huolehtia ja etsiä tietoa taudista, jotta hän olisi valmis auttamaan vauvaa syntymän jälkeen. Yritetään selvittää, mitä Ebsteinin poikkeama on, ja mitkä ovat keinot korjata tämä harvinainen vika.

Ebsteinin poikkeaman syyt ja ydin

Kuten useimpien synnynnäisten sydänvikojen (CHD) tapaan, patologian syyt ovat edelleen selittämättömiä. Uskotaan, että geneettiset muutokset spontaanien mutaatioiden muodossa ja ulkoisten syiden vaikutukset vaikuttavat. Siten joissakin Ebsteinin poikkeavuuksissa havaittiin, että raskaana oleva nainen otti litiumvalmisteita tai oli erilaisia ​​infektioita, mikä viittasi raskauden aikana kuljetettavien lääkkeiden ja tartuntatautien mahdolliseen kielteiseen vaikutukseen.

Syntymähetkellä vian esiintyminen on pääsääntöisesti jo tiedossa, koska kaikkien naisten on seurattava ultraäänitutkimusta sikiön kehityksestä sikiössä. Jos odottava äiti ei huomioi käyntiä lääkäriin, niin patologian esiintyminen sydämen rakenteessa osoitetaan verenkierron muutoksilla, jotka ovat yleensä havaittavissa jo lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina.

Ihmisen sydän koostuu kahdesta atriasta ja kahdesta kammiosta, jotka toimivat sujuvasti ja työntävät verta yhteen suuntaan vain venttiilien läsnäolon vuoksi. Venttiililaite tarjoaa veren yksipuolisen liikkumisen sydämen ja säiliöiden onteloiden läpi, joten sen poikkeavuuksilla esiintyy aina tiettyjä hemodynaamisia häiriöitä.

Puhuessaan Ebsteinin poikkeavuudesta, se viittaa patologiaan trikuspidiventtiilistä (tricuspid), joka ei ole siellä, missä sen pitäisi olla, mutta sen alapuolella, eli siirtyneenä oikealle kammioon. Oikea atrium matalan sijainnin omaavan venttiilin yli on normaalia suurempaa ja sitä sydänlihaksen osaa, joka normaalisti on oikean kammion koostumuksessa, kutsutaan atriaaliseksi, mikä ilmaisee sen "eteisen" liittymisen.

AE: ssä vain oikean kammion osa, joka sijaitsee offset-venttiilin alla, toimii. On selvää, että on mahdotonta sisällyttää koko atriumista ulosvedettyä verta. Oikean kammion vähentäminen johtaa väistämättä veren ylimäärään atriumissa. Lisäksi modifioidun venttiiliosan kautta veri palaa jo ylikuormitettuun atriumiin. Nämä häiriöt aiheuttavat eteisvolyymin venyvän, se ei selviä kuormituksesta ja sen seurauksena veren virtaus keuhkoissa kärsii, keuhkoverenkierron astiat ovat mukana.

Ebsteinin poikkeama esitetään harvoin yksittäisessä muodossa. Yhdeksän kymmenestä potilaasta näyttää muita muutoksia. Niinpä yleisimpänä pidetään AE: n yhdistelmää väliseinän tai avoimen soikean ikkunan välisen septumin vian kanssa. On selvää, että hemodynaamiset häiriöt pahenevat edelleen. CHD: n yhdistelmä aiheuttaa laskimoveren purkautumisen ylivuodetusta oikeasta atriumista vasemmalle, kun taas sisäelimiin menevä valtimoveri sekoitetaan laskimoon, ja tuloksena on hypoksia, eli hapen puute.

Aterian välisen väliseinän viat yhdessä AE: n kanssa edistävät paitsi veren sekoittumista myös paikalliseen trombien muodostumiseen, joten näillä potilailla on aina suuri trombembolian riski (aivohalvaus, nekroosi sisäelimissä).

Usein Ebsteinin poikkeavuuksilla löytyy lisää tapoja sähkön impulssien johtamiseen sydänlihassoluihin, jotka "johtavat" sydämen rytmihäiriöihin - takyarytmioihin, WPW-siideriin ja muihin.

Video: Ebsteinin poikkeama - lääketieteellinen animaatio (eng)

Miten AE ilmestyy?

AE-oireiden alkamisaika riippuu venttiili-vaurion syvyydestä, sen vajaatoiminnan vakavuudesta ja yhdistelmästä muiden CHD: n kanssa. Lapsilla, joilla on vakava muutos venttiilirakenteissa, vian merkkejä diagnosoidaan välittömästi syntymän jälkeen. tunnettu siitä, että:

• Ihon syanoosi;
• Heikko imevät refleksi;
• Lapsi kyllästyy nopeasti ruokinnan aikana, hitaasti kasvaa.

Avoimen soikean ikkunan läsnäolo vastasyntyneessä lapsessa sallii jossain määrin kompensoida oikean atriumin kuormitusta, koska osittain veri menee sydämen vasempaan puoleen. Jos tämä reikä puuttuu tai se on hyvin pieni, lapsen kunto voi nopeasti muuttua kriittiseksi, ja hän voi kuolla vakavasta sydämen vajaatoiminnasta jo ensimmäisten elämänviikkojen aikana. Tällöin AE: n yhdistäminen osion vikaan tässä tapauksessa voi jopa olla positiivinen rooli, joka antaa ainakin "oikean sydämen" purkamisen.

Kun venttiilin siirtymä on kohtuullinen tai pieni oikean kammion sisällä pitkään, ainoa merkki voi olla syanoosi. Tällaiset potilaat elävät hänen kanssaan 10-15 vuoteen, ja joskus vika on täysin diagnosoitu jo aikuisilla. Toinen, vähemmän vaarallinen ilmentymä on rytmihäiriö, joka voi vaatia myös kirurgista hoitoa.

AE: n oireista ilmenee:

1. Ihon ja limakalvojen syanoosi;
2. Hengenahdistus;
3. Väsymys, heikkous;
4. Erilaiset rytmihäiriöt;
5. Kun sydämen vajaatoiminta - turvotus.

Happojen puute elimistöön toimitetussa veressä ei aiheuta pelkästään ulkoista muutosta syanoosin muodossa, vaan myös hypoksian aiheuttamaa metabolista häiriötä kudoksissa. Tuloksena on "kellolasien" ja sormien kynsien muutos "rumpukappaleiden" muodossa. Näiden oireiden mukana on monia CHD-yhdisteitä ja ne osoittavat hapen riittämättömän pitoisuuden veressä tai laskimoveren valumista valtimoon.

Laajennettu oikea atrium, jonka tilavuus voi nousta litraan tai enemmän, asettaa paineen rinnassa olevalle etupinnalle, joka on erityisen voimakas kasvavassa lapsessa, jonka luut ovat hyvin muokattavissa. Tämä ilmiö johtaa tällaisen patologian ulkoisen oireen esiintymiseen "sydämen humpuna" - rintakehän etuosan ulkonema sydämen alueella.

AE: n komplikaatioiden joukossa ovat mahdolliset kuolemaan johtavat rytmihäiriöt, sydämen pysähtyminen, tromboembolia. Kuoleman syy voi olla aivohalvaus, äkillinen sydämen kuolema, sydämen vajaatoiminnan lisääntyminen ja korvaamaton vika.

Miten epäillä Ebsteinin anomaliaa?

Epäillyt synnynnäisestä puutteesta edellyttää perusteellista tutkimusta. Kun potilaan (tai hänen vanhempansa vastasyntyneiden tapauksessa) oireita ja valituksia on analysoitu, kardiologi määrittelee muita diagnostisia menettelyjä:

• Rinnan röntgenkuva sydämen koon määrittämiseksi;
• Ultraääni - erittäin tarkka menetelmä AE: n ja siihen liittyvien vikojen havaitsemiseksi;
• EKG, Holterin seuranta ja elektrofysiologiset tutkimukset ovat välttämättömiä sydämen rytmihäiriöille;
• Atriografia - tutkimus atriumista kontrastiaineen kanssa;
• Sydämen onteloiden katetrointi niiden paineen selvittämiseksi.

Video: Ebsteinin poikkeama EchoCG: ssä ja kuvaus varajäsenestä

Ebsteinin anomalian hoito

AE: n lääkehoito on välttämätöntä sydämen rytmin korjaamiseksi, ja sen merkit ovat epäonnistuneet. Antiarytmisten lääkkeiden joukossa voidaan käyttää beetasalpaajia (atenololia, metoprololia), kalsiumin antagonisteja (verapamiili, diltiatseemi). Sydämen vajaatoiminnan, diureettien, ACE-estäjien, sydämen glykosidien tapauksessa on ilmoitettu. Lääkkeen valinta määrittää potilaan iän ja patologian kulun.

AE viittaa kehityspoikkeamiin, joiden ilmenemismuotoja ei voida korjata vain konservatiivisin menetelmin, joten absoluuttinen enemmistö potilaista tarvitsee kirurgista hoitoa. Toiminnan ikä ja tyyppi riippuvat sydämen rakenteellisista poikkeavuuksista, vian vakavuudesta ja hemodynaamisten häiriöiden luonteesta.

Yleisimmät AE: n toiminnan tyypit:

1. Muovinen kolmivärinen venttiili;
2. Proteettinen venttiili.

Jos venttiilin lehtiset ja niihin liittyvät CHD: t ovat sellaisia, että ne sallivat "oikeat" hemodynaamiset häiriöt plastisen kirurgian avulla, tämä hoitomenetelmä on edullinen. Yleensä muovia näytetään venttiilin vajaatoiminnan tapauksessa, kun taas sen kapeneminen (stenoosi) edellyttää radikaalimpia toimenpiteitä sydämen tämän osan korvaamiseksi.

Plastiikkakirurgiassa oikean atriumin ylimääräinen osa poistetaan, luodaan yksisivuinen venttiili ja venttiilikuituisen renkaan halkaisija pienenee. Jos interatrial-väliseinässä on vika, kirurgi ottaa sen myös alas. Sekä muovilla että proteesilla "ylimääräisiä" polkuja johtaville impulsseille, jotka vaikuttavat rytmihäiriöihin.

esimerkki Ebsteinin anomalian rekonstruktiivisesta leikkauksesta

Vastasyntyneet, joilla on voimakas ylivuoto oikealla atriumilla, jossa ovaalin ikkunan koko on riittämätön, saattavat vaatia leikkausta ensimmäisinä elinaikoina. Sen ydin koostuu soikean ikkunan laajentumisesta tai väliseinän vikasta erikoislaitteella (ilmapallo), jotta varmistetaan ”ylimääräisen” veren liikkuminen sydämen vasempaan puoleen. Tämä toimenpide ei ole radikaali, mutta se eliminoi vaaran vauvan elämälle, ja tulevaisuudessa sitä tarvitaan edelleen venttiilimuovia tai sen vaihtamista.

Jos venttiilissä ei ole mahdollista suorittaa plastiikkakirurgiaa, proteesit ovat ainoa tapa korjata vika. Sen haittana on vieraan materiaalin läsnäolo kehossa, mutta toisaalta se on erittäin luotettava tapa korjata CHD. On suositeltavaa pitää sitä nuoruusiässä, kun sydämen tilavuus on jo mahdollisimman lähellä aikuisia, jotta vältetään venttiilin koon ero sydämen alueelle ja sen seurauksena stenoosi.

Proteesilla tarkoitetaan vahingoittuneen venttiilin rakenteiden poistamista ja sen korvaamista keinotekoisella vastineella. Nykyaikainen lääketiede ehdottaa tällaisten toimien täydentämistä kantasolujen käyttöönotolla, jotka tarjoavat lisämateriaalia sydämen oikean kammion sydänlihaksen puuttuvan massan palauttamiseksi.

tricuspid-venttiili istutettavaksi

Kun kyseessä on tarve implantoida proteesi vaikutusalaan kuuluvan venttiilin sijasta, jokainen vanhempi haluaa tietää, mitä on asennettu lapsensa sydämeen. Nykyään kardiologit voivat tarjota joko mekaanisen venttiilin, joka koostuu kokonaan synteettisistä materiaaleista ja metallista, tai biologisesta venttiilistä, joka on valmistettu ihmisen perikardin elementeistä, tai yksinkertaisesti korvata sian venttiili, joka vastaa kokoa ihmiselle.

Näillä vaihtoehdoilla on sekä etuja että haittoja. Mekaaninen proteesi vaatii antikoagulanttien elinikäistä antamista, mutta se on kestävä ja luotettava. Biologinen venttiili ei tarkoita antikoagulanttihoitoa, vaan se toimii myös hieman vähemmän. Proteesityypin valinta säilyy sydämen kirurgille, joka arvioi todellista kliinistä tilannetta.

Video: toiminta Ebsteinin anomalian kanssa (siirto + kuvaus)

Ensteinin epävarmuus

Ebsteinin poikkeama etenee usein melko suotuisasti, ja oikea-aikainen hoito mahdollistaa oikean verenkierron palauttamisen kokonaan. Monet potilaat johtavat normaaliin elämään, ja naiset voivat kestää turvallisesti raskauden ja synnyttää terveen vauvan. Tällaisen CHD: n elämän turvallisuustila on kardiologin jatkuva seuranta, joka noudattaa kaikkia hänen suosituksiaan komplikaatioiden hoitamiseksi ja ehkäisemiseksi.

Ennuste on kuitenkin edelleen vakava pahoissa vice-muodoissa, kun neljäsosa vauvoista kuolee ensimmäisessä elämässä. Ilman hoitoa vain hieman yli puolet potilaista selviää, ja oikea-aikainen leikkaus antaa positiivisen tuloksen 90 prosentissa tapauksista. Potilas toipuu vuoden kuluessa, oppii turvallisesti tai palaa töihin.

Ebsteinin poikkeama

Ebsteinin poikkeama on kolmisuuntaisen venttiilin epämuodostuma, jolle on tunnusomaista dysplasia ja siirtyminen oikean kammion onteloon. Ebsteinin poikkeavuuden oireita ovat alhainen fyysinen kestävyys, hengenahdistus, paroxysmal takykardia, syanoosi, kardiomegalia, oikea kammion vajaatoiminta, rytmihäiriöt. Ebsteinin anomalian diagnoosi vahvistaa elektrokardiogrammi, ehokardiogrammi, fonokardiogrammi, röntgenkuvaus, sydämen syvennykset ja atriografia. Ebsteinin anomalian hoito on toiminnassa, mukaan lukien tricuspidiventtiilin proteesit, oikean kammion atrializoidun osan eliminointi, interatrial-sanoman (DMPP) poistaminen.

Ebsteinin poikkeama

Ebsteinin poikkeama on kolmiulotteisen atrioventrikulaarisen venttiilin synnynnäinen patologia, johon liittyy venttiilien poikkeava asento, joka johtaa oikean kammion yläpuolella sijaitsevan atriaisoidun osan muodostumiseen, joka on kiinteä oikeassa atriumissa. Ensimmäistä kertaa kardiologiassa saksalainen lääkäri W. Ebstein kuvaili anomalia vuonna 1866. Ebsteinin poikkeavuuden esiintyvyys eri synnynnäisten sydänvikojen välillä on 0,5–1%. Ebsteinin poikkeavuuksiin liittyy usein muita sydänvikoja - eteisvuoren vika, avoin valtimokanava, kammion väliseinävika, stenoosi tai keuhkovaltimon atresia, mitraalinen stenoosi tai vajaatoiminta, WPW-oireyhtymä.

Ebsteinin poikkeaman syyt

Ebsteinin anomalian muodostuminen liittyy litiumin tuloon sikiön kehoon alkion alkuvaiheessa. Tämän ja muiden sydänvikojen esiintyminen voi johtua myös raskaana olevan naisen tarttuvista taudeista (scarlet-kuume, tuhkarokko, vihurirokko), vakavista somaattisista sairauksista (anemia, diabetes mellitus, tyrotoksikoosi), alkoholista ja teratogeenisista vaikutuksista, raskauden patologiasta (toksikoosi, spontaanin uhka) keskenmeno jne.).

Tärkeä rooli Ebsteinin poikkeavuuden kehittymisessä on CHD: n rasittava perinnöllisyys - satunnaisten tapaan on myös perheen tapauksia poikkeavia.

Ebsteinin poikkeavuusluokitus

Ebsteinin anomaliassa on neljä anatomisia muunnelmia (tyyppi):

• I - tricuspid-venttiilin etulevy on suuri ja liikkuva; väliseinät ja takaosat ovat puuttuvia tai siirrettyjä;
• II - kaikki kolme atrioventrikulaariventtiilin venttiiliä ovat läsnä, mutta ne ovat suhteellisen pieniä ja siirtyneet sydämen huipulle.
• III - tricuspidiventtiilin etupuolen soinnut lyhenevät ja rajoittavat sen liikettä; väliseinät ja takaosat ovat alikehittyneitä ja siirrettyjä.
• IV - kolmisuuntaisen venttiilin etulevy deformoituu ja siirtyy oikean kammion lähtöreitille; Väliseinäventtiili on muodostettu kuitukudoksesta, takaosa on alikehittynyt tai kokonaan poissa.

Hemodynamiikan ominaisuudet Ebsteinin anomalian kanssa

Ebsteinin anomalian anatominen perusta on kolmivaiheisen venttiilin väärä sijainti, jossa sen venttiilit (yleensä posterioriset ja väliseinät) ovat muodonmuutoksia ja siirtyneet oikean kammion onteloon. Tällöin venttiililehtiset on kiinnitetty kuitumaisen renkaan alle, toisinaan oikean kammion ulostuloaukon tasolla. Venttiilin syrjäytymiseen liittyy oikean kammion atrializointi, ts. Tila, jossa oikea kammion osa muodostaa jatkeen ja yhden ontelon oikean atriumin kanssa.

Siten venttiilien siirtyminen aiheuttaa oikean kammion jakautumisen kahteen funktionaaliseen osaan: supralvalantti, joka on sovitettu, muodostaen yhteisen ontelon oikean atriumin kanssa ja subvalvulaarisen pienemmän koon, joka toimii oikean kammiona. Samalla oikean kammion oikea atrium ja atriaisoitu osa suurenevat merkittävästi ja oikean kammion ontelo pienenee.

Ebsteinin poikkeavuuksiin liittyvät hemodynaamiset häiriöt riippuvat tricuspid-vajaatoiminnan asteesta, toimivan oikean kammion koosta ja veren virtauksen suuruudesta oikealta vasemmalle interatrialisen viestinnän kautta.

Oikean atriumin sähköiset prosessit, jotka koostuvat kahdesta osasta, eivät ole synkronoituja: oikean atriumin supistuminen tapahtuu eteisjärven systolissa ja oikean kammion atriaisoitu osa kammion systolissa. Tricuspid-vajaatoiminnan takia laskimoveren palautuminen tapahtuu takaisin oikealle atriumille; oikean kammion aivohalvaus on pienentynyt, ja siihen liittyy pulmonaalisen verenkierron väheneminen. Oikea atrium laajennetaan ja hypertrofioidaan, sen paine kasvaa asteittain, mikä aiheuttaa laskimon valtimon shuntin esiintymisen interatrialisen väliseinän vian kautta.

Vasemmanpuoleinen veren purkautuminen on kaksinkertainen: toisaalta se välttää oikean atriumin ylikuormitusta ja korvaa virheen; toisaalta se edistää arteriaalisen hypoksemian kehittymistä.

Ebsteinin poikkeaman oireet

Hemodynaamisten häiriöiden vakavuudesta riippuen Ebsteinin anomaliassa on kolme vaihetta: I - oireeton (harvinainen); II - selvän hemodynaamisen häiriön vaihe (IIa - ilman sydämen rytmihäiriöitä; IIb - sydämen rytmihäiriöiden kanssa), III - pysyvän dekompensoinnin vaihe.

Ebsteinin anomalian vakavimmat muodot voivat aiheuttaa sikiön kuoleman. Kun vika on suotuisa versio pitkään, se on oireeton; Lasten fyysinen kehitys on ikään sopivaa. Tyypillisissä tapauksissa Ebsteinin poikkeavuus ilmenee varhaislapsuudessa, joskus lapsen elämän ensimmäisinä kuukausina.

Kliinisiin oireisiin kuuluvat diffuusi syanoosi, huono liikuntatoleranssi, sydämen kipu, sydänkohtaus. 25–50 prosentissa potilaista, joilla oli Ebsteinin poikkeavuus, havaitaan paroksismaalista supraventrikulaarista takykardiaa 14 prosentissa WPW-oireyhtymästä. Ulkopuolisen tarkastelun aikana kiinnitetään huomiota sormien loppupalkkien muutoksiin "rumpukepit" ja naulat "kellolasien", "sydämen humpun" muodossa.

Ebsteinin poikkeavuuksien myötä oikean kammion vajaatoiminta voi kehittyä aikaisin - hengenahdistus, suurentunut maksa, turvotus ja kaulan laskimot. Usein merkitty valtimon hypotensio. Ebsteinin poikkeama on asteittain progressiivinen. Iäkkäiden potilaiden kuolinsyy on useimmiten sydämen vajaatoiminta ja vakavat rytmihäiriöt.

Ebsteinin poikkeaman diagnostiikka

Potilaita, joilla on epäilty Ebsteinin poikkeavuus, kuullaan kardiologin ja sydämen kirurgin, EKG: n, rintakehän röntgenkuvauksen, EchoCG: n, fonokardiografian avulla. Lyömäsoittimien määrä riippuu sydämen koon kasvusta oikealla, auskulttuurilla, ominaista kolmen tai neljän aivohalvauksen rytmiä, systolista ja diastolista murhistusta xiphoid-prosessin oikealla puolella.

EKG-tiedot sisältävät EOS: n poikkeaman oikealle, oikean atriumin hypertrofian ja dilatoitumisen merkkejä, paroksismaalista kammion ekstrasystolia ja eteis-takykardiaa (WPW-oireyhtymä), eteisvartistoa, eteisvärinää, täydellistä (epätäydellistä) His-nipun oikean polttimen tukkeutumista. Fonokardiogrammi Ebsteinin poikkeavuukselle on ominaista systolisen kohinan läsnäolo oikean kammion projektiossa; viive I; haarautunut II sävy; III, IV-äänet, joilla on suuri amplitudi.

Radiografisia merkkejä, jotka todistavat Ebsteinin anomalian puolesta, edustavat oikean sydämen, sydämen varjon sfäärisen muodon jyrkkä kasvu, keuhkojen kenttien avoimuuden lisääntyminen.

Kun suoritetaan ehokardiografiaa, kolmivärinen venttiililevy siirtyy alaspäin, oikean eteisen koko kasvaa, kolmirivinen venttiili viivästyy suljettuna, venttiilit liikkuvat, oikean kammion läpivienti, shuntveren kanava oikealta vasemmalle DMPP: n kautta (Doppler-ehokardiografian mukaan). Sikiön EchoCG, joka on suoritettu synnytysvaiheessa, mahdollistaa Ebsteinin poikkeaman diagnoosin 60 prosentissa tapauksista.

Ebsteinin anomalian muodon ja vakavuuden selvittämiseksi suoritetaan MRI, sydämen kuulo, ventriculography. Ebsteinin anomalian diagnoosi edellyttää erilaistumista eksudatiivisen perikardiitin, Abramov-Fiedlerin myokardiitin, eristetyn DMPP: n ja keuhkojen stenoosin, Fallon muistikirjan kanssa.

Ebsteinin anomalian hoito

Ebsteinin anomalian lääkehoito suoritetaan sydämen vajaatoiminnan hoitamiseksi ja rytmihäiriöiden poistamiseksi. Ebsteinin poikkeaman kirurgisen korjauksen indikaatiot ovat valitusten olemassaolo, verenkiertohäiriö ja sydämen rytmihäiriöt. Optimaalinen leikkaukseen on 15-17-vuotias, vakava vika, interventio toteutetaan aikaisemmin.

Ebsteinin anomalian radikaali korjaava leikkaus sisältää muovi- tai proteesin kolmivärinen venttiili, DMP, atrializoidun oikean kammion eliminointi. Joissakin tapauksissa on suositeltavaa suorittaa Fontainen toiminta. Joskus ensimmäisessä vaiheessa keuhkoverenvirtauksen lisäämiseksi ja hypoksemian vähentämiseksi he käyttävät anastomosista Blalock-Taussigin mukaan asettamalla kaksisuuntaisen cava-keuhkojen anastomoosin.

Lisäimpulssireitit WPW-oireyhtymässä käyvät läpi radiotaajuuden ablaation. Sydämentahdistimien tai sydänveritulppien defibrillaattoreiden istutusta käytetään rytmihäiriöiden hoitoon.

Ensteinin epämääräisyys

Ebsteinin poikkeaman luonnollinen kulku riippuu vian morfologisesta substraatista. Ensimmäisenä elinaikana 6,5% potilaista kuolee vakavasta sydämen vajaatoiminnasta tai kammiovärinästä; 10 vuotta - 33%, 30-40 vuotta - 80-87%.

Ebsteinin poikkeaman kirurgisen korjauksen jälkeen elämäennuste tulee suotuisaksi. Vakavalla kardiomegalialla ja postoperatiivisten rytmihäiriöiden kehittymisellä on kielteinen vaikutus intervention pitkän aikavälin tuloksiin.