Anomaly Arnold-Chiari

Arnold Chiarin poikkeama on kehityshäiriö, joka koostuu kraniaalisen kuopan koon ja siinä olevien aivojen rakenteellisten elementtien epäsuhteesta. Samaan aikaan aivopuoliset mandelit laskeutuvat anatomisen tason alapuolelle ja voivat heikentyä.

Arnold Chiarin anomalian oireet ilmenevät usein esiintyvän huimauksen muodossa ja joskus päättyvät aivohalvaukseen. Poikkeavuuksien merkkejä voi olla poissa pitkään, ja sitten ne ilmoittavat äkillisesti, esimerkiksi virusinfektion, otsikon tai muiden provosoivien tekijöiden jälkeen. Ja se voi tapahtua missä tahansa elämän osassa.

Taudin kuvaus

Patologian olemus on vähentynyt epätavalliseksi lokeroiden ja aivopuolen lokalisoinniksi, minkä seurauksena esiintyy kraniospinaalisia oireyhtymiä, joita lääkärit usein pitävät syringomyelian, multippeliskleroosin ja selkärangan kasvainten epätyypillisenä varianttina. Suurimmalla osalla potilaista rhombenkefalonin epänormaali kehitys yhdistetään muihin selkäytimen häiriöihin - kystat, jotka aiheuttavat selkärangan rakenteiden nopean tuhoutumisen.

Taudin nimi oli patologi Arnold Julius (Saksa), joka kuvasi poikkeavia poikkeavuuksia 1800-luvun lopulla ja itävaltalainen lääkäri Hans Chiari, joka tutki tautia samaan aikaan. Häiriön esiintyvyys vaihtelee 3–8 tapauksesta jokaista 100 000 ihmistä kohden. Arnold Chiari 1 ja 2 asteen poikkeavuuksia esiintyy pääasiassa, kun taas tyypin 3 ja 4 poikkeavuuksien aikuiset eivät asu pitkään.

Arnold Chiarin tyypin 1 poikkeama on selkäydinkanavan takaosan kraniaalisen kuopan elementtien laskeminen. Chiarin taudin tyyppi 2: lle on tunnusomaista se, että se muuttuu medulla-oblongatan ja neljännen kammion sijainnissa, ja tämä on usein dropsia. Paljon harvinaisempaa on kolmannen asteen patologia, jolle on tunnusomaista, että kraniaalifossan kaikki elementit muuttuvat voimakkaasti. Neljäs tyyppi on cerebellar dysplasia ilman sen alaspäin suuntautuvaa muutosta.

Sairauden syyt

Joidenkin kirjoittajien mukaan Chiarin tauti on aivopuolen alikehittyminen yhdistettynä erilaisiin poikkeavuuksiin aivojen alueilla. Anomalia Arnold Chiari 1 aste - yleisin muoto. Tämä häiriö on aivopuolisten mandeleiden yksipuolinen tai kahdenvälinen laskeutuminen selkärangan kanavaan. Tämä voi johtua alenemisen alaspäin suuntautuvasta liikkeestä, usein patologiasta, johon liittyy erilaisia ​​kraniovertebraalirajan rikkomuksia.

Kliiniset oireet voivat esiintyä vain 3-4 tusinaa elämää. On syytä huomata, että aivolisäiden mandillien oireettomuus ectopia ei tarvitse hoitoa ja ilmenee usein sattumalta MRI: llä. Tähän saakka sairauden etiologia sekä patogeneesi ovat huonosti ymmärrettyjä. Geenitekijälle annetaan tietty rooli.

Kehitysmekanismissa on kolme linkkiä:

• geneettisesti määritelty synnynnäinen osteoneuropatia;
• traumatisoivaa stingrausta synnytyksen aikana;
• selkäydinkanavan seiniin kohdistuva aivo-selkäydinnesteen korkea paine.

ilmenemismuotoja

Seuraavien oireiden esiintymistiheys:

• päänsärky kolmannes potilaista;
• raajojen kipu - 11%;
• käsien ja jalkojen heikkous (yhdessä tai kahdessa raajassa) - yli puolet potilaista;
• raajojen tunnottomuus - puolet potilaista;
• lämpötilan ja kipuherkkyyden väheneminen tai häviäminen - 40%;
• kävelyn epävarmuus - 40%;
• silmien tahattomat tärinät - kolmasosa potilaista;
• kaksinkertainen näkemys - 13%;
• nielemisvaikeudet - 8%;
• oksentelu - 5%;
• ääntämisen loukkaukset - 4%;
• huimaus, kuurous, kasvojen alueen tunnottomuus - 3%: lla potilaista;
• pyörtyminen (pyörtyminen) - 2%.

Chiarin toisen asteen sairaus (diagnosoitu lapsilla) yhdistää aivopuolen, rungon ja neljännen kammion siirtymisen. Integraalinen piirre on meningomyelokeleen esiintyminen lannerangan alueella (selkäytimen kanavan hernia selkäytimen aineen ulkonema). Neurologiset oireet kehittyvät niskakalvon epänormaalin rakenteen ja kohdunkaulan selkärangan taustalla. Kaikissa tapauksissa on olemassa vesivoimaa, usein - aivojen vesihuollon supistumista. Neurologiset merkit näkyvät syntymästä.

Meningomyelocele-operaatio suoritetaan syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Jälkeenpäin tuleva kraniaalisen fossa-kirurgisen kirurgisen laajenemisen ansiosta saavutetaan hyviä tuloksia. Monet potilaat tarvitsevat vaihtoa, varsinkin kun Sylvian vesijohdon stenoosi. Kolmannen asteen poikkeaman tapauksessa kaulan tai ylemmän kohdunkaulan alueella oleva kraniaalinen hernia yhdistetään aivokannan, niskan pohjan ja niskan ylemmän nikaman heikentyneeseen kehitykseen. Koulutus sieppaa aivopuolen ja 50% tapauksista - niskakalvon.

Tämä patologia on hyvin harvinaista, sillä on epäsuotuisa ennuste ja lyhennetään dramaattisesti elinajanodotetta leikkauksen jälkeen. On mahdotonta sanoa tarkalleen, kuinka monta ihmistä elää oikea-aikaisen intervention jälkeen, mutta todennäköisimmin, että tätä patologiaa ei pidetä pitkään elämän kanssa yhteensopivana. Taudin neljäs aste on erillinen aivopuolen hypoplasia, ja nykyään se ei kuulu Arnold-Chiari-oireiden komplekseihin.

Ensimmäisen tyypin kliiniset ilmenemismuodot etenevät hitaasti useiden vuosien aikana, ja niihin liittyy ylemmän kohdunkaulan selkärangan ja distaalisen medullan sisällyttäminen aivopuolen ja kallon hermosolujen prosessiin. Näin ollen yksilöissä, joilla on Arnold-Chiari-anomalia, erotetaan kolme neurologista oireyhtymää:

• Bulbar-oireyhtymän mukana on kolmiulotteisen, kasvojen, pre-cochlear-, hypoglossal- ja vagal-hermojen toimintahäiriö. Samalla esiintyy nielemisen ja puheen puuttumista, lyömällä spontaania nystagmusta, huimausta, hengityshäiriöitä, pehmeän suulan paresis, toisaalta käheyttä, ataksiaa, liikkeiden epäjohdonmukaisuutta, alaraajojen epätäydellistä halvaantumista.
• Syringomyeliitin oireyhtymä ilmentää kielen lihasten atrofiaa, heikentänyt nielemistä, herkkyyden puuttumista kasvojen alueella, äänen käheyttä, nystagmusta, käsivarsien ja jalkojen heikkoutta, spastista lihasten lisääntymistä jne.
• Pyramidisen oireyhtymän ominaista on lievä spastinen pareseesi kaikista raajoista, joissa on käsivarsien ja jalkojen hypotoni. Jännitysrefleksit raajoissa ovat koholla, vatsan refleksit eivät aiheuta tai vähene.

Yskä, aivastelu, niska ja kaula voivat pahentaa. Käsissä lämpötila ja kipuherkkyys sekä lihasvoima vähenevät. Usein esiintyy pyörtymistä, huimausta, näköhäiriöitä potilailla. Käynnissä oleva muoto näyttää apnea (lyhyt pysähdys hengitys), nopeat kontrolloimattomat silmäliikkeet, nielun refleksin heikkeneminen.

Mielenkiintoinen kliininen merkki tällaisissa ihmisissä herättää oireita (syncope, parestesia, kipu jne.) Kiristämällä, nauramalla, yskimällä, Valsalva-hajoamisella (tehostettu uloshengitys nenästä ja suusta suljettuna). Fokusoireiden (varsi, aivojen, selkärangan) ja hydrokefaluksen kasvun myötä syntyy kysymys takapään kraniaalisen fossan kirurgisesta laajenemisesta (suboccipital-dekompressio).

diagnostiikka

Ensimmäisen tyypin anomalian diagnoosiin ei liity selkäytimen vaurioitumista ja se tehdään pääasiassa aikuisilla CT: n ja MRI: n avulla. Ruumiinavauksen mukaan, selkärangan kanavan lapsilla, useimmissa tapauksissa havaitaan toisen tyypin Chiarin tauti (96-100%). Ultraäänen avulla voit määrittää nesteen verenkiertohäiriöitä. Normaalisti aivo-selkäydinneste kiertää helposti subarahhnoidisessa tilassa.

Kallon sivuröntgenkuva ja MRI osoittavat selkäydinkanavan laajenemisen C1: n ja C2: n tasolla. Kaulavaltimoiden angiografialla havaitaan aivojen valtimon nielun limakalvo. Röntgensäteily osoittaa sellaisia ​​samanaikaisia ​​muutoksia kraniovertebraalialueella, joka on atlasin alikehittyminen, epistrofian dentikulaarinen prosessi ja atlantin-niskakalvon etäisyyden lyheneminen.

Syringomyelia sivusuuntaisessa röntgenkuvassa kuvaa atlasin takaosan kaaren kehitystä, toisen kaulan nikaman kehitystä, suurten niskakyhmyjen muodonmuutosta, atlasin sivuosien hypoplasiaa, selkärangan laajentumista C1-C2-tasolla. Lisäksi on suoritettava MRI ja invasiivinen röntgenkuvaus.

Taudin oireiden ilmentyminen aikuisilla ja vanhuksilla tulee usein syy tunnistaa posteriorisen kraniaalisen fossan tai craniospinal-alueen kasvaimia. Joissakin tapauksissa potilaan oireet auttavat diagnosoimaan: matala hiusraja, lyhentynyt kaula jne. Sekä luunmuutosten craniospinaaliset merkit röntgenkuvassa, CT: ssä ja magneettikuvauksessa.

Tänään "kulta-standardi" häiriön diagnosoinnissa on aivojen ja kohdunkaulan alueen MRI. Ehkä intrauteriininen ultraäänidiagnostiikka. Todennäköiset ECHO: n merkit heikentymisestä ovat sisäinen tiputus, sitruunamainen pään muoto ja banaanin muotoinen aivopuoli. Samaan aikaan jotkut asiantuntijat eivät pidä tällaisia ​​ilmentymiä erityisinä.

Selventää diagnoosia käyttämällä erilaisia ​​skannaustasoja, joten voit löytää useita informatiivisia tietoja sairauden oireista sikiössä. Kuvan saaminen raskauden aikana on helppoa. Tämän vuoksi ultraäänitarkistus on yksi tärkeimmistä skannausasetuksista sikiön patologian sulkemiseksi pois toisesta ja kolmannesta kolmanneksesta.

hoito

Oireeton virtaus osoittaa jatkuvaa tarkkailua säännöllisen ultraääni- ja radiografisen tutkimuksen avulla. Jos ainoa merkki poikkeavuudesta on vähäinen kipu, potilaalle määrätään konservatiivinen hoito. Se sisältää erilaisia ​​vaihtoehtoja käyttämällä ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä ja lihasrelaksantteja. Yleisimpiä tulehduskipulääkkeitä ovat Ibuprofeeni ja Diklofenaakki.

Et voi määrätä kipulääkkeitä, koska niillä on useita vasta-aiheita (esimerkiksi mahahaava). Jos vasta-aiheita esiintyy, lääkäri valitsee vaihtoehtoisen hoitovaihtoehdon. Dehydraatiohoito on määrätty aika ajoin. Jos tällaisesta hoidosta ei ole vaikutusta kahden tai kolmen kuukauden kuluessa, toimenpide suoritetaan (niskakyhmän laajeneminen, selkärangan poistaminen jne.). Tällöin tarvitaan tiukasti yksilöllistä lähestymistapaa, jotta vältetään sekä tarpeeton interventio että toiminnan viivästyminen.

Joillakin potilailla kirurginen tarkistus on tapa tehdä lopullinen diagnoosi. Toimenpiteen tarkoituksena on poistaa hermorakenteiden puristus ja normalisoida nestorodynamiikkaa. Tämä hoito johtaa merkittävään parannukseen kahdesta kolmeen potilaaseen. Kraniaalisen kasvun laajentuminen edistää päänsärkyjen häviämistä, koskettavuuden ja liikkuvuuden palauttamista.

Edullinen ennustava merkki on aivopuolen sijainti C1-nikaman yläpuolella ja vain aivojen oireiden esiintyminen. Kolmen vuoden kuluessa interventiosta voi esiintyä uusiutumisia. Tällaisille potilaille annetaan vammaisuus lääketieteellisen sosiaalipalvelukunnan päätöksellä.

Arnold Chiarin anomalia: oireet ja hoito

Arnold Chiarin poikkeama on aivopuolen rakenteen ja sijainnin rikkominen, aivojen varsi suhteessa kalloon ja selkärangan kanavaan. Tämä ehto viittaa synnynnäisiin epämuodostumiin, vaikka se ei aina ilmene elämän ensimmäisistä päivistä. Joskus ensimmäiset oireet näkyvät 40 vuoden kuluttua. Arnold Chiarin anomalia voi ilmetä aivovaurion, selkäytimen vaurioiden ja aivo-selkäydinnesteiden erilaisilla oireilla. Diagnoosin piste asettaa yleensä magneettikuvauksen. Hoito suoritetaan konservatiivisilla ja kirurgisilla menetelmillä. Tästä artikkelista saat lisätietoja Arnold-Chiarin anomalian oireista, diagnoosista ja hoidosta.

Tavallisesti aivojen ja selkäydin välinen linja on kallon ja kaulan selkärangan välissä. Tässä on suuri niskakyhmy foramen, joka itse asiassa toimii ehdollisena linjana. Ehdollinen, koska aivokudos pääsee selkäytimeen keskeytyksettä ilman selvää rajaa. Kaikki anatomiset rakenteet, jotka sijaitsevat suurten niskakyhmyjen yläpuolella, erityisesti sylki, silta ja aivopuoli, kuuluvat takaosan kraniaalifossaan muodostumiin. Jos nämä kokoonpanot (yksi kerrallaan tai kaikki yhdessä) laskeutuvat suurten niskakyhmyjen alle, niin Arnold-Chiari-anomalia tapahtuu. Tällainen aivopuolen virheellinen sijainti, medulla-oblongata johtaa selkäydin puristumiseen kohdunkaulan alueella, häiritsee aivo-selkäydinnesteen normaalia kiertoa. Joskus Arnold-Chiari-anomalia yhdistetään muihin kraniovertebraalisen risteyksen epämuodostumiin, ts. Kun kallo siirtyy selkärankaan. Tällaisissa yhdistetyissä tapauksissa oireet ovat yleensä voimakkaampia ja tuntuvat melko aikaisin.

Arnold Chiarin anomalia on nimetty kahden tutkijan mukaan: itävaltalainen patologi Hans Chiari ja saksalainen patologi Julius Arnold. Ensimmäinen vuonna 1891 kuvasi useita poikkeavuuksia aivojen ja aivojen varren kehityksessä, toinen vuonna 1894 anatomisesti kuvaamaan aivopuolisten pallonpuoliskojen alemman osan laskeutumista suuriin haamuihin.

Arnold Chiarin anomalian lajikkeet

Tilastojen mukaan Arnold Chiari -häiriö esiintyy 3,2–8,4 tapauksella 100 000 asukasta kohden. Tällainen laaja valikoima johtuu osittain tämän epämuodostuman heterogeenisyydestä. Mitä me puhumme? Tosiasia on, että Arnold-Chiari-anomalia on yleensä jaettu neljään alatyyppiin (joita Chiari kuvailee) riippuen siitä, mitkä rakenteet lasketaan suuriin niskakyhmyihin ja kuinka epäsäännölliset ne ovat rakenteessa:

• Arnold Chiari I anomalia - kun pikkuaivojen risat laskeutuvat kalloista selkärangan kanavaan (aivopuolisten pallonpuoliskojen alempi osa);
• Arnold Chiari II poikkeama - kun suurin osa aivopuolesta (mukaan lukien mato), ydin, IV-kammio, laskeutuu selkärangan kanavaan;
• Arnold Chiari III anomalia - kun melkein kaikki posteriorisen kallon fossa (cerebellum, medulla, IV-kammio, silta) muodostuvat muodot sijaitsevat suuren okcipital foramenin alapuolella. Usein ne sijaitsevat kohdunkaulan alueen aivotauti (tilanne, jossa selkäydinkanavan vika on selkärangan kaaren muodossa, ja duraalisen sakan sisältö, eli selkäytimen kaikki kalvot, pullistuu tähän vikaan). Suuren niskakyhmän halkaisija kasvaa tämäntyyppisen poikkeaman tapauksessa;
• Arnold-Chiari IV: n poikkeama - aivopuolen hypoplasia, mutta itse aivopuoli (tai pikemminkin sen paikka, joka oli muodostunut sen paikalle) sijaitsee oikein.

I- ja II-tyypin vice-tyypit ovat yleisempiä. Tämä johtuu siitä, että tyypit III ja IV ovat yleensä yhteensopimattomia elämään, kuolema tapahtuu ensimmäisinä päivinä.

Jopa 80% kaikista Arnold Chiarin anomalian tapauksista yhdistetään syringomyelian (sairauden, jolle on tunnusomaista selkäytimen läsnäolo, joka korvaa aivokudoksen) läsnäololla.

Anomalian kehittymisessä johtava rooli kuuluu aivojen ja selkärangan rakenteiden heikentyneeseen muodostumiseen synnytysjaksolla. Seuraava tekijä on kuitenkin otettava huomioon: synnytyksen aikana kärsitty pään vamma, lapsuuden toistuvat aivovammat voivat vahingoittaa luun saumoja kallon pohjassa. Tämän seurauksena posteriorisen kraniaalisen fossaan normaali muodostuminen on häiriintynyt. Se muuttuu liian pieneksi, jossa on litistetty kaltevuus, minkä vuoksi kaikki takaosan kallon rakenteet eivät yksinkertaisesti sovi siihen. He "etsivät tietä ulos" ja kiirehtivät suuriin forameniin ja sitten selkärangan. Tätä tilannetta pidetään jossain määrin hankituna Arnold-Chiari-anomaliana. Myös Arnold Chiarin anomalian kaltaiset oireet voivat ilmetä aivokasvaimen kehittyessä, joka aiheuttaa aivojen aivopuoliskon siirtymisen suuriin forameniin ja selkärangan kanavaan.

oireet

Arnold-Chiarin poikkeaman pääasialliset kliiniset ilmentymät liittyvät aivorakenteiden puristumiseen. Samaan aikaan aivoja ruokkivat astiat, aivo-selkäydinnesteen polut, tämän alueen läpi kulkeutuvien kraniaalisten hermojen juuret puristuvat.

On tavallista erottaa 6 neurologista oireyhtymää, jotka voivat liittyä Arnold-Chiari-anomaliaan:

Luonnollisesti kaikki 6 oireyhtymää eivät ole aina läsnä. Niiden vakavuus vaihtelee vaihtelevassa määrin riippuen siitä, mitkä rakenteet ja kuinka tiivis.

Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä kehittyy aivo-selkäydinnesteen (CSF) heikentyneen verenkierron seurauksena. Normaalisti aivojen selkäydinneste virtaa vapaasti aivojen subarachnoidisesta tilasta selkäydin subarachnoidiseen tilaan. Aivopuolen mandelien laskeva alempi osa estää tämän prosessin, kuten korkkipullon. Aivojen keuhkoputkessa muodostuu aivojen selkäydinnesteen muodostumista, eikä sillä ole mahdollisuutta virrata suurelta osin (lukematta luonnollisia absorptiomekanismeja, jotka tässä tapauksessa eivät riitä). Alkoholi kerääntyy aivoihin, mikä aiheuttaa kallonsisäisen paineen (intrakraniaalisen verenpaineen) lisääntymistä ja viinaa sisältävien tilojen (hydrokefalian) kasvua. Tämä ilmenee päänsärkynä, jolla on kaareva merkki, jota pahentaa yskä, aivastelu, nauraminen, jännitys. Kipu tuntuu pään, kaulan, ehkä kaulan lihasten jännityksen takana. Äkillisen oksentelun jaksot voivat esiintyä syömisen yhteydessä.

Cerebellar-oireyhtymä ilmenee liikkeiden koordinoinnin rikkomisena, "juopuneena" askelmana ja sieppauksena kohdennetuissa liikkeissä. Potilaat olivat huolissaan huimauksesta. Ehkä ulkonäkö raajoissa. Puhe voidaan häiritä (jaetaan erillisiin tavuihin, laulamiseen). Melko spesifinen oire katsotaan "nystagmiksi." Nämä ovat silmänpään tahaton nykiminen, joka on tässä tapauksessa suunnattu alaspäin. Potilaat voivat valittaa nystagmuksen aiheuttamasta kaksoisnäkymästä.

Bulbar-pyramidi-oireyhtymä on nimetty niiden rakenteiden mukaan, jotka joutuvat puristuksiin. Вulbus on sipulimaisen muodonsa vuoksi nartun nimi, joten bulbar-oireyhtymä tarkoittaa merkkejä vaurioitumisesta. Ja pyramidit ovat medulla oblongatan anatomiset rakenteet, jotka ovat hermokuitujen kimppuja, jotka kuljettavat impulsseja aivokuoresta selkäydin etusarvien hermosoluihin. Pyramidit ovat vastuussa vapaaehtoisista liikkeistä raajoissa ja vartaloissa. Niinpä bulbar-pyramidinen oireyhtymä ilmenee kliinisesti lihasheikkoutena raajoissa, tunnottomuus ja kipu menettää ja lämpötilaherkkyys (kuidut kulkevat pullon läpi). Aivokuoressa olevien kraniaalisten hermojen murskatut ytimet aiheuttavat näkö- ja kuulohäiriöitä, puhetta (kielen liikkeiden häiriöistä), nenän ääniä, syömistä, hengitysvaikeuksia. Tietoisuuden säilyttämisessä voi olla lyhytaikainen tajunnan menetys tai lihassävyn menetys.

Radninen oireyhtymä Arnold Chiarin anomalian tapauksessa on kraniaalisten hermojen toimintahäiriöiden ilmaantuminen. Näitä voivat olla kielen heikentynyt liikkuvuus, nenän tai kuonon ääni, ruoan nauttimisen heikentyminen, kuulon heikkeneminen (mukaan lukien tinnitus) ja aistien häiriöt kasvoilla.

Vertebrobasilarin vajaatoiminnan oireyhtymä liittyy verenkierron heikentymiseen vastaavassa veripankissa. Tämän vuoksi on olemassa huimausta, tajunnan menetystä tai lihasääntä, näköongelmia. Kuten näemme, tulee selväksi, että suurin osa Arnold-Chiarin anomalian oireista ei synny yhden välittömän syyn, vaan useiden tekijöiden yhdistetyn vaikutuksen vuoksi. Täten tajunnan häviöt johtuvat sekä spesifisten keskusten puristuksesta että verenvuodon heikentymisestä vertebrobasilar-altaassa. Samanlainen tilanne ilmenee, kun näkö-, kuulo-, huimaus- ja niin edelleen.

Syringomyeliitin oireyhtymää ei aina esiinny, mutta vain tapauksissa, joissa Arnold-Chiari-anomalia on yhdistetty selkäytimen kystisiin muutoksiin. Näitä tilanteita ilmentää dissosioitunut herkkyyshäiriö (kun lämpötila, kipu ja tuntoherkkyys ovat rikki ja syvä (raajan asento avaruudessa) pysyy ennallaan), joidenkin raajojen tunnottomuus ja lihasheikkous ja heikentynyt lantion toiminta (virtsan ja ulosteen inkontinenssi). Tietoja siitä, mitä ilmenee syringomyelia, voit lukea erillisessä artikkelissa.

Jokaisella Arnold Chiarin anomalian tyypillä on omat kliiniset ominaisuudet. Arnold-Chiari-tyypin I poikkeama ei välttämättä ilmesty lainkaan 30–40-vuotiaille (kun ruumis on nuori, rakenteiden puristus kompensoidaan). Joskus tällainen vika on satunnainen löydös, kun suoritetaan magneettikuvaus toista tautia varten.

Tyyppi II yhdistetään usein muihin virheisiin: lannerangan alueen meningomyelocele ja aivojen vesijohdon stenoosi. Kliiniset ilmenemismuodot ilmenevät elämän ensimmäisistä minuuteista. Tärkeimpien oireiden lisäksi lapsella on voimakas hengitys pysähtymisjaksoilla, maidon nielemisen rikkomisella, ruokaan nenäyn (lapsen kuristimet, kuristimet ja ei voi imeä rinta).

Tyyppi III yhdistetään usein myös muihin aivojen ja kohdunkaulan alueen epämuodostumiin. Pään aivokuormassa kohdunkaulan alueella voi sijaita paitsi aivopuolella, mutta myös syvennyksellä, okcipitaalisilla lohkoilla. Tämä vika on lähes yhteensopimaton elämän kanssa.

Eräiden tutkijoiden tyyppi IV ei ole viime aikoina katsottu Kiari-oireyhtymäksi, koska siihen ei liity alikehittyneen aivopuolen laiminlyönti suurelle niskakyhmälle. Itävallan Chiarin luokitus, joka kuvaili tätä patologiaa, sisältää kuitenkin tyypin IV.

diagnostiikka

Useiden edellä kuvattujen oireiden yhdistelmä antaa lääkärille mahdollisuuden epäillä Arnold-Chiari-anomaliaa. Mutta diagnoosin tarkan vahvistamisen kannalta on välttämätöntä saada tietokone tai magneettikuvaus (jälkimmäinen menetelmä on informatiivisempi). Magneettiresonanssikuvantamisella saatu kuva osoittaa, että posteriorisen kraniaalisen kuopan rakenteiden jättäminen pois suurta lonkkahuipun alla ja vahvistaa diagnoosin.

hoito

Arnold-Chiarin poikkeavuuksien hoidon valinta riippuu taudin oireista.

Jos vika on tunnistettu sattumalta (eli sillä ei ole kliinisiä ilmenemismuotoja eikä häiritse potilasta) toisen sairauden magneettikuvauksen aikana, hoitoa ei suoriteta lainkaan. Potilas asetetaan dynaamiseen havaintoon siten, että se ei menetä aivojen puristumisen ensimmäisten kliinisten oireiden esiintymisen hetkiä.

Jos anomalia ilmenee hieman voimakkaana hypertensiivisenä hydrokefalisena oireyhtymänä, tehdään konservatiivisen hoidon yrityksiä. Käytä tätä tarkoitusta varten:

• dehydraatioaineet (diureetit). Ne vähentävät nesteen määrää, edistävät kivun vähenemistä;
• ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet kivun vähentämiseksi;
• lihasrelaksantit lihasjännityksen läsnä ollessa kohdunkaulan alueella.

Jos huumeiden käyttö riittää, niin jonkin aikaa tässä ja lopeta. Jos ei ole vaikutusta, tai jos potilaalla on muita neurologisia oireyhtymiä (lihasheikkous, herkkyyden heikkeneminen, keuhkohermoston toimintahäiriöt, jaksoittaiset tajunnan menetys jne.), Sitten käytä kirurgista hoitoa.

Kirurginen hoito koostuu takaosan kraniaalisen fossaan trepanningista, osa niskakalvon poistamisesta, aivopuolisten nielujen resektoinnista, joka on laskettu suureksi niskakyhmy-forameniksi, subarahnoidaalisen alueen tarttumien hajottamisesta, joka häiritsee selkäydinnesteen kiertoa. Joskus voi olla välttämätöntä saada shuntkirurgia, jonka tarkoituksena on poistaa ylimääräinen selkäydinneste. "Ylimääräinen neste" erityisen putken (shuntin) läpi johdetaan rintakehään tai vatsaonteloon. Erittäin tärkeä ja ratkaiseva tehtävä on määrittää hetki, jolloin kirurgisen hoidon tarve syntyy. Pitkäaikaiset herkkyyden muutokset, lihasvoiman menetys, kallon hermojen viat eivät välttämättä toipu täysin leikkauksen jälkeen. Siksi on tärkeää, että et menetä hetkiä, jolloin et voi tehdä ilman toimintaa. Tyypin II vaurioissa kirurginen hoito on osoitettu lähes 100%: ssa tapauksista ilman konservatiivista hoitoa.

Niinpä Arnold Chiarin anomalia on yksi inhimillisen kehityksen vices. Se voi olla oireeton, ja se voi ilmetä ensimmäisistä elämän päivistä. Taudin kliiniset oireet ovat hyvin erilaisia, diagnoosi suoritetaan käyttäen magneettiresonanssikuvausta. Terapeuttiset lähestymistavat vaihtelevat: puuttumisesta toimintaan ja toimintamenetelmiin. Terapeuttisten toimenpiteiden määrä määritetään yksilöllisesti.

Chiari anomalia

Chiari-anomalia (Arnold Chiarin epämuodostuma) on tauti, jossa aivorakenteet, jotka sijaitsevat takaosassa, laskeutuvat ahtaissa suunnissa ja poistuvat suuresta niskakyhmästä. Tyypistä riippuen Chiari-anomalia voi ilmetä päänsärkynä pään takaosassa, kipua kohdunkaulan alueella, huimausta, nystagmusta, pyörtymistä, dysartriaa, aivojen aivoihin, kurkunpään parezsiin, kuulon heikkenemiseen ja korvamelun, näköhäiriön, dysfagian, hengityselimien apnean, stridorin, aistihäiriöiden, lihasten hypotrofia ja tetrapareesi. Chiarin anomalia diagnosoidaan aivojen, kohdunkaulan ja rintakehän selkärangan MRI. Chiari-anomaliaa, johon liittyy jatkuvaa kipu-oireyhtymää tai neurologista puutetta, hoidetaan kirurgisella hoidolla (posteriorisen kraniaalisen fossan tai ohitusleikkauksen purku).

Chiari anomalia

Kraniaalisen risteyksen alueella selkärangan kanssa on suuri okcipital foramen, jonka tasolla aivorunko siirtyy selkäytimeen. Tämän aukon yläpuolella posteriorinen kraniaalinen fossa on paikallinen. Se on silta, aivot ja aivot. Chiari-anomalia liittyy takana olevan kraniaalisen fossaan olevan anatomisen rakenteen osan poistumiseen suurten niskakyhmyjen lumeeniin. Kun näin tapahtuu, syntyy medulla oblongan ja selkäytimen rakenteita, sekä aivojen aivojen selkäydinnesteen ulosvirtauksen häiriö, joka johtaa hydrokefaliaan. Yhdessä platibasian, atlantaan ja muiden assimilaation kanssa Chiari-anomalia viittaa kraniovertebraalisen risteyksen synnynnäisiin epämuodostumiin.

Chiari-anomalia havaitaan useiden tietojen mukaan 3-8 henkilöllä 100 000 asukasta kohden. Tyypistä riippuen Chiari-anomalia voidaan diagnosoida ensimmäisten päivien jälkeen lapsen syntymän jälkeen tai tulla odottamattomaksi havaituksi aikuisilla potilailla. 80%: ssa tapauksista Chiari-anomalia yhdistetään siiringomyelian kanssa.

Chiarin anomalian syyt

Tähän asti Chiari-anomalia on edelleen sairaus, jonka neurologiassa etiologia ei ole yksimielinen. Useat kirjoittajat uskovat, että Chiari-anomalia liittyy pienempään posteriorisen kraniaalisen fossaan, joka johtaa siihen, että siinä olevat rakenteet kasvavat, ne alkavat poistua niskakyhmän kautta. Muut tutkijat viittaavat siihen, että Chiari-anomalia kehittyy lisääntyneen aivojen koon seurauksena, joka tällöin työntää takaosan kraniaalisen fossan sisällön niskakyhmän läpi.

Hydrosephalus voi provosoida hieman selvän anomalian siirtymisen ilmaistunaan kliiniseen muotoon, jonka aikana aivojen kokonaistilavuus kasvaa kammioiden lisääntyessä. Koska Chiari-anomaliaa yhdessä craniovertebraalisten nivelrakenteiden dysplasian kanssa liittyy tämän alueen ligamentaalisen laitteen alikehittymiseen, mikä tahansa traumaattinen aivovamma voi pahentaa aivoalueen mandelien tunkeutumista niskakalvoon forameniin sairauden kliinisen kuvan ilmentymisen kanssa.

Chiarin poikkeavuusluokitus

Chiari anomalia on jaettu neljään tyyppiin:

Chiari I: n poikkeavuus on ominaista aivolisäkkeiden tunkeutumisten jättämisestä suurten niskakyhmyjen alle. Se tapahtuu yleensä nuorilla tai aikuisilla. Usein mukana on hydromyelia - aivo-selkäydinnesteen kertyminen selkäydin keskikanavaan.

Chiari II -häiriö ilmenee syntymän jälkeen ensimmäisinä päivinä. Aivopuolisten mandeleiden lisäksi aivopuolen mato, ydin ja neljäs kammio tulevat myös ulos suuresta foramenista tässä patologiassa. Chiari anomalia tyyppi II yhdistetään paljon useammin kuin hydromyelia kuin ensimmäinen tyyppi, ja useimmissa tapauksissa se liittyy myelomeningokeleeseen - synnynnäiseen selkärangan herniaan.

Chiari III: n anomaliaa erottaa se seikka, että aivopuoli ja suuret lonkka-aivotulppa laskevat aivohalvaus sijaitsevat kohdunkaula- ja niskakalvon alueen meningokeleessa.

Chiari IV: n poikkeama on aivopuolen hypoplasia (hypoplasia), eikä siihen liity sen siirtyminen ahtaissa suunnissa. Jotkut tekijät määrittelevät tämän poikkeaman Dandy-Walkerin oireyhtymälle, jossa aivopuolen hypoplasia yhdistyy posteriorisen kraniaalisen fossaan ja hydrokefaliiniin kuuluvien synnynnäisten kystojen kanssa.

Chiari II: n ja Chiari III: n poikkeavuuksia havaitaan usein yhdessä muiden hermoston dysplasian kanssa: aivokuoren heterotooppi, polymykrogria, korpukutsun poikkeavuuksia, Mozhandi-kystat, sylvia-vesijohdon infektio, subkortikaalisten rakenteiden hypoplasia ja aivokalvo ja crescentus.

Chiari-anomalian oireet

Yleisin kliinisessä käytännössä on Chiarin tyypin I poikkeama. Se ilmenee aivo-selkäydinnesteestä, aivoputkesta ja syringomyelisista oireyhtymistä sekä kraniaalisten hermojen vaurioista. Yleensä Chiari I anomalia ilmenee murrosiässä tai jo aikuisikään.

Nestemäisen verenpaineen oireyhtymälle, johon liittyy Chiari I: n poikkeavuus, on tunnusomaista niskan ja kaulan päänsärky, joka pahenee aivastelun, yskimisen, venytyksen tai kaulan lihasten kiristymisen aikana. Oksentelu voi tapahtua, ei riippuen ruoan saannista tai sen luonteesta. Tutkiessasi Chiari-anomaliaa sairastavia potilaita ilmenee kohonnut niskalihakset. Päänhäiriöt (dysartria), nystagmus, aivojen aivojen ahtautuminen havaitaan aivojen häiriöissä.

Aivorungon vahingoittuminen, siinä sijaitsevat kraniaaliset hermotutkimukset ja niiden juuret ilmenevät heikentyneen näöntarkkuuden, diplopian, nielemishäiriön, cochlearisen neuriitin aiheuttaman kuulon heikkenemisen, systeemisen huimauksen, ympäröivien esineiden pyörimisen illuusion, korvamelun, uniapnean oireyhtymän, toistuvien lyhytaikaisten tappioiden tietoisuus, ortostaattinen romahdus. Potilaat, joilla on Chiari-anomalia, havaitsivat huimausta ja korvan kohinaa pään kääntämisessä. Pään kääntäminen tällaisilla potilailla voi aiheuttaa pyörtymistä. Atrofiset muutokset puolessa kielestä ja kurkunpään pareseesista, joihin liittyy käheys ja hengitysvaikeudet, voidaan todeta. Tetraparesis on mahdollista, kun lihasvoima laskee voimakkaasti ylempiin raajoihin kuin alempiin.

Tapauksissa, joissa Chiari I -häiriö yhdistetään siiringomyelian kanssa, havaitaan siiringomyelinen oireyhtymä: herkkyyden häiriöt dissosioituneen tyypin, tunnottomuuden, lihasten hypotrofian, lantion häiriöiden, neuroarthropatian, vatsan refleksien katoamisen vuoksi. Jotkut kirjoittajat viittaavat kuitenkin syringomyelisen kystan koon ja sijainnin eroihin herkkyyshäiriöiden esiintyvyydessä, paresiksen vakavuuden asteessa ja lihaksen hypotrofiassa.

Chiari II- ja Chiari III -häiriöillä on samanlaisia ​​kliinisiä ilmenemismuotoja, jotka ovat havaittavissa lapsen elämän ensimmäisistä minuuteista. Chiari II: n anomaliaan liittyy meluisa hengitys (synnynnäinen stridor), lyhyen aikavälin hengityksen lopettamisen jaksot, kurkunpään kahdenvälinen neuropaattinen paresi, nielemisen heikentyminen nestemäisen ruoan purkautumisen aikana. Vastasyntyneillä Chiari II: n anomalia ilmenee myös nystagmuksella, lisääntyneellä lihaskudoksella ylemmissä raajoissa ja ihon syanoosi, joka tapahtuu ruokinnan aikana. Liikkuvuushäiriöt voidaan ilmaista vaihtelevassa määrin ja edetä tetraplegiaan. Chiari III anomalialla on vakavampi kurssi ja se on usein ristiriidassa elämän kanssa, loukkaantunut sikiön kehitykseen.

Chiari-anomalian diagnostiikka

Neurologinen tutkimus ja neurologisten tutkimusten vakiolista (EEG, Echo-EG, REG) eivät anna tarkkoja tietoja "Chiarin poikkeavuuden diagnosoimiseksi". Pääsääntöisesti ne osoittavat vain merkkejä intrakraniaalisen paineen merkittävästä lisääntymisestä, ts. Hydrokefaluksesta. Kallon röntgenografia paljastaa vain luun poikkeavuuksia, joihin voi liittyä Chiari-anomalia. Siksi ennen tetrografisten tutkimusmenetelmien neurologisiin käytäntöihin tutustumista taudin diagnoosi oli hyvin vaikea neurologille. Nyt lääkäreillä on mahdollisuus tehdä tällaisista potilaista tarkka diagnoosi.

On syytä huomata, että aivojen MSCT ja CT, joilla on hyvä kraniovertebraalisen liitoksen luun rakenteiden visualisointi, eivät salli riittävän tarkasti arvioida posteriorisen kraniaalisen fossaan pehmytkudostumat. Siksi ainoa luotettava menetelmä Chiarin anomalian diagnosoimiseksi on magneettikuvaus. Se vaatii potilaan immobilisointia, joten pienten lasten hoito tapahtuu huumeiden unen tilassa. Aivojen MRI: n lisäksi tarvitaan selkärangan, erityisesti sen kohdunkaulan ja rintakehän, MRI, jotta voidaan havaita meningokeleja ja siiringomyelisiä kystoja. Samaan aikaan MRI-tutkimusten tekeminen ei saa kohdistua ainoastaan ​​Chiarin anomalian diagnoosiin, vaan myös muiden hermoston kehityksen poikkeavuuksien löytämiseen, jotka usein yhdistyvät siihen.

Chiarin poikkeavuus

Asymptomatisesti virtaava anomalia Chiari ei tarvitse hoitoa. Tapauksissa, joissa Chiari-anomalia ilmenee vain kaulan ja niskakalvon alueen kipu, toteutetaan konservatiivinen hoito, mukaan lukien kipulääkkeet, tulehdusta estävät ja lihasrelaksantit. Jos Chiarin anomaliaan liittyy neurologisia häiriöitä (pareseesi, herkkyys- ja lihaksen häiriöt, kraniaalisten hermojen häiriöt jne.) Tai reagoi konservatiiviseen kivunhoitoon, kirurginen hoito on osoitettu.

Kraniovertebraalista dekompressiota käytetään yleisimmin Chiari-poikkeavuuksien hoidossa. Toimenpide käsittää okcipitalin foramenin laajentamisen poistamalla osa niskakalvoa; rungon ja selkäytimen puristumisen poistaminen aivojen kuonojen ja kahden ensimmäisen kohdunkaulan selkäpuolen resektion vuoksi; aivojen selkäydinnesteen normalisointi tekemällä laastari keinotekoisia materiaaleja tai allograftia dura materiin. Joissakin tapauksissa Chiari-anomalia hoidetaan manuaalisen toiminnan avulla, jolla pyritään tyhjentämään selkäydin laajennetusta keskikanavasta aivo-selkäydinneste. Aivo-selkäydinneste voidaan purkaa rintakehään tai vatsaonteloon (lumboperitoneaalinen viemäröinti).

Chiari anomalia ennuste

Tärkeä ennakoiva arvo on tyyppi, johon Chiari-anomalia liittyy. Joissakin tapauksissa Chiari I -häiriö voi jatkua oireettomana koko potilaan elämän ajan. Chiari III anomalia johtaa useimmissa tapauksissa kuolemaan. Kun ilmenee Chiari I: n poikkeavuuksien neurologisia oireita sekä Chiari II: n poikkeavuuksia, oikea-aikainen kirurginen hoito on erittäin tärkeää, koska syntynyt neurologinen alijäämä palautuu huonosti edellisen leikkauksen jälkeen. Erilaisten raporttien mukaan kirurgisen kraniovertebraalisen dekompressoinnin tehokkuus on 50-85%.

Arnold Chiarin anomalia: epämuodostumien, ilmentymien, diagnoosin, hoidon, ennusteen syyt

Arnold-Chiari-anomalia johtuu kranio-selkärangan viat. Se on muodostettu taka-aivokalvoon (ACF), jonka tilavuus on riittämätön, ja taka-aivot ja aivopuolet ovat siirtyneet kohti suurta niskakalvoa, ja myös aivo-selkäydinnesteen virtaus häiriintyy.

Kallon takaosa muodostaa ns. Takaosan kallon fossa, jossa on aivopuolen puolipallot ja mato, silta, sylki, joka kulkee selkäpuolelle sen jälkeen, kun se kulkee suuren foramenin läpi. Suuri niskakyhmy on rajoitettu pääkallon luukantaan ja se ei kykene muuttamaan halkaisijaa, aivorakenteiden kaikki siirtymät ovat täynnä eroa niiden koon ja aukon, kiilan ja hermoston kudoksen halkaisun välillä, jonka seuraukset voivat olla kohtalokkaita.

Medulla-oblongatassa keskitytään elintärkeisiin hermokeskuksiin, jotka ovat vastuussa sydän- ja verisuonijärjestelmän toiminnasta ja hengityksestä, joten neurologinen alijäämä on sairauden ilmentymä. Vaikeissa tapauksissa elintoiminnot estetään ja potilas voi kuolla. Aivopuolen pallonpuoliskon siirtyminen johtaa CSF: n verenkierron lopettamiseen hydrokefaluksella, mikä pahentaa edelleen olemassa olevia häiriöitä.

Arnold-Chiarin anomalia on synnynnäinen, kehittyy sikiössä ja yhdistettynä muihin kehityshäiriöihin, ja sen klinikka ei aina näy välittömästi. Joissakin tapauksissa, ennen patologian ilmenemistä, kuluu merkittävä aika tai syntyy tilanne, joka herättää asymptomaattisen poikkeaman ilmenemisen ennen tätä, ja muilla potilailla se voi osoittautua satunnaiseksi MRI-löydöksi. Usein patologia on hankittu ja esiintyy ulkoisten syiden vaikutuksen alaisena, kun aivot ja kallo syntymässä ovat normaalin rakenteen.

Syyt ja mekanismi taka-aivokalvon (ACF) kehittämiseksi

Chiari-anomalian etiologiasta ei ole yksimielisyyttä. Tutkijat esittävät erilaisia ​​teorioita, joista jokainen on perusteltu ja jolla on oikeus olla olemassa.

Aiemmin anomalia pidettiin yksinomaan synnynnäisenä vikana, mutta asiantuntijoiden havainnot osoittivat, että vain pienellä määrällä potilaista oli vikoja sikiön kehityksen aikana, loput hankittiin elämänsä aikana.

Syyt kranio-selkärangan liitoksen hankittuun patologiaan ovat aivojen hermokudoksen epätasainen kasvuvauhti ja kallon luukanta, kun aivot kasvavat paljon nopeammin kuin luukontti, jossa se sijaitsee. Tästä johtuva ero tilavuudessa ja toimii Arnold Chiarin taudin perustana.

Patologian synnynnäinen muoto yhdistetään luun dysplasiaan, mikä aiheuttaa kallojen luiden alikehittymistä sekä ligamenttilaitteen muodostumisen rikkomista, ja mikä tahansa ulkoinen vaikutus, trauma voi dramaattisesti pahentaa patologian ilmentymiä. Ominaisuus on kraniaalisen fossa-virheen ja muiden kohdun kehittymisen häiriöiden ja synnynnäisten oireyhtymien yhdistelmä.

Neurologit ovat laatineet kaksi pääasiallista mekanismia patologian muodostamiseksi:

• PCF: n koon pienentäminen aivojen normaaleilla tilavuuksilla (luultavasti synnytysjakson häiriöiden vuoksi).
• Aivojen tilavuuden lisääntyminen samalla kun säilytetään kraniaalisen fossan ja suurten niskakyhmyjen oikeat parametrit, kun aivot työntävät sen caudal-osia niskakyhmän suuntaan.

Koska poikkeama voi olla synnynnäinen, syistä on syytä mainita ne, jotka voivat muuttaa normaalia raskausprosessia ja sikiön kehitystä:

1. Huumeiden väärinkäyttö, alkoholin nauttiminen ja tupakointi raskauden aikana erityisesti alkuvaiheessa, kun alkion elimet ja järjestelmät muodostuvat vain;
2. Erityisesti vaarallisia ovat viraaliset vauriot raskaana olevilla naisilla, joiden joukossa on teratogeeninen vaikutus, kuten vihurirokko, sytomegalovirus jne..

Arnold-Chiarin anomalia syntyy useista hankituista syistä, joilla on alun perin kehitetty aivo- ja kallo-luut. Sen syntyminen syntymän jälkeen voi:

1. Synnynnäiset vammat, sekä spontaani että synnytysetuudet;
2. Traumaattiset aivovammat ja aivo-selkäydinnesteen hydrodynaamiset vaikutukset selkäydin kanavan seinille, jos rikotaan nestorodynamiikkaa (tämä tapahtuu aikuisilla);
3. Vesipää.

Hydrosephalus voi olla provosoiva tekijä, koska kallon tilavuuden lisääntyminen, vaikka nesteen kustannuksella, johtaa väistämättä paineen nousuun ja aivojen alueiden siirtymiseen kaudaliseen (posterioriseen) suuntaan. Toisaalta se on itse anomalia, kun aivopuolen laskeutuminen aiheuttaa aivojen selkäydinnesteiden tukkeutumisen ja aivojen onteloiden läpi kiertävän aivo-selkäydinnesteen paineen nousun.

Arnold Chiarin anomalian tyypit ja asteet

Riippuen tietyistä muutoksista kallo-aivoissa ja luun pohjassa, on tavallista erottaa useita Arnold-Chiari-anomalian lajikkeita:

• Chiari-anomalia tyyppi 1, kun aivohalvausliikkeitä liikutetaan alaspäin, havaitaan yleensä aikuisilla ja nuorilla, usein yhdistettynä CSF: n häiriöön ja CSF: n kertymiseen selkäydin keskikanavaan (hydromyelia). Aivokannan mahdollinen puristus.

Anomalia Arnold-Chiari tyyppi 1 - useimmiten diagnosoitu ja melko suotuisa ennuste

• Arnold-Chiari-tyypin 2 poikkeavuuksia ilmenee jo vastasyntyneillä, koska huomattavasti suurempi aivotilavuus siirtyy kuin tyypin 1 aivot: aivopuolen ja sen maton mandelit, joka on matalampi neljännen kammion kanssa, mahdollisesti keskipitkän muodostuminen. Yleensä 2 asteen defektissä rikkoutuu nesteen virta hydromyelialla. Sairaus yhdistetään usein selkäytimen synnynnäisen hernian ja nikaman poikkeavuuksien esiintymiseen.
• Tyypin 3 taudille on tunnusomaista pia materin ulkoneminen aivojen aineen kanssa niskakyhmyalueella, johon kuuluu myös aivopuoli ja emä.

Arnold Chiari anomalia tyyppi 3 kuvassa

• Arnold-Chiari-tyypin 4 poikkeama on aivopuolen alikehitys, kun jälkimmäinen pienenee, joten se ei laske distaalisesti luun kanavalle. Patologia tekee vastasyntyneestä elinkelvottoman ja yleensä päättyy kuolemaan.

Painopisteen osalta:

Arnold-Chiarin 1. asteen anomaliaa voidaan pitää yhtenä helpoimmista patologian muunnelmista, koska siinä ei ole käytännössä mitään aivovirheitä, ja klinikka voi olla kokonaan poissa, esiintyy vain epäsuotuisissa olosuhteissa - trauma, neuroinfektio jne.

Toisen ja kolmannen asteen epämuodostumat puolestaan ​​yhdistyvät usein hermokudoksen erilaisiin epämuodostumiin - aivojen tiettyjen osien hypoplasiaan ja aivokuoren solmuihin, harmaata ainetta syrjäyttämään, aivojen selkäydinnesteiden kysta, aivojen kiertymien alikehittyminen.

Arnold Chiarin oireyhtymän ilmentymät

Arnold-Chiari-oireyhtymän oireet määritellään sen tyypin ja FCF: n rakenteiden siirtymisen luonteen perusteella. Usein se on oireeton ja se esiintyy sattumalta aivotutkimusten aikana. Aikuisilla oireiden ilmaantuminen voi aiheuttaa päänvammoja, lapsilla joissakin taudin muodoissa on jo havaittavissa ensimmäisiä tunteja ja päiviä.

Tyypin I poikkeama diagnosoidaan useimmiten ja se voi ilmetä nuoruusiässä tai aikuisuudessa seuraavilla oireilla:

1. verenpainetauti;
2. pikkuaivojen;
3. bulbar;
4. syringomyelic;
5. Kraniaalinen hermovaurio.

Hypertension oireyhtymä johtuu kallonsisäisen paineen noususta, joka johtuu aivojen aivojen alueen aivojen selkäydinnesteen poistumisesta. Se ilmenee:

• Niskakyhmän päänsärky, varsinkin aivastettaessa, yskä;
• Pahoinvointi ja oksentelu, jonka jälkeen potilas ei tunne helpotusta;
• Kaulan lihasjännitys.

Merkkejä aivojen vaikutuksesta (cerebellar-oireyhtymä) pidetään puheen, motorisen toiminnan, tasapainon ja nystagmin häiriöinä. Potilaat valittavat kävelyn epävarmuudesta, ruumiinasennon epävakaudesta, hienojen moottoritaitojen vaikeudesta ja liikkeiden selkeydestä.

Aivokannan tappio on vaarallista johtuen kraniaalisten hermojen ja elintärkeiden hermokeskusten ytimien sijainnista. Varren oireita ovat:

1. huimaus; kaksinkertainen näkemys ja heikentynyt visio;
2. nielemisvaikeudet;
3. kuulon heikkeneminen, korvien kohina;
4. pyörtyminen, hypotensio, uniapnea.

Arnold Chiarin epämuodostumien aikuiset kuljettajat viittaavat huimauksen ja tinnituksen lisääntymiseen sekä tietoisuuden menetyksen paroksismeihin, kun pää käännetään ja taivutetaan. Kraniaalisten hermojen runkojen puristumisen takia esiintyy puolen kielen atrofiaa ja kurkunpään liikkeen häiriöitä nielemis-, hengitys- ja kullanvamman häiriön kanssa.

Muodostamalla onteloita ja aivo-selkäydinnesteen kystoja aivojen selkäydinnesteen esteen taustalla potilailla, joilla on malaria variantti I, on merkkejä siiringomyelisestä oireyhtymästä - herkän pallon häiriöstä, ihon tunnottomuudesta, lihasten tuhoamisesta, lantion elimen toimintahäiriöstä, vatsan refleksien vähenemisestä ja katoamisesta, perifeerisestä neuropatiasta ja muutoksista, perifeerisestä neuropatiasta ja muutoksista. liitokset.

Aistihäiriöihin liittyy oman ruumiinsa käsityksen rikkominen, kun potilas, kun hän on sulkenut silmänsä, ei voi sanoa, missä asemassa hänen kätensä tai jalat ovat. Myös herkkyys kipulle ja lämpötilalle vähenee.

Neurologien havaintojen mukaan selkäydin kystan halkaisija ja lokalisointi eivät välttämättä vaikuta aistien ja moottorien pallojen häiriöiden vakavuuteen ja esiintyvyyteen, lihasten hypotrofiaan.

Toisen ja kolmannen tyypin oireyhtymässä patologian kulku on paljon vakavampi, oireet näkyvät lapsessa heti syntymän jälkeen. Hengityselinten häiriöt - stridor (meluisa hengitys), sen pysähtymisen kohtaukset ja kurkunpään kahdenvälinen paresis, jotka aiheuttavat nielemisvaikeuksia, kun nestemäinen ruoka tulee nenän sisäänkäyntiin - ovat ominaista.

Toisen tyyppinen poikkeama vauvoilla ensimmäisten elämänkuukausien aikana liittyy nystagmukseen, lisääntyneeseen lihasten käsiin ja sinertävään ihoon, jotka ovat erityisen havaittavissa, kun vauva on imettävä. Liikehäiriöt ovat vaihtelevia, niiden ilmenemismuutokset, tetraplegia on mahdollista - sekä ylä- että alaraajojen halvaus.

Arnold-Chiarin anomalian kolmas ja neljäs muunnos ovat vaikeita, se on synnynnäinen patologia, joka ei ole yhteensopiva normaalin toiminnan kanssa, joten ennustetta tällaiselle diagnoosille ei voida pitää suotuisana.

Arnold-Chiarin epämuodostumat voivat aiheuttaa komplikaatioita, jotka johtuvat CSF-virran estämisestä, kraniaalisten hermojen ytimien vaurioitumisesta ja varren rakenteiden rajoittamisesta. Yleisimmät ovat:

• Hypertensio-hydrokefalinen oireyhtymä - kallonsisäisen paineen lisääntyminen, joka johtuu nesteiden viemäreiden estämisestä sekä lapsilla että aikuisilla;
• Hengityselinten häiriöt, apnea;
• Infektiotulehdukset - bronkopneumonia, uroinfektiot, jotka liittyvät potilaan makuuasentoon, nielemis- ja hengitystoimien rikkomiseen, lantion elinten toimintaan.

Vakavissa patologioissa voi esiintyä koomaa, sydämen pysähtymistä ja hengityslamaa, mikä johtaa kuolemaan muutamassa minuutissa. Elvytystoimenpiteet tarjoavat elintärkeitä toimintoja, mutta on lähes mahdotonta palauttaa aivoja elämään ja poistaa yksiköiden puristamisen peruuttamattomat vaikutukset.

Arnold Chiarin epämuodostumien diagnosointi ja hoito

Oireiden ominaisuuksien ja neurologin tekemän tutkimuksen perusteella Chiarin epämuodostuman diagnosointia ei voida tehdä. Enkefalografia, pään alusten tutkimukset eivät myöskään anna tietoa neurologisten häiriöiden syistä, mutta ne voivat osoittaa lisääntyneen paineen esiintymisen kalloissa. Radiografia, CT, MSCT osoittavat, että kallon luissa on vikoja, jotka ovat ominaisia ​​tälle patologialle, mutta pehmeiden kudosrakenteiden tilaa, hermokudosta ei voida määrittää.

Anomalian täsmällinen diagnosointi tehtiin mahdolliseksi MRI: n avulla, jonka kautta lääkäri voi määrittää luun viat ja itse aivojen, alusten, osastojen tason suhteessa kallon luuihin, niiden koot, takaosan kallon tilavuuden ja suurten niskakyhmyjen leveyden. MRI: tä voidaan pitää ainoana tarkkana ja luotettavimpana menetelmänä patologian havaitsemiseksi.

MRI vaatii potilaan immobilisointia, jonka täytyy levätä hiljaa pöydälle jonkin aikaa. Lapsilla, joilla on tämä, voi olla merkittäviä vaikeuksia, joten tutkimus tehdään huumeiden unen tilassa. Selkäytimen ja selkärangan yhdistettyjen vikojen etsimiseksi selvitetään myös nämä selkärangan osat.

Kun diagnoosi on todettu, potilaalle lähetetään neurokirurgi tai neurologi hoitosuunnitelman, leikkauksen merkintöjen ja sen tyypin määrittämiseksi.

Arnold Chiarin anomalia, joka on oireeton, ei tarvitse hoitoa. Lisäksi patologian harjoittaja ei ehkä ole tietoinen siitä, että kehossa on jotain vikaa. Jos taudin kliinisiä oireita esiintyy, konservatiivinen tai kirurginen hoito on osoitettu.

Jos ilmenee vain päänsärkyä, lääkehoito on määrätty, mukaan lukien anti-inflammatoriset lääkkeet (nise, ibuprofeeni, diklofenaakki), kipulääkkeet (ketoroli) ja lääkkeet, jotka lievittävät lihaskrampeja (mydokalmi).

Potilaan kirurginen korjaus vaatii neurologisten häiriöiden, aivojen puristumisen merkkien, hermojen runkojen läsnä ollessa, jos lääkehoidon vaikutusta ei ole 3 kuukautta.

Toimenpide on välttämätön hermokudoksen puristumisen poistamiseksi ja aivo-selkäydinnesteiden verenkierron normalisoimiseksi. Chiarin taudin suosituin operaatio on craniovertebral-dekompressio, jonka tavoitteena on lisätä PCF: n kokoa.

Dekompressoinnin aikana kirurgi poistaa osia niskakalvon luusta, resesoi aivopuolen mandeleita ja leikkaa tarvittaessa ensimmäisen kaulan nikaman takaosat. Aivojen selkäosien prolapsin estämiseksi erityiset synteettiset laastarit asetetaan dura materille.

esimerkki nielun luun ja kohdunkaulan osien poistamisesta

VFH: n purkamista pidetään sekä traumaattisena että riskialtisena. Tilastot ovat sellaisia, että komplikaatioita esiintyy ainakin joka kymmenes potilas, mutta ilman leikkausta kuolleisuus on paljon pienempi. Kirurgisen hoidon suuren riskin takia neurokirurgit käyttävät sitä vain silloin, kun on kyse todella vakavista merkinnöistä - aivojen alueiden puristusklinikoista.

Toinen vaihtoehto kirurgiseen hoitoon on shuntti, joka takaa CSF: n ulosvirtauksen kallonontelosta rintakehään tai vatsaonteloon. Kun istutetaan erityisiä putkia, aivo-selkäydinneste virtaa ja kallonsisäinen paine laskee.

Vakavissa patologian muodoissa, sairaalahoidossa, on esitetty toimenpiteitä tarttuvien komplikaatioiden ehkäisemiseksi ja neurologisten häiriöiden korjaamiseksi. Aivo-ödeeman lisääntyminen, joka johtuu sen osien kiinnittämisestä niskakyhmyyn, vaatii hoitoa elvytyksessä, mukaan lukien torjuminen turvotusta (magnesia, furosemidi, diakarb) vastaan, keinotekoisen hengityksen luominen hengitysvajeessa jne.

Arnold-Chiari-anomalian elinajanodote ja ennuste riippuvat patologian tyypistä. Tyypin I ennustetta voidaan pitää suotuisana, joissakin tapauksissa klinikka ei näy lainkaan tai sitä aiheuttaa vain voimakkaat traumaattiset tekijät. Oireettomassa tilassa anomalian kantajat elävät niin kauan kuin kaikki muut ihmiset elävät.

Toisen ja ensimmäisen tyypin poikkeavuuksilla, joilla on kliinisiä oireita, ennuste on jonkin verran huonompi, koska neurologinen alijäämä ilmenee, jota on vaikea poistaa jopa aktiivisella hoidolla, joten oikea-aikainen leikkaus on erittäin tärkeää tällaisille potilaille. Aikaisempi kirurginen apu annetaan potilaalle, vähemmän odotettavissa olevia neurologisia muutoksia odotetaan.

Kolmannen ja neljännen tyypin epämuodostumat ovat vakavimmat patologiset muodot. Ennuste on epäsuotuisa, koska siihen liittyy monia aivorakenteita, usein on olemassa muita elimien vikoja, aivokalvon vakavia toimintahäiriöitä, jotka eivät ole yhteensopivia elämän kanssa.